லிப்பிட் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

ஹைப்பர்லிபிடெமியா 10-20% குழந்தைகளில் மற்றும் 40-60% பெரியவர்களில் காணப்படுகிறது. அவர்கள் மரபணு நிர்ணயிப்பதையோ அல்லது இரண்டாவது உணவில் கோளாறு பல்வேறு நோய்களை அடிப்படையில் உருவாக்கப்பட்டது மெட்டாபோலிக் டிஸ்ஆர்டர்ஸ் முன்னணி, முதன்மையானதாகவும் (இன்சுலின் சார்ந்த நீரிழிவு, நாள்பட்ட கணைய அழற்சி, மதுபோதை, கல்லீரல், நெஃப்ரோசிஸ் இழைநார் வளர்ச்சி, disglobulinemii மற்றும் பலர்.).

பலவீனமான கொழுப்புப்புரதம் வளர்சிதை மாற்றத்தின் முக்கிய வகைகள்:

1. குடும்ப லிபோப்ரோடெனிமியா (மரபணு தீர்மானிக்கப்படுகிறது)
   1. abetalipoproteinaemia;
   2. gipobetalipoproteinemii;
   3. அனாஃபிளிகோபிரோதீன்மியா (டாங்கிரின் நோய்)
2. முதன்மை ஹைபரிலிபட்ரோடைமியா (வகை IV)
3. இரண்டாம்நிலை உயர் இரத்த அழுத்தம்
4. lipidoses
   1. நுரையீரல் அழற்சி (நீமன்-பிக் நோய்);
   2. குளுக்கோசேர்போசிடோசிஸ் (காஷெர்ஸ் நோய்);
   3. வளர்சிதை மாற்ற லிபோஸ்டிஸ்ட்ரோபி (sulfatidlididoses);
   4. காமெடிரிஹெக்ஸிடிசிஸ் (ஃபேபரி நோய்).

டெர்மடோலாஜிக்கல் நடைமுறைகளில் மிக முக்கியமானவை முதன்மை ஹைப்பர்லிபொப்பொர்டொனெமியா, மற்றும் லிப்பிடோசிஸ் - ஃபேபரி நோய்.

முதன்மை hyperlipoproteinemia, அல்லது குடும்ப hyperlipoproteinemia, இரத்த பிளாஸ்மாவில் கொழுப்பு மற்றும் ட்ரைகிளிசரைடுகள் அதிகரித்த செறிவு வழிவகுக்கும் ஒரு மரபணு கோளாறு கொழுப்புப்புரதத்தின் வளர்சிதை விளைவாக உருவானார். இந்த வகையான லிபோபிரோதீன்மியா டி.எஸ். ஃப்ரெட்ரிக்சன் மற்றும் ஆர்.ஜே. லீய் (1972) ஐந்து வகைகளாக பிரிக்கப்பட்டுள்ளது.

Hyperlipoproteinemia வகை I - முதன்மை triglyceridemia அல்லது giperhilomikronemii இல்லாத அல்லது செயல்பாட்டு கொழுப்புப்புரதத்தின் லைபேஸ் பற்றாக்குறை ஏற்படும் ஆடோசொமல் அல்லது ரிசெசிவ் நோயாகும். அரிதாக நிகழ்கிறது, குழந்தை பருவத்தில் உருவாகிறது.

Hyperlipoproteinemia வகை II, மரபணு பலவகைப்பட்ட கொழுப்புடன் இரண்டாம் பிளாஸ்மா அதிகரிக்கும் அளவுகளை வகைப்படுத்தப்படும் சாதாரண ட்ரைகிளிசரைடு அளவுகள் பின்னணியில் (வகை II அ) அல்லது அதிகரிப்பு (தட்டச்சு IIb). குறைந்த குறை அடர்த்தி கொழுப்புத் திசுக்களுக்கு மரபணு குறியீட்டு முறைகளை மாற்றியமைத்தல் முதன்மை குறைபாடு ஆகும். மருத்துவ படம் மிகவும் சமச்சீர் கூடுடய உள்ள உச்சரிக்கப்படுகிறது வழக்கமாக முகிழுருவான, தசைநார், பிளாட் xanthomas போன்ற, குழந்தைப் பருவத்திற்கு உருவாகிறது, intertriginous xanthelasma மேலும் கடுமையான குணமாக்குவது எளிதானது.

