வில்சன்-கொனோவலோவ் நோய்: சிகிச்சை

வில்சன்-கொனாலோவோவின் நோய்க்கான சிகிச்சையின் மருந்து மருந்து பென்சிலியம் ஆகும். இது செப்பு பிணைத்து மற்றும் 1000-3000 μg க்கு சிறுநீரில் அதன் தினசரி வெளியேற்றத்தை அதிகரிக்கிறது. உணவுக்கு முன் 4 உணவுகளில் 1.5 கிராம் / எக்டருக்கு ஒரு மணிநேரத்திற்குள் பென்சிலியம் ஹைட்ரோகுளோரைடு நியமனம் மூலம் சிகிச்சை தொடங்குகிறது. முன்னேற்றம் மெதுவாக உருவாகிறது; இந்த மருந்தின் குறைந்தபட்சம் 6 மாதங்கள் தொடர்ச்சியான உட்கொள்ளல் எடுக்கும். முன்னேற்றம் இல்லை என்றால், மருந்தினை 2 கிராம் நாள் வரை அதிகரிக்கலாம். மைய நரம்பு மண்டல சேதம் கொண்ட நோயாளிகளில் 25% நோயாளிகளில், முதலில் நிலைமை மோசமடையலாம் மற்றும் பின் மட்டுமே முன்னேற்றத்தின் அறிகுறிகள் உள்ளன. கைசர்-ஃப்ளீஷர் வளையம் குறைகிறது அல்லது மறைகிறது. பேச்சு மேலும் தெளிவாகிறது, நடுக்கம் மற்றும் விறைப்பு குறைவு. மன நிலை சாதாரணமானது. கையெழுத்து மறுக்கப்பட்டது, இது ஒரு நல்ல முன்கணிப்பு அடையாளம் ஆகும். கல்லீரல் செயல்பாடு உயிர்வேதியியல் குறிகாட்டிகள் மேம்படுத்தப்பட்டது. நச்சுயிரி செயல்பாட்டின் குறைபாட்டை ஒரு உயிரியளவுகள் காட்டுகிறது. சிகிச்சையின் தொடக்கத்திற்கு முன்னர் கூட வளர்ச்சியடைந்த திசு சேதத்தினால் முன்னேற்றம் ஏற்படவில்லை, அல்லது பரிந்துரைக்கப்பட்ட சிகிச்சையானது பின்பற்றப்படவில்லை என்றால். சிகிச்சையின் பயனற்ற தன்மையை 2 வருடங்களுக்கு முன்பு மருந்துகளின் உகந்த அளவுகளை உட்கொள்வதைப் பற்றி சொல்ல முடியாது. இது போதுமான ஆரம்ப சிகிச்சைக்கு தேவையான குறைந்தபட்ச காலம் ஆகும்.

அதைப் போன்ற மருத்துவத்தின் திறன் பற்றிய கீழே 1.58 mmol / L (10 UG%) (சீரம் செம்பு மொத்த அளவு கழித்தல் செம்பு அளவு ceruloplasmin தொடர்புடையவை) சீரம் இலவச செம்பு கீழ் நிலை, மருத்துவ படம் முன்னேற்றம் மூலம் தீர்மானிக்கப்பட உள்ளது, மேலும் அவர் செப்பு உள்ளடக்கத்தால் குறைக்க உடலின் திசுக்கள், இது 500 μg அல்லது அதற்கு குறைவான சிறுநீர் கொண்ட தினசரி வெளியேற்றத்தில் குறைக்கப்படுவதால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. கல்லீரலில் உள்ள செப்புத் தன்மை சாதாரண மதிப்புகளுக்கு வீழ்ச்சியடைகிறதா என்பது பற்றிய தரவு பொருத்தமற்றது, ஆனால் இது நிகழ்ந்தாலும் கூட, பல ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது. கல்லீரலில் இது சீரான முறையில் விநியோகிக்கப்படுவதால், செப்பு உள்ளடக்கத்தின் துல்லியமான உறுதிப்பாடு கடினம். ஆரம்ப சிகிச்சையின் நேர்மறையான முடிவுகளுடன், பென்சிலமைன் அளவு 0.75-1 கிராம் / நாள் குறைக்கப்படுகிறது. சிகிச்சை ஒரு நல்ல பதில் நோயாளிகளுக்கு அடைய முன்னேற்றம் ஸ்திரத்தன்மை மதிப்பிடுவதற்கு சீரம் மற்றும் சிறுநீரில் செம்பு தினசரி வெளியேற்றத்தின் இலவச செம்பு வழக்கமான உறுதியை இருக்க வேண்டும். பெனிசில்லாமின் நீக்கம் என்பது நோய்க்குறியை மோசமாக்குவதற்கு வழிவகுக்கலாம்.

