தோலின் பி-செல் லிம்போமாக்கள்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
பி செல் லிம்போமா, தோல் இந்த உடலில் அனைத்து லிம்போற்றோபிக் செயல்முறைகள் சுமார் 25% பேர், மிகவும் குறிப்பிடத்தக்க, முடிச்சுகளுக்கு பிரிதொற்றுகளை போலல்லாமல் சாதகமான நிச்சயமாக வகைப்படுத்தப்படும் தோல் முதன்மை பி செல் நிணத்திசுப் உள்ளது. நிணத்திசுப் இல் நிணநீர்க்கலங்கள் பி தொடர் வளர்ச்சியடையத் மற்றும் பெரும்பாலான பிளாஸ்மா செல்கள் மற்றும் புதுசெல் தொடரின் செல்கள் உயிரணுப் பண்புகள் பிரதிபலிக்கும் - centrocytes மற்றும் centroblasts. இது, ஸ்டெம் செலில் இருந்து பி-லிம்போசைட்டியின் வளர்ச்சியின் போது இரண்டு வெவ்வேறு ஆன்டிஜென் சார்புடைய B- செல் பதில்களைக் கொண்டிருக்கிறது. பிளாஸ்மா-செல் பதில் தீர்மானிப்பதில், பிளாஸ்மா செல்கள் - லிம்போபிளாஸ்மோசைட்டோடைட் செல்கள் - இவற்றில், அவை நோயெதிர்ப்பு மண்டலங்களாக மாற்றப்படுகின்றன. பி-செல் அமைப்பின் மற்றொரு ஆன்டிஜென்-தூண்டுதல் எதிர்விளைவு, இது ஒரு மைய மையமாக இருக்கிறது, இதில் மையப்புள்ளிகள்-சென்ட்ரோசைட்ஸ்-மெமரி செல்கள் (பி 2) தூண்டப்படுகின்றன.
பி-லிம்போமாவின் மருத்துவ வகைகள் மாறுபடுகின்றன. கட்டி வளர்ச்சி விகிதம் மற்றும் மெட்டாஸ்டாசிஸ் அதன் நுனியில் நேரடியாக திசு நுண்ணுயிர் வகை சார்ந்ததாக இருக்கிறது, குறிப்பாக லிம்போசைட்ஸின் பெருக்கம் நிறைந்த குளோன் வேறுபாட்டின் அளவு.
தோல் மற்றும் பி-செல் லிம்போமாஸின் நோய்க்குறி மற்றும் நோய்க்கிருமி நோய். T- செல் தோல் லிம்போமாக்களைப் போலவே, B- செல் லிம்போமாஸின் தோல் (BKLK) இன் அடிப்படையானது அசாதாரண B லிம்போசைட்டுகளின் பெருக்கம் ஆகும்.
VKLK உடன் தோல், நிணநீர் முனைகள் மற்றும் உள் உறுப்புகளின் விரைவான முற்போக்கான காயம் உள்ளது. Infiltrate B- லிம்போசைட்டுகள் மூலம் குறிப்பிடப்படுகின்றன. டி-லிம்போசைட்டுகள் போலல்லாமல், B- உயிரணுக்கள் எபிடிர்மோட்டிராபிஸைக் கொண்டிருக்கவில்லை, எனவே முக்கியமாக டெர்மிஸின் கண்ணி அடுக்கில் காணப்படுகின்றன.
தோலின் B- செல் லிம்போமாக்களின் அறிகுறிகள். மருத்துவக் கோளாறின் இயல்பு மற்றும் தீவிரத்தன்மையினால், B- செல் லிம்போமாக்களின் மூன்று வகைகள் வேறுபடுகின்றன.
முதல், குறைந்த அளவு வீரியம், தோல்வின் பி-செல் லிம்போமாவின் வகை ஒப்பீட்டளவில் உன்னதமான போக்கைக் கொண்டது, அனைத்து வயதினரிலும் ஏற்படுகிறது, ஆனால் வயதானவர்களுக்கு இது பொதுவானது. மருத்துவ படம் பிரதிபலிக்கும் மற்றும் knotty கூறுகள் மூலம் பிரதிநிதித்துவம்.
