ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா (குரோமாஃபினோமா) ஏற்படுவதற்கான காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

குரோமாஃபின் திசுக்களில் இருந்து உருவாகும் நியோபிளாம்களின் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் சுமார் 10% நோயின் குடும்ப வடிவத்துடன் தொடர்புடையவை. பினோடைப்பில் அதிக மாறுபாடு கொண்ட ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் வகையின் படி பரம்பரை ஏற்படுகிறது. குடும்ப வடிவத்தில் குரோமோசோமால் கருவியின் ஆய்வின் விளைவாக, எந்த விலகல்களும் வெளிப்படுத்தப்படவில்லை.

பெரும்பாலான நியோபிளாம்களைப் போலவே, குரோமாஃபின் திசு கட்டிகளின் காரணவியல் தற்போது தெரியவில்லை.

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம், கட்டியால் சுரக்கப்படும் கேட்டகோலமைன்கள் உடலில் ஏற்படுத்தும் விளைவை அடிப்படையாகக் கொண்டது. ஒருபுறம், இது கேட்டகோலமைன் சுரப்பின் அளவு, விகிதம் மற்றும் தாளத்தால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது, மறுபுறம், மையோகார்டியம் மற்றும் வாஸ்குலர் சுவரின் ஆல்பா- மற்றும் பீட்டா-அட்ரினெர்ஜிக் ஏற்பிகளின் நிலை (பெருநாடி மற்றும் கரோனரி தமனிகள் முதல் எலும்பு தசைகள் மற்றும் உள் உறுப்புகளின் தமனிகள் வரை) ஆகியவற்றால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. கூடுதலாக, வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள், குறிப்பாக கார்போஹைட்ரேட் மற்றும் புரதம், அத்துடன் கணையம் மற்றும் தைராய்டு சுரப்பியின் செயல்பாட்டு நிலை மற்றும் ஜக்ஸ்டாக்ளோமெருலர் வளாகம் ஆகியவை குறிப்பிடத்தக்க முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை. குரோமாஃபின் செல்கள் APUD அமைப்பைச் சேர்ந்தவை, எனவே, கட்டி சிதைவின் நிலைமைகளின் கீழ், அவை கேட்டகோலமைன்களுக்கு கூடுதலாக, செரோடோனின், VIP மற்றும் ACTH போன்ற செயல்பாடு போன்ற பிற அமின்கள் மற்றும் பெப்டைடுகளை சுரக்கும் திறன் கொண்டவை. இது, வெளிப்படையாக, நோயின் மருத்துவ படத்தின் பன்முகத்தன்மையை விளக்குகிறது, இது 100 ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக அறியப்படுகிறது, ஆனால் இன்னும் நோயறிதலில் சிரமங்களை ஏற்படுத்துகிறது.

