உண்மையான பெம்பிகஸ்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

உண்மை pemphigus (pemphigus) (இணைச்சொல்லாக: acantholytic pemphigus) - மேல் தோலின் செல்கள் இடையே உள்ள உறவு மீறலாகும் - உருவ மேல்தோல் இணைப்புத் திசுஅழிவு செயல்முறை அடிப்படையாகக் கொண்ட தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளில், கடுமையான நாட்பட்ட மீண்டும் மீண்டும் ஆட்டோ இம்யூன் நோய். குமிழிகள் அனந்தோலிஸிலிருந்து எழுகின்றன. நோயெதிர்ப்பு சீர்குலைவுகளின் செயல்முறை முழுமையாக நிறுவப்படவில்லை.

அனைத்து தேசிய இன மக்களும் புஜிகாட்ஸ்காவினால் பாதிக்கப்படுகின்றனர், ஆனால் யூத இனத்திலுள்ள மக்கள் பெரும்பாலும் அடிக்கடி கஷ்டப்படுகிறார்கள். இந்த நோய் பெரும்பாலும் மத்தியதரைக் குடிமக்கள் (கிரேக்கர்கள், அரேபியர்கள், இத்தாலியர்கள் போன்றவை), கிழக்கு இந்தியாவில் பதிவு செய்யப்படுகிறது. சிலநேரங்களில், பெம்பாகுஸ் போன்ற அடிக்கடி நிகழும் சம்பவங்கள் சில தேசிய இனங்களில் அனுமதிக்கப்பட்ட சரணாலய திருமணங்களினால் விளக்கப்படுகின்றன. மிதமிஞ்சிய பிரச்சினையில் பெரும்பாலான அறிவியல் இலக்கியங்கள் பெண்களிடையே இந்த தோல் நோய் பாதிப்புக்கு உள்ளாகின்றன என்பதைக் காட்டுகிறது.

காரணங்கள் மற்றும் உண்மை பெம்பைஸின் நோய்க்கிருமி

எண்ணற்ற ஆய்வுகள் போதிலும், pemphigus நோய்க்காரணவியல் மற்றும் நோய்த் தெரியவில்லை. நோய் நிகழ்வு :. தியரி தாமதம் குளோரைடுகள், நச்சு தோற்றம் கோட்பாடு, cytological கோளாறுகள், நரம்பு ஆற்றல் முடுக்க தோற்றம் கோட்பாடு, நாளமில்லா கோட்பாடு, நொதி தோற்றம், ஆட்டோ இம்யூன் தோற்றம் கோட்பாடு, முதலியன கோட்பாடு விளக்க பல கோட்பாடுகள் எனினும், முன்பே உள்ள பல கோட்பாடுகள் வழக்கற்றுப்போய்விட்டன மட்டுமே வரலாற்று மதிப்பு வேண்டும் உள்ளன.

தற்போது கிடைக்கப்பெறும் நோய்த்தடுப்புத் தகவல்களின் அடிப்படையில், பற்பசை ஒரு தன்னுடல் தாக்க நோய் ஆகும், இருப்பினும் இந்த நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தில் நோய் எதிர்ப்பு மண்டலத்தின் செயல்பாடு குறைபாடு இல்லை. நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் மரபுசார்ந்த அம்சங்கள் முன்னிலையில் வெளிப்படையான காரணிகளின் செல்வாக்கின் கீழ் ஏற்படலாம்.

பலவகைப்பட்ட செல்லுலார் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி சான்றுகள் மற்றும் IgG -இன் அதிகரிப்பு இருந்திருக்கும், சீரத்திலுள்ள தன்பிறப்பொருளெதிரிகள், டி செல் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி குறைப்பு போன்ற Concanavalin A மற்றும் fitogemagglyutenin T-செல் mitogens, க்கு வளர்ச்சியுறும் பதில் குறைக்கப்பட்டது. இருப்பினும், பெறப்பட்ட தகவல்கள் கடுமையான மற்றும் பரந்த செயல்முறை கொண்ட நோயாளிகளில் மட்டுமே நிகழ்கின்றன.

நோயின் கடுமையான கட்டத்தில் நோயாளிகளிடமிருந்தும், கிருமிகளிலுள்ள பல்வேறு நோய்களிலும் பல்வேறு வித்தியாசமான மருந்துகள் உற்பத்தி செய்யப்படுகின்றன. IgG1 மற்றும் IgG4 ஆகியவை நோய்த்தடுப்பு நோயாளிகளுக்கு அதிகமானவை. IgG pemphigus ஆன்டிபாடிகள் இரண்டையும் (Clq, C3 C4) மற்றும் பிற்பகுதியில் (CZ-C9) பாகங்களை சரிசெய்யும் என்று தெரியவந்தது. ஆரம்ப பூசல்கள் கெரடினோசைட் மென்படலத்தில் முன்பே குவிந்து, பிம்பீஜஸ் ஐ.ஜி.ஜி செல்வாக்கின் கீழ் தாமதமாக செயல்படுவதற்கு வழிவகுக்கும். இந்த நிலையில், கெரடினோசைட் சவ்வுகளின் ஊடுருவலை உடைக்கும் ஒரு சிக்கல் ஏற்படுகிறது.

ஆன்டிஜென்கள் கலத்திடையிலுள்ள வச்சிரம்பூசல் பொருள் (desmosomes) நோய் செயல்பாடு தொடர்புபடுத்தப்படாமல் இது அடுக்கு செதிள் புறச்சீதப்படலம் கருத்தில் கொண்டு இயக்கப்படுவது pemphigus நோயாளிகளுக்கு சீரத்திலுள்ள தன்பிறப்பொருளெதிரிகள்.

தற்போது, டெஸ்மோக்ளின் வர்க்கத்தின் (Dcr) மூன்று பிரதிநிதிகள் அறியப்படுகின்றனர். இந்த desmoglein-1 (Dsr1), desmoglein-2 (Dsr2) மற்றும் desmoglein-3 (Dcr3). எடை, அவர்கள் 18 ஆவது குரோமோசோமில் உள்ள மரபணுக்களால் குறியிடப்படுகின்றனர், இது அவர்களின் உறவை உறுதிப்படுத்துகிறது. எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி ஆய்வுகள், Dc1 மற்றும் Dcr3 இரண்டையும் இடமளிக்கிறது. டெல்மோக்லின்கள் இருவரும் பல்வகை அடுக்கு பிளாட் எபிலீலியத்தில் நன்கு பிரதிபலிக்கின்றன மற்றும் பிளாக்கோக்ளோபுலின்கள் - டெஸ்மோஸ்மால் பிளேக் ப்ரோடீன்களுடன் சிசிலிட் பிணைப்புகளுடன் தொடர்புபடுகின்றன. Dcr2 மிகவும் பொதுவான desmosome புரதம் மற்றும் அல்லாத epithelial செல்கள் desmosomes உள்ள இடத்தில் உள்ளது.

