கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் உருவவியல்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 06.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் தனித்துவமான அம்சங்களில் ஒன்று, கரு உருவாக்கத்தின் போது அனுதாப நரம்பு மண்டலத்தின் தலைகீழ் வளர்ச்சியை நினைவூட்டும் வகையில் தன்னிச்சையாக பின்வாங்கும் திறன் ஆகும். அனுதாப குரோமாஃபின் பாராகாங்க்லியா அட்ரீனல் மெடுல்லாவில் கரு வளர்ச்சியின் ஆரம்பத்தில் எழுகிறது. கரு உருவாக்கத்தின் எட்டாவது வாரத்தில், அட்ரீனல் அமைப்பின் ஹார்மோன் ரீதியாக செயல்படும் பாரன்கிமாட்டஸ் செல்கள் பெரிய அளவை அடைகின்றன, மேலும் பிறப்பு நேரத்தில் அவை கூர்மையாகக் குறைந்துவிட்டன.
நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் மற்றொரு சிறப்பியல்பு அம்சம், பல்வேறு காரணிகளின் (ரெட்டினோயிக் அமிலம், நரம்பு திசு வளர்ச்சி காரணி, பாப்பாவெரின்) செல்வாக்கின் கீழ் இன் விட்ரோவை வேறுபடுத்தும் திறன் ஆகும். அதே நேரத்தில், இன் விவோவில் கட்டி மிகவும் ஆக்ரோஷமான வளர்ச்சி மற்றும் விரைவான மெட்டாஸ்டாசிஸ் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.
நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் ஸ்கிரீனிங் ஆய்வுகள், வாழ்க்கையின் முதல் ஆறு மாதங்களில் குழந்தைகளுக்கு இந்த கட்டியின் அதிர்வெண்ணில் பல மடங்கு அதிகரிப்பைக் காட்டியுள்ளன. பதிவுசெய்யப்பட்ட நிகழ்வுகளுடனான இந்த முரண்பாடு பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் தன்னிச்சையான பின்னடைவின் நிகழ்வால் விளக்கப்படுகிறது. கட்டியின் சில உயிரியல் பண்புகளுடன் பின்னடைவு பொதுவாக நிகழ்கிறது: டிரிப்ளாய்டு குரோமோசோம் தொகுப்பு, N MYC மரபணுவின் பெருக்கம் இல்லாமை மற்றும் முதல் குரோமோசோமின் அசாதாரணங்கள் (குறுகிய கை இழப்பு). டெலோமரேஸ் வெளிப்பாடு மற்றும் நியூரோட்ரோபின் ஏற்பி TRK-A இல்லாமை ஆகியவை தன்னிச்சையான கட்டி பின்னடைவின் சாத்தியத்துடன் தொடர்புடையவை.
நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் உருவவியல்
நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் திசுவியல் நோயறிதல், பழமையான நியூரோஎக்டோடெர்மல் கட்டிகள், லிம்போமாக்கள் மற்றும் ராப்டோமியோசர்கோமாவுடன் இந்தக் கட்டியின் உருவவியல் ஒற்றுமை காரணமாக குறிப்பிடத்தக்க சிரமங்களை ஏற்படுத்தக்கூடும்.
நியூரோபிளாஸ்டோமாவில் உள்ள கட்டி செல்கள், அனுதாப திசுக்களின் கரு நியூரோபிளாஸ்ட்களைப் போலவே இருக்கும். நுண்ணோக்கி அடிப்படையில், கட்டியானது பெரிய கருக்கள் மற்றும் சைட்டோபிளாஸின் குறுகிய விளிம்பு கொண்ட சிறிய வட்ட செல்கள்-நியூரோபிளாஸ்ட்களால் குறிக்கப்படுகிறது. கட்டி திசுக்களில் மூன்று முக்கிய கூறுகளை வேறுபடுத்தி அறியலாம் - நியூரோபிளாஸ்டோமாட்டஸ், கேங்க்லியோநியூரோமாட்டஸ் மற்றும் இடைநிலை. ஒன்று அல்லது மற்றொரு கூறுகளின் ஆதிக்கம் நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் வேறுபாட்டின் அளவை தீர்மானிக்கிறது. வேறுபடுத்தப்படாத (அனைத்து கட்டி செல்கள் நியூரோபிளாஸ்ட்கள்), குறைந்த-வேறுபடுத்தப்பட்ட (கேங்க்லியோனிக் வேறுபாடு 5% க்கும் குறைவான செல்களில் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது) மற்றும் வேறுபடுத்தப்பட்ட (5% க்கும் மேற்பட்ட செல்கள் வேறுபாட்டின் அறிகுறிகளைக் கொண்டுள்ளன) நியூரோபிளாஸ்டோமா வகைகள் உள்ளன. பிந்தைய வகை கட்டிக்கு முன்கணிப்பு மிகவும் சாதகமானது.
மருத்துவ நடைமுறையில் முன்கணிப்பைத் தீர்மானிக்க ஒருங்கிணைந்த வகைப்பாடு (1986) வசதியானது. இந்த வகைப்பாடு நோயாளியின் வயது மற்றும் நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் அம்சங்கள் (நியூரோபிளாஸ்ட் வேறுபாட்டின் அளவு, ஸ்ட்ரோமல் கூறுகளின் தீவிரம், மைட்டோசிஸ்/கரியோரெக்சிஸ் குறியீடு) போன்ற குறிகாட்டிகளை தொடர்புபடுத்துகிறது. இந்த வகைப்பாட்டின் படி, நன்கு வேறுபடுத்தப்பட்ட கட்டி வகை மற்றும் 1 வயதுக்கு குறைவான குழந்தையின் வயது ஆகியவற்றின் கலவையுடன் முன்கணிப்பு மிகவும் சாதகமானது.
நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் மூலக்கூறு மரபணு அம்சங்கள்
தற்போது, நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் சிறப்பியல்புகளாகக் கருதப்படும் சில மரபணு அசாதாரணங்கள் அறியப்படுகின்றன, மேலும் அவை நோயின் முன்கணிப்பை தீர்மானிக்கின்றன. மிகவும் குறிப்பிடத்தக்க மரபணு அசாதாரணம் N MYC மரபணுவின் பெருக்கம் ஆகும். நோயாளியின் வயதைப் பொருட்படுத்தாமல், இந்த அசாதாரணத்தைக் கண்டறிவது சாதகமற்ற முன்கணிப்பு மதிப்பைக் கொண்டுள்ளது. N MYC இன் பெருக்கம் பெரும்பாலும் குரோமோசோம் 1 இன் குறுகிய கை நீக்கம் மற்றும் குரோமோசோம் 17 இன் நீண்ட கை அதிகரிப்புடன் இணைக்கப்படுகிறது. பிந்தைய பிறழ்ச்சியே சாதகமற்ற முன்கணிப்பு மதிப்பைக் கொண்டுள்ளது.
கட்டி செல்களில் ஹைப்பர்பிளாய்டு குரோமோசோம் தொகுப்பு, குறிப்பாக வாழ்க்கையின் முதல் வருட குழந்தைகளில், சாதகமான முன்கணிப்புடன் தொடர்புடையது. நியூரோட்ரோபின் ஏற்பி மரபணு-TRK-A இன் அதிகரித்த வெளிப்பாடு நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் மற்றொரு சாதகமான முன்கணிப்பு அறிகுறியாகும்.
[