உண்மையான கொப்புளங்கள்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

உண்மையான பெம்பிகஸ் (பெம்பிகஸ்) (ஒத்த பெயர்: அகாந்தோலிடிக் பெம்பிகஸ்) என்பது தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் கடுமையான, நாள்பட்ட தொடர்ச்சியான தன்னுடல் தாக்க நோயாகும், இதன் உருவவியல் அடிப்படையானது அகாந்தோலிசிஸ் செயல்முறையாகும் - மேல்தோலின் செல்களுக்கு இடையிலான இணைப்புகளை மீறுதல். அகாந்தோலிசிஸின் விளைவாக கொப்புளங்கள் ஏற்படுகின்றன. நோயெதிர்ப்பு கோளாறுகளின் வழிமுறை முழுமையாக நிறுவப்படவில்லை.

பெம்பிகஸ் அனைத்து தேசிய இன மக்களையும் பாதிக்கிறது, ஆனால் யூத மக்களிடையே இது மிகவும் பொதுவானது. இந்த நோய் பெரும்பாலும் கிழக்கு இந்தியாவில் உள்ள மத்திய தரைக்கடல் மக்களிடையே (கிரேக்கர்கள், அரேபியர்கள், இத்தாலியர்கள், முதலியன) பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளது. பெம்பிகஸின் இத்தகைய அடிக்கடி நிகழ்தல், சில தேசிய இனங்களில் அனுமதிக்கப்படும் இரத்த உறவு திருமணங்களால் விளக்கப்படலாம். பெம்பிகஸ் பிரச்சனைக்கு அர்ப்பணிக்கப்பட்ட பெரும்பாலான அறிவியல் இலக்கியங்கள் பெண்களிடையே இந்த தோல் அழற்சியின் பரவலைக் குறிக்கின்றன.

உண்மையான பெம்பிகஸின் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

ஏராளமான ஆய்வுகள் இருந்தபோதிலும், பெம்பிகஸின் காரணவியல் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் தெரியவில்லை. நோயின் தோற்றத்தை விளக்கும் பல கோட்பாடுகள் உள்ளன: குளோரைடு தக்கவைப்பு கோட்பாடு, நச்சு தோற்றக் கோட்பாடு, சைட்டோலாஜிக்கல் முரண்பாடுகள் கோட்பாடு, நியூரோஜெனிக் தோற்றக் கோட்பாடு, நாளமில்லா சுரப்பி கோட்பாடு, நொதி தோற்றக் கோட்பாடு, ஆட்டோ இம்யூன் தோற்றக் கோட்பாடு, முதலியன. இருப்பினும், தற்போதுள்ள பல கோட்பாடுகள் காலாவதியானவை மற்றும் வரலாற்று முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை மட்டுமே.

தற்போது கிடைக்கக்கூடிய நோயெதிர்ப்பு தரவுகளின் அடிப்படையில், பெம்பிகஸ் ஒரு தன்னுடல் தாக்க நோயாகும், இருப்பினும் இந்த நோயியலில் நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு செயலிழப்புக்கான காரணங்கள் தெளிவாக இல்லை. நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் மரபணு அம்சங்கள் முன்னிலையில் வெளிப்புற காரணிகளின் செல்வாக்கின் கீழ் நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு மாற வாய்ப்புள்ளது.

செல்லுலார் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி ஆய்வுகள் பற்றிய தரவு பன்முகத்தன்மை கொண்டவை, மேலும் அவை IgG இன் அதிகரிப்பு, இரத்த சீரத்தில் ஆட்டோஆன்டிபாடிகள், டி-செல் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி குறைதல், கான்கனாவலின் ஏ மற்றும் பைட்டோஹெமக்ளூட்டினின் போன்ற டி-செல் மைட்டோஜென்களுக்கு பெருக்க மறுமொழியில் குறைவு ஆகியவற்றைக் காட்டுகின்றன. இருப்பினும், பெறப்பட்ட தரவு கடுமையான மற்றும் பரவலான செயல்முறை உள்ள நோயாளிகளில் மட்டுமே உள்ளது.

நோயின் கடுமையான கட்டத்திலும், நிவாரணத்திலும் உள்ள நோயாளிகளில் பல்வேறு IgG உற்பத்தியில் வேறுபாடு உள்ளது. IgG1 மற்றும் IgG4 ஆகியவை தீவிரமடைந்த நோயாளிகளில் ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன. IgG பெம்பிகஸ் ஆன்டிபாடிகள் ஆரம்ப (Clq, C3 C4) மற்றும் தாமதமான (C3-C9) நிரப்பு கூறுகளை சரிசெய்வது கண்டறியப்பட்டது. ஆரம்பகால நிரப்புகள் கெரடினோசைட் சவ்வில் முன்கூட்டியே குவிந்துவிடும், இது பெம்பிகஸ் IgG இன் செல்வாக்கின் கீழ் தாமதமானவற்றை செயல்படுத்துவதற்கு வழிவகுக்கிறது. இந்த வழக்கில், கெரடினோசைட் சவ்வுகளின் ஊடுருவலை சீர்குலைக்கும் ஒரு சிக்கலானது உருவாகிறது.

பெம்பிகஸ் நோயாளிகளின் இரத்த சீரத்தில் உள்ள ஆட்டோஆன்டிபாடிகள், நோய் செயல்பாட்டுடன் தொடர்புடைய அடுக்குப்படுத்தப்பட்ட ஸ்குவாமஸ் எபிட்டிலியத்தின் இடைச்செல்லுலார் பிசின் பொருளின் (டெஸ்மோசோம்கள்) ஆன்டிஜென்களுக்கு அனுப்பப்படுகின்றன.

தற்போது, டெஸ்மோக்லீன் வகுப்பின் (Dcr) மூன்று பிரதிநிதிகள் அறியப்படுகிறார்கள். இவை டெஸ்மோக்லீன்-1 (Dcr1), டெஸ்மோக்லீன்-2 (Dcr2), மற்றும் டெஸ்மோக்லீன்-3 (Dcr3) ஆகும். இவை அனைத்தும் குரோமோசோம் 18 இல் அமைந்துள்ள மரபணுக்களால் குறியாக்கம் செய்யப்பட்டுள்ளன, இது அவற்றின் உறவை உறுதிப்படுத்துகிறது. எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி ஆய்வுகள் டெஸ்மோசோம்களில் Dcr1 மற்றும் Dcr3 இரண்டின் உள்ளூர்மயமாக்கலைக் காட்டியுள்ளன. இரண்டு டெஸ்மோக்லீன்களும் அடுக்குப்படுத்தப்பட்ட ஸ்குவாமஸ் எபிட்டிலியத்தில் நன்கு குறிப்பிடப்படுகின்றன மற்றும் டெஸ்மோசோமல் பிளேக்குகளின் புரதங்களான பிளாகோகுளோபுலின்களுடன் டைசல்பைட் பிணைப்புகளுடன் தொடர்புடையவை. Dcr2 என்பது மிகவும் பொதுவான டெஸ்மோசோமல் புரதமாகும், மேலும் இது எபிதீலியல் அல்லாத செல்களின் டெஸ்மோசோம்களில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகிறது.

இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் ஆய்வுகள், Dcr1 என்பது பெம்பிகஸ் ஃபோலியாசியஸுக்கு ஒரு ஆன்டிஜென் என்றும், Dcr3 என்பது பெம்பிகஸ் வல்காரிஸுக்கு ஒரு ஆன்டிஜென் என்றும் காட்டுகின்றன. பெம்பிகஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் குறித்த இந்த அணுகுமுறை, வல்காரிஸ் மற்றும் பெம்பிகஸ் ஃபோலியாசியஸ் (மேலோட்டமானது) ஆகிய இரண்டு வடிவங்கள் மட்டுமே உள்ளன என்பதை திட்டவட்டமாகக் கூற அனுமதிக்கிறது. மற்ற அனைத்து வடிவங்களும் அவற்றின் மாறுபாடுகள் ஆகும்.

