Schoenlein-Genoch நோய் - காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

ஹெனோச்-ஷோன்லீன் பர்புராவின் காரணங்கள் தொற்றுகள், உணவு ஒவ்வாமை, மருந்து சகிப்புத்தன்மை மற்றும் மது அருந்துதல் ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையவை. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், இந்த நோய் நாசோபார்னீஜியல் அல்லது குடல் தொற்றுக்கு முன்னதாகவே ஏற்படுகிறது. ரத்தக்கசிவு வாஸ்குலிடிஸின் வளர்ச்சி பல பாக்டீரியா மற்றும் வைரஸ்களுடன் தொடர்புடையது. ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கி மற்றும் ஸ்டேஃபிளோகோகி, சைட்டோமெகலோவைரஸ், பார்வோவைரஸ் B19 மற்றும் மனித நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு வைரஸ் ஆகியவற்றால் ஏற்படும் தொற்றுடன் இந்த நோய்க்கும் உள்ள தொடர்பு மிகவும் தெளிவாகக் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. குறைவாகவே, குடல் பாக்டீரியா, யெர்சினியா மற்றும் மைக்கோபிளாஸ்மாவுடன் தொடர்பு இருப்பது குறிப்பிடப்படுகிறது.

தடுப்பூசிகள் மற்றும் சீரம்கள், நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் (பென்சிலின்), தியாசைட் டையூரிடிக்ஸ் மற்றும் குயினிடின் உள்ளிட்ட சில மருந்துகளின் பயன்பாட்டிற்குப் பிறகு ஹெனோச்-ஸ்கோன்லைன் பர்புராவின் வளர்ச்சி விவரிக்கப்பட்டுள்ளது.

ஹெனோச்-ஷோன்லீன் பர்புராவின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் முழுமையாக ஆய்வு செய்யப்படவில்லை. தற்போது, IgA, அதன் மேக்ரோமாலிகுலர் பாலிமர்கள் மற்றும் IgA-கொண்ட நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள் ஒரு முக்கியமான நோய்க்கிருமி பங்கைக் கொண்டுள்ளன. 40-50% நோயாளிகள் இரத்தத்தில் IgA இன் அதிகரித்த செறிவு கொண்டிருப்பதாகக் கண்டறியப்பட்டுள்ளது, முக்கியமாக IgA ஐசோடைப் _{r இன் பாலிமெரிக் வடிவங்களின் அதிகரிப்பு காரணமாக.} சில சந்தர்ப்பங்களில், இந்த IgA ருமாட்டாய்டு காரணியின் பண்புகளை வெளிப்படுத்துகின்றன, நியூட்ரோபில்களின் சைட்டோபிளாஸிற்கு ஆன்டிபாடிகள் மற்றும் ஃபைப்ரோனெக்டினுடன் வளாகங்களை உருவாக்குகின்றன. IgA இன் அதிகரிப்புக்கான காரணம் அதன் தொகுப்பில் அதிகரிப்பு மற்றும் அனுமதி குறைதல் ஆகிய இரண்டும் ஆகும், இது IgA இன் குறைபாடுள்ள உயிர்வேதியியல் கட்டமைப்பின் விளைவாக இருக்கலாம், இது முறையான இரத்த ஓட்டத்தில் IgA பாலிமர்கள் மற்றும் IgA-கொண்ட நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களின் சுழற்சியின் காலத்தை நீட்டிக்க பங்களிக்கிறது.

ரத்தக்கசிவு வாஸ்குலிடிஸில் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் வளர்ச்சி, குளோமருலர் மெசாங்கியத்தில் IgA-கொண்ட நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களின் படிவுடன் தொடர்புடையது, அதைத் தொடர்ந்து மாற்று பாதை வழியாக நிரப்பு செயல்படுத்தப்படுகிறது. இடத்திலேயே நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள் உருவாகும் சாத்தியக்கூறுகளும் விவாதிக்கப்படுகின்றன. இரத்தத்தில் சாதாரண IgA அளவுகளைக் கொண்ட நோயாளிகளில் மெசாஞ்சியல் IgA படிவுகள் இருப்பதாலும், இரத்த பிளாஸ்மாவில் அதிக அளவு பாலிமெரிக் IgA உள்ள பெரும்பாலான HIV-பாதிக்கப்பட்ட நபர்களின் குளோமருலியில் IgA-கொண்ட நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள் இல்லாததாலும் பிந்தைய வழிமுறை ஆதரிக்கப்படுகிறது. இந்த உண்மைகளின் அடிப்படையில், குளோமருலியில் IgA படிவதற்கு உதவும் ஒரு பொறிமுறையின் இருப்பு பற்றிய ஒரு கருதுகோள் உருவாக்கப்பட்டது. ஹெனோச்-ஷான்லீன் பர்புராவில் உள்ள IgA மூலக்கூறுகளின் கிளைகோசைலேஷனில் தற்போது நிறுவப்பட்ட குறைபாடு அத்தகைய ஒரு பொறிமுறையாகக் கருதப்படுகிறது. இதன் விளைவாக, IgA இன் அமைப்பு மாறக்கூடும், இது மீசாங்கியல் மேட்ரிக்ஸின் புரதங்களுடனான அதன் தொடர்புகளை சீர்குலைக்கிறது, மீசாங்கியல் செல்களின் மேற்பரப்பில் உள்ள ஏற்பிகள், நிரப்பு (அசாதாரண கிளைகோசைலேஷனின் விளைவாக உருவாகும் மாற்றப்பட்ட IgA, இயல்பை விட நிரப்பியை மிகவும் திறம்பட செயல்படுத்துகிறது), குளோமருலஸுக்கு அடுத்தடுத்த சேதத்துடன் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களின் படிவு ஏற்படுகிறது.

