சென்சார்நியூரல் கேட்கும் இழப்பு - காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

கேட்கும் குறைபாடுகள் பிறவியிலேயே ஏற்படலாம் அல்லது பெறப்படலாம்.

[ 1 ]

சென்சார்நியூரல் கேட்கும் இழப்புக்கான பெறப்பட்ட காரணங்கள்

ஏராளமான மருத்துவ அவதானிப்புகள் மற்றும் அறிவியல் ஆய்வுகள் இவற்றின் பங்கை நிரூபித்துள்ளன:

• தொற்று நோய்கள் (காய்ச்சல் மற்றும் கடுமையான சுவாச வைரஸ் தொற்றுகள், தொற்று சளி, சிபிலிஸ் போன்றவை);
• வாஸ்குலர் கோளாறுகள் (உயர் இரத்த அழுத்தம், முதுகெலும்பு டிஸ்கர்குலேஷன், பெருமூளை பெருந்தமனி தடிப்பு);
• மன அழுத்த சூழ்நிலைகள்;
• தொழில்துறை மற்றும் வீட்டுப் பொருட்களின் ஓட்டோடாக்ஸிக் விளைவுகள், பல மருந்துகள் (அமினோகிளைகோசைடு நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள், சில ஆண்டிமலேரியல் மற்றும் டையூரிடிக் மருந்துகள், சாலிசிலேட்டுகள் போன்றவை);
• காயங்கள் (இயந்திர மற்றும் ஒலி, பரோட்ராமா).

சென்சார்நியூரல் கேட்கும் திறன் இழப்பு மற்றும் காது கேளாமை ஆகியவற்றில் சுமார் 30% தொற்று தோற்றம் கொண்டவை. வைரஸ் தொற்றுகள் முதல் இடத்தில் உள்ளன - காய்ச்சல், சளி, தட்டம்மை, ரூபெல்லா, ஹெர்பெஸ், அதைத் தொடர்ந்து தொற்றுநோய் செரிப்ரோஸ்பைனல் மூளைக்காய்ச்சல், சிபிலிஸ், ஸ்கார்லட் காய்ச்சல் மற்றும் டைபஸ். தொற்று நோய்களில் கேட்கும் உறுப்பின் நோயியல் முக்கியமாக உள் காதுகளின் ஏற்பி அல்லது கோக்லியாவின் சுழல் கேங்க்லியனில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகிறது.

வாஸ்குலர்-ரியோலாஜிக்கல் கோளாறுகளும் காது கேளாமைக்கு வழிவகுக்கும். பெரிய தமனிகளின் (உள் கரோடிட், முதுகெலும்பு) அனுதாப நரம்பு முனைகளின் நேரடி அல்லது நிர்பந்தமான எரிச்சல் காரணமாக வாஸ்குலர் தொனியில் ஏற்படும் மாற்றங்கள், அதே போல் முதுகெலும்பு படுகையில் உள்ள சுற்றோட்டக் கோளாறுகள், தளத்தின் தமனி அமைப்பில் சுற்றோட்டக் கோளாறுகள், இரத்தக் கட்டிகள் உருவாக்கம், எண்டோ- மற்றும் பெரிலிம்பாடிக் இடைவெளிகளில் இரத்தக்கசிவுகள் ஏற்படுவதற்கு வழிவகுக்கும்.

சென்சார்நியூரல் கேட்கும் இழப்புக்கான மிக முக்கியமான காரணங்களில் ஒன்று இன்னும் போதைப்பொருள், இது சென்சார்நியூரல் கேட்கும் இழப்புக்கான காரணங்களின் கட்டமைப்பில் 10-15% ஆகும். அவற்றில், முதல் இடம் ஓட்டோடாக்ஸிக் மருந்துகளால் ஆக்கிரமிக்கப்பட்டுள்ளது: அமினோகிளைகோசைட் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் (கனமைசின், நியோமைசின், மோனோமைசின், ஜென்டாமைசின், அமிகாசின், ஸ்ட்ரெப்டோமைசின்), சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் (சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, சிஸ்பிளாட்டின், முதலியன), ஆன்டிஆரித்மிக் மருந்துகள்; ட்ரைசைக்ளிக் ஆண்டிடிரஸண்ட்ஸ்; டையூரிடிக்ஸ் (ஃபுரோஸ்மைடு, முதலியன). ஓட்டோடாக்ஸிக் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளின் செல்வாக்கின் கீழ், கோக்லியா மற்றும் இரத்த நாளங்களின் ஏற்பி கருவியில் நோயியல் மாற்றங்கள் ஏற்படுகின்றன.

