புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸ்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
மேல் தோல் கொப்புளம் (சின் பரம்பரை pemphigus.) - பலவகைப்பட்ட நிறுவனம் மரபணு மேலாதிக்க மற்றும் அரியவகை இருவரும் மரபுரிமை வடிவங்கள் உள்ளன மத்தியில் நோய்கள் ஏற்படுவதற்கு. இவ்வாறு, அதிக ஆதிக்கம் செலுத்தும் எளிய மேல் தோல் கொப்புளம் மரபுரிமை இயல்பு நிறமியின் keratins 5 (12q) மற்றும் 14 (17q), சாத்தியமான இயல்பு நிறமியின் அரியவகை ஒலிபரப்பு வெளிப்பாடு மரபணுக்களின் குறியீடுகளில் பிறழ்வுகள் தெரியவருகிறது; கோக்யீன்-டூரின் டிஸ்டிரோபிக் மாறுபாடு - ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம், வகை VII கொலாஜன், குரோமோசோம் Sp21 ஆகியவற்றில் மரபணு மாற்றும்; ரீஸ்டீவ் டிஸ்டிர்பிக் புல்லஸ் எபிடர்மொலலிசிஸ் தானாகவே தானாகவே மீளுருவாக்கம் செய்யப்படுகிறது, வகை VII கொலாஜன், குரோமோசோம் ஸ்பேயின் மரபணு மாற்றும். எட்ஜ் மேல் தோல் கொப்புளம் - ஆடோசொமல் அல்லது ரிசெசிவ் முறையில், ஒரு பிறழ்வு ஒன்று முதல் மூன்று மரபணுக்கள் லெமனின்-5 புரதம் கூறுகள் என்கோடிங் உள்ள கருதப்படுகிறது; தலைகீழ் பிறவிக்குரிய புல்லஸ் எபிடர்மலிசிஸ் தானாகவே மீளுருவாக்கம் மூலம் மரபுரிமையாகிறது.
நோய் அனைத்து வகைகளில் பொதுவானதாகும் தோல் காயம் சிறிதளவு இயந்திர (அழுத்தம் மற்றும் உராய்வு) இடத்தில் மருத்துவரீதியாக வெளிப்படுத்தப்படாதவர்களும் குமிழிகள் வடிவில் (பிறப்பு அல்லது பிறந்து நாட்களில் இருந்து) தொடக்கத்திற்கு உள்ளது. ஒரு எளிய மற்றும் dystrophic, அல்லது பரிந்துரை ஆர் பியர்சன் (1962) வடு மற்றும் nerubtsuyuschiysya மேல் தோல் கொப்புளம் மீது: மருத்துவரீதியான கண்டுபிடிப்பு அடிப்படையில், தரையில் அனுமதி குமிழிகள் மீது வடுக்கள் இருப்பது அல்லது இல்லாதிருப்பது போன்ற, மேல் தோல் கொப்புளம் இரண்டு குழுக்களாக பிரிக்கப்பட்டு.
பல்வேறு நோய் குழுக்களின் நோய்க்குறியியல் ஒத்ததாகும். Subepidermal கொப்புளங்கள், dermis ஒரு சிறிய அழற்சி எதிர்வினை உள்ளன. கொப்புளங்களின் சுப்பீடர்மல் இருப்பிடம் புதிய (பல மணி நேரங்கள்) உறுப்புகளில் அல்லது உராய்வுக்குப் பிறகு பெறப்பட்ட தோல் உயிரணுச் சங்கிலிகளில் மட்டுமே கண்டறியப்பட முடியும். பழைய கூறுகளில், மேலதிகாரிகளின் மீளுருவாக்கம் காரணமாக ஏற்படும் கொப்புளங்கள் உள்நோய்க்கு இடமளிக்கின்றன, எனவே ஹிஸ்டாலஜிகல் கண்டறிதல் கடினமானது. இயல்பான நிறமிகளுடன் ஒரு ஒளி நுண்ணோக்கி உள்ள ஆய்வக மாதிரிகள் பரிசோதனை என்பது ஒரு தோராயமான நோயறிதலை மட்டுமே தருகிறது, இது நோய் கொடூரமான எபிடெர்மோலிசிஸ் என்று ஒரு அறிகுறியாகும். அடிப்பரப்பு அடித்தள மெம்பரன் நிறமாற்றிய நோக்கத்திற்காக ஹிஸ்டோகெமிக்கல் முறைகள் பயன்படுத்தப்படுவது மேலும் துல்லியமாக சிறுநீர்ப்பை பரவலை - அடிப்படை அடுக்கின் மேலே அல்லது அதற்குக் கீழே தீர்மானிக்க உதவுகிறது. மருத்துவ ரீதியாக, இந்த பிரிவு சிறுநீர்ப்பை மற்றும் நீரிழிவுக்கான சூப்பர்-அடித்தள ஏற்பாட்டில் எளிமையான கொடூரமான எபிடெர்மோலிசிஸை ஒத்துள்ளது - அதன் துணை அடிப்படையான பரவல் மூலம். எனினும், ஹிஸ்டோகெமிக்கல் முறைகள் பயன்படுத்தும் போது, கண்டறியும் பிழைகள் அசாதாரணமானது அல்ல. எனவே, எச்எச் Buchbinder எட் அல் விவரித்தார் எளிய bullous epidermolysis, 8 வழக்குகளில். (1986), ஒரு ஹிஸ்டாலஜிக்கல் முறை டிஸ்டிராபிக் புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸ் உடன் இணையும்.
