புரதம் S குறைபாடு

புரதம் S குறைபாடு என்பது புரதம் S இன் செயல்பாடு குறைவதால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு அரிய கோளாறு ஆகும், இது உறைதல், வீக்கம் மற்றும் அப்போப்டோசிஸில் சிக்கலான பாத்திரங்களைக் கொண்ட பிளாஸ்மா செரின் புரோட்டீஸ் ஆகும்.[ 1 ] புரதம் S என்பது 1979 ஆம் ஆண்டு வாஷிங்டனின் சியாட்டிலில் கண்டுபிடிக்கப்பட்டு நகரத்தின் பெயரிடப்பட்ட ஒரு ஆன்டிகோகுலண்ட் புரதமாகும். புரதம் S செயல்படுத்தப்பட்ட காரணி 5 (F5a) மற்றும் செயல்படுத்தப்பட்ட காரணி 8 (F8a) ஆகியவற்றில் செயல்படுத்தப்பட்ட புரதம் C (APC) இன் செயல்பாட்டை எளிதாக்குகிறது. புரதம் S குறைபாடு இரத்த உறைதலைக் கட்டுப்படுத்த இயலாமையைக் காட்டுகிறது, இது அதிகப்படியான இரத்த உறைவு உருவாக்கம் (த்ரோம்போபிலியா) மற்றும் சிரை த்ரோம்போம்போலிசம் (VTE) க்கு வழிவகுக்கிறது.[ 2 ] புரதம் S குறைபாடு மரபுரிமையாகவோ அல்லது பெறப்பட்டதாகவோ இருக்கலாம். பெறப்பட்ட குறைபாடு பொதுவாக கல்லீரல் நோய், நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி அல்லது வைட்டமின் K குறைபாட்டால் ஏற்படுகிறது. பரம்பரை புரதம் S குறைபாடு என்பது ஒரு தன்னியக்க ஆதிக்கப் பண்பாகும். புரதம் S இன் ஹீட்டோரோசைகஸ் மற்றும் ஹோமோசைகஸ் மரபணு குறைபாட்டிலும் இரத்த உறைவு காணப்படுகிறது.

நோயியல்

பிறவி புரதம் S குறைபாடு, மாறி ஊடுருவலுடன் கூடிய தன்னியக்க ஆதிக்கம் செலுத்தும் தன்மை கொண்டது. சிரை இரத்த உறைவின் வருடாந்திர நிகழ்வு 1.90% ஆகும், சராசரி வயது 29 ஆண்டுகள் ஆகும். புரதம் S குறைபாடு ஹோமோசைகஸ் நிலையில் ஏற்படலாம், மேலும் இந்த நபர்கள் பர்புரா ஃபுல்மினான்களை உருவாக்குகிறார்கள். பர்புரா ஃபுல்மினான்கள் பிறந்த குழந்தைப் பருவத்தில் தோன்றும் மற்றும் தோல் மற்றும் தோலடி நெக்ரோசிஸுடன் சிறிய நாள இரத்த உறைவால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. லேசான பிறவி புரதம் S குறைபாட்டின் நிகழ்வு 500 நபர்களில் 1 என மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது. கடுமையான புரதம் S குறைபாடு அரிதானது, மேலும் இந்த நிலையைக் கண்டறிவதில் உள்ள சிரமம் காரணமாக பொது மக்களில் அதன் பரவல் தெரியவில்லை.

சிரை இரத்த உறைவு வரலாறு இல்லாத ஆரோக்கியமான நபர்களில் புரத S குறைபாடு அரிதானது. ஆரோக்கியமான இரத்த தானம் செய்பவர்களைப் பற்றிய ஆய்வில், குடும்ப வடிவ புரத S குறைபாட்டின் பரவல் 0.03 முதல் 0.13% வரை இருப்பது கண்டறியப்பட்டது. [ 3 ] தொடர்ச்சியான இரத்த உறைவு வரலாறு அல்லது இரத்த உறைவுக்கு குறிப்பிடத்தக்க குடும்ப வரலாற்றைக் கொண்ட தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட நோயாளிகளின் குழுவை ஆய்வு செய்தபோது, புரத S குறைபாட்டின் நிகழ்வு 3–5% ஆக அதிகரித்தது. [ 4 ], [ 5 ]

