உண்மையான பாலிசித்தீமியா: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை.

உண்மையான பாலிசித்தீமியா (முதன்மை பாலிசித்தீமியா) என்பது ஒரு இடியோபாடிக் நாள்பட்ட மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் நோயாகும், இது சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு (எரித்ரோசைட்டோசிஸ்), ஹீமாடோக்ரிட் மற்றும் இரத்த பாகுத்தன்மையின் அதிகரிப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது த்ரோம்போசிஸின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும். இந்த நோயுடன் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி உருவாகலாம். நோயறிதலை நிறுவுவதற்கு, சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையை தீர்மானிப்பது மற்றும் எரித்ரோசைட்டோசிஸின் பிற காரணங்களை விலக்குவது அவசியம். சிகிச்சையில் அவ்வப்போது இரத்தக் கசிவு உள்ளது, சில சந்தர்ப்பங்களில் மைலோசப்ரசிவ் மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

நோயியல்

பாலிசித்தீமியா வேரா (PV) என்பது மிகவும் பொதுவான மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் கோளாறு ஆகும்; இந்த நிகழ்வு 1,000,000 பேருக்கு 5 வழக்குகள் ஆகும், மேலும் ஆண்கள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகின்றனர் (சுமார் 1.4:1 விகிதம்). நோயறிதலின் போது நோயாளிகளின் சராசரி வயது 60 ஆண்டுகள் (வரம்பு: 15–90 ஆண்டுகள், குழந்தைகளில் அரிதானது); 5% நோயாளிகள் நோய் தொடங்கும் போது 40 வயதுக்குட்பட்டவர்கள்.

[ 1 ], [ 2 ]

காரணங்கள் உண்மையான பாலிசித்தீமியா

வகை	காரணம்
முதன்மை	பாலிசித்தீமியா வேரா
இரண்டாம் நிலை	புகைப்பிடிப்பவர்களில் திசு ஆக்ஸிஜனேற்றம் குறைதல்: நுரையீரல் நோய், அதிக உயரங்கள், இதயத்துள் ஏற்படும் ஷன்ட்கள், ஹைபோவென்டிலேஷன் நோய்க்குறிகள், ஹீமோகுளோபினோபதிகள், கார்பாக்சிஹீமோகுளோபினீமியா. அசாதாரண எரித்ரோபொய்டின் உற்பத்தி: கட்டிகள், நீர்க்கட்டிகள்
உறவினர் (தவறான அல்லது கெய்ஸ்பெக் நோய்க்குறி)	இரத்தச் செறிவு: சிறுநீரிறக்கிகள், தீக்காயங்கள், வயிற்றுப்போக்கு, மன அழுத்தம்

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

நோய் தோன்றும்

பாலிசித்தீமியா வேரா என்பது எரித்ரோசைட், லுகோசைட் மற்றும் பிளேட்லெட் வரிசைகள் உட்பட அனைத்து செல் வரிசைகளின் அதிகரித்த பெருக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. எரித்ரோசைட் பெருக்கத்தில் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அதிகரிப்பு முதன்மை எரித்ரோசைட்டோசிஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது. பாலிசித்தீமியா வேராவில், அதிகரித்த சிவப்பு ரத்த அணு உற்பத்தி எரித்ரோபொய்டின் (EPO) சாராமல் நிகழ்கிறது. மண்ணீரல், கல்லீரல் மற்றும் ஹீமாடோபாய்டிக் திறன் கொண்ட பிற தளங்களில் எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி ஹீமாடோபாய்சிஸ் ஏற்படுகிறது. புற இரத்த அணுக்களின் வாழ்க்கைச் சுழற்சி குறைக்கப்படுகிறது. நோயின் பிற்பகுதியில், தோராயமாக 25% நோயாளிகளுக்கு சிவப்பு ரத்த அணுக்களின் உயிர்வாழ்வு குறைந்து போதுமான அளவு ஹீமாடோபாய்சிஸ் இல்லை. இரத்த சோகை, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் மைலோஃபைப்ரோஸிஸ் உருவாகலாம்; சிவப்பு ரத்த அணு மற்றும் லுகோசைட் முன்னோடிகள் முறையான சுழற்சியில் வெளியிடப்படலாம். சிகிச்சையைப் பொறுத்து, நோய் கடுமையான லுகேமியாவாக மாறும் நிகழ்வு 1.5 முதல் 10% வரை மாறுபடும்.

