^

சுகாதார

A
A
A

ரெட்ரோபெரிட்டோனியத்தின் ஃபைப்ரோஸிஸ்

 
, மருத்துவ ஆசிரியர்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 12.03.2022
 
Fact-checked
х

அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.

நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.

எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் போன்ற ஒரு அரிய நோய் வயிறு மற்றும் குடலின் பின்புற வெளிப்புற மேற்பரப்புக்குப் பின்னால் உள்ள நார்ச்சத்து திசுக்களின் அதிகப்படியான வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது - அதாவது ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடத்தில். நார்ச்சத்து திசு கடினமானது, அடர்த்தியானது, முதுகெலும்பு நெடுவரிசை மற்றும் கணையம், சிறுநீரகங்கள், சிறுநீர்க்குழாய்கள் போன்ற உறுப்புகளுக்கு இடையில் வளரும். வலுவான வளர்ச்சியுடன், இந்த உறுப்புகளில் அழுத்தம் கொடுக்கப்படுகிறது, இது இரண்டாம் நிலை நோய்க்குறிகள் மற்றும் அறிகுறிகளின் தோற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது..

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடத்தின் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றொரு பெயரைக் கொண்டுள்ளது - ஆர்மண்ட் நோய். கடந்த நூற்றாண்டின் நடுப்பகுதியில் இந்த நோயை முதன்முதலில் விவரித்த சிறுநீரக மருத்துவர் ஆர்மண்ட் மற்றும் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் திசுக்களில் குறிப்பிடப்படாத அழற்சி செயல்முறையுடன் தொடர்புபடுத்தியதன் காரணமாக இந்த பெயர் ஏற்பட்டது. குறைவான பொதுவான சொற்கள் உள்ளன: ஃபைப்ரஸ் பெரிட்டோனிடிஸ், ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் போன்றவை. 

நோயியல்

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் 40-60 வயதுடைய ஆண்களில் அடிக்கடி கண்டறியப்படுகிறது, ஆனால் வேறு எந்த வயதிலும் ஏற்படலாம். பாலினத்தைப் பொறுத்து நோயின் நிகழ்வு 2:1 (ஆண்கள் மற்றும் பெண்கள்) ஆகும்.

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸின் காரணத்தை 15% வழக்குகளில் மட்டுமே கண்டறிய முடியும். பொதுவாக, நோய் ஒப்பீட்டளவில் அரிதாக கருதப்படுகிறது. ஒரு ஃபின்னிஷ் ஆய்வில் 100,000 குடிமக்களுக்கு 1.4 மற்றும் 100,000 நபர்-ஆண்டுகளுக்கு 0.1 பாதிப்பு இருப்பதைக் காட்டியது. [1]இருப்பினும், மற்றொரு ஆய்வு 100,000 க்கு 1.3 என்ற உயர் நிகழ்வைப் பதிவு செய்துள்ளது.[2]

குழந்தை பருவத்தில், நோயியல் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட நிகழ்வுகளில் மட்டுமே ஏற்படுகிறது.

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் முக்கியமாக இருதரப்பு ஆகும், இருப்பினும் ஒருதலைப்பட்ச ஈடுபாடும் ஏற்படுகிறது. நோய் செயல்முறையின் மிகவும் பொதுவான உள்ளூர்மயமாக்கல் இடுப்பு முதுகெலும்புகளின் மண்டலம் IV-V ஆகும், இருப்பினும், நோயியல் முதுகெலும்பின் கீழ் வளைவிலிருந்து இடுப்பு-சிறுநீர்க்குழாய் பகுதி வரை முழுப் பகுதியிலும் பரவுகிறது.

நோயியல் குவியத்தின் பெரிய அளவை அடைந்தவுடன், பெருநாடி மற்றும் தாழ்வான வேனா காவா பாதிக்கப்படலாம்.

காரணங்கள் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ்

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் தோற்றத்தின் சரியான காரணங்களை நிபுணர்கள் இன்னும் சுட்டிக்காட்ட முடியாது. அழற்சி அல்லது நோயெதிர்ப்பு எதிர்வினைகளின் அடிப்படையில் இந்த நோய் ஏற்படுகிறது என்று கருதப்படுகிறது. சில மருத்துவர்கள் நோயியலின் தோற்றத்தை முறையான இணைப்பு திசு கோளாறுகளுடன் தொடர்புபடுத்துகிறார்கள். கண்டறியப்பட்ட அடிப்படை நோய்க்கிருமி அளவுகோல் பிளாஸ்மா செல்கள் மூலம் IgG4 வளாகத்தின் அதிகரித்த வெளிப்பாடு ஆகும்.