புரதம் S அளவுகளுக்கும் சிரை த்ரோம்போம்போலிசத்தின் அபாயத்திற்கும் இடையிலான தொடர்பின் மருத்துவ முக்கியத்துவத்தைப் புகாரளிக்கும் ஆய்வுகள், நோயறிதலுக்குத் தேவையான வரம்பு புரதம் S அளவைக் குறைப்பதைக் குறிக்கின்றன. இது, நோயின் பரவலை மாற்றும். [ 6 ] அமெரிக்க மற்றும் ஐரோப்பிய ஆய்வுகளின் தரவுகள் புரதம் S குறைபாட்டின் பரவலில் வேறுபாடுகளை வெளிப்படுத்தவில்லை. இருப்பினும், ஜப்பானிய மக்களில் புரதம் S குறைபாட்டின் பரவல் அதிகமாக உள்ளது: இது VTE நோயாளிகளில் 12.7% மற்றும் பொது மக்களில் சுமார் 0.48-0.63% ஆகும். [ 7 ]

ஆரோக்கியமான மக்களிடையே புரதம் S குறைபாடு அரிதானது. 3,788 நபர்களை உள்ளடக்கிய ஒரு ஆய்வில், குடும்ப புரதம் S குறைபாட்டின் பாதிப்பு 0.03 முதல் 0.13% வரை இருந்தது. குடும்பத்தில் இரத்த உறைவு அல்லது தொடர்ச்சியான இரத்த உறைவு வரலாறு உள்ள நோயாளிகளில், புரதம் S குறைபாட்டின் நிகழ்வு 3 முதல் 5% வரை அதிகரிக்கிறது.

காரணங்கள் S புரதக் குறைபாடு

புரதம் S குறைபாடு பிறவி அல்லது பெறப்பட்டதாக இருக்கலாம். PROS1 மரபணுவில் ஏற்படும் பிறழ்வுகள் பிறவி புரதம் S குறைபாட்டை ஏற்படுத்துகின்றன. [ 8 ] பெரும்பாலான PROS பிறழ்வுகள், டிரான்ஸ்வர்ஷன் பிறழ்வுகள் போன்ற புள்ளி பிறழ்வுகளாகும், அவை முன்கூட்டியே நிறுத்தப்படும் கோடானை உருவாக்குகின்றன, இதனால் புரதம் S மூலக்கூறு சுருக்கப்படுகிறது. [ 9 ], [ 10 ] 200 க்கும் மேற்பட்ட PROS பிறழ்வுகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன, இது மூன்று வெவ்வேறு வகையான புரதம் S குறைபாட்டிற்கு வழிவகுக்கும்:

• வகை 1: குறைந்த அளவு மொத்த புரதம் S (TPS) மற்றும் இலவச புரதம் S (FPS) ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு அளவு குறைபாடு, இதில் புரதம் S செயல்பாடு குறைவாக உள்ளது.
• வகை 2 (வகை 2b என்றும் அழைக்கப்படுகிறது): TPS மற்றும் FPS ஆன்டிஜென்களின் சாதாரண அளவுகளுடன் S புரத செயல்பாடு குறைதல்.
• வகை 3 (வகை 2a என்றும் அழைக்கப்படுகிறது): சாதாரண TPS அளவுகளால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு அளவு குறைபாடு, ஆனால் FPS அளவுகள் மற்றும் புரத S செயல்பாடு குறைக்கப்பட்டது.

புரதம் S குறைபாடு என்பது ஒரு தன்னியக்க ஆதிக்கக் கோளாறாகும். ஹெட்டோரோசைகஸ் நபர்களில் ஒரு பிரதியில் ஏற்படும் பிறழ்வுகள் லேசான புரதம் S குறைபாட்டை ஏற்படுத்துகின்றன, அதே நேரத்தில் ஹோமோசைகஸ் பிறழ்வுகள் உள்ள நபர்களுக்கு கடுமையான புரதம் S குறைபாடு உள்ளது.