உண்மையான பெம்பிகஸின் அறிகுறிகள்

மருத்துவ ரீதியாக, அகாந்தோலிடிக் பெம்பிகஸ் பொதுவான, தாவர, இலை மற்றும் எரித்மாட்டஸ் (செபோர்ஹெக் அல்லது செனியர்-உஷர் நோய்க்குறி) என பிரிக்கப்பட்டுள்ளது.

பெம்பிகஸ் வல்காரிஸ் என்பது, பொதுவாக மாறாத தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளில், வெளிப்படையான உள்ளடக்கங்களுடன் அமைந்துள்ள மெல்லிய கொப்புளங்களின் சொறியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. கொப்புளங்கள் விரைவாகத் திறந்து, சிவப்பு, ஈரமான மேற்பரப்புடன் வலிமிகுந்த அரிப்புகளை உருவாக்குகின்றன, சிறிய அதிர்ச்சியுடன் கூட அதிகரிக்கும். உராய்வுடன், வெளிப்புறமாக மாறாத தோலிலும் அரிப்புகள் ஏற்படலாம், குறிப்பாக கொப்புளங்களுக்கு அருகில் (நிகோல்ஸ்கியின் அறிகுறி). தோலின் எந்தப் பகுதியிலும் சொறி ஏற்படலாம், ஆனால் பெரும்பாலும் சளி சவ்வுகள், தோல் மடிப்புகள் மற்றும் அதிர்ச்சிக்கு உட்பட்ட பகுதிகள் பாதிக்கப்படுகின்றன. தோராயமாக 60% நோயாளிகளில், இந்த செயல்முறை வாய்வழி குழியில் தொடங்குகிறது மற்றும் நீண்ட காலத்திற்கு இந்த பகுதிக்கு மட்டுப்படுத்தப்படலாம், இது ஸ்டோமாடிடிஸை ஒத்திருக்கிறது. தனிமைப்படுத்தப்பட்ட புண்கள், சில நேரங்களில் தாவரங்களுடன், ஹைபர்கெராடோசிஸ், குறிப்பாக குழந்தைகளில், பெரும்பாலும் இம்பெடிகோ, செபோர்ஹெக் டெர்மடிடிஸ், பிங்க் லிச்சென், புல்லஸ் மல்டிஃபார்ம் எக்ஸுடேடிவ் எரித்மா மற்றும் பிற டெர்மடோஸ்களுடன் குறிப்பிடத்தக்க ஒற்றுமைகள் உள்ளன, தோலிலும் இருக்கலாம். இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில் நோயறிதல் நோக்கங்களுக்காக, அகாந்தோலிடிக் செல்களைக் கண்டறிய அரிப்பு மேற்பரப்புகளிலிருந்து ஸ்மியர்ஸ்-பிரிண்ட்கள் பரிசோதிக்கப்படுகின்றன, மேலும் மேல்தோலில் உள்ள நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களை அடையாளம் காண ஒரு நோயெதிர்ப்பு உருவவியல் ஆய்வு செய்யப்படுகிறது.

பெம்பிகஸ் மற்றும் பெம்பிகாய்டு அம்சங்களைக் கொண்ட கலப்பு வடிவங்களும், டூரிங்கின் டெர்மடிடிஸ் ஹெர்பெட்டிஃபார்மிஸைப் போன்ற மாறுபாடுகளும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. இந்த நோய் நடுத்தர மற்றும் வயதான காலத்தில் உருவாகிறது, இருப்பினும் இது குழந்தைகளிலும் காணப்படுகிறது.

வல்கர் (பொதுவான) பெம்பிகஸ் பொதுவாக கடுமையானது மற்றும் பெரும்பாலான நோயாளிகளில் (60% க்கும் அதிகமான வழக்குகள்) வாய்வழி சளிச்சுரப்பியில் ஏற்படும் புண்களுடன் தொடங்குகிறது, இது நீண்ட காலமாக நோயின் ஒரே அறிகுறியாகும். இந்த நோய் பிறப்புறுப்பு, குரல்வளை, மூச்சுக்குழாய் ஆகியவற்றின் சளி சவ்வுகளில் ஏற்படும் புண்களுடன் தொடங்க வாய்ப்புள்ளது. முதலில், ஒற்றை அல்லது சில கொப்புளங்கள் தோன்றும், அவை பெரும்பாலும் ரெட்ரோமலார் பகுதியில், நாக்கின் பக்கவாட்டு மேற்பரப்பில் அமைந்துள்ளன. உணவு அல்லது பற்களின் செல்வாக்கின் கீழ், கொப்புளங்களின் மெல்லிய மற்றும் மந்தமான உறை விரைவாகத் திறந்து பிரகாசமான சிவப்பு அரிப்புகள் வெளிப்படும், அதன் சுற்றளவில் நீங்கள் சில நேரங்களில் கொப்புளங்களின் உறைகளின் துண்டுகளைக் காணலாம். வாய்வழி சளிச்சுரப்பியின் அரிக்கப்பட்ட பகுதிகள் மிகவும் வேதனையானவை: நோயாளிகள் உணவை மெல்லவும் விழுங்கவும் முடியாது, உச்சரிக்கப்படும் உமிழ்நீர் சுரப்பு, வாயின் மூலைகளில் ஆழமான விரிசல்கள் உள்ளன, அது திறக்கப்படுவதைத் தடுக்கிறது. வாய்வழி சளிச்சுரப்பியில் ஏற்படும் புண்கள் உள்ள நோயாளிகள் சில நேரங்களில் ஒரு பல் மருத்துவரை அணுகி நீண்ட காலத்திற்கு ஸ்டோமாடிடிஸுக்கு சிகிச்சை பெறுகிறார்கள். 3-6 மாதங்களுக்குப் பிறகு, தோலில் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கொப்புளங்கள் தோன்றும், மேலும் செயல்முறை முன்னேறும்போது, செயல்முறையின் பொதுமைப்படுத்தல் தொடங்குகிறது. பெம்பிகஸ் என்பது மாறாத, அரிதாக எரித்ரோமாட்டஸ் தோலில் மெல்லிய கொப்புளங்கள் (ஒரு மோனோமார்பிக் சொறி) தோன்றுவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. கொப்புளங்கள் சிறியதாகவோ அல்லது பெரியதாகவோ, சீரியஸுடன், சிறிது நேரத்திற்குப் பிறகு - மேகமூட்டமான, சில நேரங்களில் இரத்தக்கசிவு உள்ளடக்கங்களுடன் இருக்கலாம். காலப்போக்கில், கொப்புளங்கள் புறமாக வளர்ந்து, ஒன்றோடொன்று ஒன்றிணைந்து பெரிய ஸ்காலப் செய்யப்பட்ட குவியங்களை உருவாக்குகின்றன. சிறிது நேரத்திற்குப் பிறகு, கொப்புளங்களின் உள்ளடக்கங்கள் வறண்டு, மஞ்சள் நிற மேலோடுகளை உருவாக்குகின்றன, அவை உதிர்ந்து, ஹைப்பர்பிக்மென்ட் செய்யப்பட்ட இரண்டாம் நிலை புள்ளிகளை விட்டுவிடுகின்றன. கொப்புள தொப்பி சேதமடைந்தால், ஜூசி சிவப்பு அடிப்பகுதியுடன் கூடிய பிரகாசமான சிவப்பு வலிமிகுந்த அரிப்புகள் உருவாகின்றன, தடிமனான எக்ஸுடேட்டைப் பிரிக்கின்றன, அதன் சுற்றளவில் கொப்புள தொப்பியின் துண்டுகள் உள்ளன. இந்த காலகட்டத்தில், நிகோல்ஸ்கியின் அறிகுறி கிட்டத்தட்ட எப்போதும் நேர்மறையானது (காயத்தின் உடனடி அருகாமையில் மட்டுமல்ல, வெளிப்புறமாக மாறாத தோலின் பகுதிகளிலும்). இந்த நிகழ்வின் சாராம்சம், அதன் மேற்பரப்பில் நெகிழ் அழுத்தத்துடன் மருத்துவ ரீதியாக மாறாத மேல்தோல் பிரிதல் ஆகும். நிகோல்ஸ்கியின் அறிகுறியின் ஒரு மாற்றம் ஆஸ்போ-ஹான்சன் நிகழ்வு ஆகும்: திறக்கப்படாத கொப்புளத்தின் உறையில் விரலால் அழுத்தும் போது, அகாந்தோலிசிஸ் காரணமாக அதன் பரப்பளவு அதிகரிக்கிறது.