Hyperlipoprotinemia III வகை autosomal recessive மற்றும் autosomal ஆதிக்கம் வகை இரு வெளிப்படையாக, மரபுரிமை. முதன்மைப் பற்றாக்குறை அப்போரோடைனின் E2 இன் மாற்றமோ அல்லது இல்லாமலோ உள்ளது. அது பிளாட் xanthomas கைகளின் வடிவத்தில் ஒரு கூர்மையான கொழுப்பு மற்றும் ட்ரைகிளிசரைடுகளில் நிலை இரத்தத்தில் தோல் அதிகரிப்பு, சேதம் வருகிறது குறைந்தது - முகிழுருவானவை, தசைநார் xanthomas மற்றும் xanthelasma.

Hyperlipoprotinemia வகை IV கார்போஹைட்ரேட்டுகள் அல்லது குடும்பம், மரபுவழியுடனான autosomal ஆதிக்கம் மூலம் தூண்டப்படுகிறது. இது ட்ரைகிளிசரைட்களின் அளவுக்கு குறிப்பிடத்தக்க அளவு அதிகரித்துவருகிறது, இது வெடிக்கும் xanthomas இருப்பது.

V வகை Hyperlipoprotinemia chylomicrons மற்றும் ட்ரைகிளிசரைடுகள் பிளாஸ்மா உள்ள குவியும் வகைப்படுத்தப்படும். மருத்துவ படம் வகை I ஹைப்பர்லிப்பிடிமியாவின் ஒத்ததாகும். பரம்பரை தன்மை தெளிவாக இல்லை, பன்முகத்தன்மை இயல்பு விலக்கப்படவில்லை.

முதன்மை ஹைப்பர்லிபொப்பொட்டிரியோனியாவுடன், லிப்பிடுகளின் தோலில் உள்ள வைப்பு வகைகள் பல்வேறு வகையான சாந்தோமாக்களை உருவாக்குகின்றன. லிபிட் வைப்பு ஒரு சிறிய அழற்சி எதிர்வினை மற்றும் கொலாஜன் இழைகள் ஒரு புதிய உருவாக்கம் ஏற்படுத்தும்.

பிளாட் (xanthelasma உட்பட), பல முடிச்சுரு (பல் வெடிப்பு), பரவலாக்கப்படுகிறது, இளம் ksantogranulemu, முகிழுருவான, தசைநார்: xanthomas பின்வரும் வடிவங்கள் உள்ளன.

விமானம் xanthoma குறைவான மற்றும் பொதுவான இருக்க முடியும். வரையறுக்கப்பட்ட xanthoma பெரும்பாலும் மஞ்சள் நிறம், முட்டை அல்லது ரிப்பன்-போன்ற ஓடுகளின் ஒரு தட்டையான வடிவத்தில் கண் இமைகளின் தோலில் (xantelasm) அமைந்துள்ளது. பொதுவான பிளாட் xanthos வழக்குகளில். ஹைப்பர்லிப்பிடிமியா கண்டறியப்படவில்லை என்றால், இது லிம்போபிரைலிபரேட்டிவ் நோய்கள், மைலோமா மற்றும் பிற சிஸ்டிக் நோய்களை நீக்க வேண்டும்.

நோய்க்குறியியல். நுரையீரலின் மேல் பகுதிகளில், நுரையீரலின் செல்கள் காணப்படுகின்றன, அவை இருவாரமும் பரவலாகவும், பரந்த பிணங்களின் வடிவில் காணப்படும். அவர்களின் சைட்டோபிளாசம் தெளிக்கும் லிப்பிடுகளால் நிரம்பியுள்ளது, இதன் விளைவாக அவர்கள் ஹெமாடாக்ஸிலின் மற்றும் ஈசினுடன் நிற்கும்போது வெளிச்சம் தோன்றும் போது, சூடானுடன் வரையப்பட்டபோது, அவர்கள் ஆரஞ்சு நிறத்தில் உள்ளனர். Xatomic உயிரணுக்கள் பொதுவாக ஒரு கருவைக் கொண்டிருக்கின்றன, ஆனால் வெளிநாட்டு உடல்கள் (டுடன் செல்கள்) போன்ற பல-அணு செல்கள் உள்ளன. அவர்கள் மத்தியில் ஹிஸ்டோயோசைட் மற்றும் லிம்போயிட் கலங்கள் இருக்கலாம். ஃபைப்ரோசிஸ் பொதுவாக கவனிக்கப்படாது.

