எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

பிறவி எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா (ஒத்திசைவு. பரம்பரை பெம்பிகஸ்) என்பது மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட நோய்களின் ஒரு பன்முகத்தன்மை கொண்ட குழுவாகும், அவற்றில் ஆதிக்கம் செலுத்தும் மற்றும் பின்னடைவு பெறும் மரபுவழி வடிவங்கள் இரண்டும் உள்ளன. இவ்வாறு, எளிய எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா ஒரு ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் முறையில் மரபுரிமையாக உள்ளது, கெரட்டின்கள் 5 (12q) மற்றும் 14 (17q) ஆகியவற்றின் வெளிப்பாட்டை குறியாக்கம் செய்யும் மரபணுக்களில் பிறழ்வுகள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன, ஒரு ஆட்டோசோமால் பின்னடைவு வகை பரிமாற்றம் சாத்தியமாகும்; காக்கெய்ன்-டூரைனின் டிஸ்ட்ரோபிக் மாறுபாடு ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது, வகை VII கொலாஜன் மரபணுவில் ஒரு பிறழ்வு, குரோமோசோம் 3p21; பின்னடைவு டிஸ்ட்ரோபிக் எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா ஒரு ஆட்டோசோமால் பின்னடைவு முறையில் மரபுரிமையாக உள்ளது, வகை VII கொலாஜன் மரபணுவில் ஒரு பிறழ்வு, குரோமோசோம் 3p; எல்லைக்கோட்டு எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா ஒரு ஆட்டோசோமால் பின்னடைவு முறையில் மரபுரிமையாக உள்ளது, லேமினின்-5 புரதத்தின் கூறுகளை குறியாக்கம் செய்யும் மூன்று மரபணுக்களில் ஒன்றில் ஒரு பிறழ்வு கருதப்படுகிறது; பிறவி எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா இன்வெர்சா ஒரு ஆகோசோமால் பின்னடைவு முறையில் மரபுரிமையாக உள்ளது.

நோயின் அனைத்து வடிவங்களுக்கும் பொதுவானது, தோலில் சிறிதளவு இயந்திர காயம் (அழுத்தம் மற்றும் உராய்வு) ஏற்பட்ட இடத்தில் கொப்புளங்கள் வடிவில் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் (பிறப்பிலிருந்து அல்லது வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில்) ஆரம்பத்திலேயே தோன்றுவது. கொப்புளம் தீர்க்கும் இடங்களில் வடுக்கள் இருப்பது அல்லது இல்லாதிருப்பது போன்ற மருத்துவ அறிகுறியின் அடிப்படையில், பிறவி புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸ் இரண்டு குழுக்களாகப் பிரிக்கப்பட்டுள்ளது: எளிய மற்றும் டிஸ்ட்ரோபிக், அல்லது, ஆர். பியர்சன் (1962) முன்மொழிவின் படி, வடு மற்றும் வடு இல்லாத புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸ்.

பல்வேறு நோய்க் குழுக்களின் நோய்க்குறியியல் ஒத்திருக்கிறது. சருமத்தில் ஒரு சிறிய அழற்சி எதிர்வினையான சப்எபிடெர்மல் கொப்புளங்கள் உள்ளன. புதிய (பல மணிநேர) கூறுகள் அல்லது உராய்வுக்குப் பிறகு பெறப்பட்ட தோல் பயாப்ஸிகளில் மட்டுமே கொப்புளங்களின் சப்எபிடெர்மல் இருப்பிடத்தைக் கண்டறிய முடியும். பழைய தனிமங்களில், மேல்தோல் மீளுருவாக்கம் காரணமாக கொப்புளங்கள் உள்-மேல்தோல் வழியாக அமைந்துள்ளன, எனவே ஹிஸ்டாலஜிக்கல் நோயறிதல் கடினம். சாதாரண கறை படிந்த ஒளி நுண்ணோக்கியின் கீழ் பயாப்ஸிகளை ஆய்வு செய்வது தோராயமான நோயறிதலை மட்டுமே தருகிறது, இது இந்த நோய் புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸ் என்பதற்கான அறிகுறியாகும். மேல்தோலின் அடித்தள சவ்வை கறைபடுத்துவதற்கான ஹிஸ்டோகெமிக்கல் முறைகளைப் பயன்படுத்துவது, கொப்புளத்தின் உள்ளூர்மயமாக்கலை - அடித்தள சவ்வுக்கு மேலே அல்லது கீழே - மிகவும் துல்லியமாக தீர்மானிக்க அனுமதிக்கிறது. மருத்துவ ரீதியாக, இந்தப் பிரிவு கொப்புளத்தின் மேல் இருப்பிடம் மற்றும் டிஸ்ட்ரோபிக் - அதன் துணை அடித்தள உள்ளூர்மயமாக்கலுடன் கூடிய எளிய புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸுக்கு ஒத்திருக்கிறது. இருப்பினும், ஹிஸ்டோகெமிக்கல் முறைகளைப் பயன்படுத்தும்போது கூட நோயறிதல் பிழைகள் அசாதாரணமானது அல்ல. இவ்வாறு, LH புச்பைண்டர் மற்றும் பலர் விவரித்த எளிய புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸின் 8 நிகழ்வுகளில். (1986), ஹிஸ்டாலஜிக்கல் படம் டிஸ்ட்ரோபிக் புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸுடன் ஒத்திருந்தது.

எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி பரிசோதனையை நடைமுறையில் அறிமுகப்படுத்தியதன் மூலம் மட்டுமே கொப்புளங்கள் உருவாவதற்கான வழிமுறை மற்றும் இருப்பிடத்தை தெளிவுபடுத்தவும், நோயின் பல்வேறு வடிவங்களில் உள்ள உருவவியல் கோளாறுகளை இன்னும் விரிவாக ஆய்வு செய்யவும் முடிந்தது. எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி தரவுகளின்படி, இந்த நோய் மூன்று குழுக்களாகப் பிரிக்கப்பட்டுள்ளது: எபிடெர்மோலிடிக், அடித்தள எபிடெலியல் செல்களின் மட்டத்தில் கொப்புளங்கள் உருவாகினால்; எல்லைக்கோடு, கொப்புளங்கள் அடித்தள சவ்வின் லேமினா லூசிடத்தின் மட்டத்தில் இருந்தால், மற்றும் டெர்மோலிடிக், அடித்தள சவ்வின் லேமினா டென்சா மற்றும் சருமத்திற்கு இடையில் கொப்புளங்கள் உருவாகினால். மருத்துவ படம் மற்றும் பரம்பரை வகையை கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு, ஒவ்வொரு குழுவிலும் இன்னும் பல வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன, இது வகைப்பாட்டை கணிசமாக விரிவுபடுத்துகிறது. பிறவி புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸைக் கண்டறிவதற்குப் பயன்படுத்தப்படும் இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் முறைகள், அடித்தள சவ்வின் கட்டமைப்பு கூறுகளின் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட உள்ளூர்மயமாக்கலை அடிப்படையாகக் கொண்டவை - லேமினா லூசிடத்தில் புல்லஸ் பெம்பிகாய்டு ஆன்டிஜென் (BPA) மற்றும் லேமினா லூசிடத்தில் லேமினா, லேமினா டென்சாவில் டைப் IV கொலாஜன் மற்றும் KF-1 ஆன்டிஜென்கள், நங்கூரமிடும் ஃபைப்ரில்களில் AF-1 மற்றும் AF-2, அடித்தள சவ்வின் லேமினா டென்சா மற்றும் அதன் கீழ் பகுதியில் LDA-1 ஆன்டிஜென். எனவே, எளிய புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸ் நிகழ்வுகளில் நேரடி இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் எதிர்வினையில், அடித்தள சவ்வுக்கு மேலே பிளவு ஏற்படும் போது, அனைத்து ஆன்டிஜென்களும் கொப்புளத்தின் அடிப்பகுதியில் அமைந்துள்ளன, எல்லைக்கோடு வடிவங்களில் பிளவு அடித்தள சவ்வின் லேமினா லூசிடத்தின் மண்டலத்தில் ஏற்படுகிறது, எனவே BPA கொப்புள மூடியில், லேமினின் - அதன் அடிப்பகுதியில் அல்லது தொப்பியில், வகை IV கொலாஜன் மற்றும் LDA-1 - கொப்புளத்தின் அடிப்பகுதியில், மற்றும் புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸின் டிஸ்ட்ரோபிக் வடிவத்தில் அனைத்து ஆன்டிஜென்களும் கொப்புள மூடியில் உள்ளன. புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸைக் கண்டறிவதற்கான உயிர்வேதியியல் முறைகளில், கொலாஜனேஸ் தீர்மானம் மட்டுமே தற்போது பயன்படுத்தப்படுகிறது, ஏனெனில் அதன் அளவு தோலில் எல்லைக்கோடு மற்றும் பின்னடைவு டிஸ்ட்ரோபிக் வடிவங்களில் அதிகரிக்கிறது மற்றும் எளிய மற்றும் ஆதிக்கம் செலுத்தும் டிஸ்ட்ரோபிக் புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸில் மாறாமல் உள்ளது என்பது நிறுவப்பட்டுள்ளது.

புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸின் எபிடெர்மோலிடிக் (இன்ட்ராபிடெர்மல்) குழுவில் மிகவும் பொதுவான வடிவம் அடங்கும் - எளிய புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸ் கோப்னர், இது ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் வகையில் மரபுரிமை பெற்றது. தோலில் உள்ள கொப்புளங்கள் பிறப்பிலிருந்து அல்லது வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில் மிகவும் அதிர்ச்சியடைந்த பகுதிகளில் (கைகள், கால்கள், முழங்கால்கள், முழங்கைகள்) தோன்றும், பின்னர் மற்ற பகுதிகளுக்கும் பரவுகின்றன. அவை ஒற்றை அறைகளைக் கொண்டவை மற்றும் வெவ்வேறு அளவுகளைக் கொண்டுள்ளன. கொப்புளங்களைத் திறந்த பிறகு, குணமடைதல் விரைவாகவும் வடுக்கள் இல்லாமல் நிகழ்கிறது. கொப்புளங்கள் பெரும்பாலும் உயர்ந்த வெளிப்புற வெப்பநிலையில் தோன்றும், எனவே வசந்த காலத்திலும் கோடைகாலத்திலும் அதிகரிப்பு ஏற்படுகிறது, பெரும்பாலும் ஹைப்பர்ஹைட்ரோசிஸுடன் சேர்ந்து. சளி சவ்வுகள் பெரும்பாலும் செயல்பாட்டில் ஈடுபடுகின்றன. பருவமடைதலின் போது சில நேரங்களில் முன்னேற்றம் காணப்படுகிறது. உள்ளங்கை-தாவர கெரடோடெர்மாவுடன் இணைந்து கொப்புளங்கள் தீர்க்கப்பட்ட பிறகு அதன் வளர்ச்சி விவரிக்கப்பட்டுள்ளது.

எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி பரிசோதனையில் அடித்தள எபிதீலியல் செல்களின் சைட்டோலிசிஸ் வெளிப்படுகிறது. அவற்றின் டோனோஃபிலமென்ட்கள் சில சந்தர்ப்பங்களில் கட்டிகள் வடிவில் கொத்துக்களை உருவாக்குகின்றன, பெரும்பாலும் கருவைச் சுற்றி அல்லது ஹெமிடெஸ்மோசோம்களுக்கு அருகில், இது செல் சைட்டோஸ்கெலட்டனின் தோல்விக்கும், சிறிதளவு காயத்துடன் சைட்டோலிசிஸுக்கும் வழிவகுக்கிறது. இதன் விளைவாக வரும் குமிழியின் கூரை அழிக்கப்பட்ட அடித்தள எபிதீலியல் செல்களால் குறிக்கப்படுகிறது, மேலும் அடித்தளம் அவற்றின் சைட்டோபிளாஸின் எச்சங்களால் குறிக்கப்படுகிறது. அதே நேரத்தில், ஹெமிடெஸ்மோசோம்கள், அடித்தள சவ்வு, நங்கூரமிடும் ஃபைப்ரில்கள் மற்றும் அதன் கீழ் உள்ள கொலாஜன் இழைகள் அப்படியே உள்ளன. டோனோஃபிலமென்ட் குறைபாடு புல்லஸ் பிறவி இக்தியோசிஃபார்ம் எரித்ரோடெர்மாவில் உள்ளதைப் போன்றது, ஆனால் மாற்றப்பட்ட எபிதீலியல் செல்களின் இருப்பிடத்தில் வேறுபடுகிறது. புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸின் இந்த வடிவத்தின் ஹிஸ்டோஜெனீசிஸ் போதுமான அளவு ஆய்வு செய்யப்படவில்லை.

எளிமையான புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸின் லேசான வடிவம் வெபர்-காக்கெய்ன் நோய்க்குறி ஆகும், இது ஒரு ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் முறையில் மரபுரிமை பெற்றது. இந்த வடிவத்தில், கொப்புளங்கள் பிறப்பிலிருந்தோ அல்லது சிறு வயதிலிருந்தோ தோன்றும், ஆனால் கைகள் மற்றும் கால்களில் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டு முக்கியமாக சூடான பருவத்தில் தோன்றும், பெரும்பாலும் பல்வேறு எக்டோடெர்மல் டிஸ்ப்ளாசியாக்களுடன் இணைந்து: பற்கள் பகுதி இல்லாமை, பரவலான அலோபீசியா, ஆணி தட்டுகளின் முரண்பாடுகள்.

புண்களில் தோலின் உள்கட்டமைப்பை ஆராய்ந்த ஈ. ஹானேக் மற்றும் ஐ. ஆண்டன்-லாம்ப்ரெக்ட் (1982) ஆகியோர், டோனோஃபிலமென்ட்களில் மாற்றங்கள் இல்லாமல் அடித்தள எபிதீலியல் செல்களின் சைட்டோலிசிஸ் ஏற்படுவதைக் கண்டறிந்தனர். செதில் எபிதீலியல் செல்கள் பெரியவை, கெரட்டினுக்குப் பதிலாக டோனோஃபிலமென்ட்களின் மூட்டைகளைக் கொண்டுள்ளன, மேலும் அவற்றின் தோற்றம் அடித்தள எபிதீலியல் செல்களுக்கு சேதம் விளைவிப்பதோடு தொடர்புடையதாக இருக்கலாம், அவை இறக்காது, ஆனால் மேலும் வளரும். மீண்டும் மீண்டும் காயங்களுடன், அத்தகைய செல்கள் சைட்டோலிசிஸுக்கு உட்படுகின்றன.

சைட்டோலிசிஸின் காரணம் மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்படுகிறது, சைட்டோசோலின் ஜெல் நிலையின் வெப்பநிலை சார்ந்த லேபிலிட்டி, அதே போல் சைட்டோலிடிக் என்சைம்கள், இருப்பினும் எபிதீலியல் செல்களில் உள்ள லைசோசோம்கள் இயல்பான அமைப்பைக் கொண்டுள்ளன என்று கருதப்படுகிறது.

ஹெர்பெட்டிஃபார்ம் சிம்பிள் புல்லஸ் எபிடர்மோலிசிஸ் டவ்லிங்-மியாரா, ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் வகையில் மரபுரிமை பெற்றது, கடுமையான போக்கால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, பிறப்பிலிருந்தோ அல்லது வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களிலிருந்தோ தோன்றும். மருத்துவ ரீதியாக, இது ஹெர்பெட்டிஃபார்ம் வகையின் தொகுக்கப்பட்ட பொதுமைப்படுத்தப்பட்ட கொப்புளங்களின் வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது ஒரு உச்சரிக்கப்படும் அழற்சி எதிர்வினையுடன் உள்ளது. குவியங்கள் குணமடைதல் மையத்திலிருந்து சுற்றளவு வரை ஏற்படுகிறது, நிறமி மற்றும் மிலியா அவற்றின் இடத்தில் இருக்கும். பெரும்பாலும், நகங்களின் புண்கள், வாய் மற்றும் உணவுக்குழாயின் சளி சவ்வுகள், பல் முரண்பாடுகள், உள்ளங்கை-தாவர கெரடோஸ்கள். சில நோயாளிகளில், கொப்புளங்கள் மீண்டும் மீண்டும் உருவாகுவது நெகிழ்வு சுருக்கங்களுக்கு வழிவகுக்கிறது.

டவ்லிங்-மியாராவின் எளிய புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸ் ஹெர்பெட்டிஃபார்மிஸில் தோலின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனையில், தோல் ஊடுருவல் மற்றும் கொப்புளத்தின் குழியில் அதிக எண்ணிக்கையிலான ஈசினோபிலிக் கிரானுலோசைட்டுகள் இருப்பது கண்டறியப்பட்டது, இது இந்த நோயை ஹெர்பெட்டிஃபார்ம் டெர்மடிடிஸைப் போலவே ஆக்குகிறது. நோயெதிர்ப்பு உருவவியல் மற்றும் எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி ஆய்வுகள் நோயறிதலில் தீர்க்கமான முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை. இந்த வகையான புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸிற்கான எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி தரவு, கோப்னரின் எளிய புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸுக்கு ஏற்கனவே விவரிக்கப்பட்டவற்றிலிருந்து சிறிதும் வேறுபடுவதில்லை.

