உண்மை பாலிசித்தீமியா: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

பாலிசைதிமியா வேரா (முதன்மை பாலிசைதிமியா) சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் (பாலிசைதிமியா) எண்ணிக்கை அதிகரித்து வகைப்படுத்தப்படும் தான் தோன்று நாள்பட்ட myeloproliferative நோய், கன அளவு மானி மற்றும் இரத்த பாகு நிலைமை அதிகரிக்க உறைவுகளிலேயே வளர்ச்சி உண்டாக்கும் உள்ளது. இந்த நோயினால், ஹெபடோஸ் பிளெனோம்ஜாலலி உருவாக்க முடியும். நோயறிதலை நிறுவுவதற்காக, இரத்த சிவப்பணுக்களின் எண்ணிக்கையை தீர்மானிக்கவும், எரித்ரோசைடோஸின் மற்ற காரணங்களை தவிர்க்கவும் அவசியம். சில நேரங்களில், சில நேரங்களில், myelosuppressive மருந்துகளை பயன்படுத்தி சிகிச்சையில் இரத்த ஓட்டம் ஏற்படுகிறது.

நோயியல்

மற்ற மயோலோபிரீபிபரேட்டிவ் நோய்களைக் காட்டிலும் உண்மையான பாலிசிட்டீமியா (பிஐ) அடிக்கடி ஏற்படுகிறது; 1000 000 மக்களுக்கு 5 வழக்குகள் நிகழ்கின்றன, ஆண்களுக்கு தீங்கு விளைவிக்கும் வாய்ப்பு அதிகம் (விகிதம் 1.4: 1 ஆகும்). நோய் கண்டறியும் நேரத்தில் நோயாளிகளின் சராசரி வயது 60 ஆண்டுகள் ஆகிறது (15 முதல் 90 ஆண்டுகள் வரை, குழந்தைகள் இந்த நோய் அரிதானது); நோயின் ஆரம்பகாலத்தில் 40% க்கும் குறைவாக உள்ள நோயாளிகளில் 5% நோயாளிகள்.

[1], [2]

காரணங்கள் உண்மையான பாலிசிதிமியா

வகை	காரணம்
முதன்மை	உண்மை பாலிசிப்டீமியா
இரண்டாம்	திசுக்களின் குறைக்கப்பட்ட ஆக்சிஜனேற்றம்: நுரையீரல் நோய், உயர் உயரத்தில் (கடல் மட்டத்திலிருந்து), இதயத்துள் இரத்த வெளியேற்ற, வளியோட்டம் நோய்த்தொகைகளுடனும் ஹீமோகுளோபிநோபதீஸ்கலின், karboksigemoglobinemiya புகை வெளிப்பாடு. Erythropoietin இன் aberrant உற்பத்தி: கட்டிகள், நீர்க்கட்டிகள்
உறவினர் (தவறான அல்லது கேஸ்பேக் நோய்க்குறி)	ஹீமோ செகண்டுரேஷன்: டையூரிடிக்ஸ், எரிப்புகள், வயிற்றுப்போக்கு, மன அழுத்தம்

[3], [4], [5]

நோய் தோன்றும்

உண்மை பாலிசித்தீமியா அனைத்து செல்கள், பெருங்குடல், லுகோசைட் மற்றும் பிளேட்லெட் ஸ்ப்ரூட் உள்ளிட்ட அனைத்து செல்போன்கள் அதிகரித்த பெருக்கம் உடையது. Erythrocyte பெருக்கத்தில் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அதிகரிப்பு என்பது "முதன்மை எரித்ரோசைட்டோசிஸ்" என்ற சொல்லால் குறிக்கப்படுகிறது. உண்மையான பாலிசிப்டீமியாவுடன், உயர் ரைட்ரோசைட் உருவாக்கம் ரியோட்ரோபோயிட்டின் (EPO) சுயாதீனமாக ஏற்படுகிறது. நீராவி, கல்லீரல் மற்றும் பிற இடங்களில் ஹெமாட்டோபொயேசிஸின் சாத்தியக்கூறுடன் விரிவுபடுத்தப்பட்ட ஹீமாடோபோயிசைஸ் காணப்படுகிறது. புற இரத்த நாளங்களின் உயிரியல் சுழற்சி சுருக்கப்பட்டது. நோய்களின் பிற்பகுதியில், சுமார் 25% நோயாளிகளில், எரித்ரோசைட்டிகளின் ஆயுட்காலம் குறையும், மற்றும் போதுமான ஹெமாடோபோயிசைஸ் நடைபெறுகிறது. அனீமியா, த்ரோபோசைட்டோபீனியா மற்றும் மயலோஃபிரோஸிஸ் ஆகியவற்றை உருவாக்கலாம்; எரித்ரோசைட்டுகள் மற்றும் லுகோசைட்கள் முன்னோடிகள் முறையான புழக்கத்தில் நுழையலாம். தொடர்ந்து சிகிச்சையைப் பொறுத்து, கடுமையான லுகேமியாவாக நோயை மாற்றுவதற்கான அதிர்வெண் 1.5 முதல் 10% வரை வேறுபடுகிறது.