"பேரிக்காய்" நிகழ்வை ND ஷெக்லகோவ் (1961) விவரித்தார்: கடுமையான அகாந்தோலிசிஸுடன் சிறுநீர்ப்பையில் குவிந்த திரவத்தின் எடையின் கீழ், அதன் அடிப்பகுதியின் பரப்பளவு அதிகரிக்கிறது மற்றும் சிறுநீர்ப்பை ஒரு பேரிக்காய் வடிவ வடிவத்தை எடுக்கும். அரிப்பின் வலி காரணமாக நோயாளிகளின் இயக்கம் குறைவாக உள்ளது.

கொப்புளங்கள் வீக்கம் மற்றும் சிவத்தல் பின்னணியில் தோன்றி கொத்தாக மாறக்கூடும். பொதுவான பெம்பிகஸில் உள்ள கொப்புளங்கள் மாறாத தோலில் ஏற்படுவதாக நம்பப்படுகிறது, மேலும் மருத்துவ படம் டுஹ்ரிங்கின் டெர்மடிடிஸ் ஹெர்பெட்டிஃபார்மிஸைப் போன்றது. இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், நாங்கள் ஹெர்பெட்டிஃபார்ம் பெம்பிகஸைப் பற்றிப் பேசுகிறோம். பொதுவான பெம்பிகஸின் மாறுபாடாக ஹெர்பெட்டிஃபார்ம் பெம்பிகஸிற்கான பின்வரும் மருத்துவ, ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மற்றும் இம்யூனோமார்போலஜிக்கல் அளவுகோல்களை இலக்கியம் வழங்குகிறது:

• எரியும் மற்றும் அரிப்புடன் சேர்ந்து, சொறியின் ஹெர்பெட்டிஃபார்ம் தன்மை;
• மேல்புற மற்றும் கீழ்ப்புற அகந்தோலிசிஸ், உள்புற தோல் கொப்புளங்கள் உருவாகுதல்;
• மேல்தோலின் இடைச்செல்லுலார் இடத்தில் IgG கண்டறிதல்.

பின்னர், ஹெர்பெட்டிஃபார்ம் தடிப்புகளுடன், நோயாளிகள் வெளிப்புறமாக மாறாத தோலில் பெரிய மெல்லிய கொப்புளங்களை அதிகளவில் உருவாக்குகிறார்கள், மேலும் மருத்துவ படம் பெம்பிகஸ் வல்காரிஸின் சிறப்பியல்பு அம்சங்களைப் பெறுகிறது.

அரிப்புகள் மெதுவாக எபிதீலியமயமாக்கப்படுகின்றன, மேலும் சளி சவ்வுகள் மற்றும் கண்சவ்வுகளில் உள்ள புண்கள் குணமடைந்த பிறகு வடுக்கள் இல்லை. இரண்டாம் நிலை தொற்று அல்லது நோயியல் செயல்பாட்டில் அடித்தள சவ்வு ஈடுபட்டால், முந்தைய புண்கள் இருந்த இடத்தில் சிகாட்ரிசியல் அட்ராபி அல்லது வடுக்கள் உருவாகின்றன. செயல்முறையின் பொதுமைப்படுத்தல் பெரும்பாலும் நோயாளிகளின் பொதுவான நிலையில் சரிவு, உடல்நலக்குறைவு, பலவீனம், தூக்கமின்மை, அதிகரித்த உடல் வெப்பநிலை, சில நேரங்களில் காய்ச்சல் ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளது. சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படாவிட்டால், நோயாளிகள் இரண்டாம் நிலை தொற்று அல்லது கேசெக்ஸியாவால் இறக்கின்றனர்.

திசு நோயியல். புண்கள் மேல்தோலின் ஆழமான அடுக்குகளில் இடைச்செருகல் பாலங்கள் இழப்பு, அகந்தோசிஸ் மற்றும் உள்எபிடெர்மல் குழிகள் உருவாவதைக் காட்டுகின்றன. கொப்புளங்களில் வட்டமான அகந்தோலிடிக் ட்சாங்க் செல்கள் உள்ளன. மேல்தோலின் இடைச்செருகல் இடைவெளிகளில் IgG ஆன்டிபாடிகள் கண்டறியப்படுகின்றன.

ஹிஸ்டோஜெனிசிஸ். அகாந்தோலிசிஸ் என்பது எபிதீலியல் செல்களின் பிளாஸ்மா சவ்வின் வெளிப்புற அடுக்குடன் நேரடி தொடர்பில் இருக்கும் சிமென்டிங் பொருளில் ஏற்படும் மாற்றங்களை அடிப்படையாகக் கொண்டது மற்றும் டெஸ்மோசோம்களில் அதிக அளவில் உள்ளது. சிமென்டிங் பொருளுக்கு ஏற்படும் முதன்மை சேதத்தில் நோயெதிர்ப்பு கோளாறுகள் முக்கிய பங்கு வகிக்கின்றன என்பது நிறுவப்பட்டுள்ளது. நேரடி இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் தோலில் உள்ள IgG ஆன்டிபாடிகளை வெளிப்படுத்தியது, மேல்தோலின் இடைச்செருகல் இடைவெளிகளில் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டது. ஒளிரும் மனித எதிர்ப்பு IgG சீரம் மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படும்போது மேல்தோலின் இடைச்செருகல் சிமென்டிங் பொருளின் கூறுகளுக்கு எதிரான ஆன்டிபாடிகளை மறைமுக இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் வெளிப்படுத்தியது. நிரப்பியின் C3 கூறும் கண்டறியப்பட்டது, இது இந்த நோயை நோயெதிர்ப்பு சிக்கலான நோயாக வகைப்படுத்த அனுமதிக்கிறது.

