பெம்போபாய்ட் புல்லஸ்

நீர்க்கொப்புளம் குமிழ்ச்சருமமனையம் (இணைச் சொற்கள்: குமிழ்ச்சருமமனையம், parapemfigus, pemphigus முதுமைக்குரிய, ஆக்டினிக் தோலழற்சி ஹெர்பெட்டிஃபார்மிஸ்) - ஆட்டோ இம்யூன் நோய் ஒரு paraneoplaziya உட்பட வளரும், வழக்கமாக 60 ஆண்டுகளில் நபர்களில். குழந்தைகளில் ஏற்படும். குமிழ்ச்சருமமனையம் ஒரு தீங்கற்ற நாள்பட்ட நோய், மிகவும் ஒத்ததாக இருக்கிறது மருத்துவ படம் pemphigus வல்காரிஸ் தோலழற்சி ஹெர்பெட்டிஃபார்மிஸ் கொண்டு - மற்றும் திசுவியல்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

காரணங்கள் மற்றும் முரட்டு பிம்பைக் குறைபாடு நோய்

சமீப ஆண்டுகளில், ஆய்வுகள் ஆட்டோ இம்யூன் செயல்முறைகள் நடித்தார் தோல் நோய் முக்கிய பங்கு தோன்றும் முறையில் அந்த ஆய்வுகள் தெரிவிக்கின்றன. நோயாளிகள் நீர்க்கொப்புளம் குமிழ்ச்சருமமனையம் சீரம் மற்றும் சிஸ்டிக் திரவம் கண்டறியப்பட்டது LGG-ஆன்டிபாடி, IgG -இன் அடித்தளத்தில் சவ்வு படிவு LGA ஆன்டிபாடிகள், அரிதாக - ஐஜிஏ, மேலும் தோல் அல்லது சளியின் அடித்தள சவ்வில் நிறைவுடன் NW-கூறு. அது பிறப்பொருளெதிரிகளிடமிருந்தும் குமிழ்ச்சருமமனையம் மணிக்கு நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் சுற்றும் செறிவும் நோய் செயல்பாட்டுடன் தொடர்புடைய காணப்படுகிறது.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

புல்லஸ் பெம்பைகாய்டின் பத்தொமோபோர்ஜி

பின்னர் பெரிய குமிழிகள் அமைக்க ஒன்றுதிரள்வதற்கும் எண்ணற்ற vacuoles உருவாக்கப்பட்டது அடித்தள செல்கள், செய்முறையையும் Nachet சைட்டோபிளாஸ்மிக செயல்முறைகள் அடித்தோலுக்கு குறித்த கூர்மையான நீர்க்கட்டு எதிராக subepidermal. ஒரு டயர் சிறுநீர்ப்பை செல்கள் நீட்டி ஆனால் கலத்திடையிலுள்ள பாலங்கள் சேதம் இல்லை இது மாறாமல் மேல்தோல் உள்ளது. எதிர்காலத்தில், எபிடர்மல் செல்கள் நொதித்தல் ஏற்படுகிறது. Pegeneriruyuschy மேல்தோல், குமிழ் கொண்டு விளிம்புகள் முன்னெடுத்து படிப்படியாக குமிழி மல் தாலினுள், சில நேரங்களில் podrogovym ஆகிவிடுகிறார் அதன் கீழே, பற்றியிருக்கிறார். தோல்வியில் வீக்கம் பல்வேறு வழிகளில் வெளிப்படுகிறது. கொப்புளங்கள் அப்படியே தோலில் வளர்ச்சியடைந்தால், perivascular இன்பில்ட்ரேட்டுகள் அமைந்துள்ளன. குமிழிகள் அழற்சி செயல்முறை பின்னணியில் உருவாகின்றன என்றால், அடித்தோலுக்கு உள்ள இன்பில்ட்ரேட்டுகள் மிகவும் பெரியதாக இருக்கிறது. கலவை பாலிமார்பிக் ஊடுருவலைக் ஆனால் பெரும்பாலும் நிணநீர்க்கலங்கள் மற்றும் neutrophilic ஃபைப்ரின் நாரிழைகளின் மத்தியில் சிறுநீர்ப்பை உள்ளடக்கங்களை அமைந்துள்ள முடியும் குறிப்பிட்ட eosinophilic இரத்த வெள்ளையணுக்கள், உடன் முடிகிறது ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன. Immunomorfologichesky படிக்கும் போது எம் Nester மற்றும் பலர் இன்பில்ட்ரேட்டுகள். (1987) புண்கள் T வடிநீர்ச்செல்கள் பெரிய அளவில் காணப்படும். T- ஹெல்பர் மற்றும் டி-குறைக்கும், மேக்ரோபேஜுகள், விழுங்கணுக்களினால் மல் தாலினுள் உட்பட. ஊடுருவலின் இத்தகைய ஒரு கலவை மிகவும் ஆரம்ப கட்டங்களில் பாதிப்பதை அடித்தோலுக்கு மேல் பிரிவுகளின் வீக்கம் காட்டியது செயல்முறையின் பல்வேறு நிலைகளை புண்களின் மேக்ரோபேஜுகள் செயல்முறை எலக்ட்ரான் நுண்ணிய ஆய்வு ஈடுபாடு கொண்டு குமிழிகள் உருவாக்கத்தில் செல்லுலார் நோய் எதிர்ப்பு பதில்களால் பங்கு இருப்பதற்கு, மற்றும் அடித்தள சவ்வு உருவாக்கம் மண்டலத்துக்குள் அடித்தள செல்கள் இடையே சிறிய வெற்றிடங்கள். பின்னர் plasmolemma அடித்தள செல்கள் மற்றும் அடி இடையே ஒரு விரிவாக்கம் விண்வெளி, இது குமிழி அடிப்படையாகும் உள்ளது. பின்னர் அது பகுதியளவு ஒடுங்கி அழிக்கப்படுகிறது. அடித்தளமென்றகடு மண்டலத்தில் திசு ஆய்விலின்படி என்று அடையாளம் கோளவடிவமுள்ள செல்கள் சிஸ்டிக் திரவம் chemotactic காரணி இருப்பதால் eosinophilic spongiosis அங்கு வழக்குகள் 40% ANDI செல்கள் தொடர்பு அடித்தள செல்கள் செய்முறைகளினால் (filtrate அடித்தோலுக்கு, eosinophilic இரத்த வெள்ளையணுக்கள் மேல்தோல் ஊடுருவி defanuliruyut தேர்இன். வழக்குகள் 50% , ultrastructurally மற்றும் immunologically லிச்சென் பிளானஸ், அடோபிக் செம்முருடு, dermatomyositis மற்றும் பிற dermatoses அந்த வேறுபடுகின்றன இல்லை. நேரடி இம்யுனோஃப்ளோச்ட்ரசன்ஸுக்காகத் ஜே Horiguchi மற்றும் பலர் முறை. (1985) obna uzhili அதில் இம்யுனோக்ளோபுலின்ஸ் ஜி மற்றும் எம், நிறைவுடன் மற்றும் ஃபைப்ரின் இன் சி 3 கூறு. அழிவுக் மாற்றங்கள் தோலிழமத்துக்குரிய டயர் சிறுநீர்ப்பை சம்பந்தப்பட்ட இந்த செல்கள் துவக்கம்.

Pemphigus வல்காரிஸ் இருந்து இந்த நோய் வேறுபாடுகளும் கூட மல் தாலினுள் கொப்புளம் பரவல் கொண்டு, கடினம் அல்ல. மேல் தோல் உள்ள pemphigus முதன்மையான பண்பு மாற்றங்கள் செய்ததற்கு எங்கே குமிழ்ச்சருமமனையம் இல்லாமல் மேல்தோல் இணைப்புத் திசுஅழிவு, மற்றும் மேல் தோல் மாற்றங்கள் இரண்டாம் நிலையானது நாட்களின் போது வடிவம் acantholytic குமிழிகள். Subepidermal கொப்புளங்கள் பரவல் கொண்டு நோய்களால் நீர்க்கொப்புளம் குமிழ்ச்சருமமனையம் வேறுபடுத்தி அடிக்கடி சாத்தியமற்றது, மிகவும் கடினமாக உள்ளது. , அழற்சி விளைவிக்காத அடிப்படையில் உருவாக்கப்பட்டது eosinophilic இரத்த வெள்ளையணுக்கள் கொண்டிருக்கக் கூடாது கொப்புளங்கள், பின்னர் அவர்கள் மேல் தோல் கொப்புளம், அல்லது மரபு வழி cutanea tarda கொண்டு குமிழிகள் தங்களை வேறுபடுத்திக் கடினம். குமிழிகள் அழற்சி அடிப்படையில் ஏற்படும் தீங்கற்ற மியூகோசல் குமிழ்ச்சருமமனையம் மற்றும் தோல் அழற்சியை ஹெர்பெட்டிஃபார்மிஸ் உள்ள குமிழிகள் வேறுபடுத்துவது மிகவும் கடினம். தீங்கற்ற சளிச்சவ்வு குமிழ்ச்சருமமனையம் அவர்கள் குமிழ்ச்சருமமனையம் கொண்டு விட தீவிரமான மழையின்போது குமிழிகள் அனுசரிக்கப்பட்டது. தோலழற்சி ஹெர்பெட்டிஃபார்மிஸ் நீர்க்கொப்புளம் குமிழ்ச்சருமமனையம் போல இல்லாமல் எந்த papillary microabscesses மேலும் பல சேம்பர் குமிழிகள் உருவாக்கும். Dermoepidermalnogo இணைப்புகள் மற்றும் spongiosis, வெள்ளணுத்திறன் மற்றும் வயதான காரணத்தினால் நுண்ணுயிர்களின் இயற்கை அழிவு ஆரம்பத்தில் epilermalnyh மாற்றங்கள் அருகே அடித்தோல் பற்காம்புக்குள் mononuclear ஊடுருவ இயற்கை அருகே அமைந்துள்ள perivascular eosinophilic granulonitov இல்லாத மூலம் சிவாப்பும் கசிவின் zritemy நீர்க்கொப்புளம் குமிழ்ச்சருமமனையம் இருந்து. அனைத்து கடினமான நோயாளிகளில் neobholimo இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் கண்டறியும் வைத்திருக்கும்.

Bullous pemphigoid என்ற ஹிஸ்டோஜெனெஸிஸ்

போன்ற குமிழ்ச்சருமமனையம் pemphigus சுயநோயெதிர்ப்பு dermatoses குறிக்கிறது. இந்த நோய்க்கான ஆன்டிபாடிகள் இரண்டு ஆன்டிஜென்கள் - BPAg1 மற்றும் BPAg2 க்கு எதிராக இயக்கப்படுகின்றன. அடித்தள அடுக்கில் BPAg2 ஆன்டிஜெனின் கெரட்டினோசைட்களில் உள்ள poludesmosom சரிசெய்ய அமைந்துள்ள எதிரியாக்கி BPAg1 poludesmosom உள்ளது மற்றும் ஊகிக்கக்கூடிய கொலாஜன் வகை பன்னிரெண்டாம் உருவாக்கப்பட்டது.

பெராக்ஸைடேஸ்-IgG -இன் பயன்படுத்தி நுண்ணிய ஆய்வு Immunoelectron antiperoksidaznogo முறை பரவல் காட்டியது, அடித்தளமென்றகடு மென்தகட்டினதும் படப்பெட்டி உள்ள நிறைவுடன் மற்றும் அடித்தளத் zpiteliotsitov கீழ் மேற்பரப்பில் C3 மற்றும் C4 கூறுகள். கூடுதலாக, துருவத்தின் மேல்புறத்தில் - அடித்தள சம்மந்தத்தின் மற்ற பக்கத்தில் C3 பகுதியை நிரப்புகிறது. சில சமயங்களில், இ.ஜி.எம்.எம். வைப்புக்கள் காணப்படுகின்றன. அடிப்படை சவ்வு மண்டலத்திற்கு எதிராக ஊடுருவக்கூடிய ஆன்டிபாடிகள் 70-80% நோயாளிகளில் குறிப்பிடத்தக்கவை. கொப்புளங்கள் தோன்றுகின்ற இடங்களில் தோலில் தோலில் உள்ள immuno- உருவக மாற்றங்களின் இயக்கவியல் காட்டும் பல படைப்புகள் உள்ளன. எனவே, I. கார்லோ et al. (1979). வெளிப்படுத்தினார் இம்யூனோக்ளோபுலின் ஜி டி Nishikawa மற்றும் பலர் நிறைவுடன் டபிள்யூஎஸ்-கூறு இணைந்து அடித்தளமென்றகடு மண்டலத்தில் நிறைவுடன் சி 3 கூறு உயிரியல் செயல்பாட்டுக்கும் ஒழுங்குபடுத்தும் பிளாஸ்மா புரதத்தில் - சிதைவின் அருகில் தோல் படிக்கும் காணப்படவில்லை beta1-lobulin. (1980) இடைவெளியில் இடைவெளியில் அடித்தள உயிரணுக்களுக்கு எதிரான ஆன்டிபாடிகளைக் கண்டறிந்தது.

சிறுநீர்ப்பையின் ஹிஸ்டோஜெனெஸ்ஸில், ஊடுருவலின் உயிரணுக்களால் வெளியிடப்படும் நொதிகள் ஒரு பாத்திரத்தை வகிக்கின்றன. அது மேக்ரோபேஜுகள் மற்றும் eosinophils பின்னர், அடித்தளமென்றகடு அருகே குவிக்க அது அடித்தள செல்கள் மற்றும் அடித்தளமென்றகடு மண்டலம் இடையே மென்தகட்டினதும் படப்பெட்டி மற்றும் இடைவெளி சேர மூலமாக மாற்றப்படும் என்று கண்டறியப்பட்டுள்ளது. கூடுதலாக, நிரப்புவதன் செயல்பாட்டிற்கு விடையிறுக்கும் வகையில் மாஸ்ட் செல்கள் ஒரு உச்சரிக்கப்படும் திசையமைவு உள்ளது. இந்த உயிரணுக்களால் வெளியிடப்படும் என்சைம்கள் திசு சீரழிவை ஏற்படுத்துகின்றன, இதன்மூலம் சிறுநீர்ப்பை உருவாகின்றன.

Gistopatologiya

ஹஸ்டோலாலாகலி, சருமத்தில் இருந்து மேலோட்டத்தின் வெளிப்புறம் ஒரு subepidermal சிறுநீர்ப்பை உருவாக்கம் அனுசரிக்கப்படுகிறது. மன அழுத்தம் குறிப்பிடப்படவில்லை. சிறுநீரகத்தின் கீழும், அதன் புற பகுதிக்கும் ஆரம்பகால மீளுருவாக்கம் விளைவித்ததன் விளைவாக, உட்பகுதியிலுள்ள சிறுநீர்ப்பை, உள்-ஈரப்பதமாக இருக்கும். சிறுநீரகத்தின் உள்ளடக்கங்கள் ஹிஸ்டோயோசைட்கள், ஈயினியோபில்கள் ஒரு சேர்மத்துடன் லிம்போசைட்டுகள் உள்ளன.

சிறுநீரகத்தின் அடிப்பகுதியில் லிகோசைட்டுகள் மற்றும் ஃபைப்ரின் ஒரு தடிமனான அடுக்கில் மூடப்பட்டிருக்கும். டெர்மீஸ் எடிமேடிக், தசைப்பிடித்து காய்ச்சல் மற்றும் ஹிஸ்டோயிசைடிக் உறுப்புகள், லிம்போசைட்கள் ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்கும், ஈயோசினோபின் எண்ணிக்கை மாறுபடும்.

கப்பல்கள் துளிர்விட்டன, அவற்றின் எண்டோட்ஹீலியம் எடிமேடஸ் ஆகும். அனந்தோலிசிஸ் இல்லாததால், ஸ்ஜெர்-பிரிண்ட்ஸில் டிஜான்க் செல்கள் காணவில்லை. IgG இடம் மற்றும் நிரப்பு C3 பாகம் அடித்தள சவ்வு வழியாக குறிப்பிடப்படுகிறது.

Bullous pemphigoid அறிகுறிகள்

இந்நோய் 60 வயது இருபாலினருக்கும், தனிநபர்களுடன் ஏற்படுகிறது, ஆனால் எந்த வயதிலும் ஏற்படலாம். முக்கிய மருத்துவ அறிகுறி தீவிர குமிழிகள் அரிதாக அப்படியே தோலில் eritemato-அடைதல் பின்னணி உருவாகும் மற்றும் preimushestvenno, வயிறு, கைகால்களான மொழிபெயர்க்கப்பட்ட வாய்வழி சளி மீது வழக்குகள் 1/3 தோல் மடிப்புகள் உள்ள முன்னிலையில் உள்ளது. உள்ளூர் மையங்கள் உள்ளன. அறிகுறி Nikolsky எதிர்மறை Ttsanka செல்கள் காட்டாதே. சில சமயங்களில், ஒரு பல்லுருவியல் தடித்தல், வடு, முக்கியமாக தீங்கற்ற மியூகோசல் குமிழ்ச்சருமமனையம் obodochek மற்றும் உள்ளூர் வடு குமிழ்ச்சருமமனையம் அங்கு இருக்கலாம். மற்ற நோயியல் இந்த செயல்முறை கலவையை என்றால் மாற்றங்கள் மற்றும் விலக்கப்பட்ட குமிழ்ச்சருமமனையம் நேரியல் ஐஜிஏ-வைப்பு தழும்பு ஒரு குழந்தை சிகிச்சை இது அடித்தளமென்றகடு எதிராக ஆண்டிபாடிகளின் குறைந்த ஐஜிஏ சார்ந்த வேதியல் வினையூக்கிகள் பின்னணியில் dermoepilermalnoy மண்டலத்தில் ஐஜிஏ படிவு உள்ள குழந்தைகளுக்கு பொதுவான நீர்க்கொப்புளம் புண்கள் வடு சேர்க்கையை பற்றி கவனிப்புகளைச் செய்ய முடியும். வெளித்தோற்றத்தில் அப்படியே தோல் - நோய் அரிதாக erythematous அல்லது erythematous திட்டுகள், அரிக்கும் தடிப்புகள் கொண்ட தோல் வியாதி மீது கொப்புளங்கள் தோற்றத்தை துவங்குகிறது. இந்த குமிழிகள் வழக்கமாக அரிதாக, சமச்சீராக அமைந்துள்ளது ஹெர்பெட்டிஃபார்மிஸ் தடித்தல் கொண்டாடப்படுகிறது. 1 முதல் 3 செமீ முதல் குமிழிகள் மதிப்பு ஒரு சுற்று அல்லது அரைக்கோள உருவத்தை உருவாக்கி, பின்னர் சீழ் மிக்க அல்லது ஹெமொர்ர்தகிக் மாற்றப்படலாம் கூடிய ஒரு வெளிப்படையான serous உள்ளடக்கங்களை, நிரப்பப்பட்ட வேண்டும். காரணமாக கனரக டயர்களுக்கு, அவர்கள் உடல்நலம் குன்றி மிகவும் எதிர்ப்பு மற்றும் தோல் அழற்சியை ஹெர்பெட்டிஃபார்மிஸ் மருத்துவரீதியாகக் போன்றே இருந்தது. பெரிய குமிழிகள் சில நேரங்களில் மிகவும் பதட்டமான இல்லை மற்றும் pemphigus வல்காரிஸ் காணப்படுவனவற்றோடு மிகவும் போலவே தெரிகிறது. ஒரே நேரத்தில் குமிழிகள் சிவப்பு அல்லது இளஞ்சிவப்பு-சிகப்பு நிறம் தேக்க சிறிய மற்றும் பெரிய அரிக்கும் தடிப்புகள் கொண்ட தோல் வியாதி சொறி தோன்றும். இந்த பரவலுக்கான நேரம், குமிழிகள் சுற்றி erythematous நிகழ்வுகள் பின்னடைந்து அல்லது முற்றிலும் மறைந்து போகலாம் போது வெளிப்படையாய் நிற்கிறது. குமிழிகள் திறந்து பிறகு விரைவில் epiteliziruyutsya இது சற்று ஈரமான இளஞ்சிவப்பு சிவப்பு அரிப்பு, சில நேரங்களில் கூட மேற்பரப்பில் பாளம் பாளமாக வெடித்து அமைக்க நேரம் இல்லை உள்ளன. அழிந்துவிடும் அத்துடன் அளவை அதிகரிக்கச்செய்வது, பொதுவாக காண்பதற்கு, ஆனால் சில நேரங்களில் அவர்களின் புற வளர்ச்சி குறித்தது. பிடித்தமான குமிழிகள் பரவல் தோல், முன்கைகள், தோள்கள், முண்டம், உள் தொடையின் உள் மேற்பரப்பில் மடிப்புகள் உள்ளன. மியூகோசல் தோல்வியை அசாதாரண, ஆனால் வாய்வழி சளி அல்லது புணர்புழையின் மீது சாதாரண pemphigus மணிக்கு அரிப்பு மருத்துவரீதியாகக் ஒத்த விளைவாக அரிப்பு.

துரதிர்ஷ்டவசமாக, தடிப்புகள் சிறிது நமைச்சல், அரிதாகவே - அரிப்பு, வலி மற்றும் காய்ச்சல் ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துகொள்கின்றன. கடுமையான, பரவலான ஓட்டத்தில், முதியோரும் ஊட்டச்சத்து நிறைந்த நோயாளிகளுடனும், பசியின்மை, பொது பலவீனம், எடை இழப்பு மற்றும் சில நேரங்களில் - இறப்பு குறிப்பிடத்தக்கது. நோய் நீண்ட காலம் நீடிக்கும், மறுபிறவி காலத்தின் பிற்போக்கு மாற்று காலம்.

நோய் காலப்போக்கில் நீடித்தது, முன்கணிப்பு என்பது பெம்பீப்பிகளோடு ஒப்பிடுகையில் மிகவும் சாதகமானதாகும்.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

புல்லஸ் பெம்பைக்ளைட் உண்மையான பெம்பைஜிக்ஸில் இருந்து, ஹெர்பெர்டேம் டெர்மடிடிஸ், மல்டிஃபயெஸ் எக்ஸ்டுடேட்டட் எரிதிமா, மற்றும் பலவற்றிலிருந்து வேறுபடுத்தப்பட வேண்டும்.

[16], [17], [18], [19]

முட்டாள்தனமான பெம்பைக்ளைட் சிகிச்சை

நடத்தை சிகிச்சை நிச்சயமாக தீவிரம் மற்றும் செயல்முறை பாதிப்பு சார்ந்துள்ளது. சிகிச்சை விரிவான மற்றும் தனிப்பட்டதாக இருக்க வேண்டும். பிரதான சிகிச்சை முகவர் - குளுக்கோகோர்டிகோஸ்டிராய்டு மருந்துகள், 40-80 mg ப்ரெட்னிசோலோன் விகிதத்தில் ஒரு நாளைக்கு படிப்படியாகக் குறைக்கப்படுவதால் பரிந்துரைக்கப்படும். ஒருவேளை மருந்தின் அதிக அளவுகளை நியமிக்கலாம். நோய்த்தடுப்பு ஊசி மருந்துகள் (சைக்ளோஸ்போரின் A) மற்றும் சைட்டோஸ்டாடிக்ஸ் (மெத்தோட்ரெக்ஸேட், அஸியோபிரைன், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு) ஆகியவற்றின் பயன்பாடு மூலம் ஊக்கமளிக்கும் முடிவுகள் காணப்படுகின்றன. மெத்தோட்ரெக்ஸேட், அசாட்ரிரைன், அல்லது ப்ளாஸ்மாஹோரிசஸ் ஆகியவற்றுடன் கூடிய குளுக்கோகோர்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் கலவையில் உயர் சிகிச்சையின் திறன் பற்றிய தகவல்கள் உள்ளன. சிகிச்சையின் செயல்திறனை அதிகரிக்க, கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் சிஸ்டிக் என்சைம்களை (ஃஃப்லோகென்சைம், வோபென்சைம்) இணைந்து பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. டோஸ் நோய் தீவிரத்தை பொறுத்து சராசரியாக 2 மாத்திரைகள் 2-3 முறை ஒரு நாள் ஆகும். வெளிப்புறம் அனிலின் சாயங்கள், கிரீம்கள், குளுக்கோகோர்டிகோஸ்டீராய்டுகளைக் கொண்டிருக்கும் களிம்புகள்.