பெரியவர்கள் மற்றும் குழந்தைகளில் திமோமா

மிகவும் அரிதான நியோபிளாம்களில், நிபுணர்கள் தைமோவை வேறுபடுத்துகிறார்கள், இது தைமஸின் எபிடெலியல் திசுக்களின் கட்டியாகும் - இது நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் முக்கிய லிம்பாய்டு-சுரப்பி உறுப்புகளில் ஒன்றாகும்.

நோயியல்

அனைத்து புற்றுநோய்களிலும், தைமஸ் கட்டிகளின் விகிதம் 1% க்கும் குறைவாக உள்ளது. 100 ஆயிரம் பேருக்கு 0.15 வழக்குகளில் தைமோமாவின் நிகழ்வு WHO ஆல் மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது. எடுத்துக்காட்டாக, சீனாவில், வீரியம் மிக்க தைமோமாவின் மொத்த நிகழ்வு 100,000 ஆயிரத்திற்கு 6.3 வழக்குகள் ஆகும். [1]

அனைத்து தைமஸ் கட்டிகளிலும் 90% பங்கைக் கொண்ட முன்புற மீடியாஸ்டினத்தின் திமோமா, இந்த உள்ளூர்மயமாக்கலின் 20% கட்டிகளைக் கொண்டுள்ளது - மேல் மார்பில், ஸ்டெர்னத்தின் கீழ்.

மற்ற சந்தர்ப்பங்களில் (4% க்கு மேல் இல்லை), கட்டி மற்ற பகுதிகளில் ஏற்படலாம், இது மீடியாஸ்டினல் தைமோமா ஆகும். 

காரணங்கள் தைமோமாக்கள்

தைமிக் நியோபிளாசியாக்களின் உயிரியல் மற்றும் வகைப்பாடு சிக்கலான மருத்துவ பிரச்சினைகள், மேலும் தைமஸ் தைமோமாவின் சரியான காரணங்கள் அவளுக்கு இன்னும் தெரியவில்லை. இந்த கட்டி ஆண்கள் மற்றும் பெண்களில் சம அதிர்வெண் மூலம் கண்டறியப்படுகிறது, மேலும் தைமோமா பெரும்பாலும் வயது வந்தவர்களில் காணப்படுகிறது.

ஆனால் இளைஞர்களில் ஒரு தைமஸ் கட்டி, அதே போல் குழந்தைகளில் தைமோமா ஆகியவை அரிதானவை. என்றாலும்  தைமஸ் (தைமஸ்)  வளர்ந்து வரும் நோய் எதிர்ப்பு அமைப்பு இந்த சுரப்பி தயாரித்தது டி நிணநீர்கலங்கள் பெரிய அளவில் தேவைப்படுகிறது என, குழந்தை பருவத்தில் மிகவும் தீவிரமாக உள்ளது.

தைமஸ் சுரப்பி, பருவமடைதலில் அதன் மிகப்பெரிய அளவை எட்டுகிறது, படிப்படியாக பெரியவர்களில் (அளவு சுருங்கி) ஈடுபடுகிறது, மேலும் அதன் செயல்பாட்டு செயல்பாடு மிகக் குறைவு.

பொருளில் கூடுதல் தகவல்கள் -  தைமஸ் சுரப்பியின் உடலியல் (தைமஸ்)

ஆபத்து காரணிகள்

தைமோமாவின் வளர்ச்சிக்கு முந்திய பரம்பரை அல்லது சுற்றுச்சூழல் ஆபத்து காரணிகளும் அடையாளம் காணப்படவில்லை. இன்று, மருத்துவ புள்ளிவிவரங்களால் உறுதிப்படுத்தப்பட்ட ஆபத்து காரணிகள் வயது மற்றும் இனமாக கருதப்படுகின்றன.

இந்த வகை நியோபிளாஸின் ஆபத்து வயதுக்கு ஏற்ப வளர்கிறது: 40-50 வயதுடைய பெரியவர்களிடமும், 70 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகும் தைமோமாக்கள் பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன.