பெம்பிகஸில் நோயெதிர்ப்பு கோளாறுகளின் வழிமுறைகள் இன்னும் நிறுவப்படவில்லை. இரத்தத்தில் சுற்றும் டெஸ்மோக்ளின் III இன் ஆன்டிஜெனுக்கு முக்கிய நோய்க்கிருமி பங்கு இருப்பதாக நம்பப்படுகிறது, இது பிளாகோகுளோபினுடன் ஒரு வளாகத்தில் ஒரு கிளைகோபுரோட்டீன் மற்றும் டெஸ்மோசோம் பகுதியில் செல்லுலார் ஒட்டுதலின் மத்தியஸ்தராக உள்ளது. ஆன்டிஜென்-ஆன்டிபாடி எதிர்வினையின் தொடக்கமானது, அகாந்தோலிசிஸை ஊக்குவிக்கிறது, புரோட்டீஸ்கள் மற்றும் பிளாஸ்மினோஜென் ஆக்டிவேட்டரை செயல்படுத்துவதன் மூலம் முன்னதாகவே நிகழ்கிறது என்று கருதப்படுகிறது. எபிடெர்மல் ஆன்டிஜென்களின் நோயெதிர்ப்பு வேதியியல் பகுப்பாய்வு மூலம், EP மாடுஷெவ்ஸ்கயா (1996) முன்னர் ஆய்வு செய்யப்படாத ஆன்டிஜென் - தோலின் நீரில் கரையக்கூடிய குளோபுலின் a2-BGK ஐ அடையாளம் கண்டார். கூடுதலாக, பெம்பிகஸின் பொதுவான மற்றும் இலை வடிவங்களுடன் தொடர்புடைய இரண்டு குறிப்பிட்ட புரதங்கள் a2-GPVP-130 மற்றும் a2-GPLP-160 ஆகியவை முறையே கொப்புள திரவத்தில் காணப்பட்டன. தைமஸ் மற்றும் தோல் உட்பட பல்வேறு நிலைகளில் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்திற்கு ஏற்படும் சேதம், நோயின் குடும்ப நிகழ்வுகளால் பரிந்துரைக்கப்படும் மரபணு காரணிகளின் சாத்தியமான பங்கு மற்றும் சில திசு இணக்கத்தன்மை ஆன்டிஜென்களின் அதிகரித்த கண்டறிதல் பற்றிய தரவு ஆகியவை சுட்டிக்காட்டப்படுகின்றன. குறிப்பாக, HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, மற்றும் BW38 ஆகியவற்றுடன் இந்த நோய்க்கு ஒரு தொடர்பு நிறுவப்பட்டுள்ளது. DRw6 செரோடைப்பின் கேரியர்கள் நோயை உருவாக்கும் அபாயத்தை 2.5 மடங்கு அதிகரிப்பதாகக் நம்பப்படுகிறது, மேலும் பெம்பிகஸுக்கு முன்கணிப்பு DQ லோகஸின் DQw3 மற்றும் DQwl அல்லீல்களுடன் இணைப்பு சமநிலையின்மையுடன் தொடர்புடையது. அதே லோகஸின் ஒரு புதிய அல்லீல் (PV6beta) கண்டுபிடிக்கப்பட்டுள்ளது, மேலும் ஆரம்ப கட்டங்களில் அல்லது வித்தியாசமான நிகழ்வுகளில் நோயைக் கண்டறிவதற்கு PV6beta - அல்லீல்-குறிப்பிட்ட ஒலிகோநியூக்ளியோடைடுடன் ஒரு சோதனை முன்மொழியப்பட்டுள்ளது. வைரஸ் தொற்றின் பங்கு நிரூபிக்கப்படவில்லை. முக்கியமாக B-செல் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி மாறுகிறது, ஆனால் நீண்ட போக்கில், ஒரு T-செல் குறைபாடும் உருவாகிறது. இன்டர்லூகின்-2 தொகுப்பின் பற்றாக்குறை வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. தாவர பெம்பிகஸ் அரிப்புகளின் பகுதியில் பாப்பிலோமாட்டஸ்-வெர்ரூகஸ் வளர்ச்சிகள் இருப்பதால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது முக்கியமாக தோலின் மடிப்புகளிலும், பெரியோரிஃபிஷியல் ரீதியாகவும் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகிறது. சில நோயாளிகளில், பஸ்டுலர் கூறுகளுடன் (ஹாலோபியூவின் தாவர பெம்பிகஸ்) தாவரங்களின் தோற்றம் காரணமாக, புண்கள் தாவர பியோடெர்மாவில் உள்ளதைப் போலவே இருக்கலாம். இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில் வேறுபட்ட நோயறிதல் அறிகுறி IgG இன் நேரடி இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் மூலம் கண்டறிதல் ஆகும், இது மேல்தோலில் உள்ள ஆன்டிஜெனுடன் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களை உருவாக்குகிறது. இந்த வகை தாவர பெம்பிகஸ் கிளாசிக் நியூமன் மாறுபாட்டை விட மிகவும் சாதகமாக தொடர்கிறது.

நோய்க்குறியியல். மேல்தோல் வளர்ச்சிகள் மற்றும் தோல் பாப்பிலாக்களின் நீட்சி மற்றும் எபிதீலியல் தண்டு செல்கள் பெருக்கம் ஆகியவற்றுடன் கூடிய அகாந்தோசிஸ். வார்ட்டி தாவரங்களின் பகுதியில் - அகாந்தோசிஸ், பாப்பிலோமாடோசிஸ், ஈசினோபிலிக் கிரானுலோசைட்டுகளைக் கொண்ட இன்ட்ராபிடெர்மல் சீழ். இந்த சீழ்களின் இருப்பு தாவர பெம்பிகஸின் சிறப்பியல்பு. ஹாலோபியூ வகைகளில், கொப்புளங்கள்-கொப்புளங்களைக் குறிக்கும் குவியங்களில், கொப்புளங்களைச் சுற்றி சிறிய மேல்புற பிளவுகள் உருவாகுவதன் மூலம் அகாந்தோலிசிஸ் காணப்படுகிறது. குழிகள் ஈசினோபிலிக் கிரானுலோசைட்டுகள் மற்றும் அகாந்தோலிடிக் செல்களால் நிரப்பப்படுகின்றன.

சரியான நோயறிதலை உறுதிசெய்ய, புதிய, முன்னுரிமை சிறிய கொப்புளங்களுடன் கூடிய காயத்திலிருந்து தோலை பயாப்ஸி செய்வது அவசியம். பெம்பிகஸின் ஆரம்ப அறிகுறிகள் மேல்தோலின் இடைச்செருகல் வீக்கம் மற்றும் மால்பிஜியன் அடுக்கின் கீழ் பகுதிகளில் உள்ள இடைச்செருகல் பாலங்கள் (டெஸ்மோசோம்கள்) அழிவு ஆகும். எபிதீலியல் செல்கள் (அகாந்தோலிசிஸ்) இடையேயான தொடர்பு இழப்பின் விளைவாக, முதலில் விரிசல்கள் உருவாகின்றன, பின்னர் கொப்புளங்கள், முக்கியமாக மேலோட்டமாக உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகின்றன. நாசி செல்கள், அவை ஒன்றோடொன்று தொடர்பை இழந்தாலும், அடித்தள சவ்வுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளன. குமிழியின் குழி, ஒரு விதியாக, பெரிய ஹைப்பர்குரோமடிக் கருக்கள் மற்றும் வெளிர் நிறமுடைய சைட்டோபிளாசம் கொண்ட வட்டமான அகாந்தோலிடிக் செல்களைக் கொண்டுள்ளது. மயிர்க்கால்களின் எபிதீலியல் உறைகளிலும் அகாந்தோலிசிஸைக் காணலாம், அங்கு, மேல்தோலைப் போலவே, விரிசல்கள் உருவாகின்றன, முக்கியமாக அடித்தள அடுக்குக்கு மேலே. பழைய கொப்புளங்களில், பின்வருபவை நிகழ்கின்றன: மேல்தோலின் மீளுருவாக்கம், அவற்றின் அடிப்பகுதி எபிதீலியல் செல்களின் பல அடுக்குகளால் மூடப்பட்டிருக்கும். சிறுநீர்ப்பை உறை நிராகரிக்கப்பட்ட இடங்களில், அதன் அடிப்பகுதி அடித்தள அடுக்கின் செல்களால் வரிசையாக உள்ளது. குணப்படுத்தும் செயல்பாட்டின் போது, தோல் பாப்பிலாக்களின் பெருக்கம் மற்றும் மேல்தோல் வளர்ச்சியின் நீட்டிப்பு, சில நேரங்களில் குறிப்பிடத்தக்க அளவில் குறிப்பிடப்படுகின்றன. இந்த சந்தர்ப்பங்களில், ஹிஸ்டாலஜிக்கல் படம் தாவர பெம்பிகஸை ஒத்திருக்கிறது. சருமத்தில் ஏற்படும் அழற்சி மாற்றங்கள் உச்சரிக்கப்படலாம். ஊடுருவலில் ஈசினோபிலிக் கிரானுலோசைட்டுகள், பிளாஸ்மா செல்கள் மற்றும் லிம்போசைட்டுகள் உள்ளன.