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் பெரும்பாலும் பல சாத்தியமான காரணங்களால் இரண்டாம் நிலை நோயியலாக மாறுகிறது:

  • சிறுநீரகங்கள், சிறுநீர்க்குழாய்கள் அல்லது ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் திசுக்களுக்கு அருகாமையில் அமைந்துள்ள பிற கட்டமைப்புகளை பாதிக்கும் நோய்கள்.
  • மலக்குடல் புற்றுநோய், புரோஸ்டேட் புற்றுநோய், சிறுநீர்ப்பை புற்றுநோய் உள்ளிட்ட கட்டி வீரியம் மிக்க செயல்முறைகள்.
  • தொற்று செயல்முறைகள் (புருசெல்லோசிஸ், காசநோய், டோக்ஸோபிளாஸ்மோசிஸ்).
  • இடுப்பு-சிறுநீரக ரிஃப்ளக்ஸ், சிறுநீரின் அதிகப்படியான சிறுநீரக பாதிப்பு.
  • வயிற்று காயங்கள், உள் இரத்தக்கசிவுகள், லிம்போபிரோலிஃபெரேடிவ் கோளாறுகள், நிணநீர் அறுவை சிகிச்சைகள், கோலெக்டோமி, பெருநாடி தலையீடுகள்.
  • அடிவயிற்று குழி மற்றும் சிறிய இடுப்பு உறுப்புகளில் ஏற்படும் விளைவுகளுடன் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை.
  • எர்காட் தயாரிப்புகளின் நீண்ட கால பயன்பாடு, அதே போல் ப்ரோம்கிரிப்டின், ஹைட்ராலசைன், மெத்தில்டோபா, அதிக அளவு நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் மற்றும் β- தடுப்பான்கள்.
  • மருந்துகளுக்கு ஒவ்வாமை சகிப்புத்தன்மை, மருந்துகள் மற்றும் இரசாயனங்களுக்கு அதிக உணர்திறன் எதிர்வினைகள்.

பரம்பரை முன்கணிப்பின் பங்கு முற்றிலும் விலக்கப்படவில்லை: குறிப்பாக, ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸின் வளர்ச்சியின் சில நிகழ்வுகள் மனித லிகோசைட் மார்க்கர் HLA-B27 இன் வண்டியுடன் தொடர்புடையவை. பிற சாத்தியமான மரபணு தொடர்புகள் தற்போது ஆராயப்படுகின்றன.

ஆபத்து காரணிகள்

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் உருவாவதற்கு வழிவகுக்கும் பல காரணிகள் உள்ளன. இவற்றில் அடங்கும்:

  • கட்டி வீரியம் மிக்க செயல்முறைகள்;
  • கணையத்தின் நீண்டகால வீக்கம்;
  • நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ்;
  • முதுகெலும்பு நெடுவரிசையின் காசநோய்;
  • கதிர்வீச்சு சேதம்;
  • கீழ் முதுகு மற்றும் அடிவயிற்று குழியின் காயங்கள், உட்புற இரத்தக்கசிவுகள்;
  • போதை (ரசாயனம், மருந்து).

பல நோயாளிகள் எந்தவொரு காரணிகளுடனும் எந்த உறவையும் கண்டுபிடிக்கத் தவறிவிடுகிறார்கள். இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸின் இடியோபாடிக் தோற்றம் பற்றி அவர்கள் பேசுகிறார்கள்.

நோய் தோன்றும்

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸின் வளர்ச்சி IgG4 ஐ உருவாக்கும் லிம்போசைடிக் பிளாஸ்மா செல்கள் முன்னிலையில் தொடர்புடையது. நிணநீர் கணுக்கள், கணையம் மற்றும் பிட்யூட்டரி அமைப்புகளில் ஃபைப்ரோடிக் மாற்றங்கள் குறிப்பிடப்படுவதால், இந்த நோய் பெரும்பாலும் முறையான இயல்புடையது. பாதிக்கப்பட்ட உறுப்புகளின் கட்டி எடிமா, ஃபைப்ரஸ் ஸ்கெலரோடிக் எதிர்வினை மற்றும் மாறுபட்ட தீவிரத்தின் லிம்போபிளாஸ்மிக் ஊடுருவல் ஆகியவை குறிப்பிடப்படுகின்றன. நார்ச்சத்து செயல்முறை சிறுநீர்க்குழாய் மற்றும் வாஸ்குலேச்சர் (சுற்றோட்டம் மற்றும் நிணநீர்), அத்துடன் சிறுநீரகங்களின் சுருக்கத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.[3]

