பைஹோரோரோசைட்டோமாவின் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கூறுகள் (குரோமாஃபினோமா)

குரோமாபின் திசு இருந்து கட்டிகள் அனைத்து வழக்குகளில் சுமார் 10% நோய் குடும்ப வடிவத்தில் ஏற்படும். மரபுவழியிலான உயர் வேதியியலுடன் ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க வகைகளில் மரபுகள் ஏற்படுகின்றன. குடும்ப வடிவத்தில் குரோமோசோம் இயந்திரத்தை ஆய்வு செய்ததன் விளைவாக, மாறுபாடுகள் எதுவும் இல்லை.

குரோமபின் திசுக்களிலிருந்து பெரும்பாலான கட்டிகளைப் போன்ற கட்டிகளின் தாக்கம் தற்போது அறியப்படவில்லை.

பேத்தோஜெனிஸிஸ் சுரக்கும் catecholamine கட்டி உடலில் ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா விளைவுகளைக் கொண்டதாக இருக்கிறது. Alpha- மாநிலத்தில் மற்றும் பீட்டா-அட்ரெனர்ஜிக் வாங்கிகள் இதயத் மற்றும் இரத்த நாளங்களின் சுவர்கள் (பெருநாடி மற்றும் arterioles செய்ய கரோனரி தமனிகள் எலும்பு தசை மற்றும் உள்ளுறுப்புகளில்) - அது நிலுவைத் தொகை மற்றும் catecholamine சுரப்பு ரிதம் விகிதம், மற்றும் மற்ற, ஒரு புறம் உள்ளது. மேலும், இது குறிப்பிட்ட கார்போஹைட்ரேட் மற்றும் புரதம், மற்றும் கணையம் மற்றும் தைராய்டு, ஜக்ஸ்டாகுளோமெர்குலர் சிக்கலான செயல்பாட்டு மாநிலத்தில் மிகவும் முக்கியமான வளர்ச்சிதை மாற்ற கோளாறுகள் உள்ளது. Chromaffin செல்கள் அபுட்-கணினியில், tumoral சீர்கேட்டை திறன் நிலைமைகள் மிகவும், மற்ற அமைன்களுடன் மற்றும் பெப்டைடுகளுடன் சுரக்கின்ற catecholamine மத்தியில், எ.கா. செரோடோனின், விஐபி, CRF போன்ற செயல்பாடு சேர்ந்தவை. இந்த, வெளிப்படையாக, 100 ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக அறியப்பட்ட நோய் மருத்துவ படம் பன்முகத்தன்மை விளக்குகிறது, ஆனால் நோய் கண்டறிதல் நேரடியான இன்னும் உள்ளது.

