கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
Mastocytosis (urticaria pigmentosa)
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 04.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் (ஒத்த பெயர்: யூர்டிகேரியா பிக்மென்டோசா) என்பது தோல் உட்பட பல்வேறு உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களில் மாஸ்ட் செல்கள் குவிவதை அடிப்படையாகக் கொண்ட ஒரு நோயாகும். மாஸ்ட் செல் சிதைவின் போது உயிரியல் ரீதியாக செயல்படும் பொருட்களின் வெளியீட்டால் மாஸ்டோசைட்டோசிஸின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் ஏற்படுகின்றன. இந்த நோய் அரிதானது, ஆண்கள் மற்றும் பெண்களில் சமமாக ஏற்படுகிறது, பெரும்பாலும் குழந்தைகளில் (75%).
[ மாஸ்டோசைட்டோசிஸின் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்
யூர்டிகேரியா பிக்மென்டோசாவின் தோற்றம் குறித்து எந்த ஒரு ஒற்றைக் கண்ணோட்டமும் இல்லை. இது ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸுடன் ஒப்பிடும்போது ஹிஸ்டியோசைட்டுகளின் தீங்கற்ற அல்லது வீரியம் மிக்க பெருக்கத்தின் விளைவாகக் கருதப்படுகிறது, மேலும் இது ஹீமாடோபாய்டிக் மற்றும் லிம்பாய்டு திசுக்களின் கட்டிகளின் குழுவில் வகைப்படுத்தப்படுகிறது (WHO, 1980). ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் கெரடினோசைட்டுகள் மற்றும் பிற சைட்டோகைன்களால் உற்பத்தி செய்யப்படும் மாஸ்ட் செல் வளர்ச்சி காரணியின் பங்கு கருதப்படுகிறது. மாஸ்டோசைட்டோமாவின் நெவாய்டு தன்மை பற்றிய கருத்துக்கள் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. நோயின் குடும்ப வழக்குகள் மரபணு காரணிகளின் சாத்தியமான பங்கைக் குறிக்கின்றன. பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட வகைப்பாடு எதுவும் இல்லை. பொதுவாக, தோல், அமைப்பு ரீதியான மற்றும் வீரியம் மிக்க (மாஸ்ட் செல் லுகேமியா) வடிவங்களுக்கு இடையில் வேறுபாடு காணப்படுகிறது.
லேப்ரோசைட்டுகள் (மாஸ்டோசைட்டுகள், மாஸ்ட் செல்கள்) மாஸ்டோசைட்டோசிஸின் வளர்ச்சியில் முக்கிய பங்கு வகிக்கின்றன. காயத்தில், மாஸ்டோசைட்டுகளின் பெருக்கம் காணப்படுகிறது. பின்னர், நோயெதிர்ப்பு (நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்கள், ஆன்டிபாடிகள்) மற்றும் நோயெதிர்ப்பு இல்லாத (மருந்துகள், வெப்பம், குளிர், உராய்வு, அழுத்தம், புற ஊதா கதிர்கள், உணர்ச்சி மன அழுத்தம், உணவுப் பொருட்கள், முதலியன) ஆக்டிவேட்டர்களின் செல்வாக்கின் கீழ், மாஸ்டோசைட்டுகளின் சிதைவு மற்றும் ஹிஸ்டமைன், பெப்டிடேஸ் மற்றும் ஹெப்பரின் வெளியீடு ஏற்படுகிறது. இந்த உயிரியல் ரீதியாக செயல்படும் பொருட்களின் செல்வாக்கின் கீழ், வாஸ்குலர் ஊடுருவலில் அதிகரிப்பு, தந்துகிகள், வீனல்கள் மற்றும் முனைய தமனிகளின் விரிவாக்கம் காணப்படுகிறது, இது அழுத்தம் குறைவதற்கு வழிவகுக்கிறது, பெரிய இரத்த நாளங்கள் சுருங்குதல், இரைப்பை சுரப்பு தூண்டுதல் போன்றவை.
மாஸ்டோசைட்டோசிஸின் திசு நோயியல்
தோலின் மாஸ்டோசைட்டோசிஸின் தனிமங்களின் விசித்திரமான நிறம், மேல்தோலில் உள்ள மெலனோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு மற்றும் அதன் கீழ் வரிசைகளில் கணிசமான அளவு நிறமி படிவு ஆகியவற்றால் ஏற்படுகிறது, இது வெளிப்படையாக, மெலனோசைட்டுகள் மற்றும் மாஸ்ட் செல்கள் இடையே உள்ள சிக்கலான இடைச்செல்லுலார் உறவுகளால் விளக்கப்படலாம்.
