முதன்மை ஹைபர்டால்ஸ்டோஸ்டிரோனின் அறிகுறிகள்

முதன்மை ஹைபரால்ல்டோஸ்டோனோனின் மருத்துவ அம்சங்கள் கடுமையான எலக்ட்ரோலைட் சமநிலை கோளாறுகள், சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவையாகும். பொதுவான மற்றும் தசை பலவீனத்துடன், ஒரு மருத்துவரை அழைக்க பெரும்பாலும் முதல் காரணம், நோயாளிகள் தலைவலி, தாகம் மற்றும் அதிகரித்துள்ளது, பெரும்பாலும் இரவு, சிறுநீரக பற்றி கவலை. பொட்டாசியம் மற்றும் மெக்னீசியம் அளவுகளில் மாற்றம் நரம்புத்தசை உட்செலுத்தலை அதிகரிக்கிறது மற்றும் பல்வேறு தீவிர வலிப்புத்தாக்கங்களின் வலிப்புத்தாக்கங்கள் ஏற்படுகிறது. பல்வேறு தசை குழுக்களில் முதுகெலும்புகளின் சிறப்பியல்பு, முகம் தசைகள் திடுக்கிடும், குவோஸ்டெக் மற்றும் திஸ்ஸரின் நேர்மறையான அறிகுறிகள்.

கால்சியம் பரிமாற்றம், ஒரு விதியாக, பாதிக்கப்படாது. பல மணிநேரங்கள் பல மணிநேரங்கள் வரை நீடித்திருக்கும் குறைந்த சுழற்சிகள் (சூடோபராசிக்) முழுமையான immobility வரை கடுமையான தசை பலவீனத்தின் கால அளவு தாக்குதல்கள் உள்ளன. நோயெதிர்ப்பு முக்கியத்துவம் வாய்ந்த அறிகுறிகளில் ஒன்று பெரிய குடல் மின் சக்தியில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு ஆகும். ஹைபர்டால்ஸ்டோஸ்டிரோனின் அறிகுறிகளில் பெரும்பாலானவை (உயர் இரத்த அழுத்தம் நீங்கலாக) குறைபாடுகள் இல்லாதவை, அவை ஹைபோக்கால்மியா மற்றும் அல்கலோசஸ் ஆகியவற்றுடன் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.