சவப்பரிசொதனை ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா

நுண்ணோக்கி முதிர்ந்த மற்றும் முதிராத (புற்று) ஃபியோகுரோமோசைட்டோமஸ் வேறுபடுத்தி, ஆனால் ஏனெனில் அதிக பல்லுருவியல் செல்கள் மற்றும் குறிப்பாக அவற்றின் திசையமைவைச் கூட முதிர்ந்த உள்ளடக்கிய சிறப்பியல்பி அழகுமிக்க அமைப்பு. ஒரு கட்டிக்குள், அண்டை செல்கள் கருக்கள் மற்றும் சைட்டோபிளாசம் அளவு மற்றும் உருமாற்றத்தில் பெரிதும் வேறுபடுகின்றன. ஒரு குறிப்பிட்ட அமைப்பு பரவியுள்ள பொறுத்து அமைப்பு ஃபியோகுரோமோசைட்டோமஸ் குறைந்தது மூன்று வகையான வேறுபடுத்தி: நான் - டிராபிகுலர் இரண்டாம் - பற்குழி மற்றும் III - diskompleksirovanny .. ஒரு வகை IV உள்ளன - திட. டைனோசர் வகைகளை நான் முக்கியமாக பாலோஜோனல் உயிரணுக்களிலிருந்து டிராபெகுலேசன் உருவாக்கியுள்ளேன். உயிரணுக்களின் சைட்டோபிளாஸ் நிறத்தின் வண்ணம் சிவப்பு நிற நீல நிறத்தில் இளஞ்சிவப்பு நிறத்தில் இருந்து மாறுபடும், பெரும்பாலும் பழுப்பு-ஈயினோஃபைல் துகள்கள் கொண்டிருக்கும்; கருக்கள் பெரும்பாலும் பாலிமார்பிக் ஆகும், அவை விசித்திரமாக அமைந்துள்ளன. ஃபியோகுரோமோசைட்டோமஸ் வகை II பற்குழி கட்டமைப்புகள் பிரதானமாக பெரிய வட்டமான-நான்கிற்கு மேற்பட்ட செல்கள், வாக்குலேட் குழியவுருவுக்கு கொண்டு வேறுபட்ட அளவுகளில் உருவாக்கப்பட்டது பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில்; vacuoles உள்ள இரகசிய துகள்கள் அமைந்துள்ளன. கட்டமைப்பின் III சிதைந்த பதிப்புக்கு, கட்டி திசுக்களின் குழப்பமான ஏற்பாடு, இணைப்பு திசுவல் அடுக்குகள் மற்றும் தசைநாள்களால் துண்டிக்கப்பட்டது, சிறப்பியல்பு ஆகும். செல்கள் மிகவும் பெரியவை, பாலிமார்பிக். ஃபைக்ரோமோகைட்டின் பெரும்பகுதி, ஒரு கலவையாக, ஒரு கலவையான கட்டமைப்பாக, அவை விவரிக்கப்பட்டுள்ள அனைத்து கட்டமைப்புக்களையும் குறிக்கின்றன; கூடுதலாக, பெரிசிடிக், சர்கோமா-போன்ற கட்டமைப்புகள் இருக்கலாம்.

எலெக்ட்ரான்-நுண்ணோக்கி இரண்டு விதமான கட்டி அணுக்கள்: தெளிவான நரம்புசார் துகள்களின் துகள்கள் மற்றும் அவை இல்லாமல். முதல் வகையின் செல்கள், அளவு, வடிவம், மற்றும் எலக்ட்ரான் அடர்த்தி ஆகியவற்றில் மாறுபட்டிருக்கும் துகள்களின் பல்வேறு எண்ணிக்கையைக் கொண்டிருக்கின்றன. அவர்களின் விட்டம் 100 முதல் 500 nm வரை வேறுபடும்; துகள்களின் பாலிமார்பிசம் பைஹோரோரோசைட்டோமஸின் வளர்ச்சியின் நிலைகளையும், அவை தயாரிக்கப்படும் பல்வேறு வகையான சுரப்பு பொருட்களையும் பிரதிபலிக்கிறது. எலெக்ட்ரான் நுண்ணோக்கியால் பரிசோதிக்கப்பட்ட கட்டிகளின் பெரும்பகுதி நோர்பைன்ஃபெரின் ஆகும்.

சிறிய அளவுகளில் ஃபைக்ரோமோசைட்டோமணங்களின் மிகச்சிறந்த வகைகள் வேறுபடுகின்றன. அவற்றின் விட்டம் 5 செமீ மீட்டர் மற்றும் 90-100 கிராம் ஆகும். அவை மெதுவான வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, கட்டி உறுப்புகள் காப்ஸ்யூல் முளைக்காதவை மற்றும் ஆஞ்சியோவிவ் வளர்ச்சியைக் கொண்டிருக்கவில்லை. பொதுவாக அவர்கள் ஒரு பக்கமாக இருக்கிறார்கள். 8 முதல் 30 செ.மீ. விட்டம் மற்றும் 2 கிலோ அல்லது அதற்கும் அதிகமான வெகுஜன கொண்ட மாலினென்ட் பைஹோரோரோசைட்டோமாஸ் (பைஹோரோரோபிளாஸ்டோமாஸ்) குறிப்பிடத்தக்க அளவில் பெரியவை. எனினும், சிறிய அளவுகள் கட்டி வளர்ச்சி வீரியம் தன்மை தவிர்க்க முடியாது. இந்த பூக்ரோமோசைட்டோமாக்கள் பொதுவாக சுற்றியுள்ள உறுப்புகளுக்கும் கொழுப்பு திசுக்களுக்கும் மிகவும் நெருக்கமாக உள்ளன. சீரற்ற தடிமனான காப்ஸ்யூல், சில நேரங்களில் இல்லை. பிரிவு மேற்பரப்பு மாறிவிட்டது; புதிய மற்றும் பழைய இரத்த நாளங்கள் மற்றும் சிஸ்டிக் குழிவுடனான வழிகாட்டுதல்களின் இடங்களுடன் உள்ளூர் சீரழிவு மற்றும் நெக்ரோஸிஸ் மாற்று இடங்களை மாற்றுகிறது. பெரும்பாலும், கட்டியின் மையத்தில் ஒரு வடு காணப்படுகிறது. பிஹோரோரோசைட்டோமாஸ் அமைப்பு அமைப்பின் கட்டமைப்பைத் தக்கவைத்துக்கொள்கிறது, மேலும் உச்சரிக்கப்படும் கேடளாஸ்ஸியாவை இழந்த பின் மட்டுமே. Histostructure மூலம், அவர்கள் முதிர்ந்த மாறுபாடுகள் ஒத்திருக்கிறது, ஆனால் முக்கிய வகை சிதைந்துவிட்டது. கடுமையான cataplasia வழக்கில், கட்டி epithelioid செல் அல்லது சுழல் செல் சர்கோமா ஒரு ஒற்றுமையை பெறுகிறது.