அமெரிக்க புற்றுநோயியல் நிபுணர்களின் கூற்றுப்படி, அமெரிக்காவில் இந்த கட்டி ஆசிய இனத்தின் பிரதிநிதிகள், ஆப்பிரிக்க அமெரிக்கர்கள் மற்றும் பசிபிக் தீவுகளைச் சேர்ந்தவர்கள் மத்தியில் மிகவும் பொதுவானது; தைமோமா வெள்ளை நிற தோல் மற்றும் ஹிஸ்பானிக் ஆகியவற்றில் குறைவாகவே காணப்படுகிறது. [2]

நோய் தோன்றும்

காரணங்களைப் போலவே, தைமோமாவின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் ஒரு மர்மமாகவே உள்ளது, ஆனால் ஆராய்ச்சியாளர்கள் அதைத் தீர்க்கும் நம்பிக்கையை இழக்கவில்லை மற்றும் புற ஊதா கதிர்வீச்சு மற்றும் கதிர்வீச்சு உள்ளிட்ட பல்வேறு பதிப்புகளைக் கருத்தில் கொண்டுள்ளனர்.

டி-லிம்போசைட்டுகள் தைமஸால் உற்பத்தி செய்யப்படுகின்றன, புற லிம்பாய்டு உறுப்புகளுக்கு அவை இடம்பெயர்வது உறுதி செய்யப்படுகிறது, மேலும் பி-லிம்போசைட்டுகளால் ஆன்டிபாடி உற்பத்தியும் தூண்டப்படுகிறது. கூடுதலாக, இந்த லிம்பாய்டு-சுரப்பி உறுப்பு லிம்போசைட்டுகளின் வேறுபாட்டைக் கட்டுப்படுத்தும் ஹார்மோன்களை சுரக்கிறது மற்றும் பிற உறுப்புகளின் தைமஸ் மற்றும் திசுக்களில் டி உயிரணுக்களின் சிக்கலான தொடர்புகளை கட்டுப்படுத்துகிறது.

டிமோமா எபிடெலியல் கட்டிகளைக் குறிக்கிறது மற்றும் மெதுவாக வளர்கிறது - இயல்பான அல்லது மாற்றியமைக்கப்பட்ட மெடுல்லரி எபிடெலியல் செல்கள் பெருக்கத்துடன் (இயல்பானது போன்றது). வீரியம் மிக்க தைமோமாவை உருவாக்கும் எபிடெலியல் செல்கள் வீரியம் குறைந்த அறிகுறிகளைக் கொண்டிருக்கவில்லை என்று நிபுணர்கள் குறிப்பிடுகின்றனர், இது இந்த கட்டியின் சைட்டோலாஜிக்கல் அம்சங்களை தீர்மானிக்கிறது. 30-40% வழக்குகளில் காணப்படும் அதன் வீரியம் மிக்க நடத்தை, சுற்றியுள்ள உறுப்புகள் மற்றும் கட்டமைப்புகளின் படையெடுப்பு ஆகும்.

பிற நோய்களுடன் தைமோமாவின் உறவைப் பற்றிய ஒரு பகுப்பாய்வு, அவை அனைத்தும் இயற்கையில் தன்னுடல் எதிர்ப்பு சக்தி கொண்டவை என்பதைக் காட்டுகின்றன, இது நோயெதிர்ப்பு திறன் இல்லாத உயிரணுக்களின் பலவீனமான சகிப்புத்தன்மையையும் தொடர்ச்சியான ஆட்டோ இம்யூன் எதிர்வினை (செல்லுலார் ஆட்டோ-ரியாக்டிவிட்டி) உருவாவதையும் குறிக்கலாம். மிகவும் பொதுவான தொடர்புடைய நிலை (நோயாளிகளில் மூன்றில் ஒரு பகுதியினர்)   தைமோமாவுடன் மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் ஆகும் . மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் என்பது நரம்புத்தசை சினாப்சஸின் அசிடைல்கொலின் ஏற்பிகளுக்கு அல்லது தசை டைரோசின் கைனேஸ் என்ற நொதிக்கு ஆட்டோஎன்டிபாடிகளின் இருப்புடன் தொடர்புடையது.