உண்மையான பாலிசித்தீமியாவில், இரத்தத்தின் அளவு மற்றும் பாகுத்தன்மை அதிகரிக்கிறது, இது த்ரோம்போசிஸுக்கு ஒரு முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளது. பிளேட்லெட்டுகளின் செயல்பாடு பலவீனமடைவதால், இரத்தப்போக்கு ஏற்படும் ஆபத்து அதிகரிக்கிறது. வளர்சிதை மாற்றத்தில் கூர்மையான தீவிரம் சாத்தியமாகும். செல்களின் வாழ்க்கைச் சுழற்சியில் குறைவு ஹைப்பர்யூரிசிமியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது.

[ 6 ], [ 7 ]

அறிகுறிகள் உண்மையான பாலிசித்தீமியா

உண்மையான பாலிசித்தீமியா பெரும்பாலும் அறிகுறியற்றது. சில நேரங்களில் அதிகரித்த இரத்த அளவு மற்றும் பாகுத்தன்மை பலவீனம், தலைவலி, தலைச்சுற்றல், பார்வை தொந்தரவுகள், சோர்வு மற்றும் மூச்சுத் திணறல் ஆகியவற்றுடன் இருக்கும். அரிப்பு பொதுவானது, குறிப்பாக சூடான குளியல்/குளியலுக்குப் பிறகு. முக ஹைபர்மீமியா மற்றும் விழித்திரை நரம்பு மிகுதி காணப்படலாம். கீழ் முனைகள் ஹைபர்மீமியாவாகவும், தொடுவதற்கு சூடாகவும், வலியுடனும் இருக்கலாம், சில சமயங்களில் விரல்களின் இஸ்கெமியா (எரித்ரோமெலால்ஜியா) இருக்கும். கல்லீரல் விரிவாக்கம் சிறப்பியல்பு, மேலும் 75% நோயாளிகளுக்கு மண்ணீரல் மெகலியும் உள்ளது, இது மிகவும் உச்சரிக்கப்படலாம்.

பல்வேறு இரத்த நாளங்களில் இரத்த உறைவு ஏற்படலாம், இதன் விளைவாக பக்கவாதம், நிலையற்ற இஸ்கிமிக் தாக்குதல்கள், ஆழமான நரம்பு இரத்த உறைவு, மாரடைப்பு, விழித்திரை தமனி அல்லது நரம்பு அடைப்பு, மண்ணீரல் இரத்த உறைவு அல்லது பட்-சியாரி நோய்க்குறி ஏற்படலாம்.

10-20% நோயாளிகளுக்கு இரத்தப்போக்கு (பொதுவாக இரைப்பைக் குழாயில்) ஏற்படுகிறது.

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

ஹைப்பர்யூரிசிமியாவின் சிக்கல்கள் (எ.கா., கீல்வாதம், சிறுநீரக கற்கள்) பொதுவாக பாலிசித்தீமியா வேராவின் பிந்தைய கட்டங்களில் காணப்படுகின்றன. ஹைப்பர்மெட்டபாலிசம் குறைந்த தர காய்ச்சல் மற்றும் எடை இழப்பை ஏற்படுத்தக்கூடும்.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