அட்டவணை hyperaldosteronism முக்கிய அறிகுறிகள் சுருக்கமாக (ஈ க்லாஸ், கான் வேலை அடிப்படையில், 1971). நோயாளியின் 6% நோயாளிகளுக்கும் 100% நோய்த்தொற்று நோய்க்குமான நோய்க்குறி நோக்குநிலைக்கு கவனம் செலுத்துகிறது. அதே சமயத்தில், முதன்மை ஹைபரல்லோஸ்டரோனிசத்தின் நெறிமுறை வடிவங்கள் அறியப்படுகின்றன. இது நோயாளியின் சாதாரண உடற்கூறியல் விருப்பங்களைப் பற்றியும், ஒரு முக்கிய ஹைபர்டால்ஸ்டோஸ்டிரோனின் மற்ற அனைத்து அம்சங்களையும் தக்க வைத்துக் கொண்டுள்ளது. மிக முக்கியமானது, மற்றும் ஆரம்ப கட்டங்களில் பெரும்பாலும் ஒரே அறிகுறி உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகும். பல ஆண்டுகளாக மருத்துவக் காட்சியில் மேலாதிக்கம் செலுத்துவது, ஹைபரல்டோஸ்டிரோனிசத்தின் அறிகுறிகளை மறைக்க முடியும். குறைந்த-உயர் இரத்த அழுத்தம் கொண்ட நோய் (உயர் இரத்த அழுத்தம் கொண்ட நோயாளிகளில் 10-20%) முதன்மையான ஹைபர்டால்ஸ்டோஸ்டிரோனியை அங்கீகரிப்பது மிகவும் கடினம். உயர் இரத்த அழுத்தம் நிலையாக அல்லது paroxysms இணைந்து முடியும். நோய் அதன் கால மற்றும் தீவிரத்தன்மை அதிகரிக்கிறது, ஆனால் வீரியம் படிப்படியாக எப்போதாவது குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆர்த்தோ-நிலையான சுமை சரியாக பதிலளிக்கவில்லை என்றால், மற்றும் Valsalva போது இரத்த அழுத்தம் மற்ற நோய்க்காரணவியலும் போலல்லாமல் அதிகரிக்காது பிரதான ஹைபரல்டோஸ்டெரோனிஸத்திற்கு அதன் நிலையுடன் கையாள. அறிமுகம் ஸ்பைரோனோலாக்டோன் (veroshpiron, aldactone) 10-15 நாட்களில் 400 மி.கி என தினசரி டோஸ் மணிக்கு பொட்டாசியம் அளவுகள் இயல்புநிலைக்கு திரும்பி கொண்டு ஒரே நேரத்தில் உயர் இரத்த அழுத்தம் குறைக்கிறது. முதன்மை ஹைபர்ரலாஸ்ட்டரோனிசத்துடன் நோயாளிகளில் மட்டுமே இது நிகழ்கிறது. இந்த விளைவு இல்லாததால், ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தின் நோயறிதலுக்கு சந்தேகம் எழுகிறது, கடுமையான ஆத்தோஸ் கிளெரோஸிஸ் நோயாளிகளுக்கு விதிவிலக்கு. நோயாளிகளின் பாதிகளில், ரெட்டினோபதி குறிப்பிடத்தக்கது , ஆனால் அதன் போக்கை பொதுவாக, பெருக்கம், சீரழிவு மற்றும் இரத்த அழுத்தம் ஆகிய அறிகுறிகளால் இல்லாமல் உள்ளது. இடது வென்ட்ரிக்லின் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் ஈசிஜி மீது அதன் நெரிசல் அறிகுறிகள் ஆகியவை பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் குறிப்பிடப்படுகின்றன. இருப்பினும், இதய செயலிழப்பு முதன்மை ஹைபர்டால்ஸ்டோஸ்டிரோனியத்தின் தன்மை அல்ல. தீவிர வாஸ்குலர் மாற்றங்கள் நீண்டகால அடையாளம் தெரியாத நோயறிதலுடன் மட்டுமே நிகழ்கின்றன. ஹைபோகலீமியா மற்றும் ஹைபோகலேமிக் ஆல்கலொசிஸ் ஆகியவை முதன்மை ஹைபர்டால்ஸ்டோஸ்டிரோனின் பல அறிகுறிகளின் அடிப்படையாக இருந்தாலும், இரத்தத்தில் பொட்டாசியம் அளவு மாறுபடலாம், எனவே இரண்டாவது பகுப்பாய்வு செய்ய வேண்டியது அவசியம். அதன் உள்ளடக்கம் அதிகரிக்கிறது மற்றும் ஒரு நீண்ட குறைந்த உப்பு உணவில் சாதாரணமாகவும் மற்றும் ஸ்பைரோலொலொட்டோன்களை எடுத்துக்கொள்கிறது. ஹைப்போநட்ரீமியா ஹைபோகலீமியாவை விட மிகவும் குறைவான தன்மை உடையது, இருப்பினும் சோடியம் பரிமாற்றம் மற்றும் செல்கள் அதன் உள்ளடக்கத்தை அதிகரித்துள்ளது.

முதன்மை ஹைபர்டால்ஸ்டோஸ்டிரோனின் அறிகுறிகள் (கேன்ஸ் சிண்ட்ரோம்)

அறிகுறிகள்	விகிதம்,%	அறிகுறிகள்	விகிதம்,%
உயர் இரத்த அழுத்தம்	100	Gipernatriemiya	65
Gipokaliemiya	100	குறைந்து குளுக்கோஸ் சகிப்புத்தன்மை	60
ஹைபோச்ளோரமிக் அல்கலோசஸ்	100
ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவு அதிகரித்துள்ளது	100	தலைவலி	51
ரெனின் குறைந்த அளவு	100	விழித்திரை	50
புரோடீனுரியா	85	தாகம்	46
Vasopressin எதிர்ப்பு ஹைப்போஸ்டேனியா	80	அளவுக்கு மீறிய உணர்தல	24
		அவ்வப்போது பல்லாஸ்	21
சிறுநீர் விஷத்தன்மை பாதிப்பு	80	தசை வலிப்பு	21
ஈசிஜி மாற்றங்கள்	80	பொது பலவீனம்	19
சிறுநீரில் பொட்டாசியம் அதிகரித்த அளவு	75	தசைகள் வலி	10
தசை பலவீனம்	73	அறிகுறி வடிவங்கள்	6
நைட் பொலூரியா	72	வீக்கம்	3

உச்சநிலை மற்றும் நிலையான ஹைப்பர்நெட்ரீமியா இல்லாததால், சிறுநீரக குழாய்களின் உணர்திறன் குறைந்து, அல்டோஸ்டிரோன் சோடியம்-தடுப்பு விளைவுக்கு அதிகமான சுரப்பு மற்றும் பொட்டாசியம் வெளியேற்றப்படுவதோடு தொடர்புடையதாக இருக்கிறது.