சில சந்தர்ப்பங்களில், காது கேளாமை அதிர்ச்சியால் ஏற்படுகிறது. இயந்திர அதிர்ச்சி மண்டை ஓட்டின் அடிப்பகுதியில் எலும்பு முறிவுக்கு வழிவகுக்கும், இது டெம்போரல் எலும்பின் பிரமிடில் விரிசலுடன் சேர்ந்து, பெரும்பாலும் VIII மண்டை நரம்பின் செவிப்புல வேருக்கு சேதத்தை ஏற்படுத்தும். சாத்தியமான காரணங்கள் பரோட்ராமா (சராசரி அழுத்தம் 400 மிமீ Hg க்கு மேல்), பெரிலிம்ஃபாடிக் ஃபிஸ்துலா உருவாவதோடு ஸ்டேப்களின் அடிப்பகுதியில் எலும்பு முறிவு. அதிகபட்ச அனுமதிக்கப்பட்ட அளவுருக்களின் மட்டத்தில் ஒலி மற்றும் அதிர்வு அதிர்ச்சி கோக்லியாவில் உள்ள ஏற்பிகளுக்கு சேதத்தை ஏற்படுத்துகிறது. இரண்டு காரணிகளின் கலவையும் சத்தம் மற்றும் அதிர்வுகளின் விளைவுகளை விட 25 மடங்கு அதிகமாக பாதகமான விளைவை உருவாக்குகிறது. அதிக தீவிரம் கொண்ட உயர் அதிர்வெண் உந்துவிசை சத்தம் பொதுவாக மீளமுடியாத சென்சார்நியூரல் கேட்கும் இழப்பை ஏற்படுத்துகிறது.

உடலியல் வயதானதால் ஏற்படும் கேட்கும் திறன் இழப்பு பிரெஸ்பைகுசிஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது. பொதுவாக, வயது தொடர்பான கேட்கும் திறன் மாற்றங்கள், அவை பிற தோற்றத்தின் கேட்கும் திறன் இழப்புடன் இணைக்கப்படாவிட்டால், இரண்டு காதுகளிலும் சமச்சீர் தன்மையால் வகைப்படுத்தப்படும். பிரெஸ்பைகுசிஸ் என்பது ஒரு பன்முகத்தன்மை கொண்ட மற்றும் பல்துறை செயல்முறையாகும், இது வயதான உயிரியல் செயல்முறைகளால் ஏற்படுகிறது மற்றும் சமூக சூழலால் பாதிக்கப்படுகிறது. இன்று, வெவ்வேறு ஆசிரியர்கள் கேட்கும் உறுப்புக்கு சேதம் என்ற தலைப்பின் அடிப்படையில் பல வகையான பிரெஸ்பைகுசிஸை வேறுபடுத்துகிறார்கள்: செவிப்புலன் நியூரான்கள், கோக்லியர், கார்டிகல் ஆகியவற்றிற்கு சேதம் விளைவிப்பதன் விளைவாக உணர்ச்சி, வளர்சிதை மாற்றம், பிரெஸ்பைகுசிஸ்.

சென்சார்நியூரல் கேட்கும் இழப்புக்கான பிற காரணங்களில் VIII மண்டை நரம்பின் நியூரினோமா, பேஜெட்ஸ் நோய், அரிவாள் செல் இரத்த சோகை, ஹைப்போபராதைராய்டிசம், ஒவ்வாமை, கதிரியக்கப் பொருட்களுடன் உள்ளூர் மற்றும் பொது கதிர்வீச்சு ஆகியவை அடங்கும். வானிலை காரணி ஒரு குறிப்பிடத்தக்க பங்கை வகிக்கிறது: திடீர் சென்சார்நியூரல் கேட்கும் இழப்பு மற்றும் வானிலை நிலைமைகள், வளிமண்டல மின்காந்த அலைகளின் நிறமாலையில் ஏற்ற இறக்கங்கள், குறைந்த அழுத்தத்தின் சூடான முன் வடிவத்தில் சூறாவளிகள் கடந்து செல்வது மற்றும் நோயியல் வளர்ச்சியின் அதிர்வெண் ஆகியவற்றுக்கு இடையே ஒரு தொடர்பைக் கண்டறிய முடியும். கடுமையான சென்சார்நியூரல் கேட்கும் இழப்பு பெரும்பாலும் ஒவ்வொரு பருவத்தின் இரண்டாவது மாதத்தில் (ஜனவரி, ஏப்ரல், ஜூலை, அக்டோபர்) ஏற்படுகிறது என்று நிறுவப்பட்டுள்ளது.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