உண்மையான பாலிசிப்டீமியாவுடன், தொகுதி அதிகரிக்கிறது மற்றும் இரத்தத்தின் பாகுபாடு அதிகரிக்கிறது, இது இரத்த உறைவுக்கு ஒரு முன்னோடினை உருவாக்குகிறது. இரத்த சத்திர சிகிச்சைகளின் செயல்பாடு பலவீனமாக இருப்பதால், இரத்தப்போக்கு ஏற்படும் அபாயம் அதிகரிக்கிறது. வளர்சிதை மாற்றம் தீவிரமாக உள்ளது. உயிரணுக்களின் உயிரணுக்களை குறைத்தல் ஹைபருரிசிமியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது.

[6], [7],

அறிகுறிகள் உண்மையான பாலிசிதிமியா

உண்மை பாலிசிட்டேமியா அடிக்கடி அறிகுறிகளால் ஏற்படுகிறது. சில சமயங்களில் இரத்தத்தின் அதிகரித்த அளவு மற்றும் பாகுத்தன்மை பலவீனம், தலைவலி, தலைவலி, பார்வை குறைபாடு, சோர்வு மற்றும் சுவாசம் ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்து செல்கிறது. குறிப்பாக சூடான மழை / குளியல் பிறகு, அடிக்கடி அரிப்பு. விழித்திரை நரம்புகளின் முழு முகம், முகத்தின் அதிர்வு இருக்கக்கூடும். குறைவான புறப்பரப்புகள் தொடுவானம் மற்றும் வலி, சிலநேரங்களில் விரல்களின் (எரித்ரோமெலால்ஜியா) நோய்க்கிருமிகள் காணப்படுகின்றன. கல்லீரலின் அதிகரிப்பின் சிறப்பியல்புகள் கூடுதலாக 75% நோயாளிகளும் பிளெஞ்சோம்ஜாலியைக் காட்டலாம், இது மிகவும் உச்சரிக்கக்கூடியதாக இருக்கும்.

இரத்த உறைவு வெவ்வேறு நாளங்கள், ஏற்படலாம் அதன்படி சாத்தியமான பக்கவாதம், நிலையற்ற இஸ்கிமிக் தாக்குதல், ஆழமான நரம்பு இரத்த உறைவு, இதயத் இன்ஃபார்க்ட், விழித்திரைக் தமனி அல்லது நரம்பு, மண்ணீரல் இன்பார்க்சன் அல்லது பட்-சியாரி நோய்க்குறியீடின் இடையூறு.

இரத்தப்போக்கு (பொதுவாக செரிமானப் பகுதியில்) நோயாளிகளின் 10-20% நோயாளிகளில் ஏற்படுகிறது.

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

ஹைபர்கியூரிமியாவின் சிக்கல்கள் (உதாரணமாக, கீல்வாதம், சிறுநீரக கற்கள்), ஒரு விதியாக, உண்மையான பாலிசிப்டேமியின் பின்னர் கட்டங்களில் காணப்படுகின்றன. சூறாவளி மற்றும் எடை இழப்பு வளர்ச்சிக்கு ஹைபர்மெட்லாலிஸம் காரணமாக இருக்கலாம்.