வில்சன் நோய் சிகிச்சை

• பெனிசில்லாமின் ஆரம்பக் கட்டம் 1.5 கிராம் நாள் ஆகும்
• மருத்துவப் படிப்பு, சீராக உள்ள செப்பு அளவு, சிறுநீரில் உள்ள தாமிர அளவு
• ஆதரவு சிகிச்சை: டோஸ் குறைப்பு 0.75-1 கிராம் / நாள்

பென்ஸில்லிலமைனுடன் வில்சன் நோய்க்கு சிகிச்சை அளிப்பதில் பக்க விளைவுகள் 20% நோயாளிகளிலேயே காணப்படுகின்றன. காய்ச்சல் மற்றும் தடிப்புகள், லுகோபீனியா, த்ரோபோசிட்டோபீனியா மற்றும் லிம்பெண்டொடோபீதியுடன் ஒவ்வாமை எதிர்வினை வடிவில் சிகிச்சை பெற்ற முதல் சில வாரங்களில் அவை தோன்றலாம். பெனிசிலில்மின் இடைநிறுத்தத்தின் பின்னர் இந்த நிகழ்வுகள் மறைந்து விடுகின்றன. ஒவ்வாமை எதிர்வினைகளைத் தீர்த்த பிறகு, பெட்சிலிலமைன் மீண்டும் ப்ரிட்னிசோலோனுடன் இணைந்து படிப்படியாக அதிகரிக்கும் அளவுகளில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. சுமார் 2 வாரங்களுக்கு பிறகு ப்ரிட்னிசோலோ படிப்படியாக ரத்து செய்யப்படுகிறது. கூடுதலாக, பென்சிலியம் மேலும் புரதச்சூழல் மற்றும் லூபஸ் போன்ற நோய்க்குறி ஏற்படலாம். இது செரிஜினல் துளையிடும் எலாஸ்டோசிஸ் மற்றும் தோல் சாகிங் (தோல் முன்கூட்டியே வயதான) உருவாக்க முடியும். கடைசி சிக்கல் எடுத்துக்கொள்ளப்பட்ட மருந்துகளின் அளவை பொறுத்தது, எனவே 1 g / day க்கு மேல் அளவோடு கூடிய நீண்ட கால சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படவில்லை. பெனிசிலில்மின் கடுமையான அல்லது தொடர்ச்சியான பக்க விளைவுகளை உருவாக்குவதன் மூலம் அதை செப்பு-தந்தையின் வேதியியலுடன் மாற்றுகிறது.

Penicillamine உடன் முதல் 2 மாத சிகிச்சையின் போது லியூகோசைட்கள் மற்றும் தட்டுக்களின் எண்ணிக்கை 2 வாரத்திற்கு ஒரு முறை, 6 மாதங்களுக்கு ஒரு மாதத்திற்கு 1 முறை தீர்மானிக்கப்படுகிறது; மேலும் ஆராய்ச்சி குறைவாகவே நடத்தப்படுகிறது. அதே நேரத்தில், புரதச்சூழல் அதே திட்டத்தை பயன்படுத்தி பரிசோதிக்கப்படுகிறது. பெனிசிலிலின் சிகிச்சையில் பைரிடாக்ஸின் குறைபாடு பற்றிய மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் கோட்பாட்டு ரீதியாக சாத்தியம், ஆனால் மிகவும் அரிதானவை. பெனிசில்லாமின் பெரிய அளவுகளை நிர்வகிக்கும் போது, பைரிடாக்சினின் சிகிச்சையில் சேர்க்க முடியும்.