மாஸ்டோசைட்டோசிஸின் நோய்க்குறியியல்
மருத்துவப் படத்தைப் பொறுத்து, இந்த நோயில் தோலின் நோய்க்குறியியல் மாறுபடும். மாகுலோபாபுலர் மற்றும் டெலங்கிஜெக்டாடிக் வடிவங்களில், திசு பாசோபில்கள் முக்கியமாக நுண்குழாய்களைச் சுற்றியுள்ள சருமத்தின் மேல் மூன்றில் ஒரு பகுதியில் அமைந்துள்ளன. அவற்றில் சில மட்டுமே உள்ளன, மேலும் டோலுயிடின் நீலத்துடன் சாயமிட்ட பின்னரே நோயறிதலைச் செய்ய முடியும், இது மெட்டாக்ரோமாடிக் முறையில் அவற்றை இளஞ்சிவப்பு-இளஞ்சிவப்பு நிறத்தில் கறைபடுத்துகிறது.
முடிச்சு அல்லது பிளேக் டைனியாவில், திசு பாசோபில்கள் பெரிய கட்டி போன்ற கொத்துக்களை உருவாக்கி, முழு சருமத்திலும், தோலடி அடுக்கிலும் கூட ஊடுருவுகின்றன.
செல்கள் பொதுவாக கனசதுர வடிவிலானவை, குறைவாக அடிக்கடி சுழல் வடிவிலானவை; அவற்றின் சைட்டோபிளாசம் மிகப்பெரியது மற்றும் ஈசினோபிலிக் ஆகும்.
பரவலான மாஸ்டோசைட்டோசிஸில், வட்டமான அல்லது ஓவல் கருக்கள் மற்றும் தெளிவாக வரையறுக்கப்பட்ட சைட்டோபிளாசம் கொண்ட திசு பாசோபில்களின் அடர்த்தியான ரிப்பன் போன்ற பெருக்கங்கள் மேல் தோலில் உள்ளன. யூர்டிகேரியா பிக்மென்டோசாவில் உள்ள திசு பாசோபில்கள் ஹெப்பரின், சியாலிக் அமிலம் கொண்ட மற்றும் நடுநிலை மியூகோபோலிசாக்கரைடுகளை உள்ளடக்கிய கார்போஹைட்ரேட் கூறுகளின் சிக்கலான கலவையால் வேறுபடுகின்றன, எனவே அவை pH 2.7 இல் டோலுயிடின் நீலத்தால் கறைபட்டு நேர்மறையான PAS எதிர்வினையை அளிக்கின்றன.
விவரிக்கப்பட்ட அனைத்து நிறமி யூர்டிகேரியா வடிவங்களிலும், டெடியான்ஜிக்டாடிக் தவிர, திசு பாசோபில்களில் ஈசினோபிலிக் கிரானுலோசைட்டுகள் காணப்படலாம்.
நிறமி யூர்டிகேரியாவின் வடிவங்களில், வெசிகிள்ஸ் அல்லது கொப்புளங்கள் உருவாகும்போது, பிந்தையவை சப்எபிடெர்மலாகவும், மேல்தோலின் மீளுருவாக்கம் காரணமாக பழைய கூறுகளில், இன்ட்ராஎபிடெர்மலாகவும் அமைந்துள்ளன. கொப்புளங்களில் திசு பாசோபில்கள் மற்றும் ஈசினோபிலிக் கிரானுலோடைப்கள் உள்ளன. இந்த நோயில் நிறமி என்பது மேல்தோலின் அடித்தள அடுக்கின் செல்களில் நிறமியின் அளவு அதிகரிப்பதால் ஏற்படுகிறது, குறைவாக அடிக்கடி - சருமத்தின் மேல் பகுதியில் மெலனோஃபேஜ்கள் இருப்பதால்.
மாஸ்டோசைட்டோசிஸின் அறிகுறிகள்
மாஸ்டோசைட்டோசிஸில் இரண்டு வடிவங்கள் உள்ளன: தோல் மற்றும் அமைப்பு ரீதியான. தோல் வடிவம் பொதுவான தோல் (யூர்டிகேரியா பிக்மென்டோசா, தொடர்ச்சியான புள்ளிகள் கொண்ட டெலஞ்சியெக்டேசியா, பரவலான மாஸ்டோசைட்டோசிஸ்) மற்றும் மாஸ்டோசைட்டோமா (பொதுவாக தனித்திருக்கும் கட்டி) என பிரிக்கப்பட்டுள்ளது.
