மேயர்-ரோகிப்டான்ஸ்கி-கஸ்டெர்ன் நோய்க்குறி

மேயர் Rokitansky நோய்க்குறி ஓட்டோ Küstner - பெண்டிர் உறுப்புகளின் ஒரு பிறவிக்குறைபாடுகளின், கருப்பை மற்றும் யோனி அல்லது முற்றிலும் இல்லாமல் (வளர்ச்சிக்குறை) அல்லது வளர்ச்சி குறைபாடுகள் இருக்கும் போது. XIX நூற்றாண்டின் துவக்கத்தில் புணர்புழையின் பிற்பகுதி ஜெர்மன் விஞ்ஞானி மேயர் விவரிக்கப்பட்டது. Rokitansky மற்றும் Küster இந்த ஆய்வுக்கு கூடுதலாக, கருப்பை பொதுவாக செயல்படும் கருப்பைகள் உள்ள இருக்க முடியாது என்று கண்டறிய. வெளிப்புறமாக, இந்த குறைபாடு குறிப்பிடத்தக்கது அல்ல, பெண்களுக்கு இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகள் (பிறப்புறுப்பு மண்டலங்களில் மார்பு மற்றும் முடி), முற்றிலும் சாதாரண வெளி பிறப்புறுப்பு உள்ளது. ஒரு குரோமோசோம்களின் தொகுப்பும் தரநிலையாக உள்ளது. பெரும்பாலும், Rokytan Kyustner இல் உள்ள மேயர் நோய்க்குறி சேர்ந்து சிறுநீரக அமைப்பு மற்றும் முதுகெலும்புகளின் கட்டமைப்பில் முரண்பாடுகள் ஏற்படுகிறது.

[1], [2], [3], [4], [5],

காரணங்கள் மேயர்-ரோக்கிட்ஸ்கி-கஸ்டெர்ன் நோய்க்குறி

Rokytan's Kyustner இன் மேயரின் நோய்க்குறியின் காரணங்கள் முழுமையாகத் தீர்மானிக்கப்படவில்லை, எனவே, குறைபாட்டின் தன்மை பற்றி தெளிவான பதில்கள் இல்லை. தனிமைப்படுத்தப்பட்ட சந்தர்ப்பங்களில், கரு வளர்ச்சியில் முளைப்பு வளர்ச்சியில் கண்டறிதல் கண்டறியப்பட்டது. இந்த முரண்பாடுகள் முல்லெரியன் குழாய் என்று அழைக்கப்படுவதைப் பொறுத்தது, பின்னர் பிற்பகுதியில் பெண் பிறப்பு உறுப்புகள் தோன்றுகின்றன. இந்த குறைபாட்டை நீரிழிவு கருவுற்ற காலத்தில், கரு ஆரம்ப நிலை ஒரு குறிப்பிட்ட புரதம் (எம்ஐஎஸ்), அது இரசாயனப் செல்வாக்கு, மருந்துகள் உட்பட உற்பத்தி இல்லாததால் காரணமாக இருக்கலாம் என்று சந்தேகப்படுகிறேன். நோய்க்குறிக்கு மரபணு ஏற்புத்தன்மையும் கண்டறியப்பட்டது, ஒரு குடும்பத்தில் பல நோய்களால் கண்டறியப்பட்டது.

டி.என்.ஏ. கட்டமைப்பில் ஏற்படும் மாற்றங்கள், அதனால் மரபணு மற்றும் மரபியலில் உள்ள தகவல்கள், கர்ப்பிணிப் பெண்ணின் உடலின் வளர்சிதை மாற்றத்தில் சில என்சைம்களின் குறைபாடு மற்றும் தொந்தரவுகள் தொடர்பானவை என்பதை ஆய்வுகள் காட்டுகின்றன. இந்த வழக்கில், இந்த தாக்கங்களின் கால மற்றும் வலிமை ஒரு முக்கிய பாத்திரத்தை வகிக்கிறது. இது ஒரு முக்கியமான காலத்தில் (தீவிர செல் பிரிவு மற்றும் உறுப்பு உருவாக்கம்) ஏற்படும் போது, இனப்பெருக்க முறைமை கொடுக்கப்பட்ட தவறான தோற்றத்தின் தோற்றத்தை சாத்தியமாக்குகிறது.