சிகிச்சை சாத்தியமற்றது பென்தில்லேமைன், trientine (ஹைட்ரோகுளோரைடு tetraetilentetramin) பயன்படுத்தப்படும் பென்தில்லேமைன் விட குறைவான திறனுடையதாகும் இருந்தால், சிறுநீரில் செம்பு வெளியிடுகிறது, ஆனால் ஒரு மருத்துவப் விளைவைக் கொடுத்தது.

இரைப்பைக் குழாயில் தாமிரம் உறிஞ்சுதல் துத்தநாகத்தை நொறுக்குகிறது, அசெட்டேட் வடிவில் 50 மி.கி 3 முறை உணவுக்கு இடையில் ஒரு நாளில் நிர்வகிக்கப்படுகிறது. குவிக்கப்பட்ட அனுபவம் இருந்தபோதிலும், அதன் மருத்துவ செயல்திறன் மற்றும் நீண்ட கால சிகிச்சையில் முக்கியத்துவமானது போதுமான அளவு ஆய்வு செய்யப்படவில்லை. இரைப்பைக் கோளாறுகள் உட்பட பக்கவிளைவுகள் உள்ளன, ஆனால் இந்த விளைவுகள் பென்சிலியம் போன்ற உச்சரிக்கப்படாதவை அல்ல. நீண்ட கால பென்சிலமைமை உட்கொள்ளல் பயனற்றதா அல்லது பென்ஸிலிலமைன் மற்றும் ட்ரெண்டினைக் கொண்டு சிகிச்சையளிக்கும் போது அனமினிஸில் எதிர்மறையான எதிர்வினைகளைக் குறிப்பிடுவதால் மட்டுமே இந்த மருந்து பயன்படுத்தப்பட வேண்டும்.

நடைமுறைகளை மீட்டெடுக்க, திறன்களை எழுதுதல் மற்றும் பொது மோட்டார் செயல்பாடு, நீங்கள் பிசியோதெரபி பயன்படுத்தலாம்.

குறைந்த செப்பு உணவு அவசியம் இல்லை என்றாலும், செப்பு (சாக்லேட், வேர்க்கடலை, காளான்கள், கல்லீரல், ஓட்டப்பந்தய) உள்ள உணவுகளை அதிகம் சாப்பிடுவதை தவிர்க்க வேண்டும்.