சில சந்தர்ப்பங்களில், ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் உருவாக்கம் வீரியம் மிக்க கட்டிகளின் தோற்றத்தின் காரணமாகும். ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஸ்பேஸில் வீரியம் மிக்க செல்கள் இருப்பதன் பின்னணியில் அல்லது லிம்போமா, சர்கோமா, பிற உறுப்புகளிலிருந்து மெட்டாஸ்டேஸ்கள் முன்னிலையில் நார்ச்சத்து திசுக்களில் அதிகரிப்பு உள்ளது.[4]

ஃபைப்ரஸ் ஊடுருவல் பல லிம்போசைட்டுகள், லிம்போசைடிக் பிளாஸ்மோசைட்டுகள், மேக்ரோபேஜ்கள், குறைவாக அடிக்கடி நியூட்ரோபில்ஸ் ஆகியவற்றால் குறிப்பிடப்படுகிறது. அழற்சிக்கு எதிரான கட்டமைப்புகள் கொலாஜன் கிளஸ்டர்களுடன் குறுக்கிடப்படுகின்றன, அவை சிறிய பாத்திரங்களுக்கு அருகில் ஒன்றிணைகின்றன. மோயர் ஃபைப்ரஸ் பேட்டர்ன், ஈசினோபிலிக் இன்ஃபில்ட்ரேஷன், ஃபிளெபிடிஸ் ஒப்லிட்டரன்ஸ் இருந்தால் இந்த நோய் IgG4 உடன் தொடர்புடையதாக வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மைலோயிட் தொடரின் திசு செல்கள் சிதைந்தன, செயலில் அழற்சி-ஃபைப்ரோடிக் எதிர்வினை கண்டறியப்படுகிறது.[5]

அறிகுறிகள் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ்

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸின் மருத்துவ படம் பெரும்பாலும் பின்வரும் அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது:

  • வயிறு, பக்கவாட்டு, கீழ் முதுகு, இடுப்பு ஆகியவற்றில் தெளிவற்ற வலி;
  • அவ்வப்போது வெப்பநிலை உயர்கிறது, இது சாதாரணமாகி மீண்டும் உயர்கிறது, அடிக்கடி குளிர்ச்சியுடன் சேர்ந்து;
  • கீழ் உடலின் வீக்கம்;
  • சிரை கோளாறுகள், த்ரோம்போஃப்ளெபிடிஸ்;
  • சில நேரங்களில் - அதிகரித்த இரத்த அழுத்தம்;
  • மெலிதல்;
  • வயிற்றுப்போக்கு, குமட்டல், அஜீரணம், அதிகரித்த வாயு உருவாக்கம் மற்றும் பிற டிஸ்பெப்டிக் நிகழ்வுகள்;
  • சிறுநீரக பெருங்குடல் தாக்குதல்;
  • சிறுநீர் கோளாறுகள் (அடிக்கடி - டைசுரியா, ஹெமாட்டூரியா);
  • கால்களில் கனமான உணர்வு, கடுமையான சோர்வு.

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸின் வளர்ச்சியில் முதன்மையான அறிகுறி வயிற்றுத் துவாரத்தில் இரத்த ஓட்டத்தில் ஒரு சரிவு காரணமாகும். ஆரம்ப மருத்துவ படம் பின்வரும் அறிகுறிகளை உள்ளடக்கியிருக்கலாம்:

  • வயிறு அல்லது முதுகில் மந்தமான வலி, தெளிவான உள்ளூர்மயமாக்கலை தீர்மானிக்க இயலாமை;
  • பக்கத்தில் வலி, குறைந்த மூட்டு;
  • ஒன்று அல்லது இரண்டு கீழ் முனைகளின் வீக்கம் மற்றும் வலி.

நோயின் முன்னேற்றத்துடன், வயிற்று வலி கடுமையாகிறது, மேலும் பிற அறிகுறிகள் சேருகின்றன:

  • பசியிழப்பு;
  • மெலிதல்;
  • வெப்பநிலை உயர்வு;
  • குமட்டல், டிஸ்ஸ்பெசியா;
  • சிறுநீர் கழித்தல் இல்லாமை;
  • உணர்வு மேகம்.

எதிர்காலத்தில், சிறுநீரக செயலிழப்பு அறிகுறிகள் இருக்கலாம்.[6]

முதல் அறிகுறிகள்

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகளின் மிகவும் பொதுவான முதல் புகார் அடிவயிற்றில் அல்லது கீழ் முதுகில் அல்லது வலது மற்றும் இடது ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் தொடர்ந்து மந்தமான வலி. வலி இடுப்பு, வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு, கால்கள் ஆகியவற்றிற்கு பரவுகிறது. நோயியலின் ஆரம்ப நிலை வெப்பநிலை மற்றும் லுகோசைடோசிஸ், ESR இன் அதிகரிப்பு ஆகியவற்றின் மிதமான அதிகரிப்பு மூலம் வெளிப்படுத்தப்படலாம். 