எளிய எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசாவின் பின்னடைவு மரபுரிமை வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. MAM Salih et al. (1985) அதன் கடுமையான போக்கின் காரணமாக, பெரும்பாலும் ஆபத்தான விளைவைக் கொண்டிருப்பதால், பின்னடைவு எளிய எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசாவை மரணம் என்று அழைக்கிறார்கள். அவர்களால் விவரிக்கப்பட்ட நோயாளிகளின் மருத்துவ படம் கோப்னரின் எளிய எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசாவிலிருந்து சிறிதும் வேறுபடுவதில்லை. இந்த நோய் இரத்த சோகையால் சிக்கலானது; குரல்வளை மற்றும் உணவுக்குழாய் பாதிக்கப்பட்ட பகுதிகளிலிருந்து பிரிக்கப்பட்ட சளி சவ்வு மூச்சுத்திணறல் மற்றும் செப்டிசீமியாவிலிருந்து ஒரு அபாயகரமான விளைவு ஏற்பட வாய்ப்புள்ளது. KM Niemi et al. (1988) விவரித்த வழக்கில், சொறி ஏற்பட்ட இடங்களில் அட்ரோபிக் வடுக்கள் தோன்றின, அனோடோன்டியா, அனோனிச்சியா மற்றும் தசைநார் சிதைவு ஆகியவை காணப்பட்டன. எளிய எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசாவின் பின்னடைவு மரபுரிமையின் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும், எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி மூலம் அடித்தள எபிடெலியல் செல்களின் சைட்டோலிசிஸ் கண்டறியப்பட்டது.

எளிய புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸின் குழுவில் ஓக்னேவின் புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸும் அடங்கும், இதில், கொப்புளங்கள் போன்ற தடிப்புகளுக்கு கூடுதலாக, பல இரத்தக்கசிவுகள் மற்றும் ஓனிகோகிரிபோசிஸ் ஆகியவை குறிப்பிடப்படுகின்றன, மேலும் புள்ளியிடப்பட்ட நிறமியுடன் கூடிய புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸ். பிறப்பிலிருந்தே நிறமி உள்ளது, 2-3 வயதில், குவிய உள்ளங்கை-பிளாண்டர் கெரடோடெர்மா மற்றும் முழங்கால்களின் தோலில் வார்ட்டி கெரடோசிஸ் தோன்றும், பெரியவர்களில், கெரடோசிஸின் அனைத்து வெளிப்பாடுகளும் தீர்க்கப்படுகின்றன, லேசான எலாஸ்டோசிஸ் மற்றும் தோலின் அட்ராபி இருக்கும் இடங்களில்.

பிறவி புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸின் எல்லைக்கோடு குழுவின் அடிப்படையானது மிகவும் கடுமையான வடிவமாகும் - ஹெர்லிட்ஸின் கொடிய பொதுமைப்படுத்தப்பட்ட புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸ், இது ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் முறையில் மரபுரிமை பெற்றது. பிறப்பு கால்வாய் வழியாக செல்லும் போது ஏற்படும் உராய்வின் விளைவாக உருவாகும் ஏராளமான கொப்புளங்களுடன் குழந்தை பிறக்கிறது. குழந்தையின் வாழ்க்கையின் முதல் மணிநேரங்களிலும் அவை தோன்றலாம். புண்களின் விருப்பமான உள்ளூர்மயமாக்கல் விரல் நுனிகள், தண்டு, தாடைகள், பிட்டம், வாய்வழி குழியின் சளி சவ்வு ஆகும், அங்கு ஏராளமான அரிப்புகள் காணப்படுகின்றன. குடல்கள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகின்றன. வெசிகுலர் தடிப்புகள் விரைவாக பரவுகின்றன. திறந்த கொப்புளங்கள் உள்ள இடத்தில் அரிப்புகளை குணப்படுத்துவது மெதுவாக நிகழ்கிறது, அதே நேரத்தில் வடுக்கள் உருவாகாது, ஆனால் தோலின் மேலோட்டமான அட்ராபி தோன்றும். பெரும்பாலான நோயாளிகள் வாழ்க்கையின் முதல் மாதங்களில் இறக்கின்றனர். மரணத்திற்கு மிகவும் பொதுவான காரணம் கடுமையான செப்சிஸ் ஆகும். உயிர் பிழைத்தவர்களுக்கு தோலில் விரிவான புண்கள், வாய்வழி குழியின் சளி சவ்வுகள், செரிமானப் பாதை, வாயைச் சுற்றியுள்ள கிரானுலேஷன், ஆணி தட்டுகளில் டிஸ்ட்ரோபிக் மாற்றங்கள் உள்ளன, இதில் மேலோடுகளால் மூடப்பட்ட பெரிங்குவல் அரிப்புகளுடன் ஓனிகோலிசிஸ் அடங்கும், குணப்படுத்திய பிறகு அனோனிச்சியா உருவாகிறது. பற்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன: அவற்றின் அளவு அதிகரிப்பு, நிறமாற்றம், ஆரம்பகால பற்சிப்பி சிதைவு, நிரந்தர பற்களில் பற்சிப்பி பெரும்பாலும் இல்லை. டெர்மினல் ஃபாலாங்க்ஸ் பகுதியில் மட்டுமே கைகளுக்கு சேதம், முதன்மை வடு உருவாக்கம் இல்லாதது (இரண்டாம் நிலை தொற்று நிகழ்வுகளைத் தவிர), பிறப்பிலிருந்து இருக்கும் அல்சரேட்டிவ் புண்கள், விரல் இணைவு மற்றும் சினீசியா உருவாக்கம் மற்றும் மிலியாவின் அரிதான தன்மை ஆகியவற்றால் கொடிய எபிடெர்மோலிசிஸ் டிஸ்ட்ரோபிக் புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸிலிருந்து வேறுபடுகிறது.

ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனைக்கு, கொப்புளத்தின் விளிம்பின் பயாப்ஸி எடுக்கப்பட வேண்டும், ஆனால் புதிய கொப்புளங்களின் உரிக்கப்பட்ட மேல்தோலையும் பயன்படுத்தலாம், இது புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் தோலின் உருவவியல் ஆய்வை மேற்கொள்ளும்போது மிகவும் முக்கியமானது. இந்த வழக்கில், தோலிலிருந்து மேல்தோலைப் பிரிப்பது, அடித்தள எபிடெலியல் செல்கள் மற்றும் அடித்தள சவ்வின் அடர்த்தியான தட்டுக்கு இடையில் அமைந்துள்ள மேல்தோலின் அடித்தள சவ்வின் லேமினா லூசிடத்தின் மட்டத்தில் நிகழ்கிறது. இந்த இடத்தில், நங்கூரமிடும் டோனோஃபிலமென்ட்கள் சேதமடைகின்றன. அவை இணைக்கப்பட்டுள்ள ஹெமிடெஸ்மோசோம்கள் கொப்புள மண்டலத்தில் இல்லை. மற்ற பகுதிகளில், அவற்றின் அரிதான தன்மை மற்றும் ஹைப்போபிளாசியா குறிப்பிடப்படுகின்றன; அடித்தள எபிடெலியல் செல்களின் சைட்டோபிளாஸில் உள்ள இணைப்பு வட்டுகள் பாதுகாக்கப்படுகின்றன, மேலும் புற-செல்லுலார் ரீதியாக அமைந்துள்ள அடர்த்தியான வட்டுகள் இல்லை. கொப்புளத்தின் மூடி என்பது அடித்தள எபிடெலியல் செல்களின் மாறாத செல் சவ்வுகள் ஆகும், மேலும் அடிப்பகுதி மேல்தோலின் அடித்தள சவ்வின் அடர்த்தியான தட்டு ஆகும். சருமத்தில், பாப்பில்லரி அடுக்கின் கொலாஜன் இழைகளில் எடிமா மற்றும் சிறிய டிஸ்ட்ரோபிக் மாற்றங்கள் குறிப்பிடப்படுகின்றன. டெஸ்மோசோமால் ஹைப்போபிளாசியா என்பது கொப்புளங்கள் உருவாகும் பகுதியில் மட்டுமல்ல, மாறாத தோலிலும் உருவாகும் ஒரு உலகளாவிய கட்டமைப்பு குறைபாடாகும், இது இந்த நோயை பிரசவத்திற்கு முந்தைய நோயறிதலை சாத்தியமாக்குகிறது.

எல்லைக்கோட்டு புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸ் குழுவில், தீங்கற்ற பொதுமைப்படுத்தப்பட்ட அட்ரோபிக் புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸ், உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட அட்ரோபிக், தலைகீழ் மற்றும் முற்போக்கான புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸ் ஆகியவையும் வேறுபடுகின்றன, அவை போக்கின் தன்மை மற்றும் சொறியின் இருப்பிடத்தில் கொடிய வகையிலிருந்து வேறுபடுகின்றன. அனைத்து வகையான எல்லைக்கோட்டு புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸிலும், ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மாற்றங்கள் ஒரே மாதிரியானவை. எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி பரிசோதனையில், மரணம் அல்லாத வடிவங்களில், ஹெமிடெஸ்மோசோம்களின் அடர்த்தியான வட்டுகள் ஓரளவு பாதுகாக்கப்படுகின்றன, ஹெமிடெஸ்மோசோம்கள் அரிதானவை என்பது தெரியவந்தது.

டெர்மோலிடிக் குழுவில் டிஸ்ட்ரோபிக் புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸின் ஆதிக்கம் செலுத்தும் மற்றும் பின்னடைவு வகைகள் உள்ளன.

டிஸ்ட்ரோபிக் எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா கோகெய்ன்-டூரைன் ஒரு ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் முறையில் மரபுரிமையாகக் காணப்படுகிறது, கொப்புளங்கள் பிறப்பிலிருந்தோ அல்லது குழந்தைப் பருவத்திலிருந்தோ தோன்றும், அரிதாகவே பின்னர், முக்கியமாக கைகால்கள் மற்றும் நெற்றியின் தோலில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படும். கொப்புளங்கள் உள்ள இடங்களில் அட்ரோபிக் வடுக்கள் மற்றும் மிலியா உருவாகின்றன. நோயாளிகளுக்கு வாய்வழி குழி, உணவுக்குழாய், குரல்வளை, குரல்வளை ஆகியவற்றின் சளி சவ்வுகளில் புண்கள் உள்ளன, உள்ளங்கைகள் மற்றும் உள்ளங்காலில் கெரடோசிஸ், ஃபோலிகுலர் கெரடோசிஸ், பற்கள், நகங்கள் (அனோகிசியா வரை) சிதைவு, முடி மெலிதல், பொதுவான ஹைபர்டிரிகோசிஸ் சாத்தியமாகும். இது பின்னடைவு வடிவத்திலிருந்து உள் உறுப்புகள், கண்கள் மற்றும் முக்கியமாக சிதைவுக்கு வழிவகுக்கும் கரடுமுரடான வடுக்கள் இல்லாதது ஆகியவற்றால் வேறுபடுகிறது.