ஆபத்து காரணிகள்

Rokytan Kustner இல் மேயர்ஸ் நோய்க்கான ஆபத்து காரணிகள் கர்ப்பம், குறிப்பாக அதன் ஆரம்ப கட்டங்களில் பல்வேறு நோய்களாகும். இவை இரண்டும் கருப்பை மழுங்கல்கள் (வளர்ச்சி, அசாதாரண நிலை, கட்டிகள்) மற்றும் பொதுவான நோய்கள் ஆகியவை அடங்கும். கரு வளர்ச்சிக் கருவியில், அவருடைய ஊட்டச்சத்து இதய நோய்கள் காரணமாக தொந்தரவு செய்யப்படலாம். எனவே இதய மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவற்றின் வாதம், இரத்த நாளங்களின் பிடிப்புகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இதன் விளைவாக தாய் மற்றும் கருவுக்கு இடையிலான வளர்சிதைமாற்ற செயல்முறைகள் பாதிக்கப்படுகின்றன. நஞ்சுக்கொடி உள்ளிட்ட தாயின் உயிரினம் குறைவான ஆக்ஸிஜனைப் பெறுகிறது, இது கருச்சிதைவுகள் மற்றும் அவற்றின் வளர்ச்சியை உருவாக்குகிறது.

நோய்க்குறியின் ஒரு சாதகமற்ற காரணி உடலின் வயதான உட்பட ஹார்மோன் குறைபாடுகளாகும். நீரிழிவு நோயாளிகளுக்கு பெரும்பாலும் கருத்தரித்தல், கருச்சிதைவுகள் மற்றும் பிற முரண்பாடுகளே உள்ளன. ஹார்மோன் மருந்துகளுடன் சிகிச்சை, குறிப்பாக கர்ப்பத்தின் முதல் மூன்று மாதங்களில், கூட குறைபாடுகள் ஏற்படலாம்.

Rh காரணி மோதல் நஞ்சுக்கொடியின் பாதுகாப்பான தடையை உடைக்கிறது, இதனால் கருவின் பல எதிர்மறை ஏஜெண்ட்களுக்கு சிசு எளிதில் இலக்காகிறது.

நோய் தோன்றும்

Rokytan Kyustner இல் மேயர்ஸ் நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி நன்கு அறியப்படவில்லை.

வெளிப்படையாக ஒரு விஷயம், பிறப்பு உறுப்புகளின் கடுமையான சாதிகளால், கருப்பைகள் பொதுவாக வளர்ச்சியடைந்து செயல்படுகின்றன. முட்டைகளை நுனியில் இருந்து வெளியேற்றி, கருப்பையை விட்டு, அதன் இடத்தில் ஒரு மஞ்சள் நிற வடிவத்தை விட்டுச்செல்கிறது. கருப்பை மற்றும் புணர்புழையின் மேல்பகுதி துறைகள் அல்லது உறுப்புகளின் பிறழ்வுகளுடன் இணைந்து புறப்பரவியலை வளர்ச்சிக்குறை குறிக்கிறது என்று 5 ஆயிரம் ஒரு அத்தியாயத்தின் கண்டறிதல் அதிர்வெண். பிறந்த பெண்கள். மரபணுவில் மரபணு ரீதியாக மரபுவழி மரபணுக்களைக் காட்டிலும் பொதுவான ஒன்றாகும்.

