மீள் சூடோக்சாந்தோமா: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

சூடோக்சாந்தோமா எலாஸ்டிகம் (ஒத்திசைவு: க்ரோன்ப்ளாட்-ஸ்ட்ராண்ட்பெர்க் நோய்க்குறி, டூரைனின் சிஸ்டமேடைஸ்டு எலாஸ்டோர்ஹெக்ஸிஸ்) என்பது இணைப்பு திசுக்களின் ஒப்பீட்டளவில் அரிதான முறையான நோயாகும், இது தோல், கண்கள் மற்றும் இருதய அமைப்புக்கு முக்கிய சேதத்தை ஏற்படுத்துகிறது. மரபணு ரீதியாக, இந்த நோய் ஆதிக்கம் செலுத்தும் மற்றும் பின்னடைவு வடிவங்கள் உட்பட பன்முகத்தன்மை கொண்டது. வாங்கிய சூடோக்சாந்தோமா எலாஸ்டிக்கத்தின் இருப்புக்கு ஆதாரம் தேவை.

[ 1 ]

நோய் தோன்றும்

முக்கியமாக சருமத்தின் நடுத்தர மற்றும் கீழ் பகுதிகளில் மாற்றங்கள் கண்டறியப்படுகின்றன, அங்கு மீள் இழைகள் சமமாக விநியோகிக்கப்படாமல், தடிமனாக, கட்டிகள், கட்டிகள், விசித்திரமாக முறுக்கப்பட்ட மூட்டைகள் அல்லது சிறுமணி கட்டமைப்புகள் வடிவில் துண்டு துண்டாக இருக்கும். ஹெமாடாக்சிலின் மற்றும் ஈயோசினுடன் கறை படிந்தால், மீள் இழைகள் குவியும் இடங்கள் தெளிவற்ற வரையறைகளுடன் கூடிய பாசோபிலிக் நிறைகளைப் போல இருக்கும். கோசா முறை அவற்றில் கால்சியம் உப்புகளை வெளிப்படுத்துகிறது. மாற்றப்பட்ட மீள் இழைகளுக்கு அருகில், கூழ் இரும்பு அல்லது அல்சியன் நீலத்தால் கறை படிந்த பலவீனமான பாசோபிலிக் பொருளின் குவிப்புகள் காணப்படுகின்றன. கொலாஜன் இழைகள் சீரற்ற முறையில் அமைந்துள்ளன, அதிக எண்ணிக்கையிலான ஆர்கிரோபிலிக் இழைகள் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. வெளிநாட்டு உடல்களின் ராட்சத செல்கள் காணப்படுகின்றன. ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனையின் அடிப்படையில், இந்த நோயின் ஆதிக்க வடிவத்தை பின்னடைவு வடிவத்திலிருந்து வேறுபடுத்துவது சாத்தியம் என்று ஏ. வோகல் மற்றும் பலர் (1985) நம்புகிறார்கள். மெத்திலீன் நீலம் மற்றும் பாராஃபுச்சின் ஆகியவற்றால் கறை படிந்திருக்கும் போது அடர் சிவப்பு எலாஸ்டின் இருப்பதன் மூலம் பின்னடைவு வடிவம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. அத்தகைய பகுதிகளுக்கு அருகில், தரைப் பொருள் பரவலாக நீல நிறத்தில் கறை படிந்துள்ளது, செல்லுலார் கூறுகளின் எண்ணிக்கை அதிகரிக்கிறது. எல்லா நிகழ்வுகளிலும் கால்சியம் கண்டறியப்படுகிறது. ஆதிக்கம் செலுத்தும் வகை கால்சியம் உப்புகளின் படிவால் வகைப்படுத்தப்படுவதில்லை, மீள் இழைகள் கொலாஜன் இழைகளின் அடர்த்தியான மூட்டைகளால் பிரிக்கப்பட்ட ஒரு அனஸ்டோமோசிங் வலையமைப்பை உருவாக்குகின்றன. மீள் இழைகள் சமமற்ற முறையில் தடிமனாக உள்ளன, மேலும் சில இடங்களில் மட்டுமே அவை மெலிந்து போகின்றன அல்லது துகள்களாகத் தோன்றும். இருப்பினும், GE Pierard (1984), இந்த நோயின் ஆதிக்கம் செலுத்தும் மற்றும் பின்னடைவு வடிவங்களுக்கு இடையிலான உருவவியல் படத்தில் எந்த வேறுபாடுகளையும் கவனிக்கவில்லை. எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி பரிசோதனையில், சருமத்தின் ரெட்டிகுலர் அடுக்குகளின் பாப்பில்லரி மற்றும் மேல் பகுதியின் இணைப்பு திசுக்களின் அமைப்பு பொதுவாக சேதமடையாது. மாற்றங்கள் முக்கியமாக ரெட்டிகுலர் அடுக்கின் நடுத்தர மற்றும் கீழ் பகுதிகளைப் பற்றியது. மீள் இழைகளில் பல்வேறு அளவுகள் மற்றும் வடிவங்களின் சிறிய எலக்ட்ரான்-அடர்த்தியான கொத்துகள் அல்லது மெல்லிய, ஊசி போன்ற படிகங்களின் வடிவத்தில் கால்சியம் உப்புகள் உள்ளன. படிக அமைப்புகளின் எலக்ட்ரான்-அடர்த்தியான வளையத்தால் சூழப்பட்ட சிறுமணி கொத்துகளும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. அத்தகைய வைப்புக்கள் கால்சியம் உப்புகள் என்பது எக்ஸ்-ரே மைக்ரோஅனாலிசரைப் பயன்படுத்தி எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கியை ஸ்கேன் செய்வதன் மூலம் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. கால்சியம் உப்புகள் சுற்றியுள்ள மேக்ரோபேஜ்களிலும் உள்ளன, இது ஒரு வெளிநாட்டு உடல் எதிர்வினையின் வளர்ச்சியைக் குறிக்கிறது. கூடுதலாக, மீள் இழைகளின் உருவமற்ற பகுதியில் ஏற்படும் டிஸ்ட்ரோபிக் மாற்றங்கள் மேட்ரிக்ஸின் சுத்திகரிப்பு மற்றும் கலைப்பு வடிவத்தில் குறிப்பிடப்படுகின்றன, சில சமயங்களில் கால்சியம் உப்புகள் பெருமளவில் படிந்து பல்வேறு அளவுகளில் வெற்றிடங்கள் இருப்பதும் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. வயதான தோலின் மீள் இழைகளில் உள்ளதைப் போன்ற மாற்றங்களும் கண்டறியப்பட்டுள்ளன. கொலாஜன் இழைகளில் மாற்றங்கள் காணப்படுகின்றன. அவற்றின் எண்ணிக்கையில் குறைவு காணப்படுகிறது, பெரும்பாலான இழைகள் மாறாமல் உள்ளன, அவற்றில் சில தடிமனாகின்றன (700 nm வரை), சிறியதாகப் பிரிக்கப்படுகின்றன, முறுக்கப்பட்டன, ஆனால் குறுக்குவெட்டு ஸ்ட்ரைஷனின் கால இடைவெளியைப் பாதுகாப்பதன் மூலம். மீள் மற்றும் கொலாஜன் இழைகளுக்கு ஒரே நேரத்தில் ஏற்படும் சேதத்தை சில பொதுவான நொதிகளின் உயிரியக்கத் தொகுப்பில் பங்கேற்பதன் மூலம் விளக்கலாம்,அதே நுண்ணிய சூழல், இதில் அவற்றின் உயிரியக்கவியல் புற-செல்லுலார் நிலைகள் நிகழ்கின்றன.

கொலாஜன் மற்றும் மீள் இழைகளுக்கு அருகில், தளர்வான அல்லது சுருக்கமான சிறுமணி மற்றும் இழை போன்ற பொருள்கள் காணப்படுகின்றன, இதில் 4-10 nm தடிமன் கொண்ட கால்சியம் உப்புகள் மற்றும் மைக்ரோஃபைப்ரில்களின் எலக்ட்ரான்-அடர்த்தியான குவிப்புகள் சில நேரங்களில் தெரியும். செயல்படுத்தப்பட்ட ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் காணப்படுகின்றன; கால்சியப்படுத்தப்பட்ட மீள் இழைகளுக்கு அருகில், அவை அழிவு நிலையில் உள்ளன. பின்னடைவு வடிவத்தில், ஆதிக்க வடிவத்தை விட டிஸ்ட்ரோபிக் மாற்றங்கள் மற்றும் கால்சியமயமாக்கல் அதிகமாகக் காணப்படுகின்றன. பிந்தைய வழக்கில், அவற்றுக்கிடையே கிளைத்தல் மற்றும் அனஸ்டோமோசிங் ஆகியவை கால்சியமயமாக்கலின் அறிகுறிகள் இல்லாமல் காணப்படுகின்றன. கொலாஜன் இழைகள் வெவ்வேறு விட்டம் கொண்டவை, ஆனால் அவை பின்னடைவு வடிவத்தை விட மெல்லியதாக இருக்கும்.

மீள் மற்றும் கொலாஜன் இழைகளின் கட்டமைப்பில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் நோயாளிகளின் தோலில் மட்டுமல்ல, வாய்வழி குழியின் சளி சவ்வுகளிலும், வயிற்றின் தமனிகளிலும் காணப்படுகின்றன, இது இந்த நோயில் நார்ச்சத்து இணைப்பு திசுக்களுக்கு ஏற்படும் சேதத்தின் முறையான தன்மையைக் குறிக்கிறது. டிஸ்ட்ரோபிக் மாற்றங்கள், சைட்டோபிளாஸ்மிக் வளர்ச்சிகளின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு, எண்டோதெலியோசைட்டுகளின் சைட்டோபிளாஸின் உச்சரிக்கப்படும் வெற்றிடமயமாக்கல் மற்றும் அடித்தள சவ்வின் சிதைவுகள் ஆகியவை சிறிய பாத்திரங்களில் கண்டறியப்படுகின்றன. உட்புற மீள் சவ்வில், கால்சியம் உப்புகளின் படிவுகள், தோலில் உள்ளதைப் போன்ற மீள் இழைகளில் மாற்றங்கள் உள்ளன. இத்தகைய மாற்றங்கள் சுற்றோட்டக் கோளாறுகள், அனூரிஸம்கள் மற்றும் இரத்தப்போக்குக்கு வழிவகுக்கும்.

சூடோக்சாந்தோமா எலாஸ்டிக்கத்தின் ஹிஸ்டோஜெனீசிஸில், சில ஆசிரியர்கள் மீள் இழைகளில் கால்சியம் உப்பு படிவுகளுக்கு முக்கிய பங்கைக் கூறுகின்றனர், இது கால்சிஃபிகேஷனைத் தூண்டும் பாலியானான்களின் குவிப்பின் விளைவாக இருக்கலாம். புண்களில் கிளைகோசமினோகிளைகான்களின் குவிப்பு காரணமாக கால்சிஃபிகேஷன் ஏற்படுகிறது என்று மற்றவர்கள் நம்புகிறார்கள். இன்னும் சிலர், கொலாஜன் மற்றும் மீள் இழைகளின் கட்டமைப்பு முரண்பாடுகளை அவற்றின் தொகுப்பில் உள்ள குறைபாட்டுடன் தொடர்புடைய கால்சிஃபிகேஷனுக்கு அதிக முக்கியத்துவம் கொடுக்கவில்லை. எலாஸ்டின் குறுக்கு இணைப்புகளை உருவாக்க இயலாமை, அல்லது புற-செல்லுலார் ரீதியாக நிகழும் ஆக்ஸிஜனேற்ற டீமினேஷன் செயல்முறையை மீறுவது, எலாஸ்டோஜெனீசிஸின் மீறலுக்கு வழிவகுக்கிறது என்று கருதப்படுகிறது. அதே நேரத்தில், ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களால் அதிக அளவில் சுரக்கும் புரோட்டீஸ்கள் எலாஸ்டின் மூலக்கூறுகளிலிருந்து ஹைட்ரோபோபிக் அமினோ அமிலங்களைக் கொண்ட பிரிவுகளை அகற்றி குறுக்கு இணைப்புகளை அழிக்கக்கூடும். வரலாற்று ரீதியாக, மாற்றப்பட்ட மீள் இழைகளின் டிரான்செபிடெர்மல் சுரப்பைக் கண்டறிய முடியும், இது, WK ஜேசிக் மற்றும் W. லெச்சினர் (1980) படி, பெறப்பட்ட வடிவத்தை பரம்பரை வடிவத்திலிருந்து வேறுபடுத்துகிறது. சூடோக்சாந்தோமா எலாஸ்டிக்கத்தின் வெவ்வேறு வடிவங்களில், கட்டமைப்பு கோளாறுகள் வெவ்வேறு வழிகளில் உருவாக வாய்ப்புள்ளது. இரண்டு செயல்முறைகளின் இறுதி முடிவும் ஒன்றுதான்.

பெறப்பட்ட சூடோக்சாந்தோமா எலாஸ்டிக்கத்தில் தோல் புண்களின் மருத்துவ படம் பரம்பரை ஒன்றைப் போன்றது. பெண்களில் தோன்றும் ஒரு பெரியம்பிலிகல் வடிவம் வேறுபடுகிறது, இதன் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் மீண்டும் மீண்டும் கர்ப்பம் அல்லது அனசர்காவின் விளைவாக வயிற்று தோலின் குறிப்பிடத்தக்க நீட்சிக்கு முக்கிய பங்கு வழங்கப்படுகிறது.

நோயின் அனைத்து வடிவங்களிலும், சொறி நீட்சிக்கு மிகவும் எளிதில் பாதிக்கப்படக்கூடிய இடங்களில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகிறது என்பதை வலியுறுத்த வேண்டும். வாங்கிய வடிவத்தில், நாளங்கள், கண்கள் அல்லது செரிமானப் பாதைக்கு சேதம் ஏற்படுவதற்கான அறிகுறிகள் பொதுவாகக் காணப்படவில்லை. ஹீமோடையாலிசிஸின் போது நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு உள்ள நோயாளிக்கு வாங்கிய மீள் சூடோக்சாந்தோமாவின் நிகழ்வு விவரிக்கப்படுகிறது, கால்சியம் மற்றும் பாஸ்பரஸ் வளர்சிதை மாற்றத்தின் மீறல் காரணமாக, மீள் இழைகளின் கால்சிஃபிகேஷன் நிலைமைகள் உருவாக்கப்படலாம்.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

அறிகுறிகள் மீள் தன்மை கொண்ட சூடோக்சாந்தோமாவின்

மருத்துவ ரீதியாக, 1-3 மிமீ அளவுள்ள தட்டையான, மஞ்சள் நிற, தொகுக்கப்பட்ட பருக்கள் மூலம் வெளிப்படுகிறது, அவை பெரும்பாலும் கழுத்தின் பக்கவாட்டு மேற்பரப்புகள், தலையின் பின்புறம், அக்குள் மற்றும் இடுப்புப் பகுதிகளில், வயிற்றில், பாப்லைட்டல் ஃபோஸாவில், முழங்கைகளில் தோல் கோடுகளுடன் அமைந்துள்ளன. பருக்களின் மேற்பரப்பு மென்மையானது, சொறி உள்ள பகுதிகளில் உள்ள தோல் மந்தமானது, பெரும்பாலும் மடிப்புகளை உருவாக்குகிறது, இது மந்தமான தோலில் இருந்து பிரித்தறிய முடியாததாக ஆக்குகிறது. சளி சவ்வுகள் பாதிக்கப்படலாம். கண்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள், வாஸ்குலர் சவ்வு மற்றும் விழித்திரைக்கு இடையில் உள்ள அடித்தளத் தகட்டின் (ப்ரூச்சின் மீள் சவ்வு) வேறுபாடு மற்றும் சிதைவின் விளைவாக, ஃபண்டஸில் மெதுவாக முன்னேறும் டிஸ்ட்ரோபிக் மாற்றங்களைக் கொண்டிருக்கின்றன. இது ஆஞ்சியாய்டு கோடுகள் என்று அழைக்கப்படுவதற்கு வழிவகுக்கிறது. ஃபண்டஸை பரிசோதிக்கும் போது அவை துண்டிக்கப்பட்ட கோடுகள் அல்லது நிறமியுடன் கூடிய கோடுகளாக வெளிப்படுகின்றன. ஆஞ்சியாய்டு கோடுகள் சூடோக்சாந்தோமா எலாஸ்டிக்கத்திற்கு குறிப்பிட்டவை அல்ல, அவை செர்னோகுபோவ்-எடர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறி, பேஜெட்ஸ் நோய், மார்பன் நோய்க்குறி மற்றும் அரிவாள் செல் இரத்த சோகை ஆகியவற்றிலும் காணப்படுகின்றன. பல ஆண்டுகளாக அவை சூடோக்சாந்தோமா எலாஸ்டிக்கத்தின் ஒரே அறிகுறியாக இருக்கலாம். ஆஞ்சியாய்டு கோடுகள் பெரும்பாலும் விழித்திரை மற்றும் கோராய்டின் கீழ் இரத்தக்கசிவுகளுடன், அதே போல் விழித்திரைப் பற்றின்மையுடனும் இணைக்கப்படுகின்றன. 50% நோயாளிகளில், புள்ளி மாற்றங்கள் பார்வையில் குறிப்பிடத்தக்க குறைவுக்கு வழிவகுக்கும். இருதயக் கோளாறுகள் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் கரோனரி பற்றாக்குறை, ஆரம்பகால பெருந்தமனி தடிப்பு மற்றும் இரத்தப்போக்குக்கான போக்கு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. ஒரே குடும்பத்தில், உடன்பிறந்தவர்களுக்கு நோயின் மோனோ-, டை- மற்றும் ட்ரை-சிம்ப்டம் வடிவங்கள் இருக்கலாம். தோல் மற்றும் கண் அறிகுறிகளின் தீவிரம் கணிசமாக மாறுபடும்.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

சிகிச்சை மீள் தன்மை கொண்ட சூடோக்சாந்தோமாவின்

தற்போது, சூடோக்சாந்தோமா எலாஸ்டிக்கத்திற்கு பயனுள்ள குறிப்பிட்ட சிகிச்சை எதுவும் இல்லை. கண் மருத்துவப் புண் ஏற்பட்ட முதல் கட்டத்தில், கண்காணிப்பு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, சிறிதளவு கண் காயத்தைத் தவிர்க்கவும், வேலை மற்றும் விளையாட்டுகளின் போது பாதுகாப்பு கண்ணாடிகளை அணியவும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. இரண்டாம் நிலை சிகிச்சை குறிப்பிடத்தக்க சிரமங்களை அளிக்கிறது. மாகுலர் மண்டலத்தை நோக்கிச் செல்லும் ஆஞ்சியாய்டு கோடுகளின் லேசர் உறைதலைப் பயன்படுத்துவது குறித்த ஆய்வுகள் உள்ளன. ஆஞ்சியோஜெனீசிஸைத் தடுக்கும் மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகளின் இன்ட்ராவிட்ரியல் ஊசிகள் (உதாரணமாக, பெவாசிஸுமாப்) விழித்திரையின் ஆஞ்சியாய்டு கோடுகளின் சிகிச்சைக்கு நம்பிக்கைக்குரியவை. இருப்பினும், இந்த சிகிச்சை முறையின் செயல்திறன் குறித்த நம்பகமான தரவு பெறப்படவில்லை. மூன்றாம் கட்டத்தில், சிகிச்சை பயனற்றது. சிக்கல்களைத் தடுப்பதே சிகிச்சையின் குறிக்கோள்.