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவின் நோயியல் உடற்கூறியல்

நுண்ணோக்கி ரீதியாக, முதிர்ந்த மற்றும் முதிர்ச்சியற்ற (வீரியம் மிக்க) ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாக்கள் வேறுபடுகின்றன, ஆனால் முதிர்ந்த மாறுபாடுகள் கூட செல்களின் அதிக பாலிமார்பிசம் மற்றும் அவற்றின் நோக்குநிலையின் தனித்தன்மை காரணமாக வினோதமான கட்டமைப்புகளால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. ஒரு கட்டிக்குள், அண்டை செல்களின் கருக்கள் மற்றும் சைட்டோபிளாசம் அளவு மற்றும் உருவவியல் அம்சங்களில் பெரிதும் வேறுபடுகின்றன. ஒன்று அல்லது மற்றொரு கட்டமைப்பின் ஆதிக்கத்தைப் பொறுத்து, குறைந்தது மூன்று வகையான ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா அமைப்பு வேறுபடுகின்றன: I - டிராபெகுலர், II - அல்வியோலர் மற்றும் III - சிதைந்தவை. வகை IV - திடமானதும் உள்ளது. வகை I கட்டிகள் முக்கியமாக சைனூசாய்டல் இரத்த நாளங்களால் பிரிக்கப்பட்ட பலகோண செல்களின் டிராபெகுலேக்களால் உருவாகின்றன; செல் சைட்டோபிளாஸின் நிறம் சாம்பல்-நீலத்திலிருந்து இளஞ்சிவப்பு வரை மாறுபடும், பெரும்பாலும் அதிக எண்ணிக்கையிலான பழுப்பு-ஈசினோபிலிக் துகள்களுடன்; கருக்கள் பெரும்பாலும் பாலிமார்பிக், விசித்திரமாக அமைந்துள்ளன. வகை II ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாக்கள் முக்கியமாக பெரிய வட்ட-பலகோண செல்களின் அல்வியோலர் கட்டமைப்புகளால் உருவாகின்றன, பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் சைட்டோபிளாசம் மாறுபட்ட அளவுகளுக்கு வெற்றிடமாக்கப்படுகிறது; சுரக்கும் துகள்கள் வெற்றிடங்களில் அமைந்துள்ளன. III சிதைந்த கட்டமைப்பின் மாறுபாடு, இணைப்பு திசு அடுக்குகள் மற்றும் தந்துகிகள் மூலம் பிரிக்கப்பட்ட கட்டி செல்களின் குழப்பமான ஏற்பாட்டால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. செல்கள் மிகப் பெரியவை, பாலிமார்பிக். பெரும்பாலான ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாக்கள், ஒரு விதியாக, ஒரு கலவையான அமைப்பைக் கொண்டுள்ளன, விவரிக்கப்பட்ட அனைத்து கட்டமைப்புகளும் அவற்றில் குறிப்பிடப்படுகின்றன; கூடுதலாக, பெரிசைடிக், சர்கோமா போன்ற அமைப்பின் பகுதிகள் சந்திக்கப்படலாம்.

எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி இரண்டு வகையான கட்டி செல்களை வேறுபடுத்துகிறது: தனித்துவமான நியூரோசெக்ரட்டரி துகள்களுடன் மற்றும் இல்லாமல். முதல் வகை செல்கள் அளவு, வடிவம் மற்றும் எலக்ட்ரான் அடர்த்தியில் வேறுபடும் பல்வேறு எண்ணிக்கையிலான துகள்களைக் கொண்டுள்ளன. அவற்றின் விட்டம் 100 முதல் 500 நானோமீட்டர் வரை இருக்கும்; துகள்களின் பாலிமார்பிசம் பியோக்ரோமோசைட்டோமாக்களின் வளர்ச்சியின் நிலைகள் மற்றும் அவற்றால் உற்பத்தி செய்யப்படும் சுரப்பு பொருட்களின் பன்முகத்தன்மை இரண்டையும் பிரதிபலிக்கிறது. எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி மூலம் பரிசோதிக்கப்பட்ட கட்டிகளில் பெரும்பாலானவை நோராட்ரெனலின் ஆகும்.

தீங்கற்ற ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாக்கள் அளவில் சிறியவை. அவற்றின் விட்டம் 5 செ.மீ.க்கு மேல் இல்லை, அவற்றின் எடை 90-100 கிராம். அவை மெதுவான வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, கட்டி கூறுகள் காப்ஸ்யூல் வழியாக வளராது மற்றும் ஆஞ்சியோஆன்ஜியா வளர்ச்சியைக் கொண்டிருக்கவில்லை. அவை பொதுவாக ஒருதலைப்பட்சமாக இருக்கும். வீரியம் மிக்க ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாக்கள் (ஃபியோக்ரோமோபிளாஸ்டோமாக்கள்) மிகப் பெரியவை, 8 முதல் 30 செ.மீ விட்டம் மற்றும் 2 கிலோ அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட எடை கொண்டவை. இருப்பினும், சிறிய அளவுகள் கட்டி வளர்ச்சியின் வீரியம் மிக்க தன்மையை விலக்கவில்லை. இந்த ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாக்கள் பொதுவாக சுற்றியுள்ள உறுப்புகள் மற்றும் கொழுப்பு திசுக்களுடன் நெருக்கமாக இணைக்கப்படுகின்றன. காப்ஸ்யூல் சீரற்ற தடிமன் கொண்டது, இடங்களில் இல்லை. வெட்டப்பட்ட மேற்பரப்பு புள்ளிகளால் ஆனது; உள்ளூர் சிதைவு மற்றும் நெக்ரோசிஸின் பகுதிகள் புதிய மற்றும் பழைய இரத்தக்கசிவுகள் மற்றும் சிஸ்டிக் குழிகளுடன் சாதாரண தோற்றத்தின் பகுதிகளுடன் மாறி மாறி வருகின்றன. கட்டியின் மையத்தில் ஒரு வடு பெரும்பாலும் காணப்படுகிறது. ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாக்கள் அவற்றின் ஆர்கனாய்டு அமைப்பைத் தக்கவைத்துக்கொள்கின்றன, மேலும் உச்சரிக்கப்படும் கேடபிளாசியாவுடன் மட்டுமே அது இழக்கப்படுகிறது. திசு அமைப்பைப் பொறுத்தவரை, அவை முதிர்ந்த மாறுபாடுகளை ஒத்திருக்கின்றன, ஆனால் பிரதான வகை சிக்கலானது. உச்சரிக்கப்படும் கேடபிளாசியா விஷயத்தில், கட்டி எபிதெலாய்டு செல் அல்லது ஸ்பிண்டில் செல் சர்கோமாவுடன் ஒற்றுமையைப் பெறுகிறது.