புரதம் S அளவுகளில் ஏற்படும் ஏற்ற இறக்கங்களுக்கான காரணங்கள் பின்வருமாறு:

• வைட்டமின் கே எதிரி சிகிச்சை.
• நாள்பட்ட தொற்றுகள்.
• கடுமையான கல்லீரல் நோய்.
• சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ்.
• மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்கள்.
• நெஃப்ரிடிக் நோய்க்குறி.
• பரவிய இன்ட்ராவாஸ்குலர் உறைதல் (DIC). [ 11 ]
• வாய்வழி கருத்தடைகளை உட்கொள்ளும் நோயாளிகள் மற்றும் கர்ப்பிணிப் பெண்களிலும் VTE ஆபத்து அதிகரிக்கிறது.[ 12 ],[ 13 ]

நோய் தோன்றும்

புரதம் S என்பது Va மற்றும் VIIIa காரணிகளை செயலிழக்கச் செய்வதில் புரதம் C இன் நொதி அல்லாத துணைக் காரணியாகும், மேலும் புரதம் C யிலிருந்து சுயாதீனமாக அதன் சொந்த ஆன்டிகோகுலண்ட் செயல்பாட்டைக் கொண்டுள்ளது.

புரதம் S, புரதம் C போலவே, வைட்டமின் K-ஐச் சார்ந்துள்ளது மற்றும் கல்லீரலில் ஒருங்கிணைக்கப்படுகிறது. இரத்த ஓட்டத்தில், இது இரண்டு வடிவங்களில் உள்ளது: இலவச புரதம் S மற்றும் புரதம் S, நிரப்பு கூறு C4 உடன் பிணைக்கப்பட்டுள்ளது. பொதுவாக, புரதம் S இன் 60-70%, கிளாசிக்கல் நிரப்பு பாதையின் சீராக்கியான நிரப்பு கூறு C4 உடன் பிணைக்கப்பட்டுள்ளது. நிரப்பு கூறு C4 உடன் புரதம் S பிணைப்பின் அளவு இலவச புரதம் S இன் உள்ளடக்கத்தை தீர்மானிக்கிறது. புரதம் S இன் இலவச வடிவம் மட்டுமே செயல்படுத்தப்பட்ட புரதம் C (APC) க்கு ஒரு துணை காரணியாக செயல்படுகிறது.

பொதுவாக, பிளாஸ்மாவில் புரதம் S இன் அளவு 80–120% ஆக இருக்கும். கர்ப்ப காலத்தில், இலவச மற்றும் பிணைக்கப்பட்ட புரதம் S இரண்டின் அளவும் குறைக்கப்படுகிறது மற்றும் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய காலத்தில் 60–80% அல்லது அதற்கும் குறைவாக இருக்கும்.

புரதம் S குறைபாடு ஒரு தன்னியக்க ஆதிக்க முறையில் மரபுரிமையாகக் காணப்படுகிறது. மரபணு மாற்றத்தின் கேரியர்கள் பெரும்பாலும் ஹெட்டோரோசைகஸ், ஹோமோசைகஸ் கேரியர்கள் அரிதானவை. புரதம் S மரபணு குரோமோசோம் 3 இல் அமைந்துள்ளது என்று கண்டறியப்பட்டுள்ளது. தற்போது, புரதம் S மரபணுவின் 70 பிறழ்வுகள் வரை அறியப்படுகின்றன. பரம்பரை புரதம் S குறைபாடு 2 வகைகளாக இருக்கலாம்:

• வகை I - சாதாரண வரம்புகளுக்குள், நிரப்பியின் C4 கூறுகளுடன் தொடர்புடைய இலவச புரதம் S இன் அளவு குறைதல்;
• வகை II - கட்டற்ற மற்றும் பிணைக்கப்பட்ட புரதம் S இன் அளவு குறைதல். ஆராய்ச்சியாளர்களின் கூற்றுப்படி, கர்ப்ப இழப்பு அதிர்வெண் 16.5% ஆகும். ஆரம்பகால கர்ப்ப இழப்புகளை விட இறந்த பிறப்புகள் அதிகம் காணப்படுகின்றன.