எலக்ட்ரான் நுண்ணிய ஆய்வு மட்டுமே நடைமுறை பயன்பாடு பொறிமுறையை தெளிவுபடுத்த மற்றும் நோய் பல்வேறு வடிவங்களில் உருவ கோளாறுகள் குமிழ்கள் உருவாக்கம், அத்துடன் மேலும் விரிவான ஆய்வு வைக்க உதவியது. கொப்புளம் அடித்தள மேல்புற செல்களிலிருந்து மட்டத்தில் ஏற்பட்டால் epidermolitichesky; எலக்ட்ரான் நுண் படி, நோய் மூன்று குழுக்களாக பிரிக்கப்பட்டுள்ளது எல்லை, குமிழிகள் அடித்தள சவ்வு தட்டு ஒளி மட்டத்தில் மற்றும் குமிழிகள் தடித்த தட்டு அடித்தளமென்றகடு மற்றும் அடித்தோலுக்கு இடையே உருவாகின்றன என்றால் dermoliticheskuyu என்றால். மருத்துவ படம் மற்றும் ஒவ்வொரு குழுவிலும் பரம்பரை வகை கணக்கில் எடுத்து கணிசமாக வகைப்பாடு விரிவடைகிறது பல வடிவங்களில் அதிகமாக உமிழ. மேல் தோல் கொப்புளம் நோய்க்கண்டறிதலுக்கான பயன்படுத்தப்படும் நோய்தடுப்பு ஒளிரும் முறைகள், அடித்தளமென்றகடு ரீதியான கூறுகள் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட பரவல் அடிப்படையில் - எதிரியாக்கி நீர்க்கொப்புளம் குமிழ்ச்சருமமனையம் (பிபிஏ) மென்தகட்டினதும் படப்பெட்டி உள்ள லெமனின், ஐவி-வகை கொலாஜன் மற்றும் ஆன்டிஜென்கள் KF-1 அடர்த்தியான தட்டில் ன் AF-1 மற்றும் AF -2 பாதுகாப்பது நூலிழைகளைச், ஒரு அடர்ந்த சவ்வு மற்றும் அடியில் அடி பகுதியில் LDA-1 எதிரியாக்கி. அடிப்படை - இவ்வாறு வழக்குகள் நேரடி இம்யுனோஃப்ளோச்ட்ரசன்ஸுக்காகத் எளிய மேல் தோல் கொப்புளம், பிரித்தல் அடித்தளமென்றகடு மேலே ஏற்படும் போது, அனைத்து ஆன்டிஜென்கள் குமிழி அடிப்பகுதியில் அமைந்துள்ள எல்லை வடிவங்கள் மணிக்கு பிளவு அடித்தளமென்றகடு வெளிச்சத்தில் தட்டு பகுதியில் ஏற்படுகிறது, எனவே பிபிஏ ஒரு டயர் சிறுநீர்ப்பையில், லெமனின் மொழிபெயர்க்கப்பட்ட அல்லது அதன் மூடி, நான்காம் வகை கொலாஜன் மற்றும் LDA-1 - சிறுநீர்ப்பை அடிப்பகுதியில், மற்றும் dystrophic மேல் தோல் கொப்புளம் வடிவில் அனைத்து ஆன்டிஜென்கள் ஒரு டயர் சிறுநீர்ப்பையில் செய்யும் நாடுகளாகும். உயிர்வேதியியல் கண்டறியும் முறைகள் மேல் தோல் கொப்புளம் இருந்து தற்போது அது எல்லை மற்றும் அரியவகை dystrophic வடிவங்கள் மணிக்கு தோல் தொகை அதிகரித்துள்ளது என்று, மற்றும் ஒரு எளிய மற்றும் மேலாதிக்க dystrophic மேல் தோல் கொப்புளம் உள்ள மாறவில்லை காணப்படவில்லை என்பதால் மட்டுமே collagenase தீர்மானிக்க பயன்படுத்தப்படுகிறது.
Epidermolytic (intraepidermalnaya) மேல் தோல் கொப்புளம் குழு மிகவும் அடிக்கடி வடிவம் கொண்டுள்ளது - ஒரு எளிய மேல் தோல் கொப்புளம் Koebner இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க மரபுரிமை. தோலில் குமிழிகள் பிறப்பகுதியில் இருந்து அல்லது மிகவும் அதிர்ச்சிகரமான இடங்களில் (தூரிகைகள், கால்களை, முழங்கால்கள், முழங்கைகள்) வாழ்வின் முதல் நாட்களில் தோன்றும், பிற பகுதிகளுக்கு பரவுகின்றன. அவர்கள் ஒற்றை அறை மற்றும் வேறு மதிப்பு உண்டு. கொப்புளங்கள் திறந்த பின், சிகிச்சைமுறை விரைவாகவும் வடுக்கள் இல்லாமல்வும் நடைபெறுகிறது. குமிழ்கள் அதிக வெளிப்புற வெப்பநிலையுடன் அடிக்கடி தோன்றும், எனவே அதிகரிப்பது, வசந்தகால மற்றும் கோடைகாலத்தில் ஏற்படுகிறது, அடிக்கடி ஹைபிரைட்ரோசிஸ். பெரும்பாலும் சளி சவ்வுகள் செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ளன. பருவமடைகையில், சில சமயங்களில் முன்னேற்றம் ஏற்படுகிறது. பனைமருமை-பூசிய கேரடோடெர்மாவுடன் கலப்பு விவரிக்கப்படுகிறது மற்றும் கொப்புளங்கள் முடிந்த பின் அதன் வளர்ச்சி.
எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி பரிசோதனை அடித்தள எபிட்டிலியோசைட்டுகளின் சைட்டோலிசிஸ் வெளிப்படுத்துகிறது. கட்டிகள் வடிவில் திரட்டுகள் உருவாக்கும் சில சந்தர்ப்பங்களில் அவர்களின் tonofilaments, அடிக்கடி சிறிதளவு அதிர்ச்சி மணிக்கு செல்சட்டகத்தை மற்றும் செல் குழியப்பகுப்பு தோல்வி வழிவகுக்கும் கருவிலா அல்லது அருகில் poludesmosom சுற்றி. இதன் விளைவாக நீர்ப்பாசனத்தின் திணிவு அழிக்கப்பட்ட அடித்தள எபிடெல்லோயோசைட்டுகள் மற்றும் அவர்களின் சைட்டோபிளாஸின் எஞ்சியுள்ளவர்களின் அடிப்படையை குறிக்கிறது. இந்த வழக்கில், ஹெமிடோசோமோம்ஸ், அடித்தள சவ்வு, அதைக் கொண்டிருக்கும் நார்ச்சத்து மற்றும் கொலாஜன் இழைகளை சரிசெய்யும். Tonofilamentes குறைபாடு bullous பிறவி ஐந்தோசைஸ் erythroderma என்று ஒத்திருக்கிறது, ஆனால் மாற்றப்பட்ட epithelial செல்கள் இடத்தில் வேறுபடுகிறது. இந்த வடிவத்தின் கொடூரமான எபிடெர்மோலிசிஸின் ஹிஸ்டோஜெனீசிஸ் போதுமான அளவு ஆய்வு செய்யப்படவில்லை.
மிக லேசான மேல் தோல் கொப்புளம் சிம்ப்ளக்ஸ் வெபர்-Cockayne நோய்க்குறி, ஒரு மரபுவழி இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க உள்ளது. குமிழ்கள் இந்த படிவத்தை பிறப்பில் அல்லது ஒரு இளம் வயதில் தோன்றும், ஆனால் கைகளிலும் கால்களிலும் ஓரிடத்திற்குட்படுத்தப்பட்டு அடிக்கடி எக்டோடெர்மல் பிறழ்வு பல்வேறு இணைந்து, வெப்பமான மாதங்களில் முக்கியமாக தோன்றும்: பற்கள் ஒரு இயலாமை, பரவலான முடி உதிர்தல், அசாதாரண ஆணி தகடுகள்.
புண்கள் சருமத்தின் அல்ட்ராகட்டமைப்பில் ஆய்வு செய்து, Naneke ஈ முதலாம் ஆன்டன்-Lamprecht (I982) tonofilaments மாற்றாமல் அடித்தள தோலிழமத்துக்குரிய செல்கள் என்று குழியப்பகுப்பு கண்டறியப்பட்டது. செதிள் தோலிழமத்துக்குரிய செல்கள், பெரிய பதிலாக கெரட்டின் ஒருவேளை, அவர்களது தோற்றம் கொலை இல்லை பேசல் தோலிழமத்துக்குரிய செல்களுக்கு சேதத்தை தொடர்புடையதாக உள்ளது இன் tonofilaments அம்சங்களும் கொண்டிருக்கும், இவை மேம்பாடுகளில். மீண்டும் மீண்டும் காயங்கள் ஏற்பட்டால், இந்த உயிரணுக்கள் சைட்டோலிசிஸிற்கு உட்படுத்தப்படுகின்றன.
அது குழியப்பகுப்பு காரணம் மரபணு தீர்மானிக்கப்படுகிறது என்று கருதப்படுகிறது, வெப்பநிலை சார்ந்த நிலையின்மை ஒரு ஜெல் மாநில சைட்டோசாலில் மற்றும் cytolytic என்சைம்கள், லைசோசோம்களுக்கு உள்ள மேல்புற செல்களிலிருந்து ஒரு சாதாரண அமைப்பு கொண்டிருக்கின்றன.
டவ்லிங்-மெஹராவின் ஹெர்பெட்டிஃபார்ஜ் எளிய கொடூரமான எபிடெர்மோலிசிஸ் தன்னியக்கமாக ஆதிக்கம் செலுத்தியது, கடுமையான போக்கில் வேறுபடுகிறது, பிறப்பு அல்லது வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில் தோன்றுகிறது. கிளர்ச்சியுற்ற வகையிலான குடலிறக்க வகைகளின் கொதிகலன்களின் வளர்ச்சியால் கிளாசிக்கல் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. பிசின் குணப்படுத்துதல் மையத்தில் இருந்து விளிம்பு வரை ஏற்படுகிறது, அவற்றின் இடத்தில் நிறமி மற்றும் மிளிரும் உள்ளது. நகங்கள், வாய் மற்றும் எஸாகாகுஸ், பற்களின் முரண்பாடுகள், பால்மர்-பிளாங்கர் கெரோட்டோஸ் ஆகியவற்றின் நகங்கள், மென்மையான சவ்வுகள். சில நோயாளிகளில், மீண்டும் மீண்டும் கொப்புளங்கள் ஏற்படுவதால் ஏற்படுகின்றன.