Immunohistochemical ஆய்வுகள் Dcr1 இலை போன்ற ஒரு antigen என்று தெரியவந்தது, மற்றும் Dcr3 மோசமான pemphigus உள்ளது. பம்பீகிஸின் நோய்க்கிருமிக்கு இந்த அணுகுமுறை ஒன்று அதன் இரண்டு வடிவங்களின் இருப்பை உறுதிப்படுத்த அனுமதிக்கிறது: மோசமான மற்றும் இலை (மேலோட்டமான). மற்ற அனைத்து வடிவங்களும் அவற்றின் வகைகள்.

உண்மையான பெம்பைஸின் அறிகுறிகள்

மருத்துவரீதியாக, அனந்தோலிடிக் பெம்பைப்ஸ் சாதாரண, தாவர, இலை-போன்ற மற்றும் சிவப்பு நிறமான (ஸ்பாரெர்ஹெச், அல்லது செனிரா-ஆஷெர் சிண்ட்ரோம்) வகைகளாக பிரிக்கப்படுகிறது.

Pemphigus வல்கேரிஸ் ஆட்சி, அப்படியே தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளில், தெளிவான உள்ளடக்கத்தை போல, அமைந்துள்ளன குமிழிகள் நீடித்த தடித்தல், வகைப்படுத்தப்படும். குமிழிகள் விரைவில் வலி அழிந்துவிடும் அத்துடன் உருவாக்கப்பட்டதால் சிறிய காயங்களுடன் கூட அதிகரித்து, திறந்து சிவப்பு மேற்பரப்பு அழுது. அரிப்பு சறுக்கும் குறிப்பாக குமிழிகள் அருகில் (Nikolsky அறிகுறி) இல், வெளிப்படையாய் மாறாமல், தோல் பாதிப்புகள் ஏற்படக்கூடும் இல். சொறி தோல் எந்தவொரு இடத்திலும் வெளியேற்றப்படுகிறது இருக்கலாம், ஆனால் பெரும்பாலும் சளி சவ்வுகளில், தோல் மடிப்புகள் மற்றும் பகுதிகளில் காயம் வெளிப்படும் பாதிக்கிறது. நோயாளிகள் செயல்முறை ஏறத்தாழ 60% நீண்ட காலம் வரையில் வாயின் தொடங்கி, மட்டுமே இங்கு பரவாமல் கட்டுப்படுத்த வேண்டும் வாய்ப்புண் நினைவுகூர்ந்தது. தனிமைப்படுத்தப்பட்ட புண்கள், சில நேரங்களில் மரங்கள் உருவாகின, தடித்தோல் நோய், குறிப்பாக குழந்தைகள், பெரும்பாலும் சிரங்கு ஒரு குறிப்பிடத்தக்க ஒற்றுமையால், சிவந்த தோலழற்சி, இளஞ்சிவப்பு ஸோஸ்டெர் நீர்க்கொப்புளம் பல்லுருச் சிவப்பு ekssudatavnoy மற்றும் பிற dermatoses, தோலில் இருக்கலாம். இது போன்ற சந்தர்ப்பங்களில் கண்டறிவதற்காக Immunomorfologichesky செல்கள் acantholytic கண்டறியும் அரிக்கும் மேற்பரப்பு பூச்சுக்கள் பரிசோதித்து zpilermise தடுப்பாற்றல் வளாகங்களில் கண்டறிய ஒரு ஆய்வு செய்யப்படுகிறது.

பெம்பீப்பஸ் மற்றும் பெம்ப்ஃபோகாய்டின் அறிகுறிகளுடன் கலப்பு வடிவங்கள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன, அதே போல் Dhering's herpetiform dermatitis போன்ற மாதிரிகள். இது குழந்தைகளில் கவனிக்கப்படக்கூடியது என்றாலும், நோய் நடுத்தர மற்றும் வயதான காலத்தில் உருவாகிறது.

ஆபாசமான (வல்காரிஸ்) பொதுவாக pemphigus கடுமையான மற்றும் பெரும்பாலான நோயாளிகள் (வழக்குகள் 60% அதிகம்) நீண்ட நேரம் மட்டுமே அறிகுறியாகக் வாய் சீதச்சவ்வில் புண்கள் தொடங்குகிறது உள்ளது. ஒருவேளை பிறப்பு உறுப்புகள், குரல்வளை, தொண்டை அடைப்பு ஆகியவற்றின் சளி மெம்பரன்னை தோற்கடிப்பதன் மூலம் நோய் ஏற்படுவது சாத்தியமாகும். ஆரம்பத்தில் ஒற்றை அல்லது சில குமிழ்கள் உள்ளன, பெரும்பாலும் ரெட்ரோ-மோலார் பகுதியில் அமைந்துள்ள, நாக்கு பக்கவாட்டு மேற்பரப்பில். ஏழை பற்கள் அல்லது மெல்லிய மற்றும் தொங்கியே டயர் மீது செல்வாக்கு செலுத்தலானது விரைவில் திறந்து சில நேரங்களில் பார்த்திருக்கிறேன் கொப்புளம் டயர்கள் துண்டுகள் முடியும் விளிம்பில் இருக்கும், பிரகாசமான சிவப்பு அரிப்பு வெளிப்படும் கொப்புளங்கள். வாய்வழி சருமத்தின் ஈரப்பதமான பகுதிகள் மிகவும் வேதனையானவை: நோயாளிகள் உணவைச் சமைக்கவோ, விழுங்குவதையோ, உமிழ்வதையோ, வாயின் மூலைகளிலுள்ள ஆழமான விரிசல்களையோ, அதை திறக்க அனுமதிக்கக் கூடாது. வாய்வழி சளி ஒரு சிதைவு நோயாளிகள் சில நேரங்களில் பல் திரும்ப மற்றும் ஸ்டாமாடிடிஸ் பற்றி நீண்ட நேரம் சிகிச்சை பெற. 3-6 மாதங்களுக்கு பிறகு, ஒற்றை கொப்புளங்கள் தோலில் தோன்றுகின்றன மற்றும் செயல்முறை பொதுமைப்படுத்தல் தொடங்குகிறது. பற்பசைக்கு, பளபளப்பான கொப்புளங்கள் தோற்றமளிக்கும் (வெறிநிறைந்த ஒற்றைத் தன்மை) வெளிப்படையாக மாறாமல், அரிதாக எரித்ரோமத் தோல் மீது. குமிழ்கள் சிறிய அல்லது பெரியதாக இருக்கலாம், சீரியஸாகவும், மற்றும் ஒரு குறிப்பிட்ட நேரத்திற்கு பிறகு - தெளிவாகவும், சில நேரங்களில் இரத்த சிவப்பணுக்களாகவும் இருக்கலாம். காலப்போக்கில், கொப்புளங்கள் பெரிதாக வளர்வதோடு, பெரிய ஸ்கால்போர்டு ஃபோசை உருவாக்குவதற்கு ஒருவருக்கொருவர் ஒன்றிணைக்கின்றன. சிறிது நேரத்திற்குப் பிறகு, கொப்புளங்களின் உள்ளடக்கங்கள் மஞ்சள் நிறக் கோடுகளை உருவாக்குகின்றன, அவை இழப்புடன் இரண்டாம் நிலை புள்ளிகளைக் கொண்டிருக்கும். சேதமடைந்த டயர்கள் குமிழி, தாகமாக சிவப்பு கீழே அடர் சிவப்பு வலி அரிப்பு உருவாக்கப்பட்டது என்றால் விளிம்பில் இருக்கும், தடித்த எக்ஸியூடேட் பிரிக்கும் இதில் டயர் சிறுநீர்ப்பை துண்டுகள் உள்ளன. இந்த காலகட்டத்தில், நிகோவ்ஸ்கியின் அறிகுறி கிட்டத்தட்ட எப்போதும் நேர்மறையானது (இது காயத்தின் உடனடி இடத்திலேயே மட்டுமல்லாமல் வெளிப்புறமாக மாறாத தோல்விலும் கூட). அதன் மேற்பரப்பில் அழுத்தம் ஏற்படுவதால் மருத்துவ மாற்றமில்லாத மேல்பகுதியை அகற்றுவதில் இந்த நிகழ்வு சாராம்சம் உள்ளது. நிகோவ்ஸ்கியின் அறிகுறியை மாற்றியமைப்பது ஆஸ்போ-ஹேன்சனின் நிகழ்வு ஆகும்: நீங்கள் கவனிக்காத சிறுநீரின் மூடியின் மீது உங்கள் விரலை அழுத்தினால், அதன் பகுப்பாய்வு அனந்தலிசிஸ் காரணமாக அதிகரிக்கிறது.