பிளாஸ்மா புரதம் S இன் ஹெட்டோரோசைகஸ் குறைபாடு சிரை த்ரோம்போம்போலிசத்திற்கு வழிவகுக்கிறது மற்றும் மரபியல், பரவல், ஆய்வக சோதனை, சிகிச்சை மற்றும் தடுப்பு ஆகியவற்றில் புரத C குறைபாட்டைப் போன்றது. ஹோமோசைகஸ் புரதம் S குறைபாடு பிறந்த குழந்தைகளில் பர்புரா ஃபுல்மினான்களை ஏற்படுத்தும், இது ஹோமோசைகஸ் புரதம் C குறைபாட்டிலிருந்து மருத்துவ ரீதியாக வேறுபடுத்த முடியாதது. பெறப்பட்ட புரதம் S (மற்றும் புரதம் C) குறைபாடு பரவலான இன்ட்ராவாஸ்குலர் உறைதல், வார்ஃபரின் சிகிச்சை மற்றும் L-ஆஸ்பரஜினேஸ் நிர்வாகம் மூலம் ஏற்படுகிறது. மொத்த மற்றும் இலவச புரதம் S ஆன்டிஜெனைக் கண்டறிவதன் மூலம் நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. (இலவச புரதம் S என்பது C4b புரதத்துடன் தொடர்புடையதல்ல.)

அறிகுறிகள் S புரதக் குறைபாடு

ஹெட்டோரோசைகஸ் புரதம் S குறைபாடு மற்றும் புரதம் S செயல்பாடு சற்றுக் குறைக்கப்பட்ட நோயாளிகளின் அறிகுறிகள் தீவிரத்தில் மாறுபடும். புரதம் S குறைபாடு உள்ள அனைத்து நபர்களிலும் கிட்டத்தட்ட பாதி பேர் 55 வயதிற்கு முன்பே அறிகுறிகளை உருவாக்குகிறார்கள்.[ 14 ] பாரன்கிமல் த்ரோம்பி, ஆழமான நரம்பு த்ரோம்போசிஸ் (DVT), நுரையீரல் தக்கையடைப்பு (PE) மற்றும் DIC க்கு ஒரு முன்கணிப்பு உள்ளிட்ட சிரை த்ரோம்போடிக் நிகழ்வுகள் (VTE) பொதுவான மருத்துவ வெளிப்பாடுகளாகும், சில நோயாளிகள் பெருமூளை, ஸ்பிளாங்க்னிக் அல்லது அச்சு நரம்பு த்ரோம்போசிஸையும் அனுபவிக்கின்றனர். சில பெண்களில், கரு இழப்பு புரதம் S குறைபாட்டின் ஒரே வெளிப்பாடாக இருக்கலாம். இந்த தொடர்ச்சியான VTE அத்தியாயங்களில் பாதி த்ரோம்போசிஸிற்கான பொதுவான ஆபத்து காரணிகள் இல்லாத நிலையில் நிகழ்கின்றன. புரதம் S பிறழ்வுகளின் கேரியர்களில் த்ரோம்போடிக் நிகழ்வுகளின் ஆபத்தில் உள்ள மாறுபாடு PROS1 பிறழ்வுகளின் வெவ்வேறு செயல்பாட்டு விளைவுகள், மரபணுவின் முழுமையற்ற ஊடுருவல், த்ரோம்போடிக் ஆபத்து காரணிகளுக்கு வெளிப்பாடு மற்றும் சுற்றுச்சூழல் அல்லது பிற மரபணு தாக்கங்கள் காரணமாக இருக்கலாம். [ 15 ] த்ரோம்போசிஸின் குடும்ப வரலாறு பரம்பரை த்ரோம்போபிலியாவைக் குறிக்கிறது. 55 வயதிற்கு முன்னர் இரத்த உறைவு அல்லது தொடர்ச்சியான இரத்த உறைவு, புரதம் S குறைபாடு போன்ற மரபுவழி இரத்த உறைவு நிலையைக் குறிக்கிறது.

