தளர்வான தோல்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

மந்தமான தோல் (ஒத்திசைவு: டெர்மடோகலாசிஸ், பொதுமைப்படுத்தப்பட்ட எலாஸ்டோலிசிஸ்) என்பது தோலில் பொதுவான மருத்துவ மற்றும் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மாற்றங்களைக் கொண்ட பொதுவான இணைப்பு திசு நோய்களின் ஒரு பன்முகத்தன்மை கொண்ட குழுவாகும். பரம்பரை மற்றும் வாங்கிய வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன. பரம்பரை புண்களில், ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் மற்றும் ஆட்டோசோமால் பின்னடைவு வகைகள் வேறுபடுகின்றன. நோயின் பாலின-இணைக்கப்பட்ட வகை விவரிக்கப்பட்டுள்ளது, இதில் மந்தமான தோலின் அறிகுறிகள் ஹைப்பர்லெஸ்டிசிட்டியுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளன. நோயின் ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் வகை ஒரு தீங்கற்ற போக்கைக் கொண்டுள்ளது, இணைப்பு திசு புண் முக்கியமாக தோலை பாதிக்கிறது, அதே நேரத்தில் பின்னடைவு வகை பொதுவான இணைப்பு திசு புண்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

மெல்லிய சருமத்தின் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் போதுமான அளவு ஆய்வு செய்யப்படவில்லை. புரோகொலாஜனின் உயிரணுக்களுக்குள் குவிவதால் கொலாஜன் தொகுப்பில் இடையூறு ஏற்படுவதற்கான சாத்தியக்கூறு, ட்ரோபோபிளாஸ்டின் உற்பத்தியில் குறைவு, அதன் தடுப்பான்களின் செயல்பாட்டில் குறைவு ஏற்பட்டால் எலாஸ்டேஸ் செயல்பாட்டில் அதிகரிப்பு, லைசின் ஆக்சிடேஸ் குறைபாடு (எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட வடிவத்தில்), செப்பு செறிவு குறைதல் மற்றும் தன்னுடல் தாக்க எதிர்வினைகளின் பங்கு ஆகியவை சுட்டிக்காட்டப்படுகின்றன. நோயின் பெறப்பட்ட வடிவத்தின் வளர்ச்சியில் தொற்று செயல்முறைகள் மற்றும் நோயெதிர்ப்பு கோளாறுகள் முக்கியம்.

தோல் புண்களின் மருத்துவ படம் அனைத்து வகையான நோய்களுக்கும் ஒரே மாதிரியாக இருக்கும். தோல் நகரக்கூடியது, எளிதில் நீட்டக்கூடியது, நீட்சி நிறுத்தப்பட்ட பிறகு அது மிக மெதுவாக அதன் அசல் நிலைக்குத் திரும்புகிறது, அதன் சொந்த வெகுஜனத்தின் எடையின் கீழ் அது கீழே தொங்குகிறது, மடிப்புகள் மற்றும் சுருக்கங்களை உருவாக்குகிறது, குறிப்பாக முகத்தில் கண் இமை பகுதியில் (பிளெபரோச்சலாசிஸ்), நாசோலாபியல் மடிப்பு, கழுத்து, மார்பு, வயிறு, முதுகில் உச்சரிக்கப்படுகிறது, அதனால்தான் இளம் நோயாளிகள் முன்கூட்டியே வயதானவர்களாகத் தெரிகிறார்கள். தலைகீழாக மாற்றப்பட்ட நாசித் துவாரங்கள் மற்றும் நீண்ட மேல் உதடு, தொங்கிய காதுகள், குரல் நாண்களின் நீட்சி காரணமாக ஏற்படும் குறைந்த கரகரப்பான குரல் ஆகியவை சிறப்பியல்பு.

ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் பரம்பரை விஷயத்தில், தளர்வான தோலின் இரண்டு மருத்துவ வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன. முதலாவது மீள் இழைகளின் கட்டமைப்பின் பொதுவான கோளாறால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது நுரையீரல் எம்பிஸிமாவாக வெளிப்படுகிறது, முற்போக்கான நுரையீரல் பற்றாக்குறை, நுரையீரல் தமனி மற்றும் பெருநாடி உள்ளிட்ட தமனி நாளங்களின் மீள் சவ்வுக்கு சேதம் விளைவிக்கும் இருதய அமைப்பின் கட்டமைப்பில் முரண்பாடுகள், இரைப்பைக் குழாயில் உள்ள டைவர்டிகுலா மற்றும் மரபணு உறுப்புகள். இத்தகைய குறைபாடுகள் சிறு வயதிலேயே மரணத்திற்கு காரணமாக இருக்கலாம். இரண்டாவது வடிவம் வளர்ச்சி குறைபாடுகளால் வெளிப்படுகிறது: பிரசவத்திற்கு முந்தைய மற்றும் பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய வளர்ச்சி குறைபாடு, பிறவி இடுப்பு இடப்பெயர்வு, பல்வேறு எலும்பு குறைபாடுகள் மற்றும் முன்புற ஃபோண்டானெல் மூடப்படாமல் இருப்பது.