கண்டறியும் உண்மையான பாலிசித்தீமியா

சிறப்பியல்பு அறிகுறிகளைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு (குறிப்பாக பட்-சியாரி நோய்க்குறியின் முன்னிலையில்) PV விலக்கப்பட வேண்டும், ஆனால் இந்த நோயின் முதல் சந்தேகம் பெரும்பாலும் பொது இரத்த பரிசோதனையில் அசாதாரணங்கள் கண்டறியப்படும்போது எழுகிறது (உதாரணமாக, ஆண்களில் Ht> 54% மற்றும் பெண்களில் 49%). நியூட்ரோபில்கள் மற்றும் பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை அதிகரிக்கப்படலாம், அதே நேரத்தில் இந்த செல்களின் உருவ அமைப்பு சீர்குலைக்கப்படலாம். PV ஒரு பான்மைலோசிஸ் என்பதால், இரண்டாம் நிலை எரித்ரோசைட்டோசிஸிற்கான காரணங்கள் இல்லாத நிலையில், மண்ணீரல் மெகலியுடன் இணைந்து 3 புற இரத்த வம்சாவளிகளின் பெருக்கத்தின் விஷயத்தில் நோயறிதல் தெளிவாகிறது. இருப்பினும், மேலே உள்ள அனைத்து மாற்றங்களும் எப்போதும் இருக்காது. மைலோஃபைப்ரோசிஸ் முன்னிலையில், இரத்த சோகை மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, அத்துடன் பாரிய மண்ணீரல் மெகலி ஆகியவை உருவாகலாம். புற இரத்தத்தில் லுகோசைட்டுகள் மற்றும் எரித்ரோசைட்டுகளின் முன்னோடிகள் காணப்படுகின்றன, உச்சரிக்கப்படும் அனிசோசைட்டோசிஸ் மற்றும் போய்கிலோசைட்டோசிஸ் காணப்படுகின்றன, மைக்ரோசைட்டுகள், எலிப்டோசைட்டுகள் மற்றும் கண்ணீர் துளி வடிவ செல்கள் உள்ளன. எலும்பு மஜ்ஜை பரிசோதனை பொதுவாக செய்யப்படுகிறது மற்றும் பான்மைலோசிஸ், பெரிதாகி திரட்டப்பட்ட மெகாகாரியோசைட்டுகள் மற்றும் (சில நேரங்களில்) ரெட்டிகுலின் இழைகளை வெளிப்படுத்துகிறது. எலும்பு மஜ்ஜையின் சைட்டோஜெனடிக் பகுப்பாய்வு சில நேரங்களில் மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்க்குறியின் அசாதாரண குளோன் பண்புகளை வெளிப்படுத்துகிறது.

முழு இரத்தத்தின் ஒரு யூனிட் அளவிற்கு சிவப்பு ரத்த அணுக்களின் விகிதத்தை Ht பிரதிபலிப்பதால், பிளாஸ்மா அளவு குறைவதாலும் Ht அளவுகளில் அதிகரிப்பு ஏற்படலாம் (ஒப்பீட்டு அல்லது தவறான எரித்ரோசைட்டோசிஸ், ஸ்ட்ரெஸ் பாலிசித்தீமியா அல்லது கெய்ஸ்பெக்ஸ் நோய்க்குறி என்றும் அழைக்கப்படுகிறது). ஹைபோவோலீமியா காரணமாக அதிகரித்த ஹீமாடோக்ரிட்டிலிருந்து உண்மையான பாலிசித்தீமியாவை வேறுபடுத்த உதவும் முதல் சோதனைகளில் ஒன்றாக, சிவப்பு ரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையை தீர்மானிக்க முன்மொழியப்பட்டது. உண்மையான பாலிசித்தீமியாவுடன், பிளாஸ்மா அளவையும் அதிகரிக்க முடியும் என்பதை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும், குறிப்பாக ஸ்ப்ளெனோமேகலி முன்னிலையில், இது எரித்ரோசைட்டோசிஸ் இருந்தபோதிலும், Ht ஐ தவறாக இயல்பானதாக ஆக்குகிறது. எனவே, உண்மையான எரித்ரோசைட்டோசிஸைக் கண்டறிய சிவப்பு ரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு அவசியம். கதிரியக்க குரோமியம் ( ^51Cr ) என்று பெயரிடப்பட்ட எரித்ரோசைட்டுகளைப் பயன்படுத்தி எரித்ரோசைட் நிறை தீர்மானிக்கும்போது, ஆண்களில் 36 மிலி/கிலோவுக்கு மேல் (சாதாரண 28.3 ± 2.8 மிலி/கிலோ) மற்றும் பெண்களில் 32 மிலி/கிலோவுக்கு மேல் (சாதாரண 25.4 + 2.6 மிலி/கிலோ) எரித்ரோசைட் நிறை இருப்பது நோயியல் என்று கருதப்படுகிறது. துரதிர்ஷ்டவசமாக, பல ஆய்வகங்கள் இரத்த அளவு ஆய்வுகளை நடத்துவதில்லை.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