[8], [9], [10], [11], [12]

கண்டறியும் உண்மையான பாலிசிதிமியா

சமாஜ்வாடி வழக்கமான அறிகுறிகள் (குறிப்பாக பட்-சியாரி சிண்ட்ரோம் முன்னிலையில்) கொண்டு நோயாளிகளுக்கு விலகி இருக்க வேண்டும், ஆனால் இந்த நோயின் முதல் சந்தேகத்தின் பெரும்பாலும் (எடுத்துக்காட்டாக, குறைபாடுகளுடன் இரத்த பொது ஆய்வில் கண்டறிவதை நடப்பனவற்றை Ht> 54 பெண்களுக்கு ஆண்கள்% மற்றும்> 49% ). ந்யூட்டோபில்ஸ் மற்றும் பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை அதிகரிக்கப்படலாம், மேலும் இந்த உயிரணுக்களின் உருமாற்ற அமைப்பு பாதிக்கப்படலாம். சமாஜ்வாடி panmieloz என்பதால், நோய் கண்டறிதல் மண்ணீரல் பிதுக்கம் இல்லாத இணைந்து புற இரத்த 3 கிருமிகள் பெருக்கம் வழக்கில் சந்தேகம் உள்ளது இரண்டாம் நிலை எரித்ரோசைடோசிஸ் ஏற்படுத்துகிறது. எனினும், அனைத்து பட்டியலிடப்பட்ட மாற்றங்களும் எப்போதும் இல்லை. மயோலோஃபிரோசிஸின் முன்னிலையில், இரத்த சோகை மற்றும் த்ரோபோசோப்டோபீனியா வளர்ச்சியும், பாரிய பிளெஞ்சோமலைகளும் சாத்தியமாகும். புற இரத்த மூதாதையராக காணப்படும் வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் மற்றும் இரத்த சிவப்பணுக்கள், ஒரு உச்சரிக்கப்படுகிறது Anisocytosis மற்றும் poikilocytosis, அங்கு microcytes, elliptotsity மற்றும் கண்ணீர்துளி வடிவ செல்கள் உள்ளது. பொதுவாக, ஒரு எலும்பு மஜ்ஜை பரிசோதனை செய்யப்படுகிறது இதில் கண்டறியப்பட்டது panmieloz, விரிவான மற்றும் தொகுக்கப்பட்ட megakaryocytes, (சிலநேரங்களில்) retikulinovye இழைகள். எலும்பு மஜ்ஜின் சைட்டோஜெனடிக் பகுப்பாய்வில், ஒரு அசாதாரண குளோன், மயோலோபிரிஃபெரிடிவ் நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு, சில நேரங்களில் காணப்படுகிறது.

Ht முழு இரத்த யூனிட் அளவு ஒன்றுக்கு சிகப்பு அணுக்களை பகுதியை குறிக்கிறது என்றால், HT மேலும் (இது அழுத்த நோய் பாலிசைதிமியா அல்லது Gaysbeka என குறிப்பிடப்படுகிறது உறவினர் அல்லது பொய் எரித்ரோசைடோசிஸ்,) பிளாஸ்மா அளவிலும் குறைவு காரணமாக இருக்கலாம் அதிகரித்துள்ளது. அதிகரித்த கன அளவு மானி காரணமாக பாலிசைதிமியா ஹைபோவோலிமியாவிடமிருந்து வேறுபடுத்தி உதவுகிறது முதல் சோதனைகள், ஒன்றாக எரித்ரோசைடுகள் அளவு தீர்மானிக்க முன்மொழியப்பட்டுள்ளன. பாலிசைதிமியா வேறா பிளாஸ்மா தொகுதி என்று மேலும், குறிப்பாக மண்ணீரல் பிதுக்கம் முன்னிலையில், HT lozhnonormalnym செய்யும் எரித்ரோசைடோசிஸ் முன்னிலையில் போதிலும் அதிகரித்துள்ளது என்பதைக் கவனத்தில் கொள்ளவும். இவ்வாறு, உண்மையான எரித்ரோசைட்டோசிஸ் நோயறிதலுக்கு, எரித்ரோசைட் வெகுஜன அதிகரிப்பு அவசியம். கதிரியக்க குரோமியம் (பெயரிடப்பட்ட எரித்ரோசைடுகள் பயன்படுத்தி சிகப்பு உயிரணு நிர்ணயம் செய்வதற்காக ⁵¹ CR), செங்குருதியம் நிறை 36 க்கும் அதிகமான மிலி / ஆண்களில் கிலோ பெண்களில் விட அதிக 32 மிலி / கிலோ (விதிமுறை 25 (2.8 மிலி / கிலோ 28.3 ± துடிப்பு), 4 + 2.6 மில்லி / கிலோ) நோய்க்குறியியல் என்று கருதப்படுகிறது. துரதிருஷ்டவசமாக, பல ஆய்வகங்கள் இரத்த அளவு ஆய்வுகளை நடத்தவில்லை.

