வலது வென்ட்ரிக்லார் அர்ஹித்மோஜெனிக் டிஸ்லேசியா

ரஷ்யாவில், வலது வென்ட்ரிக் ஆஃப் அரித்மோகனிக் டிஸ்லெசியா முதன்முதலில் G.I. ஸ்டொரோஸ்ஹாகோவ் மற்றும் இணை ஆசிரியர்கள் விவரிக்கப்பட்டது.

Arrhythmogenic வலது கீழறை இதயத்தசைநோய் (APZHK) அல்லது arrhythmogenic வலது கீழறை பிறழ்வு, - இதில் வலது வெண்ட்ரிக்கிளினுடைய சாதாரண மையோகார்டியம் கொழுப்பு அல்லது fibro கொழுப்பில்லாத திசு பதிலாக முடியாததுமான ஒரு கண் நோய். பொதுவாக ஒரு தனிமைப்படுத்தப்பட்ட வலது கீழறை தோல்வி இருக்கிறது, ஆனால் செயல்முறை interventricular தடுப்புச்சுவர் மற்றும் இடது இதயக்கீழறைக்கும் மையோகார்டியம் உள்ளடக்கியதாக இருக்கலாம்.

ஐசிடி -10 குறியீடு

142,8. பிற கார்டியோமைபோபீஸ்.

நோய்த்தொற்றியல்

மக்கள் தொகையில் இந்த நிகழ்வானது 10 000 மக்களுக்கு 6 முதல் 44 வழக்குகள் வரை வேறுபடுகின்றது. வலது வென்ட்ரிக்லின் மிகவும் பொதுவான arrhythmogenic இயல்புநிலை மத்தியதரைக்கடல் பகுதிகளில் ஏற்படுகிறது. 80% வழக்குகளில் இது 40 வயதிற்குட்பட்ட வயதில் காணப்படுகிறது, ஆண்கள் ஒரு கப்.

வலது முதுகெலும்பு அர்வித்திமோஜெனிக் டிஸ்லளாசியா என்பது ஒரு இளம் வயதில் (HCMC க்குப் பிறகு இரண்டாவது இடத்தில்) 5-20% திடீரென இறப்பதற்கான காரணம் ஆகும்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

ரைட்மோகேஜெனிக் வலது வென்ட்ரிக்லால் டிஸ்லேசியாவின் காரணங்கள்

நோய்க்கான காரணம் இப்போது வரை தெளிவாக இல்லை. APHC இன் பரம்பரை தன்மை பற்றிய தரவு உள்ளது. அரித் மோகினிக் வலது வென்ட்ரிக்லால் டிஸ்லெசியாவின் குடும்ப நிகழ்வுகளில் பல நிறமூர்த்தங்களின் மரபணு கோளாறுகள் நிறுவப்பட்டுள்ளன.

குரோமோசோம்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் இடைச்செருகல் இணைப்புகளை உருவாக்குகின்ற புரதங்களின் நோய்க்குறிக்கு வழிவகுக்கும் எனக் கூறப்படுகிறது. இந்த சேர்மங்களின் மீறுதல்கள் கார்டியோமோசைட்டுகள் மற்றும் அவர்களின் ஃபைப்ரோ-கொழுப்பு மாற்றுப்பாதை இறப்பிற்கு வழிவகுக்கும். Arrhythmogenic வலது கீழறை பிறழ்வு (ESC, 2008) (plakoglobin, desmoplakin, plakofilin 2, desmoglein 2 desmokollin 2) மணிக்கு குடும்ப மரபணு பிறழ்வு பிடிமானத் வட்டு புரதம் தொடர்புபட்ட மரபணு குறைபாடுகள். இதயத் மாற்றங்களுடன் மரபணு ஏதுவான தனிநபர்கள் வைரல் இதயத்தசையழல் விளைவு arrhythmogenic வலது கீழறை பிறழ்வு உருவாக்கம் ஒரு அழற்சி கோட்பாடு உள்ளது.

APHC நோயாளிகளுக்கு மேற்சொன்ன மயோர்கார்டியத்தின் மெல்லிய சருமத்தில் வலது வென்ட்ரிக்லைன் உள்ளூர் அல்லது பொதுமக்கள் குறைக்கப்பட்டதைக் கண்டறிந்தனர். மாற்றங்களின் வழக்கமான பரவல் - முனை, உட்செலுத்து மற்றும் subtracuspid பகுதி ("டிஸ்லெசியாவின் முக்கோணம்").

நோயறிதல் ஒரு நுண்ணோக்கி அளவுகோல் நாகரீக-கொழுப்பு திசுக்களின் பிசியின் முன்னிலையில் இருக்கிறது, இது மாறாத மயோர்கார்டியுடன் மாற்றுகிறது.

அரித்மோகோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிக்லால் டிஸ்லெசியாவின் அறிகுறிகள்

அரித்மோகோமினிக் வலது நரம்பு கோளாறுகளின் அறிகுறிகள் திடீரென்று இறப்பு அல்லது கடுமையான பைவெண்ட்டிகுலர் இதய செயலிழப்பு நோய்க்கான அறிகுறியற்ற வடிவங்களிலிருந்து வேறுபடுகின்றன.