அதன் அடிப்படை பரப்பளவு அதிகரிக்கிறது மேல்தோல் இணைப்புத் திசுஅழிவு நிகழ்வுகள் வெளியிட்டதோடு குமிழி ஒரு பேரிக்காய் வடிவில் போது சிறுநீர்ப்பை குவிக்கப்பட்ட திரவம் எடை கீழ்: "பேரி" நிகழ்வு Sheklakov என்.டி.திவாரி (1961) விவரிக்கின்றது. வலிமிகு அரிப்பு காரணமாக நோயாளிகளின் இயக்கம் குறைவாக உள்ளது.

குமிழிகள் எடமேடிக் மற்றும் எரியாத பின்னணியில் தோன்றும் மற்றும் குழுவாக இருக்கலாம். சாதாரண பற்பசை கொண்ட கொப்புளங்கள் மாற்றமில்லாத சருமத்தில் ஏற்படுகின்றன மற்றும் மருத்துவ படம் துயிரிங்கின் ஹெர்பெர்டேம் டெர்மடிடிஸ் போல ஒலிக்கிறது. இது போன்ற சந்தர்ப்பங்களில், இது ஒரு herpetiform பெம்பீப்பஸ் ஆகும். இலக்கியத்தில், சாதாரண பெம்பாகஸின் மாறுபாடு என ஹெர்பெட்டிஃபார்ம் பெம்பீபிகளுக்கான பின்வரும் மருத்துவ, ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மற்றும் தடுப்பாற்றியல் அளவுகோல்கள் கொடுக்கப்பட்டுள்ளன:

• எரியும் மற்றும் அரிப்புடன் சேர்ந்து கிருமிகளுடனான தன்மையின்மை;
• இன்ட்ராபீடர்மல் கொப்புளங்கள் உருவாவதன் மூலம் suprabasal மற்றும் subcorneal acantholysis;
• இண்டிகேர்ஸின் இடைச்செருகல் இடத்தில் IgG ஐ கண்டறிதல்.

எதிர்காலத்தில், ஹெர்பெட்டிஃபார்ம் வெடிப்புகள் சேர்ந்து, பெரிய மந்தமான கொப்புளங்கள் வெளிப்படையாக மாறாத தோல் நோயாளிகளுக்கு தோன்றும், மற்றும் மருத்துவ படம் மோசமான pemphigus விசித்திரமான உன்னதமான அம்சங்களை எடுக்கும்.

எரஷனைகள் மெதுவாக எட்டிப்பார்க்கப்பட்டு, நுரையீரல் சவ்வுகளில் மற்றும் பிணக்குழாய் வடுக்கள் மீது ஃபோலை குணப்படுத்திய பின்னர் நீடித்திருக்காது. இரண்டாம் நிலை நோய்த்தொற்று அல்லது பாலுடைய சவ்வு செயலிழப்பு செயல்பாட்டில் ஈடுபடுகையில், முன்னாள் புண்களின் இடத்திலுள்ள சூழலியல் அரோபி அல்லது வடுக்கள் உருவாகும் பகுதிகளில். நோயாளிகளின் பொது நிலை மோசமடைவதன் மூலம், செயல்முறை பொதுமைப்படுத்தப்படுவதால், நோய்கள், பலவீனம், தூக்கமின்மை, காய்ச்சல், காய்ச்சல், சில நேரங்களில் காய்ச்சல் ஆகியவற்றுடன் அடிக்கடி ஏற்படும். சிகிச்சை செய்யப்படாதிருந்தால், நோயாளிகள் இரண்டாம் தொற்று அல்லது கேசேக்சியாவிலிருந்து இறந்துவிடுவார்கள்.

திசுத்துயரியல். காயம் காயங்கள், இடைச்செருகல் பாலங்கள் இழப்பு வெளிப்புறம் ஆழமான அடுக்குகளில், குறிப்பிடத்தக்கது - அக்ன்தோடிஸ், உள்- epidermal துவாரங்கள் உருவாக்கம். குமிழ்கள் Tzanka சுற்று acantholytic செல்கள் கொண்டிருக்கின்றன. மேல்தோன்றின் இடைக்கால இடைவெளியில், IgG வர்க்கத்தின் ஆன்டிபாடிகள் கண்டறியப்பட்டுள்ளன.

கருவில் திசு. ஏக்டோனலிஸின் அடிப்பகுதியில் ஈபிலெல்லல் செல்கள் பிளாஸ்மா சவ்வு வெளிப்புற அடுக்குடன் மற்றும் டெஸ்மோஸோம்களில் அதிக எண்ணிக்கையில் நேரடியாகத் தொடர்பு கொண்டிருக்கும் சிமென்ட் பொருட்கள் உள்ள மாற்றங்கள் உள்ளன. இது சிமென்ட் பொருள் முக்கிய சேதம், நோய் எதிர்ப்பு கோளாறுகள் ஒரு முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது என்று நிறுவப்பட்டது. நேரடி நோய்த்தடுப்பு ஊசி மருந்து முறை மூலம், IgG வகை உடற்காப்பு தோற்றத்தில் தோலில் கண்டறியப்பட்டது. மேல்தளத்தின் இடைக்கால இடைவெளியில் இடப்பட்டிருக்கும். மறைமுகமான immunofluorescence முறை ஒளி வீசுகின்ற எதிர்ப்பு IgG சீரம் சிகிச்சை போது மேல்புறத்தில் intercellular சிமென்ட் பொருள் கூறுகள் எதிராக ஆன்டிபாடிகள் வெளிப்படுத்தினார். C3-complementary கூறுகளும் கண்டறியப்பட்டன, இது நோய் எதிர்ப்பு மண்டலத்திற்கு இந்த நோயைக் காரணம் என்று அனுமதிக்கிறது.

பற்பசை நோயெதிர்ப்பு மண்டலங்களின் இயக்க முறைமை இன்னும் நிறுவப்படவில்லை. அது முக்கிய pathogenetic பங்கு எதிரியாக்கி desmoglein மூன்றாம், plakoglobinom சிக்கலான ஒரு கிளைக்கோபுரதம் மற்றும் desmosomes உயிரணு ஒட்டுதல் மத்தியஸ்தம் இது சுற்றும் இரத்த சொந்தமானது என்று நம்பப்படுகிறது. நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பி எதிர்ப்பு எதிர்வினையை ஊக்குவிப்பதன் மூலம் புரதங்கள் மற்றும் பிளாஸ்மினோன் செயல்பாட்டால் செயல்படுவதன் மூலம் முன்னெடுக்கப்படும் என்று கருதப்படுகிறது. எபிடெர்மல் ஆன்டிஜென்களின் தடுப்பாற்றல் பகுப்பாய்வு மூலம். மத்துஸ்வெவ்ஸ்கயா (1996) முன்னர் அறியப்படாத ஆன்டிஜென் - நீர்-கரையக்கூடிய தோல் குளோபூலின் ஏ 2-பி.ஜி.சி. கூடுதலாக, a2-GPVP-130 மற்றும் இரண்டு 2 ஜிபிபிபி-160 இன் இரண்டு குறிப்பிட்ட புரதங்களும் வெசிக்கில் திரவத்தில் காணப்பட்டன. முறையானது, சாதாரண மற்றும் இலை-போன்ற பாம்பின் வடிவங்கள். பல்வேறு நிலைகள், தைமஸ் உட்பட, மற்றும் தோலில் நோய் எதிர்ப்பு மண்டலத்தின் சேதம் குறிக்கிறது, மரபியல் காரணிகள் சாத்தியமான பங்கு குறிப்பிட்ட ஹிஸ்டோகம்பேடிபிலிட்டி ஆன்டிஜென்கள் தரவு கண்டறிய விரைவுபட்டு இன், குடும்ப வழக்குகள் பரிந்துரைத்ததன்படி. குறிப்பாக, HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38 ஆகிய நோய்களின் சங்கம் நிறுவப்பட்டது. அது கேரியர்கள் DRw6 செரோடைப் 2.5 மடங்கு நோய் உருவாகும் ஆபத்து அதிகரித்துள்ளது, மற்றும் DQw3 மற்றும் DQwl அல்லீல்களைக் இல் DQ கொண்டு இணைப்பு சமநிலையின்மையும் தொடர்புடைய நோய் pemphigus முற்சார்பு என்று நம்பப்படுகிறது. PV6beta அதே நியமப்பாதையை ஒரு புதிய எதிருரு (PV6beta) மற்றும் முன்மொழியப்பட்ட சோதனை - அதன் ஆரம்ப கட்டங்களில் அல்லது இயல்பற்ற சந்தர்ப்பங்களில் நோய் கண்டறிய குறிப்பிட்ட oligonukdeotidom எதிருரு. வைரஸ் நோய்த்தொற்றின் பங்கு நிரூபிக்கப்படவில்லை. அடிப்படையில், பி-உயிரணு நோயெதிர்ப்பு மாற்றங்கள், ஆனால் நீண்ட காலமாக, ஒரு டி-செல் குறைபாடு உருவாகிறது. இன்டர்லூகுயின்-2 தொகுப்பின் பற்றாக்குறை வெளிப்பட்டது. Vegetiruyushaya pemphigus தோல் மடிப்புகள் மற்றும் periorifitsialno பெரியமாளிகையில் மொழிபெயர்க்கப்பட்ட அரிப்பு-papillomatous verrucous வளர்ச்சியை பகுதியில் பண்புறுத்தப்படுகிறது. சில நோயாளிகளில், புண்கள் கூழ்ம உறுப்புகளில் (Allogo vegging pemphigus) தாவரங்களின் தோற்றம் காரணமாக தாவர பயோடெர்மாவில் உள்ளவர்களுக்கு ஒத்ததாக இருக்கலாம். வேறுபட்ட-கண்டறியும் அம்சம் இது போன்ற சந்தர்ப்பங்களில் மேல்தோல் உள்ள எதிரியாக்கி கொண்டு நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் உருவாக்கும், IgG -இன் நேரடி இம்யுனோஃப்ளூரசன்ஸ் கண்டறிதல் ஆகும். இந்த வகை தாவரப் பருப்பொருளானது நியூமன்னின் கிளாசிக்கல் பதிப்பைவிட சாதகமானதாக இருக்கிறது.

நோய்க்குறியியல். தொடைகளுக்கிடையிலான அடுக்கின் நீளம் மற்றும் தொடைகளுக்கிடையிலான தொடை மற்றும் பெருக்கம் ஆகியவற்றின் நீள்வட்டலுடன் அகமோனோசிஸ். வெருகுசோசை தாவரங்களில் - அக்னாண்டிஸ், பாப்பிலோமாட்டோசிஸ், இன்ரா-ஈபிடிர்மல் அப்சஸ், eosinophilic granulocytes. இந்த abscesses முன்னிலையில் vesicating pemphigus குணாதிசயம். குமிழ் சூறாவளிகளைக் கொண்டுள்ள ஃபோஸில் உள்ள வகை Allopo உடன், சிறிய சாம்பிராமினல் கழுத்துகளின் சுழற்சிகளால் உருவாகும் ஏக்தோலிசிஸ் உள்ளது. ஈசினோபிலிக் கிரானூலோசைட்டுகள் மற்றும் அனந்தோலிடிக் செல்கள் ஆகியவற்றுடன் இந்த குழிகள் நிரப்பப்படுகின்றன.

முறையான நோயறிதலை உறுதி செய்வதற்காக, புதிய, முக்கியமாக சிறிய கொப்புளங்கள் கொண்ட காயத்திலிருந்து தோல் தோற்றுவதற்கு அவசியம். பெம்பீபீஸின் ஆரம்ப அறிகுறிகள் மேல்பீயியன் லேயரின் கீழ்பகுதியில் உள்ள intercellular பாலங்கள் (desmosomes) மேல்நோக்கி மற்றும் அழிவின் குறுக்கீடு ஆகும். எபிடைலியல் செல்கள் (அஸ்தனோலிசிலஸ்) இடையிலான இணைப்பு இழப்பு விளைவாக, இடைவெளிகளை முதலில் உருவாக்கப்படுகின்றன, தொடர்ந்து குமிழிகள் அடிமட்டத்திற்கு மேல் உள்ள இடங்களுக்கு இடமளிக்கின்றன. நாசி செல்கள், அவை ஒருவருக்கொருவர் தொடர்பு கொள்ளாமல் இருப்பினும், அடித்தள சவ்வுடன் இணைந்திருக்கின்றன. சிறுநீரகத்தின் குழிவானது, ஒரு விதியாக, வட்டமான அனந்தோலிடிக் உயிரணுக்களை பெரிய ஹைபிரோமாடிக் கருக்கள் மற்றும் வெளிறிய படிந்த சைட்டோபிளாசம் கொண்டிருக்கிறது. உச்சந்தலையில் போல, பிளவுகள் முக்கியமாக அடித்தள அடுக்கு மேலே, உருவாகின்றன, அங்கு மயிர்க்கால்கள், epithelial புணர்புழையின் உள்ள அனந்தோலிசிஸ் காணலாம். பழைய பதுங்கல்களில், மேல் தோல் அழற்சி, மீண்டும் கீழே epithelial செல்கள் பல அடுக்குகள் மூடப்பட்டிருக்கும். குமிழி மறைப்பை நிராகரிக்கும் இடங்களில், அதன் அடிப்பகுதி அடித்தள அடுக்குகளின் செல்களைக் கொண்டிருக்கும். குணப்படுத்தலின் போது, தோல் மற்றும் நீள்வட்டத்தின் பாபிலாவின் பெருக்கம், சில நேரங்களில் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை, உட்செலுத்துதல் செயல்முறைகள் குறிப்பிடப்படுகின்றன. இந்த சந்தர்ப்பங்களில், ஹிஸ்டாலஜிக்கல் படம் ஒரு பளபளப்பான pemphigus ஒத்திருக்கிறது. டெர்மிஸில், அழற்சி மாற்றங்கள் உச்சரிக்கப்படும். ஊடுருவலானது eosinophilic granulocytes, plasmocytes மற்றும் லிம்போசைட்டுகள் உள்ளன.