படிப்படியாக, குழாய் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் கட்டமைப்புகளின் சுருக்கத்தைக் குறிக்கும் அறிகுறிகள் தோன்றும்: தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், பைலோனெப்ரிடிஸ் மற்றும் ஹைட்ரோனெபிரோசிஸ் உருவாகின்றன. நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு சிறிது நேரம் கழித்து தோன்றும்: 4 வாரங்கள் முதல் இரண்டு ஆண்டுகள் வரை. சுமார் 80% நோயாளிகளில் பகுதி அல்லது முழுமையான சிறுநீர்ப்பை அடைப்பு ஏற்படுகிறது, மேலும் 40% வழக்குகளில் ஒலிகோ அல்லது அனூரியா உருவாகிறது.[7]

நிலைகள்

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸில் உள்ள மருத்துவ அறிகுறிகள் நோயியல் செயல்முறையின் கட்டத்தைப் பொறுத்தது. ஒரு விதியாக, நோய் மெதுவான வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, படிப்படியான முன்னேற்றத்துடன். அதன் போக்கில், நோய் பின்வரும் நிலைகளில் செல்கிறது:

  1. நோயின் வளர்ச்சியின் ஆரம்ப காலம்.
  2. செயலில் உள்ள காலம், ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் கட்டமைப்புகளுக்கு செல்லுலார் மற்றும் ஃபைப்ரஸ் செயல்முறையின் பரவலால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.
  3. நோயியல் செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ள கட்டமைப்புகளின் நார்ச்சத்து வெகுஜனங்களால் சுருக்கப்பட்ட காலம்.[8]

படிவங்கள்

முதன்மை (இடியோபாடிக்) ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் இரண்டாம் நிலை புண்களை வேறுபடுத்துவது வழக்கம். இடியோபாடிக் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸின் ஆட்டோ இம்யூன் தோற்றத்தை நிபுணர்கள் சுட்டிக்காட்டுகின்றனர். இரண்டாம் நிலை நோயியல் பொதுவாக மற்ற பல்வேறு வலி நிலைமைகள் மற்றும் நோய்களின் விளைவாக உருவாகிறது:

  • வீரியம் மிக்க கட்டிகள்;
  • தொற்று புண்கள்;
  • நாள்பட்ட கல்லீரல் நோய்க்குறியியல்;
  • குடல் நோய்கள், கணையம்;
  • யூரோஜெனிட்டல் நோய்க்குறியியல்;
  • முதுகெலும்பு நெடுவரிசையின் காசநோய் புண்கள்;
  • பல்வேறு போதை (மருந்துகள் உட்பட).[9]

முதன்மை இடியோபாடிக் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் பெரும்பாலும் இலியாக் நாளங்களைச் சுற்றியுள்ள ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் திசுக்களில் இருந்து தொடங்குகிறது, மேலும் சிறுநீரகத்தின் சாக்ரல் ப்ரோமண்டரி மற்றும் ஹிலம் வரை பரவுகிறது.[10]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் கொண்ட ஒவ்வொரு இரண்டாவது நோயாளியும் உயர் இரத்த அழுத்தம், சிறுநீரக செயலிழப்பு மேலும் வளர்ச்சியுடன் சிறுநீர்க்குழாய்களின் சுருக்கத்தை உருவாக்குகிறார்.[11]

நீண்ட கால சிக்கல்கள் இருக்கலாம்:

  • அடிவயிற்று குழியில் திரவத்தின் அதிகப்படியான குவிப்பு (அசைட்டுகள்);
  • வாஸ்குலர் கோளாறுகள் (பிளெபிடிஸ், த்ரோம்போசிஸ்);
  • ஆண்களில் ஹைட்ரோசெல்;
  • பித்தநீர் குழாய்களின் அடைப்பு, மஞ்சள் காமாலை;
  • குடல் அடைப்பு;
  • முதுகுத்தண்டின் சுருக்கம், முதுகுத்தண்டு நரம்புகளின் சுருக்கம், முதுகுத் தண்டுக்கு இரத்த விநியோகம் தடைபடுதல்.