[13], [14], [15]

உண்மையான பாலிசிப்டீமியாவின் கண்டறியும் அளவுகோல்கள்

எரித்ரோசைட்டோசிஸ், இரண்டாம் பாலிசித்தீமியா இல்லாதது மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜில் (பாமிலோலோசிஸ், அதிகமான மெககாரியோசைட்டுகள் ஆகியவற்றைக் கொண்டது ) பின்வரும் காரணிகளோடு கூட்டு சேர்ந்தது :

• மண்ணீரல் விரிவடைதல்.
• பிளாஸ்மா எரித்ரோபோயிட் நிலை <4 mU / ml.
• பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை> 400,000 / μl ஆகும்.
• நேர்மறை உட்புற காலனிகள்.
• தொற்று இல்லாத நிலையில் நியூட்ரபில்ஸ்> 10 000 / μL அளவு.
• எலும்பு மஜ்ஜையில் குளோன் சைட்டோஜெனடிக் இயல்புகள்

எரித்ரோசைடோசிஸின் காரணங்கள் பற்றி சிந்திக்க வேண்டியது அவசியம். காரணமாக ஹைப்போக்ஸியா மிகவும் பொதுவாக எதிர்கொண்டது இரண்டாம் நிலை எரித்ரோசைடோசிஸ் (செறிவு NBO ₂ தமனி இரத்த <92% உள்ள), பாலிசைதிமியா புகை காரணமாக carboxyhemoglobin மற்றும் கட்டியின் உற்பத்தி எரித்ரோபொயிடின் மற்றும் eritropoetinpodobnye பொருள் உயர்ந்த நிலைகளை. அது தமனி இரத்த, சீரம் EPO- வை மற்றும் பி (O2- பகுதி அழுத்தம் எந்த ஹீமோகுளோபின் செறிவூட்டல் 50% ஆகும்) என்னும் மூச்சுக்காற்று செறிவூட்டல் தீர்மானிக்க வேண்டும். ஆய்வு எஃப் ஓ 2 க்கான ஹீமோகுளோபின் இணக்கத்தை தீர்மானிக்க மற்றும் எரித்ரோசைடோசிஸ் காரணமாக Hb அதிகரித்த இணக்கத்தை (மரபு கோளாறு) முன்னிலையில் தவிர்த்தது வேண்டும். ; 99% க்கும் மேலான இரண்டாம் நிலை எரித்ரோசைடோசிஸ் பாலிசைதிமியா நிகழ்தகவு காரணங்கள் இல்லாத நிலையில் பெண்களுக்கு 53 க்கும் மேற்பட்ட ஆண்கள்% அல்லது 46% அதிகமான கொண்டு ht: சிவப்பணுக்களில் தீர்மானிக்க எரித்ரோசைடோசிஸ் காரணங்களை தேடி - நீங்கள் ஒரு மாற்று கண்டறியும் அணுகுமுறையையும் பயன்படுத்திக் கொள்ளலாம் இருப்பினும், இந்த அணுகுமுறையை நியாயப்படுத்துவது பற்றி இந்த நேரத்தில் எந்தவித கருத்தும் இல்லை.

