வலது வென்ட்ரிக்கிளின் அரித்மோஜெனிக் டிஸ்ப்ளாசியா

ரஷ்யாவில், வலது வென்ட்ரிக்கிளின் அரித்மோஜெனிக் டிஸ்ப்ளாசியாவை முதலில் ஜி.ஐ. ஸ்டோரோஷாகோவ் மற்றும் பலர் விவரித்தனர்.

அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிகுலர் கார்டியோமயோபதி (ARVC), அல்லது அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிகுலர் டிஸ்ப்ளாசியா, என்பது வலது வென்ட்ரிக்கிளின் சாதாரண மையோகார்டியம் கொழுப்பு அல்லது ஃபைப்ரோ-கொழுப்பு திசுக்களால் மாற்றப்படும் ஒரு நோயாகும். பொதுவாக, வலது வென்ட்ரிக்கிள் தனிமைப்படுத்தப்படுகிறது, ஆனால் இடது வென்ட்ரிக்கிளின் இன்டர்வென்ட்ரிகுலர் செப்டம் மற்றும் மையோகார்டியம் இந்த செயல்பாட்டில் ஈடுபடலாம்.

ஐசிடி-10 குறியீடு

142.8. பிற கார்டியோமயோபதிகள்.

தொற்றுநோயியல்

மக்கள்தொகையில் ஏற்படும் நிகழ்வுகள் பிராந்தியத்தைப் பொறுத்தது மற்றும் 10,000 மக்கள்தொகைக்கு 6 முதல் 44 வழக்குகள் வரை இருக்கும். அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிகுலர் டிஸ்ப்ளாசியா மத்தியதரைக் கடல் பகுதிகளில் மிகவும் பொதுவானது. 80% வழக்குகளில், இது 40 வயதிற்கு முன்பே கண்டறியப்படுகிறது, பெரும்பாலும் ஆண்களில்.

இளம் வயதினரிடையே ஏற்படும் திடீர் மரணங்களில் 5-20% நிகழ்வுகளுக்கு அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிகுலர் டிஸ்ப்ளாசியா தான் காரணம் (HCM-க்கு அடுத்தபடியாக).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

வலது வென்ட்ரிக்குலர் அரித்மோஜெனிக் டிஸ்ப்ளாசியாவின் காரணங்கள்

இந்த நோய்க்கான காரணம் இன்றுவரை தெளிவாகத் தெரியவில்லை. APFD இன் பரம்பரை தன்மைக்கான சான்றுகள் உள்ளன. குடும்பத்தில் அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிகுலர் டிஸ்ப்ளாசியாவின் நிகழ்வுகளில் பல குரோமோசோம்களின் மரபணு அசாதாரணங்கள் நிறுவப்பட்டுள்ளன.

குரோமோசோம்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள், இடைச்செருகல் இணைப்புகளை உருவாக்கும் புரதங்களின் நோயியலுக்கு வழிவகுக்கும் என்று கருதப்படுகிறது. இந்த இணைப்புகளில் ஏற்படும் தொந்தரவுகள் கார்டியோமயோசைட்டுகளின் இறப்புக்கும் அவற்றின் நார்ச்சத்து-கொழுப்பு மாற்றத்திற்கும் வழிவகுக்கும். அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிகுலர் டிஸ்ப்ளாசியாவில் (ESC, 2008) மரபணு கோளாறுகள் ஒரு குடும்ப மரபணுவுடன் தொடர்புடையவை, இடைச்செருகல் வட்டு புரதத்தின் பிறழ்வு (பிளாகோகுளோபின், டெஸ்மோபிளாக்கின், பிளாகோபிலின் 2, டெஸ்மோக்லின் 2, டெஸ்மோகோலின் 2). மரபணு ரீதியாக மாற்றப்பட்ட மாரடைப்புடன் கூடிய வைரஸ் மயோர்கார்டிடிஸின் விளைவாக அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிகுலர் டிஸ்ப்ளாசியா உருவாவதற்கான அழற்சி கோட்பாடும் உள்ளது.