பல சிக்கல்கள் ஆபத்தானவை. குறிப்பாக, சிறுநீர்க்குழாய்களில் உள்ள நோயியல் செயல்முறைகள் பைலோனெப்ரிடிஸ், ஹைட்ரோனெபிரோசிஸ் மற்றும் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகியவற்றின் வளர்ச்சியைத் தூண்டுகின்றன. ஏறக்குறைய 30% நோயாளிகள் சிறுநீரகங்களில் அட்ரோபிக் மாற்றங்களைக் கொண்டுள்ளனர், பெருநாடி மாற்றங்கள் காணப்படுகின்றன, இது இறுதியில் ஒரு அனீரிசிம் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும்.

கண்டறியும் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ்

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸைக் கண்டறிவது கடினம். முதலில், நோய் ஒப்பீட்டளவில் அரிதானது. இரண்டாவதாக, இது குறிப்பிட்ட அறிகுறிகளைக் கொண்டிருக்கவில்லை மற்றும் பலவிதமான பிற நோய்க்குறியீடுகளாக மாறுவேடமிடுகிறது. ஆய்வக சோதனைகளின் முடிவுகளில் குறிப்பிட்ட தன்மை எதுவும் இல்லை. பெரும்பாலும், நோயாளிகளுக்கு தவறான, தவறான சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது: ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸுக்குப் பதிலாக, ஃபைப்ரோடிக் செயல்முறைகளுடன் தொடர்பில்லாத சிறுநீரக மற்றும் இரைப்பைக் குடல் நோய்க்குறியீடுகளுக்கு நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது. இதற்கிடையில், நோய் மோசமடைகிறது மற்றும் பரவுகிறது, முன்கணிப்பை மோசமாக்குகிறது.

ஒரு நோயாளிக்கு ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் இருப்பதை சந்தேகிக்க, மருத்துவர் பின்வரும் கண்டறியும் வழிமுறையை கடைபிடிக்க வேண்டும்:

  • ஆய்வகத்தில் உள்ள பகுப்பாய்வு பின்வரும் நோயியல் மாற்றங்களை நிரூபிக்கிறது:
    • புரோ-இன்ஃப்ளமேட்டரி குறிப்பான்களின் அளவு அதிகரித்தது (ESR, C-ரியாக்டிவ் புரதம்);
    • ஹிஸ்டாலஜிக்கல் அறிகுறிகளின் பின்னணிக்கு எதிராக 135 mg / dl க்கும் அதிகமான IgG4 இன் அதிகரிப்பு.
  • கட்டாய ஆய்வுகள் யூரியா, கிரியேட்டினின், குளோமருலர் வடிகட்டுதல் வீதத்தின் அளவுகள் - சிறுநீரக செயல்பாட்டை மதிப்பிடுவதற்கு.
  • சிறுநீர்ப் பகுப்பாய்வில் ஹெமாட்டூரியா, புரோட்டினூரியா, குறைந்த குறிப்பிட்ட புவியீர்ப்பு ஆகியவற்றைக் காட்டலாம்.
  • கருவி கண்டறிதலில் காந்த அதிர்வு இமேஜிங் மற்றும் கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபி போன்ற இமேஜிங் நுட்பங்கள் இருக்க வேண்டும். கணினி நோயறிதல் இடியோபாடிக் மற்றும் இரண்டாம் நிலை இழை நோய்க்குறியீட்டை வேறுபடுத்துவதை சாத்தியமாக்குகிறது. அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனையானது நோய் செயல்முறையின் வளர்ச்சியின் ஆரம்ப கட்டத்தை உறுதிப்படுத்தவும், ஹைட்ரோனெபிரோசிஸின் சிறப்பியல்புகளைப் பெறவும், பெருநாடியில் ஏற்படும் மாற்றங்களை அடையாளம் காணவும் அவசியம். தெளிவான முடிவுகளைப் பெற, மாறுபாடு பயன்படுத்தப்படுகிறது. மறைக்கப்பட்ட தொற்று-அழற்சி மற்றும் வீரியம் மிக்க நோய்களை வெளிப்படுத்த, பாசிட்ரான் எமிஷன் டோமோகிராபி பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.
  • நோயறிதலை தெளிவுபடுத்துவதற்கு ஒரு பயாப்ஸி சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது. நார்ச்சத்து செயல்முறையின் வளர்ச்சியின் ஆரம்ப கட்டம், பெரிவாஸ்குலர் லிம்போசைடிக் ஊடுருவலுடன் ஹைபர்வாஸ்குலர் திசுக்களைக் கண்டறிதல், அதே போல் லிப்பிட் சேர்ப்புடன் கூடிய மேக்ரோபேஜ்கள் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸின் வளர்ச்சியின் பிற்பகுதியில், செல்லுலார் கட்டமைப்பைக் கொண்டிருக்காத ஒரு சிறப்பியல்பு அவாஸ்குலர் நிறை கண்டறியப்பட்டது.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் புண்களின் அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் பிற நோயியல் நிலைமைகளுடன் மிகவும் பொதுவானவை - குறிப்பாக, சிறுநீரக நோய்க்குறியியல்:

  • இருதரப்பு ஹைட்ரோனெபிரோசிஸ் (சிறுநீரக சொட்டு);
  • சிறுநீர்க்குழாய் இறுக்கங்கள் (கால்வாயின் அசாதாரண சுருக்கம்);
  • சிறுநீர்க்குழாய்களின் அச்சாலசியா (நரம்புத்தசை டிஸ்ப்ளாசியா).

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் மேலே உள்ள நோய்க்குறியீடுகளுக்கு இடையிலான முக்கிய வேறுபாடு இலியாக் நாளங்களுடன் அவற்றின் குறுக்குவெட்டு பகுதியில் சிறுநீர்க்குழாய்களின் அடைப்பு: இந்த குறுக்குவெட்டுக்கு மேலே சிறுநீர்க்குழாய்களின் விரிவாக்கம் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது, மேலும் அதற்கு கீழே எந்த மாற்றங்களும் கண்டறியப்படவில்லை.

யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?

சிகிச்சை ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ்

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸிற்கான சிகிச்சை நடவடிக்கைகள் நோயியலின் சரியான இடம், அதன் அளவில், உள் உறுப்புகளின் சுருக்கத்தின் அளவு மற்றும் ஒரு தொற்று கூறு இருப்பதைப் பொறுத்தது. இந்த நோய் அரிதானது என்பதால், சரியாக புரிந்து கொள்ளப்படாத நோயியலுடன், இன்று அதன் சிகிச்சைக்கு ஒரு தரநிலை இல்லை. பழமைவாத சிகிச்சையின் பங்கு மற்றும் அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையின் உகந்த முறை பற்றிய தெளிவான வரையறை இல்லை.

பொதுவாக மருத்துவ நடவடிக்கைகளின் அளவு ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸின் வளர்ச்சிக்கான அடிப்படைக் காரணத்தைப் பொறுத்தது. எடுத்துக்காட்டாக, நச்சு முகவரின் செயலை நிறுத்திய பிறகு போதை ஃபைப்ரோஸிஸ் மறைந்துவிடும். நாம் ஒரு வீரியம் மிக்க கட்டி செயல்முறை பற்றி பேசினால், சிகிச்சை பொருத்தமானது.

பல நோயாளிகளில் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸின் இடியோபாடிக் வடிவம் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மற்றும் புரோட்டியோலிடிக் மருந்துகளைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் குணப்படுத்தப்படுகிறது. அறிகுறிகளின்படி, அவை அழற்சி எதிர்ப்பு, பாக்டீரியா எதிர்ப்பு, நச்சு நீக்கம் மற்றும் அறிகுறி சிகிச்சையை நாடுகின்றன. கடுமையான நிலைமைகளின் வளர்ச்சியில் அல்லது மருத்துவ நடவடிக்கைகளின் பயனற்ற தன்மையில் அறுவை சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படலாம்.

நாள்பட்ட பைலோனெப்ரிடிஸ் கண்டறியப்பட்டால், நோய்க்கான சரியான சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

அறுவை சிகிச்சை

அறுவைசிகிச்சை சிகிச்சைக்கான தெளிவான அறிகுறிகள் இல்லாமல் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸின் ஆரம்ப கட்டத்தில் உள்ள நோயாளிகளுக்கு கார்டிகோஸ்டீராய்டு மற்றும் புரோட்டியோலிடிக் மருந்துகளைப் பயன்படுத்தி மருந்து சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

ஆயினும்கூட, அடிக்கடி அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையை நாட வேண்டியது அவசியம்: அறுவை சிகிச்சை யூரிடோரோலிசிஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது, இது சுற்றியுள்ள இழைம திசுக்களில் இருந்து சிறுநீர்க்குழாய்களை வெளியிடுவதை உள்ளடக்கியது. சில நோயாளிகளுக்கு சிறுநீர்க்குழாயைப் பிரித்தல் மற்றும் மேலும் அனஸ்டோமோசிஸ், சிறுகுடல் பிரிவின் மாற்று அறுவை சிகிச்சை அல்லது புரோஸ்டெடிக்ஸ் பயன்பாடு ஆகியவை தேவைப்படுகின்றன.[12], [13]