தோல் மாஸ்டோசைட்டோசிஸின் மிகவும் பொதுவான வடிவம் உர்டிகேரியா பிக்மென்டோசா ஆகும். நோயின் தொடக்கத்தில், பெரும்பாலும் குழந்தைகளில், அரிப்புடன் கூடிய இளஞ்சிவப்பு-சிவப்பு புள்ளிகள் தோன்றும், அவை காலப்போக்கில் கொப்புளங்களாக மாறுகின்றன. கொப்புளங்கள் தொடர்ந்து பழுப்பு-பழுப்பு நிற புள்ளிகளை விட்டுச் செல்கின்றன. பெரியவர்களில், இந்த நோய் ஹைப்பர்பிக்மென்ட் புள்ளிகள் அல்லது பருக்கள் உருவாவதன் மூலம் தொடங்குகிறது. புள்ளிகள் மற்றும் பருக்கள் தட்டையானவை, 0.5 செ.மீ விட்டம் கொண்டவை, வட்ட வடிவம், கூர்மையான எல்லைகள் மற்றும் உரிதல் அறிகுறிகள் இல்லாமல் மென்மையான மேற்பரப்பு ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளன. அவை உடற்பகுதியின் தோலில் அமைந்துள்ளன, எண்ணிக்கையில் குறைவாகவே உள்ளன, வெளிர் சாம்பல் அல்லது இளஞ்சிவப்பு-பழுப்பு நிறத்தைக் கொண்டுள்ளன. காலப்போக்கில், பருக்கள் தோலின் மற்ற பகுதிகளுக்கும் (மேல் மற்றும் கீழ் முனைகள், முகம்) பரவுகின்றன, கோள வடிவம், அடர் பழுப்பு அல்லது அடர் பழுப்பு நிறம், சில நேரங்களில் இளஞ்சிவப்பு-சிவப்பு நிறத்துடன் இருக்கும். பெரும்பாலும் இந்த செயல்முறை நின்றுவிடுகிறது, பல ஆண்டுகள் நீடிக்கும், பின்னர் எரித்ரோடெர்மாவின் வளர்ச்சிக்கு முன்னேறி, உள் உறுப்புகளை பாதிக்கிறது, இது மரணத்தில் முடிகிறது.
குழந்தைகளில் நிறமி யூர்டிகேரியா தீங்கற்றது. இந்த நோய் அரிப்பு யூர்டிகேரியல் தடிப்புகள் தோன்றுவதன் மூலம் தொடங்குகிறது, இது பல ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு பப்புலர் கூறுகளாக மாறுகிறது. நோயின் தொடக்கத்தில், கொப்புளங்கள் (வெசிகல்ஸ்) வெளிப்படையாக ஆரோக்கியமான தோலில் அல்லது புள்ளிகள் மற்றும் பருக்கள் மீது தோன்றக்கூடும், அவை வீக்கம் மற்றும் ஒரு தனித்துவமான இளஞ்சிவப்பு-சிவப்பு நிறத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. மருத்துவ ரீதியாக, குழந்தைகளில் நிறமி யூர்டிகேரியா ஒரு தெளிவான எக்ஸுடேடிவ் கூறுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. சில நேரங்களில் கூறுகள் ஒரு தடயமும் இல்லாமல் மறைந்துவிடும். வீக்கத்தின் நிகழ்வு, அல்லது டேரியர்-உன்னா நிகழ்வு, மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது: விரல்கள் அல்லது ஒரு ஸ்பேட்டூலா அல்லது ஊசி குத்தினால் தேய்க்கும்போது, கூறுகள் வீக்கமடைகின்றன, தோலின் இளஞ்சிவப்பு-சிவப்பு நிறம் மற்றும் அரிப்பு தீவிரமடைகிறது. உராய்வு, அழுத்தம், வெப்ப நடைமுறைகள் (சூடான குளியல், இன்சோலேஷன்) ஆகியவற்றிற்குப் பிறகு அதிகரிப்பு குறிப்பிடப்படுகிறது.