உச்சரிக்கப்படுகிறது infiltrative வளர்ச்சி வேறுபடுகின்றன Feohromoblastomy. அவர்கள் lymphogenous-hematogenous மெட்டாஸ்டாடிஸ் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. அதன் உண்மை நிகழ்வு புற்றுநோய் பரவும் feohromoblastomy ஏனெனில் பல ஆண்டுகளாக வெளிப்படுவதாக இருக்கலாம், இதுவரை தெரியவில்லை. வீரியம் மிக்க ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா அடிக்கடி இருதரப்பு பெருக்குத் தொகையாக இருக்கும். வீரியம் மிக்க தனிமைப்படுத்தப்பட்ட குழு எல்லை பரவும்பற்றுகள் பேரியலான மற்றும் நுண்ணோக்கி குணாதிசயங்களும் தீங்கற்ற மற்றும் வீரியம் மிக்க வகைகளில் இடையே இடைநிலை மீது ஆக்கிரமித்துக்கொள்வதோடு சேர்ந்து. இந்தக் குழுவின் கட்டிகளுக்கு கண்டறியும் மிக முக்கியமான வேற்றுமை பல்வேறு ஆழங்களில் கட்டி வளாகங்களில், குவிய, ஊடுருவல் காப்ஸ்யூல்கள் உள்ளது, அறிவிக்கப்படுகின்றதை செல்லுலார் மற்றும் அணு பல்லுருவியல் என்றாலும், இழையுருப்பிரிவின் கட்டி மின்கலங்களை விட அமைப்பு, அணுப்பிளவு amioticheskogo மேலோங்கிய முன்னுரிமை கலப்பு வகை. இந்த வடிவமாகும் ஃபியோகுரோமோசைட்டோமஸ் மிக மேன்மையான உள்ளது.

அட்ரீனல் பரவலாக்கத்தின் பெரும்பாலான கட்டிகள் பழுப்பு கொழுப்பு திசுக்களின் மகத்தான வளர்ச்சிடன் இணைந்துள்ளன. சில சந்தர்ப்பங்களில், அது ஒரு கிபனினை உருவாக்கியதை நாங்கள் கவனித்தோம்.

குரோமாஃபின் பாராகாங்க்னியாவிலிருந்து கட்டிகளின் பரிமாணங்கள் பெரிதும் வேறுபடுகின்றன, இவை எப்போதும் ஃபிஷோமோரோசைட்டோமாக்களின் வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடையவையாக இல்லை. மிகப்பெரியது ரெட்ரோப்பிரீட்டோனல் ஸ்பேஸில் பெரும்பாலும் காணப்படும். வழக்கமாக அது நன்கு இணைக்கப்பட்ட வடிவங்கள். வெள்ளை நிறத்தில் இருந்து பழுப்பு நிறம் வரை, இரத்தச் சிவப்பணுக்களின் தளங்களோடு, ஒரே மாதிரியான ஒற்றைத் திசையமைந்த பொருள். தீங்கு விளைவிக்கும் paragangliomas நுண்ணிய அமைப்பு கட்டமைப்பு மற்றும் ஏராளமான vascularization என்ற organo- அமைப்பு வகைப்படுத்தப்படும். திடமான, டிராம்பிர்குலர் மற்றும் ஆஞ்சியோமோபோதோனி வகைகள், மற்றும் கலப்பு வகை ஆகியவற்றை வேறுபடுத்து. இந்த கட்டிகளின் மாதிரியான மாறுபாடுகள், ஊடுருவக்கூடிய வளர்ச்சியால், உயிரணு-வாஸ்குலர் வளாகங்கள் இழப்பு, திடப்படுத்தப்படுதல், செல்லுலார் மற்றும் அணுவியல் பாலிமார்பிசம் மற்றும் அணுகுமுறை ஆகியவற்றின் வெளிப்பாடாக வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன.