மேம்பட்ட கட்டத்தில், கடுமையான ஹைட்ரோனெபிரோசிஸ் மற்றும் நாள்பட்ட பைலோனெப்ரிடிஸின் வளர்ச்சியுடன், அல்ட்ராசவுண்ட் மேற்பார்வையின் கீழ் பைலோ அல்லது நெஃப்ரோபிலோஸ்டமி, பஞ்சர் நெஃப்ரோஸ்டமி மூலம் சிறுநீர் கால்வாயை அகற்றுவதன் மூலம் ஒரே நேரத்தில் மறுசீரமைப்பு பிளாஸ்டிக் அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது. அறுவைசிகிச்சைக்குப் பிறகு, நோயாளி நீண்ட கால கார்டிகோஸ்டிராய்டு ஆதரவை பரிந்துரைக்கிறார், இது நார்ச்சத்து வளர்ச்சியைத் தடுக்க அவசியம். 8-12 வாரங்களுக்கு கார்டிசோல் 25 மி.கி தினசரி தேர்வு மிகவும் பொதுவான மருந்து.

ப்ரெட்னிசோனின் ஆரம்ப டோஸ் ஒரு நாளைக்கு 1 mg/kg (அதிகபட்ச டோஸ் 80 mg/day) பொதுவாக 4 முதல் 6 வாரங்களில் கொடுக்கப்படுகிறது. எதிர்காலத்தில், நோயின் முன்னேற்றத்தைப் பொறுத்து, 1-2 ஆண்டுகளில் அளவை படிப்படியாகக் குறைக்கலாம். இந்த நோய் ஸ்டீராய்டு சிகிச்சைக்கு மட்டும் சரியாக பதிலளிக்கவில்லை என்றால், ஸ்டெராய்டுகளுடன் இணைந்து நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படலாம். அசாதியோபிரைன், மெத்தோட்ரெக்ஸேட், மைக்கோபெனோலேட் மோஃபெடில், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, சைக்ளோஸ்போரின் ஆகியவை வழக்கு அறிக்கைகள் மற்றும் வழக்குத் தொடர்களில் வெளிப்படையான வெற்றியுடன் பயன்படுத்தப்பட்ட முகவர்கள். [14]கூடுதலாக, மறுஉருவாக்கத்தை துரிதப்படுத்தும் மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன (லிடேஸ், லாங்கிடேஸ்).[15], [16]

தடுப்பு

நோய்க்கான காரணங்களின் தெளிவின்மை காரணமாக, ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸின் வளர்ச்சியின் குறிப்பிட்ட தடுப்பு உருவாக்கப்படவில்லை. நோயியலின் இடியோபாடிக் வடிவங்களில் இது குறிப்பாக உண்மை. பின்வரும் பரிந்துரைகளைப் பின்பற்றினால், பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் இரண்டாம் நிலை ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் தடுக்கப்படலாம்:

  • கெட்ட பழக்கங்களை கைவிடுங்கள், புகைபிடிக்காதீர்கள், மதுவை துஷ்பிரயோகம் செய்யாதீர்கள்;
  • மன அழுத்த சூழ்நிலைகள், உடல் மற்றும் உணர்ச்சி மிகுந்த மன அழுத்தத்தைத் தவிர்க்கவும்;
  • அதிகமாக சாப்பிடாதீர்கள், பட்டினி கிடக்காதீர்கள், ஒரு நாளைக்கு பல முறை சாப்பிடுங்கள்;
  • தாவர மற்றும் விலங்கு தோற்றத்தின் உயர்தர உணவுக்கு முன்னுரிமை கொடுங்கள், அரை முடிக்கப்பட்ட பொருட்கள், துரித உணவு, கொழுப்பு மற்றும் உப்பு உணவுகள், புகைபிடித்த இறைச்சிகள் ஆகியவற்றை மறுக்கவும்;
  • சுகாதார விதிகளை கடைபிடிக்கவும், உங்கள் பற்களை தவறாமல் துலக்கவும், சாப்பிடுவதற்கு முன் உங்கள் கைகளை கழுவவும், அதே போல் தெரு மற்றும் கழிப்பறைக்குச் சென்ற பிறகு;
  • அடிக்கடி புதிய காற்றில் இருக்க, உடல் செயல்பாடுகளை கவனிக்க;
  • அடிவயிற்று அதிர்ச்சியைத் தவிர்க்கவும்;
  • ஏதேனும் அறிகுறிகள் தோன்றினால், மருத்துவரை அணுகவும், சுய மருந்து செய்ய வேண்டாம்;
  • அடிவயிற்று குழியில் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, மருத்துவரின் அனைத்து பரிந்துரைகளையும் பரிந்துரைகளையும் கண்டிப்பாக பின்பற்றவும்;
  • தாழ்வெப்பநிலை மற்றும் உடலின் அதிக வெப்பத்தைத் தவிர்க்கவும்;
  • தினமும் போதுமான சுத்தமான தண்ணீர் குடிக்கவும்;
  • சாப்பிடும் போது, உணவை நன்றாக மெல்லுவதில் கவனம் செலுத்துங்கள், உரையாடல்கள், கணினி போன்றவற்றால் திசைதிருப்பாதீர்கள்.

