நீலம் (நீலம்) ஸ்க்லெரா: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

ப்ளூ (நீலம்) ஸ்க்லீரா என்பது பல நோய்த்தொற்று நோய்களின் அறிகுறியாகும்.

"ப்ளூ ஸ்க்ரீரா" பெரும்பாலும் பெரும்பாலும் லோபின்ஸ்டன்-வான் டெர் ஹெவ்ஸ் நோய்க்குறியின் அறிகுறியாகும், இது பல மரபணு காயங்களின் காரணமாக இணைப்பு திசுவின் அரசியலமைப்பு குறைபாடுகளின் குழுவுக்கு சொந்தமானது. மரபுவழியின் வகை உயர்ந்த (70%) உயர்வு கொண்ட, தன்னியக்க மேலாதிக்கமாகும். எப்போதாவது நிகழ்கிறது - 40-60 ஆயிரம் குழந்தைகளுக்கு 1 வழக்கு.

நீல ஸ்கெலெரா நோய்க்குறி முக்கிய அறிகுறிகள்: காது கேளாமலும், இருதரப்பு நீல (சில நேரங்களில் நீலம்) ஸ்கெலெரா நிறம் மற்றும் எலும்புகள் அதிகரித்த வலுவற்றதாகவும். ஸ்கெலெரா நீல நிறத்தை மிக பரஸ்பரத்தன்மையற்றது மற்றும் மிகவும் வேறுபாடானது அம்சம், இந்த குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள் 100% காணப்பட்டது. காரணமாக கலைத்தல் மற்றும் குறிப்பாக வெளிப்படையான ஸ்கெலெரா மூலம் கருவிழிப்படல நிறமி rayed என்ற உண்மையை ப்ளூ ஸ்கெலெரா. ஆய்வின் நோய்க்குறியில் இழைம திசு முதிர்ச்சி அடையாத குறிக்கும் mucopolysaccharides உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்பு மற்றும் "நீல ஸ்கெலெரா," கரு விழி நிலைபேறானது சுட்டிக்காட்டுகிறது கொலாஜன் மற்றும் எலாஸ்டின் இழைகள், முதன்மை பொருளின் மெட்டாகுரோமாடிக் நிறத்தின் எண்ணிக்கையைக் குறைப்பதற்கான பதிவு ஸ்கெலெரா மெலிதாவதன் உள்ளது. ஸ்கெலெரா நீல நிறம் துணி கூழ்ம இரசாயனமற்ற குணங்கள் ஏற்படும் மாற்றங்களின் விளைவாக அதன் கலைத்தல் மற்றும் அதிகரித்து வெளிப்படைத்தன்மை காரணமாக அல்ல என்று ஒரு கருத்து உள்ளது. மிகவும் நம்பகமான பணிபுரிகின்றது அடிப்படையில் இந்த நோயியல் நிலையில் கால குறிக்க - ". வெளிப்படையான ஸ்கெலெரா"

இந்த நோய்க்கான நீலக்கண்ணாடி பிறந்த பிறகும் உடனடியாகத் தீர்மானிக்கப்படுகிறது; அவர்கள் ஆரோக்கியமான பிறந்த குழந்தைகளை விட மிகவும் தீவிரமானவர்கள், மற்றும் வழக்கமாக வழக்கைப் போலவே, 5 ஆம் 6 ஆம் தேதிக்குள் மறைந்து விடாதீர்கள். கண்களின் அளவு, பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், மாறவில்லை. மேலும் நீல ஸ்கெலெரா, அங்கு மற்ற பிறழ்வுகளுடன் கண்கள் முன் embryotoxon, கருவிழியின் குறை வளர்ச்சி, zonulyarnaya அல்லது புறணி கண்புரை, பசும்படலம், tsvetoslepota கருவிழி ஒபேசிடீஸ், முதலியன இருக்கலாம்

"நீலக்கண்ணாடி" நோய்க்குறியின் இரண்டாவது அறிகுறி - சிறுநீரக எலும்புகள், இது தசைநார்-மூளைக் கருவியின் பலவீனத்துடன் இணைந்து, சுமார் 65% நோயாளிகளிலேயே காணப்படுகிறது. இந்த அறிகுறி வெவ்வேறு நேரங்களில் தோற்றமளிக்கலாம், இது 3 வகையான நோய்களை வேறுபடுத்துகிறது.

