காரணி V பிறழ்வு (லைடன் பிறழ்வு, புரதம் C எதிர்ப்பு)

ஐரோப்பிய மக்களில் த்ரோம்போபிலியாவின் மிகவும் பொதுவான மரபணு காரணியாக காரணி V பிறழ்வு மாறியுள்ளது.

காரணி V மரபணு, ஆன்டித்ரோம்பின் மரபணுவிற்கு அடுத்ததாக, குரோமோசோம் 1 இல் அமைந்துள்ளது. மரபணுவில் ஏற்படும் ஒரு பிறழ்வின் விளைவாக, காரணி V இல் 506 வது இடத்தில் அமினோ அமில அர்ஜினைன் குளுட்டமைனால் மாற்றப்படுகிறது. செயல்படுத்தப்பட்ட புரதம் C காரணி V இல் செயல்படும் புள்ளி இதுதான். அமினோ அமில மாற்றீட்டின் காரணமாக, காரணி V புரதம் C ஐ செயல்படுத்தாது, இதன் விளைவாக, காரணிகள் V மற்றும் VIIIa ஆகியவை சிதைவதில்லை, இது இரத்த உறைவுக்கு வழிவகுக்கிறது.

காரணி V பிறழ்வுடன், வாழ்நாள் முழுவதும் இரத்த உறைவு ஏற்படும் அபாயம் உள்ளது, ஆனால் ஆன்டித்ரோம்பின் III மற்றும் புரதம் C மற்றும் S குறைபாட்டை விட வயதான காலத்தில். புரதம் C எதிர்ப்புடன் இரத்த உறைவு ஏற்படும் ஆபத்து மிக அதிகமாக உள்ளது. இந்த சிக்கலைக் கொண்ட நோயாளிகளில், லைடன் பிறழ்வு 25-40% ஆகும். இந்த பிறழ்வுடன், இரத்த உறைவு ஏற்படும் ஆபத்து பிறழ்வு இல்லாமல் இருப்பதை விட கிட்டத்தட்ட 8 மடங்கு அதிகமாகும், மேலும் ஹோமோசைகஸ் கேரியேஜ் மூலம் - கிட்டத்தட்ட 90 மடங்கு அதிகமாகும்.

தூண்டும் காரணிகளுக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக த்ரோம்போசிஸ் பெரும்பாலும் ஏற்படுகிறது, அவற்றில் ஒன்று கர்ப்பம்.

எம். குப்ஃபெர்மின்க் மற்றும் பலர் (1999) கருத்துப்படி, நஞ்சுக்கொடி சீர்குலைவு உள்ள நோயாளிகளில் 25-50% பேர் லைடன் பிறழ்வு மரபணுவைக் கொண்டுள்ளனர். காரணி V இன் லைடன் பிறழ்வைக் கண்டறிதல் பெரும்பாலும் செயல்படுத்தப்பட்ட புரதம் C இல்லாமல் மற்றும் அதனுடன் APTT ஐ தீர்மானிப்பதன் மூலம் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. செயல்படுத்தப்பட்ட புரதம் C ஐச் சேர்ப்பதன் மூலம் APTT சிறிய அளவில் மாறினால், செயல்படுத்தப்பட்ட புரதம் C க்கு எதிர்ப்பை நாங்கள் கையாள்கிறோம். இருப்பினும், இதேபோன்ற மகப்பேறியல் சிக்கல்கள் உள்ள நோயாளிகளில், APS இருப்பதால் APTT மாற்றப்படலாம். எனவே, PCR முறையைப் பயன்படுத்தி மரபணு மாற்றத்தை தீர்மானிப்பது மிகவும் பகுத்தறிவு.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

காரணி V பிறழ்வு சிகிச்சை (லைடன் பிறழ்வு, புரதம் C எதிர்ப்பு)

இன்றுவரை, இந்த பிறழ்வின் கேரியர்களுக்கான சிகிச்சையின் செயல்திறன் குறித்து கட்டுப்படுத்தப்பட்ட, சீரற்ற ஆய்வுகள் எதுவும் இல்லை.

• கர்ப்ப காலத்தில் கடுமையான இரத்த உறைவு - APTT கட்டுப்பாட்டின் கீழ் ஒவ்வொரு 8-12 மணி நேரத்திற்கும் 5-10 நாட்களுக்கு ஒரு முறை 10,000-15,000 IU என்ற அளவில் நரம்பு வழியாக சோடியம் ஹெப்பரின் செலுத்தப்படுகிறது, நிலையின் தீவிரத்தை கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு, பின்னர் குறைந்த மூலக்கூறு எடை ஹெப்பரின் - 5000-10,000 IU என்ற அளவில் சோடியம் டால்டெபரின் ஒரு நாளைக்கு 2 முறை, கால்சியம் நாட்ரோபரின் ஒரு நாளைக்கு 2 முறை; சோடியம் எனோக்ஸாபரின் ஒரு நாளைக்கு 40-60 மிகி என்ற அளவில் 2 முறை.
• த்ரோம்போபிலியா மற்றும் த்ரோம்போம்போலிக் சிக்கல்களின் வரலாற்றால் சிக்கலான கர்ப்பம் - த்ரோம்போம்போலிக் சிக்கல்கள் இருப்பதை விட குறைந்த அளவுகளில் நரம்பு வழியாக சோடியம் ஹெப்பரின் அல்லது குறைந்த மூலக்கூறு எடை ஹெப்பரின்.
• த்ரோம்போம்போலிக் சிக்கல்கள் இல்லாத நிலையில், ஆனால் பிறழ்வு மற்றும் த்ரோம்போபிலியா முன்னிலையில் - கர்ப்பம் முழுவதும் தடுப்பு அளவுகளில் குறைந்த மூலக்கூறு எடை ஹெப்பரின்.
• பிரசவத்திற்குப் பிறகு - சோடியம் ஹெப்பரின், பின்னர் பிரசவத்திற்குப் பிறகு 2-3 மாதங்களுக்கு வார்ஃபரின், ஏனெனில் இது த்ரோம்போம்போலிசத்தின் மிகப்பெரிய ஆபத்து நேரம்.