ஃபியோக்ரோமோபிளாஸ்டோமாக்கள் உச்சரிக்கப்படும் ஊடுருவல் வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. அவை லிம்போஜெனஸ்-ஹீமாடோஜெனஸ் மெட்டாஸ்டாசிஸால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. ஃபியோக்ரோமோபிளாஸ்டோமா மெட்டாஸ்டேஸ்கள் பல ஆண்டுகளாக தங்களை வெளிப்படுத்தாமல் இருப்பதால், அதன் உண்மையான அதிர்வெண் இன்னும் தெரியவில்லை. வீரியம் மிக்க ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாக்கள் பெரும்பாலும் இருதரப்பு மற்றும் பல. வீரியம் மிக்க கட்டிகளுடன், எல்லைக்கோட்டு வீரியம் மிக்க கட்டிகளின் குழுவும் உள்ளது, அவை மேக்ரோ- மற்றும் நுண்ணிய அம்சங்களின் அடிப்படையில் தீங்கற்ற மற்றும் வீரியம் மிக்க மாறுபாடுகளுக்கு இடையில் ஒரு இடைநிலை நிலையை ஆக்கிரமித்துள்ளன. இந்த குழுவின் கட்டிகளுக்கான மிக முக்கியமான வேறுபட்ட நோயறிதல் அம்சம் கட்டி வளாகங்கள், குவியம், கூர்மையாக வெளிப்படுத்தப்பட்டாலும், செல்லுலார் மற்றும் அணு பாலிமார்பிசம், முக்கியமாக கலப்பு வகை அமைப்பு மற்றும் மைட்டோடிக் மீது கட்டி செல்களின் அமியோடிக் பிரிவின் ஆதிக்கம் ஆகியவற்றால் பல்வேறு ஆழங்களுக்கு காப்ஸ்யூல் ஊடுருவல் ஆகும். இந்த மாறுபாடு ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாக்களில் பிரதானமாக உள்ளது.

பெரும்பாலான அட்ரீனல் கட்டிகள் பழுப்பு நிற கொழுப்பு திசுக்களின் பாரிய வளர்ச்சியுடன் இணைந்துள்ளன. சில சந்தர்ப்பங்களில், அதில் ஹைபர்னோமாக்கள் உருவாவதை நாங்கள் கவனித்தோம்.