சருமத்தின் பி-உயிரணு லிம்போமாவின் முனையுரு வடிவானது ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட ஹெமிஸ்பெர்கல் கணுகள் தோற்றுவதால், புள்ளிகள் மற்றும் முதுகெலும்புகள் ஆகியவற்றின் முந்தைய உருவாக்கம் இல்லாமல் காணப்படுகிறது. ஒரு அடர்த்தியான நிலைத்தன்மையின் முனைப்புகள், 3 செமீ அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட விட்டம் வரைக்கும், மஞ்சள் அல்லது பழுப்பு நிற நிறம், ஒரு மென்மையான மேற்பரப்பு, பெரும்பாலும் டெலிகண்டிஜிகளுடன் மூடப்பட்டிருக்கும். பெரும்பாலும் இத்தகைய முனைகள் சிதைந்துவிடும், ஆனால் பின்னடைவு, வீரியம் மற்றும் ஹைபர்பிக்மண்டேஷன் ஆகியவற்றை விட்டு விலகும். செயல்முறை முன்னேறும் போது, அவர்கள் அளவு அதிகரிக்கும். பிளேக் வடிவம் (முதன்மை தோல் பின்னணி), செயல்முறை பழுப்பு அல்லது மஞ்சள்-இளஞ்சிவப்பு நிறம் புள்ளிகள் தோற்றத்துடன் தொடங்குகிறது, ஒரு ஃபோலிக்குலர் மாதிரியுடன் வட்டவடிவ வெளிப்புறங்கள். இந்த இடத்தில் படிப்படியாக ஊடுருவி, அபரிமிதமான லேமலார் எக்ஸ்டிசிஸ் கொண்ட முளைகளை மாற்றிவிடும். முக தோலை கடுமையான ஊடுருவலுடன், ஃபோனீஸ் லியோனின் வளர்ச்சி சாத்தியமாகும். இந்த வகைக்குரிய உணர்ச்சிகள் பெரும்பாலும் இல்லை.
இரண்டாவதாக, மிதமான அளவிலான வீரியம், பி-செல் லிம்போமாஸ் வகையின் வகை ரிகுலூலோசாரோமாட்டோசிஸ் கோட்ரான் எனத் தொடங்குகிறது. மருத்துவரீதியாக, வடுக்கள் 3-5 செ.மீ. விட்டம், இருண்ட சிவப்பு அல்லது சிவப்பு நிறத்தில் பல பெரிய அடர்த்தியான முடிச்சுகளால் குறிப்பிடப்படுகின்றன. முதல் வெளிப்பாட்டின் ஆரம்பத்திலிருந்து இந்த நோய் 2-5 ஆண்டுகளுக்குள் அடைகிறது. முனைகளின் பரப்பளவு குறிப்பிடத்தக்கது. இணையாக, உடற்காப்பு உயிரணுக்களின் நுரையீரல் கணுக்களில் மற்றும் உள் உறுப்புகளுக்குள் ஊடுருவக்கூடியது.
மூன்றாவது, உயர் இரத்தப் புற்றுநோயானது, B- செல் சரும லிம்போமாக்களின் வகை 40 வயதிற்கு மேற்பட்ட தனிநபர்களில் மிகவும் பொதுவானது மற்றும் தோலில் ஆழமாகக் காணப்படும் முனை (கட்டி) உருவாவதால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. முனை விட்டம் 3-5 செமீ மற்றும் ஒரு நீல நிற ஊதா நிறம், ஒரு அடர்த்தியான நிலைத்தன்மையும் உள்ளது. 3-6 மாதங்களில். ஏராளமான முனைகளின் வடிவத்தில் செயல்முறை பரவுதல் மற்றும் பி லிம்போசைட்டுகளின் மிகவும் உச்சரிக்கப்படும் வீரியம் குறிப்பிடப்படுகிறது. நிணநீர் சுரப்பி மற்றும் கட்டி செல்கள் சிதைவு. நோய் கால அளவு 1-2 ஆண்டுகள் ஆகும். துல்லியமான உணர்ச்சிகள் ஒரு பலவீனமான புல்லுருவின் வடிவில் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன, புண்கள் உள்ள வேதனையிலிருந்து வெளியேறவில்லை.
ஃபோலிகுலர் மையத்தின் (ப்ளூ ஃபோலிக்குலர் லிம்போமா) செல்கள் இருந்து லிம்போமா என்பது தோல்வின் முதன்மை லிம்போமா ஆகும்.
மருத்துவரீதியாக, ஃபோலிக்குலர் மையங்களின் கலங்களில் இருந்து லிம்போமா ஒற்றை, அடிக்கடி பல முனைகள் அல்லது உச்சந்தலையில், தண்டுகளால் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. காலப்போக்கில், கூறுகள் வலுவிழக்க கூடும்.
