குழந்தைகளில் நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியா

குழந்தைகள் நாட்பட்ட மைலோஜனஸ் லுகேமியா (எக்ஸ்எம்எல்) - முதிர்ந்த இரத்த வெள்ளையணுக்கள் மற்றும் அவர்களின் முன்பொருள்களின் நாள்பட்ட கட்டத்தில் கொண்ட கட்டி உருவாதலிலும் வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது இது எலும்பு மச்சையில் மைலாய்ட் உயிரணுக்களை அதிகரித்த மற்றும் முறைப்படுத்தப்படாத குளோன் செய்யப்பட்ட பெருக்கம் வகைப்படுத்தப்படும் இது நாள்பட்ட லுகேமியா, வடிவத்தில்.

இந்த சிமெரிக் BCR / ABL மரபணு உருவாவதன் மூலம், பிலடெல்பியா குரோமோசோம் என அழைக்கப்படுபவர் - டிரான்ஷோடோகேஷன் டி (9; 22)

ஆரம்பகால XIX நூற்றாண்டில் ஒரு குழந்தையின் நாட்பட்ட மைலாய்டு லுகேமியா விவரிக்கப்பட்டது. மற்ற நரம்பு மண்டல நோய்களில் முதன்மையானது. XX நூற்றாண்டின் மத்தியில். சி.எம்.எல் முதல் புற்றுநோயாக இருந்தது, இது மூலக்கூறு அடிப்படையின் மூலக்கூறு அடிப்படையை, 20 ஆம் நூற்றாண்டின் இறுதியில் முடிந்தது. - மருந்துகள் கட்டுப்பாடற்ற இனப்பெருக்கம் தூண்டுகிறது என்று ஒரு கட்டியான செல் ஒரு மூலக்கூறு இலக்கு தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட போது புள்ளி (இலக்கு) சிகிச்சை, என்று அழைக்கப்படும் இது ஒன்றாகும்.

[1], [2]

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியாவின் நோய்த்தாக்கம்

நீண்ட கால myelogenous லுகேமியா அனைத்து வயதினருக்கும் பொதுவானது, ஆனால் வயதான குழந்தைகளிலும் மற்றும் பெரியவர்களிடத்திலும் அடிக்கடி காணப்படுகிறது. 50-60 வயதில் மிகவும் பொதுவானது ஏற்படுகிறது. வருடத்திற்கு 1-2 என்ற விகிதத்தில், பெண்களை விட ஆண்கள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகின்றனர். குழந்தைகளில், சி.எல்.எல் நோய்க்குரியது 100 குழந்தைகள் குழந்தைகளுக்கான எல்.எல்.சீயின் 0.1 -0.5, லுகேமியாவின் அனைத்து வகையான 3-5% ஆகும். 10 ஆண்டுகளுக்கு மேல் உள்ள குழந்தைகளில் இது மிகவும் பொதுவானது.

நாட்பட்ட என்லோஜெனிய லுகேமியாவின் நிகழ்வு ஆண்டு ஒன்றுக்கு 100,000 குழந்தைகளுக்கு 0.12 ஆகும், அதாவது நாள்பட்ட மயோலோயிட் லுகேமியா குழந்தைகளில் அனைத்து லுகேமியா நோய்களில் 3% க்கும் கணக்கு கொடுக்கிறது.

[3], [4], [5], [6],

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியாவின் காரணங்கள்

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியா காரணம் தெரியவில்லை. சிஎம்எல்லுக்கு ஒரே விவரிப்பான ஆபத்து காரணி ஐயோன்சிங் கதிர்வீச்சு. உதாரணமாக, சிஎம்எல்லுக்கு நிகழ்வு அதிகரிப்பு ஹிரோஷிமா மற்றும் நாகசாகி அணுகுண்டு குண்டுவீச்சில் உயிர்தப்பிய 1945 இல், அதே நோயாளிகளுக்கு போன்ற ரேடியோதெரபி சிகிச்சை spondyloarthritis கொண்டு அனுசரிக்கப்பட்டது.

[7], [8], [9], [10], [11]

நாட்பட்ட myelogenous லுகேமியா குழந்தைகள் எவ்வாறு உருவாகிறது?

