மீள்தன்மை சூடோக்ஸாந்தம்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

தோல்வி, கண்கள் மற்றும் இதய அமைப்பு ஆகியவற்றின் மிகப்பெரிய காயம் கொண்ட இணைப்பு திசுக்களின் ஒப்பீட்டளவில் அரிதான சிஸ்டிக் நோயாகும். மீள்தொகு pseudoksantom (ஒத்திசைவு: க்ரென்ட்லாட்-ஸ்ட்ரான்ஸ்பர்க் நோய்க்குறி, டூரெய்னின் ஒழுங்குபடுத்தப்பட்ட எலாஸ்டோரெக்ஸிஸ்). மரபணு நோய் பரவலாக உள்ளது, ஆதிக்க மற்றும் இடைநிலை வடிவங்கள் அடங்கும். ஒரு கையகப்படுத்தப்பட்ட மீள்சோடாக்சோமோனின் இருப்பின் ஆதாரம் சான்று தேவைப்படுகிறது.

[1]

நோய் தோன்றும்

மாற்றங்கள் பிரதானமாக நடுத்தர மற்றும் கீழ் பகுதி பகுதிகளில் கண்டறியப்படுகின்றன, அங்கு மீள் நாற்றுகள் சமமற்ற முறையில் விநியோகிக்கப்படுகின்றன, அடர்த்தியானவை, கட்டிகள் வடிவில், துண்டுகள், விசித்திரமான முறுக்குவிதம் விட்டங்கள் அல்லது சிறுமரக கட்டமைப்புகள். ஹெமாடாக்ஸிலின் மற்றும் ஈசினுடன் கறை படிந்த போது, மீள் ஃபைப்ஸின் குவியலானது பைசோபிலிக் வெகுஜனங்களாக தெளிவற்ற வரையறைகளுடன் தோன்றும். கோசம முறை மூலம், கால்சியம் உப்புக்கள் அவற்றில் கண்டறியப்பட்டுள்ளன. மாற்றப்பட்ட மீள் நாக்குகளுக்கு அருகில் சற்று பாசோபிலிக் பொருட்களின் கொத்தாக இருக்கிறது, கூழ் இரும்பு அல்லது அலிகானானோன் நீலத்துடன் நிற்கிறது. கொலாஜன் ஃபைப்ஸ்கள் சீரற்ற முறையில் ஏற்பாடு செய்யப்பட்டுள்ளன, பெரிய அளவிலான அக்ரோராபில் நார்களை நிர்ணயிக்கின்றன. வெளிநாட்டு உடல்களின் மாபெரும் செல்கள் உள்ளன. ஏ. வோகல் மற்றும் பலர். (1985) ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனையின் அடிப்படையில் இந்த மந்தநிலையின் தாக்கத்தினைப் பிரித்தெடுப்பதன் மூலம் வேறுபடுத்த முடியும் என்று நம்புகிறது. மீத்திலீன் நீல மற்றும் பாரா-ஃபுகுனுடன் கறை படிந்த போது சிவப்பு எலாஸ்டின் அடர்த்தியான வடிவத்தில், மடிந்த வடிவத்தில் உள்ளது. அத்தகைய பகுதிகளில் சுற்றளவில், முக்கிய பொருளின் நிறம் நீல நிறமாக இருக்கும், செல்லுலார் உறுப்புகளின் எண்ணிக்கை அதிகரிக்கிறது. அனைத்து சந்தர்ப்பங்களிலும், கால்சியம் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. கால்சியம் உப்புக்கள் வைப்பதன் மூலம் ஆதிக்கமிக்க வகை வகைப்படுத்தப்படுவதில்லை, மீள் நாற்றுகள் கொலாஜன் நார்களை அடர்த்தியான மூட்டைகளால் பிரிக்கப்பட்ட ஒரு பிணைப்பை உருவாக்குகின்றன. மீள் நாற்றுகள் சீரற்ற தடிமனாக உள்ளன, சில இடங்களில் அவை துகள்களின் வடிவில் thinned அல்லது வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. GE Pierard (1984), எனினும், இந்த நோய் மேலாதிக்க மற்றும் recessive வடிவங்கள் இடையே உருவப்பட படத்தை எந்த வேறுபாடுகள் குறிப்பிட்டார். பப்பிலாரின் இணைந்த திசுக்களின் கட்டமைப்பின் எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கிய பரிசோதனை மற்றும் டெர்மிஸின் கண்ணி அடுக்கின் மேல் பகுதி, ஒரு விதியாக, உடைக்கப்படவில்லை. இந்த மாற்றங்கள் பிரதானமாக நடுத்தர அடுக்குகளின் நடுத்தர மற்றும் கீழ் பகுதிகளைப் பாதிக்கின்றன. மீள் நாற்றுகள் கால்சியம் உப்புகளைக் கொண்டிருக்கின்றன. இவை சிறிய எலக்ட்ரான்-அடர்த்தியான கிளஸ்டர்களான பல்வேறு அளவுகள் மற்றும் வடிவங்கள் அல்லது மெல்லிய, ஊசிகள், படிகங்கள் போன்றவை. படிக அமைப்புகளின் ஒரு எலக்ட்ரான்-அடர்த்தியான வளையத்தால் சூழப்பட்ட திரவ கொத்துகள் விவரிக்கப்படுகின்றன. இத்தகைய வைப்புக்கள் கால்சியம் உப்புகள் என்பதால், x-ray மைக்னாலியாசர் பயன்படுத்தி எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி ஸ்கேனிங் மூலம் உறுதி செய்யப்படுகிறது. கால்சியம் உப்புக்கள் சுற்றியுள்ள மாஸ்க்ரோப்களையும் கொண்டிருக்கின்றன, இது வெளிப்புற உடலின் எதிர்வினை வளர்ச்சியைக் குறிக்கிறது. கூடுதலாக, மீள் நரம்புகளில், திசைமாறல் பகுதியிலுள்ள திசுக்கதிர் மாற்றங்கள் அறிவொளி மற்றும் மேட்ரிக்ஸ் கலைப்பு வடிவத்தில் காணப்படுகின்றன, சில நேரங்களில் கால்சியம் உப்புக்களின் பாரிய நீக்கம் கொண்ட பல்வேறு அளவுகளில் vacuoles இருப்பதை காணலாம். முதுமையின் தோல்வழியிலுள்ள எலுமிச்சைத் திசுக்களோடு இதே போன்ற மாற்றங்களும் காணப்பட்டன. கொலாஜன் இழைகளில் காணப்படும் மாற்றங்கள். அவர்களது எண்ணிக்கை குறைவது குறிப்பிடத்தக்கது, இழைகளின் பெரும்பகுதி மாறவில்லை, அவர்களில் சிலர் தடிமனாக (700 nm வரை), சிறுபகுதிகளாக பிரிக்கப்பட்டு, திசைதிருப்பப்பட்டனர், ஆனால் குறுக்கீட்டிற்கான இடைவெளியைக் காப்பாற்றுவதுடன். மீளுருவாக்கம் மற்றும் கொலாஜன் ஃபைபர்களின் ஒரே நேரத்தில் ஏற்படும் சேதம் சில பொதுவான நொதிகளின் உயிரியொன்சியஸ்ஸின் பங்களிப்பால் விளக்கப்படுகிறது, அதே நுண்ணுயிர் சூழலில், அவற்றின் உயிரியக்க நுண்ணுயிரிகளின் புற ஊடுகதிர் நிலைகள் ஏற்படுகின்றன.

கொலாஜன் மற்றும் மீள் நார்ச்சத்துகள் அருகே, சிறுநீரக மற்றும் நறுமண பொருளின் தோற்றமுடைய அல்லது கச்சிதமான வெகுஜனங்கள் காணப்படுகின்றன, இதில் கால்சியம் உப்புகள் மற்றும் மைக்ரோபைபில்கள் எலக்ட்ரான்-அடர்த்தியான குவிப்பு 4-10 என்.எம்.எல் கொண்டது. கால்நடையியல் நெகிழ்திறன் நரம்புகள் அருகே செயல்படும் ஃபைப்ரோப்புஸ்டுகள், அவை அழிக்கப்படும் நிலையில் உள்ளன. ஆற்றல் வாய்ந்த வடிவத்தில், திசையமைப்பு மாற்றங்கள் மற்றும் calcification ஆகியவை மேலாதிக்க வடிவில் காட்டப்படுகின்றன. பிந்தைய வழக்கில், கிளைடிங் மற்றும் அஸ்டோமோமிங் ஆகியவை அவற்றுக்கு இடையே அனுசரிக்கப்படுகின்றன. வெவ்வேறு விந்தணுக்களின் கொலாஜன் ஃபைபர்ஸ், ஆனால் அவை ஒரு மந்தமான வடிவத்தை விட மெலிதானவை.

மீள் மற்றும் கொலாஜன் இழைகள் கட்டமைப்பில் மாற்றங்கள் இந்த நோயில் இழைம இணைப்பு திசு தோல்வியை முறையான இயற்கை என்பதை சுட்டிக்காட்டுகிறது நோயாளிகள் தோல், ஆனால், வாய் சளி சவ்வுகளில் மட்டுமே அத்துடன் வயிறு தமனிகள் காணப்பட்டன. சைட்டோபிளாஸ்மிக் செயல்முறைகளின் எண்ணிக்கையிலான அதிகரிப்பு, எண்டோட்ஹையோசைட்ஸின் சைட்டோபிளாசம் ஒரு உச்சரிக்கப்படும் vacuolization, மற்றும் அடித்தள சவ்வு உள்ள இடைவெளிகள் சிறிய கப்பல்களில் கண்டறியப்பட்டது. உட்புற மீள் சவ்வுகளில் கால்சியம் உப்புக்கள், தோல்வகைக்கு ஒத்திருக்கும் மீள் நார்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் உள்ளன. இத்தகைய மாற்றங்கள் சுழற்சிக்கல் சீர்குலைவுகளுக்கு வழிவகுக்கும், அனரிசிம்ஸ் மற்றும் இரத்தப்போக்கு உருவாக்கம்.

எஸ்திஸ்டிக் போலிடோஸான்தோமஸின் ஹிஸ்டோஜெனெஸிஸில், சில ஆசிரியர்கள் கால்சியம் உப்புகளில் ஈஸ்டி ஃபைப்ஸில் வைப்பதில் முன்னணி பாத்திரத்தை எடுத்துக் கொள்கின்றனர், இது கலோரிஃபிகேஷன் உள்ளிட்ட பாலிஜன்ஸ்களை தூண்டுவதன் விளைவாக இருக்கலாம். மற்றவர்கள் களைப்புகளில் கிளைகோஸமினோக்ளிக்சன்களின் குவிப்பு ஏற்படுகிறது என்று மற்றவர்கள் நம்புகிறார்கள். மற்றவர்கள் கொலாஜனின் கட்டமைப்பு முரண்பாடுகள் மற்றும் ஒருமிழ்க்குறிகுறிகளுடன் தொடர்புபடுத்தப்படுவதில் உள்ள குறைபாடு ஆகியவற்றுடன் ஒப்பிடுகையில் முக்கியத்துவம் இல்லை. குறுக்கு இணைப்புகள் உருவாவதற்கு எலாஸ்டின் இயலாமை, அல்லது ஆக்ஸிஜனேற்றக் கிருமிகளால் ஏற்படக்கூடிய ஆக்ஸிஜனேற்றக் கிருமிகளால் ஏற்படுகின்ற செயலிழப்பு ஆகியவை எலாஸ்டோகனீசிஸ் மீறப்படுவதற்கு வழிவகுக்கும் எனக் கருதப்படுகிறது. அதே நேரத்தில், நார்த்திசுக்கட்டிகளைப் பயன்படுத்தி சுரக்கும் பெருமளவிலான புரதங்கள் எலாஸ்டின் மூலக்கூறுகளிலிருந்து ஹைட்ரோகோபிக் அமினோ அமிலங்களுடன் பகுதிகளை அகற்றலாம் மற்றும் குறுக்கு இணைப்புகளை அழிக்க முடியும். Histologically, மாற்றப்பட்ட மீள் ஃபைபர்களின் transepidermal வெளியேற்றத்தை கண்டறிய முடியும், இது, WK Jacyk மற்றும் W. Lechiner (1980) படி, கையகப்படுத்தப்பட்ட ஒரு இருந்து வாங்கியது வடிவம் வேறுபடுத்தி. பல்வேறு மீள்சார் போலிசோடாக்சோமி கட்டமைப்பு குறைபாடுகள் பல்வேறு வழிகளில் உருவாக்கப்படுகின்றன. இரண்டு செயல்முறைகளின் முடிவுகளும் ஒரே மாதிரிதான்.

தோல்வியுற்ற மீள்சுழற்சியைக் கொண்டு தோல் புண்களின் மருத்துவ படம் பரம்பரைக்கு ஒத்ததாகும். பெண்களில் தோன்றும் பெரிபம்பிலிய வடிவங்கள், இனப்பெருக்கத்தில், கருத்தரித்தல் அல்லது அனசர்காவின் விளைவாக, அடிவயிற்று தோலிலுள்ள ஒரு குறிப்பிடத்தக்க நீட்சிக்கு ஒரு முக்கியமான பாத்திரத்தை அளிக்கிறது.

நோய்களின் அனைத்து வகைகளிலும் துர்நாற்றம் வீசும் இடங்களில் மிகவும் மோசமாக உள்ளது என்று வலியுறுத்த வேண்டும். இரத்த நாளங்கள், கண்கள் அல்லது செரிமானப் பாதையில் ஏற்படும் அறிகுறிகளை வாங்கிய வடிவத்தில், அவை ஒரு விதிமுறையாக இல்லை. கால்சியம் மற்றும் பாஸ்பரஸ் வளர்சிதைமாற்றம் மீறப்படுவதன் காரணமாக மீள் நாற்றுகளின் calcification நிலைமைகளை உருவாக்க முடியும் போது ஹீமோடையாலிசிஸ் போது நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு ஒரு நோயாளி ஒரு வாங்கப்பட்ட மீள் போலி சூடோகன்ஸ்டோமி நிகழ்வு விவரிக்கப்படுகிறது.

[2], [3], [4], [5], [6], [7]

அறிகுறிகள் மீள் பூசுவியல்

இது மருத்துவமாக பிளாட், மஞ்சள், குழுவாக இருக்கும் அளவு 1-3 மிமீ அளவுடையதாக இருக்கிறது. இது பொதுவாக கழுத்துப் பக்கவாட்டு மேற்பரப்புகளில் கழுத்து, கணு, கழுத்துப் பகுதியில் உள்ள வயிற்றில், வயிற்றில், பாப்ளிட்டல் ஃபோஸாவில், தோல்களில் காணப்படும். துகள்களின் மேற்பரப்பு மென்மையானது, சொறிநிறைந்த இடங்களில் தோலை தளர்வானது, அடிக்கடி மடிப்பு வடிவங்களை உருவாக்குகிறது, இது மந்தமான தோலில் இருந்து பிரித்தறிய முடியாதபடி செய்கிறது. சளி சவ்வுகள் பாதிக்கப்படலாம். கண் மாற்றங்கள் அடிவயிற்று மற்றும் விழித்திரை இடையே இடமளிக்கப்பட்ட அடித்தள லமினா (புரோச் எஸ்திட்டி சவ்வு) மாறுபாடு மற்றும் முறிவு காரணமாக விளைவாக மெதுவாக நீரிழிவு மாற்றங்களை மேம்படுத்துகிறது. இது ஆக்ஸிஜோடின் பேண்ட்கள் என்று அழைக்கப்படுவதற்கு வழிவகுக்கிறது. முள்ளெலும்புகள் அல்லது நிறமி பட்டைகளின் வடிவத்தில் நிதியமைப்பை ஆராயும்போது அவை கண்டறியப்படுகின்றன. ஆக்ஸிஜோட் பட்டைகள் மீள் பிசடோக்ஸான்களைப் பற்றியவை அல்ல, இவை  Chernogubov-Eders-Danlos நோய்க்குறி சிகிச்சை, பாகெட்டின் நோய்,  மார்பன் நோய்க்குறி,  மற்றும்  அரிசி செல் இரத்த சோகை. அவர்கள் பல ஆண்டுகளாக ஒரு மீள் சூடோக்ஸாண்டமோமை மட்டுமே அடையாளமாக இருக்கலாம். ஆஞ்சியோட் பட்டைகள் அடிக்கடி விழித்திரை மற்றும் கொரோயிட், மற்றும் ரெட்டினல் பற்றின்மை ஆகியவற்றின் கீழ் இரத்தப்போக்குடன் இணைந்து கொள்கின்றன. 50% நோயாளிகளில், புள்ளி மாற்றங்கள் குறிப்பிடத்தக்கவை, பார்வை குறைப்புக்கு வழிவகுக்கும். கார்டியோவாஸ்குலர் அமைப்பு பாதிப்பு உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் கரோனரி பற்றாக்குறையால், ஆரம்பகால ஆத்ரோஸ்லோக்ரோஸிஸ், மற்றும் இரத்தப்போக்குக்கான ஒரு போக்கு ஆகியவற்றால் பாதிக்கப்படுகிறது. அதே குடும்பத்தில், சிப்ஸ் மோனோ-, டி-, மற்றும் மூன்று-அறிகுறிகள் ஆகியவற்றுடன் நோயைக் கொண்டிருக்கலாம். தோல் மற்றும் கண் அறிகுறிகளின் தீவிரம் கணிசமாக வேறுபடுகிறது.

[8], [9], [10]

சிகிச்சை மீள் பூசுவியல்

தற்போது, நெகிழ்வான போலிடோடின்தமிக்கு எந்தவொரு பயனுள்ள குறிப்பிட்ட சிகிச்சையும் உருவாக்கப்படவில்லை. கணுக்கால் அறிகுறியின் முதல் கட்டத்தில், கவனிப்பு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, கண்களுக்கு சிறிது காயம் தவிர்க்கவும், வேலை மற்றும் விளையாட்டுகளின் போது பாதுகாப்பு கண்ணாடிகளை அணியவும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. குறிப்பிடத்தக்க சிரமங்களை இரண்டாம் நிலை சிகிச்சை. செறிவு மண்டலத்திற்குச் செல்வதன் மூலம், ஆக்ஸிஜோட் பட்டைகளை களைவதன் மூலம் வேலைகள் உள்ளன. மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகளின் உட்புற ஊசி மருந்துகள் ஆஞ்சியோஜீனீஸைத் தடுக்கும் (உதாரணமாக, bevacizumab) ரெட்டினல் ஆக்யாகோட் பட்டைகளின் சிகிச்சைக்கு உறுதியளிக்கின்றன. ஆயினும், இந்த முறை சிகிச்சையின் செயல்திறன் பற்றிய நம்பகமான தகவல்கள் பெறப்படவில்லை. மூன்றாம் நிலை சிகிச்சையில் பயனற்றது. சிகிச்சையின் நோக்கம் சிக்கல்களை தடுக்கிறது.