நோய்க்குறியியல். தோல், ஒரு தடிமனான proliferate subcutaneous கொழுப்பு திசு பரவி கொண்டு dermis கீழ் பகுதிகளில் அமைந்துள்ள. நுண்ணுயிர் கலங்களில், லேசான அல்லது இல்லாமலுள்ள மூடகால் மண்டலத்தில் ஃபோலிக்குலர் கட்டமைப்புகள் காணப்படுகின்றன. தெளிவாக வரையறுக்கப்பட்ட ஓரளவு மண்டலம், ஒரு விதியாக, இல்லை. நுண்ணுயிரிகள் பல்வேறு விகிதத்தில் சென்ட்ரோசைட்டுகள் மற்றும் சென்ட்ரோபிளாஸ்ட்களைக் கொண்டுள்ளன. எதிர்வினை சிறிய நிணநீர்கலங்கள் interfollicular மண்டலங்களை திரட்டலின், eosinophils மற்றும் பிளாஸ்மா செல்கள் ஒரு குறிப்பிட்ட எண்ணிக்கையிலான ஒரு கலப்புடன் histiocytes. Phenotype: கட்டி செல்கள் பான்- B ஆன்டிஜென்கள் CD19, CD20, CD79a, சில சந்தர்ப்பங்களில் CD10 வெளிப்படுத்துகின்றன. CD21 ஆன்டிஜெனின் ஆன்டிபாடிகள் ஃபோலிகுலர் டெண்ட்டிடிக் செல்கள் வெளிப்படுத்துகின்றன, இவை லிம்போசைட்டோமாவுடன் வேறுபடுவதை அனுமதிக்கிறது. ஃபோலிக்குல்லார் மையம் லிம்போமா செல்கள் அதிலிருந்து முதன்மை பி செல்களில் bcl-2 புரோட்டின் வெளிப்பாட்டின் இல்லாதிருப்பது செல்கள் ஒரு bcl-2 + ஒரு விளைவாக translokaiii டி (; 18 14) போன்ற ஃபீனோடைப் கொண்ட இந்த வகை அமைப்பு நிணத்திசுப், வேறுபடுத்தி அனுமதிக்கிறது.
ஒரு நோய்த்தடுப்பு மருந்து. ஃபோலிக்குலர் சென்டரின் செல்கள் முதல் இரண்டாவது மிக விரைவான லிம்போமா. Immunocytomas குறைந்த தர லிம்போமாக்கள் சேர்ந்தவை.
WHO வகைப்பாட்டின் படி - லிம்போபிளாஸ்மோசை லிம்போமா / இம்முனோசைட்டோமா; EORTC வகைப்பாடு படி - குறுங்கால மண்டலத்தின் immunocytoma / லிம்போமா.
பெரிய அளவு, நீலநிற சிவப்பு கோள, குறைந்த மூட்டுகளில் அடிக்கடி பகுதியில் ஓரிடத்திற்குட்படுத்தப்பட்டு வழக்கமாக தனித்து கட்டி உள்ளன: இந்த நோய்கள் மருத்துவரீதியாக, தோல் புண்கள் பி லிம்போமா வழக்கமான தெளிவுபடுத்தல்களைச் செய்வதிலிருந்து மிகவும் வேறுபடுவதில்லை.