பிறவி ஹோமோசைகஸ் பிறழ்வுகளின் விளைவாக ஏற்படும் கடுமையான புரத S குறைபாடு, பிறந்த சிறிது நேரத்திலேயே புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் வெளிப்படுகிறது மற்றும் ஒரு சிறப்பியல்பு பர்புரா ஃபுல்மினான்ஸ் வடிவத்தைக் கொண்டுள்ளது. பாதிக்கப்பட்ட நபர்கள் ஆரம்பகால நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சை இல்லாமல் குழந்தை பருவத்தில் அரிதாகவே உயிர்வாழ்வார்கள்.

கண்டறியும் S புரதக் குறைபாடு

புரதம் S குறைபாட்டிற்கான நோயறிதல் சோதனை, புரதம் S செயல்பாட்டு நிலைகளை தீர்மானிக்க, உறைதல் சோதனைகள் மற்றும் நொதி-இணைக்கப்பட்ட இம்யூனோசார்பன்ட் மதிப்பீடு (ELISA) உள்ளிட்ட செயல்பாட்டு மதிப்பீடுகளைப் பயன்படுத்தி செய்யப்படுகிறது.[ 16 ]

எஸ்-ஆன்டிஜென் புரதம்

புரதம் S ஆன்டிஜெனை மொத்த ஆன்டிஜென் அல்லது இலவச புரதம் S ஆன்டிஜென் என கண்டறியலாம். புரதம் S இன் இலவச வடிவம் செயல்பாட்டு ரீதியாக செயல்படுகிறது. இலவச மற்றும் மொத்த புரதம் S இரண்டையும் ELISA ஆல் அளவிட முடியும்.

செயல்பாட்டு புரதம் எஸ்

புரதம் S க்கான செயல்பாட்டு மதிப்பீடுகள் மறைமுகமானவை மற்றும் செயல்படுத்தப்பட்ட புரதம் C (APC) உருவாக்கம் மற்றும் மதிப்பீட்டில் அதன் செயல்பாடு காரணமாக இரத்த உறைதலின் நீடிப்பை நம்பியுள்ளன.

ஆன்டிஜென் மற்றும் செயல்பாட்டு சோதனைகள் இரண்டிலும் பல நிலைமைகள் இரத்தத்தில் புரதம் S அளவைக் குறைக்கின்றன. இவற்றில் பின்வருவன அடங்கும்:

• வைட்டமின் கே குறைபாடு.
• கல்லீரல் நோய்.
• வார்ஃபரின் உடனான விரோதம் புரதம் S அளவைக் குறைக்கிறது.
• கடுமையான இரத்த உறைவு.
• கர்ப்பம்.

பிளாஸ்மா புரதம் S அளவுகள் வயது, பாலினம் மற்றும் ஹார்மோன் நிலை அல்லது லிப்பிட் வளர்சிதை மாற்றம் போன்ற மரபணு அல்லது பெறப்பட்ட காரணிகளைப் பொறுத்து மாறுபடும்.[ 17 ] மொத்த மற்றும் இலவச புரதம் S அளவுகள் ஆண்களை விட பெண்களில் குறைவாகவே உள்ளன, இருப்பினும் மொத்த புரதம் S அளவுகள் வயதுக்கு ஏற்ப அதிகரிக்கின்றன, மேலும் இது ஹார்மோன் அசாதாரணங்கள் காரணமாக பெண்களில் அதிகமாகக் காணப்படுகிறது. இலவச புரதம் S அளவுகள் வயதால் பாதிக்கப்படுவதில்லை. மிக முக்கியமாக, புரதம் C செயல்பாட்டை பாதிக்கும் ஒரு கோளாறான காரணி V லைடன் உள்ள நோயாளிகளில் தவறான செயல்பாட்டு புரதம் S காணப்படுகிறது. சோதனை பிளாஸ்மாவை நீர்த்த பிறகு காரணி V லைடனில் புரதம் S குறைபாட்டை துல்லியமாகக் கண்டறிய பல புதிய வணிக மதிப்பீடுகள் கிடைக்கின்றன.[ 18 ],[ 19 ]