பாலிசித்தீமியா வேராவிற்கான நோயறிதல் அளவுகோல்கள்

எரித்ரோசைட்டோசிஸ், இரண்டாம் நிலை பாலிசித்தீமியா இல்லாமை மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையில் சிறப்பியல்பு மாற்றங்கள் (பான்மைலோசிஸ், திரட்டுகளின் இருப்புடன் பெரிதாக்கப்பட்ட மெகாகாரியோசைட்டுகள்) பின்வரும் காரணிகளுடன் இணைந்து:

• மண்ணீரல் பெருக்கம்.
• பிளாஸ்மா எரித்ரோபொய்ட்டின் அளவு < 4 mIU/ml.
• பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை 400,000/μl க்கு மேல்.
• நேர்மறை எண்டோஜெனஸ் காலனிகள்.
• தொற்று இல்லாத நிலையில் நியூட்ரோபில் எண்ணிக்கை > 10,000/μL.
• எலும்பு மஜ்ஜையில் குளோனல் சைட்டோஜெனடிக் அசாதாரணங்கள்

எரித்ரோசைட்டோசிஸின் காரணங்களைப் பற்றி சிந்திக்க வேண்டியது அவசியம் (இதில் பல உள்ளன). மிகவும் பொதுவானவை ஹைபோக்ஸியா (தமனி இரத்தத்தில் HbO2 செறிவு < 92%), அதிகரித்த கார்பாக்சிஹெமோகுளோபின் அளவுகளால் ஏற்படும் புகைப்பிடிப்பவரின் பாலிசித்தீமியா மற்றும் எரித்ரோபொய்டின் மற்றும் எரித்ரோபொய்டின் போன்ற பொருட்களை உற்பத்தி செய்யும் கட்டிகள். தமனி ஆக்ஸிஜன் செறிவு, சீரம் EPO அளவுகள் மற்றும் P (O2 இன் பகுதி அழுத்தம், இதில் ஹீமோகுளோபின் செறிவு ₅₀ % ஐ அடைகிறது) ஆகியவற்றை தீர்மானிக்க வேண்டியது அவசியம். AP ஆய்வு, O2 க்கு ஹீமோகுளோபினின் தொடர்பை தீர்மானிக்க அனுமதிக்கிறது மற்றும் எரித்ரோசைட்டோசிஸின் காரணமாக அதிகரித்த ஹீமோகுளோபின் தொடர்பு (பரம்பரை கோளாறு) இருப்பதை விலக்குகிறது. ஒரு மாற்று நோயறிதல் அணுகுமுறையையும் பயன்படுத்தலாம் - சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் நிறைவை தீர்மானிப்பதற்கு முன் எரித்ரோசைட்டோசிஸின் காரணத்தைத் தேடுவது: ஆண்களில் Ht 53% க்கும் அதிகமாகவோ அல்லது பெண்களில் 46% க்கும் அதிகமாகவோ இருந்தால், இரண்டாம் நிலை எரித்ரோசைட்டோசிஸுக்கு காரணம் இல்லாத நிலையில், உண்மையான பாலிசித்தீமியாவின் நிகழ்தகவு 99% க்கும் அதிகமாக உள்ளது; இருப்பினும், இந்த அணுகுமுறையை நியாயப்படுத்துவதில் தற்போது ஒருமித்த கருத்து இல்லை.