அடித்தோல் ஊடுருவ மற்றும் சிறுநீர்ப்பை குழி ஒரு எளிய ஹெர்பெட்டிஃபார்மிஸ் மேல் தோல் கொப்புளம் Dowling-Meara தோலை ஹிஸ்டோலாஜிக்கல் விசாரணை இந்த நோய் போல தோலழற்சி ஹெர்பெட்டிஃபார்மிஸ் உண்டாகிறது eosinophilic இரத்த வெள்ளையணுக்கள் பெரிய அளவில் உள்ளன. நோய் கண்டலவியல் மற்றும் எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி ஆய்வுகளாகும். மேல் தோல் கொப்புளம் இந்த வடிவத்தில் இந்த எலக்ட்ரான் நுண் ஏற்கனவே மேல் தோல் கொப்புளம் சிம்ப்ளக்ஸ் Kebnera விளக்கப்படுகிறது இருந்து சிறிய மாறுபட்டதாக இருக்கும்.
எளிமையான கொடூர தோலழற்சியின் இடைவிடா மரபுவழி வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. M.A.M. சாலிஹ் எட். (1985) கடுமையான கோளாறு காரணமாக அடிக்கடி மீண்டும் மரணமடைந்ததால், சாதாரணமான கொடூரமான எபிடெர்மோலிசிஸ் மரணம் என்று அழைக்கப்படுகிறது. அவர்களால் விவரிக்கப்பட்டுள்ள நோயாளிகளின் மருத்துவப் படம் கேப்னரின் எளிமையான கொடூரமான எபிடெர்மோலிசிஸில் இருந்து வேறுபடுகின்றது. நோய் இரத்த சோகை சிக்கலாக உள்ளது; விபத்து விளைவிக்கும் பாதிப்புக்குரிய பகுதியிலிருந்து பிரிக்கப்பட்ட சருமத்தின் மூச்சுத்திணறல் மற்றும் அசெபாகாஸ் மற்றும் செப்டிசெமியா ஆகியவற்றிலிருந்து இறப்பு ஏற்படலாம். கே.எம். நீமீ மற்றும் பலர். (1988), கிருமிகள், அனோடோனியா, அனோனிச்சியா, தசைநார் திசுக்களுக்கு இடையில் ஆரோபிக் வடுக்கள் தோன்றின. எளிமையான கொடூரமான எபிடெர்மோலிசிஸின் இடைவிடா மரபுவழி அனைத்து சந்தர்ப்பங்களிலும், அடிப்படை எபிடெல்லோயோசைட்டுகளின் சைட்டோலிசிஸ் எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கியில் கண்டறியப்பட்டது.
மேல் தோல் கொப்புளம் சிம்ப்ளக்ஸ் குழு மேலும் மேல் தோல் கொப்புளம் Ogna, இதில், சிஸ்டிக் புண்கள் கூடுதலாக பல இரத்தப்போக்கு மற்றும் onychogryphosis, மற்றும் பல அம்ச நிறத்துக்கு காரணம் கொண்டு மேல் தோல் கொப்புளம் குறிக்கப்பட்டிருக்கும் அடங்கும். நிறமூட்டல் அங்கு பிறந்த நாளில் இருந்தே, வயது 2-3 ஆண்டுகள் முழங்கால்களின் தோல்களில் மீது குவிய உள்ளங்கை-அங்கால் முள்தோல் மற்றும் பாலுண்ணிகள் நிறைந்த keratoses தோன்றும், வயது குறுகலாக குறிக்கப்பட்டுள்ளது இல்லை என்று மீள்திசு மடிதல் மற்றும் தோல் செயல்நலிவு தரையில் கெரடோசிஸின் அனைத்து வெளிப்படுத்தலானது தீர்மானம், என்கிறார்.
மரணம் பரவிய மேல் தோல் கொப்புளம் Goerlitz, ஆடோசொமல் அல்லது ரிசெசிவ் முறையில் மரபுரிமை - குழு பார்டர் மேல் தோல் கொப்புளம் அடிப்படையில் மிக கடுமையான வடிவமாகும். பிறப்பு கால்வாய் வழியாக பாய்வின் போது உராய்வு விளைவாக உருவான பல கொப்புளங்களோடு ஒரு குழந்தை பிறந்திருக்கிறது. அவர்கள் கூடுதலாக, குழந்தையின் வாழ்க்கையின் முதல் மணி நேரங்களில் தோன்றலாம். விரல், உடல், தாடையில், பிட்டம், வாய்வழி சளி, பல அரிப்பு உள்ளன எங்கே - புண்கள் பிடித்தமான பரவல். பெரும்பாலும் குடல் பாதிக்கப்படுகிறது. குமிழி வடுக்கள் விரைவாக பரவுகின்றன. தளத்தில் அழிந்துவிடும் அத்துடன் ஹீலிங், குமிழிகள் மெதுவாக உள்ளது வெளிப்படுத்தவே வடுக்கள் ஏற்படலாம் இல்லை, ஆனால் தோல் மேற்பரப்பில் செயல்நலிவு உள்ளது. பெரும்பாலான நோயாளிகள் வாழ்க்கையின் முதல் மாதங்களில் இறக்கிறார்கள். மரணத்தின் மிக முக்கிய காரணம் கடுமையான செப்சிசிஸ் ஆகும். தப்பி பிழைத்தவர்கள் வாயைச் சுற்றி விரிவான சேதம் தோல், வாய்வழி குழி சளி சவ்வுகளில், செரிமான, கிரானுலேஷன் அனுசரிக்கப்பட்டது, குணப்படுத்தும் anonychosis பிறகு உருவாக்குகின்ற periungual அரிப்பு, பக்கு உதிர்வு கொண்டு onycholysis உட்பட நகத்தின் dystrophic மாற்றங்கள். பற்களில் மாற்றங்கள் உள்ளன: அவற்றின் அளவின் அதிகரிப்பு, ஒரு நிறமிழப்பு, ஆரம்ப கரும்புகள், நிரந்தர பற்கள் மீது அடிக்கடி பற்சிப்பி இல்லை. மட்டுமே முனையத்தில் phalanges பகுதியில் உள்ள ஒரு மரணம் சிதைவின் தூரிகைகள் வகைப்படுத்தப்படும் dystrophic மேல் தோல் கொப்புளம் இருந்து, (இரண்டாம் நிலை தொற்றி தாக்கத்தை தவிர) முதன்மை வடு பற்றாக்குறை, புண்ணாகு புண்கள், பிறப்பிலிருந்து இருக்கும், விரல்கள் ஒட்டுதல்களையும் அமைப்பு என்பது ஒரு அரிதான ஒன்றாக miliums பரப்பிணைவு.