எனினும், இந்த நிர்பந்தம் உமிழ்நீர், வியர்வை சுரப்பிகள் மற்றும் குடல் செறிவு ஆகியவற்றின் கேசன் பரிமாற்ற வழிமுறைக்கு பொருந்தாது. பொட்டாசியம் வெளியீடு முக்கியமாக சிறுநீரகங்கள் மற்றும் வியர்வை, உமிழ்நீர், மற்றும் இரைப்பை குடல் வழியாக குறைவாக அளவிடப்படுகிறது. இந்த இழப்பு (மின்காந்த கடைகளில் 70%) பொட்டாசியம் அளவு மட்டுமல்லாமல் பிளாஸ்மாவில் மட்டுமல்ல, சிவப்பு ரத்த அணுக்கள், மென்மையான மற்றும் வடிகட்டிய தசைகளின் செல்களைக் குறைக்கிறது. சிறுநீரில் உள்ள அவரது வெளியேற்றம், 40 meq / 24 h க்கும் அதிகமானவை, முதன்மை ஹைபர்டால்ஸ்டோஸ்டிரோனின் சந்தேகத்தை எழுப்புகிறது. நோயாளிகள் உடலில் பொட்டாசியம் வைத்திருக்க முடியாது, அது பயனற்றது, மற்றும் சோடியம் நிறைந்த உணவு, பொட்டாசியம் வெளியீடு அதிகரிக்கிறது மற்றும் மருத்துவ அறிகுறிகள் தீவிரமடைகிறது என்று குறிப்பிட்டார். மாறாக, சோடியம்-குறைபாடுள்ள உணவு பொட்டாசியத்தின் வெளியேற்றத்தை கட்டுப்படுத்துகிறது, இரத்தத்தில் அதன் அளவு குறிப்பிடத்தக்க அளவில் அதிகரிக்கிறது. சிறுநீரகக் குழாய்களில் சிறுநீரகக் குழாய்களுக்குத் தீங்கு விளைவிக்கும் பொதுவான ஹைபோகலேமிக் ஆல்கலொலியின் பின்னணிக்கு சிறுநீரக சேதம் சிறுநீரக செயல்பாடுகளை பாதிக்கிறது மற்றும் முக்கியமாக சிறுநீர் ஒட்சிசன் மற்றும் செறிவுக்கான வழிமுறைகள். "காளிபொனிக் சிறுநீரகம்" எண்டோஜெனென்ஸ் (மற்றும் வெளிப்படையான) வஸோபிரசின், அதன் அளவு ஈடுசெய்யும் மற்றும் அதிக பிளாஸ்மா அஸ்மோலாலிட்டி தொடர்பில் அதிகரிக்கிறது, அதிகரிக்கிறது. 1008-1012 சிறுநீரின் தனிப்பட்ட பகுதிகளின் ஒப்புமை அடர்த்தி கொண்ட நோயாளிகளுக்கு லேசான, காலநிலை புரதங்கள், பாலிரியா, நாட்யூரியா, ஹைபியோஸ்டோஸ்டெனூரியா ஆகியவை அனுபவிக்கின்றன.