புரதம் S குறைபாடு, சர்வதேச இரத்த உறைவு மற்றும் இரத்த உறைவு தடுப்பு சங்கத்தால் (ISTH) இலவச மற்றும் மொத்த புரதம் S ஆன்டிஜென் மற்றும் செயல்பாட்டு S புரத செயல்பாட்டின் அடிப்படையில் மூன்று பினோடைப்களாக வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது, இது காரணவியல் பிரிவில் விவாதிக்கப்பட்டுள்ளது.

வகை 2 குறைபாடு அரிதானது. வகைகள் 1 மற்றும் 3 மிகவும் பொதுவானவை.

மொத்த புரதம் S சோதனைகள் சிறந்த முடிவுகளைத் தருகின்றன, ஆனால் புரதம் S குறைபாடு வகைகள் 2 மற்றும் 3 ஐக் கண்டறிய முடியாது. இலவச புரதம் S மதிப்பீடுகள் ஒரு பயனுள்ள மாற்றாக இருக்கலாம், இருப்பினும் அவை இனப்பெருக்கம் செய்யாது. APC துணை காரணி செயல்பாட்டின் அளவீட்டை புரதம் S குறைபாட்டின் மறைமுக குறிகாட்டியாகப் பயன்படுத்தலாம், இருப்பினும் இந்த மதிப்பீடுகள் அதிக தவறான-நேர்மறை விகிதத்தைக் கொண்டுள்ளன.

புரதம் S குறைபாட்டைக் கண்டறிவதில் PROS1 மரபணுவின் பிறழ்வு பகுப்பாய்வு முக்கியமானதாக இருக்கலாம், மேலும் ISTH ஆவணப்படுத்தப்பட்ட பிறழ்வுகளின் பதிவேட்டைப் பராமரிக்கிறது.

ஹீமோஸ்டாசிஸ் பகுப்பாய்வு (ISTH படி): PROS1 பிறழ்வுகளைக் கண்டறிதல், டிஎன்ஏ வரிசைமுறை அல்லது பாலிமரேஸ் சங்கிலி எதிர்வினை (PCR) பெருக்கம் மற்றும் பகுப்பாய்வைப் பயன்படுத்தி செய்யப்படுகிறது, அதைத் தொடர்ந்து ஜெல் எலக்ட்ரோபோரேசிஸ் செய்யப்படுகிறது.

சிகிச்சை S புரதக் குறைபாடு

புரதம் C மற்றும் S குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள் சோடியம் ஹெப்பரின் மற்றும் ஆன்டிபிளேட்லெட் முகவர்களுக்கு எதிர்ப்புத் திறன் கொண்டவர்கள். இருப்பினும், கடுமையான த்ரோம்போடிக் சிக்கல்களில், சோடியம் ஹெப்பரின் மற்றும் பின்னர் குறைந்த மூலக்கூறு எடை கொண்ட ஹெப்பரின்களைப் பயன்படுத்துவது நியாயமானது. சோடியம் ஹெப்பரினுடன் இணைந்து புதிய உறைந்த பிளாஸ்மா புரதங்கள் C மற்றும் S இன் மூலமாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது. த்ரோம்போபிலியாவில் கர்ப்பத்திற்கு வெளியே நீண்ட காலத்திற்கு வார்ஃபரின் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

