ஸ்க்லெரோடெர்மா மற்றும் சிறுநீரக பாதிப்பு - அறிகுறிகள்

ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் சிறுநீரக சேதத்தின் அறிகுறிகள்

முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் சிறுநீரக பாதிப்பு பெரும்பாலும், நோயின் பரவலான தோல் வடிவத்தைக் கொண்ட நோயாளிகளில் உருவாகிறது, அதன் கடுமையான முற்போக்கான போக்கு, தொடங்கியதிலிருந்து 2 முதல் 5 ஆண்டுகளுக்குள், நெஃப்ரோபதி நாள்பட்ட மெதுவாக முற்போக்கான ஸ்க்லெரோடெர்மா போக்கிலும் உருவாகலாம். ஸ்க்லெரோடெர்மா நெஃப்ரோபதியின் முக்கிய மருத்துவ அறிகுறிகள் புரதச்சத்து, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் பலவீனமான சிறுநீரக செயல்பாடு ஆகும்.

• சிறுநீரக பாதிப்பு உள்ள சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மா உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு புரோட்டினூரியா பொதுவானது. ஒரு விதியாக, இது 1 கிராம்/நாளைக்கு மேல் இல்லை, சிறுநீர் வண்டலில் ஏற்படும் மாற்றங்களுடன் இல்லை மற்றும் 50% நோயாளிகளில் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும்/அல்லது சிறுநீரக செயலிழப்புடன் இணைக்கப்படுகிறது. நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி மிகவும் அரிதாகவே உருவாகிறது.
• ஸ்க்லெரோடெர்மா நெஃப்ரோபதியால் பாதிக்கப்பட்ட 25-50% நோயாளிகளில் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் காணப்படுகிறது. பெரும்பாலான நோயாளிகள் மிதமான தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறார்கள், இது சிறுநீரக செயலிழப்பை ஏற்படுத்தாமல் பல ஆண்டுகள் நீடிக்கும். இந்த வகையான தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் மெதுவாக முன்னேறும் முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா வடிவத்தில் காணப்படுகிறது மற்றும் தாமதமான வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. 30% உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள நோயாளிகளில், வீரியம் மிக்க தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் உருவாகிறது, இது 160/100 மிமீ Hg க்கு மேல் தமனி அழுத்தத்தில் திடீர் மற்றும் கூர்மையான அதிகரிப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது ஒலிகுரிக் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு, ரெட்டினோபதி, சிஎன்எஸ் சேதம் மற்றும் இதய செயலிழப்பு வரை சிறுநீரக செயல்பாட்டின் முற்போக்கான சரிவுடன் இணைந்து. இந்த வகையான தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் சாதகமற்ற முன்கணிப்பு மதிப்பைக் கொண்டுள்ளது.
• தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் போன்ற முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா நோயாளிகளுக்கு நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு ஒரு சாதகமற்ற முன்கணிப்புடன் தொடர்புடையது. ஸ்க்லெரோடெர்மா நெஃப்ரோபதியின் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்துடன் இணைக்கப்படுகிறது, ஆனால் இது சாதாரண இரத்த அழுத்தத்துடனும் உருவாகலாம். இந்த வழக்கில், மைக்ரோஆஞ்சியோபதிக் ஹீமோலிடிக் அனீமியா மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவுடன் சிறுநீரக செயலிழப்பு அடிக்கடி இணைக்கப்படுகிறது, இது நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பை வெளிப்படுத்தக்கூடும்.

ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் போக்கு மற்றும் அறிகுறிகள்

ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் அறிகுறிகள் குறிப்பிடத்தக்க பாலிமார்பிஸத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன மற்றும் பின்வரும் வெளிப்பாடுகளை உள்ளடக்கியது:

• அடர்த்தியான எடிமா, இண்டூரேஷன், அட்ராபி, டி- மற்றும் ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் ஆகியவற்றால் வெளிப்படும் தோல் புண்;
• 90% க்கும் அதிகமான நோயாளிகளில் பொதுவான ரேனாட் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியுடன் வாஸ்குலர் சேதம், வாஸ்குலர்-ட்ரோபிக் கோளாறுகள் (டிஜிட்டல் புண்கள், நெக்ரோசிஸ்), டெலங்கிஜெக்டேசியாஸ்;
• பாலிஆர்த்ரால்ஜியா, ஆர்த்ரிடிஸ், மயோசிடிஸ், தசைச் சிதைவு, ஆஸ்டியோலிசிஸ், மென்மையான திசு கால்சிஃபிகேஷன், பெரும்பாலும் பெரியார்டிகுலர் போன்ற வடிவங்களில் தசைக்கூட்டு அமைப்புக்கு சேதம்;
• பெரும்பாலான நோயாளிகளில் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸ் மற்றும் பரவலான நியூமோஃபைப்ரோசிஸின் வளர்ச்சியுடன் சுவாச உறுப்புகளுக்கு சேதம் ஏற்படுகிறது. நோயின் நீண்டகால நாள்பட்ட போக்கில், நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் உருவாகிறது;
• உணவுக்குழாயின் முக்கிய ஈடுபாட்டுடன் இரைப்பை குடல் சேதம் (டிஸ்ஃபேஜியா, விரிவாக்கம், கீழ் மூன்றில் ஒரு பகுதி குறுகுதல், ரிஃப்ளக்ஸ் உணவுக்குழாய் அழற்சி, உணவுக்குழாயின் இறுக்கங்கள் மற்றும் புண்கள்), குறைவாக அடிக்கடி - குடல்கள் (டியோடெனிடிஸ், மாலாப்சார்ப்ஷன் சிண்ட்ரோம், மலச்சிக்கல், சில சந்தர்ப்பங்களில் - குடல் அடைப்பு);
• இதய பாதிப்பு, பெரும்பாலும் இடைநிலை மயோர்கார்டிடிஸ், கார்டியோஸ்கிளிரோசிஸ், மாரடைப்பு இஸ்கெமியா ஆகியவற்றின் வளர்ச்சியால் குறிப்பிடப்படுகிறது, இது மருத்துவ ரீதியாக தாளம் மற்றும் கடத்தல் தொந்தரவுகள், இதய செயலிழப்பு அதிகரிப்பதன் மூலம் வெளிப்படுகிறது. வால்வு குறைபாடுகள், முதன்மையாக மிட்ரல், பெரிகார்டிடிஸ் உருவாவதால் எண்டோகார்டியல் சேதம் குறைவாகவே காணப்படுகிறது;
• பாலிநியூரோபதி, ஹைப்போ தைராய்டிசம், பாலியல் சுரப்பிகளின் செயலிழப்பு போன்ற வடிவங்களில் நரம்பு மற்றும் நாளமில்லா அமைப்புகளுக்கு சேதம்.

ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் பொதுவான அறிகுறிகளில் காய்ச்சல், எடை இழப்பு மற்றும் பலவீனம் ஆகியவை அடங்கும், இவை அதிக நோய் செயல்பாட்டின் போது காணப்படுகின்றன.

முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் வகைப்பாடு

முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் பல துணை வகைகள் (மருத்துவ வடிவங்கள்) உள்ளன. தோல் மாற்றங்களின் பரவல் மற்றும் தீவிரத்தைப் பொறுத்து, இரண்டு முக்கிய வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன - பரவல் மற்றும் வரையறுக்கப்பட்டவை.

60% க்கும் அதிகமான நோயாளிகளில் காணப்படும் வரையறுக்கப்பட்ட முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவில், இந்த செயல்முறை கைகள், கழுத்து மற்றும் முகத்தின் தோலுக்கு மட்டுமே வரையறுக்கப்பட்டுள்ளது, உறுப்பு கோளாறுகள் தாமதமாக ஏற்படுகின்றன - நோய் தொடங்கிய 10-30 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு.