பாலிசித்தீமியா வேரா நோயாளிகளுக்கு சீரம் EPO அளவுகள் பொதுவாக குறைவாகவோ அல்லது இயல்பாகவோ இருக்கும், ஹைபோக்ஸியா-தொடர்புடைய எரித்ரோசைட்டோசிஸில் அதிகமாகவும், கட்டி-தொடர்புடைய எரித்ரோசைட்டோசிஸில் இயல்பாகவோ அல்லது அதிகமாகவோ இருக்கும். உயர்ந்த EPO அளவுகள் அல்லது மைக்ரோஹெமாட்டூரியா உள்ள நோயாளிகள், சிறுநீரக நோயியல் அல்லது EPO-வை சுரக்கும் பிற கட்டிகளைக் கண்டறிய CT மூலம் மதிப்பீடு செய்யப்பட வேண்டும், இது இரண்டாம் நிலை எரித்ரோசைட்டோசிஸுக்கு வழிவகுக்கிறது. ஆரோக்கியமான நபர்களின் எலும்பு மஜ்ஜையைப் போலல்லாமல், பாலிசித்தீமியா வேரா நோயாளிகளின் எலும்பு மஜ்ஜை வளர்ப்பு EPO (அதாவது, நேர்மறை எண்டோஜெனஸ் காலனிகள்) சேர்க்காமல் எரித்ரோசைட் காலனிகளை உருவாக்க முடியும்.

பாலிசித்தீமியா வேராவில் மற்ற ஆய்வக சோதனைகள் அசாதாரணமாக இருக்கலாம் என்றாலும், பெரும்பாலானவை தேவையற்றவை: வைட்டமின் பி12 அளவுகள் மற்றும் பி12-பிணைப்பு திறன் பெரும்பாலும் உயர்த்தப்படுகின்றன, ஆனால் இந்த சோதனைகள் செலவு குறைந்தவை அல்ல. எலும்பு மஜ்ஜை பயாப்ஸியும் பொதுவாக தேவையற்றது: இது பொதுவாக அனைத்து இரத்த அணுக்களின் ஹைப்பர் பிளாசியா, மெகாகாரியோசைட் கிளஸ்டர்கள், குறைந்த இரும்புச் சேமிப்பு (எலும்பு மஜ்ஜை ஆஸ்பிரேட்டால் சிறப்பாக மதிப்பிடப்படுகிறது) மற்றும் உயர்ந்த ரெட்டிகுலின் அளவை வெளிப்படுத்துகிறது. ஹைப்பர்யூரிசிமியா மற்றும் ஹைப்பர்யூரிகோசூரியா 30% க்கும் அதிகமான நோயாளிகளில் ஏற்படுகின்றன. புதிய நோயறிதல் சோதனைகள் சமீபத்தில் முன்மொழியப்பட்டுள்ளன: லுகோசைட்டுகளில் அதிகரித்த PRV-1 மரபணு வெளிப்பாடு மற்றும் மெகாகாரியோசைட்டுகள் மற்றும் பிளேட்லெட்டுகளில் C-Mpl (த்ரோம்போபொய்டின் ஏற்பி) வெளிப்பாடு குறைவு.

[ 16 ], [ 17 ]

சிகிச்சை உண்மையான பாலிசித்தீமியா

மைலோசப்ரசிவ் சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படும் ஒரே எரித்ரோசைட்டோசிஸ் வடிவம் பாலிசித்தீமியா வேரா என்பதால், துல்லியமான நோயறிதலை நிறுவுவது மிகவும் முக்கியம். நோயாளியின் வயது, பாலினம், பொது நிலை, நோயின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மற்றும் ஹீமாட்டாலஜிக்கல் அளவுருக்கள் ஆகியவற்றைக் கருத்தில் கொண்டு சிகிச்சை தனிப்பயனாக்கப்பட வேண்டும்.