நோய்க்குறியியல். அடித்தோலுக்கு அல்லது அடித்தோல், இது லிம்போசைட்ஸ் உடனான சேர்த்து ஒரு குறிப்பிட்ட அளவு plazmotsitoidnyh மற்றும் பிளாஸ்மா அணுக்களால் immunoblast ஒரு சிறிய அளவு, மேக்ரோபேஜுகள் உள்ளது பரவ macrofocal பரவ பரவுகின்றன. மிகக்குறைவான குறுகலாக basophilic சைட்டோபிளாஸமில் கரடுமுரடான குரோமாட்டின் கொண்டு ஒதுங்கு மையமாக அமைந்துள்ள கரு கொண்டு Limfoplazmotsitoidnye செல்கள். அடிக்கடி பாஸ் இருக்க முடியும் plazmotsitoidnyh அல்லது பிளாஸ்மா செல்கள் கருக்கள் - + - உருண்டைகளை வடிவில் உள்ளடக்கல்களை (Dutcher செல்கள் அழைக்கப்படுகிறது). Immunocytochemistry அவர்கள் இம்யுனோக்ளோபுலின்ஸ், முக்கியமாக இந்த IgM-கே இணங்க. ஃபீனோடைப்: CD19 + SD02 + CD22 + SD79a-, CD5-, CD10-. கட்டி செல்கள் மோனோக்லோனல் ஒளி சங்கிலிகள், IgM-k என்னும் நோய் எதிர்ப்புப் புரதம் வெளிப்பாடு வெளிப்படுத்துகின்றன. இரண்டாம் தோல் புண்கள் மணிக்கு கட்டி குவியங்கள் மிகவும் பொதுவானவையாக மற்றும் முதன்மை immunocyte monotipichoskie இம்யுனோக்ளோபுலின்ஸ் (கிண்ணத்தில் இந்த IgM), paraproteins ஒரு அதிகரித்த உள்ளடக்கத்தை வரையறுக்கப்படுகிறது முறையான செயல்முறைகளுக்கு ஊடுருவ முழுவதும் இரத்த வினியோகிக்கப்படுகிறது limfoplazmotsitoidnogo பாத்திரம் செல்கள் இனப்பெருக்கம் போலல்லாமல் முதன்மை immunotsitome திசு ஆய்விலின்படி விட இயற்கையில் பரவும் உள்ளன அத்துடன் லுகேமியாக்கள (வழக்குகள் 30-40%) புற இரத்த அணுக்கள் தாக்கியதன் மூலம் ஏற்படும் பாதிக்கப்பட்ட உறுப்புகளின் எண்ணிக்கையைப் limfoplazmotsitoidnogo. இந்த செல்கள் தோற்றவமைப்புக்குரிய குறிப்பான்கள் இருக்கும்: CD20 + CD45RO +. முறையான லிம்போமா நோயாளிகளுக்கு பெரும்பாலும் முதன்மையான மற்றும் இராண்டாம்நிலை செயல்முறைகள் மாறுபட்ட கண்டறிவதில் கருத வேண்டும் இது limfoplazmotsitoidnoy ஆட்டோ இம்யூன் நோய் Sjogren நோய், உறைச்செல்லிறக்கம், மேல் தோல் கொப்புளம் உள்ளன.
Plasmacytoma பல்வேறு முதிர்வு டிகிரி முதிர்வு பிளாஸ்மா செல்கள் போன்ற செல்கள் இருந்து உருவாகிறது. பெரும்பாலான வழக்குகளில், இது மைலோமாவுடன் தொடர்புடையது. Ekstrtmedullyarnaya தோல் சோற்றுப்புற்று (plasmacytoma), குறிப்பிட்ட இல்லாமல் சோற்றுப்புற்று வருமானத்தை, எலும்பு மஜ்ஜை மற்றும் பிற உறுப்புகளின் நோய் சிதைவின் க்கான வழக்கமாக செயல்முறையின் (மண்ணீரல், நிணநீர்) ஈடுபட்டுள்ளன போலல்லாமல். 4% நோயாளிகளுக்கு நீரிழிவு நோய்த்தொற்றுடன் தோல் காயம் ஏற்படுகிறது. முதன்மை தோல் பிளாஸ்மாட்டோமா B- லிம்போமாக்களை ஒரு சாதகமான மருத்துவக் கோட்பாட்டைக் குறிக்கிறது. எலும்பு மஜ்ஜை மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ளிட்ட மெட்டாஸ்டாஸிஸ் இல்லாத நிலையில், 40% நோயாளிகளில் ஆயுட்காலம் 10 ஆண்டுகள் அடையும்.
மருத்துவரீதியாக, நீல நிற நிறத்தில் உள்ள சிவப்பு நிறம் ஒற்றை அல்லது பல முனைகள் தோலில் தோன்றுகின்றன, அவை புண்களைத் தோற்றுவிக்கும். கட்டியானது பெரும்பாலும் முதிர்ந்த பிளாஸ்மா உயிரணுக்களின் மோனோமொபோர்ஸ், அடர்த்தியான இணைக்கப்பட்ட வளாகங்களை கொண்டுள்ளது. சைட்டோபிளாஸில், எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கியில் குறிப்பாக கவனிக்கக்கூடிய ஸ்கிக்-பாசிடிவ், டைஸ்டாசிஸ்-எதிர்க்கும் சேர்ப்புகள் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. இம்யூனோபிளாஸ்ட்ஸ், பிளாஸ்மாளாஸ்ட்ஸ், லிம்போசைட்டுகள், ஒரு விதியாக, இல்லை. சில நேரங்களில் கட்டி செல்கள் அல்லது கப்பல்களின் சுவர்களில் அமிலாய்டு வைப்புக்கள் உள்ளன. எண்டோதெலியல் லைனிங் இல்லாமல் லாகுனாய்டு அமைப்புகளில் எரித்ரோசைட்ஸைக் கொண்ட சூடோயானியோமோட்டஸ் கட்டமைப்புகள் இருப்பதைப் பற்றி பல ஆய்வுகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. ப்ளாஸ்மோசைட் தொடர் உயிரணுக்களின் சைட்டோபிளாஸம் நோய்த்தடுவில் உள்ள நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தில் நோய் எதிர்ப்பு குளுலின்கள் வெளிப்படுத்துகின்றன. பிளாஸ்மாட்டோமாவின் பினோட்டிபிக் பண்பு: CD20-; CD79a ±; CD38 +; LCA-; p63 +. மரபணு ஆய்வுகள் நோய் எதிர்ப்பு குளுலின்களின் ஒளி மற்றும் கனரக சங்கிலிகளால் குறியீடாக்கப்பட்ட மரபணுக்களின் monoclonal rearrangement இருப்பதைக் காட்டியுள்ளன.