மேக்ரோஸ்கோபி மூலம், APVC உள்ள நோயாளிகள், மாரடைப்பு மெலிந்து வலது வென்ட்ரிக்கிளின் உள்ளூர் அல்லது பொதுவான விரிவாக்கத்தைக் காட்டுகிறார்கள். மாற்றங்களின் பொதுவான உள்ளூர்மயமாக்கல் உச்சம், இன்ஃபண்டிபுலர் மற்றும் சப்ட்ரிகுஸ்பிட் பகுதி ("டிஸ்ப்ளாசியா முக்கோணம்") ஆகும்.

நோயறிதலுக்கான நுண்ணிய அளவுகோல், மாறாத மையோகார்டியத்துடன் குறுக்கிடப்பட்ட ஃபைப்ரோ-கொழுப்பு திசுக்களின் குவியங்களின் இருப்பு ஆகும்.

வலது வென்ட்ரிகுலர் அரித்மோஜெனிக் டிஸ்ப்ளாசியாவின் அறிகுறிகள்

அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிகுலர் டிஸ்ப்ளாசியாவின் அறிகுறிகள் அறிகுறியற்ற வடிவங்களிலிருந்து திடீர் மரணம் அல்லது கடுமையான பைவென்ட்ரிகுலர் இதய செயலிழப்பு வரை இருக்கும்.

அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிகுலர் டிஸ்ப்ளாசியா பொதுவாக வென்ட்ரிகுலர் இதய தாளக் கோளாறுகளுடன் தொடங்குகிறது: பல்வேறு தரங்களின் எக்ஸ்ட்ராசிஸ்டோல், வென்ட்ரிகுலர் டாக்ரிக்கார்டியாவின் குறுகிய "ஓட்டங்கள்" மற்றும் சில சந்தர்ப்பங்களில் நீடித்த வென்ட்ரிகுலர் டாக்ரிக்கார்டியாவின் பராக்ஸிஸம்கள். அரித்மோஜெனிக் கவனம் வலது வென்ட்ரிக்கிளில் அமைந்திருப்பதால், எக்டோபிக் வென்ட்ரிகுலர் வளாகங்கள் அவரது மூட்டையின் இடது காலின் ஒரு தொகுதி போல இருக்கும்.

உடல் உழைப்பின் போது வழக்கத்திற்கு மாறான மார்பு வலி, பலவீனம், அதிகரித்த சோர்வு, விரைவான இதயத் துடிப்பு அத்தியாயங்கள் இருக்கலாம். உடல் உழைப்பின் போது அல்லது தன்னிச்சையாக அரித்மோஜெனிக் சரிவுகள் ஏற்படும்.

பாதி வழக்குகளில், உடல் பரிசோதனை எந்த அசாதாரணங்களையும் வெளிப்படுத்தாது.

பிந்தைய கட்டங்களில், நோயாளிகளுக்கு சுற்றோட்டக் கோளாறு ஏற்படலாம், இது விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதியுடன் APHD இன் வேறுபட்ட நோயறிதலில் கடுமையான சிரமங்களை ஏற்படுத்துகிறது.

வலது வென்ட்ரிகுலர் அரித்மோஜெனிக் டிஸ்ப்ளாசியா நோய் கண்டறிதல்

WJ மெக்கென்னா முன்மொழியப்பட்ட அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிகுலர் டிஸ்ப்ளாசியாவிற்கான நோயறிதல் அளவுகோல்களை பல சர்வதேச இருதயவியல் சங்கங்கள் ஏற்றுக்கொண்டுள்ளன. பெரிய மற்றும் சிறிய அளவுகோல்கள் வேறுபடுகின்றன. அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிகுலர் டிஸ்ப்ளாசியாவின் இருப்பு 2 முக்கிய அளவுகோல்கள், 1 பெரிய மற்றும் 2 சிறிய அளவுகோல்கள் அல்லது வெவ்வேறு குழுக்களிலிருந்து 4 சிறிய அளவுகோல்களை நிறுவுவதன் மூலம் குறிக்கப்படுகிறது.