ஃபிளெபோடமி. ஃபிளெபோடமி இரத்த உறைவு அபாயத்தைக் குறைக்கிறது, அறிகுறிகளை மேம்படுத்துகிறது மற்றும் சிகிச்சையின் ஒரே முறையாக இருக்கலாம். குழந்தை பிறக்கும் வயதுடைய பெண்கள் மற்றும் 40 வயதுக்குட்பட்ட நோயாளிகளுக்கு இரத்தக் கசிவு என்பது தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட சிகிச்சையாகும், ஏனெனில் இது ஒரு பிறழ்வு விளைவைக் கொண்டிருக்கவில்லை. ஒரு விதியாக, ஃபிளெபோடமிக்கான அறிகுறி ஆண்களில் 45% க்கும் அதிகமான Ht அளவும் பெண்களில் 42% க்கும் அதிகமான Ht அளவும் ஆகும். சிகிச்சையின் தொடக்கத்தில், 300-500 மில்லி இரத்தம் ஒரு நாள் விட்டு ஒரு நாள் வெளியேற்றப்படுகிறது. வயதான நோயாளிகளிலும், அதனுடன் இணைந்த இதய மற்றும் பெருமூளை நோயியல் உள்ள நோயாளிகளிலும் ஒரு சிறிய அளவிலான வெளியேற்றங்கள் (வாரத்திற்கு இரண்டு முறை 200-300 மில்லி) செய்யப்படுகின்றன. ஹீமாடோக்ரிட் வரம்பு மதிப்பிற்குக் கீழே குறைக்கப்பட்ட பிறகு, அதை ஒரு மாதத்திற்கு ஒரு முறை தீர்மானிக்க வேண்டும் மற்றும் கூடுதல் இரத்தக் கசிவைப் பயன்படுத்தி (தேவைக்கேற்ப) இந்த மட்டத்தில் பராமரிக்க வேண்டும். திட்டமிடப்பட்ட அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகளைச் செய்வதற்கு முன், ஃபிளெபோடமிகளைப் பயன்படுத்தி சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையைக் குறைக்க வேண்டும். தேவைப்பட்டால், படிக அல்லது கூழ் கரைசல்களின் உட்செலுத்துதல் மூலம் இன்ட்ராவாஸ்குலர் அளவை பராமரிக்க முடியும்.

ஆஸ்பிரின் (81–100 மி.கி. வாய்வழியாக ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை) த்ரோம்போடிக் சிக்கல்களின் நிகழ்வுகளைக் குறைக்கிறது. ஃபிளெபோடோமியை மட்டும் அல்லது மைலோசப்ரசிவ் சிகிச்சையுடன் இணைந்து ஃபிளெபோடோமிக்கு உட்படும் நோயாளிகள் முரண்பாடாக இல்லாவிட்டால் ஆஸ்பிரின் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும்.

மைலோசப்ரசிவ் சிகிச்சை. 1/μl க்கும் அதிகமான பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை உள்ள நோயாளிகளுக்கு, உள்ளுறுப்பு உறுப்புகள் பெரிதாகி வருவதால் ஏற்படும் அசௌகரியம், 45% க்கும் குறைவான Ht இருந்தபோதிலும் இரத்த உறைவு, ஹைப்பர்மெட்டபாலிசம் அல்லது கட்டுப்பாடற்ற அரிப்பு அறிகுறிகள், அத்துடன் 60 வயதுக்கு மேற்பட்ட நோயாளிகள் அல்லது இரத்தக் கசிவை பொறுத்துக்கொள்ளாத இருதய நோய் உள்ள நோயாளிகளுக்கு மைலோசப்ரசிவ் சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படலாம்.

கதிரியக்க பாஸ்பரஸ் ( ^32P ) 80-90% வழக்குகளில் பயனுள்ளதாக இருக்கும். நிவாரண காலம் 6 மாதங்கள் முதல் பல ஆண்டுகள் வரை இருக்கும். P நன்கு பொறுத்துக்கொள்ளப்படுகிறது, மேலும் நோய் நிலையானதாக இருந்தால், மருத்துவமனைக்கு வருகைகளின் எண்ணிக்கையைக் குறைக்கலாம். இருப்பினும், P சிகிச்சையானது லுகேமிக் உருமாற்றத்தின் அதிகரித்த நிகழ்வுகளுடன் தொடர்புடையது, மேலும் பாஸ்பரஸுடன் சிகிச்சையளித்த பிறகு லுகேமியா உருவாகினால், அது பெரும்பாலும் தூண்டல் கீமோதெரபிக்கு எதிர்ப்புத் தெரிவிக்கிறது. எனவே, P சிகிச்சைக்கு கவனமாக நோயாளி தேர்வு தேவைப்படுகிறது (எ.கா., இது 5 ஆண்டுகளுக்குள் பிற கோளாறுகள் காரணமாக இறப்புக்கான அதிக நிகழ்தகவு உள்ள நோயாளிகளுக்கு மட்டுமே செய்யப்படுகிறது).