சென்சார்நியூரல் கேட்கும் இழப்புக்கான பிறவி காரணங்கள்

பிறவி சென்சார்நியூரல் செவிப்புலன் குறைபாடுகளில், பிரசவத்தின் போது பரம்பரை காரணங்கள் மற்றும் நோயியல் வேறுபடுகின்றன. பிரசவத்தின் போது ஏற்படும் நோயியல், ஒரு விதியாக, கருவின் ஹைபோக்ஸியாவைக் குறிக்கிறது, இது மத்திய நரம்பு மண்டலம் மற்றும் கேட்கும் உறுப்புக்கு சேதம் விளைவிக்கிறது. பரம்பரை காரணங்கள் வேறுபட்டவை. நோய்க்குறி அல்லாத செவிப்புலன் சேதம் வெளிப்புற காது அல்லது பிற நோய்களின் புலப்படும் முரண்பாடுகளுடன் தொடர்புடையது அல்ல, ஆனால் அது நடுத்தர மற்றும் / அல்லது உள் காதுகளின் முரண்பாடுகளுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். நோய்க்குறி கேட்கும் சேதம் காது அல்லது பிற உறுப்புகளின் பிறவி குறைபாடுகளுடன் தொடர்புடையது. காது கேளாமை உட்பட 400 க்கும் மேற்பட்ட மரபணு நோய்க்குறிகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. பேச்சுக்கு முந்தைய காது கேளாமையில் நோய்க்குறி கேட்கும் சேதம் 30% வரை உள்ளது, ஆனால் காது கேளாமையின் அனைத்து நிகழ்வுகளுக்கும் அதன் பங்களிப்பு ஒப்பீட்டளவில் சிறியது, ஏனெனில் பேச்சுக்குப் பிந்தைய செவிப்புலன் இழப்பின் நிகழ்வு கணிசமாக அதிகமாக உள்ளது. நோய்க்குறி கேட்கும் இழப்பு மரபுரிமை வகைகளின்படி வழங்கப்படுகிறது. மிகவும் பொதுவான வகைகள் கீழே வழங்கப்பட்டுள்ளன.

ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் நோய்க்குறி கேட்கும் திறன் குறைபாடு

வார்டன்பர்க் நோய்க்குறி என்பது ஆட்டோசோமால் டாமினன்ட் சிண்ட்ரோமிக் கேட்கும் இழப்பின் மிகவும் பொதுவான வடிவமாகும். இது தோல், முடி (வெள்ளை கோடு) மற்றும் கண்களின் (ஹீட்டோரோக்ரோமியா இரிடிஸ்) சென்சார்நியூரல் கேட்கும் இழப்பு மற்றும் நிறமி அசாதாரணங்களின் மாறுபட்ட அளவுகளை உள்ளடக்கியது. பிராஞ்சியோ-ஓட்டோ-சிறுநீரக நோய்க்குறி என்பது மூச்சுக்குழாய் சிஸ்டிக் பிளவுகள் அல்லது ஃபிஸ்துலாக்களுடன் தொடர்புடைய கடத்தும், சென்சார்நியூரல் அல்லது கலப்பு கேட்கும் இழப்பு, முன் ஆரிகுலர் பங்டா மற்றும் சிறுநீரக முரண்பாடுகள் உள்ளிட்ட வெளிப்புற காதின் பிறவி குறைபாடுகள் ஆகியவற்றை உள்ளடக்கியது. ஸ்டிக்லர் நோய்க்குறி என்பது முற்போக்கான சென்சார்நியூரல் கேட்கும் இழப்பு, பிளவு அண்ணம் மற்றும் ஸ்போண்டிலோபிஃபைசல் டிஸ்ப்ளாசியாவின் அறிகுறி சிக்கலானது, இறுதியில் கீல்வாதத்துடன். நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் வகை II (NF2) ஒரு அரிய, சிகிச்சையளிக்கக்கூடிய வகை காது கேளாமையுடன் தொடர்புடையது. NF2 இன் குறிப்பான் இருதரப்பு வெஸ்டிபுலர் நியூரோமாக்களுக்கு இரண்டாம் நிலை கேட்கும் இழப்பு ஆகும்.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