பாலிசைதிமியா வேரா கொண்டு நோயாளிகளின் சீரம் EPO- வை நிலை வழக்கமாக இரத்தச் சிவப்பணுக்கள் குறைகிறது அல்லது சாதாரண, உயிர்வளிக்குறை ஏற்படும் - சாதாரண அல்லது அதிகரித்த - கட்டி-இணைந்த எரித்ரோசைடோசிஸ் அதிகரித்துள்ளன. EPO- வை அல்லது நுண்ணிய சிறுநீரில் இரத்தம் உயர்ந்த அளவுகளைக் கொண்டுள்ள நோயாளிகளில் இரண்டாம் நிலை எரித்ரோசைடோசிஸ் குறித்த முன்னேற்றத்திற்கு வழிகாட்டியாக, சிறுநீரக நோய் அல்லது EPO- வை சுரக்கின்ற மற்ற கட்டிகள் கண்டுபிடிக்க மின்மாற்றியின் பயன்படுத்தி மதிப்பிடப்பட வேண்டிய ஒன்றாகும். ஆரோக்கியமான மனிதர்களின் எலும்பு மஜ்ஜை, எலும்பு மஜ்ஜை மாறாக, பாலிசைதிமியா வேறா கலாச்சாரம் நோயாளிகளுக்கு செங்குருதியம் காலனி EPO- வை (மீ. ஈ அகச்செனிம நேர்மறை காலனிகளில்) கூடுதலாக இல்லாமல் அமைக்க முடியும்.

பாலிசைதிமியா வேறா மற்ற ஆய்வக அசாதாரணமான பல்வேறு சந்திக்க நேரிடலாம் என்றாலும் பகுப்பாய்வுகள், அவர்களில் பெரும்பாலோர் செலவிட தேவையில்லை: வைட்டமின் பி 12 மற்றும் பி 12-பிணைப்பு திறன் நிலை அடிக்கடி எழுப்பப்படும், ஆனால் இந்த சோதனைகளின் பார்வையில் ஒரு பொருளாதார புள்ளியில் இருந்து சரியாக இருப்பதில்லை. எலும்பு மஜ்ஜை பயாப்ஸி அவசியமில்லை கூட வழக்கமாக: இதன் செயற்பாட்டில் பொதுவாக ரத்தம் கிருமிகள், கொத்தாக megakaryocytes, குறைந்த இரும்பு கடைகள் (சிறந்த எலும்பு மஜ்ஜை மூச்சொலி மதிப்பிடப்படுகின்றன) மற்றும் reticulin ஒரு உயர் உள்ளடக்கத்தை மிகைப்பெருக்கத்தில் வரையறுக்கப்பட்டுள்ளன. 30% க்கும் அதிகமான நோயாளிகளுக்கு ஹைபர்யூரிசிமியா மற்றும் ஹைபர்பூரிகோசீரியா போன்றவை ஏற்படுகின்றன. சமீபத்தில், புதிய கண்டறியும் சோதனைகள் முன்மொழிந்துள்ளது: megakaryocytes மற்றும் தட்டுக்கள் க்கான லூகோசைட் உள்ள PRV-1 மரபணு உயர்ந்த வெளிப்பாடு மற்றும் சி MPL (thrombopoietin ரிசப்டர்களின்) குறைந்த வெளிப்பாடு தீர்மானிப்பதில்.

[16], [17]

சிகிச்சை உண்மையான பாலிசிதிமியா

உண்மையான polycythemia மட்டுமே myelosuppressive சிகிச்சை காட்டப்படும் எந்த erythrocytosis மட்டுமே வடிவம் என்பதால், அது ஒரு துல்லியமான ஆய்வு செய்ய மிகவும் முக்கியமானது. வயது, பாலினம், நோயாளிக்கு பொதுவான நிலை, நோய்க்கான மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மற்றும் உடற்கூறியல் அளவுருக்கள் ஆகியவற்றை எடுத்துக்கொள்வதன் மூலம் தனி சிகிச்சை முறையில் சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்.