குறுங்கால மண்டலத்தின் லிம்போமா. ஹெச்.ஓ.ஓ. வகைப்பாட்டின் படி - குறுக்கு மண்டலத்தின் பி-செல் லிம்போமா; EORTC வகைப்பாடு படி - குறுங்கால மண்டலத்தின் immunocytoma / லிம்போமா.
நிண மண்டலத்தின் நிணநீர் மண்டலம், நிணநீர் மண்டலத்தின் நிணநீர் மண்டலத்தில், லிம்போசைட்ஸின் சைட்டாலஜிகல், நோயெதிர்ப்பு மற்றும் மரபணு பண்புகள் கொண்ட நிணநீர் மண்டலங்களில் இருந்து உருவாகிறது. இது அரிதானது. அதன் உருவ பண்புகள் படி குறு மண்டலம் செல்கள் B செல்களை monocytoid மிகவும் ஒத்த லெனார்ட் கே அண்ட் ஏ Feller (1992), பி செல் monocytoid விளிம்புநிலைக்குரிய செல் லிம்போமா லிம்போமா உட்பட.
மருத்துவரீதியாக, தோல் வெளிப்பாடுகள் பொதுவாக மூட்டுகளில் அல்லது தண்டுகளில், முள்ளந்தண்டு, தகடு அல்லது knotty உறுப்புகள்.
நோய்க்குறியியல். செல்லுலார் பெருக்கம் என்பது மேலோட்டமான அல்லது ஆழமான, பரவக்கூடிய அல்லது முனையுருவானதாக இருக்கலாம். ஒரு விதி போல, காற்றோட்டமானது, ஒரு கொடூரமான இழைகளின் ஒரு குறுகிய கோடு மூலம் பெருமளவில் இருந்து பிரிக்கப்பட்டிருக்கிறது. செறிவூட்டல் போன்ற செல்கள், லிம்போபிலாசோசைட்டோடைட் மற்றும் பிளாஸ்மா செல்கள், மற்றும் ஒற்றை நோய்த்தடுப்பு மருந்துகள் ஆகியவற்றின் பல்வேறு அளவுகளைக் குறைக்கின்றன. சிறப்பியல்பு அம்சங்கள் மாக்ரோபாய்களைக் கொண்டுள்ள எதிர்வினை மூலிகை மையங்களின் முன்னிலையில் இருக்கின்றன, மேலும் சிறுசிறு மண்டலத்தின் neoplastic உயிரணுக்களால் ஃபோலிக்குலர் கட்டமைப்புகளின் காலனித்துவம். பிளாஸ்மா உயிரணுக்களின் உயர்ந்த உள்ளடக்கத்தில், இம்முனோசைட்டோமிலிருந்து வேறுபடுவது மிகவும் கடினமானது. பி-லிம்போமாவின் பினோட்டிமாபிக் குணாதிசயங்கள் பின்வருமாறு: சி.டி.20 +; CD79a +; CD5-; கிம்ல்ப் +; CDw32 +. 40-65% வழக்குகளில், இம்யூனோகுளோபூலின் ஒளி சங்கிலிகளின் ஒற்றைத் தன்மை வெளிப்பாடு தீர்மானிக்கப்படுகிறது. எதிர்வினை ஹெர்மீமிக் மையங்களின் உயிரணுக்கள் தவிர, Bcl-2 இன் நேர்மறையான வெளிப்பாடு. தனிப்பட்ட நோயாளிகளில், HHV-8 அல்லது பொறிரேலியா பர்க்டோர்ஃபெரி மரபணு, கட்டி உயிரணுக்களில் கண்டறியப்பட்டது.
