ஸ்க்லெரோடெர்மா மற்றும் சிறுநீரக பாதிப்பு: அறிகுறிகள்

ஸ்க்லரோடெர்மாவில் சிறுநீரக சேதம் அறிகுறிகள்

முறையான விழி வெண்படலம் உள்ள சிறுநீரக ஈடுபாடு பெரும்பாலும், ஆரம்பத்தில் இருந்து 2 முதல் 5 ஆண்டுகள் வரையான காலப் பகுதியில் நோய் பரவும் தோலிற்குரிய வடிவம், அவளை கடுமையான முற்போக்கான நிச்சயமாக, நோயாளிகளுக்கு உள்ள உருவாகிறது அது சாத்தியம் நெப்ரோபதி மற்றும் scleroderma நாட்பட்ட மெதுவாக அதிகரிக்கும் நிச்சயமாக வளர்ச்சி என்றாலும். ஸ்க்லெரோடெர்மா நெப்ரோபாட்டீயின் பிரதான மருத்துவ அறிகுறிகள் புரோட்டீனூரியா, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகியவையாகும்.

• சிறுநீரக சேதத்துடன் கூடிய அமைப்பு ஸ்க்லரோடெர்மா கொண்ட பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு புரோட்டீனூரியா பொதுவானது. ஒரு விதியாக, அது 1 g / day ஐ விட அதிகமாக இல்லை, சிறுநீர் உட்செலுத்துதலில் மாற்றங்கள் இல்லை மற்றும் 50% நோயாளிகளில் இது தமனி சார்ந்த உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் / அல்லது சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகியவற்றுடன் இணைந்துள்ளது. நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி மிகவும் அரிதாக உருவாகிறது.
• ஸ்கெலரோடெர்மா நெப்ரோபதியுடன் கூடிய 25-50% நோயாளிகளுக்கு தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. பழுதாகியச் சிறுநீரகச் செயல்பாடு முன்னணி இல்லாமல் ஆண்டுகள் கூட நீடிக்கலாம் முடியும் மிதமான இரத்த அழுத்தத்தால் பண்புகளை நோயாளிகள் பெரும்பான்மையான. உயர் இரத்த அழுத்தம் இந்த வடிவம் மெதுவாக அதிகரிக்கும் முறையான scleroderma வடிவில் அனுசரிக்கப்படுகிறது, மற்றும் பிந்தைய தொடக்கம் வகைப்படுத்தப்படும். உயர் இரத்த அழுத்த நோயாளிகள் 30% பேர் தங்கள் மீது gt; 160/100 mm Hg க்கு இரத்த அழுத்தம் திடீரென கூர்மையான அதிகரிப்பு வகைப்படுத்தப்படும் oliguric தீவிரமான சிறுநீரகச் செயலிழப்பு, விழித்திரை, இதயம் மற்றும் மைய நரம்பு மண்டலத்தின் வளர்ச்சி வரை சிறுநீரகச் செயல்பாடு முற்போக்கான மோசமடைவதுடன் வைப்பதில் இது வீரியம் மிக்க உயர் இரத்த அழுத்தம், அபிவிருத்தி இன்சஃபிஷியன்சி. இந்த உயர் இரத்த அழுத்தம் சாதகமற்ற முன்கணிப்பு முக்கியத்துவத்தை கொண்டுள்ளது.
• தமனி சார்ந்த உயர் இரத்த அழுத்தம் போன்ற அமைப்பு ஸ்க்லரோடெர்மா நோயாளிகளுக்கு நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு ஒரு சாதகமற்ற முன்கணிப்புடன் தொடர்புபடுத்தப்படுகிறது. பெரும்பாலான ஸ்கெலெரோடெர்மா நெப்ரோபயதி நாள்பட்ட நீண்டகால குறைபாடு தமனி சார்ந்த உயர் இரத்த அழுத்தம், ஆனால் வழக்கமான இரத்த அழுத்தம் புள்ளிவிவரங்கள் கூட அதை உருவாக்க முடியும். இந்த வழக்கில், சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் இரத்தக் குழாய்த் தன்மை கொண்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு அடிக்கடி அடிக்கடி ஏற்படுகிறது, இது நீண்டகால சிறுநீரக செயலிழப்பு வெளிப்படலாம்.

ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் நிச்சயமாக மற்றும் அறிகுறிகள்

ஸ்க்லொரோடெர்மாவின் அறிகுறிகள் குறிப்பிடத்தக்க பாலிமார்பிஸில் வேறுபடுகின்றன மற்றும் பின்வரும் வெளிப்பாடுகள் உள்ளன:

• சருமத்திற்கு சேதம், அடர்த்தியான எடிமாவால் வெளிப்படுத்தப்படும், induration, atrophy, de-and hyperpigmentation of foci;
• நோயாளிகளின் 90% க்கும் அதிகமான நோயாளிகளுக்கு, வாஸ்குலர்-கோளாறு கோளாறுகள் (டிஜிட்டல் புண்கள், நசிவு), telangiectasias ஆகியவற்றில் பொதுவான ரேயினோட்ஸ் நோய்க்குறி வளர்ச்சியைக் கொண்ட வாஸ்குலர் புண்கள்;
• ஒரு polyarthralgia, கீல்வாதம், myositis, தசை செயல் இழப்பு, osteolysis, மென்மையான திசுக்கள் சுண்ணமேற்றம், அடிக்கடி மூட்டுச்சுற்று போன்ற தசைக்கூட்டு அமைப்பு தோல்வி;
• பரவலான fibrosing alveolitis மற்றும் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகளுக்கு பெரும்பான்மை வளர்ச்சி சுவாச தோல்வி. நோய் நீடித்த நீண்ட கால நோயால், நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் உருவாகிறது;
• (சில நேரங்களில் duodenitis அகத்துறிஞ்சாமை நோய், மலச்சிக்கல், - குடல் அசைவிழப்பு) குடல்களுக்குரிய - உணவுக்குழாய் முக்கிய தொடர்பு (டிஸ்ஃபேஜியா, விரிவாக்கம், எதுக்குதலின் உணவுக்குழாய் அழற்சி, உணவுக்குழாய் ஸ்டிரிக்சர்ஸ் மற்றும் புண்கள் கீழ் மூன்றாவது இன் சுருக்கம்), குறைந்தது கொண்டு காஸ்ட்ரோடெஸ்டினல் நோய்;
• இதயச் செயலிழப்பு, பெரும்பாலும் அதிகரித்து இதயச் செயலிழப்பு, திரைக்கு மயோகார்டிடிஸ், இதயத் தசை நார்திசு, இதயத்தில் குருதியோட்டக்குறைவு ஏற்படுதல், ரிதம் மற்றும் கடத்தல் மருத்துவரீதியாக தெளிவான மீறல் வளர்ச்சி பிரதிநிதித்துவம். வால்வோர் குறைபாடுகள், முக்கியமாக மிட்ரல், பெரிகார்டிடிஸ் உருவாவதன் மூலம் எண்டோடாரியோமின் தோல்வி குறையாது;
• நரம்பு மற்றும் நாளமில்லா சுரப்பு அமைப்புகளின் பாலின்பியூரோபதியின் வடிவத்தில், தைராய்டு சுரப்பியின் தைராய்டு சுரப்பு, பாலியல் சுரப்பிகளின் செயல்பாடு மீறல்.

ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் பொதுவான அறிகுறிகள் காய்ச்சல், எடை இழப்பு, பலவீனம் ஆகியவற்றால் குறிப்பிடப்படுகின்றன.

முறையான ஸ்க்லரோடெர்மாவின் வகைப்படுத்தல்

அமைப்பு ஸ்க்லரோடெர்மாவின் பல துணை வகைகள் (மருத்துவ வடிவங்கள்) உள்ளன. தோல் மாற்றங்களின் தாக்கம் மற்றும் தீவிரத்தை பொறுத்து, இரண்டு முக்கிய வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன: டிஸ்பியூஸ் மற்றும் வரையறுக்கப்பட்ட.

60% க்கும் அதிகமான நோயாளிகளுக்குக் குறிப்பிடத்தக்க அளவுள்ள ஸ்க்லரோடெர்மா கொண்டது, இந்த செயல்முறை கைகள், கழுத்து, முகம் ஆகியவற்றின் தோலுக்கு மட்டுமே வரையறுக்கப்பட்டுள்ளது, நோய்த்தடுப்பு தாமதமானது - நோய் தொடங்கி 10-30 ஆண்டுகள் கழித்து.