பல முடிச்சுரு (பல் வெடிப்பு) xanthoma வலியற்ற மழை பல முடிச்சுகள், வழக்கமாக அரைக்கோள, ஒரு துவரம்பருப்பு அளவு, சுற்றி venchnkom சிவந்துபோதல் கொண்டு மஞ்சள் அல்லது மஞ்சள் ஆரஞ்சு நிறம் சிறப்பிக்கப்படுகிறது. மயிர்ப்புடைப்புகளில் சிஸ்டிக் மாற்றங்களுடன் கூடிய பெருங்குடல் மற்றும் ஃபோலிகுலர் ஜான்டோமோடோசிஸ் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

நோய்க்குறியியல். வளர்ச்சி ஆரம்ப கட்டங்களில், xantom செல்கள், ஹைஸ்டோசைட்கள் மற்றும் நியூட்ரஃபில் granulocytes கொத்தாக காணப்படுகின்றன. நுரை செல்கள் அரிதானவை. கொலஸ்டிரால் எஸ்டர்ஸ் - ஹிஸ்டோயோசைட்டுகள் குறைந்த அளவிற்கு, பல கொழுப்பு அமிலங்கள் மற்றும் ட்ரைகிளிசரைடுகள் கொண்டிருக்கின்றன.

வெடிப்புக் காந்தோமாவுடன், பரவலான சச்தோமாவும் ஒத்திருக்கிறது. தோற்பது முக்கியமாக தோல் மடிப்புகளில் குழுவாக அமைந்துள்ளது, வாய்வழி குழி, மேல் சுவாச மண்டலம், ஸ்க்லீரா மற்றும் கர்சீ, மெனிசிஸ் ஆகியவற்றுடன் இணைந்து செயல்படுகிறது. Nosological தொடர்பு பிரச்சினை தீர்க்கப்படவில்லை. இது செயல்முறை என்பது இரண்டாம்நிலை xantamization மூலம் அறியப்படாத இயற்கையின் ஒரு மேக்ரோபிராஜ்-ஹிஸ்டோயோசைட் அமைப்பின் எதிர்வினை பெருக்கம் என்று கருதப்படுகிறது. சில ஆசிரியர்கள் இந்த நோயை ஹிஸ்டியோசைடோசிஸுடன் குறிப்பாக ஹேண்ட்-ஷுலர்-கிறிஸ்டன் நோயுடன் தொடர்புபடுத்தினர்.

இளம் ksantogranulema வழக்கமாக 2 செ.மீ வரை (அரிதாக பெரிய) plotnovata நிலைத்தன்மையும், மஞ்சள் அல்லது மஞ்சள் பழுப்பு பல, சிதறிய கட்டிகள் போன்ற, பிறக்கும் போது அல்லது பிறந்து மாதங்களில் தோன்றுகிறது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், செயல்முறை தோல்விக்கு மட்டுப்படுத்தப்படுகிறது, ஆனால் மண்ணீரல், கல்லீரல், கண்கள், நுரையீரல் மற்றும் இரத்தத்தின் புண்கள் ஆகியவற்றுடன் முறையான மாற்றங்கள் இருக்கலாம். Neurofibromatosis உடன் இணைக்கப்படலாம். நோய்க்குரிய நோக்குநிலைத் தன்மை பற்றிய பிரச்சினை தீர்க்கப்படவில்லை.