ஃபிளிபாடமி. பிளாபெட்டோமி இரத்தக் குழாயின் ஆபத்தைக் குறைக்கிறது, அறிகுறிகளை மேம்படுத்துகிறது மற்றும் சிகிச்சையின் ஒரே வழிமுறையாக இருக்கலாம். இரத்தப்போக்கு என்பது வயதான பெண்களின் தேர்வு மற்றும் சிகிச்சையளிக்கும் சிகிச்சையாக இல்லை என்பதால் 40 வயதிற்கும் குறைவான நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையாகும். பொதுவாக, புளூபோட்டாமியின் அறிகுறி 45% க்கும் மேலானது, பெண்களில் 42% க்கும் அதிகமாக உள்ளது. சிகிச்சை ஆரம்பத்தில், 300-500 மிலி இரத்தத்தை மற்ற நாட்களில் exfused. வயதான நோயாளிகளிடமிருந்தும், கார்டியாக் மற்றும் செரிபிராவோவாஸ்குலர் நோய்க்குறி நோயாளிகளுடன் கூடிய நோயாளிகளிலும் உற்பத்தி செய்யப்படும் ஒரு சிறிய அளவு (200-300 மில்லி ஒரு வாரம்). ஹேமடக்டிட் நுழைவாயிலுக்கு கீழே குறைக்கப்பட்டு, ஒரு மாதத்திற்கு ஒரு முறை உறுதிப்படுத்தப்பட வேண்டும், மேலும் இந்த நிலையில் கூடுதல் இரத்தப்போக்கு (தேவையானது) மூலம் பராமரிக்கப்பட வேண்டும். திட்டமிடப்பட்ட அறுவை சிகிச்சைக்கு முன்னர், இரத்த சிவப்பணுக்களின் எண்ணிக்கை ஃபெளோபோட்டோமைகளுடன் குறைக்கப்பட வேண்டும். தேவைப்பட்டால், ஊசி வாயு அல்லது கூழ்நிலைத் தீர்வுகள் ஒரு படிகத்தின் உட்செலுத்தல்களின் மூலம் ஊடுருவக்கூடிய தொகுதி ஆதரிக்கப்படலாம்.

ஆஸ்பிரின் (ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை 81-100 மில்லி என்ற அளவில்) த்ரோபோட்டிக் சிக்கல்களின் நிகழ்வுகளை குறைக்கிறது. எந்தவொரு முரண்பாடுகளும் இல்லாவிட்டால், மயோசோஸ்பியூப்செவிவ் சிகிச்சையுடன் இணைந்த ஃபுளோபோட்டோமீஸ் அல்லது ஃபெல்போமோட்டீஸ் நோயாளிகள் மட்டுமே ஆஸ்பிரின் எடுக்கும்.

Myelosuppressive சிகிச்சை. Myelosuppressive சிகிச்சை பிளேட்லெட் நோயாளிகளுக்கு சுட்டிக்காட்டப்படக்கூடும் காரணமாக 45% க்கும் குறைவாகவே ஹெச்டி, hypermetabolism அறிகுறிகள் அல்லது கட்டுப்பாடற்ற அரிப்பு என்றாலும் உள்ளுறுப்பு உறுப்புகளின் அதிகரிப்பு, இரத்த உறைவு முன்னிலையில், அத்துடன் நோயாளிகள் இதய வயதில் 60 பழைய ஆண்டுகள் அல்லது நோயாளிகளுக்கு கோளாறுகளை ஒரு உணர்வு அதிகமாக 1 / எல், கணக்கில் இரத்தக் கறையைத் தாங்கிக்கொள்ளாத வாஸ்குலர் நோய்கள்.

கதிரியக்க பாஸ்பரஸ் ( ³² பி) 80-90% வழக்குகளில் செயல்படுகிறது. 6 மாதங்கள் முதல் பல ஆண்டுகள் வரை நீடிக்கும் காலம் ஆகும். P நன்கு பொறுத்து, மற்றும் நோய் ஒரு நிலையான போக்கில், மருத்துவமனைக்கு வருகைகள் எண்ணிக்கை குறைக்க முடியும். இருப்பினும், P சிகிச்சை லுகேமிக் உருமாற்றத்தின் அதிகரித்த நிகழ்வுடன் தொடர்புடையது, மேலும் பாஸ்பரஸ் கொண்ட சிகிச்சையின் பின்னர் லுகேமியாவின் வளர்ச்சியுடன், அது அடிக்கடி வேதிச்சிகிச்சைக்கு எதிர்ப்புத் தெரிவிக்கிறது. எனவே, P சிகிச்சை நோயாளிகளை கவனமாக தேர்வு செய்ய வேண்டும் (எ.கா., 5 ஆண்டுகளுக்குள் மற்ற கோளாறுகள் காரணமாக மரணத்தின் அதிக நிகழ்தகவு கொண்ட நோயாளிகளில் மட்டும்).