பராக்ஸிஸ்மல் நீடித்த கீழறை மிகை இதயத் துடிப்பு - குறுகிய சில சந்தர்ப்பங்களில் கீழறை மிகை இதயத் துடிப்பு, "jogs", பல்வேறு gradations இன் extrasystoles: Arrhythmogenic வலது கீழறை பிறழ்வு வழக்கமாக வெண்ட்ரிக்குலர் அரித்திமியாக்கள் அறிமுகம். Arrhythmogenic கவனம் வலது கீழறையில் என்பதால், வெண்ட்ரிக்குலர் இடம் மாறிய வளாகங்களில் தடைகளை விட்டு கட்டுக் கிளை அடைப்பு ஒரு பார்வை வேண்டும்.

மார்பில், பலவீனம், அதிகரித்த சோர்வு, உடற்பயிற்சியின் போது எரியும் எபிசோட்களில் வித்தியாசமான வலி இருக்கலாம். உடற்பயிற்சியின் போது அல்லது தன்னிச்சையாக ஏற்படுகிறது.

உடல் பரிசோதனை விஷயத்தில், அரை வழக்குகளில் எந்த விலகல்கள் காணப்படவில்லை.

நோயாளிகளின் பிற்பகுதியில், சுழற்சியின் குறைபாடு வளர்ச்சியடையும், இது ஏபிஹெச்களின் விரிவுபடுத்தப்பட்ட கார்டியோமைஓபியோபியுடன் வேறுபட்ட கண்டறிதல்களில் கடுமையான சிரமங்களை ஏற்படுத்துகிறது.

அரித்மோகெஜெனிக் வலது வென்ட்ரிக்லால் டிஸ்லேசியா நோய் கண்டறிதல்

அநேக சர்வதேச கார்டியலஜிகல் சமுதாயங்கள், வாடி மெக்னெனாவின் நோயெதிர்ப்பு வலதிற்குரிய நரம்பு கோளாறுக்கான நோய்க்குறியீட்டிற்கான மதிப்பீட்டை ஏற்றுக்கொண்டது. பெரிய மற்றும் சிறிய அளவுகோல்கள் உள்ளன. அரித்மோகோமினிக் வலது வென்ட்ரிக்லால் டிஸ்லெசியாவின் இருப்பு 2 பெரிய அளவுகோல்களை, 1 பெரிய மற்றும் 2 சிறிய அளவுகோல்கள் அல்லது 4 வெவ்வேறு குழுக்களிடமிருந்து 4 சிறிய அளவுகோல்களை அமைப்பதன் மூலம் குறிக்கப்படுகிறது.

அரித்தியோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிக்லால் டிஸ்லளாசியா (மெக்கென்னா WJ எட் அல்., 1991)

அடிப்படை	பெரிய அறிகுறிகள்	சிறிய அறிகுறிகள்
உலகளாவிய மற்றும் / அல்லது பிராந்திய செயலிழப்பு மற்றும் கட்டமைப்பு மாற்றங்கள்	இடது வெண்ட்ரிக்கிளினுடைய மாற்றங்கள் இல்லாத நிலையில் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க குறைப்பு விரிவு மற்றும் வலது கீழறை வெளியேற்றத்தின் பின்னம் (அல்லது ஒரு சிறிய மாற்றம்) உள்ளூர் வலது கீழறை குருதி நாள நெளிவு வலது இதயக்கீழறைக்கும் கூறுபடுத்திய ஒரு குறிப்பிடத்தக்க நீட்டிப்பு	வலது வெண்ட்ரிக்கிளினுடைய இயல்பான நீட்டிப்பு மற்றும் / அல்லது சாதாரண இடது வெண்ட்ரிக்கிளினுடைய அதன் வெளியேற்றத்தின் பகுதியை குறைக்க வலது இதயக்கீழறைக்கும் பிராந்திய hypokinesia மிதமான கூறுபடுத்திய வலது கீழறை நீட்டிப்பு
வலை திசுக்களின் சிறப்பியல்புகள்	எண்டோமைரோகார்டியல் பைபாஸிஸி உடன் மயோர்கார்டியத்தின் நாகரீக-கொழுப்பு சீர்குலைவு	-
மறுதலிப்பு முரண்பாடுகள்	-	டி-அலை வலதுபுறம் V2 மற்றும் V3 ஆகியவற்றில் உள்ள நோயாளியின் வலது புறத்தின் வலது புறம் முற்றுகையிடப்படாத 12 வயதிற்கு மேற்பட்ட நோயாளிகளுக்கு
ஈசிஜி மீது சிதைவு / கடத்தலுக்கான முரண்பாடுகள்	எப்சிலன் அலைகள் அல்லது QRS சிக்கல் (> 110 எம்எஸ்) சரியான நேரத்தில் மார்பகத்தின் வலதுபுறம் அதிகரிப்பு (V1-V3)	உயர்தல் ஈசிஜியில் உள்ள வென்ட்ரிக்ஸின் தாமதமான சாத்தியக்கூறுகள்
அரித்திமியாக்கள்	-	நிலையான அல்லது நிலையற்ற கீழறை மிகை இதயத் துடிப்பு கொண்டு ஈசிஜி தரவு தினமும் monigorirovaniya மற்றும் சுமை சோதனைகள் (வகை தடைகளை விட்டு கொத்து கிளைத் பகுதிகளாகும் உடன்) அடிக்கடி கீழறை அகால துடிப்புகள் (> 1000 / நாள்)
குடும்ப வரலாறு	அறுவைசிகிச்சை நேரத்தில் அல்லது அறுவை சிகிச்சையின் போது நோயாளியின் குடும்பத் தன்மை	எதிர்பார்த்த இரத்தசோகைக்குரிய வலது மார்புக் குழப்பம் குடும்ப வரலாற்று தரவுடன் 35 வயதுக்குட்பட்ட உறவினர்களின் திடீர் மரணம் (இந்த அடிப்படையிலான அடிப்படையில் மருத்துவ நோயறிதல்)

