கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்

குழந்தை மருத்துவர்

புதிய வெளியீடுகள்

பரம்பரை நீண்ட QT இடைவெளி நோய்க்குறி: அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

அலெக்ஸி கிரிவென்கோ , மருத்துவ ஆசிரியர்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024

அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.

நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.

எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.

நீட்டிக்கப்பட்ட QT இடைவெளி பரம்பரை நோய்க்குறியீடு திடீர இதய மரணத்தின் அதிக ஆபத்து கொண்ட ஒரு மரபணு பன்முகத்தன்மை நோய்க்குறியியல் ஆகும்.

trusted-source [1], [2], [3]

நோய்த்தொற்றியல்

நோய்க்குறி 1: 5000 அதிர்வெண் கொண்டது. குழந்தை மருத்துவ ஒப்பீட்டளவில் குறைந்த ஆய்வரிக்கை, அதிக இறப்பு மருத்துவ அறிகுறிகள் தொடங்கிய பின்னர் முதல் ஆண்டில் 70% ஐ அடைந்து தொடர்புடைய ஒரு போதுமான சிகிச்சை நோய்க்குறி இல்லாத நிலையில் உடன். சின்ட்ரோமுக்கு அம்சங்கள் - இடைவெளி நீளத்தையும் க்யூ-ஈசிஜி [சரி இடைவெளி க்யூ (கே-டிஜி) 440 க்கும் மேற்பட்ட எம்எஸ்], வெண்ட்ரிக்குலர் மறுமுனை உருவியல் அசாதாரணம் (டி-அலை தொடர்ச்சி), மயக்கநிலை மற்றும் குடும்ப செறிவு நோயியல் மற்றும் உயிருக்கு ஆபத்தான கீழறை விளைவாக திடீர் மரணத்தை நிகழ்வு அரித்திமியாக்கள்.

trusted-source [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

பரம்பரை நீண்ட QT இடைவெளி நோய்க்குரிய காரணங்கள்

நோய்க்குறி Jervell-லாங்கி-நீல்சன் - - நீண்ட க்யூ இடைவெளி நோய்க்குறியீடின் ஆடோசொமால் அரியவகை வடிவம் 1957 ல் திறக்கப்பட்டது, அது அரிதாகும். க்யூ நீடிப்பு காரணமாக பிறவி காது கேளாமை இந்த குறைபாடு உடன் இணைந்த உயிருக்கு ஆபத்தான அரித்திமியாக்கள் வளர்ச்சிக்கு திடீர் மரணத்தை ஆபத்து. மேலும் பொதுவான இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க வடிவம் - உரோம-வார்டு நோய்க்குறி, அவர் "இதயம்" ஃபீனோடைப் பிரித்துக் கொண்டுவிட்டது. தற்போது அது ஒதுக்கீடு 10 மூலக்கூறு மரபார்ந்த வகைகளில் நோய்க்குறி (LQ-டி 1-10). ஈசிஜியில் க்யூ இடைவெளியின் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க நீண்டு பொதுவான பண்புகள் இணைந்து, உயிருக்கு ஆபத்தான அரித்திமியாக்கள் மற்றும் குடும்பங்கள் திடீர் மரணங்கள் மத்தியில் அதில தாக்குதல்களைத் தொடர்ந்து, இந்த விருப்பங்களை காரணமாக இதயம் செயல்பாட்டுக்கு சரிப்படுத்தக்கூடிய வகையில் மரபணுக்களில் மாற்றங்கள் ஏற்படும் எலக்ட்ரோலைட் தொந்தரவுகள் வரையறுப்பு மருத்துவ மற்றும் ஈசிஜி அம்சங்கள் வேண்டும் அயனி சேனல்கள். மிகவும் பொதுவான LQ-டி 1 மற்றும் அது வழக்குகள் CYHQ-டி 70% வளர்க்கப்படுகிறது. இது LQ-T2 மற்றும் LQ-T3 ஆகியவற்றைப் பின்பற்றுகிறது. CYHQ-டி செயல்பாடு பொட்டாசியம் அல்லது சோடியம் அலைவரிசைகள் அத்துடன் சவ்வு கூறுகள் ஒழுங்குபடுத்தும் மரபணுக்களில் பிறழ்வுகள் ஏற்படலாம். இருவரும் பிறழ்வுகள் தாமதம் மறுமுனை பொட்டாசியம் சேனல்கள் செயல்பாடுகளை இழப்பை ஏற்படுத்தும், மற்றும் மறுமுனை நீரோட்டங்கள் தாமதப்படுத்தும் பொறுப்பு சோடியம் அல்லது கால்சியம் சேனல் செயல்பாடுகளை அதிகரிக்க. நோய்க்குறி மரபணு பலபடித்தன்மை இன்னும் முழுமையாக ஆராயப்பட்டுள்ளது இல்லை. CYHQ-டி நோயாளிகள் "வலிப்பு" என்ற நோய் கண்டறியப்பட்ட neuropathologist கணக்கில் நீண்ட இருக்கலாம். விருப்பங்கள் கண்டறிய ஒரு குடும்பத்திற்கு இதுவரை அசாதாரணமானது CYHQ-டி மட்டுமே உணர்வு இழப்பு வாழ்க்கையில் 1st தொடரில் ஒரு குடும்பத்தில் திடீர் மரணம் பிறகு.

trusted-source [11], [12], [13]

அறிகுறிகள் மற்றும் மரபணு நீண்ட QT இடைப்பட்ட சிண்ட்ரோம் நோயறிதல்

நீண்ட QT இடைவெளி நோயாளிகளுடன் நோயாளிகளுக்கு நனவு இழப்பு ஏற்படும் அபாயங்கள் வீரியம் வாய்ந்த arrhythmia - "pirouette" அல்லது ventricular fibrillation போன்ற tachycardia ஏற்படுகிறது. மன அழுத்தம் மற்றும் உயர்ந்த உடல் செயல்பாடு போன்ற மன அழுத்தம் விளைவுகள், இந்த நோயாளிகளுக்கு நோயாளிகளுக்கு அரித்மோகேஜெனிக் காரணிகளாகின்றன. எல்லா நோயாளிகளும், தங்கள் வாழ்நாளில் குறைந்தபட்சம் ஒருமுறை மயக்கமடைந்திருந்தால், திடீர இதய மரணத்தின் ஆபத்திலிருந்த குழுவிற்கு காரணம் கூறப்பட வேண்டும். உயிர் அச்சுறுத்தும் நரம்பியல் ஆர்ரிதிமியாக்களின் மறுநிகழ்வுகளின் அதிர்வெண் வருடத்திற்கு 3-5% வரையில் உள்ளது. இளம் பருவத்திலேயே உயிர் பிழைத்த குழந்தைகளில், நோய் குறைவான வீரியமிக்க போக்கை அடைகிறது: வயதுடன் கூடிய மயக்கத்தின் அதிர்வெண் குறைகிறது. இளம் நோயாளிகளில் தாக்குதல்களின் போது நனவு இழப்பின் காலம் வழக்கமாக 1-2 நிமிடம் ஆகும், ஆனால் சில நேரங்களில் 20 நிமிடங்களை எட்ட முடியும். தாக்குதலின் ஒத்திசைவு வடிவத்தில் 50% நோயாளிகள் டோனிக்-குளோனிக் இயல்புடன் சேர்ந்து தற்காப்பு சிறுநீரகத்துடன், குறைவாக அடிக்கடி - கழித்தல். மூளையின் தன்மைக்கு ஒரு நிபந்தனையற்ற அளவுகோலாகக் கருதப்படுகிறது, ஏனெனில் இது மயக்கமடைந்த மாநில மூளையின் போதுமான மற்றும் ஆழமான இச்கமியாவுடன் மட்டுமே மூச்சுத் திணறுகிறது என்று அறியப்படுகிறது. நோய்த்தாக்கத்தின் அதிர்வெண் மற்றும் அளவு நோய் தீவிரத்தை அளவிடுவதாகும், ஆனால் நனவு இழப்பின் முதல் தாக்குதலின் போது மரணம் ஏற்படலாம் என்பது கவனிக்கத்தக்கது. இந்த நோய்க்குறியின் ஒத்திசைவு மற்றும் ஒத்திசைவு அல்லாத வடிவத்தோடு நோயாளிகளுக்கு திடீர் மரணம் ஏற்படும் ஆபத்தைத் தீர்மானிக்க வேண்டிய அவசியத்தை இது கட்டளையிடுகிறது. சி.ஐ.எச்.சி.-டி உடன் ஒடுக்கப்பட்ட மாநிலங்கள் வலிப்புத்தாக்கக் கூறு இருப்பதால் வலிப்பு வலிப்பு வலிப்பு நோயிலிருந்து வேறுபடுத்தப்பட வேண்டும். முக்கிய தனித்துவமான அம்சம், தாக்குதலின் முடிவிற்குப் பின், நனவின் விரைவான மீட்சி மற்றும் நல்ல நோக்குநிலை ஆகியவற்றைக் கருத வேண்டும்.

என்ன செய்ய வேண்டும்?

இதயம்

எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?

எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராபி (ஈசிஜி)

மின் ஒலி இதய வரைவி

பரம்பரை நீண்ட QT இடைவெளி நோய்க்குறி சிகிச்சை

Syncopal வடிவம் முதன்மை CYHQ-டி நோயாளிகள் சிகிச்சை விலக்கல் அதிகரிக்க உயிருக்கு ஆபத்தான அரித்திமியாக்கள், ஒவ்வொரு நோயாளி குறிப்பிட்ட, மற்றும் இடைவெளி க்யூ (வெளியேற்ற நோயாளியின் கொடுக்கப்பட்ட பட்டியலில்) நீட்டிக்கவும் திறன் மருந்துகள் விலக்கல், அவசியமானவை நீண்ட கால (வாழ்நாள் முழுவதும்) நியமித்தல் தூண்டுகிறது உள்ளது உட்சுரப்பியல் மருந்து. பீட்டா பிளாக்கராவோ (புரோபுரானலால், atenolol, மெட்ரோப்ரோலால் ஆகியவை அல்லது nadolol) - 1st விருப்பப்படி தயாரிப்பு. குறைந்துவிட்டது இதய துடிப்பு அதிர்வெண் மறுமுனை சிதறல்கள் அதிகரிக்கிறது மற்றும் இந்த வடிவமாகும் நோய்க்குறியில் மிகை இதயத் துடிப்பு "pirouette" வகை நிகழ்வு வசதியளிக்கலாம் போன்ற LQ-TD பீட்டா பிளாக்கர்ஸ் இதய துடிப்பு கட்டுப்பாட்டின் கீழ் எச்சரிக்கையுடன் பயன்படுத்தப்பட வேண்டும் போது கூறப்பட்டுள்ளன. LQ-டி 2 சிகிச்சை நியமனம் பெருக்க பொட்டாசியம் மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்பட்டது பொட்டாசியம்-ஸ்பேரிங் நீர்ப்பெருக்கியுடனான இணைந்து (இரத்த பிளாஸ்மா எலெக்ட்ரோலைட்ஐ உள்ளடக்கத்தை அதிகபட்சமாக ஏற்றுக்கொள்ளக்கூடிய அளவிற்கு பராமரிக்க விரும்பத்தக்கதாக உள்ளது). சோடியம் சேனல் பிளாக்கர் - LQ-T3 ஆகியவை மெக்ஸிலெடின் ஒதுக்குவதென்பது (கிளாஸ் ஐபி இலயப்பிழையெதிர்ப்பி முகவர்) காட்டுகிறது போது. குழந்தைகள் மயக்கநிலை மோனோதெராபியாக இலயப்பிழையெதிர்ப்பி மருந்து பராமரிக்க ஒரு பயனுள்ள வலிப்படக்கி கார்பமாசிபைன் மருந்து பதவி இருக்கலாம் போது இணைந்து இலயப்பிழையெதிர்ப்பி சிகிச்சை. மூன்றாவது வடிவமாகும் நோய்க்குறி நடைமுறைப்படுத்துவதற்கான பொறிமுறையை - தயாரிப்பு சோடியம் சேனல்கள் செயலிழக்க மீது தாக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது. Aminofenilmaslyanuyu அமிலம் (Phenibutum) இணைக்கப்பட்டது உயர்ந்த பதட்டம் தூண்டுபவை மயக்கநிலை உணர்ச்சி விழிப்புணர்ச்சி மணிக்கு உணர்ச்சி பின்னணி ஸ்திரப்படுத்தும் பொருட்டு.

மரபுசார் வடிவம் முன் கணிப்பு SYHQ-டி மீது பெரும் செல்வாக்கை சிரமப்படுகிறாய் - குறிப்பிடத்தக்க நீட்சி மருத்துவ நோயாளியின் முந்தைய பாதிப்பு குறித்த விவர அறிக்கை உள்ள கே-TC-2C (500 எம்எஸ்) மீண்டும் மயக்கநிலை மற்றும் இறப்பு இணைந்து திடீர் குருதி ஊட்டக் குறை மரண சுயாதீன கணிக்கப்பட்டது.

ஒரு cardioverter-உதறல்நீக்கி உட்பொருத்துதலைப் திடீர் குருதி ஊட்டக் குறை மரணம் (மருத்துவ மரணம் அல்லது குருதி ஊட்டக் குறை எதிர் சிகிச்சை பின்னணி மீண்டும் மீண்டும் மயக்கநிலை ஒரு வரலாறு) யின் உயர் ஆபத்தில் இருக்கும் நோயாளிகளுக்கு சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது. பொதுவாக, அதிர்வு கருவி செயல்பாடு இணைந்து நவீன குருதி ஊட்டக் குறை எதிர் சாதனத்தின் பதிய வேகக்கட்டுப்பாடு செயல்பாடு பயன்படுத்துகிறது.

சுகாதார