அறிகுறிகள் மேயர்-ரோக்கிட்ஸ்கி-கஸ்டெர்ன் நோய்க்குறி

Rokytansky Kustner of Mayer's syndrome அறிகுறிகள் குழந்தை பருவத்தில் இல்லை, ஏனெனில் வெளிப்புற பிறப்புறுப்பின் எந்த விதமான மாறுதல்களும் இல்லை. பருவமடைதல் வழக்கமாக ஏற்படும் போது (11-14 ஆண்டுகள்) நோய்த்தாக்கம் இல்லாதவர்களின் முதல் அறிகுறியாகும் . 40% நோயாளிகள், சிறுநீரக அமைப்பின் எலும்புக்கூடு மற்றும் குறைபாடுகள் (சிறுநீரகம் குதிரை வடிவ வடிவமாகவோ அல்லது இல்லாவிட்டாலும், ureters இருமடங்காக இருக்கும்) கட்டமைப்பில் அசாதாரணமானவை.

நிலைகள்

Rokytan's Kyustner இல் மேயரின் நோய்க்குறியின் இரண்டு நிலைகள் உள்ளன: கருப்பை மற்றும் புணர்புழை மற்றும் பகுதியளவு முழுமையாக இல்லாதது. பகுதி கருப்பையில் ஒன்று அல்லது இரண்டு கொம்புகள் மற்றும் முழுமையாக வளர்ந்த தாழ்ந்த குழாய்கள் இல்லை. மிக அரிதாக ஒரு கொம்புகள் ஒரு எண்டோமெட்ரியத்துடன் ஒரு கரு முனையத்தில் காணப்படும்.

ஒற்றை மற்றும் குடும்பம் (மரபுரிமை) வழக்குகள்: Rokytansky Kustner இன் மேயர் சிண்ட்ரோம் பல வகைகளாகப் பிரிக்கப்படலாம். மேலும், இந்த நோய்க்குறி தனிமமாக வகைப்படுத்தப்படலாம் அல்லது மற்ற உறுப்புகளின் (சிறுநீரகங்கள், முதுகெலும்பு, இதய) தீமைகளுடன் இணைந்து கொள்ளலாம்.

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

Rokytansky Kustner இன் மேயர் நோய்க்குறியின் முக்கிய விளைவு கருவுறாமை ஆகும். கற்பனையான மாதவிடாய் காலத்தில் முட்டை முதிர்ச்சியுடன் தொடர்புடைய அடிவயிற்றில் வயிற்றுப் பகுதிகளே உள்ளன. உடலுறவின்போது வீங்குதல் மற்றும் சில நேரங்களில் சிறுநீர்ப்பை மற்றும் மலச்சிக்கல் ஆகியவற்றின் போது சீரான சிக்கல்கள் எழுகின்றன.

கண்டறியும் மேயர்-ரோக்கிட்ஸ்கி-கஸ்டெர்ன் நோய்க்குறி

Rokytansky Kustner இன் மேயர் நோய்க்குறியீடு பின்வரும் கட்டங்களில் உள்ளது:

• நோய் அறிகுறிகள் பற்றிய தகவல்கள், ஒவ்வாமை எதிர்வினைகள், பரம்பரை நோய்கள், கர்ப்பம், அறுவை சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சை போன்றவை.
• நாற்காலியில் ஒரு மகளிர் மருத்துவ நிபுணர் பரிசோதனை. வழக்கமாக, பெண்ணின் வெளிப்புற பிறப்புறுப்பின் சாதாரண வளர்ச்சியை டாக்டர் ஏற்றுக்கொள்கிறார், வயதின் நெறிகளுடனான அதன் இணக்கம்;
• யோனி ஆய்வு. இந்த நிலை குருட்டுத்தனமாக முடிக்கப்படும் சுருக்கப்பட்ட கருவி (1-1.5 செ.மீ) தீர்மானிக்க உதவுகிறது;
• மலச்சிக்கல் மூலம் கருப்பை தடிப்பு, இணைப்பு திசு (கருப்பை) கருப்பையில் மற்றும் கருவிகளை இடத்தில் கண்டுபிடிக்கிறது;
• ஆய்வக மற்றும் மருத்துவ ஆய்வுகள் நடத்துதல்;
• மரபணு அமைப்பு அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை.