ஒளி மற்றும் இருண்ட: paraganglia உள்ள எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி மேலும் இரண்டு வகையான செல்களின் வெளிப்படுத்துகிறது. ஒளி - பெரும்பாலும் பலகோணம்; அவர்கள் ஒருவருக்கொருவர் desmosomes மூலம் இணைக்கப்பட்டுள்ளது; பெரும்பாலும் தலைப்பகுதிகளின் உட்செலுத்தலுடன் நெருக்கமாக இருக்கிறது. அவற்றில் பல மைட்டோகாண்ட்ரியாக்கள் உள்ளன, லமல்லார் சிக்கலானது பல்வேறு வழிகளில் வெவ்வேறு செல்களை உருவாக்கப்படுகிறது. 40 முதல் 120 nm வரை விட்டம் கொண்ட பல்வேறு வடிவங்களின் neurosecretory துகள்கள் ஏராளமாக உள்ளன. சிறிய அளவிலான இருண்ட செல்கள் தனித்தனியாக அமைந்துள்ளன, அவற்றில் இரகசிய துகள்கள் அரிதானவை.

ஃவோகுரோரோசைட்டோமாவின் மருத்துவப் படத்தின் வளர்ச்சி அட்ரினல் சுரப்பியின் மெடுல்லின் ஹைபர்பைசியாவை ஏற்படுத்துகிறது, இது சில சமயங்களில் அதன் வெகுஜன அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது. ஹைபர்பைசியா என்பது டிஸ்ப்ளே ஆகும், குறைவாக அடிக்கடி பரவுதல்-நோடல். இத்தகைய பெருமூளை அடுக்கு பெரிய அளவிலான சுற்று-பக்கோணல் செல்கள் மூலம் உயர் இரத்த அழுத்தம் கொண்ட வெசிகுலர் கருக்கள் மற்றும் ஏராளமான சிறுநீர்ப்பை சைட்டோபிளாசம் ஆகியவையாகும்.

ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா நோயாளிகள், சிலநேரங்களில் குவிமையத் துண்டு கடின குளோமருலம் (படிவு இந்த IgM, சி 3, மற்றும் fibrinogen) மற்றும் nephrotoxic நோய் காரணமாக இருக்கலாம் எந்த சிறுநீரக வடிமுடிச்சு உள்ளூர் திரளல் மிகைப்பு, எடுத்துக்காட்டாக, ஏற்படுகிறது. இந்த நிகழ்வுகள் மீளமைக்கப்படுகின்றன. இணைந்து என்று சிறுநீரக தமனியின் குறுக்கம் இணைந்து ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா 30 க்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகளுக்கு விவரித்தார். சில சந்தர்ப்பங்களில், வாஸ்குலர் சுவர் fibromuscular பிறழ்வு ஏற்படுகிறது. சிறுநீரகங்களில் ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா பெரும்பாலான நோயாளிகள் நிகழ்வுகள் kapillyaro- மற்றும் குளோமரூலர் மற்றும் திரைக்கு நெஃப்ரிடிஸ் கொண்டு arteriolosclerosis zapustevaniem அனுசரிக்கப்பட்டது. சிறுநீரக சுருக்கமாய் பெரும் கட்டிகள், அது tireoidizatsiyu ஏற்படும். மற்ற உள்ளுறுப்புக்களில் - உயர் இரத்த அழுத்தம் பண்பு மாற்றுகிறது.