ரிதம் தொந்தரவுகளின் தன்மையை தெளிவுபடுத்தி, மரண அரித்யமியின் அபாயத்தை மதிப்பிடுவதற்காக, எலக்ட்ரோபிசியல் ஆய்வு மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

அரித்தியோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிக்லஸ் டிஸ்லேசியா நோயறிதலுக்கு, காட்சிப்படுத்தல் முறைகள் பெரும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை.

எகோகார்டுயோகிராபி மூலம் (இதற்கு மாறாக), வலது வென்ட்ரிக் கட்டுப்பாட்டு முரண்பாடுகள் நிறுவப்படுகின்றன.

காந்த ஒத்திசைவு இமேஜிங் மயோர்கார்டியத்தில் அதிக கொழுப்பு உள்ளடக்கத்தை கண்டறிய உதவுகிறது.

ரெட்ரோமோகேனிக் வலது வென்ட்ரிக்லால் டிஸ்லேசியா நோயறிதலுக்கான "தங்கத் தரம்" வென்ட்ரிகுலோகிராஃபி ஆகும்.

நம்பகமான கண்டறியும் அம்சங்கள் வலது கீழறை பிறழ்வு அடையாளம் கண்டு கொள்ள முடியும் arrhythmogenic போது interventricular தடுப்புச்சுவர் மற்றும் வலது கீழறை இலவச சுவரில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது இது அகதசை இதயிய பயாப்ஸி,. பாதிக்கப்பட்ட பகுதியில் இருந்து ஒரு உயிரியளவை எடுத்து எப்போதும் சாத்தியம் இல்லை என்பதால் இந்த முறை உணர்திறன் 20% ஆகும்.

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

அரித்மோகேஜெனிக் வலது வென்ட்ரிக்லால் டிஸ்லெசியாவின் சிகிச்சை

நோய் சீராக முன்னேறும் தன்மை கொண்டது, ஆனால் சரியான நேரத்தில் நோயறிதல் மற்றும் போதுமான சிகிச்சையுடன், முன்கணிப்பு கணிசமாக மேம்பட்டது.

திடீரென்று மரணத்தை தடுக்க மற்றும் இதய செயலிழப்பை சிகிச்சை செய்வதை APHC இன் தாக்கம் குறிக்கிறது.

AFZHK இன் CHF இன் சிகிச்சையானது டையூரிட்டிக்ஸ், ACE இன்ஹிபிட்டர்ஸ், டைகோக்ஸின், மற்றும் அறிகுறிகள் முன்னிலையில் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் ஆகியவற்றின் தரநிலையைப் பயன்படுத்துகிறது.

அண்டார்டிரைமிகளிடையே, அமியோடரோன் மற்றும் சோடாலோல் ஆகியோருக்கு மிகப்பெரிய அனுபவம் திரட்டப்பட்டுள்ளது. பிந்தையது மிகவும் செயல்திறன் வாய்ந்தது, ஆகவே இதயவழி அர்மிதிமியா நோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கும் திடீரென்று மரணத்தை தடுக்கவும், சோடாலால் சிகிச்சையில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. இது பயனற்றதாக இருந்தால், கார்டியோவ்டெட்டர்-டிஃப்ரிபிலேட்டரின் குறிப்பிட்ட உட்பொருளில், அல்லாத மருந்து முறைகளை பயன்படுத்தப்பட வேண்டும்.

கதிர்வீச்சு அதிர்வெண் நீக்கம் செய்வதன் மூலம் குறைவான செயல்திறன் கொண்டது, அரைக்கோளங்களின் மறுநிகழ்வுகள் புதிய ஃபோசை செயல்படுத்துவதால் ஏற்படும்.

பழக்கவழக்க விளைவுகளுக்கு மாற்றாக நோயாளிகளுக்கு ரைட்மோகோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிக்ளஸ் டிஸ்லெசியாவை சிகிச்சையிட ஒரே வழி இதய மாற்று சிகிச்சை ஆகும்.