தளர்வான தோலின் X-இணைக்கப்பட்ட மாறுபாடு, ஃபோரமென் மேக்னம் மற்றும் சிறுநீர்ப்பை டைவர்டிகுலாவின் இருபுறமும் எலும்பு நீட்டிப்புகள் இருப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நோயாளிகள் பொதுவாக கொக்கி மூக்கு மற்றும் நீளமான மேல் உதட்டைக் கொண்டுள்ளனர். நோயாளிகளிடமிருந்து வரும் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் கலாச்சாரத்தில் உள்ள ஹெட்டோரோசைகஸ் கேரியர்கள் நிறைய தாமிரத்தைக் கொண்டிருக்கின்றன, இது அதன் வளர்சிதை மாற்றத்தில் ஒரு குறைபாட்டையும் லைசின் ஆக்சிடேஸ் செயல்பாட்டில் தொடர்புடைய குறைபாட்டையும் குறிக்கிறது.

மெல்லிய தோலின் பாமோமார்பாலஜி. மேல்தோல் சற்று மாறிவிட்டது, சில சமயங்களில் சற்று அட்ராபிக். சருமத்தின் மேல் பகுதியின் கொலாஜன் இழைகள் தளர்த்தப்படுகின்றன, ரெட்டிகுலர் அடுக்கில் அவற்றின் சீரற்ற ஏற்பாடு வெளிப்படுகிறது. சருமம் முழுவதும் மீள் இழைகளின் அளவு குறிப்பிடத்தக்க அளவில் குறைக்கப்படுகிறது, குறிப்பாக அதன் மேல் பகுதிகளில். ஆக்ஸிடலன் இழைகள் இல்லை, எலானின் இழைகள் சப்பாபில்லரி பிளெக்ஸஸில் அரிதாகவே கவனிக்கப்படுகின்றன. சருமத்தின் ரெட்டிகுலர் அடுக்கின் மீள் இழைகள் மாறுபட்ட தடிமன் கொண்டவை, துண்டு துண்டாக அல்லது தெளிவற்ற வரையறைகளுடன் ஒரு சிறுமணி தோற்றத்தைக் கொண்டுள்ளன, சில நேரங்களில் கொலாஜன் இழைகளின் மூட்டைகளுக்கு இடையில் அமைந்துள்ள தூசி போன்ற துகள்களின் வடிவத்தில்; சருமத்தின் கீழ் பகுதியில், மீள் இழைகள் மெல்லியதாகவும், நீளமாகவும், அலை அலையாகவும் இருக்கும், அவை செபாசியஸ்-மயிர் நுண்ணறைகளைச் சுற்றி இல்லை. ஹிஸ்டோகெமிக்கல் பரிசோதனையில் சருமத்தின் தரைப் பொருளில் கிளைகோசமினோகிளைகான்களின் உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்பு தெரியவந்தது, இது மீள் இழைகளில் ஏற்படும் மாற்றங்களுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். நோயின் இருதய சுவாச வெளிப்பாடுகளைக் கொண்ட நோயாளிகளின் நுரையீரல் திசுக்களில், பெருநாடி சுவரில் மீள் இழைகளின் இதேபோன்ற நோயியல் கண்டறியப்பட்டது. சருமத்தின் பாப்பில்லரி அடுக்கில் எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி, ஆக்ஸிடலன் இழைகளை ஒத்த மைக்ரோஃபைப்ரில்களை மட்டுமே வெளிப்படுத்தியது, எலானின் இழைகள் இல்லை. ரெட்டிகுலர் அடுக்கில், குறுகிய, ஒழுங்கற்ற வடிவ அல்லது கோள மீள் இழைகள் காணப்படுகின்றன, அவை சற்று மாற்றப்பட்ட கொலாஜன் இழைகளுக்கு இடையில் அமைந்துள்ளன. அவற்றின் அணி எலக்ட்ரான்-வெளிப்படையானது, மைக்ரோஃபைப்ரில்கள் இல்லாமல், அவை பொதுவாக உருவமற்ற மேட்ரிக்ஸில் தெரியும். மீள் இழைகளின் சுற்றளவில் மைக்ரோஃபைப்ரில்கள் பொதுவாகத் தெரியும் இடங்களில், ஒரு சிறுமணி-ஃபைப்ரில்லர் பொருள் வெளிப்படுகிறது. மீள் இழைகளுக்கு அருகில் மைக்ரோஃபைப்ரில்களின் தனித்தனி மூட்டைகள் அமைந்துள்ளன. இந்த இடங்களில், எஸ்.ஆர். சேயர்ஸ் மற்றும் பலர் (1980) அதே உள்ளூர்மயமாக்கலின் உருவமற்ற பொருளின் எலக்ட்ரான்-அடர்த்தியான வைப்புகளைக் கண்டறிந்தனர். சருமத்தின் ஆழமான பகுதிகளில், மீள் இழைகள் குறைவாகவே மாற்றப்படுகின்றன, இருப்பினும் அவை மெல்லியதாகவும் குறுகியதாகவும் தோன்றுகின்றன, மேலும் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் மேம்பட்ட புரத-செயற்கை செயல்பாட்டின் அறிகுறிகளைக் காட்டுகின்றன.

தளர்வான தோலின் ஹிஸ்டோஜெனிசிஸ். பொதுவாக, மைக்ரோஃபைப்ரில்கள் பக்கவாட்டு மற்றும் முனை முதல் இறுதி சந்திப்புகளில் எலாஸ்டின் மூலக்கூறுகளின் நோக்குநிலையில் (வெக்டார் தொகுப்பு என்று அழைக்கப்படுபவை) முக்கிய பங்கு வகிக்கும் ஒரு வலையமைப்பை உருவாக்குகின்றன, இது மீள் இழையின் இயல்பான அமைப்பையும் அதன் உடலியல் பயனையும் உறுதி செய்கிறது. தளர்வான தோலில், மீள் இழையின் இரண்டு முக்கிய கூறுகளுக்கு இடையிலான விகிதம் சீர்குலைக்கப்படுகிறது - புரத எலாஸ்டின், இது இழையின் உருவமற்ற அணியை உருவாக்குகிறது, மற்றும் மைக்ரோஃபைப்ரில்கள். எம். லெடோக்ஸ்-கார்பூசியர் (1983), தன்னியக்க பின்னடைவு வகை தளர்வான தோலில், மீள் இழைகள் அழிக்கப்படுவதில்லை, ஆனால் அவற்றின் வளர்ச்சியின்மை என்று நம்புகிறார். எலானின் இழைகள் மற்றும் ஒரு சிறிய அளவு ஆக்ஸிடலன் இழைகள் இல்லாதது அதன் ஆரம்ப கட்டங்களில் எலாஸ்டோஜெனிசிஸின் மீறலைக் குறிக்கிறது. பாப்பில்லரி அடுக்கில் எலாஸ்டோஜெனிசிஸ் முற்றிலும் இல்லை மற்றும் ரெட்டிகுலர் அடுக்கில் தடுக்கப்பட்டுள்ளது. இது சம்பந்தமாக, "எலாஸ்டோலிசிஸ்" என்ற சொல் பயன்படுத்த பொருத்தமற்றது மற்றும் முக்கிய செயல்முறையை எலாஸ்டோஜெனிசிஸின் பொதுவான கோளாறாகக் கருதுவது மிகவும் சரியானது. சில ஆசிரியர்கள், மீள் தன்மைக்கு கூடுதலாக, கொலாஜன் இழைகளில் ஏற்படும் மாற்றங்களை, செர்னோகுபோவ்-எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறியில் உள்ளதைப் போலவே, அவற்றின் விட்டம் மற்றும் பிளவு ஆகியவற்றின் சீரற்ற தன்மையின் வடிவத்தில் கண்டறிந்துள்ளனர். வெளிப்படையாக, இது கொலாஜன் மற்றும் மீள் இழைகளின் உயிரியக்கவியலின் தனிப்பட்ட நிலைகளின் நொதி ஒழுங்குமுறையின் பொதுவான தன்மையுடன் தொடர்புடையது.

பரம்பரை வகைகளைப் போலல்லாமல், பெறப்பட்ட அல்லது இரண்டாம் நிலை எலாஸ்டோலிசிஸ் பொதுவாக பெரியவர்களுக்கு பல்வேறு அழற்சி தோல் நோய்களின் (பிந்தைய அழற்சி தோல் அழற்சி) விளைவாக ஏற்படுகிறது: யூர்டிகேரியா, தீக்காயங்கள், தொடர்பு தோல் அழற்சி, அரிக்கும் தோலழற்சி, ஆனால் முந்தைய வீக்கம் இல்லாமல் கூட ஏற்படலாம்.

எலாஸ்டோலிசிஸ் என்பது செர்னோகுபோவ்-எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறியின் வெளிப்பாடாகவும் இருக்கலாம், இது ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் ஹெரிடேஜ், எலாஸ்டிக் சூடோக்சாந்தோமா, ஆட்டோசோமால் டாமினன்ட் அமிலாய்டோசிஸ் ஆகியவற்றுடன் இருக்கலாம். வாங்கிய எலாஸ்டோலிசிஸின் வளர்ச்சி பரம்பரை முன்கணிப்பு அடிப்படையிலானது என்று நம்பப்படுகிறது, மேலும் முந்தைய தோல் நோய்கள் ஒரு தீர்க்கும் காரணி மட்டுமே.

பரம்பரை வடிவங்களைப் போலல்லாமல், மந்தமான தோலின் வழக்கமான வெளிப்பாடுகளுக்கு கூடுதலாக, அது வளர்ந்த டெர்மடோசிஸின் எஞ்சிய வெளிப்பாடுகள் பெரும்பாலும் தோலில் தெரியும். அதே நேரத்தில், உள் உறுப்புகளின் புண்கள் - நுரையீரல், இதயம், இரைப்பை குடல், ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் வகை மந்தமான தோலில் விவரிக்கப்பட்டுள்ளதைப் போலவே - அசாதாரணமானது அல்ல, இது இந்த நோயை பரம்பரை மற்றும் வாங்கிய வடிவங்களாகப் பிரிப்பதை மிகவும் நிபந்தனைக்குட்பட்டதாக ஆக்குகிறது மற்றும் கூடுதல் அளவுகோல்களை உருவாக்க வேண்டும்.

தளர்வான தோலின் நோய்க்குறியியல். பட்டியலிடப்பட்ட மாற்றங்களுடன் கூடுதலாக, பெறப்பட்ட எலாஸ்டோலிசிஸின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் படத்தில், தளர்வான தோலின் வளர்ச்சிக்கு முந்தைய மாற்றங்களைக் குறிக்கும் ஒரு அழற்சி எதிர்வினை இருக்கலாம். லிம்போஹிஸ்டியோசைடிக் ஊடுருவல்கள், வெளிநாட்டு உடல்களின் ராட்சத செல்கள், ஈசினோபிலிக் கிரானுலோசைட்டுகளின் கலவை, ஈசினோபிலிக் ஸ்பாஞ்சியோசிஸ், கால்சியம் படிவுகள் சில நேரங்களில் சருமத்தில் குறிப்பிடப்படுகின்றன. எச். நான்கோ மற்றும் பலர். (1979) வாங்கிய எலாஸ்டோலிசிஸில் தோல் மாற்றங்கள் ஒரு தன்னுடல் தாக்க எதிர்வினையாக நிகழ்கின்றன என்று நம்புகிறார்கள், இது ஆட்டோ இம்யூன் நோய்களுடன் வாங்கிய எலாஸ்டோலிசிஸின் கலவையின் பல நிகழ்வுகளின் விளக்கத்தால் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது - மல்டிபிள் மைலோமா, சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிதிமடோசஸ் மற்றும் தோல் அமிலாய்டோசிஸ். வாங்கிய எலாஸ்டோலிசிஸில் தோலின் எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி பரிசோதனையில் சாதாரணமானவற்றுடன் மாற்றப்பட்ட மீள் இழைகள் வெளிப்பட்டன. அவை துண்டு துண்டாக, சிறிய குறுகிய இழைகளால் சூழப்பட்டுள்ளன, மேலும் மீள் இழைகளின் எச்சங்கள் எலக்ட்ரான்-அடர்த்தியான உருவமற்ற பொருளின் வடிவத்தில் தெரியும். இவ்வாறு, பெறப்பட்ட வடிவத்தில், பொதுவாக உருவாகும் மீள் இழைகளின் அழிவு காணப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]