சளி சவ்வுகளில் இதே போன்ற மாற்றங்கள் காணப்படுகின்றன. வாய்வழி குழிவின் சளி சவ்வுகளால் பாதிக்கப்படும் போது, முழு குமிழியையும் திருப்பிச் செலுத்துவது மிகவும் கடினம், எனவே அவை நோயறிதலுக்காக மயிர்-அச்சிடுகளை பயன்படுத்துகின்றன. இதில் ரோமானோவ்ஸ்கி-ஜீமேசாவின் முறையின்படி நிற்கும் வண்ணம் அனந்தோலிடிக் செல்கள் (ட்ட்ஸ்கா சோதனை) கண்டுபிடிக்கப்படுகிறது. எனினும், இந்த சோதனை மட்டுமே முழுமையடையச் ஆனால் எந்த எந்த வழியில் சிறுநீர்ப்பை பகுதியில் உள்ள அதன் மாற்றப்படாத மருத்துவ பகுதிகளில் தோல் எலக்ட்ரான்-நுண்ணிய ஆய்வில் இழையவியலுக்குரிய பரிசோதனை பதிலாக செல் செல் தொடர்புகளை துறையில் முக்கிய மாற்றங்கள் எதுவும் காணப்படவில்லை. அஸ்தனோலிசிலின் உருவாக்கம் ஆரம்ப கட்டங்களில், intercellular பொருளடக்கம் உள்ள மாற்றங்கள் கிட்டத்தட்ட மல்பிஜியன் அடுக்கு முழுவதும் காணப்படுகின்றன, இது desmosomal பத்திரங்களை உருவாக்குவதற்கான திறனை இழக்கும். ஒருவருக்கொருவர் தொடர்பு இழந்த செல்கள் வட்டமிட்டிருக்கின்றன, அதில் டோனோபிலிமென்ஸ் எண்ணிக்கை குறைகிறது. அவை மையக்கருவைச் சுற்றி கவனம் செலுத்துகின்றன, பின்னர் சிதைவு மற்றும் மறைந்து விடும்.

இந்த வகை பல்லுஜிகஸின் ஹிஸ்டோஜெனீசிஸ் என்பது சாதாரண பெம்பைஜிக்ஸைப் போலவே இருக்கும்.

இலை-Pemphigus மேலோட்டமான குமிழிகள் மூலம், விரைவில் செதில்கள், crusts, ஏனெனில் அவர்கள் கீழே குமிழ்கள் மறு உருவாக்கம் அடிக்கடி அடுக்கு மூடப்பட்டிருக்கும், அவர்களை மருத்துவ குறைவாக குறிப்பிடத்தக்க காரணமாக வகைப்படுத்தப்படும். வழக்கமான pemphigus புண்கள் ஒத்திருக்கின்றன துரோகம் என்று exfoliative செந்தோல், சொரியாசிஸ், சிவந்த தோலழற்சி மற்றும் பிற dermatoses ஒரு அழற்சி பதில் நிகழ்கிறது போலல்லாமல் செயல்முறை வழக்கமாக, பரவிய உள்ளது. சளி சவ்வுகள் அரிதாக பாதிக்கப்படுகின்றன. நிக்கல்ஸ்கியின் அறிகுறி தீவிரமானது, அதிர்ச்சியூட்டும் போது பரவலான மண் பாறைகள் உள்ளன. இந்த படிவத்துடனான முன்கணிப்பு சாதாரண பாம்பைக் காட்டிலும் குறைவான சாதகமானதாகும்.

நோய்க்குறியியல். புதிய foci, acantholysis பொதுவாக சிறுநீரகம் அடுக்கு அல்லது subcorneal பரவல் குமிழ்கள் உருவாக்கம் நேரடியாக கீழே ஏற்படுகிறது. அன்தோண்டலிஸின் நிகழ்வுகள் அடிப்படை மற்றும் மூடுபனி மூட்டையில் இருக்கும். சில சமயங்களில், ஏக்தாண்டலிசி காரணமாக, கொம்பு மற்றும் பகுதியளவு சிறுமணி அடுக்கு ஒரு குமிழியை உருவாக்காமல் பிரிக்கலாம். வட்டம் epidermotsitov இடங்கள் இல்லை desmosomes மற்றும் மேல்தோல் மத்திய பகுதியில் உருவாக்கப்பட முடியும் ஒரு இடைவெளி விளைவாக, அவர்களது பிரிவை முனைகின்றன. அடிப்படை அடுக்கிலிருந்து முழு மேலோட்டத்தையும் பிரிக்க இயலும். நோயின் தீவிரமான தீங்கற்ற நிச்சயமாக பழைய குவியங்கள் பொதுவாக சில நேரங்களில் மயிர்க்கால்கள் வாயிலும் hyperkeratotic ஆட்சேபணை தெரிவிக்கும் கொண்டு, தோல் தடிப்பு, papillomatosis மற்றும் தடித்தோல் நோய் காணப்படுகிறது. பிரிவுகள் தோற்றத்தில் போன்று Darier நோய் உள்ள "தானிய", மிதமான அடித்தோலுக்கு ஊடுருவலை வெளிப்படுத்தப்படும், eosinophilic இரத்த வெள்ளையணுக்கள் சில நேரங்களில் முன்னிலையில் pyknosis ஹெடிரோக்ரோமியோ தனிப்பட்ட அணுக்களின் கவனிக்கப்பட்ட தடித்தோல் நோய் முடியும்.