மூடி மண்டலத்தின் லிம்போமா அனைத்து B- லிம்போமாக்களில் 4% மற்றும் அனைத்து வெற்று லிம்போமாக்களிலும் சுமார் 1% ஆகும். கட்டிகள் ஹெர்மீமிக் சென்டரின் மையத்தன்மையைக் கொண்டிருக்கவில்லை என நம்பப்படுகிறது, ஆனால் CD5 + செல்கள் உட்கொள்ளும் மூளை லிம்போசைட்டுகளின் அறிகுறிகள். ஒரு விதிமுறையாக, தோல் செயல்முறை கணினி செயல்பாட்டின் வளர்ச்சியின் போது மீண்டும் பாதிக்கப்படுகிறது. முதன்மை லிம்போமாவின் சாத்தியம் கேள்விக்குரியது.
முகபாவங்கள் மற்றும் முனைகளின் வடிவில் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள், அடிக்கடி முகத்தில், மேல் மூட்டுகளில், தண்டு.
நோய்க்குறியியல். சிறிய அல்லது நடுத்தர அளவிலான உயிரணுக்களின் மோனோமொபிக் க்ளஸ்டர்கள் ஒழுங்கற்ற வடிவமுள்ள கருக்கள் கொண்டவை, சில நேரங்களில் கட்டுப்பாட்டுடன், இறுதியாக சிதைந்த குரோமடின் மற்றும் ஒரு சிறிய நியூக்ளியோலஸ் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. செல்கள் சைட்டோபிளாசம் நடைமுறையில் தீர்மானிக்கப்படவில்லை. சென்ட்ரோபுல்ஸ்ட்ஸ் மற்றும் இம்யூனோபாக்ஸ்டுகள் போன்ற பசோபிலிக் செல்கள் மிகவும் அரிதானவை. பாலிடிக் குண்டு வெடிப்பு செல்கள் (சென்ட்ரோபுளாஸ்ட்ஸ் மற்றும் இம்யூனோபுளாஸ்ட்ஸ்) ஹெர்மீமிக் மையங்களின் எச்சங்கள் எனத் தோன்றலாம். நுரையீரல் உயிரணுக்கள் மத்தியில் மாக்ரோப்கள், ஃபோலிகுலர் சென்டரின் dendritic செல்கள், ஒரு அரிய செல் பிணையம் மற்றும் பிளாஸ்மாளாஸ்ட்ஸ் ஆகியவை உள்ளன - எதிர்வினை பிளாஸ்மா செல்கள் முன்னோடிகள்.
மூளை செல்கள் இருந்து பி-லிம்போமாவின் பினோட்டிபிக் பண்புகள்: CD19 +, CD20 +; CD79a +; CD5 +. மரபணு மூலம் ஃபோலிகுலர் மையத்தின் செல்கள் இருந்து சென்ட்ரோபிளாஸ்ட்-சென்ட்ரோசைடிக் லிம்போமாவை வேறுபடுத்துவது சாத்தியமாகும். மூடிய செல்கள் இருந்து லிம்போமா கொண்டு, ஒரு மொழிபெயர்ப்பை நடைபெறுகிறது, இது bct-1 locus ஒரு மறு சீரமைப்பின் சேர்ந்து. ஃபோலிகுலர் சென்டரின் கலங்களில் இருந்து லிம்போமாவுடன், டி.எல்.சி-லுகஸின் மறுஒழுங்கமைவுடன் டி டி (லு -18)
பெரிய உயிரணு பி-உயிரணு லிம்போமாவைக் குறைத்தல். WHO வகைப்பாடு படி - பரவலான பெரிய செல் B- செல் லிம்போமா; வகைப்படுத்தல் EORTC - குறைந்த முனைகளின் பரவலான பெரிய செல் B- செல் லிம்போமா.
நோய் ஒரு இயல்பான இயல்பு அல்லது தோல் முதன்மையாக உருவாக்க முடியும். EORTC குழு, குறிப்பாக பெயரளவில் உள்ளூர்மயமாக்கல் குறித்து குறிப்பிடுகையில், இந்த செயல்முறையின் தீவிர ஆக்கிரமிப்பு, குறைந்த முனைகளில் இருப்பதை உறுதிப்படுத்துகிறது, இருப்பினும் ஒரு சுயாதீனமான நாசியல் வடிவமாக தனிமைப்படுத்தப்படுவதற்கான நியாயப்படுத்தல் சர்ச்சைக்குரியது.