ஹைட்ராக்ஸியூரியா - நொதி ribonucleoside di பாஸ்பேட் ரிடக்ட்டேசின் வினைத்தடுப்பானாக - அதன் உள்ளார்ந்த ஆய்வு தொடர்கிறது leykozogenny ஒரு நீண்ட நேரம், மைலோ ஒடுக்கம் பயன்படுத்தப்பட்டு வருகிறது. HT ரத்தம் சிந்தும் 45% க்கும் குறைவாகவே குறைகிறது, பின்னர் ஹைட்ராக்ஸியூரியா நோயாளிகள் 20-30 மி.கி / கி.கி போ நாளைக்கு 1 நேரம் ஒரு டோஸ் பெறும். நோயாளிகள் பொது இரத்த பரிசோதனையுடன் வாராந்திர கண்காணிப்புக்கு உட்படுத்தப்படுகிறார்கள். இரத்த கட்டுப்பாடு மதிப்பீடுகள் இடையே தளராநிலைக் இடைவெளி 2 வாரங்கள், 4 வாரங்கள் வரை அதன் பிறகு செய்ய நீட்டிக்கப்பட்டு அடையும். குறைப்புக்கு டோஸ் மணிக்கு 50% மீண்டும் - வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் அளவைக் குறைப்பதன் மூலம் வழங்கப்படும் 4000 ஐ விட குறைவாகவும் / எல் அல்லது தட்டுக்கள் 100 க்கும் குறைவான 000 / mkl பெறும் ஹைட்ராக்ஸியூரியா இடைநீக்கம், இயல்புநிலைக்கு உள்ளது. உறைவுச் (பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை> 600,000 / உல்) அடிக்கடி ஃபிளிபாடமி அல்லது நோயாளிகள் தேவைப்படும் அளவு பழக்கமே 5 மிகி அதிகரிக்கலாம் நோய் ஏழை கட்டுப்பாடு நோயாளிகள் / மாதாந்திர கிலோ. கடுமையான நச்சுத்தன்மை அரிய இருக்கிறது, சிலபோது அங்கு ஒரு சொறி இருக்கலாம், ஹைட்ராக்ஸியூரியா இடைநிறுத்துவது தேவைப்படலாம் இது இரைப்பை புண்கள், காய்ச்சல், நகங்கள் மற்றும் தோல் புண்கள் ஏற்படுகின்றன மாற்றங்கள், அறிகுறிகள்.

இரத்தக் குழாயின் அளவை கட்டுப்பாட்டுக்குள் கொண்டுவருவதற்கு அல்லது மருந்து போதிய அளவு பொறுத்துக் கொள்ளப்பட்டபோது ஹைபர்க்சிரிலா தோல்வியுற்றபோது, இண்டர்ஃபரன் A2B பயன்படுத்தப்பட்டது. வழக்கமான தொடக்கம் 3 வாரங்களுக்கு ஒரு முறை 3 முறை ஓரளவிற்கு குறைகிறது.

