Porokeratoz

போரோக்கரோடோசிஸ் கெராடினேசிஸை மீறியதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படும் நோய்களின் தொகுப்பை இணைக்கிறது.

போரோக்கராடோசிஸ் என்பது தானாக தன்னளவில் மேலாதிக்கம் செலுத்தும் ஒரு நோயாகும். தொகுத்தல் வேறுபடுகின்றன என்று குறிப்பிடப்படும் சில மருத்துவ porokeratoza வகைகளில், எண் மற்றும் உறுப்புகள் இடம் vysypnyh: Mibelli நோய், அலகு செல்களின் பண்புகளைக். முக்கியமாக மூட்டுகளில் அமைந்துள்ள: மேலோட்டமான பரவலாக்கப்படுகிறது வெடிப்பு porokeratoz Resshigi அங்குதான் பல குவியங்கள் புண்கள் குழந்தை பருவத்தில் வளரும்; நேரியல், neviformny (அல்லது zosteriformny) அங்கங்கள் வழக்கமாக நிகழும் மற்றும் நேரியல் verrucous nevus போன்று porokeratoz; ஆக்டினிக் porokeratoz சூரிய ஒளியில் பிறகு பெரியவர்கள் அடிக்கடி தோன்றும் மற்றும் உடலின் திறந்த வெளிப் பகுதிகளில் மொழிபெயர்க்கப்பட்ட, மேலோட்டமான பரவிய; விரல்களிலும், உள்ளங்கைகளிலும், சுவடுகளிலும் பரவலான வெடிப்புகளால் வகைப்படுத்தப்படும் புள்ளிகேரோரோடோசிஸ்; உள்ளங்கை-அங்கால் மற்றும் பனை மற்றும் உள்ளங்கால்கள் தேதி ஆரம்பித்து பல வெடிப்புகள் வடிவில் பரவலாக்கப்படுகிறது porokeratoz, பின்னர் உடற்பகுதியில் மற்றும் முனைப்புள்ளிகள். அங்கால் மருக்கள், உடற்பகுதி மீது மொழிபெயர்க்கப்பட்ட ஒரு கட்டம் porokeratoz நுண்வலைய erythematous சொறி மற்றும் பரவிய இருதரப்பு giperkeratoticheskie வடிவமாகும் Mibelli நோய் போன்று ஒற்றை அல்லது பல கூம்பு பருக்கள் கொண்டு தனித்தியங்கும் porokeratoz உள்ளங்கால்கள் - நாம் மூன்று வகைகளில் விவரிக்க.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

காரணங்கள் porokeratosis

போரோக்கராடோசிஸ் ஒரு பரம்பரை நோயாகும். நோயெதிர்ப்பு சீர்குலைவு, நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு நோய்கள், குறிப்பாக எய்ட்ஸ், புற ஊதா கதிர்வீச்சு நோய் ஆகியவை மருந்துகளை உண்டாக்கலாம் அல்லது அதிகரிக்கலாம். காயங்கள், மாறுபட்ட தீவிரத்தன்மையின் இயல்புநிலை, சுற்றியுள்ள இலவச செல்களை விட புற ஊதா கதிர்வீச்சுக்கு மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்த உயிரணுக்களின் நோய்க்குறியியல் துகள்கள் உருவாகின்றன. வளர்ப்பு ஃபைப்ரோபஸ்ட்களில், குரோமோசோம் 3 நிலையற்றது, இது தோல் நியோபிளாசியாவின் அபாயத்தை அதிகரிக்கிறது. இலக்கியத்தில் குடும்ப வழக்குகள் பற்றிய விளக்கம் உள்ளது.

[9], [10], [11], [12],

நோய் தோன்றும்

உறுப்பு மையத்தின் மையத்தில், ஒரு கூம்பு வடிவில் உள்ள ஈரமூலமாக்கலுக்கு கெராடினை ஒரு விழிப்புணர்வு ஏற்படுத்துகிறது, சில நேரங்களில் அதன் முழு தடிமனையும் பிடிக்கிறது. கொம்பு வெகுஜனங்களின் உள்ளுணர்வின் மையத்தில், பாக்டீட்டோடிக் நெடுவரிசை (தட்டு) காணப்படுகிறது - நோய் ஒரு சிறப்பியல்பு அறிகுறி. நெடுவரிசை கீழ், ஒரு சிறுமணி அடுக்கு இல்லை, ஆனால், பொதுவாக, இந்த அடுக்கு thinned. சருமத்தில் - வாசுடைலேஷன், திரிவாஸ்குலர் லிம்ஃபோசோதோரிக் இன்டில்ட்ரேட்டுகள்.

நோய்வடிவத்தையும்

போரெரோராடோசிஸின் அனைத்து விவரித்த மருத்துவ வகைகளும் ஒரே ஹிஸ்டாலஜிக்கல் முறையில் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. முக்கிய ஹிஸ்டோலாஜிக்கல் அம்சம் இது parakeratoticheskih செல்கள் இருந்து நிரலை பூர்த்தி கொம்பு மக்களின் yglublenii மேல் தோல் ஒரு கொம்பு தட்டு, என்பதாகும். வியர்வை சுரப்பியின் வாயில் கூந்தல், கூந்தலின் நுனியில் வாயில் மற்றும் உள்நோக்கமின்றி இருக்கும். Parakeratotic செல்கள் நிரலை கீழ், எந்த சிறுமணி அடுக்கு உள்ளது, vacuolated தனித்த செல்கள் உள்ளன. ஹைபர்கோரோடொசிஸ், அக்நாண்டஸிஸ் மற்றும் பாப்பிலோமாட்டோசிஸ் ஆகியவற்றின் மேல்தோன்றில் கொம்பு தகட்டைச் சுற்றி குறிப்பிடப்படுகின்றன. மால்பீயான் செல்கள் வெற்றிட சீரழிவு சாத்தியம். அடித்தள சவ்வின் கீழ் தோலில், ஒற்றை பிளாஸ்மா செல்களைக் கொண்ட ஒரு நம்பத்தகுந்த லிம்போசைடிக் ஊடுருவல் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. ஒரு மேலோட்டமான ஆக்டினிக் porokeratoze குறித்தது கலைத்தல் மல்பீசியின்படை vacuolar கொலாஜன் striplike மேற்பரப்பில் basophilic சீரழிவினை அடித்தள மேல்புற செல்களிலிருந்து சீர்கேட்டை மற்றும் இன்பில்ட்ரேஷன் இணைந்து அம்சங்களை அவர் விளக்கினார். என். இனாமோடோ மற்றும் பலர். (1984) நெக்ரோடிக் எபிதீயல் செல்கள் மற்றும் ஈசினோபிலிக் ஸ்பானியோசிஸ் ஆகியவற்றில் காணப்பட்டது. எலெக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி கொம்பு தகடு இரண்டு வகை செல்கள் உள்ளன என்று தெரியவந்தது. அவர்களில் சிலர் ஊசிமுனைத் செல்களுக்கு வடிவம் ஒத்தவையாக மற்றும் pyknotic கரு விதமான திண்மையை, மெலனோசோம்கள் மற்றும் நுண்மங்கள் மிச்சமீதங்களைத் விட்டங்களின் tonofilaments கொண்டிருக்கும், மற்றவர்கள், சுற்றி வளைக்கப்பட்டு desmosomes பற்றாக்குறை மற்றும் அவற்றின் அமைப்பு diskeratoticheskie செல்களில் போல வகையில். தட்டு சுற்றளவில் சேர்ந்து உள்ளுறுப்புகள் போன்று, குறைந்த எலக்ட்ரான் அடர்த்தி சாதாரண கெரட்டின் நெருக்கமாக ஒரு பொருள் கொண்ட பிளாட் கொம்பு செல்கள், மற்றும் கட்டமைப்புகள் ஏற்பாடு செய்தார். கொம்பு தகடு கீழ் செல்கள், keratogialin மற்றும் tonofilament துகள்களின் எண்ணிக்கை கணிசமாக குறைக்கப்பட்டது. அத்தகைய செல்கள் மத்தியில் டாரஸ் நோய் உள்ள "சுற்று உடல்கள்" போன்ற அமைப்பு, செல்கள் வட்டமானது. கொம்பு-தட்டு கீழ் பகுதி ஊசிமுனைத் செல்கள் அவர்கள் pyknotic கரு வெற்றிடம், மற்றும் hetero- ஒருங்கிணைக்கப்பட்டு autophagic கொண்டிருக்கும், பகுதியளவு அல்லது முழுமையாக சீரழிவு பெற்றுவிட்டன circumferentially சுவர் tonofilaments. மேல்புற செல்களிலிருந்து porokeratoza க்கான pathognomonic மற்றும் மல் தாலினுள் அழிவு ஒரு கண்டறியும் அம்சம் பணியாற்ற முடியும். அடித்தள அடுக்குகளில், இடைவெளியைக் குறைத்தல் மற்றும் அடித்தள சவ்வின் மறுஅளவிடுதல் ஆகியவை உள்நாட்டில் குறிப்பிடப்படுகின்றன. நீரிழிவு நிலைமையில் கூட டிர்மல் ஃபைப்ரோப்புஸ்டுகள் உள்ளன, அவற்றில் சில பாக்டிரைட்டோஸ் கொலாஜன் ஃபைபர்களைக் கொண்டிருக்கின்றன. கொலாஜன் இழைகளின் சீரழிவு உள்ளது.

[13], [14], [15], [16]

கருவில் திசு

மல் தாலினுள் செல் அழிவுக்கும் (அபோப்டோசிஸ்), மற்றும் கெரட்டினேற்றம் சீர்குலைவுகளுக்குச் வகை இயல்பற்ற: rotovidnoy தட்டு உருவாக்கம் இரு செயல்முறைகள் அதன் விளைவாக சில ஆசிரியர்களால் கருதப்படுகிறது. டி. வேட் மற்றும் ஏ.வி. அக்மேன் (1980), கொம்பு தகட்டின் உருவத்தில், முக்கிய முக்கியத்துவம் டிஎர்மிஸ்ஸில் ஏற்படும் அழற்சி மாற்றங்களுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது, எஸ். மார்கெசு எட் அல். (1987) - microcirculatory தொந்தரவுகள், ஒரு ஆர் பின்பற்றுவீராக மற்றும் பி லியோன் (1970) அடிப்படையில் கருவில் porokeratoza தோற்றம் கொம்பு தட்டு உருவாக்கும் அடிப்படை parakeratoticheskogo பத்தியில் உள்ள தோலிழமத்துக்குரிய குளோன் மாற்றப்பட்டால் என்று பரிந்துரைத்தார். ஸ்பைனி செல்கள் அழிக்கப்படுவது, அடிப்படை எபிட்டிலியோசைட்டுகளின் மிடோடிக் செயல்பாடுகளில் ஒரு குறிப்பிட்ட அதிகரிப்பு மூலம் ஈடுசெய்யப்படுகிறது. மைட்டோடிக் செயல்பாடு மற்றும் அப்போப்டொசிஸின் சமநிலையின்மை ஃபோசின் ஆஃப் கேக்கரேடோடோஸிஸில் உள்ள புற்றுநோய்க்கான காரணமும், அதே போல் விகாரி எபிடெல்லோயோசைட்டுகளின் தோற்றமும் ஆகும். டி.என்.ஏவின் நோயியல் தூண்டுதல், எபிடர்மல் செல்கள் ஒரு நியோபலிஸ்டிக் குளோன் கண்டறியப்பட்டது. பாக்கராடோசிஸ் என்பது ஒரு மேலோட்டமான முரண்பாடு மட்டுமல்ல. ஒருவேளை இரண்டு வளர்ச்சிக்குரிய கருப்பையின் நோயியல் காரணமாக அதன் வளர்ச்சி ஏற்படுகிறது.

அறிகுறிகள் porokeratosis

Bockeratosis பல மருத்துவ வகைகள் உள்ளன.

மேற்பரப்பில் ஒரு பள்ளம் மூழ்கிவிடும் atrophic சென்டர் மற்றும் அதிகரித்த giperkeratoticheskie குறுகிய விளிம்பில் பல்வேறு அளவுகளில் வலைய பிளெக்ஸ் - மருத்துவரீதியாக அனைத்து உள்ளடக்கிய ஐந்து porokeratoza அதே உருவ உறுப்பு சிறப்பிக்கப்படுகிறது. அத்தகைய உறுப்பு வளர்ச்சி படிப்படியாக அளவு அதிகரித்து பின்னடைவு சதி தோல் செயல்நலிவு பின்னும் இருக்கும் வலைய பிளெக்ஸ், உருவாக்கும், உருவாக்கம் keratoticheskoy பருக்கள் தொடங்குகிறது. உள்ளங்கைகளிலும் சுவடுகளிலும் உள்ள பகுதிகள் தோற்றத்தில் வேறுபடுகின்றன. அங்கால் மருக்கள் போன்று கூம்பு பருக்கள் - இவ்வாறு, ஒரு புள்ளி porokeratoze அவர்கள் நன்றாக தனித்தியங்கும் அங்கால் porokeratoze மணிக்கு 1-3 மிமீ விட்டம் உட்பகுதிகளைக், கெரட்டின் நிரப்பப்பட்ட உள்ளன. சில நேரங்களில் வித்தியாசமான தடிப்புகள் உள்ளன - ஹைப்பர்ரோகேட்டோடிக், சீர்செயல், புண், தூண்டுதல் மற்றும் மாபெரும். அதே நோயாளியின் மருந்துகளின் பல்வேறு மருத்துவ மாறுபாடுகளின் கலவையின் சாத்தியக்கூறு, அவர்களின் நோய்க்கிருமத்தின் பொதுவான தன்மையை உறுதிப்படுத்துகிறது.

Porokeratosis மற்றும் சொரியாசிஸ் சேர்க்கைகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. போன்ற செதிள் செல் கார்சினோமா, அடித்தள கலன் புற்றுநோய் மற்றும் நோயாளிகளுக்கு போவன் வியாதி வீரியம் மிக்க கட்டிகள் பல சந்தர்ப்பங்களில் உள்ளன என்று சில ஆசிரியர்கள் அது ஒரு புற்று நோயாக மாற நிலையில் இந்த வீரியம் மிக்க வளர்ச்சி வழக்கமாக வலைய atrophic பிளெக்ஸ் மையத்தில் தொடங்குகிறது கருத்தில் அனுமதிக்கிறது porokeratozom.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

கிளாசிக் போயன் ஃபைபர்

இந்த நோய்க்கு குழந்தைகளில் மிகவும் பொதுவானது, ஆனால் எந்த வயதினரும் உருவாக்கலாம். ஆரம்ப உறுப்பு கொம்பு பாப்பல் ஆகும், இது விசித்திரமான வளர்ச்சியின் அளவு மற்றும் ஒரு வளிமண்டல தகடுகளாக மாறுகிறது. சில மில்லிமீட்டர்கள் இருந்து பல சென்டிமீட்டர், வடிவத்தில் சுற்று இருந்து - வெடிப்பு பொதுவாக சில, பல்வேறு அளவுகள் முளைகளை. உறுப்புகளின் மத்திய பகுதியை மூழ்கடித்து, உலர்ந்ததும், சற்று குறைவாகவும், சில நேரங்களில் de- அல்லது ஹைபர்பிக்மென்ட், warty அல்லது ஹைபெரோகாடோஸிஸ் உடன் காணப்படும். காயத்தின் புற மண்டலத்தில், உயர்த்தப்பட்ட keratotic உருளை (கர்ப்) தெளிவாக காணப்படுகிறது. ஒரு எல்லைக்கு மேற்பரப்பில் ஒரு உருப்பெருக்கம் மூலம் நெருக்கமான பரிசோதனை மூலம் ஒரு சிறப்பியல்பு அடையாளம் காண முடியும் - ஒரு ஹைப்பர்கோரோடோசிஸின் இணையான மற்றும் ஜோடி வரிசைகள்.

உடலில் உள்ள காயங்கள், உடல்கள், கால்கள் ஆகியவற்றின் மீது அடிக்கடி காணப்படும். ஜெனிட்டலி, வாய்வழி குழி மற்றும் கர்சியாவின் சளி சவ்வு பாதிக்கப்படலாம்.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

பரந்த மேற்பரப்பு ஆற்றணிப்பு கிரானூலோமாடோசிஸ்

சூரிய ஒளியை வெளிப்படுத்தும் தோலின் பகுதிகளில் மூன்றாவது அல்லது நான்காவது தசாப்தத்தில் இது மிகவும் பொதுவானது. வழக்கமாக காயங்கள் பல மற்றும், மருத்துவ படம் படி, உன்னதமான Mibeli pufferosis நினைவூட்டுவதாக. இருப்பினும், கர்ப் மேற்பரப்பில் செயல்படும் போனோகாடோட்டோசிஸ் உடன், இணையான, ஹைபர் கோர்காட்ஸோசிஸின் இணைந்த வரிசைகள் அடிக்கடி கண்டறியப்படவில்லை.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

பால்மர்-ஆலை மற்றும் பரவலாக பின்னணி

Bockeratosis ஒரு அரிய வடிவம் மற்றும் பெரியவர்கள் பொதுவாக பொதுவான. இந்த நோய் பல சிறிய, சிறிய உயர்ந்த, பருக்கள் அல்லது பிளேக்கின் உள்ளங்கைகளில் மற்றும் தோற்றத்தில் தோற்றத்துடன் தொடங்குகிறது. பிறகு உடலின் மற்ற பாகங்களுக்கு பரவியது. இந்த வகை போக்கரோடோசிஸ் மூலம், சூரிய ஒளியை வெளிப்படுத்தும் உடல் பாகங்கள் மீது இடமளிக்க வேண்டிய காயங்கள் முன்கூட்டியே குறிப்பிடப்படவில்லை. இருப்பினும், நோயாளிகளின் 25% நோயாளிகளால், கோடையில் நோய்த்தாக்கம் ஏற்படுகிறது.

லீனியர் பாக்கராடோசிஸ்

பொதுவாக குழந்தை பருவத்தில் தொடங்குகிறது. வட்டவடிவ வடிவிலான பல துகள்கள், ஒருதலைப்பட்சமாக, நேர்கோட்டு, பிளவுசோன்றி அல்லது திசைவேகம் அல்லது முனைப்புடன், பெரும்பாலும் பிளஸ்ஷ்கோ வரிசையுடன் காணப்படும். மருத்துவ படத்தில், நேர்கோட்டு பேக்டர், எடிடிர்மல் நெவ்ஸ் மிகவும் ஒத்ததாக இருக்கிறது. முகத்தில் நேர்கோட்டு புற்றுநோய்களின் போக்கின் அழற்சியும், அல்சரெடிக் மாறுபாடுகளும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

Bockeratosis போக்கை

இந்த நோய் பல ஆண்டுகளாக நிலவியது, ஆனால் தன்னிச்சையான தீர்வுகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. மருத்துவப் போக்கின் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும், தோல் செயல்முறை ஒரு புதுப்பித்தலாக மாற்றப்படும்.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

மாறுபடும் அறுதியிடல் சொரியாசிஸ், லிச்சென் பிளானஸ், அடோபிக் மருக்கள், பேசல் செல் கார்சினோமா, புவளர்ச்சிறுமணிகள் annulare, டிஸ்காயிடு செம்முருடு, மற்றும் ஊறல் எக்ஸிமா மற்றும் கொம்பு எபிடெர்மால் நெவி செலவிட.

சிகிச்சை porokeratosis

கேரட்டலிட்டிக் நிதிகள், cryodestruction, கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் உள்விளைவு ஊசி, 5-ஃவுளூரோசவுசில் 5% மருந்துகளை ஒதுக்குதல்; அதிரடி வடிவம் - photoprotective கிரீம்கள்; பொதுவான படிவங்கள் பரிந்துரைக்கப்படும் போது, நறுமண ரெட்டினாய்டுகள் அல்லது வைட்டமின் A இன் பெரிய அளவு