பிறவி சிதைவு கோக்லியோபதி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

பிறவி சிதைவு கோக்லியோபதி (பிறவி காது கேளாமை) பிறப்புக்கு முந்தைய அல்லது பிறப்புக்கு முந்தைய நோய்க்கிருமி காரணிகளால் ஏற்படுகிறது, இது பிறந்த தருணத்திலிருந்து காது கேளாமையால் வெளிப்படுகிறது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், பிறவி காது கேளாமைக்கான காரணங்கள் நிறுவப்படவில்லை, இருப்பினும், இந்த நோய்க்கான அடையாளம் காணப்பட்ட காரணங்களில், பின்வருபவை வேறுபடுகின்றன:

1. சோமாடிக், ஹ்யூமரல் (வளர்சிதை மாற்ற) மற்றும் செயல்பாட்டு இயல்புடைய பல மரபணு முரண்பாடுகளுடன் வரும் புரோஜெனெடிக் அல்லது பரம்பரை காது கேளாமை (டோலோவிட்ஸ்-ஆல்டஸ், எட்வர்ட்ஸ், கார்ட்னர்-டர்னர், நான்ஸ், ரிச்சர்ட்ஸ்-ராண்டெல், வைல்டர்வாங்க் (I), வுல்ஃப்-டோலோவிட்ஸ்-ஆல்டஸ், சிப்ரோவ்ஸ்கி நோய்க்குறிகள், முதலியன);
2. இதனால் ஏற்படும் மெட்டாஜெனடிக் நோய்க்குறிகள்:
   1. முதல் மூன்று மாதங்களின் கரு நோய்கள், இதன் போது கருவின் உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகள் அமைக்கப்படுகின்றன, இதற்கான காரணங்கள் தாயின் போதை மற்றும் நோய், குறிப்பாக ரூபெல்லா வைரஸ் தொற்று;
   2. கருப்பையக வாழ்க்கையின் 4 வது மாதத்தின் தொடக்கத்தில் இருந்து கரு நோய்கள், ஆரம்பகால பிறவி சிபிலிஸ் அல்லது கருவுக்கும் கர்ப்பிணித் தாய்க்கும் இடையிலான Rh-மோதலால் ஏற்படுகிறது, இதன் விளைவாக கோக்லியர் சாக் உட்பட உடலின் பல உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளில் சிதைவு-டிஸ்ட்ரோபிக் மாற்றங்கள் ஏற்படக்கூடும்;
3. நோயியல் பிறப்புகளுடன் தொடர்புடைய உள் பிறப்பு சிக்கல்கள், இதன் விளைவாக புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைக்கு மண்டையோட்டுக்குள் காயம் ஏற்படலாம்.

பல்வேறு ஆசிரியர்களின் கூற்றுப்படி, பல்வேறு மரபணு ரீதியாக நிர்ணயிக்கப்பட்ட நோய்க்குறிகளில் பரம்பரை செவிப்புலன் இழப்பு 40 முதல் 60% வழக்குகளுக்கு காரணமாகிறது; பிறப்புக்கு முந்தைய அதிர்ச்சியால் ஏற்படும் கோக்லியோபதிகள் - 11-15%, ரீசஸ் மோதல் - 3-10%, ரூபெல்லா - 1-5%.

குழந்தை ஒலிகளுக்கும் தாயின் குரலுக்கும் பதிலளிக்கவில்லை என்பதை பெற்றோர்கள் கவனிக்கும்போது, பரம்பரை செவித்திறன் இழப்பு (செவிடுதன்மை) பொதுவாக மிக விரைவாகக் கண்டறியப்படுகிறது; சில நேரங்களில் இந்தக் குறைபாடு வெளிப்படுவதற்கு பல மாதங்கள் கடந்துவிடும். இந்த நோய் சிறுவர்களில் அதிகம் காணப்படுகிறது. உடற்கூறியல் அடி மூலக்கூறு கோக்லியாவின் நரம்பு கருவியாகும், அதே நேரத்தில் லேபிரிந்தின் எலும்பு காப்ஸ்யூல் இயல்பாகவே இருக்கும். SpO முற்றிலும் இல்லாமல் இருக்கலாம் அல்லது அடிப்படை வடிவத்தில் பாதுகாக்கப்படலாம், ஊடாடும் தட்டு ஏற்பி செல்களை மூடாது, கோக்லியர் குழாய் மற்றும் சாக்யூல் தட்டையாகவும் குறைக்கப்பட்டு அல்லது மாறாக, கூர்மையாக பெரிதாக்கப்படும். சுழல் கேங்க்லியன், நரம்பு தண்டு மற்றும் செவிப்புலன் மையங்களில் கூட சிதைவு மாற்றங்கள் காணப்படலாம். பொதுவாக, இந்த நோயியல் மாற்றங்கள் இருதரப்பு ஆகும். வெஸ்டிபுலர் கருவி அப்படியே உள்ளது, சமநிலை உறுப்பின் செயல்பாடு மாறாது.

கேட்கும் திறன் இழப்பு (செவித்திறன் குறைபாடு) என்பது புலனுணர்வு சார்ந்தது மற்றும் மீள முடியாதது. அதைத் தொடர்ந்து பொதுவாக ஊமைத்தன்மை ஏற்படும். ஒரு விதியாக, பரம்பரை காது கேளாமை வடிவங்கள் பலவீனம், அமோரோடிக் முட்டாள்தனம், நிறமி ரெட்டினிடிஸ், அல்பினிசம் போன்ற பிற மரபணு முரண்பாடுகளுடன் சேர்ந்துள்ளன. முட்டாள்தனம் உள்ள சில நோயாளிகளில், காது தளம் முற்றிலும் இல்லாமல் இருக்கலாம்.

கருவின் அளவிற்கும் பிறப்பு கால்வாயின் அளவிற்கும் இடையிலான முரண்பாடு, பிறப்பு ஃபோர்செப்ஸின் பயன்பாடு, இன்ட்ராக்ரானியல் ஹீமாடோமா ஏற்படுதல், மண்டை எலும்புகள் ஒன்றுடன் ஒன்று இணைதல் மற்றும் மூளையின் சுருக்கம் போன்றவற்றால் பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய அதிர்ச்சி ஏற்படலாம், கர்ப்பிணிப் பெண்ணின் வயிற்றில் ஏற்படும் "வெளிப்புற" அதிர்ச்சி உட்பட.

கருவுக்கு ஏற்படும் பிறப்பு அதிர்ச்சி மூன்று வடிவங்களில் வெளிப்படுகிறது:

1. கரு மருத்துவ மரண நிலையில் பிறக்கிறது (மூச்சுத்திணறல், நரம்பு மையங்களின் செயலிழப்புடன் கூடிய அனாக்ஸியா);
2. சவ்வுகள், மூளைப் பொருள் மற்றும் தற்காலிக எலும்பு (காது தளம்) ஆகியவற்றிற்கு சேதம் விளைவிக்கும் மண்டை ஓட்டின் எலும்புகளில் எலும்பு முறிவுகள் மற்றும் விரிசல்களைக் கண்டறிதல்;
3. மண்டையோட்டுக்குள்ளான இரத்தக் கசிவு இருப்பது, அதிகரித்த மண்டையோட்டுக்குள்ளான அழுத்தம், சரிவு, சயனோசிஸ், வலிப்பு மற்றும் வெப்ப ஒழுங்குமுறைக் கோளாறு போன்ற அறிகுறிகளில் வெளிப்படும். ஒரு விதியாக, மண்டையோட்டுக்குள்ளான இரத்தக் கசிவுகள் மரணத்தில் முடிவடைகின்றன, இல்லையெனில் பல வேறுபட்ட மூளைக் கசிவுகள் பின்னர் உருவாகின்றன. இதன் விளைவாக ஏற்படும் காது கேளாமை பொதுவாக ஆழமாக இருக்கும், முன்னேறாது, மேலும் ஊமையாகிவிடும்.

1/3 வழக்குகளில் ரீசஸ் மோதல், ஆட்சேர்ப்பு இல்லாத நிலையில் மாறுபட்ட தீவிரத்தன்மை கொண்ட இருதரப்பு புலனுணர்வு கேட்கும் இழப்புக்கு வழிவகுக்கிறது. த்ரெஷோல்ட் டோனல் ஆடியோகிராம்கள் இறங்கு வகையைக் கொண்டுள்ளன. வெஸ்டிபுலர் எதிர்வினைகள் ஒன்று அல்லது இரண்டு பக்கங்களிலும் இயல்பானதாகவோ, குறைக்கப்பட்டதாகவோ அல்லது முற்றிலும் இல்லாமலோ இருக்கலாம்.

ரூபெல்லா வைரஸால் ஏற்படும் காது கேளாமை, கிரெக் நோய்க்குறியின் (பிறவி கண்புரை, விழித்திரை முரண்பாடுகள், பார்வை நரம்பு சிதைவு, மைக்ரோஃப்தால்மோஸ், நிஸ்டாக்மஸ், காது கேளாமை, வெளிப்புற மற்றும் நடுத்தர காதுகளின் பல்வேறு முரண்பாடுகள் போன்றவை) ஒரு அங்கமாகும். மேலும் இது கோக்லியா கட்டமைப்புகளின் வளர்ச்சி நிறுத்தப்படுவதால் ஏற்படுகிறது, அதே நேரத்தில் வெஸ்டிபுலர் கருவி இயல்பாகவே உள்ளது. காது கேளாமை இருதரப்பு மற்றும் மீளமுடியாதது. கேட்கும் திறன் ஓரளவு பாதுகாக்கப்பட்டால், ஊனத்தைத் தடுக்க ஆரம்பகால கேட்கும் கருவிகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

தடுப்பு என்பது கர்ப்பிணி நோயாளிகளை பிரசவத்தில் உள்ள மற்ற பெண்களிடமிருந்து தனிமைப்படுத்துதல் மற்றும் குறிப்பிட்ட மற்றும் குறிப்பிட்ட அல்லாத நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சையை நடத்துதல் ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]