தன்னியக்க பின்னடைவு நோய்க்குறி கேட்கும் திறன் குறைபாடு

அஷர் நோய்க்குறி என்பது ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் சிண்ட்ரோமிக் கேட்கும் இழப்பின் மிகவும் பொதுவான வடிவமாகும். இது இரண்டு முக்கிய உணர்வு அமைப்புகளுக்கு சேதத்தை உள்ளடக்கியது.

இந்தக் கோளாறு உள்ள நபர்கள் பிறக்கும்போதே சென்சார்நியூரல் கேட்கும் இழப்புடன் பிறக்கிறார்கள், பின்னர் ரெட்டினிடிஸ் பிக்மென்டோசா உருவாகிறது. பெண்ட்ரெட் நோய்க்குறி பிறவி கடுமையான சென்சார்நியூரல் கேட்கும் இழப்பு மற்றும் யூதைராய்டு கோயிட்டரால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஜெர்வெல்-லாங்கே-நீல்சன் நோய்க்குறி பிறவி காது கேளாமை மற்றும் எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராமில் நீடித்த QT இடைவெளியை உள்ளடக்கியது. பயோட்டினிடேஸ் குறைபாடு நீரில் கரையக்கூடிய பி-காம்ப்ளக்ஸ் வைட்டமின் பயோட்டின் குறைபாட்டால் ஏற்படுகிறது. பாலூட்டிகள் பயோட்டினை ஒருங்கிணைக்க முடியாது என்பதால், அவர்கள் அதை உணவு மூலங்களிலிருந்தும், எண்டோஜெனஸ் ஃப்ரீ பயோட்டின் விற்றுமுதலிலிருந்தும் பெற வேண்டும். இந்தக் குறைபாடு தினசரி பயோட்டின் சப்ளிமெண்ட் மூலம் அங்கீகரிக்கப்பட்டு சரிசெய்யப்படாவிட்டால், பாதிக்கப்பட்ட நபர்கள் நரம்பியல் அறிகுறிகளையும் சென்சார்நியூரல் கேட்கும் இழப்பையும் உருவாக்குகிறார்கள். ரெஃப்சம் நோய் கடுமையான முற்போக்கான சென்சார்நியூரல் கேட்கும் இழப்பு மற்றும் ரெட்டினிடிஸ் பிக்மென்டோசாவை உள்ளடக்கியது, இது பைட்டானிக் அமில வளர்சிதை மாற்றத்தில் ஏற்படும் அசாதாரணங்களால் ஏற்படுகிறது.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட நோய்க்குறி கேட்கும் திறன் குறைபாடு

ஆல்போர்ட் நோய்க்குறியில் பல்வேறு தீவிரத்தன்மை கொண்ட முற்போக்கான சென்சார்நியூரல் செவிப்புலன் இழப்பு, இறுதி கட்ட சிறுநீரக நோய்க்கு வழிவகுக்கும் முற்போக்கான குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் மற்றும் பல்வேறு கண் வெளிப்பாடுகள் ஆகியவை அடங்கும்.

சென்சார்நியூரல் கேட்கும் இழப்பின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

வாங்கிய சென்சார்நியூரல் செவிப்புலன் இழப்பின் வளர்ச்சியில், தொடர்ச்சியான பல நிலைகள் வேறுபடுகின்றன: இஸ்கெமியா, சுற்றோட்டக் கோளாறுகள், உள் காதுகளின் உணர்திறன் செல்கள் மற்றும் செவிப்புலன் பகுப்பாய்வி பாதையின் நரம்பு கூறுகளின் மரணம் (போதை காரணமாக). பிறவி மரபணு கோளாறுகள் பிறவி சென்சார்நியூரல் செவிப்புலன் இழப்புக்கு காரணமாகின்றன.