நமது ஆரோக்கியம் பெரும்பாலும் நமது வாழ்க்கை முறையைப் பொறுத்தது. எனவே, இந்த எளிய விதிகள் பல ஆண்டுகளாக பராமரிக்க மற்றும் பாதுகாக்க உதவும்.

முன்அறிவிப்பு

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் என்பது அரிதான மற்றும் கண்டறிய கடினமாக இருக்கும் நோயாகும், இது பெரும்பாலும் தாமதமான சிகிச்சை மற்றும் நீண்டகால பயனற்ற மருத்துவ நடவடிக்கைகளுக்கு வழிவகுக்கிறது. தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், கட்டி செயல்முறைகள், நாள்பட்ட என்டோரோகோலிடிஸ், கோலிசிஸ்டோபாங்க்ரியாடிடிஸ், இரைப்பை மற்றும் டூடெனனல் புண்கள், பைலோனெப்ரிடிஸ், ஹைட்ரோனெபிரோசிஸ், நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு, அனூரியா மற்றும் பல போன்ற ஏற்கனவே வளர்ந்த சிக்கல்களை அகற்ற நோயாளிகள் பெரும்பாலும் இதே போன்ற பிற நோய்களுக்கு தவறாக சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறார்கள்.

சிகிச்சை நடவடிக்கைகளின் முந்தைய துவக்கம் நோயியலின் முன்கணிப்பை கணிசமாக மேம்படுத்தலாம். வளர்ச்சியின் ஆரம்ப கட்டங்களில் உள்ள ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் கார்டிகோஸ்டீராய்டு மருந்துகளுடன் சிகிச்சைக்கு நன்கு பதிலளிக்கிறது, ஆனால் மீளமுடியாத ஃபைப்ரோடிக் செயல்முறைகளின் வளர்ச்சிக்கு முன் சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்பட வேண்டும். சிகிச்சையை நிறுத்திய பிறகு மறுபிறப்பு விகிதம் 10-30%க்கும் குறைவாகவே இருந்தது, இருப்பினும் ஒரு தொடர் 70%க்கும் மேல் மறுபிறப்பு விகிதத்தைப் புகாரளித்தது. [17]மேம்பட்ட நோய் அறுவை சிகிச்சை தலையீட்டால் மட்டுமே சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது, மேலும் இறப்பு என்பது தடையின் அளவு மற்றும் அதனுடன் தொடர்புடைய சிக்கல்களைப் பொறுத்தது.

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் போன்ற ஒரு அரிய நோய் வயிறு மற்றும் குடலின் பின்புற வெளிப்புற மேற்பரப்புக்குப் பின்னால் உள்ள நார்ச்சத்து திசுக்களின் அதிகப்படியான வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது - அதாவது ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடத்தில். நார்ச்சத்து திசு கடினமானது, அடர்த்தியானது, முதுகெலும்பு நெடுவரிசை மற்றும் கணையம், சிறுநீரகங்கள், சிறுநீர்க்குழாய்கள் போன்ற உறுப்புகளுக்கு இடையில் வளரும். வலுவான வளர்ச்சியுடன், இந்த உறுப்புகளில் அழுத்தம் கொடுக்கப்படுகிறது, இது இரண்டாம் நிலை நோய்க்குறிகள் மற்றும் அறிகுறிகளின் தோற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது..

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடத்தின் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றொரு பெயரைக் கொண்டுள்ளது - ஆர்மண்ட் நோய். கடந்த நூற்றாண்டின் நடுப்பகுதியில் இந்த நோயை முதன்முதலில் விவரித்த சிறுநீரக மருத்துவர் ஆர்மண்ட் மற்றும் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் திசுக்களில் குறிப்பிடப்படாத அழற்சி செயல்முறையுடன் தொடர்புபடுத்தியதன் காரணமாக இந்த பெயர் ஏற்பட்டது. குறைவான பொதுவான சொற்கள் உள்ளன: ஃபைப்ரஸ் பெரிட்டோனிடிஸ், ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் போன்றவை.[18]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.