வில்சன்-கொனவால்வ் நோய்க்கான சிகிச்சையின் கோட்பாடுகள்

நோயறிதல் நிறுவப்பட்டவுடன், நோயாளி உடலில் தாமிரம் உள்ளடக்கத்தை குறைக்கும் ஒரு மருந்து வழங்கப்பட வேண்டும். கூடுதலாக, நோயாளியின் தாமதத்திலுள்ள உணவுகளை தவிர்க்க வேண்டும், உதாரணமாக, சிவப்பு இறைச்சி, கல்லீரல், சாக்லேட், கொட்டைகள், காளான்கள், மட்டி மற்றும் மொல்லுசுகள். நோயாளிகளுக்கு குடிநீரின் முக்கிய ஆதாரமாக செப்பு உள்ளடக்கத்தை சரிபார்க்க முக்கியம். சிகிச்சையின் முதல் மாதங்களில், நோயாளியின் பக்க விளைவுகள் அல்லது நேரில் அறிகுறிகளின் மோசமடைவதைப் பார்க்க நோயாளிகள் தொடர்ந்து பரிசோதிக்கப்பட வேண்டும். உடலில் இருந்து செப்பு அகற்றுவதற்கு, டி-பெனிசில்லமின் பெரும்பாலும் பயன்படுத்தப்படுகிறது. இது ஒரு நாளைக்கு 250 மி.கி. ஒரு நாளைக்கு 4 முறை சிகிச்சை செய்ய பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. இருப்பினும், முதல் சில மாதங்களில் சிகிச்சை நலிவடைந்து வளர்ந்த நரம்பியல் வெளிப்பாடுகள் கொண்ட நோயாளிகளில் 10-30% நோயாளிகள் உருவாகின்றன. கல்லீரல் மற்றும் புற திசுக்களில் செப்பு அங்காடிகளை அணிதிரட்டுவதன் காரணமாக சீரம் செப்பு அளவின் ஆரம்ப அதிகரிப்பு காரணமாக இந்த சரிவு ஏற்படலாம், இது கூடுதல் மூளை சேதம் ஏற்படலாம். எனவே, டி-பெனிசில்லமின் 250 மி.கி. 1-2 முறை சீராக உள்ள செம்பில் இலவச செப்பு மற்றும் சிறுநீரில் தினசரி எக்ஸ்டிசிசிங் கட்டுப்பாட்டின் கீழ் ஒரு குறைந்த அளவு டோஸ் சிகிச்சையை தொடங்குவதற்கு ஏற்றது. மருந்து முன் 30-60 நிமிடங்கள் உணவு எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும். சிறுநீரில் தினசரி உட்செலுத்துதல் 125 μg இல் பராமரிக்கப்பட வேண்டும். பின்னர், டி-பெனிசில்லாமின் அளவை 1 கிராம் / நாள் அதிகரிக்கிறது, சீரம் உள்ள செப்பு அளவு மற்றும் சிறுநீரில் தினசரி உட்செலுத்துதல் அளவு குறைக்கத் தொடங்கும் வரை. சிகிச்சையின் போது, செம்பரில் செம்பு மற்றும் செருலோபிளாஸ்மின் உள்ளடக்கத்தை தொடர்ந்து கண்காணித்து, சிறுநீரில் தினசரி வெளியேறும் செறிவு (நோயாளி மருந்துக்கு மருந்து எடுத்துக்கொள்வதைப் பார்க்க). ஆண்டுதோறும், கர்சியா சிகிச்சையின் செயல்திறனை மதிப்பிடுவதற்காக ஒரு பிளவு விளக்குடன் பரிசோதிக்கப்படுகிறது.

சிறுநீர்ப்பரிசோதனை - முதல் மாதத்தில் பக்க விளைவுகள் அதிக அளவில் வகைப்படுத்தப்படும் இரத்த reticulocyte எண்ணிக்கை, லியூகோசைட் உறுதியை, பிளேட்லெட் மற்றும் இல்லை 1 குறைவாக முறை ஒரு வாரம் மருத்துவ பகுப்பாய்வு முன்னெடுக்க 2-3 முறை ஒரு வாரம் இருக்க வேண்டும் D- பெனிசிலமின் பொறுத்தவரை. D- பெனிசிலமின் லூபஸ் நோய்க்குறி, தோலழற்சி, வாய்ப்புண், limfoadenonatiyu, இரத்த சோகை, அக்ரானுலோசைடோசிஸ் மற்றும் மற்ற சிக்கல்களை ஏற்படுத்தும்.

உடல் பயன்பாட்டிலிருந்து பிரித்தெடுக்கப்படும் செம்புகளை அகற்றுவதற்காக, டிரிமேடிலீன் டெட்ராமைன் (டிரைன், ட்ரைஜென்டைன்), மற்றும் உடலில் தாமிரத்தை உட்கொள்வதை குறைக்க - துத்தநாக ஏற்பாடுகள். Dosatriene பொதுவாக 1-1.5 கிராம் / நாள். டி-பெனிசில்லாமின் எடுத்துக் கொண்டால் அதே வழியில் ட்ரீனேனுடன் சிகிச்சையின் போது கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது. மருந்து சிறுநீரக செயலிழப்பு, எலும்பு மஜ்ஜை மன அழுத்தம், தோல்நோய் சிக்கல்களை ஏற்படுத்தும்.