நோய் அறிகுறி தெளிவாக இல்லை. சில ஆசிரியர்கள் மற்றவர்கள் பார்வையில் நெவாய்ட் இயல்பு, அதே போல் Histiocytosis எக்ஸ் அதன் அருகாமையில் வெளிப்படுத்த, ஆனால் அது எலக்ட்ரான் நுண் தரவு படி இளம் ksantogranulemy உயிரணுக்களில் உள்ள எந்த Lalgertansa துகள்களாக தெரியவந்தது எதிராக, அது histiocytes எதிர்த்தாக்க பெருக்கம் கருதுகின்றனர்.

நோய்க்குறியியல். Histiocytes மற்றும் மேக்ரோபேஜ்களின் பெரிய திரட்டுகள் கண்டுபிடிக்கும் ஆரம்ப கால கட்டத்தில் கொழுப்பினிகள், நிணநீர் செல்கள், மற்றும் ஈயோசினாடுகலன் இரத்த வெள்ளையணுக்கள் ஊடுறுவினார்கள். ஹிஸ்டோயோசைட்கள் மற்றும் மேக்ரோபாகுகள், அதே போல் நுரை உயிரணுக்களின் vacuolated சைட்டோபிளாஸம் ஆகியவற்றிலும் கொழுப்புக்கள் காணப்படுகின்றன. முதிர்ந்த உறுப்புகளில் histiocytes, நிணநீர்க்கலங்கள், eosinophilic இரத்த வெள்ளையணுக்கள், நுரை செல்கள் மற்றும் இராட்சதசெல் வகை Tutona ஊடுருவுகின்றன இணைத்துவிடுதல், granulomatous அமைப்பு குவியங்கள் வேண்டும். அவர்கள் மத்தியில் அமைந்துள்ளது. மிகப்பெரிய அணுக்கள் யாருடைய கருவளையம் ஒரு குரோலா வடிவத்தில் ஏற்பாடு செய்யப்படுகின்றன, இது சிறுவயது சாந்தோகிராணலுக்கான பொதுவானது. பழைய ஃபோஸில், ஃபைப்ரோப்ளாஸ்ட்ஸ் மற்றும் ஃபைப்ரோசிஸ் பெருக்கம் ஆகியவை குறிப்பிடப்படுகின்றன.

இளம் histiocytes இன் monomorphic பாரிய குவியும், அத்துடன் lipidation அதன் granulomatous படி dermatofibroma வெளிப்படுத்திய இந்த நோயால் Henda-Shyullera-கிரிஸ்துவர் ஆரம்ப கட்டங்களிலேயே வேறுபடுத்தி ksantogranulemu. கடைசியாக ஒரு கரோலா அமைக்கப்பட்டுள்ளன உட்கருபிளவுகளுடன் கூடிய eosinophilic இரத்த வெள்ளையணுக்கள் மற்றும் வழக்கமான ksantogranulemy பெரும் செல்களின் உள்ளது.

திஸ்பௌஷியஸ் xanthomas 1 முதல் 5 செ.மீ. அளவு தோல்கள், மஞ்சள் அல்லது ஆரஞ்சு மேற்பரப்பு மேலே protruding, அளவு மிக பெரிய வடிவங்கள் உள்ளன.

நோய்க்குறியியல். நீண்டகால foci இல், xantom செல்கள் பரவக்கூடிய அல்லது குவியக் கொத்தாக காணப்படும், இது கிட்டத்தட்ட முழுத் தடிமனையும் நீக்கிவிடும். காலப்போக்கில், ஃபைப்ரோ பிளஸ் மற்றும் புதிதாக உருவாக்கப்பட்ட கொலாஜன் ஃபைப்ஸ்கள் நுரையீரல் செல்களைச் சுற்றியுள்ள குழுக்கள், பின்னர் அவற்றை முற்றிலும் மாற்றும். சில நேரங்களில் திடீர் மாற்றங்கள், நார்ச்சத்து மாற்றங்களுடன் சேர்ந்து, கால்சியம் உப்புகளின் வைப்பு குறிப்பிடத்தக்கது.