[6]

ஆய்வு

மேயர் Rokitansky Kustner சிறுநீர் மற்றும் இரத்த பரிசோதனைகள் ஹார்மோன் பின்னணி ஒரு படத்தை பெற ஹார்மோன் ஆராய்ச்சி வழங்கும் நோய்க்குறி கொண்டு. சிறுநீரில் கர்ப்பமானி மற்றும் எஸ்ட்ரோஜன்களின் பாலியல் ஹார்மோன்களின் உள்ளடக்கத்தை தீர்மானிக்கின்றன. ஹார்மோன் புரோஜெஸ்ட்டிரோன் வளர்சிதை மாற்றத்தின் விளைவாக கர்ப்பமாகிவிட்டால், ஈஸ்ட்ரோஜன்கள் வளர்சிதை மாற்றத்தில் முக்கிய பங்கு வகிக்கும் பல ஹார்மோன் சேர்மங்களின் பொதுவான பெயர். Rokytansky Kustner இல் மேயர்ஸ் நோய்க்குறி மூலம், இந்த விகிதங்கள் சாதாரணமானவை.

இரத்த சோகை கோனாடோட்ரோபின்கள் மற்றும் ஸ்டீராய்டுகளின் உள்ளடக்கத்திற்கு பிளாஸ்மாவை பரிசோதிக்கிறது. கோனாடோட்ரோபின் - கர்ப்ப காலத்தில் நஞ்சுக்கொடியால் தயாரிக்கப்படும் ஹார்மோன், ஸ்டீராய்டு ஹார்மோன்கள் வளர்சிதை மாற்ற செயல்முறைகளை ஒழுங்குபடுத்துகின்றன. இந்த நோய்க்குறி மூலம், இந்த ஹார்மோன்கள் சாதாரணமாக இருக்கின்றன. பொது மற்றும் உயிர்வேதியியல் இரத்த சோதனை மற்றும் பொதுவான சிறுநீரக பகுப்பாய்வு தற்செயலான நோய்கள் இருப்பதைத் தூண்டும். எக்ஸ்டீரியம் என்ற நுண்ணுயிரிகளின் பாக்டீரிய மற்றும் நுண்ணுயிரியல் பகுப்பாய்வு, எபிட்டிலியம், லியூகோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை, சளி, பாக்டீரியா, பூஞ்சை, எ.கா. பிறப்புறுப்பு நுண்ணுயிரிகளின் நுண்ணுயிரிகளின் கலவை மீது. இது அழற்சி, சுத்திகரிக்கப்பட்ட நோய்களைக் கண்டறிந்துவிடும்.

கருவி கண்டறிதல்

கண்டறியும் அல்ட்ராசவுண்ட் அல்லது கருப்பை மற்றும் யோனி இல்லாத அல்லது வளர்ச்சிபெற்றுவரும் உறுதிப்படுத்துகிறது இது ஒரு சிறிய பகுதியில், காந்த ஒத்திசைவு படமெடுத்தல் அடங்கும், மற்றும் சிறுநீரக குறைபாடுகள், சிறுநீர்க்குழாய் மற்றும் பிற உறுப்புகள் அடையாளம். ஒழுங்கின்மை அளவை தெளிவுபடுத்துவதற்கு, ஒரு கண்டறிந்த லேபராஸ்கோபி செய்யப்படுகிறது.

கருப்பையின் சாதாரண செயல்பாட்டின் உறுதிப்பாடு ஒரு வெப்பமானி மூலம் அடித்தள வெப்பநிலையை அளவிடுவதன் மூலம் நிகழ்கிறது. இந்த செயல்முறை யோகா அல்லது மலக்குடையில் 7 மணி முதல் இரவு 7.30 மணி வரை வெப்பநிலையை அளவிடுவதுடன், படுக்கையிலிருந்து வெளியே வரவில்லை. ஒரு சிறப்பு ஸ்பேட்டூலா அல்லது ஸ்கபுல, ஒரு மின்காந்த கண்ணாடி, ஒரு ஸ்லைடு ஸ்மியர் எடுக்க வேண்டும்.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

மேயர் Rokitansky ஓட்டோ Küstner நோய்க்குறிகளுக்குக் மாறுபடும் அறுதியிடல் இது ஒரு தவறான ஆண் அழைக்கப்படுகிறது விதையுறுப்புக்களில் feminization நோய் என்பதிலிருந்து வேறுபடுத்திக் உள்ளது இரு பாலுறுப்புகளையும் பெண் பிறப்புறுப்பு கொண்டு நோயாளிகளில் பெரும்பான்மையாக காணப்படுகின்றன. இரு நோய்க்குறி நோயாளியின் தோற்றத்தின் பெண் பினோட்டைஜ், மாதவிடாய் சுழற்சியின்மை, யோனி மற்றும் கருப்பையின் அசாதாரணத்தன்மை ஆகியவற்றுக்கு வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. அதே சமயத்தில், துர்நாற்றம் ஃபெமினிகேஷன் என்பது முடிகள் மற்றும் இடுப்பு மூட்டுகளில் முடி முழுமையான அல்லது பகுதி இல்லாததால், வெளிப்புற பிறப்புறுப்புக்களின் உருவாக்கம் பலவீனமடையும். இந்த பெண்கள் ஆண் (46 XY) மற்றும் கவட்டைக் கால்வாயின் அல்லது வயிறு கண்காட்சியின் விரைகளின் குரோமோசோம்களை ஆஃப் மேயர் Rokitansky நோய்க்குறி ஓட்டோ Küstner தொகுப்பு போலல்லாமல்.

சிகிச்சை மேயர்-ரோக்கிட்ஸ்கி-கஸ்டெர்ன் நோய்க்குறி

Rokytan's Kyustner இல் உள்ள மேயர்ஸ் நோய்க்கான அனைத்து சிகிச்சையும் வழக்கமான பாலியல் தொடர்புகளை தடுக்கக்கூடிய காரணிகளை அகற்ற வேண்டும். இதற்காக, ஒரு தனிப்பட்ட முறை - அறுவை சிகிச்சை தலையீடு மூலம் ஒரு செயற்கை யோனி அமைக்க. அத்தகைய ஒரு அசாதாரணமான ஒரு குழந்தையைப் பெற்றெடுக்க முடியாதது இயலாது.

ஒரு வளர்ச்சியடைந்த கருமுட்டையுடன், 2-4 செ.மீ நீளம் கொண்டால், அது போகி மற்றும் விறைப்பு போன்ற நடைமுறைகளை பயன்படுத்தி அதிகரிக்க ஒரு வழி உள்ளது. புஜிரியோவனே ஒரு டில்டோ உதவியுடன் புணர்புழையின் நீட்சி. இது மெதுவாக ஒரு நாளைக்கு இரண்டு முறை யோனிக்குள் செலுத்தப்பட வேண்டும், 10-20 நிமிடங்களுக்கு சுறுசுறுப்பான சுற்றறிக்கைகளை உருவாக்குகிறது. இதன் விளைவாக ஆறு மாதங்களுக்குப் பிறகு இத்தகைய பயிற்சிகளை மேற்கொள்ளலாம்.

புணர்புழையின் விரிவடைதல் (விரிவாக்கம்) என்ற கொள்கை பயன்படுத்தப்படுகிறது. தசையம் யோனி குழிவில் அமைந்துள்ளதுடன், அது ஒரு குறிப்பிட்ட அழுத்தத்துடன் செயல்படுகிறது. செயல்முறை 20-30 நிமிடங்கள் தினமும் 2-3 முறை ஒரு நாள் செய்யப்படுகிறது. தடிமனான அளவு யோனி அளவை பொருத்த ஆரம்பிக்கும் போது, விரிவடைந்து மீண்டும் மீண்டும் மீண்டும். இந்த இலக்கை அடைய, குறைந்தது மூன்று மாதங்கள் தேவை.

இயக்க சிகிச்சை

நோயாளிகளுக்கு சாதாரணமான பாலின வாழ்வை யோனி இல்லாத நிலையில் அல்லது மிகச் சுருக்கமாக அறுவை சிகிச்சை செய்ய உதவுவதற்கான ஒரே வழி. இது செயற்கை - colpopoiesis உருவாக்கம் கொண்டுள்ளது.

இரண்டு முறை அறுவை சிகிச்சை தலையீடு: திறந்த அறுவை சிகிச்சை மற்றும் லேபராஸ்கோபி. லேபராஸ்கோபிக் கொல்போ போஸிஸ் விரும்பத்தக்கது, ஏனெனில் சிறந்த அழகியல் விளைவை அளிக்கிறது. சிக்மோடைட் பெருங்குடலில் இருந்து ஒரு புதிய புணர்புழையை உருவாக்குவதில் இந்த அறுவைச் சிகிச்சை உள்ளது. இந்த பொருள் பயன்படுத்த முடியாது என்றால், நீங்கள் இடுப்பு peritoneum, மெல்லிய அல்லது transversely பெருங்குடல் இருந்து ஒரு யோனி அமைக்க முடியும்.

மைக்ரோஃப்ராரா, புதிய புணர்புழையின் எபிடீலியம் 3 மாதங்களுக்குப் பிறகு இயற்கை சராசரிக்கு ஒத்துள்ளது. பாலியல் வாழ்க்கை ஒரு மாதத்தில் சாத்தியம் மற்றும் அறுவை சிகிச்சைக்கு பிறகு அதை நடத்த வேண்டும் என்பது அவசியம் இது ஸ்க்லரோசிஸ், ஸ்டெனோசிஸ் மற்றும் குடல் நொதி ஏற்படலாம்.

தடுப்பு

கர்ப்பத்தின் ஆரம்பத்தில் கர்ப்பத்தின் முதல் வாரங்களில், கர்ப்பிணி பெண்களுக்கு பரிந்துரைக்கப்படுவதற்கு Rokytansky Kustner இல் மேயர்ஸ் நோய்க்குறி தடுப்பு குறைக்கப்படுகிறது. ஆரோக்கியமான வாழ்க்கை முறையை கடைபிடிக்க வேண்டும், மதுபானம், நிகோடின், மருந்துகள், மன அழுத்தம் ஆகியவற்றை தவிர்க்க வேண்டும். வலுவான உடல் செயல்பாடு கூட அகற்றப்பட வேண்டும், அதிர்ச்சிகரமான தருணங்களைத் தவிர்க்க முயற்சி செய்யுங்கள்.

[7]

முன்அறிவிப்பு

நோக்கம் ஒரு பெண் சாதாரண பாலியல் வாழ்க்கை பொருத்தம் செய்ய பின்னர் போன்ற மேயர் Rokitansky ஓட்டோ Küstner ஒரு நோய் வானிலை முன்னறிவிப்புகளை, அரை நடவடிக்கைகளை தன்மையை உள்ளது, ஆனால் வடிவக்கேடு அகற்ற இல்லை. இது போன்ற அறுதியிடலுக்கு சாத்தியமற்றது கொண்டு உங்களை கருவுற, ஆனால் சாதாரண கருப்பை செயல்பாட்டைத் அதை முட்டை, "இன் விட்ரோ" fertilize மற்றும் தாயாக (செயற்கை கருத்தரித்தல்) தாவர முடியும்.