துத்தநாகம் அசிட்டேட் (150 மி.கி / நாள்) குறிப்பாக டி-பெனிசில்லமின் அல்லது ட்ரீயீன் சகிப்புத்தன்மையற்றதாக இருக்கும் போது பயன்படுத்தப்படுகிறது. துத்தநாக அசிட்டேட் நன்கு தாங்கக்கூடியது, அரிதாக பக்க விளைவுகள் ஏற்படுகிறது மற்றும் பராமரிப்பு சிகிச்சையாக செயல்படுகிறது, ஆனால் ஆரம்ப சிகிச்சைக்கு பரிந்துரைக்கப்படவில்லை. எனினும், துத்தநாக அசெட்டேட் வயிற்று எரிச்சல் ஏற்படலாம், இது சில நேரங்களில் இந்த மருந்துகளை கைவிட உங்களை தூண்டுகிறது. பதிலுக்கு செம்பு உணவு அல்லது பித்த நீர், மலம் செப்புத் அதிகரிக்கும் வெளியேற்றத்தை இருந்து வரும் எனவே சிறிய குடல் chelates கருவாக அமைந்த கல்லீரல், உள்ள metallothionein தூண்டல் தொடர்புடைய துத்தநாகம் ஏற்பாடுகளை இயக்கமுறைமைக்கும் உறிஞ்சல் பட்டம் குறைக்கிறது.

கடுமையான நரம்பியல் அல்லது மனநல குறைபாடுகளுடன் கூடிய நோயாளிகளுக்கு ஆரம்ப சிகிச்சையில், டெட்ராதியோலிபிடேட் பயன்படுத்தப்படுகிறது, இது டி-பெனிசில்லாமின் போலல்லாமல், அறிகுறிகளின் அதிகரிப்பின் ஆபத்தை செயல்படுத்தாது. Tetrathiomolybdate குடலில் உள்ள குடலில் உறிஞ்சப்படுவதை (உணவை எடுக்கும்போது) தடுக்கிறது, மேலும் இரத்தத்தில் ஊடுருவி, செறிவுடன் ஒரு அல்லாத நச்சு சிக்கலானது, இது உடலில் இருந்து வெளியேற்றப்படுகிறது.

உகந்த சிகிச்சை போதிலும், நரம்பியல் சீர்குலைவுகள் பல நோயாளிகளிலும் உள்ளன, உதாரணமாக, டிஸ்ரார்ட்ரியா, டிஸ்டோனியா, பார்கின்னிசம், கொரியா, அல்லது அவர்கள் கலவையாகும். இந்த சந்தர்ப்பங்களில் அறிகுறி சிகிச்சையானது முதன்மை நுண்ணுயிர் அழற்சியின் அறிகுறிகளாகும்.

கல்லீரல் மாற்று வில்சனின் நோய் (வழக்கமாக நோயாளிகள் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும்), திறன்படச் கடுமையான ஈரல் செல் தோல்வி அல்லது சுய நிறுத்தும் சிகிச்சை இரத்தமழிதலினால் அவருக்கு கடுமையான ஈரல் பற்றாக்குறை வளர்ச்சி ஈரலுக்குள்ள ஈரல் உள்ள பென்தில்லேமைன் இளம் நோயாளிகள் சிகிச்சை 2-3 மாதங்களில் ஒரு பறிக்க வல்லதாகும் வடிவமாகும். கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை முடிந்த பிறகு முதல் ஆண்டு முடிவில் 79% ஆகும். சிலர், ஆனால் அனைத்து நோயாளிகளிலும், நரம்பியல் கோளாறுகளின் தீவிரம் குறையும். மாற்றுதல் கல்லீரலில் உள்ள மாற்றமடைந்த மீட்பின் குறைபாட்டை நீக்குகிறது. கல்லீரல் மாற்று சிகிச்சை postdilyutsionnoy மற்றும் தொடர்ச்சியான இரத்தக்குழாய்க்குரிய இரத்தக்கழிவு வடித்தகற்றலைச் பயன்படுத்தி பெனிசிலமைன் கொண்டு வளாகங்களில் உள்ள ஒரு பெரிய தாமிர அளவு நீக்குகிறது சிறுநீரக செயலிழப்பு, சிகிச்சை வழங்க முடியும் முன்.