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியா முதன்முதலில் புற்றுநோயானது, இதில் பிலடெல்பியா குரோமோசோம் எனப்படும் மரபணு முறிவு, நிரூபிக்கப்பட்டது. அமெரிக்காவின் பிலடெல்பியாவில் கண்டுபிடிக்கப்பட்ட இடத்திலிருந்து 1960 ஆம் ஆண்டுகளில் பீட்டர் இவெல் (பென்சில்வேனியா பல்கலைக்கழகம்) மற்றும் டேவிட் ஹேங்கர்ஃபோர்ட் (ஃபாக்ஸ் சேஸ் கேன்சர் சென்டர்) ஆகியோரை முதலில் கண்டுபிடித்து விவரித்தார்.

சேர்ந்தார் பாகங்கள் 9 மற்றும் 22. குரோமோசோம் 22 பிசிஆர் மரபணு ஒரு பகுதி நிறமி 9 தைரோசைன் கிநேஸ் மரபணு (ABL) இணைக்கப்பட்டுள்ளது இந்த நிறமிகள் விளைவாக. ஒரு அசாதாரண BCR / ABL மரபணு உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது, இது ஒரு அசாதாரண டைரோசின் கைனேஸ் ஆகும் - இது 210 kDA என்ற மூலக்கூறு எடை கொண்ட புரோட்டீன் (p210 எனக் குறிப்பிடப்படுகிறது). உயிரணுச் சுழற்சியைக் கட்டுப்படுத்தும் நொதிகளின் ஒரு சிக்கலான அடுக்கை இந்த புரதம் செயல்படுத்துகிறது, இதனால் உயிரணுப் பிரிவு, தடுப்பு டிஎன்ஏ பழுதுபார்க்கும் (பழுது பார்த்தல்) செயல்முறைகள் துரிதப்படுத்தப்படுகின்றன. இது உயிரணு மரபணுவின் உறுதியற்ற தன்மைக்கு வழிவகுக்கிறது, இது மேலும் பிறழ்வுகளுக்கு எளிதில் வழிவகுக்கிறது.

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியா அறிகுறிகள்

நோயாளியின் நோய்க்கான கட்டத்தை பொறுத்து குழந்தைகளில் நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியா அறிகுறிகள் மாறுபடும். நாள்பட்ட கட்டம் நீண்ட காலத்திற்கு அறிகுறியாகும். அது ஒரே ஒரு வெளிப்பாடாகும். இந்த காலகட்டத்தில் நோய் கண்டறிதல் ஒரு பொது இரத்த பரிசோதனை மூலம் செய்யப்படுகிறது. பலவீனத்தாலும், சோர்வு, வலிகளாலும், இடதுபுறக் குறைபாடு உள்ள மனச்சோர்வை உணர்கிறவர்களுடனும், குறிப்பாக உண்பதற்குப் பிறகு மோசமாக இருக்கும். சில நேரங்களில் சுவாசக் குறைப்புடன் தொடர்புடையது, நுரையீரலுக்கான பயணம் குறைப்புடன் தொடர்புடையது, இது ஒரு பெரிய மண்ணீரல் வரம்பிற்குட்பட்டது. சி.எம்.எல்லின் நீண்டகால கட்டத்தில் கல்லீரலின் அதிகரிப்பு மண்ணீரின் அதிகரிப்பிற்கு இரண்டாம்நிலை மற்றும் அனைத்து நோயாளிகளிடத்திலும் காணப்படவில்லை.

முடுக்கம் நிலை (முடுக்கம், நோய் முன்னேற்றம்) என்பது மருத்துவ ரீதியாக நாள்பட்ட கால கட்டத்தில் இருந்து சிறிது வேறுபட்டது. மண்ணீரல் விரைவாக அதிகரிக்கிறது. இரத்தத்தில் பாசோபிலியா, ஹஸ்டமைன் (அரிப்பு, வெப்பம், திரவ மடிப்பு) வெளியீட்டில் தொடர்புடைய வினைகள் என மருத்துவ ரீதியாக வெளிப்படுத்தலாம். இந்த கட்டம் உடல் வெப்பநிலையில் அவ்வப்போது அதிகரித்து, நோய்த்தொற்று நோய்களுக்கு ஒரு போக்கு. கட்டத்தின் முடிவில், எலும்புகள் மற்றும் மூட்டுகளில் வலி ஏற்படலாம்.