தோல் வடிவம் மேக்குலோபாபுலர், புல்லஸ் தடிப்புகள், எரித்ரோடெர்மிக், டெலஞ்சியெக்டாடிக் மாற்றங்கள் உட்பட பரவக்கூடியது, மேலும் மிகவும் அரிதாகவே தனிமைப்படுத்தப்பட்ட புண் - மாஸ்டோசைட்டோமாவாக வெளிப்படும். பெரும்பாலும், சிறிய புள்ளிகள் மற்றும் பப்புலர் தடிப்புகள் காணப்படுகின்றன, அவை முக்கியமாக குழந்தை பருவத்தில் பரவுகின்றன. அவை முக்கியமாக உடற்பகுதியில் அமைந்துள்ளன, கைகால்களில் ஓரளவு குறைவாகவே, முகத்தில் அரிதாகவே, வட்டமான அல்லது ஓவல் வெளிப்புறங்கள், சிவப்பு-பழுப்பு நிறத்தைக் கொண்டுள்ளன. உராய்வுக்குப் பிறகு, கூறுகள் யூர்டிகேரியா போன்ற தன்மையைப் பெறுகின்றன. அதே நேரத்தில், முடிச்சு வடிவங்கள் இருக்கலாம், பொதுவாக எண்ணிக்கையில் குறைவாக, அதிக தீவிரமான நிறமியுடன். வெளியேற்றங்கள் ஒன்றிணைந்து, பிளேக் மற்றும் பரவலான புண்களை உருவாக்கலாம், அரிதான சந்தர்ப்பங்களில் அவை தோலின் கூர்மையாக வெளிப்படுத்தப்பட்ட பரவலான ஊடுருவலுடன் ஒரு பேச்சிடெர்மிக் தன்மையைப் பெறுகின்றன.
தொடர்ந்து காணப்படும் புள்ளியிடப்பட்ட டெலங்கிஎக்டோடிக் வடிவம் பெரியவர்களில் காணப்படுகிறது, இது புள்ளிகளைப் போல தோற்றமளிக்கிறது, மேலும் சிறிய டெலங்கிஎக்டேசியாக்கள் நிறமி பின்னணியில் தெரியும்.
பரவலான மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் என்பது தோலின் தடிமனாக இருப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது மாவைப் போன்ற நிலைத்தன்மையையும், மஞ்சள் நிறத்தையும், சூடோக்சாந்தோமாவை ஒத்திருக்கிறது. தோல் மடிப்புகள் ஆழமடைவது குறிப்பிடத்தக்கது. புண்கள் பெரும்பாலும் அச்சு ஃபோஸா, இடுப்பு மடிப்புகளில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகின்றன. புண்களின் மேற்பரப்பில் விரிசல்கள் மற்றும் புண்கள் தோன்றக்கூடும்.
வெசிகுலர் மற்றும் அட்ரோபிக் வடிவங்களும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன: கொப்புளங்கள் பதட்டமானவை, வெளிப்படையான அல்லது இரத்தக்கசிவு உள்ளடக்கங்களுடன், அகாந்தோலிடிக் செல்கள் அவற்றில் இல்லை, நிகோல்ஸ்கியின் அறிகுறி எதிர்மறையானது.
புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகள் மற்றும் வாழ்க்கையின் முதல் 21 ஆண்டுகளில் குழந்தைகளில் முடிச்சு மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் முக்கியமாக ஏற்படுகிறது.
மருத்துவ ரீதியாக, மூன்று வகையான முடிச்சு மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் உள்ளன: சாந்தெலஸ்மாய்டு, மல்டிநோடுலர் மற்றும் முடிச்சு-சங்கமம்.
சாந்தெலஸ்மாய்டு வகை தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அல்லது தொகுக்கப்பட்ட தட்டையான முடிச்சுகள் அல்லது 1.5 செ.மீ விட்டம் கொண்ட, ஓவல், கூர்மையான எல்லைகளைக் கொண்ட முடிச்சு கூறுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த கூறுகள் அடர்த்தியான நிலைத்தன்மை, மென்மையான அல்லது ஆரஞ்சு-தோல் மேற்பரப்பு மற்றும் வெளிர் மஞ்சள் அல்லது மஞ்சள்-பழுப்பு நிறத்தைக் கொண்டுள்ளன, இது சாந்தெலஸ்மாக்கள் மற்றும் சாந்தோமாக்களைப் போலவே இருக்கும்.