சளி சவ்வுகளிலும் இதே போன்ற மாற்றங்கள் காணப்படுகின்றன. வாய்வழி குழியின் சளி சவ்வு பாதிக்கப்படும்போது, முழு கொப்புளத்தையும் அகற்றுவது மிகவும் கடினம், எனவே நோயறிதலுக்கு ஸ்மியர்ஸ்-பிரிண்ட்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. இதில், ரோமானோவ்ஸ்கி-ஜீம்சா முறையைப் பயன்படுத்தி கறை படிந்த பிறகு, அகாந்தோலிடிக் செல்கள் காணப்படுகின்றன (ட்சாங்க் சோதனை). இருப்பினும், இந்த சோதனை ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனையை மட்டுமே நிரப்புகிறது, ஆனால் எந்த வகையிலும் மாற்றாது. கொப்புளம் பகுதியிலும் அதன் மருத்துவ ரீதியாக மாறாத பகுதிகளிலும் தோலின் எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி பரிசோதனையானது இடைச்செருகல் தொடர்புகளின் பகுதியில் பெரிய மாற்றங்களை வெளிப்படுத்தியது. அகாந்தோலிசிஸின் ஆரம்ப கட்டங்களில், இடைச்செருகல் பொருளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் மால்பிஜியன் அடுக்கின் முழு நீளத்திலும் கிட்டத்தட்ட கண்டறியப்பட்டன, இது டெஸ்மோசோமால் இணைப்புகளை உருவாக்கும் திறனை இழக்க வழிவகுக்கிறது. ஒன்றோடொன்று தொடர்பை இழந்த செல்கள் வட்டமாகின்றன, அவற்றில் உள்ள டோனோஃபிலமென்ட்களின் எண்ணிக்கை குறைகிறது. அவை கருவைச் சுற்றி குவிந்து, பின்னர் சிதைவுக்கு உட்பட்டு மறைந்துவிடும்.

இந்த வகை பெம்பிகஸின் ஹிஸ்டோஜெனீசிஸ் பொதுவான பெம்பிகஸைப் போலவே உள்ளது.

பெம்பிகஸ் ஃபோலியாசியஸ் என்பது கொப்புளங்களின் மேலோட்டமான இருப்பிடத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இதன் விளைவாக அவை மருத்துவ ரீதியாக அரிதாகவே கவனிக்கத்தக்கவை, விரைவாக செதில் மேலோட்டங்களால் மூடப்பட்டிருக்கும், பெரும்பாலும் அவற்றின் கீழ் கொப்புளங்கள் மீண்டும் மீண்டும் உருவாகுவதால் அடுக்குகளாக இருக்கும். இந்த செயல்முறை பொதுவாக பொதுமைப்படுத்தப்படுகிறது, சாதாரண பெம்பிகஸைப் போலல்லாமல், இது ஒரு அழற்சி எதிர்வினையுடன் நிகழ்கிறது, இது புண்களுக்கு எக்ஸ்ஃபோலியேட்டிவ் எரித்ரோடெர்மா, சொரியாசிஸ், செபோர்ஹெக் டெர்மடிடிஸ் மற்றும் பிற டெர்மடோஸ்களைப் போன்ற ஒரு ஒற்றுமையை அளிக்கிறது. சளி சவ்வுகள் அரிதாகவே பாதிக்கப்படுகின்றன. நிகோல்ஸ்கியின் அறிகுறி கூர்மையாக நேர்மறையானது, அதிர்ச்சியுடன், விரிவான அரிப்பு மேற்பரப்புகள் ஏற்படுகின்றன. இந்த வடிவத்திற்கான முன்கணிப்பு சாதாரண பெம்பிகஸை விட குறைவான சாதகமானது.

நோய்க்குறியியல். புதிய புண்களில், அகாந்தோலிசிஸ் பொதுவாக சிறுமணி அடுக்கில் அல்லது அதன் கீழ் நேரடியாக சப்கார்னியல் கொப்புளங்கள் உருவாகும்போது ஏற்படுகிறது. அகாந்தோலிசிஸ் கொப்புளத்தின் அடிப்பகுதியிலும் மேற்புறத்திலும் ஏற்படலாம். சில நேரங்களில், அகாந்தோலிசிஸின் விளைவாக, கொம்பு மற்றும் பகுதியளவு சிறுமணி அடுக்குகள் கொப்புளம் உருவாகாமல் பிரிக்கப்படலாம். பிளவின் சுற்றளவில், மேல்தோல் செல்களில் டெஸ்மோசோம்கள் இல்லை மற்றும் பிரிக்க முனைகின்றன, இதன் விளைவாக மேல்தோலின் நடுப்பகுதிகளிலும் பிளவுகள் உருவாகலாம். அடித்தள அடுக்குக்கு மேலே முழு மேல்தோலையும் பிரிப்பது சாத்தியமாகும். பழைய புண்களில், நோயின் மிகவும் தீங்கற்ற போக்கில், அகாந்தோசிஸ், பாப்பிலோமாடோசிஸ் மற்றும் ஹைப்பர்கெராடோசிஸ் ஆகியவை பொதுவாகக் காணப்படுகின்றன, சில சமயங்களில் மயிர்க்கால்களின் வாயில் ஹைப்பர்கெராடோடிக் பிளக்குகளுடன். ஹைப்பர்கெராடோசிஸின் பகுதிகளில், தனிப்பட்ட செல்களின் ஹீட்டோரோக்ரோமியாவுடன் கூடிய பைக்னோசிஸ் காணப்படலாம், இது டேரியர் நோயில் தோற்றத்தில் "தானியங்களை" ஒத்திருக்கும்; சருமத்தில், மிதமான உச்சரிக்கப்படும் ஊடுருவல் உள்ளது, சில நேரங்களில் ஈசினோபிலிக் கிரானுலோசைட்டுகள் உள்ளன.

ஹிஸ்டோஜெனிசிஸ். பெம்பிகஸ் ஃபோலியாசியஸில் ஒரு கொப்புளம் உருவாவதும் அகாந்தோலிசிஸை அடிப்படையாகக் கொண்டது, இது ஒரு நோயியல் ஆன்டிஜென்-ஆன்டிபாடி எதிர்வினையின் விளைவாக நிகழ்கிறது, ஆனால் ஆட்டோஆன்டிபாடிகள் மேலே குறிப்பிடப்பட்ட வகை பெம்பிகஸை விட வேறுபட்ட ஆன்டிஜென்களுக்கு எதிராக இயக்கப்படுகின்றன, அதாவது பிளேகோகுளோபின் I உடன் கூடிய ஒரு வளாகத்தில் டெஸ்மோசோம்களின் மற்றொரு முக்கியமான புரதக் கூறு டெஸ்மோக்ளின் I. கூடுதலாக, நோயியல் செயல்முறையின் ஆரம்ப கட்டங்களில் மேல்தோலில் கண்டறியப்படும் ஈசினோபிலிக் ஸ்பாஞ்சியோசிஸ் என்று அழைக்கப்படுவது, சில நேரங்களில் அகாந்தோலிசிஸ் உருவாகுவதற்கு முன்பு, உருவவியல் ரீதியாக டுஹ்ரிங்கின் ஹெர்பெட்டிஃபார்ம் டெர்மடிடிஸை ஒத்திருக்கிறது, கொப்புளங்களின் வளர்ச்சியில் ஒரு பங்கை வகிக்கலாம். நோயின் இந்த காலகட்டத்தில் எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி கரைந்த இடைச்செல்லுலார் சிமென்ட் மற்றும் குறைந்த எண்ணிக்கையிலான டெஸ்மோசோம்களை வெளிப்படுத்துகிறது. டோனோஃபிலமென்ட்கள் டிஸ்கெராடோசிஸைப் போலவே பெரிநியூக்ளியராக அமைந்துள்ளன. இந்த வகை பெம்பிகஸில், பொதுவான பெம்பிகஸில் உள்ளதைப் போன்ற ஆட்டோஆன்டிபாடிகள் மேல்தோலின் இடைச்செல்லுலார் இடைவெளிகளில் கண்டறியப்படுகின்றன.