மருத்துவரீதியாக - புணர்ச்சியின் போக்குடன் பிளெக்ஸ் அல்லது முடிச்சு வடிவத்தில் தடிப்புகள்.
நோய்க்குறியியல். சருமத்தில், சிறுநீரக கொழுப்புத் தளத்தின் திசுக்களில் பெருக்கம் அதிகரிக்கிறது, இது பெரிய அளவிலான லிம்போசைட்கள் போன்ற நோய்த்தாக்கம் மற்றும் சென்ட்ரோப்ளாஸ்ட்ஸ் போன்றவை. அவற்றில் பல பல செல்கள், பலவந்தமான கருக்கள், அனலால்ஸ்டிக் செல்கள் ஆகியவை உள்ளன. Mitotic செயல்பாடு அதிகமாக உள்ளது. பினோட்டைட்: ஆன்டிஜென்கள் CD20, CD79a மற்றும் இம்யூனோகுளோபூலின் ஒளி சங்கிலிகளால் கட்டிகொள் உயிரணுக்களின் வெளிப்பாடு சிறப்பியல்பு ஆகும். குறைந்த முனைகளில் உள்ள பரவல் மூலம் நோய் தீவிரமான வடிவங்கள், பி.சி.எல்-2 புரதத்தின் வெளிப்பாடு ஏற்படுகிறது. மரபணு ரீதியாக JH- மரபணுக்களை சீரமைத்தல். சில நோயாளிகளில் டிரான்ஸ்யூஷன் டி (8; எல் 4) கண்டறியப்பட்டது.
Intravascular B- செல் லிம்போமா. வழக்கத்திற்கு மாறான பெயர் "வீரியம் ஆக்லியோயோடோதெல்லியோமோசோசிஸ்" ஆகும். இந்த வகையான லிம்போமா, குளோனல் லிம்போசைட்டுகள் நாளங்களில் உள்ளே அதிகரிக்கின்றன. முதன்மை தோல் தோல் புண்கள் மிகவும் அரிதானவையாகும் மற்றும், ஒரு விதிமுறையாக, உட்புற உறுப்புகள் மற்றும் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் உறுப்பு அமைப்பையும் இணைக்கின்றன. மருத்துவரீதியாக, மாற்றங்கள் பன்னிகுலலிடிஸ் போன்றவை. உடற்பகுதி மற்றும் திசுக்களின் தோற்றத்தில், தகடு மற்றும் knotty உறுப்புகள் தோன்றும்.
நோய்க்குறியியல். இந்தத் தோல்விக்கு அதிகமான எண்ணிக்கையிலான நாளங்கள் இருக்கின்றன, இவற்றின் உட்பகுதி ஒளிரும் லிம்போயிட் செல்கள் பரவலாக உள்ளது, இவை லென்ஸ்கள் மற்றும் மறுமதிப்பீடு முழுமையான மூளையின் தன்மை கொண்ட இடங்களில் உள்ளன. கூட்டிணைப்பு: கட்டி செல்கள் CD20, CD79a, மற்றும் பொதுவான செல் புற்றுநோயை (LCA) வெளிப்படுத்துகின்றன. இண்டோடெலியல் செல்கள் - காரணி VIII மற்றும் சி.டி.31 - குறிப்பான்கள் உட்செலுத்தலின் புறணி மற்றும் ஊடுருவுக் கட்டி பெருக்கமடைதல் ஆகியவற்றை தெளிவாகக் கூறுகின்றன. மரபணு ரீதியாக, பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், JH- மரபணுக்களின் monoclonal rearrangement பதிவு செய்யப்படுகிறது.
B- செல் லிம்போபிளாஸ்டிக் லிம்போமா B இன் லிம்போசைட்கள் (லிம்போபிளாஸ்ட்கள்) முன்னோடிகளிலிருந்து உருவாகிறது மற்றும் மிகவும் தீவிரமான போக்கைக் கொண்டுள்ளது. முதன்மை தோல் புண்கள் நடைமுறையில் இல்லை.
மருத்துவ ரீதியாக, தலை மற்றும் கழுத்துச் சருமத்தில் பல பலவகை-முனையுரு கூறுகள் தோற்றமளிக்கின்றன, முக்கியமாக இளைஞர்கள்.