ஹிஸ்டோலாஜிக்கல் சோதனைக்கு குமிழி ஒரு பயாப்ஸி விளிம்பில் ஆகக்கூடும், ஆனால் மேல்தோல் பிறந்த தோல் உருவ ஆய்வின் போது முக்கியமாக இது, புதிய குமிழிகள் மேலும் பயன்படுத்த முடியும் உரிதல். இந்த வழக்கில் அடித்தோலுக்கு மேல்தோலுக்கு பிரிப்பு அடித்தள மேல்புற செல்களிலிருந்து மற்றும் E-அடர்ந்த அடி சவ்வு இடையில் அமைந்துள்ள மேற்தோல் அடித்தள சவ்வு ஒளி தட்டு மட்டத்தில் ஏற்படுகிறது. இந்த கட்டத்தில், சரிசெய்தல் டோனோபிலமண்ட்ஸ் சேதமடைந்துள்ளன, அரை டெஸ்மோஸோம்கள் அவை சேர்ப்பதால் அவை நீரில் மூழ்கியுள்ளன. மற்ற பகுதிகளில், அவற்றின் அரிதான மற்றும் ஹைப்போபிளாஸியா குறிப்பிடுகின்றன; அடிப்படை எபிட்டிலியோசைட்டுகளின் சைட்டோபிளாஸில் இணைந்திருக்கும் வட்டுகள் பாதுகாக்கப்படுகின்றன, மேலும் அடர்த்தியான வட்டுகள் வெளிப்புறமாகக் காணப்படுவதில்லை. பப்பில் மேற்பரப்பு அடித்தள எபிட்டிலியோசைட்டுகளின் மாற்றப்படாத செல் சவ்வு, மற்றும் அடிப்பகுதியின் அடித்தள சவ்வின் ஒரு அடர்த்தியான தட்டு ஆகும். இந்த அறிகுறிகளில், வீக்கம் மற்றும் சிறு துளையிடும் மாற்றங்கள் பப்பாளி அடுக்குகளின் கொலாஜன் இழைகளில் உள்ளன. டெஸ்மோஸோம்களின் ஹைபோப்ளாசியா என்பது உலகளாவிய கட்டமைப்பு குறைபாடு ஆகும், இது கொப்புளங்களின் மண்டலத்தில் மட்டுமல்லாமல் மாறாத தோல்விலும் மட்டும் உருவாகிறது, இது இந்த நோய்க்கு ஒரு பிறழ்ந்த நோயறிதலை சாத்தியமாக்குகிறது.
எல்லை மேல் தோல் கொப்புளம் குழு கூட புண்கள் நிச்சயமாக மற்றும் இருப்பிடம் ஆகியவை மரணம் இயற்கை வேறுபடுகின்றன அதனை தீங்கற்ற பொதுமைப்படுத்தப்பட்ட atrophic மேல் தோல் கொப்புளம், மொழிபெயர்க்கப்பட்ட atrsmrichesky தலைகீழ் மற்றும் முற்போக்கான மேல் தோல் கொப்புளம், வேறுபடுத்தி. எல்லையற்ற எல்லைக்கோட்டை புளூஸ்ரோபிளசிஸ் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மாற்றங்கள் ஒரே மாதிரியானவை. எலக்ட்ரான்-நுண்ணோக்கி பரிசோதனை குறுந்தட்டுகளில் அல்லாத மரணம் வடிவம் ஓரளவு poludesmosomy அடர்த்தியற்ற தக்கவைத்துக் poludesmosom தெரிய வந்தது.
Dermolytic குழு dystrophic bullous epidermolysis ஆதிக்கம் மற்றும் recessive வகைகள் உள்ளன.
Dystrophic மேல் தோல் கொப்புளம் Cockayne-Touraine கூறினார் மேலாதிக்க இயல்பு நிறமியின் மரபியல் மாதிரியைச் சார்ந்தது, குமிழிகள் அரிதாக பின்னர், கைகால்கள் மற்றும் நெற்றியில் தோல் முக்கியமாக மொழிபெயர்க்கப்பட்ட, பிறந்த அல்லது குழந்தைப் பருவத்திற்கு தோன்றும். கொப்புளங்களின் தளங்களில், மழுங்கிய வடுக்கள் உருவாகின்றன. நோயாளிகள், வாய்வழி சளி, உணவுக்குழாய், தொண்டை, குரல்வளை சிதைவின் அனுசரிக்கப்பட்டது உள்ளன சாத்தியம் பால்மோப்லாண்ட்டர் கெரடோசிஸின் பிலாரிஸ், தேய்வு பற்கள், நகங்கள் (anokihii வரை), முடி தடித்தல், பொதுவான மயிர்மிகைப்பு மாற்றங்களாகும். உட்புற உறுப்புகள், கண்களின் குறைவான கடுமையான காயம் மற்றும் மாறுபாட்டிற்கு இட்டுச்செல்லும் மொத்த வடுக்கள் ஆகியவற்றால் ஏற்படும் மந்தமான வடிவம்.