பாசினியின் டிஸ்ட்ரோபிக் வெள்ளை பப்புலாய்டு புல்லஸ் எபிடர்மோலிசிஸ் ஒரு ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் முறையில் மரபுரிமையாகக் காணப்படுகிறது, இது சிறிய வெள்ளை பருக்கள், அடர்த்தியான, தந்த நிறமுடைய, வட்டமான அல்லது ஓவல், சற்று நெளி மேற்பரப்புடன் சற்று உயர்ந்து, ஒரு வலியுறுத்தப்பட்ட ஃபோலிகுலர் வடிவத்துடன், சுற்றியுள்ள திசுக்களிலிருந்து நன்கு வரையறுக்கப்பட்டதாக இருப்பதால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. பருக்கள் உடற்பகுதியில், இடுப்புப் பகுதியில் மற்றும் தோள்களில் அடிக்கடி உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகின்றன, வெசிகுலர் தடிப்புகள் இருந்தாலும், பொதுவாக இளமைப் பருவத்தில் தோன்றும்.

நோய்க்குறியியல். கோக்கெய்ன்-டூரைனின் டிஸ்ட்ரோபிக் புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸில், கொப்புளம் மேல்தோலின் கீழ் அமைந்துள்ளது, அதன் உறை மால்பிஜியன் அடுக்கில் குறிப்பிடத்தக்க மாற்றங்கள் இல்லாமல் ஹைப்பர்கெராடோசிஸுடன் சற்று மெல்லிய மேல்தோல் ஆகும். கொப்புளத்தின் பகுதியில் உள்ள சருமத்தில், ஹிஸ்டியோசைட்டுகள் மற்றும் ஈசினோபிலிக் கிரானுலோசைட்டுகளின் கலவையுடன் லிம்போசைடிக் இயற்கையின் சிறிய பெரிவாஸ்குலர் ஊடுருவல்கள் குறிப்பிடப்படுகின்றன. பாப்பில்லரி மற்றும் சருமத்தின் ரெட்டிகுலர் அடுக்கின் சில பகுதிகளில் மீள் இழைகள் இல்லாதது சிறப்பியல்பு. எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி பரிசோதனையானது கொப்புளங்களின் பகுதியிலும், கொப்புளங்களுக்கு அருகிலுள்ள மாறாத தோலிலும் ஆதிக்கம் செலுத்தும் புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸின் இரு வடிவங்களிலும் நங்கூரமிடும் ஃபைப்ரில்களின் அரிதான தன்மை மற்றும் மாற்றங்களை வெளிப்படுத்துகிறது, இது அவற்றின் மெலிதல், சுருக்கம் மற்றும் குறுக்குவெட்டு ஸ்ட்ரைஷன் இழப்பு (அடிப்படை வடிவங்கள்) ஆகியவற்றில் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. பாசினியின் வெள்ளை பப்புலாய்டு எபிடர்மோலிசிஸில், மருத்துவ ரீதியாக ஆரோக்கியமான தோலில், கொப்புளங்கள் ஒருபோதும் தோன்றாத பகுதிகளில் இதே போன்ற மாற்றங்கள் காணப்பட்டன, மேலும் காக்கெய்ன்-டூரைனின் டிஸ்ட்ரோபிக் புல்லஸ் எபிடர்மோலிசிஸில், இந்த பகுதிகளில் நங்கூரமிடும் ஃபைப்ரில்கள் இயல்பானவை அல்லது மெல்லியதாக இருந்தன, அவற்றின் எண்ணிக்கை விதிமுறையிலிருந்து வேறுபடவில்லை அல்லது குறைக்கப்பட்டது. இருப்பினும், அவை இல்லாதது ஒரு வழக்கில் விவரிக்கப்பட்டது. இரண்டு வடிவங்களிலும், சருமத்தில் கொலாஜெனோலிசிஸ் நிகழ்வுகள் கண்டறியப்படவில்லை.

டிஸ்ட்ரோபிக் புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸின் பின்னடைவு வடிவங்கள் மிகவும் கடுமையான ஜெனோடெர்மடோஸ்களில் ஒன்றாகும். அவை விரிவான கொப்புளங்கள் உருவாகுவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, அதைத் தொடர்ந்து ஆழமான, மோசமாக குணமாகும் அரிப்புகள் மற்றும் அவற்றின் இடத்தில் வடுக்கள் தோன்றும்.

ஹாலோபியூ-சீமென்ஸின் டிஸ்ட்ரோபிக் புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸ் என்பது இந்தக் குழுவில் மிகவும் கடுமையான வடிவமாகும். மருத்துவப் படம் பிறப்பிலிருந்தே வெளிப்படுகிறது, கொப்புளங்களின் பொதுவான தடிப்புகள், பெரும்பாலும் இரத்தக்கசிவு உள்ளடக்கங்களுடன், இது தோலின் எந்தப் பகுதியிலும் அமைந்திருக்கும், ஆனால் பெரும்பாலும் கைகள் மற்றும் கால்கள், முழங்கை மற்றும் முழங்கால் மூட்டுகளில் இருக்கும். சிறிதளவு இயந்திர காயத்துடன் கொப்புளங்கள் ஏற்படுகின்றன, மேலும் அவை குணமடையும் போது, மிலியா மற்றும் விரிவான வடுக்கள் உருவாகின்றன. குழந்தை பருவத்திலேயே செரிமான மற்றும் மரபணு பாதைகளின் சளி சவ்வுகளில் சிக்காட்ரிசியல் மாற்றங்களைக் காணலாம். வடுவுக்கு எதிரான போராட்டத்தில், சுருக்கங்கள், விரல்களின் இணைவு, முனைய ஃபாலாங்க்களின் சிதைவு ஆகியவை அவற்றின் முழுமையான நிலைப்படுத்தலுடன் உருவாகின்றன. அவற்றின் அறுவை சிகிச்சை திருத்தத்திற்குப் பிறகு, மறுபிறப்புகள் பெரும்பாலும் ஏற்படுகின்றன. வாய்வழி சளிச்சுரப்பியின் புண்கள் மைக்ரோஸ்டோமாவின் வளர்ச்சி, நாக்கின் ஃப்ரெனுலம் சுருக்கம், நாக்கு மற்றும் கன்னங்களின் சளி சவ்வு இணைவு ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளன. உணவுக்குழாய் புண்கள் கண்டிப்புகள் மற்றும் ஸ்டெனோஸ்களால் சிக்கலாகி, அடைப்பை ஏற்படுத்துகின்றன. மிகவும் கடுமையான சிக்கலாக, வடுக்கள் மீது புற்றுநோய் கட்டிகள் உருவாகின்றன, சில சமயங்களில் பல. எலும்பு புண்கள் (அக்ரோஸ்டியோலிசிஸ், ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், கைகள் மற்றும் கால்களின் எலும்புகளின் சிதைவு), மற்றும் தாமதமான குருத்தெலும்பு வளர்ச்சியும் காணப்படுகின்றன. பல் அசாதாரணங்கள், அனோனிச்சியா, வழுக்கை, கண் புண்கள் (கெராடிடிஸ், கான்ஜுன்க்டிவிடிஸ், சின்பிள்ஃபரான், எக்ட்ரோபியன்), வளர்ச்சி குறைபாடு, இரத்த சோகை மற்றும் தோல் தொற்றுகள் பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன.