பாலிமயோசிடிஸ் மற்றும் டெர்மடோமயோசிடிஸ், சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ், எரித்ரோசைட் அப்லாசியா (நோயாளிகளில் பாதியில்), ஹைபோகாமக்ளோபுலினீமியா (10% நோயாளிகளில்), புல்லஸ் டெர்மடோசியா (பெம்பிகியஸ்), பெர்னிகியஸ் அடிசனின் நோய்), அல்சரேட்டிவ் பெருங்குடல் அழற்சி, குஷிங் நோய், ஸ்க்லெரோடெர்மா, பரவக்கூடிய நச்சு கோயிட்டர், ஹாஷிமோடோ தைராய்டிடிஸ், குறிப்பிடப்படாத பெருநாடி அழற்சி (தகாயசு நோய்க்குறி), ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறி, ஹைபர்பாரட்டி ரைடோயிசம் (அதிகப்படியான பாராதைராய்டு ஹார்மோன்), சிம்மண்ட்ஸ் நோய் (பான்ஹைபொபிட்யூட்டரிஸம்), குட்ஸ் சிண்ட்ரோம் (ஒருங்கிணைந்த பி- மற்றும் டி-செல் நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு).

அறிகுறிகள் தைமோமாக்கள்

30-50% வழக்குகளில், தைமிக் எபிடெலியல் திசுக்களின் கட்டி வளர்ச்சியின் அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை, மேலும் கதிரியக்க வல்லுநர்கள் குறிப்பிடுவது போல, தைமோமா தற்செயலாக மார்பு எக்ஸ்ரே (அல்லது சி.டி) மீது கண்டறியப்படுகிறது - மற்றொரு காரணத்திற்காக நடத்தப்பட்ட பரிசோதனையின் போது.

கட்டி தன்னை வெளிப்படுத்தினால், முதல் அறிகுறிகள் மார்பு மற்றும் மார்பு குழிக்குள் அச om கரியம் மற்றும் அழுத்தம் வடிவில் உணரப்படுகின்றன, இதில் மூச்சுத் திணறல், தொடர்ச்சியான இருமல், காலவரையற்ற இயற்கையின் மார்பு வலி மற்றும் உயர்ந்த வேனா காவா நோய்க்குறியின் பிற அறிகுறிகள் சேரலாம்  .

தைமோமாவின் போது மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் உள்ள நோயாளிகள் சோர்வு மற்றும் பலவீனம் (உதாரணமாக, தலைமுடியை சீப்புவதற்கு கைகளை உயர்த்துவது கடினம்), இரட்டை பார்வை (டிப்ளோபியா), விழுங்குவதில் சிரமம் (டிஸ்ஃபேஜியா), மேல் கண் இமைகள் (பிடோசிஸ்) குறைந்து வருவதாக புகார் கூறுகின்றனர். [3], [4]

நிலைகள்

தைமோமாவின் வளர்ச்சியும் அதன் ஆக்கிரமிப்பின் அளவும் நிலைகளால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது:

நான் - கட்டி முழுவதுமாக இணைக்கப்பட்டுள்ளது மற்றும் மீடியாஸ்டினத்தின் கொழுப்பு திசுக்களில் வளராது;

IIA - காப்ஸ்யூலுக்கு வெளியே கட்டி செல்கள் இருப்பது - காப்ஸ்யூல் வழியாக நுண்ணிய ஊடுருவல் சுற்றியுள்ள கொழுப்பு திசுக்களில்;

IIB - காப்ஸ்யூல் வழியாக மேக்ரோஸ்கோபிக் படையெடுப்பு;

III - அண்டை உறுப்புகளின் மேக்ரோஸ்கோபிக் படையெடுப்பு;

IVA - ப்ளூரல் அல்லது பெரிகார்டியல் மெட்டாஸ்டேஸ்கள் உள்ளன;

ஐ.வி.பி - எக்ஸ்ட்ராடோராசிக் பகுதியில் நிணநீர் அல்லது ஹீமாடோஜெனஸ் மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இருப்பது.

படிவங்கள்

இந்த கட்டிகளின் நடத்தை கணிக்க முடியாதது, அவற்றில் பெரும்பாலானவை புற்றுநோயைப் போல உருவாகி சுரப்பியைத் தாண்டி பரவுகின்றன. எனவே தைமோமாக்கள் தீங்கற்ற அல்லது வீரியம் மிக்கதாக இருக்கலாம்; வீரியம் மிக்க (அல்லது ஆக்கிரமிப்பு) தைமோமா என்பது தீவிரமாக செயல்படும் கட்டிகள். பெரும்பாலான மேற்கத்திய வல்லுநர்கள் தைமோமாவை வீரியம் மிக்க நியோபிளாசியாவுக்கு காரணம் என்று கூறுகின்றனர். [5]

தைமிக் கட்டிகளின் முன்பே இருக்கும் வகைப்பாடுகளை இணைத்து முறைப்படுத்துவதன் மூலம், WHO வல்லுநர்கள் அனைத்து வகையான தைமஸையும் அவற்றின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் வகைக்கு ஏற்ப பிரித்தனர்.

வகை A - மெடுல்லரி தைமோமா, தைமஸின் கட்டி எபிடெலியல் செல்களைக் கொண்டது (நியூக்ளியர் அட்டிபியா இல்லாமல்); பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், கட்டி மூடப்பட்டிருக்கும், ஓவல்.

வகை ஏபி என்பது ஒரு கலப்பு தைமோமா ஆகும், இதில் சுழல் வடிவ மற்றும் வட்டமான எபிடெலியல் செல்கள் அல்லது லிம்போசைடிக் மற்றும் எபிடெலியல் கூறுகளின் கலவை உள்ளது.

வகை பி 1 என்பது ஒரு கார்டிகல் தைமோமா ஆகும், இது இரும்பு மற்றும் அதன் புறணி ஆகியவற்றின் எபிடெலியல் செல்கள் மற்றும் தைமஸின் மெடுல்லா போன்ற பகுதிகளை ஒத்த செல்களைக் கொண்டுள்ளது.

வகை B2 - கார்டிகல் தைமோமா, புதிதாக உருவான திசு, வெசிகுலேட் கருக்கள் மற்றும் டி-செல்கள் மற்றும் பி-செல் நுண்ணறைகளின் வரிசைகளுடன் எபிதீலியல் ரெட்டிகுலர் செல்களை வீக்கப்படுத்தியுள்ளது. தைமஸின் பாத்திரங்களுக்கு அருகில் ஒரு கட்டி செல் குவிந்துவிடும்.

வகை B3 - எபிடெலியல் அல்லது ஸ்குவாமாய்டு தைமோமா; அட்டிபியாவுடன் அல்லது இல்லாமல் லேமல்லர் வளர்ந்து வரும் பலகோண எபிடெலியல் செல்கள், மற்றும் கட்டி அல்லாத லிம்போசைட்டுகள் ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது. இது நன்கு வேறுபடுத்தப்பட்ட தைமிக் புற்றுநோயாக கருதப்படுகிறது.

வகை சி - உயிரணுக்களின் ஹிஸ்டாலஜிகல் அட்டிபியாவுடன் தைமிக் கார்சினோமா.

தைமோமா படையெடுப்புடன் ஆக்ரோஷமாக நடந்து கொள்ளும்போது, அது சில நேரங்களில் வீரியம் மிக்கது என்று அழைக்கப்படுகிறது.

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

தைமாவின் விளைவுகள் மற்றும் சிக்கல்கள் இந்த கட்டிகளின் அருகிலுள்ள உறுப்புகளாக வளரக்கூடிய திறன் காரணமாக இருக்கின்றன, இது அவற்றின் செயல்பாடுகளை மீறுவதற்கு வழிவகுக்கிறது.

மெட்டாஸ்டேஸ்கள் பொதுவாக நிணநீர், ப்ளூரா, பெரிகார்டியம் அல்லது உதரவிதானம் மற்றும் கூடுதல் தொரசி (எக்ஸ்ட்ராடோராசிக்) மெட்டாஸ்டாஸிஸ் - எலும்புகள், எலும்பு தசைகள், கல்லீரல், வயிற்று சுவர் ஆகியவற்றுடன் மட்டுமே வரையறுக்கப்படுகின்றன.

தைமோமாவின் முன்னிலையில், புற்றுநோயை உருவாக்கும் ஆபத்து கிட்டத்தட்ட நான்கு மடங்கு அதிகமாகும், மேலும் இரண்டாம் நிலை வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்களை நுரையீரல், தைராய்டு சுரப்பி மற்றும் நிணநீர் முனையங்களில் காணலாம்.

கூடுதலாக, தைமோமா - முழுமையான பிரிவினைக்குப் பிறகும் - மீண்டும் நிகழக்கூடும். மருத்துவ நடைமுறை காண்பித்தபடி, அகற்றப்பட்ட 10 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு, 10-30% வழக்குகளில் தைமோமாவின் மறுபிறப்பு ஏற்படுகிறது.

கண்டறியும் தைமோமாக்கள்

அனமனிசிஸ் மற்றும் பரிசோதனைக்கு கூடுதலாக, தைமோமாவைக் கண்டறிவது முழு அளவிலான தேர்வுகளையும் உள்ளடக்கியது. நியமிக்கப்பட்ட சோதனைகள் தொடர்புடைய நோய்களை அடையாளம் காண்பது மற்றும் பரனியோபிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி இருப்பதையும்  , மற்றும் கட்டியின் பரவலை தீர்மானிப்பதையும் நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளன. இது ஒரு பொதுவான மற்றும் முழுமையான மருத்துவ இரத்த பரிசோதனை, ஆன்டிபாடிகளுக்கான பகுப்பாய்வு, தைராய்டு ஹார்மோன்கள் மற்றும் பாராதைராய்டு ஹார்மோன், ஏ.சி.டி.எச் போன்றவை. [6]

கட்டாய மார்பு எக்ஸ்ரே (நேரடி மற்றும் பக்கவாட்டு திட்டத்தில்), அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபி மூலம் காட்சிப்படுத்தல் என்பது கருவி கண்டறிதலில் அடங்கும். தொராசிக் எம்.டி.ஆர் அல்லது பி.இ.டி (பாசிட்ரான் எமிஷன் டோமோகிராபி) செய்ய வேண்டியிருக்கலாம்.

ரோன்ட்ஜெனோகிராமில் உள்ள தைமோமா ஒரு ஓவல் வடிவத்தை சமமாக அல்லது சற்று அலை அலையான கோடிட்ட நிழலின் வடிவத்தைக் கொண்டுள்ளது - மென்மையான திசுக்களின் அடர்த்தியான அடர்த்தி, மார்பின் நடுப்பகுதியுடன் ஒப்பிடும்போது பக்கத்திற்கு சற்று மாற்றப்படுகிறது.

சி.டி.யில் உள்ள டிமோமா, மீடியாஸ்டினத்தில் நியோபிளாஸ்டிக் திசுக்களின் குறிப்பிடத்தக்க திரட்சியின் தோற்றத்தைக் கொண்டுள்ளது.

அபராதம்-ஊசி ஆஸ்பிரேஷன் பயாப்ஸியைப் பயன்படுத்தி (சி.டி கட்டுப்பாட்டின் கீழ்), ஒரு கட்டி திசு மாதிரி அதன் ஹிஸ்டாலஜிகல் பரிசோதனைக்கு பெறப்படுகிறது. நியோபிளாசம் வகையை முடிந்தவரை துல்லியமாக தீர்மானிக்கும் திறன் போஸ்ட் ஆப்பரேடிவ் ஹிஸ்டாலஜி மூலமாக மட்டுமே வழங்கப்படுகிறது - அது அகற்றப்பட்ட பிறகு: தைமஸின் ஹிஸ்டாலஜிகல் பன்முகத்தன்மை காரணமாக, அவற்றின் வகைப்பாட்டை ஒரு குறிப்பிட்ட வகைக்கு சிக்கலாக்குகிறது.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

வேறுபட்ட நோயறிதல் நோயாளியின் நிகழ்தகவை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும்: தைமோமேகலி, தைமஸ் ஹைப்பர் பிளேசியா, தைமோலிபோமா, லிம்போமா, ரெட்ரோஸ்டெர்னல் கோயிட்டரின் முடிச்சு வடிவம், பெரிகார்டியல் நீர்க்கட்டி அல்லது இன்ட்ராடோராசிக் நிணநீர் கணுக்களின் காசநோய் .

சிகிச்சை தைமோமாக்கள்

ஒரு விதியாக, நிலை I இன் தைமஸ் சுரப்பி எபிடெலியல் கட்டியின் சிகிச்சையானது தைமஸை ஒரே நேரத்தில் பிரித்தெடுப்பதன் மூலம் தைமோமாவை (ஒரு முழுமையான சராசரி ஸ்டெர்னோடோமி மூலம்) அகற்றுவதற்கான அறுவை சிகிச்சையுடன் தொடங்குகிறது - தைமெக்டோமி. [7]

ஒரு கட்டம் II கட்டியின் அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையானது சாத்தியமான துணை கதிர்வீச்சு சிகிச்சையுடன் (அதிக ஆபத்துள்ள நியோபிளாஸிற்கு) தைமஸை முழுமையாக அகற்றுவதையும் கொண்டுள்ளது.

IIIA-IIIB மற்றும் IVA நிலைகளில், பின்வருபவை இணைக்கப்பட்டுள்ளன: அறுவை சிகிச்சை (பிளேரல் குழி அல்லது நுரையீரலில் உள்ள மெட்டாஸ்டேஸ்களை அகற்றுவது உட்பட) - கீமோதெரபி அல்லது கதிர்வீச்சின் படிப்புக்கு  முன் அல்லது பின் . கட்டியை அகற்றுவது எதிர்பார்த்த விளைவைக் கொடுக்காத சந்தர்ப்பங்களில், அல்லது கட்டி குறிப்பாக ஆக்கிரமிப்புக்குள்ளான சந்தர்ப்பங்களில் பெர்ஃப்யூஷன் கீமோதெரபி, இலக்கு மற்றும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்தலாம். [8]

கீமோதெரபிக்கு, டாக்ஸோரூபிகின், சிஸ்ப்ளேட்டின், வின்கிறிஸ்டைன், சுனிடினிப், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு மற்றும் பிற  புற்றுநோய் மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன . இயலாத அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் கீமோதெரபி வழங்கப்படுகிறது. [9],  [10], [11]

பொதுவான பரிந்துரைகள் உருவாக்கப்படாததால், IVB கட்டத்தில் தைமோமா சிகிச்சை ஒரு தனிப்பட்ட திட்டத்தின் படி மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

முன்அறிவிப்பு

தைமோமாக்கள் மெதுவாக வளர்கின்றன, ஆரம்ப கட்டங்களில் நியோபிளாசம் கண்டறியப்படும்போது வெற்றிகரமான சிகிச்சைக்கான வாய்ப்புகள் மிக அதிகம்.

தைமஸ் நிலை III-IV க்கு - நிலை I-II கட்டிகளுடன் ஒப்பிடும்போது - முன்கணிப்பு குறைவாக சாதகமானது என்பது தெளிவாகிறது. அமெரிக்கன் கேன்சர் சொசைட்டியின் புள்ளிவிவரங்களின்படி, நிலை I இல் ஐந்து ஆண்டுகள் உயிர்வாழ்வது 100% ஆகவும், இரண்டாம் கட்டத்தில் - 90% ஆகவும், மூன்றாம் கட்டத்தில் தைமோமாக்கள் 74% ஆகவும், IV கட்டத்தில் 25% க்கும் குறைவாகவும் மதிப்பிடப்படுகிறது.