நோய்க்குறியியல். நுரையீரலில், வீக்கம் அல்லது பீன்-வடிவக் கருக்கள், இறுதியாக சிதைந்த குரோமடின் மற்றும் குறைவான சைட்டோபிளாசம் ஆகியவற்றுடன் நடுத்தர அளவிலான லிம்போசைட்டுகளில் இருந்து பரவக்கூடிய பெருக்கம் ஏற்படுகிறது. Mitotic செயல்பாடு அதிகமாக உள்ளது. லிம்போசைட் கலன்களின் கூடுதலாக, பெரிய அளவில் மேக்ரோபாய்கள் உள்ளன. பினோட்டைப்: CD19 +, CD79a +, TdT +, dgM +, CD10 +, CD34 +. மரபணு ரீதியாக JH- மரபணுக்களின் மரபணு மாற்றம் மற்றும் குரோமோசோம் இயல்புகள்: t (l; 19), t (9; 22), l lll3.
பி-உயிரணு லிம்போமா, T செல்கள் நிறைந்திருக்கும். இந்த வகை லிம்போமாக்களுக்கு, பெருமளவிலான ரி-லிம்போசைட்டுகள் பெருமளவிலான உயிரணு B- செல்களைக் கொண்டிருக்கும், இது செயல்பாட்டின் உண்மையான தன்மையை சிதைக்கும். பெரும்பாலான நேரங்களில் நோய் ஒரு இயல்பான இயல்புடையது, முதன்மை தோல் புண்கள் ஒரு விதிவிலக்காகும், பிந்தையது மிகவும் சாதகமானதாக இருந்தாலும்.
முகம் மற்றும் உடற்பகுதியின் தோலில் மருத்துவ ரீதியாக papular-plaque மற்றும் nodular உறுப்புகள் தோன்றும், சில நேரங்களில் erythema nodosum.
நோய்க்குறியியல். சிறுநீரகங்களில் பரவுகின்ற பரவலானது முக்கியமாக சிறு லிம்போசைட்டுகளைக் கொண்டிருக்கும், இதில் பெரிய வெடிக்கும் வடிவங்கள் உள்ளன. வழக்கமான கறைகளைப் பயன்படுத்தும் போது செயல்முறையின் பி-செல் தன்மையை அங்கீகரிக்க இயலாது. கூட்டிணைப்பு: கட்டி செல்கள் CD20 மற்றும் CD79A ஆன்டிஜென்களின் வெளிப்பாடு காண்பிக்கின்றன. டி-ஹெல்பர் CD3 +, CD4 +, CD43 +, CD45RO +, CD8- ஆகியவை அவற்றின் குணாதிசயங்களில் எதிர்வினை நிணநீர் மருந்துகள் உள்ளன.
ஜீ-ஜீன்களின் மரபணு வெளிப்பாட்டு முறைமை, பி-லிம்போசைட்டுகளின் கட்டி கட்டி இருப்பதை உறுதிப்படுத்துகிறது.
திசுத்துயரியல். திசு ஆய்விலின்படி, பி செல் நிணத்திசுப் தோலைப் தோல் இன்பில்ட்ரேட்டுகள் புற்று பல்வேறு அளவுகளில் பெரும்பாலும் B செல்களை வெளிப்படுத்த. போது நிணநீர்க்கலங்கள் புற்று prolifsrat reimuschestvenno ஒரு உயர் பட்டம் தோல் பி செல் நிணத்திசுப் அதே சமயம், பல histiocytes மற்றும் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் லிம்போப்லாஸ்டுகள் சிறிதளவு வெளிப்படுத்துகின்றன தவிர வேறு தோல் ஊடுருவ உள்ள பி செல் லிம்போமா தகடு வடிவம் immunoblast கொண்டுள்ளது.
தோல் பி செல் லிம்போமா சிகிச்சை. சிகிச்சை புற்று பட்டம் பொறுத்தது. TSAVP-சைக்ளோபாஸ்பமைடு, adriomitsin, விங்க்ரிஸ்டைன் மற்றும் பிரெட்னிசோன் அல்லது VNC-சைக்ளோபாஸ்மைடு, விங்க்ரிஸ்டைன் மற்றும் ப்ரெட்னிசோலோன் - தோல் பி செல் லிம்போமா தகடு ஒரு உருவில் பயனுள்ளதாக இருக்கும் போது எலக்ட்ரான் கற்றை சிகிச்சை சுருக்கம் குவிய டோஸ் 30-40 நடுத்தர மற்றும் உயர் தர பயன்படுத்தப்படும் polychemotherapy மணிக்கு இருந்தது.
[என்ன செய்ய வேண்டும்?
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?
என்ன சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன?