மஸ்டோசைடோசிஸ் (நிறமிகு சிறுநீர்ப்பை)
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
மாஸ்டோசைடோசிஸ் (ஒத்த பெயர்: பிக்மெண்ட் யூடிடிக்ரியா) என்பது தோல் உட்பட பல்வேறு திசுக்களில் உள்ள உறுப்பு உயிரணுக்களின் குவிப்பு அடிப்படையிலான ஒரு நோயாகும். மாஸ்டோசைட்டோசிஸின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மாஸ்ட் செல் டிக்ரானுலபியாவில் உயிரியல் ரீதியாக செயல்படும் பொருள்களின் வெளியீடு காரணமாக இருக்கின்றன. நோய் அரிதானது, ஆண்கள் மற்றும் பெண்களுக்கு சமமாக, பெரும்பாலும் குழந்தைகளில் (75%) ஏற்படும்.
[காரணங்கள் மற்றும் மாஸ்டோசைடோசிஸ் நோய்க்கிருமி நோய்
நிறமி உதிர்தல் தோற்றம் பற்றிய ஒற்றை புள்ளியைக் காணவில்லை. இது ஹெஸ்டியோசைட்டோசிஸ் மற்றும் லிம்போயிட் திசுக்களின் (WHO, 1980) கட்டிகளின் குழுவால் குறிப்பிடப்பட்ட ஹிஸ்டோயோசைடோசிஸுடன் ஒப்பிடுகையில், ஹைஸ்டோசைட்களின் தீங்கு அல்லது வீரியத்தை அதிகரிப்பதன் விளைவாக கருதப்படுகிறது. பிற சைட்டோக்கின்களின் ஃபைபிராப்ஸ்டுகள் மற்றும் கெராடினோசைட்டுகள் உற்பத்தி செய்யப்படும் கொழுப்புக் கலங்களின் வளர்ச்சியின் பாத்திரம் கருதப்படுகிறது. கருத்துக்கள் மாஸ்டோசைட்டோமாவின் பிரிக்கப்படாத தன்மைக்கு வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. மரபணு காரணிகள் சாத்தியமான பாத்திரம் நோய் குடும்ப நிகழ்வுகளால் குறிக்கப்படுகிறது. பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட வகைப்பாடு எதுவுமில்லை. பொதுவாக தோல், அமைப்புமுறை மற்றும் வீரியம் (கொழுப்பு செல் லுகேமியா) வடிவங்களை வேறுபடுத்துகின்றன.
மாஸ்டோசைடோசிஸ் வளர்ச்சியில், லேப்ரோசைட்கள் (மாஸ்ட் செல்கள், மாஸ்ட் செல்கள்) ஒரு முக்கிய பாத்திரத்தை வகிக்கின்றன. காயத்தில், மாஸ்டோசைட் பெருக்கம் குறிப்பிடத்தக்கது. பின்னர் செல்வாக்கு நோய் எதிர்ப்பு (நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்கள், ஆன்டிபாடிகள்) மற்றும் நோய்த்தடுப்பாற்றல் (மருந்துகள், வெப்பம், குளிர், உராய்வு, அழுத்தம், புற ஊதா கதிர்கள், மன உளைச்சல், உணவுப் பொருட்கள் போன்றவற்றில்) ஏற்படுகிறது. செயலூக்கிகளின் மாஸ்ட் செல்கள் மற்றும் ஹிஸ்டேமைன், peptidase, ஹெப்பாரினை வெளியிடப்பட்டதன் degranulation ஏற்படுகிறது. இந்த உயிரியல்ரீதியாக இயக்கத்திலுள்ள பொருட்களின் செல்வாக்கின் கீழ் இரைப்பை சுரப்பு, மற்றும் பலர் அழுத்தம் குறைவு, பெரிய இரத்த நாளங்கள் குறைப்பு, தூண்டலுக்கு முன்னணி, குறிக்கப்பட்ட வாஸ்குலர் ஊடுருவு திறன், நுண்குழாய்களில், நுண்சிரைகள் மற்றும் முனையத்தில் arterioles இன் நீட்டிப்பு அதிகரிப்பு உள்ளன.
கிஸ்டோபாத்தாலஜி மாஸ்டோசைடோசிஸ்
அதிகரித்த வெளிப்படையாக மாஸ்ட் செல்கள் மற்றும் மெலனோசைட்டுகள் இடையே கலத்திடையிலுள்ள சிக்கலான உறவு விளக்கினார் முடியும் குறைந்த வரிசையில் ஒரு கணிசமான நிறமி அளவு, இன் மேல் உள்ள மெலனோசைட்டுகளுக்கும் எண் மற்றும் படிவு காரணமாக விசித்திரமான நிறங்களை கூறுகள் மாஸ்ட் அணுப்பரவல் தோல்.
பாத்தோமோபாலஜி மாஸ்டோசைடோசிஸ்
மருத்துவக் காட்சியைப் பொறுத்து, இந்த நோய்க்கான தோல்விற்கான ஹிஸ்டோபாதிஜி மாறுபடுகிறது. மாகுலா-பாப்புலர் மற்றும் தொலைசார் வடிவங்களில், திசுப் பாஸ்போபில்கள் முக்கியமாக தமனியின் மேற்புறத்தில் மூன்றில் ஒரு பகுதியினுள் இருக்கின்றன. அவர்கள் சிலர், மற்றும் தெலுடின் நீல நிறத்துடன் மட்டுமே கண்டறியப்பட முடியும். இது மெலிகிராம் வண்ணப்பூச்சிகளை இளஞ்சிவப்பு-இளஞ்சிவப்பு நிறத்தில் வர்ணிக்கிறது.
கருவிழி அல்லது பிளேக் ஓஸ்ஸை திசுப் பாஸ்போபில்ஸ் முழுமையான தோலை மற்றும் ஊடுருவும் அடுக்குகளை ஊடுருவி, கட்டிகளின் வகை பெரிய கொத்தாக அமைக்கும் போது.
செல்கள் வழக்கமாக ஒரு கனசதுரம், குறைவாக அடிக்கடி - சுழல் வடிவ வடிவத்தில்; அவர்களின் சைட்டோபிளாசம் மிகப் பெரியது, zozinophilic.
மேல் அடித்தோலுக்கு உள்ள பரவலான மாஸ்ட் அணுப்பரவல் சுற்றில் அல்லது ஓவல் கருக்கள் மற்றும் நன்கு வரையறுக்கப்பட்ட குழியவுருவுக்கு கொண்டு திசு நுண்மங்கள், தடிமனான ரிப்பன் போன்ற பரவ உள்ளன. அரிக்கும் தடிப்புகள் கொண்ட தோல் வியாதி pigmentosa கொண்டு திசு நுண்மங்கள் ஹெப்பாரினை, மற்றும் நடுநிலை sialosoderzhaschie mukopolisaharvdy இதில் கார்போஹைட்ரேட் கூறு, பல்வேறு சிக்கலான கலவை, அதனால் அவர்கள் பி.எச் 2.7 மணிக்கு toluidine நீல நிறத்தில் படிந்த மற்றும் பாஸ் நேரான எதிர்விளைவு அனுமதிக்கப்படுகிறது.
நுண்ணுயிர் அழற்சியின் அனைத்து விவரித்த வடிவங்களுடனும், டெடிகுண்டிக்டிடிக், ஈசினோபிலிக் கிரானூலோசைட்கள் தவிர, திசுப் பாஸ்போபில்ஸில் காணலாம்.
குமிழ்கள் அல்லது குமிழ்கள் உருவாவதால் பிக்மென்ட் யூரிடிக்ரியா வடிவங்கள் உருவாகும்போது, பிந்தையது உட்பகுதி அமைந்துள்ளது, மற்றும் பழைய கூறுகள் மேல்நோக்கி மீளுருவாக்கம் செய்வதன் காரணமாக, உள்நோக்கத்துடன். கொப்புளங்கள் திசுப் பாஸ்போபில்கள் மற்றும் ஈசினோபிலிக் கிரானூலாய்டிடிஸ் ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்கின்றன. இந்த நோய்க்கான பாக்டீரியா, மேலோட்டத்தின் அடித்தள அடுக்குகளின் செல்கள் பன்றியின் அளவு அதிகரிப்பதன் காரணமாக ஏற்படுகிறது, இது பெரும்பாலும் மெல்லுடலிகள் தோற்றத்தின் மேல் பகுதியில் ஏற்படும்.
மாஸ்டோசைடோசிஸ் அறிகுறிகள்
மாஸ்டோசைடோசிஸின் இரண்டு வகைகள் உள்ளன: தோல் மற்றும் முறையான. வெட்டு வடிவமானது பொதுமக்களிடமிருந்தும் (யூரிடிக்ரியா பிகேமென்ட், தொடர்ந்து காணப்படும் டெலஞ்சீக்ஸாஸியா, டிஸ்பியூஸ் மாஸ்டோசைட்டோசிஸ்) மற்றும் மாஸ்டோசைட்டோமா (ஒரு கட்டியானது, ஒற்றை ஒற்றை) ஆகியவற்றைப் பிரிக்கிறது.
நிறமிகு சிறுநீர்ப்பை தோல் மாஸ்டோசைடோசிஸின் மிகவும் பொதுவான வடிவமாகும். நோய் ஆரம்பத்தில், பெரும்பாலும் குழந்தைகள், அரிக்கும் இளஞ்சிவப்பு சிவப்பு புள்ளிகள் தோன்றும், காலப்போக்கில் கொப்புளங்கள் மாற்றும். கொப்புளங்கள் தொடர்ந்து பழுப்பு நிற-பழுப்பு நிறத்தை விட்டு விடும். பெரியவர்கள், நோய் ஹைபர்பிம்மென்ட் புள்ளிகள் அல்லது பருக்கள் உருவாகும் தொடங்குகிறது. புள்ளிகள் மற்றும் பருக்கள் விட்டம் 0.5 செ.மீ. வரை, பிளாட், ஒரு உருண்டையான வடிவம், கூர்மையான எல்லைகள் மற்றும் flaking எந்த அறிகுறிகள் ஒரு மென்மையான மேற்பரப்பு வேண்டும். அவர்கள் உடலின் தோலில் அமைந்திருக்கிறார்கள், சிலர், ஒரு ஒளி சாம்பல் அல்லது இளஞ்சிவப்பு-பழுப்பு நிறம் கொண்டவர்கள். காலப்போக்கில், தோல் மற்ற பகுதிகளில் (மேல் மற்றும் கீழ் முனைகளில், முகம்) பரவுகிறது, ஒரு கோள வடிவம், இருண்ட பழுப்பு அல்லது இருண்ட பழுப்பு நிற, சில நேரங்களில் ஒரு இளஞ்சிவப்பு சிவப்பு நிழல் கொண்ட. பெரும்பாலும் செயல்முறை இடைநீக்கம் செய்யப்பட்டு, பல ஆண்டுகளாக மீதமுள்ள நிலையில், எதிர்காலத்தில் அது erythroderma இன் வளர்ச்சியுடன் முன்னேற முடியும், உள் உறுப்புக்களை பாதிக்கும், இது மரணத்தில் முடிவடைகிறது.
குழந்தைகளில் நிறமி உதிர்தல் நல்லது. சில நாட்களில் பாப்புலர் கூறுகளாக மாற்றப்படும் அரிக்கும் தோலழற்சியின் வெடிப்புகளின் தோற்றத்துடன் இந்த நோய் தொடங்குகிறது. நோய் ஆரம்பத்தில், கொப்புளங்கள் (வெசிக்கள்) வெளிப்படையாக ஆரோக்கியமான தோலில் தோன்றலாம் அல்லது புள்ளிகள் மற்றும் பருக்கள் மற்றும் வேறுபட்ட இளஞ்சிவப்பு சிவப்பு நிழலில் வேறுபடுகின்றன. மருத்துவ ரீதியாக, நிறமிகுந்த சிறுநீர்ப்பை குழந்தைகளில் தனித்துவமான உட்செலுத்துதல் கூறு உள்ளது. சில நேரங்களில் கூறுகள் ஒரு சுவடு இல்லாமல் மறைந்துவிடும். எரியும் நிகழ்வு, அல்லது Darya-Unna நிகழ்வு, முக்கியமானது: விரல்கள், ஒரு இடைவெளி அல்லது ஒரு ஊசி மூலம் தேய்க்கப்பட்ட போது, கூறுகள் வீக்கம், இளஞ்சிவப்பு சிவப்பு நிறம் மற்றும் தோல் அரிப்பு அதிகரிக்கும் ஆக. உராய்வு, அழுத்தம், வெப்ப நடைமுறைகள் (சூடான குளியல், இன்சால்கள்) பின்னர் மோசமடைதல் குறிப்பிடத்தக்கது.