எரித்மாட்டஸ் பெம்பிகஸை ஃபோலியாசியஸ் பெம்பிகஸின் வரையறுக்கப்பட்ட மாறுபாடாக நாங்கள் கருதுகிறோம், ஆனால் இது பெம்பிகஸின் ஒரு சுயாதீனமான வடிவம் அல்லது லூபஸ் எரித்மாடோசஸுடன் பெம்பிகஸின் கலவை என்று ஒரு கருத்து உள்ளது. இது இரண்டு நோய்களின் சிறப்பியல்பு மருத்துவ மற்றும் உருவவியல் அறிகுறிகளால் குறிக்கப்படுகிறது. புண்கள் முக்கியமாக முதுகு, மார்பு மற்றும் இடைநிலைப் பகுதியில் அமைந்துள்ளன. அவை பெம்பிகஸ் (கொப்புளங்கள்), லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் (எரித்மா, சில நேரங்களில் அட்ராபி) மற்றும் செபோர்ஹெக் டெர்மடிடிஸ் (செதில் மேலோடுகளின் அடுக்கு) ஆகியவற்றின் மருத்துவ அறிகுறிகளைக் கொண்டுள்ளன, மேலும் இம்பெடிகோ, எக்ஸுடேடிவ் சொரியாசிஸ் ஆகியவற்றை ஒத்திருக்கலாம். நிகோல்ஸ்கியின் அறிகுறி நேர்மறையானது, சளி சவ்வுகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன.

நோய்க்குறியியல். மாற்றங்கள் பெம்பிகஸ் ஃபோலியாசியஸைப் போலவே இருக்கும். பழைய தனிமங்களில், அகாந்தோலிசிஸ் மற்றும் சிறுமணி அடுக்கில் டிஸ்கெராடோசிஸ் கொண்ட ஃபோலிகுலர் ஹைப்பர்கெராடோசிஸ் குறிப்பிடப்படுகின்றன. மருத்துவ ஒற்றுமையுடன், லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் எரித்மாடோசஸ் பெம்பிகஸிலிருந்து ஹிஸ்டாலஜிக்கல் ரீதியாக மட்டுமே வேறுபடுகிறது. மேல்தோலின் சிறுமணி அடுக்கில் உள்ள அகாந்தோலிசிஸ் மற்றும் கொப்புளத்தின் உள்ளூர்மயமாக்கல், எரித்மாடோசஸ் பெம்பிகஸில் உள்ள சருமத்தில் உள்ள சிறிய அழற்சி ஊடுருவல்கள் அதை லூபஸ் எரித்மாடோசஸிலிருந்து வேறுபடுத்துகின்றன.

ஹிஸ்டோஜெனிசிஸ். எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி மூலம் வெளிப்படுத்தப்படும் மேல்தோலில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் பெம்பிகஸ் ஃபோலியாசியஸில் உள்ளதைப் போலவே இருக்கும், அதே போல் ஆட்டோ இம்யூன் நிலையும் இருக்கும். இருப்பினும், இந்த நோயில், நேரடி இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் முறை, இம்யூனோகுளோபுலின் ஜி படிந்ததன் விளைவாக அடித்தள சவ்வின் ஒளிர்வை வெளிப்படுத்துகிறது, அதே போல் பொதுவாக ஆட்டோ இம்யூன் நோய்களுக்கு பொதுவான ஆன்டிநியூக்ளியர் ஆன்டிபாடிகளையும் வெளிப்படுத்துகிறது. செபோர்ஹெக் பெம்பிகஸில் ஒரு நோயெதிர்ப்பு உருவவியல் ஆய்வை நடத்திய தி. வான் ஜூஸ்ட் மற்றும் பலர் (1984), இந்த நோயின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் டி-அடக்கிகளின் செயல்பாட்டில் உள்ள முதன்மை குறைபாட்டால் ஏற்படுகிறது, இது ஆட்டோஆன்டிபாடிகளின் ஹைப்பர் புராடக்ஷனில் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது என்பதைக் கண்டறிந்தனர்.

வேறுபட்ட நோயறிதல். பெம்பிகஸ் வல்காரிஸை, உண்மையான பெம்பிகஸ், பெம்பிகாய்டு, டூரிங்ஸ் நோய் மற்றும் பிற கொப்புள நோய்களின் பிற வடிவங்களிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும்.

தாவர பெம்பிகஸின் மருத்துவப் போக்கில், கிளாசிக்கல் (நியூமன் வகை) மற்றும் தீங்கற்ற (காலோபியோ வகை) வடிவங்களுக்கு இடையில் வேறுபாடு காணப்படுகிறது.

அறிகுறிகள். நியூமன் வகையைச் சேர்ந்தவர்களில், மந்தமான கொப்புளங்கள் திடீரெனத் தோன்றும், வல்கர் வடிவத்தில் இருப்பது போல, அதன் உறை விரைவாகத் திறந்து, ஓவல், வட்ட அல்லது ஒழுங்கற்ற வடிவத்தின் பிரகாசமான சிவப்பு அரிப்புகளை வெளிப்படுத்துகிறது, அவை புறத்தில் வளரும். வெடிப்புகள் பெரும்பாலும் இயற்கையான திறப்புகளைச் சுற்றியும் மடிப்புகளிலும் தோன்றும் (இங்குயினோ-ஃபெமரல், இன்டர்க்ளூட்டியல், ஆக்சிலரி, பாலூட்டி சுரப்பிகளின் கீழ், தொப்புள் பகுதியில்). காலப்போக்கில் (5-6 வது நாளில்), அரிப்புகளின் மேற்பரப்பில் துர்நாற்றம் வீசும் வெளியேற்றத்துடன் கூடிய ஜூசி, சிறிய, பிரகாசமான சிவப்பு தாவரங்கள் உருவாகின்றன. தாவர அரிப்புகளின் எண்ணிக்கை மற்றும் அளவு அதிகரிக்கிறது. அரிப்பின் சுற்றளவில் கொப்புளங்கள் தோன்றக்கூடும். பெரும்பாலான நோயாளிகளில் நிகோல்ஸ்கியின் அறிகுறி நேர்மறையானது.

தீங்கற்ற தாவர பெம்பிகஸில் (காலோபியோ வகை), புண்கள் முக்கியமாக தோலின் இடை-மூளைப் பகுதிகளிலும், வாயின் சளி சவ்வுகளிலும் குறைவாகவே அமைந்துள்ளன. நோயின் போக்கு மிகவும் சாதகமானது. இந்த வடிவம் எப்போதும் தாவரங்களுடன் ஊடுருவிய பிளேக்குகளில் ஒன்றிணைந்த பஸ்டுலர் மற்றும் ஃபோலிகுலர் கூறுகளுடன் சேர்ந்துள்ளது.