மல்டிநோடுலர் மாஸ்டோசைட்டோசிஸில், 0.5-1.0 செ.மீ விட்டம் கொண்ட, இளஞ்சிவப்பு, சிவப்பு அல்லது மஞ்சள் நிறத்தில் மென்மையான மேற்பரப்பு கொண்ட பல அரைக்கோள, அடர்த்தியான, முடிச்சு கூறுகள் தோல் முழுவதும் சிதறிக்கிடக்கின்றன.
முடிச்சு-சங்கம வகை, முடிச்சு கூறுகள் பெரிய மடிப்புகளில் அமைந்துள்ள பெரிய கூட்டுத்தொகுதிகளாக இணைவதன் விளைவாக உருவாகிறது.
முடிச்சு மாஸ்டோசைட்டோசிஸில், அதன் வகைகள் எதுவாக இருந்தாலும், டேரியர்-உன்னா நிகழ்வு பலவீனமாக வெளிப்படுத்தப்படுகிறது அல்லது கண்டறியப்படவில்லை. பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு யூர்டிகேரியல் டெர்மோகிராஃபிசம் உள்ளது. தோலில் அரிப்பு ஏற்படுவது ஒரு சிறப்பியல்பு அகநிலை அறிகுறியாகும்.
சிஸ்டமிக் மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் என்பது உள் உறுப்புகளுக்கு சேதம் விளைவிப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த நோய் மாஸ்ட் செல் லுகேமியாவாக (மாஸ்டோசைட்டோசிஸின் ஒரு வீரியம் மிக்க வடிவம்) வெளிப்படுகிறது.
எரித்ரோடெர்மிக் வடிவம், இதுவும் அரிதானது, குழந்தைகளைப் போலல்லாமல், பெரியவர்களில் கொப்புளங்கள் எதிர்வினைகள் இல்லாமல் ஏற்படுகிறது.
பரவல்-ஊடுருவக்கூடிய, ஹெலியாங்கிடாக்டிக் மற்றும் எரித்ரோடெர்மிக் வடிவிலான மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் ஆகியவை சாத்தியமான முறையான நோய்களாகக் கருதப்படுகின்றன.
குழந்தைப் பருவத்திலோ அல்லது குழந்தைப் பருவத்திலோ புல்லஸ் மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் உருவாகிறது. கொப்புளங்கள் மாகுலோபாபுலர் தடிப்புகள் அல்லது பிளேக் புண்களின் மேற்பரப்பில் இருக்கலாம், சில நேரங்களில் அவை நோயின் ஒரே தோல் வெளிப்பாடாகும் (பிறவி புல்லஸ் மாஸ்டோசைட்டோசிஸ்), இது முன்கணிப்பு ரீதியாக குறைவான சாதகமாகக் கருதப்படுகிறது.
தனித்த மாஸ்டோசைட்டோமா ஒரு சிறிய கட்டி போன்ற உருவாக்கம் அல்லது நெருக்கமாக அமைந்துள்ள பல முடிச்சுகளின் தோற்றத்தைக் கொண்டுள்ளது, இதன் மேற்பரப்பில் கொப்புளங்கள் குழந்தைகளில் பொதுவானவை. இந்த வகை யூர்டிகேரியாவிற்கான முன்கணிப்பு மிகவும் சாதகமானது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், குழந்தை பருவத்தில் உருவாகும் நிறமி யூர்டிகேரியா பருவமடைதலுடன் தானாகவே பின்வாங்குகிறது. சராசரியாக, 10% நோயாளிகளில் முறையான புண்கள் காணப்படுகின்றன, முக்கியமாக பெரியவர்களில் மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் விஷயத்தில்.
நீங்கள் என்ன தொந்தரவு செய்கிறீர்கள்?
என்ன செய்ய வேண்டும்?
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?
என்ன சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன?
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் சிகிச்சை
மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் (யூர்டிகேரியா பிக்மென்டோசா) சிகிச்சையானது அறிகுறியாகும். ஆண்டிஹிஸ்டமின்கள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. பரவலான தோல் செயல்முறை மற்றும் கடுமையான தோல் அழற்சி ஏற்பட்டால், குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள், PUVA சிகிச்சை மற்றும் சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் (ப்ராஸ்பிடின்) பயன்படுத்தப்படுகின்றன. கார்டிகோஸ்டீராய்டு களிம்புகள் வெளிப்புறமாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.