5 ஆண்டுகளுக்குள் - டிஸ்ப்ளேஸ் ஸ்கேலரோடெர்மா தண்டு மற்றும் உட்புறத்தின் தோலுக்கு பொதுவான சேதம் ஏற்படுகிறது. வரையறுக்கப்பட்ட படிவத்தை மேலும் தீங்கான போக்கைக் கொண்டிருக்கிறது, மேலும் டிஸ்ப்ளேயுடன் ஒப்பிடும்போது சாதகமான முன்கணிப்பு உள்ளது. ஓட்டத்தின் இயல்பின் மூலம், கடுமையான, அடிவயிற்று மற்றும் நீண்டகால அமைப்புமுறை ஸ்க்லரோடெர்மா தனிமைப்படுத்தப்படுகின்றன.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

சிறுநீரக சேதம்

முறையான விழி வெண்படலம் சிறுநீரக ஈடுபாடு முதல் விளக்கம், scleroderma நோயாளிகளுக்கு கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சி அறிக்கை அது ஒரு விபத்து பரிசீலித்து யார் 1863 என் Auspitz, செய்யப்பட்டது. எண்பது ஆண்டுகள் கழித்து, ஜெஎச் டால்போட் மற்றும் சக முதல் intimal மிகைப்பெருக்கத்தில் மற்றும் அமைப்புக் விழி வெண்படலம் உள்ள சிறுசோணையிடை தமனிகளின் ஃபைப்ரனாய்ட் நசிவு விவரித்தார். எவ்வாறெனினும், XX நூற்றாண்டின் ஆரம்ப 50-ஆம் ஆண்டுகளில், NS இன் விளக்கத்தைத் தொடர்ந்து. யுரேமியாவின் இறந்த முறையான விழி வெண்படலம் மூன்று நோயாளிகள் சிறுநீரகங்களில் மூர் மற்றும் தலைப்பு Shechan உருமாற்ற மாற்றங்கள், scleroderma கடுமையான சிறுநீரக நோய் உருவாவதற்கான சாத்தியம் என அறிவிக்கப்பட்டது.

முதுகெலும்புள்ள சிறுநீரக சேதங்கள் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் மருத்துவ ரீதியாக வெளிப்படையாக இல்லை என்பதால், முறையான ஸ்கெலரோடெர்மாவில் நெப்ரோபீதியாவின் சரியான நிகழ்வு தீர்மானிக்க கடினமாக உள்ளது. சிறுநீரக செயலிழப்பு அதிர்வெண் அதன் கண்டறிதலுக்காக பயன்படுத்தப்படும் வழிமுறைகளை சார்ந்துள்ளது: நெப்ரோபதியின் மருத்துவ அறிகுறிகள் 19-45% நோயாளிகளுக்கு ஸ்கேலரோடெர்மா நோயாளிகளாகக் குறிப்பிடப்படுகின்றன. செயல்பாட்டு முறைகள் விண்ணப்ப ஆய்வுகள் நோயாளிகள் 50-65% சிறுநீரக இரத்த ஓட்டம் அல்லது குளோமரூலர் வடிகட்டுதல் விகிதம் (GFR) குறைவு கண்டறிய உதவுகின்ற, மற்றும் இரத்த நாளங்களின் சிறுநீரக புண்கள் உருவ பண்புகள் நோயாளிகள் 60-80% கண்டறியப்படவில்லை.

சிறுநீரக சேதம், மற்ற விரிசியுடன்களோடு சேர்ந்து, ஒரு குறிப்பிட்ட வடிவமான ஸ்க்லரோடெர்மா கொண்ட நோயாளிகளுக்கு உருவாகலாம், ஆனால் நோய்த்தாக்கத்தின் பரவலான வெற்று வடிவத்துடன் பெரும்பாலும் ஏற்படுகிறது. இந்த நிலையில், உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு ("உண்மையான ஸ்க்லரோடெர்மா சிறுநீரக") ஆகியவற்றின் அதிகப்படியான நெப்ரோபீடியின் கடுமையான வடிவம் 10-15% நோயாளிகளில் குறிப்பிடப்படவில்லை.