Anagrelide பிற மருந்துகள் ஒப்பிடுகையில் megakaryocyte வளர்ச்சியுடன் மேலும் குறிப்பிட்ட விளைவுகளை ஏற்படுத்தக்கூடிய ஒரு புதிய மருந்து, மற்றும் myeloproliferative நோய்கள் நோயாளிகளுக்கு பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை குறைக்க பயன்படுகிறது. நீடித்த பயன்படுத்தி மருந்து தி சேஃப்டி தற்போது ஆய்வு செய்யப்படும், ஆனால் அறிக்கைகளின்படி, அது கடுமையான லுகேமியா நோய் சிபாரிசு செய்வதில்லை. மருந்தைப் பயன்படுத்தும் போது, தலைவலி, கழுத்துப்பகுதி மற்றும் திரவம் தக்கவைத்தல் ஆகியவற்றைக் கொண்டு வாசுதீயலின் வளர்ச்சி சாத்தியமாகும். அடையாளம் மருந்தின் பக்க விளைவுகள் தினமும் இருமுறை 0.5 மிகி ஆரம்ப டோஸ் எடுக்க தொடங்கும் குறைக்க, பின்னர் வாராந்திர டோஸ் எண்ண 450,000 / மில்லி அல்லது அளவை வரை குறைவாக இருமுறை ஒரு நாள் 5 மிகி இருக்க பிளேட்லெட் குறைக்க 0.5 மிகி உயர்த்தப்பட்டது. மருந்துகளின் சராசரி அளவு 2 மில்லி / நாள் ஆகும்.

பெரும்பாலான அல்கைலேட்டிங் மருந்துகள் மற்றும் குறைவான அளவிற்கு கதிரியக்க பாஸ்பரஸ் (முன்னர் மயோலோஸ்புரஸிற்கு பயன்படுத்தப்படுதல்) ஒரு லுக்மெயாய்டு விளைவைக் கொண்டிருக்கின்றன, அவற்றின் பயன்பாடு தவிர்க்கப்பட வேண்டும்.

உண்மையான பாலிசிஃபீமியாவின் சிக்கல்களின் சிகிச்சை

ஹைப்பர்யூரிகேமியா, அது அறிகுறிகள் மூலம் அல்லது நோயாளி ஒரே நேரத்தில் myelosuppressive சிகிச்சை பெற்றால் சேர்ந்து என்றால், ஒரு நாளைக்கு ஆலோபியூரினல் 300 மிகி 1 முறை வரவேற்பு தேவைப்படுகிறது. ஆண்டிஹிஸ்டமமைன்களை எடுத்துக் கொண்ட பிறகு நமைச்சல் நிவாரணம் பெறலாம், ஆனால் இது எப்போதும் நடக்காது; இந்த சிக்கலுக்கு மிகவும் பயனுள்ள சிகிச்சை பெரும்பாலும் myelosuppressive சிகிச்சை. நமைச்சலைத் கூட வாய்வழியாக முறை தினசரி மூன்று முறை ஒரு நாள், சிப்ரோஹெப்டடின் 4 மிகி வாய்வழியாக 3-4 முறை ஒரு நாள், tsime-tidin 300 மிகி வாய்வழியாக 4 முறை ஒரு நாள், பராக்ஸ்டைன் 20-40 மிகி கொலஸ்டிரமைன் 4 கிராம் உள்ளே பயன்படுத்தப்படலாம். குளியல் பிறகு, தோல் மெதுவாக துடைக்க வேண்டும். ஆஸ்பிரின் ஈரிரோமெலால்ஜியாவின் அறிகுறிகளைக் குறைக்கிறது. பாலிசைதிமியா வேறா திட்டமிடப்பட்டு அறுவை சிகிச்சை மட்டுமே Ht <42% மற்றும் ஒரு பிளேட்லெட் குறைக்கும் 600,000 செல்களுக்கும் குறைவாக / மிமீ எண்ண பின் செயல்படுத்தப்படும் வேண்டும்.

முன்அறிவிப்பு

சிகிச்சையின்றி, நோய் அறிகுறிகளைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு 50% நோயாளிகளுக்கு 18 மாதங்களுக்குள் இறக்கின்றன. சிகிச்சையில், சராசரி உயிர்வாழும் 10 ஆண்டுகளுக்கும் மேலாகும், மற்றும் இளம் நோயாளிகளுக்கு பல தசாப்தங்களாக வாழ முடியும். நோயாளிகளின் மரணம் மிகவும் பொதுவான காரணியாகும், இது இறப்பிற்கு காரணமான அதிர்வெண்களைக் கொண்டது - மயோலோயிட் மெடாபிளாசியாவின் சிக்கல்கள் மற்றும் லுகேமியாவுக்கு நோய் பரவுதல்.

[18],