இரத்தத்தில் IgA இன் செறிவு மாற்றங்கள், அதன் பாலிமெரிக் வடிவங்கள் மற்றும் சிறுநீரகத்தின் குளோமருலியில் IgA-கொண்ட படிவுகள் இருப்பது மற்றும் ஹெனோச்-ஷோன்லீன் பர்புராவில் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் மருத்துவ மற்றும் உருவவியல் அம்சங்கள் IgA நெஃப்ரோபதியில் உள்ளவற்றிலிருந்து வேறுபடுவதில்லை. இது சம்பந்தமாக, பெர்கர் நோயை ஹெனோச்-ஷோன்லீன் பர்புராவின் உள்ளூர் சிறுநீரக வடிவமாகக் கருதுவது சாத்தியமா என்பது பற்றிய விவாதங்கள் இன்றுவரை தொடர்கின்றன. சமீபத்தில், ஹெனோச்-ஷோன்லீன் பர்புராவின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் குடல் சுவரின் நாள்பட்ட வீக்கத்தின் சாத்தியமான பங்கு விவாதிக்கப்பட்டது, இது வெளிப்படையாக அதன் உள்ளூர் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் செயலிழப்பால் ஏற்படுகிறது. இந்த அனுமானம், சமீபத்திய ஆய்வுகளில் நிறுவப்பட்ட நோய் அதிகரிக்கும் போது மேக்ரோமிகுலூல்களுக்கான குடல் ஊடுருவலில் அதிகரிப்பு மற்றும் குடல் சளிச்சுரப்பியின் ஊடுருவலுக்கும் பிந்தையவற்றின் லிம்போசைட் ஊடுருவலின் தீவிரத்திற்கும் இடையிலான உறவைக் கண்டுபிடித்ததை அடிப்படையாகக் கொண்டது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

ஹெனோச்-ஸ்கோன்லைன் நோயின் நோய்க்குறியியல்

ஹெனோச்-ஷான்லைன் பர்புராவில் சிறுநீரகங்களில் உருவ மாற்றங்கள் வேறுபட்டவை.

மிகவும் அடிக்கடி காணப்படும் படம் குவிய அல்லது பரவலான மெசாங்கியோபுரோலிஃபெரேடிவ் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் ஆகும்.

குறைவான பொதுவானது பரவலான பெருக்க எண்டோகாபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் ஆகும், இது மெசாங்கியல் மேட்ரிக்ஸில் அதிகரிப்புடன் தீவிர மெசாங்கியல் பெருக்கம், குளோமருலர் நுண்குழாய்களின் லுமினில் லுகோசைட்டுகள் இருப்பது மற்றும் குளோமருலர் அடித்தள சவ்வின் இரட்டிப்பு குவியங்கள் ஆகியவற்றின் கலவையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

ஒரு சிறிய விகித நோயாளிகளில், எண்டோகாபில்லரி மற்றும் எக்ஸ்ட்ராகாபில்லரி பெருக்கத்துடன் கூடிய பரவலான பெருக்க குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் கண்டறியப்படுகிறது, இதில், சேதத்தின் தீவிரத்தைப் பொறுத்து, பரவலான பெருக்க மாற்றங்களுடன், குளோமருலி மற்றும் மெசாங்கியோகாபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் 50% க்கும் குறைவான அல்லது அதற்கு மேற்பட்டவற்றில் பிறை உருவாக்கம் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது.

நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் குழாய்-இடைநிலை மாற்றங்கள் மிகக் குறைவாகவே வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன, மேலும் பிந்தைய கட்டங்களில் அவை குழாய் அட்ராபி மற்றும் இடைநிலை ஸ்களீரோசிஸ் ஆகியவற்றால் குறிப்பிடப்படுகின்றன, இது குளோமருலர் நோயியலின் தீவிரத்தோடு தொடர்புடையது. வயதுவந்த நோயாளிகளில், குழந்தைகளைப் போலல்லாமல், தமனி பெருங்குடல் அழற்சி மற்றும் தமனி ஹைலினோசிஸ் ஆகியவை பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகின்றன.

ஹெனோச்-ஷோன்லீன் பர்புரா நோயாளிகளின் இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் நுண்ணோக்கி, மெசாங்கியத்தில் முக்கியமாக IgA ஐக் கொண்ட பரவலான சிறுமணி படிவுகளை வெளிப்படுத்துகிறது. இந்த படிவுகள் பின்னர் தந்துகி சுவரில் ஊடுருவி, துணை எண்டோதெலியலாக அமைந்துள்ளன. சப்எபிதீலியல் படிவுகளின் உள்ளூர்மயமாக்கல் மிகவும் அரிதானது. சில சந்தர்ப்பங்களில், IgG படிவுகள் IgA உடன் இணைந்து கண்டறியப்படுகின்றன. ஹெனோச்-ஷோன்லீன் பர்புராவில் IgA நெஃப்ரிடிஸ் உள்ள கிட்டத்தட்ட அனைத்து நோயாளிகளிலும் C3 படிவுகள் உள்ளன, மேலும் 80% க்கும் மேற்பட்ட வழக்குகளில், மெசாங்கியத்தில் ஃபைப்ரினோஜென் படிவுகள் உள்ளன, இது சிறுநீரகத்தின் குளோமருலியில் உள்ளூர் இரத்த நாள உறைதலைக் குறிக்கிறது.