கருவில் திசு. Plakoglobinom நான் இணைந்து மற்ற முக்கிய புரதம் desmosomal கூறு - இலை pemphigus ஒரு குமிழி உருவாவது அடிப்படையில் மேலும் நோயியல் எதிரியாக்கி-ஆன்டிபாடி எதிர்வினையினால் உருவாவது மேல்தோல் இணைப்புத் திசுஅழிவு உள்ளது, ஆனால் தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் pemphigus, எதிரியாக்கி, அதாவது நான் desmoglein மேலே வடிவங்களில் கீழ் தவிர வேறு எதிராக . கூடுதலாக, குமிழ்கள் வளர்ச்சி சில நேரங்களில் வளர்ச்சி மேல்தோல் இணைப்புத் திசுஅழிவு க்கு, நோயியல் முறைகள் ஆரம்ப கட்டங்களில் மேல் தோல் ஒட்டு eosinophilic spongiosis என்று அழைக்கப்படும் பங்கு விளையாட முடியும், ஞாபகப்படுத்த ழூரிங்கின் மார்போலாலோலி ஹெர்பெப்டிஸ் டெர்மடிடிஸ். இந்த காலத்தில், நோய் கண்காட்சியின் கலைக்கப்பட்டது கலத்திடையிலுள்ள சிமெண்ட் மற்றும் desmosomes ஆகிய பிரச்சினைகளை குறைப்பது எண் எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி. டைன்சோபடாஸிஸ் போல, டோனோபிலமண்ட்ஸ் பெனினிகல் பாக்டீல் ஏற்பாடு செய்யப்படுகிறது. மேற்தோல் கலத்திடையிலுள்ள இடங்களில் pemphigus இந்த வகை உடன் pemphigus வல்காரிசின் ஒத்திருக்கிறது என்று தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் கண்டறிய.

Pemphigus எரிதிமாடோசஸால் pemphigus foliaceous ஒரு குறிப்பிட்ட பதிப்பு எங்களுக்கு கருதப்படுகிறது, ஆனால் அது SLE உடன் pemphigus அல்லது pemphigus கலவையை ஒரு சுயாதீன வடிவம் என்று ஒரு கருத்து உள்ளது. இது இரு நோய்களின் குணாதிசயமான மருத்துவ மற்றும் மூலக்கூறு அம்சங்களால் குறிக்கப்படுகிறது. முக்கியமாக பின்நோக்கி, மார்பு மற்றும் உள்முகப்பகுதிகளில் காயமடைதல். அவர்கள் சிரங்கு, சொரியாசிஸ், கசிவின் போலவே இருக்கலாம் pemphigus மருத்துவ அறிகுறிகள் (குமிழிகள்), லூபஸ் (சிவந்துபோதல் மற்றும் சில நேரங்களில் செயல்நலிவு) மற்றும் சிவந்த தோலழற்சி (பதியம் போடுதல்-துகள்கள் crusts) வேண்டும். நிக்கோல்க்ஸியின் அறிகுறி நேர்மறையானது, சளி சவ்வுகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் அடிக்கடி காணப்படுகின்றன.

நோய்க்குறியியல். மாற்றங்கள் இலை வகை பாம்பைப் போலவே இருக்கின்றன. பழைய கூறுகளில், ஃபுளூனிகுலர் ஹைப்பர்ரோடோட்டோசிஸ் மற்றும் அசிந்தோலிசிஸ் மற்றும் டிஸ்கேரோடோசிஸ் ஆகியவை சிறுமணி அடுக்குகளில் குறிப்பிடப்படுகின்றன. மருத்துவ ஒற்றுமையுடன், லூபஸ் எரிடேமடோசஸ் என்பது புரோஸ்டோலிஜிகளால் மட்டுமே எர்மேடிமாதஸ் பெம்பிலிஸிலிருந்து வேறுபடுகிறது. மேற்தோல் சிறுமணி அடுக்கில் மேல்தோல் இணைப்புத் திசுஅழிவு சிறுநீர்ப்பை மற்றும் பரவல், pemphigus erythematous கொண்டு அடித்தோலுக்கு சிறு அழற்சி இன்பில்ட்ரேட்டுகள் செம்முருடு இருந்து வேறுபடுத்தி.

கருவில் திசு. மேல் தோல் மாற்றங்கள். எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கியால் வெளிப்படுத்தப்பட்டது, இலை-போன்ற பற்பசை, அதே போல் ஆட்டோ இம்யூன் நிலைக்கு ஒத்தவை. எனினும் நேரடி இம்யுனோஃப்ளோச்ட்ரசன்ஸுக்காகத் இந்த நோயில் ஒளிர்வு அதில் பொதுவாக ஆட்டோ இம்யூன் நோய்கள் விசித்திரமான என்று ஒரு இம்யூனோக்ளோபுலின் ஜி மற்றும் நியூக்ளியர் எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடி விளைவான அடித்தளமென்றகடு படிவு கண்டறியப்பட்டது. ந. வான் ஜோஸ்ட் மற்றும் பலர். (1984), ஊறல் pemphigus Immunomorfologichesky ஆராய்ச்சிகளை மேற்கொள்வதற்காக போது இந்த நோயின் தோன்றும் டி-குறைக்கும் செயல்பாடு தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் மிகை உற்பத்தி வெளிப்படுத்தப்படும் முதன்மை குறைபாடு என்று கண்டு பிடித்துள்ளது.

வேறுபட்ட நோயறிதல். சாதாரண பெம்பீபீஸ்கள் மற்ற வகை உண்மையான பற்பசை, பெம்பைக்ளைட், டுஹிங்ஸ் நோய் மற்றும் பிற வெசிகுலர் நோய்களிலிருந்து வேறுபடுகின்றன.

தாவரப் பெம்பீஸின் மருத்துவப் படிப்பில், கிளாசிக்கல் (நியூமான் வகை) மற்றும் தீமை (கேலோபோ வகை) வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன.

அறிகுறிகள். நியூமன் வகை திடீரென்று, ஒரு கொச்சையான வடிவத்தில், தொங்கியே குமிழ்கள், விரைவில் மூடி, சுற்று அல்லது ஒழுங்கற்ற வடிவம், புற வளர்ச்சி தன்மை திறக்கப்பட்ட பிரகாசமான சிவப்பு அரிப்பு ஓவல் வெளிப்படுத்தும் தோன்றும் போது. வெடிப்புகள் பெரும்பாலும் இயற்கையான திறப்புகளை மற்றும் மடிப்புகளில் (தொடை மண்டலம், இடையூறு மண்டலத்தில், உட்புகுந்த, இடையிலான, இரைச்சலுள்ள, கீழ் தொட்டிகளிலும்) தோன்றும். அரிப்புகளின் மேற்பகுதியில் காலப்போக்கில் (5-6 நாட்கள்) தண்டு, சிறிய, சிவப்பு தாவரங்கள் வெளியேற்றப்படும். தாவர சீரமைப்பின் எண்ணிக்கை மற்றும் அளவு அதிகரிக்கிறது. கொப்புளங்கள் அரிப்புகளின் வெளிப்புறத்தில் தோன்றும். பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு நிக்கல்ஸ்கியின் அறிகுறி சாதகமானது.

தீங்கு விளைவிக்கும் தாவர பருப்பொருள் (வகை கல்லோபோ), காயங்கள் பெரும்பாலும் தோலின் உட்புற பாகங்கள் மற்றும் வாய்வழியின் நுரையீரல் சவ்வுகளில் குறைவாகவே காணப்படும். நோய்க்கான போக்கு மிகவும் சாதகமானது. இந்த படிவம் எப்பொழுதும் சுழற்சிகளாலும், ஃபோலிக்குலர் மூலிகளாலும் ஆனது.