திசு நோயியல். நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில், கொப்புளங்கள் மற்றும் அரிப்புகளின் பகுதியில் உள்ள திசுவியல் படம் பொதுவான பெம்பிகஸில் காணப்படுவதைப் போன்றது. பாப்பிலோமாட்டஸ் மற்றும் மருக்கள் நிறைந்த வளர்ச்சிகள் பாப்பிலோமாடோசிஸ் மற்றும் அகந்தோசிஸ் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, இதில் ஈசினோபிலிக் கிரானுலோசைட்டுகளைக் கொண்ட இன்ட்ராபிடெர்மல் சீழ்கள் உள்ளன. நோயாளிகளின் மேல்தோலின் இடைச்செருகல் இடங்களில் நோயெதிர்ப்பு உருவவியல் ஆய்வுகள் IgG படிவுகளை வெளிப்படுத்துகின்றன.

வேறுபட்ட நோயறிதல். நியூமன்ஸ் பெம்பிகஸ் வெஜிடன்ஸ், பொதுவான பெம்பிகஸ், இரண்டாம் நிலை தொடர்ச்சியான சிபிலிஸ், மருந்து தூண்டப்பட்ட டாக்ஸிகோடெர்மா (அயோடோடெர்மா, புரோமோடெர்மா), ஃபோலிகுலர் டிஸ்கெராடோசிஸின் தாவர வடிவம் டேரியர், நாள்பட்ட குடும்ப தீங்கற்ற பெம்பிகஸ் ஹெய்லி-ஹெய்லி ஆகியவற்றிலிருந்து வேறுபடுத்தப்பட வேண்டும்.

பெம்பிகஸ் ஃபோலியாசியஸ் பொதுவான வகையை விட மிகவும் குறைவாகவே காணப்படுகிறது.

அறிகுறிகள். பெம்பிகஸ் ஃபோலியாசியஸ் சிறப்பியல்பு அம்சங்களைக் கொண்டுள்ளது: மாறாத அல்லது சற்று அதிக உணர்திறன் கொண்ட தோலில் மெல்லிய உறையுடன் மேலோட்டமான மந்தமான கொப்புளங்கள் தோன்றுவது. அவற்றின் உறை லேசான தொடுதலுடனோ அல்லது கொப்புள திரவத்தின் அழுத்தத்திலோ கூட விரைவாக உடைகிறது. இந்த வழக்கில், எக்ஸுடேட்டுடன் கூடிய ஜூசி, பிரகாசமான சிவப்பு அரிப்புகள் வெளிப்படும், அவை விரைவில் அடுக்கு செதில் மேலோட்டங்களாக வறண்டு போகின்றன. அடுக்கு மேலோடுகளால் மூடப்பட்ட விரிவான அரிக்கப்பட்ட பகுதிகள் எக்ஸ்ஃபோலியேட்டிவ் எரித்ரோடெர்மாவை ஒத்திருக்கின்றன. பெம்பிகஸ் ஃபோலியாசியஸின் ஒரு முக்கியமான மருத்துவ அறிகுறி, முந்தைய அரிப்புகளின் இடத்தில் மேலோட்டங்களின் கீழ் மீண்டும் மீண்டும், சில நேரங்களில் தொடர்ச்சியாக, மேலோட்டமான கொப்புளங்கள் உருவாகின்றன.

நிகோல்ஸ்கியின் அறிகுறி (இந்த அறிகுறி முதலில் இலை வடிவ வடிவத்தில் விவரிக்கப்பட்டது) புண்களுக்கு அருகிலும் தோலின் தொலைதூரப் பகுதிகளிலும் நன்கு வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. மற்ற வடிவங்களைப் போலவே, நோயாளிகளின் பொதுவான நிலையும் தொந்தரவு செய்யப்படுகிறது (உடல் வெப்பநிலை உயர்கிறது, இரண்டாம் நிலை தொற்று ஏற்படுகிறது, கேசெக்ஸியா உருவாகிறது).

திசு நோயியல். வரலாற்று ரீதியாக, பெம்பிகஸ் ஃபோலியாசியஸ் அகாந்தோலிசிஸைக் காட்டுகிறது, பொதுவாக சிறுமணி அடுக்கில் அல்லது அதன் கீழ் (சப்கார்னியல் பிளவுகள்), மற்றும் அகாந்தோலிசிஸ் உச்சரிக்கப்படுகிறது. சருமத்தில் ஒரு உச்சரிக்கப்படும் அழற்சி ஊடுருவல் உள்ளது. மேல்தோலின் இடைச்செல்லுலார் இடைவெளிகளில் IgG ஆன்டிபாடிகள் கண்டறியப்படுகின்றன.

வேறுபட்ட நோயறிதல். பெம்பிகஸ் ஃபோலியாசியஸை பல்வேறு தோற்றங்களின் எரித்ரோடெர்மா (இரண்டாம் நிலை எரித்ரோடெர்மா, டாக்ஸிகோடெர்மா), பொதுவான பெம்பிகஸ், டூரிங்ஸ் டெர்மடிடிஸ் ஹெர்பெட்டிஃபார்மிஸ் (கொப்புள வடிவம்), எரித்மாட்டஸ் (செபோர்ஹெக்) பெம்பிகஸின் நச்சு எபிடெர்மல் நெக்ரோலிசிஸ் போன்றவற்றிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும்.

எரித்மாட்டஸ் (செபோர்ஹெக்) பெம்பிகஸ் (செனியர்-உஷர் நோய்க்குறி) என்பது உண்மையான பெம்பிகஸின் மாறுபாடுகளில் ஒன்றாகும், இது பொதுவான அல்லது இலை வடிவ பெம்பிகஸாக மாறுவதற்கான அடிக்கடி நிகழ்வுகளால் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது.

அறிகுறிகள்: எரித்மாட்டஸ் பெம்பிகஸ், எரித்மாட்டஸ் லூபஸ், பெம்பிகஸ் மற்றும் செபோர்ஹெக் டெர்மடிடிஸ் போன்ற தோல் நோய்களின் அறிகுறிகளைக் கொண்டுள்ளது.

ஒரு விதியாக, உச்சந்தலையில், முகத் தோலில் (கன்னப் பகுதியில் அல்லது மூக்கின் பாலத்தில் கன்னங்கள், நெற்றியின் அருகிலுள்ள பகுதிகளுக்கு மாற்றத்துடன்) ஆரம்பகால தடிப்புகள் தோன்றும், பின்னர் உடற்பகுதியில் புண்கள் தோன்றும். தெளிவான எல்லைகளைக் கொண்ட எரித்மாட்டஸ் புண்கள் காணப்படுகின்றன, அதன் மேற்பரப்பில் மெல்லிய அல்லது தளர்வான சாம்பல் நிற செதில் மேலோடுகள் உள்ளன. அழுகை ஏற்பட்டால், புண்கள் சாம்பல்-மஞ்சள் அல்லது பழுப்பு நிற மேலோடுகளால் மூடப்பட்டிருக்கும். கொப்புளங்களின் எக்ஸுடேட் உலர்த்தப்படுவதன் விளைவாக மேலோடுகள் தோன்றும், அவை புண்கள் அல்லது தோலின் அருகிலுள்ள பகுதிகளில் உருவாகின்றன. தோன்றும் கொப்புளங்கள் பெரும்பாலும் நோயாளி அல்லது மருத்துவரால் கவனிக்கப்படுவதில்லை, ஏனெனில் அவை மெல்லியதாகவும் மந்தமாகவும் இருக்கும். அவை விரைவாகத் திறந்து அடர்த்தியான அல்லது தளர்வான மேலோடுகளால் மூடப்பட்டிருக்கும், ஒன்றோடொன்று ஒன்றிணைந்து அல்லது நீண்ட நேரம் தனிமைப்படுத்தப்படலாம். நிகோல்ஸ்கியின் அறிகுறி பெரும்பாலான நோயாளிகளில் நேர்மறையானது.