Pasini belopapuloidny Dystrophic மேல் தோல் கொப்புளம் ஒரு இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க, சிறிய வெள்ளை பருக்கள், plotnovata யானை தந்தம் வகைப்படுத்தப்படும் மரபுரிமை, சுற்றி வளைக்கப்பட்டு அல்லது ஓவல், சற்று சற்று நெளி மேற்பரப்பு உயர்த்தியது, நன்கு சுற்றியுள்ள திசு எல்லை நிர்ணயிக்கப்பட்டு ஃபோலிக்குல்லார் முறை, கோடிட்டுக் காட்டினர். பருக்கள் அடிக்கடி, உடற்பகுதி மீது மொழிபெயர்க்கப்பட்ட இடுப்புப் பகுதியில் மற்றும் தோள்களில் பொருட்படுத்தாமல் சிஸ்டிக் புண்கள், வழக்கமாக இளமை தோன்றும்.
நோய்க்குறியியல். Dystrophic மேல் தோல் கொப்புளம் Cockayne-Touraine கூறினார் குமிழி மேல் தோல் கீழ் அமைந்துள்ளது போது, அதன் டயர் சற்றே மல்பீசியின்படை எந்த மாற்றங்களும் இல்லாமல் தடித்தோல் நோய் கொண்டு மேல் தோல் thinned உள்ளது. சிறுநீர்ப்பை பகுதியில் அடித்தோலுக்கு இல் histiocytes மற்றும் eosinophilic இரத்த வெள்ளையணுக்கள் ஒரு கலப்புடன் சிறிய perivascular லிம்ஃபோசைட்டிக் இன்பில்ட்ரேட்டுகள் பாத்திரம் உள்ளன. Papillary உள்ள மீள் இழைகள் மற்றும் நுண்வலைய அடித்தோலுக்கு சில பகுதிகளில் குணாதிசயப்படுத்தப்பட்டிருக்கிறது. எலக்ட்ரான்-நுண்ணோக்கி பரிசோதனை மேலாதிக்க மேல் தோல் கொப்புளம் sparseness மற்றும், நூலிழைகளைச் பாதுகாப்பது கலைத்தல் விளைவாக, சுருக்குவது குறுக்கு striation (அடிப்படை வடிவம்) இழப்பு கட்டமைப்பில் மாற்றங்கள் வடிவங்கள் இரண்டுமே குமிழிகள் அருகே குமிழி மற்றும் அப்படியே தோல் கண்டறியப்படவில்லை. பகுதிகளில் மருத்துவ ஆரோக்கியமான தோல் belopapuloidnom மேல் தோல் Pasini போன்ற மாறுதல்களை குமிழிகள் வரை காட்டாதே எங்கே காணப்படவில்லை போது, மற்றும் சாதாரண அல்லது thinned இருந்தன, தங்கள் எண் விதிமுறை வேறுபடுகின்றன இல்லை அல்லது இந்த இடங்களில் நூலிழைகளைச் வைத்திருக்கும் உள்ள dystrophic மேல் தோல் கொப்புளம் Cockayne-Touraine கூறினார் கொண்டு குறைக்கப்பட்டது. எனினும், ஒரு வழக்கில், அவர்களின் இல்லாத விவரம் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. இருவகையான நிகழ்வுகளிலும், சருமத்தில் கொலாஜன் சிதைவு கண்டறியப்படவில்லை.
டிஸ்டிர்போபிக் புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸின் மீட்சி வடிவங்கள் மிகவும் கடுமையான ஜெனோடெர்மாட்டோசிஸைக் குறிக்கின்றன. அவர்கள் ஆழமான, மோசமான சிகிச்சைமுறை அரிப்பு மற்றும் வடுக்களை உருவாக்கம் ஆகிய இடங்களில் தொடர்ந்து தோற்றம் கொண்ட கொப்புளங்கள் விரிவான உருவாக்கம் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன.
Allopo-Siemens இந்த குழுவில் மிகவும் கடுமையான வடிவமாக உள்ளது. மருத்துவ படம், பிறக்கும் போது வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது ஆனால், அடிக்கடி தோல் எந்த பகுதியில் அமைந்துள்ளது எந்த குறிப்பை நீக்க வேண்டும் ஹெமொர்ர்தகிக் பொருளடக்கம் கொண்டு, பொதுமைப்படுத்தப்பட்ட கொப்புளங்கள் சொறி வகைப்படுத்தப்படும் பெரும்பாலும் கைகள் மற்றும் கால்களில், முழங்கைகள் மற்றும் முட்டிகளில் உள்ள. குமிழிகள், சிறுநீரக செயலிழப்புக்கு ஏற்படுகின்றன, அவற்றின் குணப்படுத்துதல், மிலிமியம் மற்றும் விரிவான வடுக்கள் உருவாகின்றன. செரிமான மற்றும் மரபணு-சிறுநீரக தடங்களில் உள்ள சளி சவ்வுகளில் குழந்தை பருவத்தில் சர்க்கரைச் சத்து மாற்றங்கள் காணப்படுகின்றன. வடுக்கள், ஒப்பந்தங்கள், விரல்களின் இணைவு, முனையப் பலாஞ்சளின் உருமாற்றம் ஆகியவற்றுக்கு எதிரான போரில் அவர்களது முழு நிலைத்தன்மையுடன் உருவாகின்றன. அறுவை சிகிச்சையின் பின்னர், மறுபடியும் அடிக்கடி ஏற்படும். வளர்ச்சி mikrostomy சேர்ந்து வாய்வழி சளி, சுருக்குவது பிட், நாக்கு சளி சவ்வு மற்றும் கன்னங்கள் ஒருங்கிணைவதை தோற்கடித்தனர். உணவுக்குழாயின் தோல்வி கடுமையானது மற்றும் stenoses தடையாக காரணமாக சிக்கலாக உள்ளது. சில நேரங்களில் பல, வடுக்கள் மீது புற்றுநோய் கட்டிகள் வளர்ச்சி மிகவும் கடுமையான சிக்கல் ஆகும். எலும்பு புண்கள் உள்ளன (acroosteolysis, எலும்புப்புரை, எலும்பு மற்றும் கை எலும்பு டெஸ்ட்ரோபி), தாமதமாக குருத்தெலும்பு வளர்ச்சி. பெரும்பாலும் பற்கள் வழக்கத்துக்கு மாறான, anonychosis, முடி உதிர்தல், கண் நோய் (கெராடிடிஸ், வெண்படல, sinblefaron, கண் இமை வெளித்துருத்திய), வளர்ச்சி பாதிக்கப்பட்டவர்களை, இரத்த சோகை மற்றும் தோல் தொற்று உள்ளன.
நோய்க்குறியியல். மீள்சார்ந்த dystrophic bullous epidermolysis முக்கிய உறுப்பு அம்சங்கள் மேல் dermis சரிசெய்யும் fibrils மற்றும் கொலாஜன் இழைகள் மாற்றங்கள் உள்ளன. அடிப்படை சவ்வு அப்படியே உள்ளது மற்றும் ஒரு குமிழி தொப்பியை உருவாக்குகிறது. காயத்தில் காயங்கள் மற்றும் வெளிப்புறமாக மாறாத தோல் RAID பிரிகமமன் மற்றும் CE ஐ குறிக்கப்பட்டுள்ளது. வீலர் (1975), பாதிக்கப்படாத தோலில் அவர்களின் அடிப்படை தன்மை - I. ஹசிமோடோ மற்றும் பலர். (1976). சிறுநீரக மண்டலத்தில் கொலாஜன் ஃபைபர்கள் தெளிவில்லா வரையறைகளை கொண்டிருக்கின்றன அல்லது இல்லாதவை (கொலாஜெனோலிசிஸ்). சிறுநீரக வடிவங்கள் போது, கொலாஜன் குவிப்பு கலைப்பு ஏற்படுகிறது. அதே நேரத்தில், சாதாரண விட்டம் இழைகளுக்கு இடையே உள்ள மூட்டைகளில் காணப்படுகிற பெரிய விட்டம் தனிப்பட்ட கொலாஜன் நரம்புகளின் ஃபோகோசைடோசிஸ் (Dagis), ஃபாஜிசைட்டோசிஸ் (phagocytic activity) அதிகரிக்கும்.
கருவில் திசு. - வளர்ச்சி collagenolysis முதன்மை அவற்றில் ஒன்று படி, செயல்முறை மையத்தில் நூலிழைகளைச், மற்ற சரிசெய்ய முதன்மை குறைபாடு உள்ளது: இரண்டு புள்ளிகள் அரியவகை மேல் தோல் கொப்புளம் ஏற்படும் மாற்றங்களின் கருவில் திசு மீது பார்வையில் உள்ளன. முதல் கருதுகோளின் ஆதரவாக இல்லை collagenolysis எங்கே வெளிப்படையாக சாதாரண தோல் நோய்க்குறியியல் பாதுகாப்பது நூலிழைகளைச் முன்னிலையில் மூலம் இது நிரூபிக்கப்படுகிறது. குவியங்கள் மணிக்கு நிகழ்வு தரவு பிந்தையவரை ஆதரவாக உராய்வில் குமிழி உருவாக்கம் ஆரம்ப கட்டத்தில் அப்படியே பாதுகாப்பது நூலிழைகளைச், அத்துடன் சாறு அடித்தோலுக்கு நோயாளி அரியவகை மேல் தோல் கொப்புளம் கலாச்சாரமானதும் தங்கள் தோல் வளரளத் திசு வளர்ப்பு தரவு பாதுகாப்பு collagenolysis. அனுமானம் ஆர் பியர்சன் (1962) இந்த படிவத்தை collagenolysis மேல் தோல் கொப்புளம் அடையாளங்காணலில் முன்னிலையில் உயர்ந்த collagenase நடவடிக்கை உயிர்வேதியியல்ரீதியாக நாரரும்பர் அதிகமான உற்பத்தியின் தரவு உறுதி செய்யப்பட்டது, அந்த காலத்திற்கும் immunologically collagenase திருத்தப்பட்டது. கொலாஜன்ஸின் செயல்பாடு அதிகரிப்பு இரண்டாம் நிலை என்று சில ஆசிரியர்கள் நம்புகின்றனர். அது அரியவகை மேல் தோல் கொப்புளம் போது குமிழிகள் உருவாக்கம் collagenolysis ஆகியவற்றின் வழிமுறைகளை, ஆனால் மற்ற நொதிகள் நடவடிக்கை மட்டுமே இணைக்கப்பட்ட கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும். எனவே, நோயாளியின் சிறுநீரகத்தின் உள்ளடக்கங்கள் ஒரு ஆரோக்கியமான நபரின் சாதாரண தோலில் subepidermal கொப்புளங்கள் உருவாவதைத் தூண்டுவதோடு. வெளிப்படையாக, குமிழி தோல் .. சிஸ்டிக் திரவம் மற்றும் அதிகப்படியான செயல்பாட்டை collagenase மற்றும் நடுநிலை நொதிச்சத்து உள்ள அடித்தோலுக்கு மேல்தோலுக்கு பிரிப்பது வழிவகுக்கும் என்னென்ன பொருளாக கொண்டிருக்கிறது. குமிழி உருவாக்கம் மேலும் நாரரும்பர் காரணி சுரக்கும் மாற்றம் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் தூண்டுகிறது.
Gedd-Dail இன் மீள்சார்ந்த dystrophic bullous epidermolysis தலைகீழ் வடிவம் அதிர்வெண் இரண்டாவது ஆகும். கொப்புளங்கள் உருவாக ஆரம்ப நிலையில் ஆரம்பிக்கின்றன. முந்தைய வடிவத்தில் இருந்து, கழுத்தின் புண்கள், அடிவயிற்று மற்றும் முதுகெலும்புகள் ஆகியவை உருவாகின்றன. வாய்வழி குழி உள்ள கொப்புளங்கள் Cicatrization நாக்குத்தன்மை உள்ள, நாக்கு உள்ள இயக்கம் ஒரு கட்டுப்பாடு வழிவகுக்கும் - உணவுக்குழாய். கைகளில் நகங்கள் எந்த மாற்றங்களும் இல்லை (நகங்கள் அடி மீது வழக்கமாக dystrophic உள்ளன), பல் சேதம், milium, விரல்கள் இணைவு. பெரும்பாலும் கரியமில வாயுக்களை உருவாக்கும், மீண்டும் மீண்டும் அதிர்ச்சிகரமான கெராடிடிஸ், இது ஆரம்பகால குழந்தை பருவத்தில் மட்டுமே நோய் அல்லது பிரதான வெளிப்பாடாக இருக்கலாம். ஆலோபோ-சீமன்ஸ் டெஸ்டிர்போபிக் புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிசிஸுடன் ஒப்பிடுகையில் கண்களின் சிதைவு குறைவாகவே உள்ளது. மருத்துவ படம் தலைகீழ் வடிவம் எல்லை மரணம் மேல் தோல் கொப்புளம் Goerlitz ஒத்திருந்தது, ஆனால் எலக்ட்ரான் நுண்ணிய ஆய்வுகளின் முடிவுகளை அரியவகை மேல் தோல் கொப்புளம் Allopo-சீமன்ஸ் காணப்பட்ட அந்த ஒத்திருக்கும்.
குறைந்த அளவில் பொதுவானதாகவும் வெளிப்படுத்தின மேற்கண்ட வடிவங்களில் இதில் மருத்துவரீதியாக வெளிப்படுத்தப்படாதவர்களும் ஒத்தனவையே தவிர போது வடிவம் Allopo சீமென்ஸ், ஆனால் குறைவான குறிப்பிடத்தகுந்த, பிராந்தியவயப்பட்ட வடிவம் மழை காயம் மிகவும் (கைகள், கால்கள், முழங்கால்கள் மற்றும் முழங்கைகள்) வரையறுக்கப்பட்ட இடங்களில். எலக்ட்ரான் நுண் நூலிழைகளைச் மற்றும் புண்கள் அமைப்பில் பல மாற்றங்களை, அதே போல் பல்வேறு இடங்களில் dystrophic மேல் தோல் கொப்புளம் belopapuloidnom Pasini ஒரு எலக்ட்ரான்-நுண்ணிய படம் ஒத்திருக்கிறது என்று அப்படியே தோல் பாதுகாப்பது எண்ணிக்கை ஒரு குறைப்பு காட்டப்பட்டது.
இவ்வாறு, அனைத்து வகையான டிஸ்டிர்போபிக் புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸ் ஹெஸ்டோஜெனெனிஸ்டிக்கலுடன் தொடர்புடையது.
தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் ஒரு தன்னுடல் தாக்க நோய், கொப்புளங்கள் உருவாவதாலும், தோல் பாதிப்புக்கு வழிவகுக்கும் வகையிலும் வகைப்படுத்தப்படும்.
வாங்கிய கொடூரமான எபிடெர்மோலிசிஸ் பொதுவாக பெரியவர்களில் உருவாகிறது. திடீர் வெடிப்பு திடீரென ஆரோக்கியமான தோலில் தோன்றும் அல்லது சில சிறிய அதிர்ச்சியினால் ஏற்படலாம். காயங்கள் வலி மற்றும் வடுக்கள் உருவாக வழிவகுக்கும். பெரும்பாலும் பனை மற்றும் அடி பாதிப்பு, இது இயலாமை வழிவகுக்கிறது. சில நேரங்களில் கண்கள், வாய் அல்லது பிறப்புறுப்புகளின் சளி சவ்வுகளால் பாதிக்கப்படலாம், கல்லீரல் மற்றும் உணவுக்குழாய் பாதிக்கப்படும். நோயறிதலுக்கு, ஒரு தோல் உயிரணுப் பொருள் அவசியம். குளுக்கோகார்டிகோயிட்டுகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பது சிரமம். நோய் ஒரு மிதமான வடிவம் colchicine கொண்டு சிகிச்சையளிக்க முடியும், ஆனால் கனமான வடிவங்களில் சைக்ளோஸ்போரின் அல்லது immunoglobulin பயன்பாடு தேவைப்படுகிறது.
[என்ன செய்ய வேண்டும்?
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?