திசுத்துயரியல். நோய் ஆரம்ப கட்டங்களில், கொப்புளங்கள் மற்றும் அரிக்கும் தோலழற்சிகள் பகுதியில் உள்ள ஹிஸ்டாலஜிக்கல் முறை சாதாரண பேம்பைஜிகளுடன் காணப்படுகிறது. Papillomatous மற்றும் verrucous பெருக்கம் நிகழ்வுகள் eosinophilic இரத்த வெள்ளையணுக்கள் கொண்ட மல் தாலினுள் இரத்தக் கட்டிகள் கொண்டு papillomatosis மற்றும் தோல் தடிப்பு சிறப்பிக்கப்படுகிறது. நோயாளிகளுக்கு மேலோட்டமான இடைவெளியில் உள்ள immunomorphological ஆய்வுகள் நோயாளிகளுக்கு IgG வைப்புகளை வெளிப்படுத்துகின்றன.

வேறுபட்ட நோயறிதல். Pemphigus vegetans நியூமன் pemphigus வல்காரிஸ், மீண்டும் மீண்டும் இரண்டாம் சிபிலிஸ், மருத்துவ toxicoderma (yododerma, bromoderma) vegetating வடிவம் ஃபோலிக்குல்லார் இயல்பற்ற Darier, நாள்பட்ட குடும்ப தீங்கற்ற pemphigus ஹேய்லேயில்-ஹேய்லேயில் வேறுபடுகிறது வேண்டும்.

இலைப் பருவம் பொதுவானதை விட மிகவும் குறைவானது.

அறிகுறிகள். இலை பெம்பிலிஸின் சிறப்பியல்பான சிறப்பியல்புகள்: மாறாத அல்லது சிறிது மயக்கமடைந்த சருமத்தில் தோற்றமளிக்கும் தோலின் மீது மேலோட்டமான flabby குமிழ்கள் தோன்றும். அவர்களது டயர்கள் விரைவில் ஒளிரும், அல்லது பளபளப்பான திரவத்தின் அழுத்தத்தின் கீழ் கூட வெடிக்கும். அதே நேரத்தில் தாகமாக, பிரகாசமான சிவப்பு அரிப்புகள் வெளிப்படும், வெளிப்படையானது, இது விரைவில் அடுக்கு செதில் புழுக்களாக சுருங்குகிறது. விரிவான கொந்தளிப்பான பகுதிகள் அடுக்கு அடுக்குகளுடன் மூடப்பட்டிருக்கும். இலை-போன்ற பற்பசை ஒரு முக்கிய மருத்துவ அம்சம் மீண்டும் மீண்டும், சில நேரங்களில் தொடர்ச்சியாக, முன்னாள் அரிக்கும் தோலழற்சிகள் இடத்தில் மேலோடு கீழ் மேலோட்டமான கொப்புளங்கள் உருவாக்கம்.

நிக்கல்ஸ்கியின் அறிகுறி (இந்த அறிகுறி முதன்முதலில் இலை வடிவத்தில் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது) காயத்தின் அருகிலும் மற்றும் தோலில் உள்ள தொலைதூரப் பகுதிகளிலும் நன்கு வெளிப்படுகிறது. மற்ற வடிவங்களைப் போலவே, நோயாளிகளின் பொது நிலை பாதிக்கப்படுகிறது (உடல் வெப்பநிலை உயர்வு, இரண்டாம் தொற்று சேர்கிறது, cachexia உருவாகிறது).

திசுத்துயரியல். நுண்ணியரீதியாக, இலை வடிவ பாம்பெலிகளுடன், அனந்தோலிசிஸ் பொதுவாக சிறுமணி அடுக்கு அல்லது கீழ் (சரும புழுக்கள்) காணப்படுகிறது, அனந்தோலிஸ் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. டெர்மீஸில் ஒரு உச்சரிக்கப்படும் அழற்சி ஊடுருவி உள்ளது. மேல்தோன்றின் இடைக்கால இடைவெளியில், IgG வர்க்கத்தின் ஆன்டிபாடிகள் கண்டறியப்பட்டுள்ளன.

வேறுபட்ட நோயறிதல். Pemphigus இலை எரித்ரோடெர்மிக் வெவ்வேறு தோற்றம் (இரண்டாம் நிலை செந்தோல், toxicoderma), pemphigus வல்காரிஸ் வேறுபடுகிறது வேண்டும், டூரிங்கிற்கு (சிஸ்டிக் வடிவம்), நச்சுத்தன்மை மேற்றோலுக்குரிய பிரித்தல் erythematous (seborrhoea) pemphigus மற்றும் பலர் ஹெர்பெட்டிஃபார்மிஸ் டெர்மட்டிட்டிஸ்.

அதன் சாதாரண அல்லது இலை pemphigus ஏற்படும் மாறுதல்கள் அடிக்கடி வழக்குகள் சாட்சியமாக Erythematous (ஊறல்), pemphigus (Senir-அஷர் நோய்க்குறி), விருப்பங்கள் உண்மை pemphigus ஒன்றாகும்.

அறிகுறிகள். எர்மேடிமாதஸ் லெபஸ், பெம்பீப்பஸ் மற்றும் ஸ்போர்பிரீயிக் டெர்மடிடிஸ் போன்ற மருந்தளவிலான அறிகுறிகளை எரியாத அளவிலான பெம்பைஜெஸ் போது காணலாம்.

ஒரு விதியாக, ஆரம்ப புண்கள் முகம் (கன்னங்கள் அல்லது கன்னங்கள் அடுத்தடுத்த பகுதிகளில், நெற்றியில் மாற்றம் கொண்டு மூக்கில் பாலம் உள்ள), பின்னர் புண்கள் உடற்பகுதியில் தோன்றும், உச்சந்தலையில் ஏற்படும். மெல்லிய அல்லது தளர்வான சாம்பல் செதில்களாக இருக்கும் மேல்புறத்தில், தெளிவான எல்லைகளைக் கொண்ட எரிச்டெமட் ஃபோசைக் கொண்டுள்ளன. ஈரப்பதத்தின் போது, புண்கள் கிரேசி-மஞ்சள் அல்லது பழுப்பு நிறமுள்ள மேலோடு மூடப்பட்டிருக்கும். குடலிறக்கத்தின் அழகை விளைவிக்கும் விளைவாக கார்டெக்ஸ் ஏற்படுகிறது, இது தோல் அல்லது தோலில் உள்ள தோற்றப்பகுதிகளில் உருவாகிறது. நோயாளி மற்றும் டாக்டர் ஆகிய இருவருக்கும் பெரும்பாலும் வெளிப்படையான கொப்புளங்கள் குறிப்பிடத்தக்கவை அல்ல, அவை மெல்லிய மற்றும் மந்தமானவை. அவர்கள் விரைவில் திறந்து மற்றும் அடர்த்தியான அல்லது தளர்வான மேலோடு மூடப்பட்டிருக்கும், ஒருவருக்கொருவர் ஒன்றிணைக்க அல்லது ஒரு நீண்ட நேரம் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட இருக்க முடியும். நிக்கல்ஸ்கியின் அறிகுறி பெரும்பாலான நோயாளிகளில் சாதகமானது.

உச்சந்தலையில், வெடிப்புகள் ஸ்போர்பிரீயிக் டிர்மடிடிஸ் போலவே இருக்கும்.

நோயாளிகளின் மூன்றில் ஒரு பகுதியிலுள்ள சளி சவ்வுகள் பாதிக்கப்படுகின்றன. நோய்களின் போக்கு நீடித்து, நீண்ட காலமாக உள்ளது.

திசுத்துயரியல். ஒரு ஹிஸ்டோபாலியல் பரிசோதனை, பிளவுகள் அல்லது கொப்புளங்கள் இலை வடிவத்தின் பழுப்பு அல்லது சிறுமணி அடுக்கின் கீழ் அடையாளம் காணப்பட்டால், இலை வடிவ பாம்பைப் போன்றது. ஃரிஃபிகுலர் ஹைப்பர் கோரோடோசிஸ் என்பது சிவப்பணுக்களுக்கு மிகவும் முக்கியமானது.

எர்மேடிமாதஸ் பெம்பைஜஸ் நோயாளிகளுக்கு மேலோட்டமான இடைவெளியில் நேரடி நோய் எதிர்ப்பு தூண்டுதலின் முறை நிலையான IgG ஐக் காட்டுகிறது.

வேறுபட்ட நோயறிதல். Erythematous (ஊறல்) Pemphigus செம்முருடு, சிவந்த தோலழற்சி, வல்காரே, leaf-, பிரேசிலிய pemphigus, subkornealnogo பஸ்டுலர் தோல் நோய் Sneddon-வில்கின்சன் இருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும்.

பெம்பைஸின் சிகிச்சை

பற்பசை ஒரு தன்னுடல் நோய் இருப்பதால், அதன் சிகிச்சை பிரத்தியேகமாக நோய்க்கிருமி இருக்க வேண்டும். இது சம்பந்தமாக, நோய்த்தடுப்பு நோயாளிகளுக்கு நவீன சிகிச்சையானது கார்டிகோஸ்டிராய்டு ஹார்மோன்களால் செய்யப்படுகிறது மற்றும் இரண்டு நிலைகளைக் கொண்டுள்ளது:

1. மருத்துவமனையில் சூழலில் உகந்த முடிவுகளை அடைதல் (புதிய முறிவுகளின் முழுமையான நிறுத்துதல், உருவியல் கூறுகளின் தீர்மானம்) பெறுதல்;
2. கவனமாகப் பின்தொடர்ந்து பராமரிப்பு பராமரிப்பு அளவோடு நீண்டகால வெளிநோயாளர் சிகிச்சை.

கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் பெரிய அதிர்ச்சி அளவீடுகளில் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன, இது செயல்முறை தீவிரம் மற்றும் நோய்த்தாக்கம், நோயாளியின் எடை ஆகியவற்றைப் பொறுத்து இருக்கும். வெவ்வேறு ஆசிரியர்களின் கருத்துப்படி, நோயாளி எடையின் அளவை 1-2 mg / kg ஆகும். கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் டோஸ் மற்றும் பக்க விளைவுகளை குறைப்பதற்கும், சிகிச்சையின் செயல்திறனை மேம்படுத்துவதற்கும், குளுக்கோகோர்ட்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மெத்தோட்ரெக்ஸேட் உடன் இணைந்துள்ளன.

பல்வேறு திட்டங்களின் கலவையாகும். கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளில் சிகிச்சையளிப்பதன் விளைவை அடைந்தபின் சில நோயாளிகளுக்கு தடுப்புமருந்துகள் பரிந்துரைக்கின்றன. 10-15 மி.கிக்கு ஒரு வாரத்திற்கு ஒரு முறை சிகிச்சையின் ஆரம்பத்தில் மற்ற ஆசிரியர்கள் மெத்தோட்ரெக்ஸேட் பரிந்துரைக்கிறார்கள்.

நோய்த்தடுப்பு ஊசி மருந்துகள், குறிப்பாக மெத்தோட்ரெக்ஸேட், ஆன்டிபாடிகளின் தொகுப்பு ஒடுக்கப்படுதல், ஒவ்வாமை செயல்முறைகளை மெதுவாக குறைத்தல் மற்றும் ஒரு அழிக்கமுடியாத அழற்சியற்ற விளைவைக் கொண்டிருக்கின்றன. மெத்தோட்ரெக்சேட் (EBEWE) மற்ற சைட்டோஸ்டாடிக்குகளுடன் ஒப்பிடும் போது அதிக திறன் மற்றும் சகிப்புத்தன்மையின் மிகவும் சாதகமான விகிதத்தை வேறுபடுத்தி காட்டுகிறது.

மிதமிஞ்சிய சிகிச்சையில், சைக்ளோஸ்போரின் A (சாண்டிம்முன்-நாரோல்) ஒரு நல்ல விளைவைக் கொண்டிருக்கிறது. சைக்ளோஸ்போரின் ஆரம்ப டோஸ் உடல் எடையில் ஒரு கிலோ 2.5 மி.கி ஆகும். கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் சைக்ளோஸ்போரின் இணைப்பின் மூலம் திறனை அதிகரிக்கிறது.

கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் சிகிச்சை விளைவை அதிகரிக்க, அமைப்புமுறை என்சைம்கள் (ஃபோலஜென்சைம், வோபென்சைம்) சிகிச்சைக்கு சேர்க்கப்படுகின்றன. டோஸ் நோய் தீவிரத்தன்மை மற்றும் சராசரி 2-3 மாத்திரைகள் 3 முறை ஒரு நாள் பொறுத்தது.

, பாதிக்கப்பட்ட புரதம், கார்போஹைட்ரேட் மற்றும் கொழுப்பு வளர்சிதை மீட்க தடுப்பாற்றல் செயல்முறைகள் செயல்பாடு அதிகரித்து மற்றும் கார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சை dekaltsikulyatsii குறைக்க, உட்சேர்க்கைக்குரிய ஹார்மோன்கள் சேர - retabolil. Retabolil உடலில் புரதம் தொகுப்பு தூண்டுகிறது.

வெளிப்புறமாக, அனிலின் சாயங்கள், கிரீம்கள், glucocorticosteroids மற்றும் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் கொண்டிருக்கும் களிம்புகள், விரிதாள்களை அதிகரிக்கும் முகவர்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

அடிப்படை சிகிச்சையில் காயங்கள் உள்ள வளர்சிதை மாற்ற நிகழ்வுகள், மைக்ரோகிராஃபிளேசன் மற்றும் எபிலெல்தியாலிமை மேம்படுத்த, சில ஆசிரியர்கள் லேசர் சிகிச்சையை இணைக்கின்றனர்.

கலத்திடையிலுள்ள பொருள் மேல் தோல் செயலில் pemphigus தற்போது ஆன்டிபாடிகள் நோயாளிகளுக்கு சீரம் என்பதால் மற்றும் இரத்த நாளங்களின் பயன்படுத்தப்படும் ப்ளாஸ்மாஃபெரெசிஸ் முறைகள், பிளாஸ்மா sorption மற்றும் hemosorption இருந்து இந்த பொருட்களில் நீக்குவதற்கு நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் சுற்றும்.