• முதல் வகை மிக கடுமையான காயம், இதில் எலும்பு முறிவு அல்லது பிறப்புக்குப் பின்னரே முறிவுகள் தோன்றும். இந்த குழந்தைகள் கருப்பையில் அல்லது குழந்தை பருவத்தில் இறக்கிறார்கள்.
• "நீலக்கண்ணாடி" நோய்க்குறியின் இரண்டாவது வடிவத்தில், முறிவுகள் ஆரம்பகால குழந்தை பருவத்தில் ஏற்படுகின்றன. இத்தகைய சூழ்நிலைகளில் வாழ்க்கைக்கான முன்கணிப்பு சாதகமானதாக உள்ளது, எனினும் எதிர்பாராத விதமாக அல்லது சிறிய முயற்சிகள், dislocations மற்றும் subluxations உருவாகியுள்ள பல எலும்பு முறிவுகள் காரணமாக எலும்புக்கூட்டை உருமாற்றங்களை disfiguring.
• மூன்றாவது இனங்கள் 2-3 வயதில் முறிவுகள் தோற்றத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன; அவர்களது நிகழ்வுகளின் எண்ணிக்கை மற்றும் ஆபத்து காலப்போக்கில் காலப்போக்கில் குறையும். எலும்பின் பெரிதான துருவமுனைப்பு, கிருமிகளிலுள்ள சேர்மங்களின் குறைபாடு, எலும்புவின் கருத்திறன் தன்மை மற்றும் அதன் ஹைபோபிலாசியாவின் பிற வெளிப்பாடுகள் ஆகியவையாகும்.

"நீலக்கண்ணாடி" நோய்க்குறியின் மூன்றாவது அறிகுறி, விசாரணை முடிவில் ஒரு முற்போக்கு குறைவு, இது ஓட்லோக்ளெரோசிஸ் மற்றும் சிக்கனமின்மையின் விளைவு ஆகும். கேட்கும் இழப்பு சுமார் பாதி (45-50% நோயாளிகள்) உருவாகிறது.

ஒரு பொதுவான மூன்றையும் நோய்க்குறி "நீல ஸ்கெலெரா" போது அவ்வப்போது mesodermal திசு வழக்கத்துக்கு மாறான பல்வேறு இணைத்த ஏற்படும் பொதுவான பிறவி இதய அமைப்பு, "அண்ணம்", syndactyly மற்றும் மற்ற பிறழ்வுகளுடன்.

"நீலக்கண்ணாடி" நோய்க்குரிய சிகிச்சையானது அறிகுறியாகும்.

ப்ளூ ஸ்க்லராவும் எஹெர்ஸ்-டான்லஸ் நோய்க்குறி நோயாளிகளிலும் இருக்கக்கூடும் - இது ஒரு மேலாதிக்கம் மற்றும் தன்னியக்க ரீதியான மறுமதிப்பீட்டு வகை பரம்பரை வகை நோயாகும். Ehlers-Danlos நோய்த்தாக்கம் 3 வயது வரை தொடங்குகிறது மற்றும் அதிகரித்த தோல் நெகிழ்ச்சி, குழாய்களின் பலவீனம் மற்றும் பாதிப்பு ஆகியவற்றால், கூட்டு-தசைநார் இயந்திரத்தின் பலவீனம். பெரும்பாலும் இந்த நோயாளிகளுக்கு microcornea, keratoconus, லென்ஸ் ஊடுருவல் மற்றும் விழித்திரை கையாளுதல் வேண்டும். சிலிக்காவின் பலவீனம் சிலநேரங்களில் கண் சிமிழில் சிறு காயங்களைக் கொண்டது.

ப்ளூ ஸ்க்லரஸ்கள் கூட ஒக்லகோ-செர்ரோப்-சிறுநீரக நோய்க்குறி லொவ்ட் என்ற ஒரு அறிகுறியாகும் - இது சிறுவர்களை மட்டும் பாதிக்கும் ஒரு தன்னுடல் மீள்பிறப்பு நோய். பிறப்புடன் கூடிய நோயாளிகளில், நுண்ணுயிர் அழற்சியின் கண்புரை கண்டறியப்பட்டால், 75% நோயாளிகள் உள்நோக்கிய அழுத்தம் அதிகரித்துள்ளது

[1], [2], [3]