நோய்க்குறியியல். பின்னடைவு டிஸ்ட்ரோபிக் எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசாவின் முக்கிய உருவவியல் அறிகுறிகள் மேல் சருமத்தின் நங்கூரமிடும் ஃபைப்ரில்கள் மற்றும் கொலாஜன் இழைகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் ஆகும். அடித்தள சவ்வு அப்படியே உள்ளது மற்றும் கொப்புளத்தின் கூரையை உருவாக்குகிறது. காயத்திலும் வெளிப்புறமாக மாறாத தோலிலும் நங்கூரமிடும் ஃபைப்ரில்கள் இல்லாததை ஆர்.ஏ. பிரிகமன் மற்றும் சி.இ. வீலர் (1975) குறிப்பிட்டனர், பாதிக்கப்படாத தோலில் அவற்றின் அடிப்படைத்தன்மை - ஐ. ஹாஷிமோட்டோ மற்றும் பலர் (1976). கொப்புளம் பகுதியில் உள்ள கொலாஜன் இழைகள் தெளிவற்ற வரையறைகளைக் கொண்டுள்ளன அல்லது இல்லை (கொலாஜனோலிசிஸ்). கொப்புளம் உருவாகும் போது கொலாஜனின் குவியக் கரைப்பு ஏற்படுகிறது. அதே நேரத்தில், சருமத்தில் பாகோசைடிக் செயல்பாடு அதிகரிக்கிறது, சாதாரண விட்டம் கொண்ட இழைகளுக்கு இடையில் மூட்டைகளின் ஒரு பகுதியாக இருக்கும் பெரிய விட்டம் கொண்ட தனிப்பட்ட கொலாஜன் இழைகளின் பாகோசைட்டோசிஸ் குறிப்பிடப்படுகிறது.

ஹிஸ்டோஜெனிசிஸ். பின்னடைவு புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸில் ஏற்படும் மாற்றங்களின் ஹிஸ்டோஜெனீசிஸில் இரண்டு கண்ணோட்டங்கள் உள்ளன: அவற்றில் ஒன்றின் படி, இந்த செயல்முறை நங்கூரமிடும் ஃபைப்ரில்களின் முதன்மை குறைபாட்டை அடிப்படையாகக் கொண்டது, மற்றொன்று - கொலாஜெனோலிசிஸின் வளர்ச்சி முதன்மையானது. முதல் அனுமானம் வெளிப்புறமாக மாறாத தோலில் நங்கூரமிடும் ஃபைப்ரில்களின் நோயியல் இருப்பதன் மூலம் ஆதரிக்கப்படுகிறது, அங்கு கொலாஜெனோலிசிஸ் இல்லை. உராய்வின் போது கொப்புளம் உருவாகும் ஆரம்ப கட்டத்தில் அப்படியே நங்கூரமிடும் ஃபைப்ரில்களுடன் கொலாஜெனோலிசிஸின் குவியங்கள் ஏற்படுவது பற்றிய தரவுகளாலும், பின்னடைவு புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸ் உள்ள ஒரு நோயாளியின் சருமத்தின் சாற்றைக் கொண்டு வளர்க்கப்பட்ட ஒரு தோல் விளக்கத்தில் அவற்றின் பாதுகாப்பு பற்றிய தரவுகளாலும் இரண்டாவது ஆதரிக்கப்படுகிறது. புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸின் இந்த வடிவத்தில் கொலாஜெனோலிசிஸ் இருப்பது குறித்த ஆர். பியர்சனின் (1962) அனுமானம் அதிகரித்த கொலாஜெனேஸ் செயல்பாட்டைக் கண்டறிவதன் மூலமும், பின்னர் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களால் உயிர்வேதியியல் மற்றும் நோயெதிர்ப்பு ரீதியாக மாற்றப்பட்ட கொலாஜெனேஸின் அதிகப்படியான உற்பத்தி பற்றிய தரவுகளாலும் உறுதிப்படுத்தப்பட்டது. சில ஆசிரியர்கள் கொலாஜெனேஸ் செயல்பாட்டில் அதிகரிப்பு இரண்டாம் நிலை என்று நம்புகிறார்கள். பின்னடைவு புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸில் கொப்புளங்கள் உருவாகுவது கொலாஜெனோலிசிஸ் செயல்முறைகளுடன் மட்டுமல்லாமல், பிற நொதிகளின் செயலுடனும் தொடர்புடையது என்பதைக் கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும். இதனால், நோயாளியின் கொப்புளத்தின் உள்ளடக்கங்கள் ஆரோக்கியமான நபரின் சாதாரண தோலில் சப்எபிடெர்மல் கொப்புளங்கள் உருவாகத் தூண்டுகின்றன. வெளிப்படையாக, கொப்புளத்தில் தோலில் இருந்து மேல்தோலைப் பிரிக்க வழிவகுக்கும் பொருட்கள் உள்ளன. கொலாஜனேஸ் மற்றும் நடுநிலை புரோட்டீஸின் செயல்பாடு தோலிலும் கொலாஜனேஸ் திரவத்திலும் அதிகரிக்கிறது. மாற்றியமைக்கப்பட்ட ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களால் சுரக்கும் ஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் காரணியாலும் கொப்புளம் உருவாக்கம் தூண்டப்படுகிறது.