தோல் படிவம் வெளிப்படையான புள்ளியியல், கொந்தளிப்பு வெடிப்புகள், பரவலானது, erythrodermic, telangiectatic மாற்றங்கள், மற்றும் மிகவும் அரிதாக ஒரு தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கவனம் வடிவத்தில் - மாஸ்டோசைட்டோமா. பெரும்பாலும் சிறு-இரத்த அழுத்தம் மற்றும் குழாயுருக்கள் ஆகியவை பெரும்பாலும் குழந்தைப்பருவத்தில் பரவி வருகின்றன. அவர்கள் முக்கியமாக உடலில் அமைந்துள்ளது, ஓரளவு குறைவாக அடிக்கடி வெளிப்புறங்களில், அரிதாக முகம், அவர்கள் சிவப்பு அல்லது பழுப்பு நிறம், சுற்று அல்லது ஓவல் வெளிப்புறங்களில் வேண்டும். உராய்வுக்குப் பிறகு, மூலக்கூறுகள் யூரிடிக் போன்ற பாத்திரத்தை பெறுகின்றன. அதே நேரத்தில், அதிகமான தீவிர நிறமிகளைக் கொண்டிருக்கும், பொதுவாக எண்ணற்ற வடிவங்கள் இருக்கக்கூடும். நீக்குதல் கூட்டிணைப்புடன், பிளேக் மற்றும் பரவக்கூடிய காயங்களை உருவாக்கும், அரிதான சந்தர்ப்பங்களில் தோலின் உச்சநிலையான ஊடுருவி ஊடுருவலுடன் பாச்சீடர்மால் ஆனது.
முதுகெலும்பில் காணப்படும் telangiectotic வடிவம் வெளிப்படையாக சிறியதாக இருக்கும், சிறிய telangiectasias நிறமி பின்னணியில் காணப்படுகின்றன.
டிஸ்ப்யூஸ் மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் என்பது தோலின் தடிமனாகக் கொண்டிருப்பதுடன், இது ஒரு டெஸ்டோவட்யூயு நிலைத்தன்மையும், மஞ்சள் நிற நிறமும் மற்றும் சூடோக்ஸியோமோட்டோக்களின் ஒரு படத்தை ஒத்திருக்கிறது. தோல் மடிப்புகளின் ஆழம் உள்ளது. ஃபோசை பெரும்பாலும் இரைச்சலான ஹாலோக்கள், இண்டூனல் மடிப்புகளில் இடமளிக்கப்படுகிறது. புண்கள் மேற்பரப்பில் பிளவுகள், புண்கள் தோன்றும்.
மேலும் சிஸ்டிக் மற்றும் வீரியமான வடிவங்கள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன: குமிழ்கள் வெளிப்படையான அல்லது இரத்தச் சத்துள்ள உள்ளடக்கங்களோடு, அனந்தோலிடிக் செல்கள் இல்லாத நிலையில், நிக்கல்ஸ்கியின் அறிகுறி எதிர்மறையாக உள்ளது.
முதல் 21 ஆண்டுகளில் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளிலும் குழந்தைகளிலும் முதன்முதலாக நாடி மாஸ்டோசைடோசிஸ் ஏற்படுகிறது.
மூன்று வகையான முன்தோல் மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் என்பது மருத்துவ ரீதியாக வேறுபட்டது: xanthelasmoid, பல nodular மற்றும் knotty-confluent.
Xanthelasmoid வகைகள் தனித்தனியாக அல்லது குழுவாக பிளாட் nodules அல்லது கூர்மையான எல்லைகளை கொண்ட 1.5 செ.மீ., ஓவல் வரை விட்டம் கொண்ட முடிச்சு கூறுகள் வகைப்படுத்தப்படும். உறுப்புகள் ஒரு அடர்த்தியான அமைப்புடன், மென்மையான அல்லது ஆரஞ்சு தோலுரை போன்ற மேற்பரப்பு மற்றும் ஒரு மஞ்சள் மஞ்சள் அல்லது மஞ்சள் நிற-பழுப்பு நிற நிறம் ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்கின்றன, அவை அவை xanthelasmas மற்றும் xanthomas ஐ ஒத்தது.
பன்மடலியல் மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் வழக்கில், 0.5 செ.மீ. விட்டம் விட்டம் கொண்ட மென்மையான மேற்பரப்புடன் கூடிய பல அரைக்கோளமான அடர்த்தியான முடிச்சு உறுப்புகள் இளஞ்சிவப்பு, சிவப்பு அல்லது மஞ்சள் நிறமாக இருக்கும், தோல் முழுவதும் சிதறியிருக்கின்றன.
பெருங்கடல்களில் அமைந்துள்ள பெருமளவிலான பெருநிறுவனங்கள் மீது கருப்பை உறுப்புகளின் கலவையின் விளைவாக முனையுருவான-
நாடோரல் மாஸ்டோசைடோசிஸ், அதன் வகைகளைப் பொருட்படுத்தாமல், டரியா-உன்னாவின் நிகழ்வு மோசமாக வெளிப்படுத்தப்பட்டது அல்லது கண்டறியப்படவில்லை. Urtikar dermographism நோயாளிகள் பெரும்பாலான தீர்மானிக்கப்படுகிறது. ஒரு குணாதிசயமான அறிகுறி அறிகுறி அரிக்கும் தோல் ஆகும்.
முறையான மாஸ்டோசைடோசிஸில், உள் உறுப்புக்கள் பாதிக்கப்படுகின்றன. இந்த நோய் மாஸ்ட் செல் லுகேமியா (மாஸ்டோசைடோசிஸ் வீரியம் மருந்தின் வடிவம்) வடிவத்தில் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது.
பெரியவர்களிடத்தில், அரிதாகவே இருக்கும் எய்ரோட்ரோடிமிக் வடிவம், குழந்தைகளுக்கு மாறாக, குமிழி எதிர்வினை இல்லாமல் நிகழ்கிறது.
டிஸ்டஸ்-ஊடுருவக்கூடிய, ஜெல்-மயக்க மருந்து மற்றும் மாஸ்டோசைட்டோசிஸின் erythrodermic வடிவங்கள் சாத்தியமான அமைப்பு நோய்களாக கருதப்படுகின்றன.
குழந்தை பருவத்தில் அல்லது குழந்தை பருவத்தில் குழந்தைகளில் புல்லஸ் மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் உருவாகிறது. குமிழ்கள் maculopapular தடிப்பான்கள் அல்லது பிளேக் foci மேற்பரப்பில் இருக்கும், சில நேரங்களில் அவை நோய்க்கான ஒரே தோல் வெளிப்பாடு (புல்லஸ் மாஸ்டோசைட்டோ பிறவி), இது புரோஸ்டோஸ்டிக் குறைவாக சாதகமானதாக கருதப்படுகிறது.
தனித்த மாஸ்டோசைட்டோமா என்பது ஒரு சிறிய கட்டி போன்ற உருவாக்கம் அல்லது பல நெருக்கமாக அமைந்துள்ள nodules தோற்றத்தில் உள்ளது, இதன் மேற்பரப்பில், கொப்புளங்கள் உருவாக்கப்படுவது சிறப்பியல்பு ஆகும். சிறுநீரகத்தின் இந்த மாறுபாட்டின் முன்கணிப்பு மிகவும் சாதகமானதாகும். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், குழந்தை பருவத்தில் வளர்ந்த நிறமிகு சிறுநீர்ப்பை, சுயாதீனமாக பருவமடைந்த காலத்திற்குப் பின்வருகிறது. சராசரியாக, நோயாளிகளின் 10% நோயாளிகள், முக்கியமாக பெரியவர்களில் மாஸ்டோசைடோசிஸின் விஷயத்தில் காணப்படுகின்றனர்.
நீங்கள் என்ன தொந்தரவு செய்கிறீர்கள்?
என்ன செய்ய வேண்டும்?
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?
என்ன சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன?
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
மாஸ்டோசைடோசிஸ் சிகிச்சை
மாஸ்டோசைடோசிஸ் சிகிச்சை (நிறமிகு சிறுநீர்ப்பை) அறிகுறியாகும். Antihistamines பரிந்துரைக்கிறோம். பொதுவான தோல் செயல்முறை மற்றும் டெர்மடோஸிஸ், குளுக்கோகோர்டிகோஸ்டீராய்டுகள், PUVA சிகிச்சை, சைட்டோஸ்டாடிக்ஸ் (ப்ராஸ்பிடின்) ஆகியவற்றுடன் கடுமையான போக்கைப் பயன்படுத்துகின்றனர். கார்டிகோஸ்டிராய்டு களிம்பு வெளிப்புற பயன்பாடு.