கடுமையான சிரை இரத்த உறைவு நோய்க்கு புரதம் S குறைபாடு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது. த்ரோம்போடிக் நிகழ்வுகள் இல்லாத அறிகுறியற்ற கேரியர்களில், தடுப்பு மருந்து பயன்படுத்தப்படலாம். கடுமையான இரத்த உறைவு நோய்க்கான சிகிச்சையானது, நோயின் தீவிரம் மற்றும் ஹீமோடைனமிக் நிலைத்தன்மையைப் பொறுத்து, சிரை இரத்த உறைவு நோய்க்கான அனைத்து கடுமையான அத்தியாயங்களுக்கும் சமம். VTE சிகிச்சையில் ஹெப்பரின் (குறைந்த மூலக்கூறு எடை ஹெப்பரின் அல்லது பின்னம் இல்லாதது), வைட்டமின் K எதிரி அல்லது நேரடி வாய்வழி ஆன்டிகோகுலண்ட் (DOAC) போன்ற ஆன்டிகோகுலண்ட் சிகிச்சை உள்ளது. ஆரம்ப ஹெப்பரின் சிகிச்சையில் நரம்பு வழியாக பிரிக்கப்படாத ஹெப்பரின் அல்லது தோலடி குறைந்த மூலக்கூறு எடை ஹெப்பரின் (LMWH) ஆகியவை அடங்கும். ஹெப்பரின் குறைந்தது ஐந்து நாட்களுக்கு கொடுக்கப்பட வேண்டும், அதைத் தொடர்ந்து வைட்டமின் K எதிரி அல்லது நேரடி வாய்வழி ஆன்டிகோகுலண்ட் (DOAC) கொடுக்கப்பட வேண்டும். [ 20 ]

பிறவி புரதம் S குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள் பொதுவாக உறைதல் செயல்பாடு குறைந்தது இரண்டு நாட்களுக்கு நிலைபெறும் வரை நீண்ட காலத்திற்கு ஆன்டிகோகுலண்ட் சிகிச்சையைப் பெறுவார்கள். த்ரோம்போடிக் நிகழ்வுக்குப் பிறகு 3–6 மாதங்களுக்கு வார்ஃபரின் மூலம் தடுப்பு ஆன்டிகோகுலேஷன் தொடரப்படுகிறது, மேலும் அதனுடன் இணைந்த இரத்தப்போக்கு கோளாறுகள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு இது நீடிக்க வேண்டும்.[ 21 ] முதல் த்ரோம்போடிக் அத்தியாயம் உயிருக்கு ஆபத்தானதாகவோ அல்லது பல அல்லது அசாதாரண இடங்களில் (எ.கா., பெருமூளை நரம்புகள், மெசென்டெரிக் நரம்புகள்) ஏற்பட்டால் வாழ்நாள் முழுவதும் சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. த்ரோம்போடிக் நிகழ்வு ஒரு பெரிய நிகழ்வால் (அதிர்ச்சி, அறுவை சிகிச்சை) துரிதப்படுத்தப்பட்டால் மற்றும் த்ரோம்போசிஸ் உயிருக்கு ஆபத்தானதாக இல்லாவிட்டால் அல்லது பல அல்லது அசாதாரண தளங்களை உள்ளடக்கியிருந்தால் வாழ்நாள் முழுவதும் ஆன்டிகோகுலேஷன் பரிந்துரைக்கப்படுவதில்லை.

விமானப் பயணம், அறுவை சிகிச்சை, கர்ப்பம் அல்லது நீண்ட கால அசையாமை போன்ற த்ரோம்போடிக் நிகழ்வுகளுக்கான ஆபத்து காரணிகளுக்கு ஆளாகக்கூடிய புரத S குறைபாடுள்ள நோயாளிகளுக்கும் தடுப்பு சிகிச்சை அளிக்கப்பட வேண்டும். கர்ப்ப காலத்தில், முதல் மூன்று மாதங்களில் அல்லது 36 வாரங்களுக்குப் பிறகு நோயாளிகளுக்கு வார்ஃபரின் அல்லாமல் குறைந்த மூலக்கூறு எடை கொண்ட ஹெப்பரின் மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்பட வேண்டும், இது கரு மற்றும் தாய்வழி இரத்தப்போக்கு அபாயத்தைக் குறைக்கும்.[ 22 ]