குரோமாஃபின் பராகாங்லியாவிலிருந்து வரும் கட்டிகளின் அளவு பெரிதும் மாறுபடும் மற்றும் எப்போதும் ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா வளர்ச்சியின் தன்மையுடன் தொடர்புடையது அல்ல. மிகப்பெரியவை பெரும்பாலும் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடத்தில் காணப்படுகின்றன. பொதுவாக, இவை நன்கு மூடப்பட்ட வடிவங்கள். பிரிவில், அவற்றின் பொருள் சீரான அமைப்பைக் கொண்டுள்ளது, இரத்தக்கசிவு பகுதிகள், வெள்ளை நிறத்தில் இருந்து பழுப்பு நிறத்தில் இருக்கும். நுண்ணோக்கி ரீதியாக, தீங்கற்ற பராகாங்லியோமாக்கள் ஆர்கனாய்டு அமைப்பு மற்றும் ஏராளமான வாஸ்குலரைசேஷன் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. திடமான, டிராபெகுலர் மற்றும் ஆஞ்சியோமா போன்ற கட்டமைப்பு மாறுபாடுகள் வேறுபடுகின்றன, அதே போல் ஒரு கலப்பு வகையும் உள்ளன. இந்த கட்டிகளின் வீரியம் மிக்க மாறுபாடுகள் ஊடுருவும் வளர்ச்சி, செல்லுலார்-வாஸ்குலர் வளாகங்களின் இழப்பு, திடப்படுத்தல், செல்லுலார் மற்றும் அணுக்கரு பாலிமார்பிசம் மற்றும் அட்டிபிசத்தின் உச்சரிக்கப்படும் நிகழ்வுகள் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன.

எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி பராகாங்க்லியாவில் இரண்டு வகையான செல்களை வெளிப்படுத்துகிறது: ஒளி மற்றும் இருண்ட. ஒளி செல்கள் பெரும்பாலும் பலகோண வடிவிலானவை; அவை டெஸ்மோசோம்களால் ஒன்றோடொன்று இணைக்கப்பட்டுள்ளன; அவை பெரும்பாலும் நுண்குழாய்களின் எண்டோதெலியத்துடன் இணைகின்றன. அவை பல மைட்டோகாண்ட்ரியாவைக் கொண்டிருக்கின்றன, லேமல்லர் வளாகம் வெவ்வேறு செல்களில் வித்தியாசமாக உருவாக்கப்படுகிறது. 40 முதல் 120 nm விட்டம் கொண்ட பல்வேறு வடிவங்களின் நியூரோசெக்ரெட்டரி துகள்கள் ஏராளமாக உள்ளன. இருண்ட செல்கள் அளவில் சிறியவை, தனித்தனியாக அமைந்துள்ளன, அவற்றில் சுரக்கும் துகள்கள் அரிதானவை.

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவின் மருத்துவப் படத்தின் வளர்ச்சி அட்ரீனல் மெடுல்லாவின் ஹைப்பர் பிளாசியாவால் கூட ஏற்படலாம், இது அதன் நிறை அதிகரிப்பிற்கு வழிவகுக்கிறது, சில நேரங்களில் இரண்டு மடங்கு. ஹைப்பர் பிளாசியா பரவலானது, குறைவாக அடிக்கடி - பரவலான-முடிச்சு. அத்தகைய மெடுல்லா ஹைபர்டிராஃபி செய்யப்பட்ட வெசிகுலர் கருக்கள் மற்றும் ஏராளமான சிறுமணி சைட்டோபிளாசம் கொண்ட பெரிய வட்ட-பலகோண செல்களால் உருவாகிறது.

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா நோயாளிகளுக்கு சில நேரங்களில் உள்ளூர் ஹைப்பர்கோகுலேஷன் இருக்கும், எடுத்துக்காட்டாக, சிறுநீரக குளோமருலியின் பகுதியில், இது குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ் (IgM, C3 மற்றும் ஃபைப்ரினோஜென் படிவுடன்) மற்றும் நெஃப்ரோடாக்ஸிக் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்தும். இந்த நிகழ்வுகள் மீளக்கூடியவை. கூடுதலாக, சிறுநீரக தமனி ஸ்டெனோசிஸுடன் இணைந்து ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா கொண்ட 30 க்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளனர். சில சந்தர்ப்பங்களில், இது வாஸ்குலர் சுவரின் ஃபைப்ரோமஸ்குலர் டிஸ்ப்ளாசியாவால் ஏற்படுகிறது. ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு குளோமருலியின் சிதைவுடன் கேபிலரி மற்றும் ஆர்டெரியோலோஸ்கிளிரோசிஸ் உள்ளது, அதே போல் இடைநிலை நெஃப்ரிடிஸும் உள்ளது. சிறுநீரகத்தை அழுத்தும் பெரிய கட்டிகள் அதில் தைராய்டைசேஷனை ஏற்படுத்துகின்றன. பிற உள் உறுப்புகளில், உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் சிறப்பியல்பு மாற்றங்கள் காணப்படுகின்றன.