வலது வென்ட்ரிகுலர் அரித்மோஜெனிக் டிஸ்ப்ளாசியாவிற்கான நோயறிதல் அளவுகோல்கள் (மெக்கென்னா WJ மற்றும் பலர்., 1991)

அளவுகோல்கள்	பெரிய அடையாளங்கள்	சிறிய அறிகுறிகள்
உலகளாவிய மற்றும்/அல்லது பிராந்திய செயலிழப்பு மற்றும் கட்டமைப்பு மாற்றங்கள்	இடது வென்ட்ரிக்கிளில் எந்த மாற்றங்களும் (அல்லது சிறிய மாற்றங்கள்) இல்லாமல் வலது வென்ட்ரிக்கிளின் வெளியேற்றப் பகுதியில் குறிப்பிடத்தக்க விரிவாக்கம் மற்றும் குறைவு வலது வென்ட்ரிக்கிளின் உள்ளூர் அனீரிசிம்கள் வலது வென்ட்ரிக்கிளின் குறிப்பிடத்தக்க பிரிவு விரிவாக்கம்	வலது வென்ட்ரிக்கிளின் மிதமான விரிவாக்கம் மற்றும்/அல்லது சாதாரண இடது வென்ட்ரிக்கிளின் வெளியேற்றப் பகுதியின் குறைவு வலது வென்ட்ரிக்கிளின் மிதமான பிரிவு விரிவாக்கம் வலது வென்ட்ரிக்கிளின் பிராந்திய ஹைபோகினீசியா
சுவர் துணியின் பண்புகள்	எண்டோமயோகார்டியல் பயாப்ஸியில் மையோகார்டியத்தின் ஃபைப்ரோ-கொழுப்புச் சிதைவு	-
மறுதுருவமுனைப்பு அசாதாரணங்கள்	-	வலது மூட்டை கிளை அடைப்பு இல்லாத 12 வயதுக்கு மேற்பட்ட நோயாளிகளுக்கு வலது V2 மற்றும் V3 மார்பில் T-அலை தலைகீழ் வழிவகுக்கிறது.
ஈசிஜியில் டிப்போலரைசேஷன்/கடத்தல் அசாதாரணங்கள்	வலது மார்பு தடங்களில் (V1-V3) QRS சிக்கலான கால அளவு (>110 ms) இல் எப்சிலான் அலைகள் அல்லது உள்ளூர் அதிகரிப்பு.	உயர் தெளிவுத்திறன் கொண்ட ECG-யில் தாமதமான வென்ட்ரிகுலர் பொட்டென்ஷியல்கள்
அரித்மியாக்கள்	-	ECG, தினசரி கண்காணிப்பு மற்றும் உடற்பயிற்சி சோதனையின் படி நீடித்த அல்லது நீடித்த வென்ட்ரிகுலர் டாக்ரிக்கார்டியா (இடது மூட்டை கிளை தொகுதி வகையின் வளாகங்களுடன்) அடிக்கடி வென்ட்ரிகுலர் எக்ஸ்ட்ராசிஸ்டோல்கள் (>1000/நாள்)
குடும்ப வரலாறு	பிரேத பரிசோதனை அல்லது அறுவை சிகிச்சை மூலம் உறுதிப்படுத்தப்பட்ட நோயின் குடும்ப இயல்பு.	35 வயதுக்குட்பட்ட உறவினர்களில் அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிகுலர் டிஸ்ப்ளாசியா இருப்பதாக சந்தேகிக்கப்படும் திடீர் மரணம் குடும்ப வரலாறு (தற்போதைய அளவுகோல்களின் அடிப்படையில் மருத்துவ நோயறிதல்)

தாள இடையூறுகளின் தன்மையை தெளிவுபடுத்துவதற்கும், அபாயகரமான அரித்மியாவின் அபாயத்தை மதிப்பிடுவதற்கும், ஒரு மின் இயற்பியல் ஆய்வு செய்யப்படுகிறது.