உச்சந்தலையில், சொறி செபொர்ஹெக் டெர்மடிடிஸை ஒத்திருக்கலாம்.

நோயாளிகளில் மூன்றில் ஒரு பங்கினருக்கு சளி சவ்வுகள் பாதிக்கப்படுகின்றன. நோயின் போக்கு நீண்டது, நிவாரணங்களுடன்.

ஹிஸ்டோபாதாலஜி. பெம்பிகஸ் ஃபோலியாசியஸைப் போலவே, மேல்தோலின் ஸ்ட்ராட்டம் கார்னியம் அல்லது கிரானுலோசத்தின் கீழ் பிளவுகள் அல்லது புல்லேக்களை ஹிஸ்டோபாதாலஜி வெளிப்படுத்துகிறது. ஃபோலிகுலர் ஹைப்பர்கெராடோசிஸ் பெரும்பாலும் பெம்பிகஸ் எரித்மாடோசஸின் நோய்க்குறியியல் ஆகும்.

நேரடி இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் முறையைப் பயன்படுத்தி, எரித்மாட்டஸ் பெம்பிகஸ் உள்ள நோயாளிகளுக்கு மேல்தோலின் இடைச்செல்லுலார் இடத்தில் நிலையான IgG கண்டறியப்படுகிறது.

வேறுபட்ட நோயறிதல். எரித்மாட்டஸ் (செபோர்ஹெக்) பெம்பிகஸை, லூபஸ் எரித்மாடோசஸ், செபோர்ஹெக் எக்ஸிமா, பொதுவான, இலை வடிவ, பிரேசிலிய பெம்பிகஸ், ஸ்னெடன்-வில்கின்சனின் சப்கார்னியல் பஸ்டுலர் டெர்மடோசிஸ் ஆகியவற்றிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும்.

பெம்பிகஸ் சிகிச்சை

பெம்பிகஸ் ஒரு தன்னுடல் தாக்க நோய் என்பதால், அதன் சிகிச்சை பிரத்தியேகமாக நோய்க்கிருமி சார்ந்ததாக இருக்க வேண்டும். இது சம்பந்தமாக, பெம்பிகஸ் நோயாளிகளுக்கு நவீன சிகிச்சை கார்டிகோஸ்டீராய்டு ஹார்மோன் மருந்துகளால் மேற்கொள்ளப்படுகிறது மற்றும் இரண்டு நிலைகளைக் கொண்டுள்ளது:

1. மருத்துவமனை அமைப்பில் உகந்த முடிவுகளை அடைதல் (புதிய தடிப்புகளை முழுமையாக நிறுத்துதல், உருவவியல் கூறுகளின் தீர்வு);
2. நெருக்கமான மருந்தக மேற்பார்வையின் கீழ் பராமரிப்பு அளவுகளுடன் நீண்டகால வெளிநோயாளர் சிகிச்சை.

நோயாளியின் எடை, செயல்முறையின் தீவிரம் மற்றும் பரவலைப் பொறுத்து கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் பெரிய அதிர்ச்சி அளவுகளில் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. பல்வேறு ஆசிரியர்களின் கூற்றுப்படி, மருந்தளவு நோயாளியின் எடையில் 1-2 மி.கி/கி.கி ஆகும். கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் அளவையும் பக்க விளைவுகளையும் குறைக்கவும், சிகிச்சையின் செயல்திறனை அதிகரிக்கவும், குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மெத்தோட்ரெக்ஸேட்டுடன் இணைக்கப்படுகின்றன.

வெவ்வேறு திட்டங்களின்படி சேர்க்கை. சில ஆசிரியர்கள் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளிலிருந்து சிகிச்சை விளைவை அடைந்த பிறகு நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகளை பரிந்துரைக்க பரிந்துரைக்கின்றனர். மற்ற ஆசிரியர்கள் சிகிச்சையின் தொடக்கத்தில் வாரத்திற்கு ஒரு முறை 10-15 மி.கி. மெத்தோட்ரெக்ஸேட்டை பரிந்துரைக்கின்றனர்.

நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகள், குறிப்பாக மெத்தோட்ரெக்ஸேட், ஆன்டிபாடி தொகுப்பை அடக்குகின்றன, ஒவ்வாமை செயல்முறைகளை மெதுவாக்குகின்றன மற்றும் குறிப்பிட்ட அல்லாத அழற்சி எதிர்ப்பு விளைவைக் கொண்டுள்ளன. மெத்தோட்ரெக்ஸேட் (EBEWE) மற்ற சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ்களுடன் ஒப்பிடும்போது செயல்திறன் மற்றும் சகிப்புத்தன்மையின் மிகவும் சாதகமான விகிதத்தைக் கொண்டுள்ளது.

சைக்ளோஸ்போரின் ஏ (சாண்டிம்யூன்-நியோரல்) பெம்பிகஸுக்கு சிகிச்சையளிப்பதில் பயனுள்ளதாக இருக்கும். சைக்ளோஸ்போரின் ஆரம்ப டோஸ் 1 கிலோ எடைக்கு 2.5 மி.கி. ஆகும். சைக்ளோஸ்போரைனை கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் இணைப்பதன் மூலம் அதன் செயல்திறன் அதிகரிக்கிறது.

கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் சிகிச்சை விளைவை அதிகரிக்க, சிகிச்சையில் முறையான நொதிகள் (ஃப்ளோஜென்சைம், வோபென்சைம்) சேர்க்கப்படுகின்றன. மருந்தளவு நோயின் தீவிரத்தைப் பொறுத்தது மற்றும் சராசரியாக 2-3 மாத்திரைகள் ஒரு நாளைக்கு 3 முறை ஆகும்.

சீர்குலைந்த புரதம், கார்போஹைட்ரேட் மற்றும் கொழுப்பு வளர்சிதை மாற்றத்தை மீட்டெடுக்க, நோயெதிர்ப்பு உயிரியல் செயல்முறைகளின் செயல்பாட்டை அதிகரிக்க மற்றும் டிகால்சிஃபிகேஷனைக் குறைக்க, அனபோலிக் ஹார்மோன்கள் - ரெட்டபோலில் - கார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சையில் சேர்க்கப்பட வேண்டும். ரெட்டபோலில் உடலில் புரதத் தொகுப்பையும் தூண்டுகிறது.

அனிலின் சாயங்கள், கிரீம்கள், குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் கொண்ட களிம்புகள் மற்றும் எபிதீலியலைசேஷனை மேம்படுத்தும் முகவர்கள் வெளிப்புறமாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

பாதிக்கப்பட்ட பகுதிகளில் வளர்சிதை மாற்ற செயல்முறைகள், நுண் சுழற்சி மற்றும் எபிதீலியலைசேஷன் ஆகியவற்றை மேம்படுத்த, சில ஆசிரியர்கள் அடிப்படை சிகிச்சையில் லேசர் சிகிச்சையைச் சேர்க்கின்றனர்.

செயலில் உள்ள பெம்பிகஸ் நோயாளிகளின் இரத்த சீரம், மேல்தோலின் இடைச்செல்லுலார் பொருள் மற்றும் சுற்றும் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களுக்கு ஆன்டிபாடிகளைக் கொண்டிருப்பதால், வாஸ்குலர் படுக்கையிலிருந்து இந்த பொருட்களை அகற்ற பிளாஸ்மாபெரிசிஸ், பிளாஸ்மாசார்ப்ஷன் மற்றும் ஹீமோசார்ப்ஷன் முறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.