ரிபோநியூக்ளியோசைட் டைபாஸ்பேட் ரிடக்டேஸ் என்ற நொதியின் தடுப்பானான ஹைட்ராக்ஸியூரியா, மைலோசப்ரஷனுக்கு நீண்ட காலமாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது; அதன் லுகேமோஜெனிக் திறன் தொடர்ந்து ஆய்வு செய்யப்படுகிறது. இரத்தக் கசிவு மூலம் Ht 45% க்கும் குறைவாகக் குறைக்கப்படுகிறது, அதன் பிறகு நோயாளிகள் ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை 20-30 மி.கி/கிலோ வாய்வழியாக ஹைட்ராக்ஸியூரியாவைப் பெறுகிறார்கள். நோயாளிகள் வாரந்தோறும் முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கையுடன் கண்காணிக்கப்படுகிறார்கள். ஒரு நிலையான நிலையை அடைந்தவுடன், கட்டுப்பாட்டு இரத்த பரிசோதனைகளுக்கு இடையிலான இடைவெளி 2 வாரங்களுக்கும், பின்னர் 4 வாரங்களுக்கும் நீட்டிக்கப்படுகிறது. லுகோசைட் அளவு 4000/μl க்கும் குறைவாகவோ அல்லது பிளேட்லெட்டுகள் 100,000/μl க்கும் குறைவாகவோ குறையும் போது, ஹைட்ராக்ஸியூரியா உட்கொள்ளல் இடைநிறுத்தப்படுகிறது; குறிகாட்டிகள் இயல்பு நிலைக்குத் திரும்பும்போது, அது 50% குறைக்கப்பட்ட டோஸில் மீண்டும் தொடங்கப்படுகிறது. மோசமான நோய் கட்டுப்பாடு உள்ள நோயாளிகளில், அடிக்கடி ஃபிளெபோடோமிகள் தேவைப்படுகின்றன, அல்லது த்ரோம்போசைட்டோசிஸ் (பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை > 600,000/μL) உள்ள நோயாளிகளில், மருந்தளவு மாதந்தோறும் 5 மி.கி/கிலோ அதிகரிக்கப்படலாம். கடுமையான நச்சுத்தன்மை அரிதானது, ஆனால் சொறி, இரைப்பை குடல் அறிகுறிகள், காய்ச்சல், நகம் மாற்றங்கள் மற்றும் தோல் புண்கள் ஆகியவை இதில் அடங்கும், இதற்கு ஹைட்ராக்ஸியூரியாவை நிறுத்த வேண்டியிருக்கலாம்.

ஹைட்ராக்ஸியூரியா இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையைக் கட்டுப்படுத்தத் தவறியபோது அல்லது மருந்து மோசமாக பொறுத்துக்கொள்ளப்பட்டபோது இன்டர்ஃபெரான் a2b பயன்படுத்தப்பட்டது. வழக்கமான தொடக்க டோஸ் வாரத்திற்கு 3 முறை 3 யூனிட் தோலடியாக செலுத்தப்படுகிறது.