வலது வென்ட்ரிக்குலர் அரித்மோஜெனிக் டிஸ்ப்ளாசியாவைக் கண்டறிவதற்கு காட்சிப்படுத்தல் முறைகள் மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை.

எக்கோ கார்டியோகிராபி (மாறுபாடு உட்பட) வலது வென்ட்ரிக்கிளின் சுருக்கத்தில் உள்ள அசாதாரணங்களை வெளிப்படுத்துகிறது.

காந்த அதிர்வு இமேஜிங், மையோகார்டியத்தில் கொழுப்பு திசுக்களின் அதிகரித்த அளவைக் கண்டறிய உதவுகிறது.

வலது வென்ட்ரிகுலர் அரித்மோஜெனிக் டிஸ்ப்ளாசியாவைக் கண்டறிவதற்கான "தங்கத் தரநிலை" வென்ட்ரிகுலோகிராபி ஆகும்.

வலது வென்ட்ரிக்கிளின் இன்டர்வென்ட்ரிகுலர் செப்டம் மற்றும் வலது வென்ட்ரிக்கிளின் இலவச சுவரில் செய்யப்படும் எண்டோமியோகார்டியல் பயாப்ஸி மூலம் அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிகுலர் டிஸ்ப்ளாசியாவின் நம்பகமான நோயறிதல் அறிகுறிகளை தீர்மானிக்க முடியும். பாதிக்கப்பட்ட பகுதியிலிருந்து பயாப்ஸி எடுப்பது எப்போதும் சாத்தியமில்லை என்பதால், இந்த முறையின் உணர்திறன் சுமார் 20% ஆகும்.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிகுலர் டிஸ்ப்ளாசியா சிகிச்சை

இந்த நோய் படிப்படியாக முற்போக்கான தன்மையைக் கொண்டுள்ளது, ஆனால் சரியான நேரத்தில் நோயறிதல் மற்றும் போதுமான சிகிச்சையுடன், முன்கணிப்பு கணிசமாக மேம்படுத்தப்படலாம்.

APHC சிகிச்சையானது திடீர் மரணத்தைத் தடுப்பதையும் இதய செயலிழப்புக்கு சிகிச்சையளிப்பதையும் நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது.

APHC-யில் CHF சிகிச்சையானது டையூரிடிக்ஸ், ACE தடுப்பான்கள், டிகோக்சின் மற்றும் சுட்டிக்காட்டப்பட்டால், ஆன்டிகோகுலண்டுகளின் நிலையான பயன்பாட்டை உள்ளடக்கியது.

ஆண்டிஆர்தித்மிக் மருந்துகளில், அமியோடரோன் மற்றும் சோடலோல் தொடர்பாக மிகப்பெரிய அனுபவம் குவிந்துள்ளது. பிந்தையது மிகப்பெரிய செயல்திறனைக் கொண்டுள்ளது, எனவே, வென்ட்ரிகுலர் அரித்மியாக்களுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கும் திடீர் மரணத்தைத் தடுப்பதற்கும், சோடலோலுடன் சிகிச்சையைத் தொடங்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. இது பயனற்றதாக இருந்தால், மருந்து அல்லாத முறைகளைப் பயன்படுத்த வேண்டும், குறிப்பாக, கார்டியோவர்டர்-டிஃபிபிரிலேட்டரை பொருத்துதல்.

கதிரியக்க அதிர்வெண் நீக்கம் குறைந்த செயல்திறனைக் கொண்டுள்ளது, ஏனெனில் புதிய ஃபோசியின் செயல்பாட்டினால் ஏற்படும் அரித்மியாவின் மறுபிறப்புகள் உருவாகின்றன.

பழமைவாத சிகிச்சைக்கு எதிர்ப்புத் தெரிவிக்கும் நோயாளிகளுக்கு அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிக்குலர் டிஸ்ப்ளாசியாவிற்கான ஒரே சிகிச்சை இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஆகும்.