தசைநார் xanthomas - அடர்த்தியான, மெதுவாக வளரும் கட்டி உருவாக்கம், முழங்கை எலும்பு, வட்ட வடிவில் இருக்கும் எலும்பு மற்றும் குதிக்கால் செயல்முறை ஒட்டியிருக்கும் என்று தசைநார்களில் அமைந்துள்ள. அபூர்வமான வழக்குகளில், தசைநார் xanthomas tserebrosuhozhilnogo சாந்தோமாடோசிஸ் நோய்க்குறி, ஒரு அரிய இயல்பு நிறமியின் அரியவகை நோய் கொழுப்பு குவியும் முக்கியமாக மூளை, இதயம், நுரையீரல், விழித்திரை, முதலியன மற்றும் நரம்பியல் மற்றும் நாளமில்லா கோளாறுகள், மன மாற்றங்கள், koronaroskleroza, கண்புரை மற்றும் மற்றவர்களின் வளர்ச்சி வகைப்படுத்தப்படும்.

இந்த xanthomas என்று அழைக்கப்படும் உள்ளது இது மிகவும் அரிதான ஒன்றாகும் perineural xanthoma மருத்துவரீதியாக வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது வலி சிவப்பு சிறிய, அடர்த்தியான, சற்று பித்தப்பை, ஈரல் அழற்சி, நீரிழிவு மற்றும் hyperlipoproteinemia வளரும் நோயாளிகளுக்கு காலில் பிளெக்ஸ், உயர்ந்த மனிதன்.

கருத்தியல்ரீதியாக, தோல் நரம்புகள் முழுவதும் நுரையீரல் செல்களின் செறிவுகள் அமைந்துள்ளன.

கருவில் திசு. Xanthomas அனைத்து வகை நுரைப்போன்ற குழியவுருவுக்கு கொண்ட கொழுப்பு அமிலங்கள் (sudanofilnye சேர்த்து) கூடிய கலங்களின் கிளஸ்டர்களாக இருக்கிறது. இந்த செல்கள் வளர்ச்சியின் பல்வேறு கட்டங்களில் மிகப்பெரியது, இது சொற்பிறப்பியல் முறைகள் மூலம் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. அவர்கள் நீர்ப்பகுப்பு நொதிகள் (லூசின் aminopeptidase, குறிப்பிடப்படாத esterase மற்றும் அமில பாஸ்பேட்) உள்ள பணக்காரர்கள், அவர்களை பெராக்ஸைடேஸ் நடவடிக்கை காணப்படவில்லை. காரணமாக லிப்போபுரதங்கள் படிவு செயலில் மேக்ரோபேஜுகள் மாற்றத்தின் தங்கள் நிலையைப் பொறுத்து வெவ்வேறு வகையான நுரை செல்கள் மாற்றப்படுகின்றன. மாபெரும் நுரை உருவாக்கம் - இவ்வாறு, முதல் செயல்பாட்டில் மேடை மேக்ரோபேஜுகள் சிறிய துகள்களாக மற்றும் அடர்த்தியான கோர் (இரண்டாம் செல் வகை) மூன்றாவதாக ஒரு நிலை தொடர்ந்து கிளாசிக்கல் நுரை செல்கள் உள்ளன இரண்டாவது நிலையில் மாறவில்லை, ஆனால் கொழுப்பு மற்றும் கொழுப்பு அமிலங்களைக் கொண்டு ஏற்றப்படும் (1 வகை செல்கள்) எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி லைசோம்கோம்கள் மற்றும் ஃபாகோலிஸோஸோம்கள் வெளிப்படுத்திய செல்கள், அவை செயல்படும் செயல்பாட்டை குறிக்கிறது. அவர்கள் லிப்போபுரோட்டின்கள் மற்றும் பாஸ்போலிப்பிடுகளை ஒருங்கிணைப்பார்கள்.

நோயியல் செயல்முறை மற்றும் பெரிசிட் கப்பல்களில் பங்கு கொள்ளுங்கள், இது, ஒருவேளை, வழக்கமான நுரை செல்கள் உருவாகின்றன. நுரை செல்கள் இணைந்து, திசு basophils ஒரு பெரிய எண் foci கண்டறியப்பட்டது. ஹிஸ்டோமனிமாக, xanthoma செல்களில், ட்ரைகிளிசரைடுகள், கொழுப்பு அமிலங்கள், பாஸ்போலிபிட்கள், கொழுப்பு அடையாளம் காணலாம்.

[1], [2], [3], [4]