பரவலான அமைப்பு ரீதியான ஸ்க்லெரோடெர்மா, உடற்பகுதி மற்றும் கைகால்களின் தோலில் ஏற்படும் பொதுவான புண்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, ஆரம்பகால - 5 ஆண்டுகளுக்குள் - உள்ளுறுப்புப் புண்கள் உருவாகின்றன. வரையறுக்கப்பட்ட வடிவம் பரவலானதை விட மிகவும் தீங்கற்ற போக்கையும் சாதகமான முன்கணிப்பையும் கொண்டுள்ளது. போக்கின் தன்மைக்கு ஏற்ப, கடுமையான, சப்அக்யூட் மற்றும் நாள்பட்ட அமைப்பு ரீதியான ஸ்க்லெரோடெர்மா வேறுபடுகின்றன.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

சிறுநீரக பாதிப்பு

சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் சிறுநீரக சேதம் குறித்த முதல் விளக்கம் 1863 ஆம் ஆண்டில் எச். ஆஸ்பிட்ஸ் என்பவரால் செய்யப்பட்டது, அவர் ஸ்க்லெரோடெர்மா நோயாளிக்கு கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்பட்டதாக அறிவித்தார், அதை ஒரு விபத்து என்று கருதினார். எண்பது ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு, ஜே.எச். டால்போட் மற்றும் இணை ஆசிரியர்கள் முதன்முதலில் சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் இன்டிமல் ஹைப்பர் பிளாசியா மற்றும் இன்டர்லோபுலர் தமனிகளின் ஃபைப்ரினாய்டு நெக்ரோசிஸை விவரித்தனர். இருப்பினும், 1950 களின் முற்பகுதியில், எச்.சி. மூர் மற்றும் எச்.எல். ஷெச்சான் ஆகியோர் யுரேமியாவால் இறந்த சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மா உள்ள மூன்று நோயாளிகளின் சிறுநீரகங்களில் உருவ மாற்றங்களை விவரித்த பிறகு, ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் கடுமையான நெஃப்ரோபதிக்கான சாத்தியக்கூறு அங்கீகரிக்கப்பட்டது.

சிஸ்டமிக் ஸ்களீரோசிஸில் நெஃப்ரோபதியின் சரியான நிகழ்வுகளை தீர்மானிப்பது கடினம், ஏனெனில் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் மிதமான சிறுநீரக சேதம் மருத்துவ ரீதியாகத் தெரியவில்லை. சிறுநீரக சேதத்தின் நிகழ்வு அதைக் கண்டறியப் பயன்படுத்தப்படும் முறைகளைப் பொறுத்தது: சிஸ்டமிக் ஸ்களீரோசிஸ் உள்ள 19-45% நோயாளிகளில் நெஃப்ரோபதியின் மருத்துவ அறிகுறிகள் காணப்படுகின்றன. செயல்பாட்டு ஆராய்ச்சி முறைகளின் பயன்பாடு 50-65% நோயாளிகளில் சிறுநீரக இரத்த ஓட்டம் அல்லது குளோமருலர் வடிகட்டுதல் விகிதம் (GFR) குறைவதைக் கண்டறிய அனுமதிக்கிறது, மேலும் 60-80% நோயாளிகளில் வாஸ்குலர் சிறுநீரக சேதத்தின் உருவவியல் அறிகுறிகள் கண்டறியப்படுகின்றன.

சிறுநீரக பாதிப்பு, மற்ற உள்ளுறுப்பு அழற்சியுடன் சேர்ந்து, வரையறுக்கப்பட்ட வடிவிலான முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா உள்ள நோயாளிகளுக்கு உருவாகலாம், ஆனால் இது முக்கியமாக நோயின் பரவலான தோல் வடிவத்துடன் ஏற்படுகிறது. அதே நேரத்தில், அதிகரிக்கும் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு ("உண்மையான ஸ்க்லெரோடெர்மா சிறுநீரகம்") வடிவத்தில் கடுமையான நெஃப்ரோபதி வடிவம் 10-15% க்கும் அதிகமான நோயாளிகளில் காணப்படவில்லை.