அனாக்ரெலைடு என்பது ஒரு புதிய மருந்தாகும், இது மற்ற மருந்துகளுடன் ஒப்பிடும்போது மெகாகாரியோசைட் பெருக்கத்தில் மிகவும் குறிப்பிட்ட விளைவைக் கொண்டுள்ளது மற்றும் மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்களால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு பிளேட்லெட் அளவைக் குறைக்கப் பயன்படுகிறது. நீண்ட கால பயன்பாட்டின் போது இந்த மருந்தின் பாதுகாப்பு தற்போது ஆய்வு செய்யப்பட்டு வருகிறது, ஆனால் கிடைக்கக்கூடிய தரவுகளின்படி, இது நோயை கடுமையான லுகேமியாவாக மாற்றுவதற்கு பங்களிக்காது. தலைவலி, படபடப்பு மற்றும் திரவம் தக்கவைப்பு ஆகியவற்றுடன் வாசோடைலேஷன் மருந்தைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் உருவாகலாம். சுட்டிக்காட்டப்பட்ட பக்க விளைவுகளைக் குறைக்க, மருந்து ஒரு நாளைக்கு இரண்டு முறை 0.5 மி.கி ஆரம்ப டோஸில் தொடங்கப்படுகிறது, பின்னர் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை 450,000/mcL க்கும் குறைவாகக் குறையும் வரை அல்லது ஒரு நாளைக்கு இரண்டு முறை டோஸ் 5 மி.கி ஆகும் வரை டோஸ் வாரந்தோறும் 0.5 மி.கி அதிகரிக்கப்படுகிறது. மருந்தின் சராசரி டோஸ் ஒரு நாளைக்கு 2 மி.கி.

பெரும்பாலான ஆல்கைலேட்டிங் முகவர்கள் மற்றும் குறைந்த அளவிற்கு கதிரியக்க பாஸ்பரஸ் (முன்னர் மைலோசப்ரஷனுக்குப் பயன்படுத்தப்பட்டன) லுகேமாய்டு விளைவைக் கொண்டிருப்பதால் அவற்றைத் தவிர்க்க வேண்டும்.

பாலிசித்தீமியா வேராவின் சிக்கல்களுக்கான சிகிச்சை

ஹைப்பர்யூரிசிமியா ஏற்பட்டால், அது அறிகுறிகளுடன் இருந்தால் அல்லது நோயாளி மைலோசப்ரசிவ் சிகிச்சையைப் பெற்றால், ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை அலோபுரினோல் 300 மி.கி வாய்வழியாக எடுத்துக்கொள்வது அவசியம். ஆண்டிஹிஸ்டமைன்களை எடுத்துக்கொள்வதன் மூலம் அரிப்பு நீங்கலாம், ஆனால் இது எப்போதும் அப்படி இருக்காது; மைலோசப்ரசிவ் சிகிச்சை பெரும்பாலும் இந்த சிக்கலுக்கு மிகவும் பயனுள்ள சிகிச்சையாகும். கொலஸ்டிராமின் 4 கிராம் வாய்வழியாக ஒரு நாளைக்கு மூன்று முறை, சைப்ரோஹெப்டாடின் 4 மி.கி வாய்வழியாக ஒரு நாளைக்கு 3-4 முறை, சிமெடிடின் 300 மி.கி வாய்வழியாக ஒரு நாளைக்கு 4 முறை, பராக்ஸெடின் 20-40 மி.கி வாய்வழியாக ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்தி அரிப்பைப் போக்கலாம். குளித்த பிறகு, தோலை மெதுவாக உலர்த்த வேண்டும். ஆஸ்பிரின் எரித்ரோமெலால்ஜியாவின் அறிகுறிகளை நீக்குகிறது. பாலிசித்தீமியா வேராவில் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகள் Ht அளவு < 42% ஆகக் குறைந்து, பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை 600,000/μl க்கும் குறைவாக இருந்த பின்னரே செய்யப்பட வேண்டும்.

முன்அறிவிப்பு

சிகிச்சையின்றி, நோயின் அறிகுறிகளைக் கொண்ட நோயாளிகளில் 50% பேர் கண்டறியப்பட்ட 18 மாதங்களுக்குள் இறக்கின்றனர். சிகிச்சையுடன், சராசரி உயிர்வாழ்வு 10 ஆண்டுகளைத் தாண்டுகிறது, மேலும் இளம் நோயாளிகள் பல தசாப்தங்களாக வாழலாம். நோயாளிகளின் மரணத்திற்கு மிகவும் பொதுவான காரணம் இரத்த உறைவு, அதைத் தொடர்ந்து மைலாய்டு மெட்டாபிளாசியாவின் சிக்கல்கள் மற்றும் நோய் லுகேமியாவாக மாறுதல்.

[ 18 ]