Vasopressin அறிமுகம் செய்ய பயனற்ற. சிறுநீரின் எதிர்வினை அடிக்கடி காரமாக இருக்கும். நோய் ஆரம்ப கட்டங்களில், சிறுநீரக கோளாறுகள் சிறியதாக இருக்கலாம். சிக்கலான தோற்றத்துடனான பொலிடிப்சியா குணவியல்பு: பாலியூரியாவுக்குப் பதில் - மையம் - தாகம் மற்றும் எதிர்விளைவு மையத்தில் குறைந்த பொட்டாசியம் அளவு செல்வாக்கின் விளைவாக - உயிரணுக்களில் சோடியம் தக்கவைப்புக்கு பதில். உட்புற ஹைபர்டால்ஸ்டாஸ்டரோனிசத்தின் தன்மைக்கு எடிமா இல்லை, பாலியூரியா மற்றும் செல்கள் உள்ளே சோடியம் குவிந்து, மற்றும் இன்டர்ஸ்டீடியம் ஆகியவற்றில், இடைவெளியில் இடைவெளிகளில் திரவத் தக்கவைப்புக்கு பங்களிப்பு இல்லை. இதனுடன் முதன்மை ஹைபர்டால்ஸ்டோஸ்டிரோனிசத்திற்கு, உப்பு ஐசோடோனிக் தீர்வு மற்றும் ஆல்பீனினை அறிமுகப்படுத்தும் போது ஊடுகதிர் அளவு மற்றும் அதன் வரம்புக்கு ஒரு குறிப்பிட்ட அதிகரிப்பு உள்ளது. உயர் பிளாஸ்மா osmolarity இணைந்து நிலையான ஹைபெரோலெமியா ARP நசுக்குகிறது. ஹிஸ்டோகேமியல் ஆய்வுகள், வாஸ் எஃபெரென்சின் ரெயினின் செல்களை ரெனின் கிரானுலேசனின் காணாமல் மறைக்கின்றன, சிறுநீரக ஓரினச்சேர்க்கைகளில் ரெனின் செயல்பாட்டின் குறைவு, மற்றும் நோயாளிகளுக்கு சிறுநீரக உயிரணுக்கள். குறைந்த, அல்லாத தூண்டப்பட்ட ARP ஆல்டோஸ்டே ரம் முதன்மை ஹைபரல்டோஸ்டிரோனிசத்தின் கார்டினல் அறிகுறியாகும். அல்ட்ஸ்டெரோரோனின் சுரப்பு மற்றும் வெளியேற்றத்தின் அளவு முதன்மை ஹைபர்டால்ஸ்டோஸ்டிரோனியுடனான நோயாளிகளில் கணிசமாக வேறுபடுகிறது, ஆனால் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் அவை உயர்த்தப்படுகின்றன, மேலும் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் மற்றும் ஆன்ட்ரோஜன்ஸின் உள்ளடக்கம் சாதாரணமானது. அல்டோஸ்டிரோன் மற்றும் அதன் உடனடி முன்னோடி அளவு அல்ட்ஸ்டெரோமாமாக்களுக்கு அதிகமான 18-ஹைட்ராக்ஸோகார்டிகோஸ்டோரோரோன் மற்றும் முதன்மை ஹைபர்டால்ஸ்டோஸ்டிரோனின் ஹைபர்பால்ஸ்டிக் மாறுபாடுகளுக்கு குறைவாக உள்ளது.

நீண்ட கால ஹைபோக்கால்மியா ஆல்டோஸ்டிரோன் சுரப்பியின் படிப்படியாக குறைந்துவிடும். ஆரோக்கியமான மக்களைப் போலன்றி, அதன் நிலை ஓரஸ்ட்டிக் சுமை (4-மணிநேர நடைபயிற்சி) மற்றும் ஸ்பைரோனாலாகன் சிகிச்சை மூலம் முரண்பாடாக விழுகிறது. பிந்தைய அல்டிஸ்டிரோன் குழாயில் இணைந்ததைத் தடுக்கும். அறுவைசிகிச்சைக்குரிய ஆய்வில், நீண்ட கால சுவாச மண்டலத்தை பெற்ற நோயாளிகளில், ரிமோட் ஆல்டோஸ்டிரோன்-தயாரிக்கும் திசு ஆஞ்சியோடென்சின் II மற்றும் ACTH ஆகியவற்றிற்கு கூடுதலாக பதிலளிக்காது. அல்டோஸ்டிரோன் அல்லாத மற்றும் 18-ஆக்ஸிகோர்ட்டிகோஸ்டிரோன் உற்பத்தி செய்யும் ஆல்டோஸ்டீரியின் வழக்குகள் உள்ளன. கார்பிகோஸ்டிரோன், எம்.எல்.சி., 18-ஆக்ஸிகோர்ட்டிகோஸ்டிரோன் அல்லது தெரியாத இன்னும் ஸ்டீராய்டுகள் நிராகரிக்கப்படவில்லை. முதன்மை ஹைபர்டால்ஸ்டோஸ்டிரோனின் தீவிரம் வளர்சிதை மாற்ற கோளாறுகளின் தீவிரத்தன்மையினால் நிர்ணயிக்கப்படுகிறது, அவற்றின் மருந்து மற்றும் வாஸ்குலர் சிக்கல்களின் வளர்ச்சி. பொதுவாக, நோய் சார்பு நல்ல ஓட்டம் வகைப்படுத்தப்படும்.

[1], [2], [3], [4], [5]