பின்னடைவு டிஸ்ட்ரோபிக் புல்லஸ் எபிடர்மோலிசிஸின் தலைகீழ் வடிவம் ஹெட்-டைல் ஆகும், இது இரண்டாவது மிகவும் பொதுவானது. குழந்தை பருவத்திலேயே கொப்புளங்கள் உருவாகத் தொடங்குகின்றன. முந்தைய வடிவத்தைப் போலல்லாமல், கழுத்து, கீழ் வயிறு மற்றும் முதுகின் மடிப்புகள் முக்கியமாக பாதிக்கப்படுகின்றன, அட்ரோபிக் வடுக்கள் உருவாகின்றன, மேலும் வயதுக்கு ஏற்ப நிலை மேம்படுகிறது. வாய்வழி குழியில் கொப்புளங்களின் வடுக்கள் நாக்கின் மட்டுப்படுத்தப்பட்ட இயக்கத்திற்கு வழிவகுக்கிறது, மேலும் உணவுக்குழாயில் - இறுக்கங்களுக்கு வழிவகுக்கிறது. விரல் நகங்களில் எந்த மாற்றங்களும் இல்லை (கால் விரல் நகங்கள் பொதுவாக டிஸ்ட்ரோபிக்), பல் சேதம், மிலியா அல்லது விரல் இணைவு. கார்னியல் அரிப்புகள் மற்றும் தொடர்ச்சியான அதிர்ச்சிகரமான கெராடிடிஸ் பெரும்பாலும் உருவாகின்றன, இது குழந்தை பருவத்தில் நோயின் ஒரே அல்லது முக்கிய வெளிப்பாடாக இருக்கலாம். டிஸ்ட்ரோபிக் புல்லஸ் எபிடர்மோலிசிஸ் ஹாலோபியூ-சீமென்ஸை விட கண் சேதம் குறைவான கடுமையானது. தலைகீழ் வடிவம் ஹெர்லிட்ஸின் எல்லைக்கோட்டு கொடிய புல்லஸ் எபிடர்மோலிசிஸைப் போலவே மருத்துவப் படத்திலும் உள்ளது, ஆனால் எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி பரிசோதனையின் முடிவுகள் ஹாலோபியூ-சீமென்ஸின் பின்னடைவு புல்லஸ் எபிடர்மோலிசிஸில் காணப்பட்டவற்றுடன் ஒத்திருக்கிறது.

மேற்கூறிய வடிவங்களுடன் கூடுதலாக, குறைவான கடுமையான பொதுமைப்படுத்தப்பட்ட வடிவம் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது, இதில் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் ஹாலோபியூ-சீமென்ஸ் வடிவத்தில் உள்ளதைப் போலவே இருக்கின்றன, ஆனால் குறைவாக உச்சரிக்கப்படுகின்றன, மேலும் சொறி மிகப்பெரிய அதிர்ச்சியின் பகுதிகளுக்கு (கைகள், கால்கள், முழங்கால்கள் மற்றும் முழங்கைகள்) மட்டுப்படுத்தப்பட்ட ஒரு உள்ளூர் வடிவம். எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி நங்கூரமிடும் ஃபைப்ரில்களின் எண்ணிக்கையில் குறைவு மற்றும் புண்களில் அவற்றின் கட்டமைப்பில் மாற்றம், அதே போல் மாறாத தோலின் பல்வேறு இடங்களில், இது பாசினியின் டிஸ்ட்ரோபிக் வெள்ளை பப்புலாய்டு புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸில் எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி படத்தை ஒத்திருக்கிறது என்பதை வெளிப்படுத்தியது.

எனவே, டிஸ்ட்ரோபிக் எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசாவின் அனைத்து வடிவங்களும் ஹிஸ்டோஜெனடிக் ரீதியாக தொடர்புடையவை.

பெறப்பட்ட எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா என்பது தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் ஒரு தன்னுடல் தாக்க நோயாகும், இது கொப்புளங்கள் உருவாவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது மற்றும் சருமத்தின் பாதிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது.

பொதுவாக பெரியவர்களுக்கு எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா ஏற்படுகிறது. புல்லஸ் புண்கள் திடீரென ஆரோக்கியமான தோலில் தோன்றும் அல்லது சிறிய அதிர்ச்சியால் ஏற்படலாம். புண்கள் வலிமிகுந்தவை மற்றும் வடுவுக்கு வழிவகுக்கும். உள்ளங்கைகள் மற்றும் உள்ளங்கால்கள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்பட்டு, இயலாமைக்கு வழிவகுக்கும். சில நேரங்களில் கண்கள், வாய் அல்லது பிறப்புறுப்புகளின் சளி சவ்வுகள் பாதிக்கப்படலாம், மேலும் குரல்வளை மற்றும் உணவுக்குழாய் கூட பாதிக்கப்படலாம். நோயறிதலுக்கு தோல் பயாப்ஸி அவசியம். புண்கள் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுக்கு மோசமாக பதிலளிக்கின்றன. நோயின் மிதமான வடிவங்களுக்கு கோல்கிசின் மூலம் சிகிச்சையளிக்க முடியும், ஆனால் மிகவும் கடுமையான வடிவங்களுக்கு சைக்ளோஸ்போரின் அல்லது இம்யூனோகுளோபுலின் தேவைப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ]