கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
பிறவி ரத்தக்கசிவு டெலங்கிஜெக்டேசியா (ராண்டு-ஓஸ்லர்-வெபர் நோய்க்குறி)
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 07.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
[ பிறவி ரத்தக்கசிவு டெலங்கிஜெக்டேசியாவின் அறிகுறிகள் (ரெண்டு-ஓஸ்லர்-வெபர் நோய்க்குறி)
முகம், உதடுகள், மூக்கு மற்றும் வாய்வழி சளி, விரல் நுனிகள் மற்றும் கால் விரல்களில் சிறிய சிவப்பு-வயலட் டெலங்கிஜெக்டேசியாக்கள் மிகவும் சிறப்பியல்பு புண்கள். இரைப்பை குடல் சளிச்சுரப்பியில் இதே போன்ற புண்கள் இருக்கலாம், இதனால் மீண்டும் மீண்டும் இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகிறது. நோயாளிகளுக்கு அடிக்கடி அதிக மூக்கு ஒழுகுதல் இருக்கும். சில நோயாளிகளுக்கு நுரையீரல் தமனி சார்ந்த ஃபிஸ்துலாக்கள் இருக்கும். இந்த ஃபிஸ்துலாக்கள் குறிப்பிடத்தக்க வலமிருந்து இடமாக வெளியேறுவதை ஏற்படுத்துகின்றன, இது மூச்சுத் திணறல், பலவீனம், சயனோசிஸ் மற்றும் பாலிசிதீமியாவை ஏற்படுத்தக்கூடும். இருப்பினும், முதல் அறிகுறிகள் பொதுவாக மூளையில் புண்கள், நிலையற்ற இஸ்கிமிக் தாக்குதல்கள் அல்லது பாதிக்கப்பட்ட அல்லது பாதிக்கப்படாத எம்போலி காரணமாக ஏற்படும் பக்கவாதம். சில குடும்பங்களில், பெருமூளை அல்லது முதுகெலும்பு டெலங்கிஜெக்டேசியாக்கள் ஏற்படுகின்றன, இது சப்அரக்னாய்டு இரத்தக்கசிவு, வலிப்புத்தாக்கங்கள் அல்லது பாராப்லீஜியாவை ஏற்படுத்தக்கூடும்.
முகம், வாய், மூக்கு மற்றும் ஈறுகளில் உள்ள சிறப்பியல்பு தமனி சார்ந்த அசாதாரணங்களைக் கண்டறிவதன் அடிப்படையில் நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. சில நேரங்களில் எண்டோஸ்கோபி அல்லது ஆஞ்சியோகிராபி அவசியம். குடும்பத்தில் நுரையீரல் அல்லது பெருமூளைக் கோளாறுகள் இருந்தால், பருவமடைதல் அல்லது இளமைப் பருவத்தின் பிற்பகுதியில் நுரையீரலின் CT ஸ்கேன் மற்றும் தலையின் MRI ஸ்கேன் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. பெரும்பாலான நோயாளிகளில் இரும்புச்சத்து குறைபாடு தவிர, ஆய்வக ஆய்வுகள் பொதுவாக இயல்பானவை.
பிறவி ரத்தக்கசிவு டெலங்கிஜெக்டேசியா (ரெண்டு-ஓஸ்லர்-வெபர் நோய்க்குறி) சிகிச்சை
பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையானது ஆதரவாக உள்ளது, ஆனால் அணுகக்கூடிய டெலங்கிஜெக்டேசியாக்கள் (எ.கா., எண்டோஸ்கோபியின் போது மூக்கு அல்லது இரைப்பைக் குழாயில்) லேசர் நீக்கம் மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படலாம். தமனி சார்ந்த ஃபிஸ்துலாக்கள் அறுவை சிகிச்சை மூலம் பிரித்தெடுத்தல் அல்லது எம்போலைசேஷன் மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படலாம். மீண்டும் மீண்டும் இரத்தமாற்றம் செய்ய வேண்டியிருப்பதால், ஹெபடைடிஸ் பி தடுப்பூசி மூலம் நோய்த்தடுப்பு முக்கியமானது. பல நோயாளிகளுக்கு மீண்டும் மீண்டும் சளிச்சவ்வு இரத்தப்போக்கினால் ஏற்படும் இழப்புகளை ஈடுசெய்ய நீண்டகால இரும்பு சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. சில நோயாளிகளுக்கு பேரன்டெரல் இரும்பு தேவைப்படுகிறது. அமினோகாப்ரோயிக் அமிலம் போன்ற ஃபைப்ரினோலிசிஸ்-தடுக்கும் முகவர்கள் பயனுள்ளதாக இருக்கலாம்.