மருத்துவ குணவியல்புகளில் பேஸ் ப்ளாஸ்ட் நெருக்கடி (முனையம், குண்டு வெடிப்புக் கட்டம்) கடுமையான லுகேமியாவை ஒத்திருக்கிறது. நச்சுத்தன்மையுடைய நோய்க்குறி உருவாக்கம். அனீமிக் நோய்க்குறிப் போதியளவு எர்த்ரோபொயோசிஸுடன் தொடர்புடையது. சிதைவுக்கு நோய், உறைச்செல்லிறக்கம் ஏற்படும் இரத்தப்போக்கு microcirculatory (petechial-அம்ச) வகை வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது உள்ளது - பல இரத்தப் புள்ளிகள், ecchymoses, சளி சவ்வுகளின் இரத்தப்போக்கு. Hyperplastic நோய்க்குறி வெவ்வேறு உறுப்புகளால் மற்றும் திசுக்கள், நிணச்சுரப்பிப்புற்று, எலும்பு வலி மண்ணீரல் மற்றும் கல்லீரல், blastic ஊடுருவலின் எடை அதிகரிப்பு போன்ற வெளிப்படுவதே. பரும அளவில் மண்ணீரல் முந்தைய காலங்களில் மட்டுமே கட்ட சிஎம்எல்லுக்கு வெடிப்பு நெருக்கடி காணப்பட்டார் கல்லீரல் அதிகரித்த மண்ணீரல் பெரிதாதலுடன் ஒப்பிடக்கூடிய எப்போதும் கல்லீரல் மீறுகிறது. அதனால்தான் கல்லீரல் விரிவடைவதால் நோய் தாக்கத்திற்குரிய அறிகுறிகளில் ஒன்றாகும்.

நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியாவின் சிறுநீரக வகை

குழந்தைகளுக்கு வழக்கமாக வயது 2-3 ஆண்டுகள் தோன்றுகிறது மற்றும் இரத்த சோகை ரத்த ஒழுக்கு, போதை, வளர்ச்சியுறும் நோய்த்தாக்கங்களுடன் கலவையாக வகைப்படுத்தப்படுகிறது உள்ளது. வரலாற்றில், நுழைந்து அடிக்கடி போது மருத்துவமனையை சொறிசிரங்கு தடித்தல் குறித்தது. இரத்த கண்காட்சியின், உறைச்செல்லிறக்கம் (பெருஞ்செல்லிரத்தம் போக்கு) பல்வேறு அனீமியா டிகிரி பகுப்பாய்வில் என்பவற்றால் மற்றும் இடைநிலை வடிவங்களில் முன்னிலையில் முறைப்படி நாட்டுக்கு அர்ப்பணிக்கப்பட்டது myeloblasts (2 50% மற்றும் இன்னும் அதிகமாக) வரை வெள்ளணு மிகைப்பு கூர்மையான மாற்றம் அதிகரித்தது (promyelocytes, myelocytes, இளம், குத்துவது) மோனோசைடோசிஸ் உச்சரிக்கப்படுகிறது. லுகோசிட்டோசிஸ் பொதுவாக 25 முதல் 80 x 10 / L வரை இருக்கும். எலும்பு மஜ்ஜையில் - ஒடுக்குமுறை megakaryocytic கிருமி cellularity அதிகரித்துள்ளது; வெடிப்பு செல்கள் சதவீதம் சிறியதாக உள்ளது மற்றும் புற இரத்தத்தில் என்று ஒத்துள்ளது, ஆனால் anaplasia அறிகுறிகள் அவர்களுக்கு அனைத்து. இளம் வடிவில் உள்ளன வழக்கமான ஆய்வக அறிகுறிகள் எலும்பு மஜ்ஜை செல்கள், குழந்தைகள் வயது வகை மைலேய்ட் லுகேமியா இந்த படிவத்தை வேறுபடுதுகிறது கரு ஹீமோகுளோபின் (30-70%), ஒரு உயர் மட்ட கலாசாரத்தில் Ph' நிறமி இல்லை. சில குழந்தைகள் குரோமோசோம்கள் 7 ஜோடிகள் ஒன்று இல்லாத அடையாளம்.

நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியா வயது வந்தோர் வகை

சில நேரங்களில் இது வழக்கமான தேர்வுகள், பள்ளி வயது குழந்தைகளில் இரத்த பரிசோதனைகள் ஆகியவற்றைக் கண்டறிந்துள்ளன, அதாவது, நோய் படிப்படியாக வளர்ச்சியடைகிறது. நீண்டகால myelogenous லுகேமியா வயது வந்தோர் வகை இருமுறை இளமை வகை என அடிக்கடி ஏற்படுகிறது. நோயறிதலின் போது நீண்டகால myelogenous லுகேமியா நோயாளிகள் சுமார் 40% எந்த மருத்துவ அறிகுறிகளும் இல்லை மற்றும் அவர்கள் ஒரு ஹெமாடாலஜி நோயறிதல் வேண்டும் என்று மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது. ஹெப்படோஸ்ப்ளோம்மோகாலி 20% நோயாளிகளில் 54% ல் மட்டுமே காணப்படுகிறது - ஸ்பெலோகமிகலி மட்டுமே. சில நேரங்களில் நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியா உடல் எடை, பலவீனம், காய்ச்சல், குளிர்விப்பு இழப்பு தொடங்குகிறது. நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியா மூன்று கட்டங்கள் உள்ளன;

1. மெதுவான, நாள்பட்ட (3 ஆண்டுகள் நீடிக்கும்);
2. முடுக்கம் (1-1.5 ஆண்டுகள் வரை நீடிக்கும்), ஆனால் சரியான சிகிச்சையுடன் நோய் நீண்ட காலத்திற்கு மீண்டும் கொடுக்கப்படலாம்;
3. இறுதி (முனையம் மோசமடைதல், விரைவான முடுக்கம் கட்டம், நீடித்த 3-6 மாதங்கள் மற்றும் பொதுவாக மரணம் முடிவுக்கு).

இல் முடுக்கம் காலம் எலும்புகள் ஒட்டு பதிலாக மருத்துவ மற்றும் இரத்தவிய படங்கள் இந்நோய் இடது மேல் தோற்றமளிப்பதைக், வேதனையாகும் கடைபிடிக்கப்படுகின்றது உடல் அசதி, சோர்வு, பலவீனம், விரிவான வயிறு, வலி விரிவடைந்தது. மண்ணீரல் பொதுவாக மிகவும் பெரியது. ஹெபட்டோம்ஜியாகி குறைவாக உச்சரிக்கப்படுகிறது. லென்ஃப்ரடோனோபதி பொதுவாக குறைவாக உள்ளது. இரத்தத்தைப் பரிசோதிக்கும் போது, மிதமான இரத்த சோகை, சாதாரண அல்லது அதிகரித்த தட்டு எண்ணிக்கை மற்றும் ஹைப்பர்லூக்கோசைடோசிஸ் (பொதுவாக 100 x 10 ⁹ / L க்கும் அதிகமானவை ) கண்டறியப்படுகின்றன. பெரும்பான்மையினராக லியூகோசைட் சூத்திரம் promyelocytes, myelocytes, ஆனால், myeloblasts (சுமார் 5-10%), மற்றும் metamyelocytes, குத்துவது மற்றும் செங்மெண்ட்டேட் வடிவம், அதாவது போன்ற. ஈ இல்லை லுகேமியா dehiscence. Eosinophilic மற்றும் basophilic தொடர், lymphopenia, மற்றும் ESR பல வடிவங்கள் அதிகரித்துள்ளது. அதிகரித்த cellularity பின்னணியாக எலும்பு மஜ்ஜை வெளிப்படுத்தப்படும் metamielotsitarnaya மற்றும் myelocytic எதிர்வினை வெடிப்பு செல்கள் சிறிதான அதிகரிப்பு அனுசரிக்கப்பட்டது. நோயாளிகள் 95% உள்ள karyotyping போது ஒரு குழு வது ஜோடி சிறிய கூடுதல் நிறமி 22 காட்ட - என்று அழைக்கப்படும் பிலடெல்பியா குரோமோசோமில் (Ph'-குரோமோசோம்) - 9 மற்றும் 22th நிறமூர்த்தங்களுக்கு இடையில் ஒரு சீரான இடம்மாறுதலுக்கான பொருள் விளைவு. இந்த இடமாற்றத்தால், புரோட்டூன்கோஜெனின் அடைக்கப்படுகிறது, இது இந்த மரபணு ஆகும், இது நாட்பட்ட myelogenous லுகேமியாவின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்துகிறது. Ph'- குரோமோசோம் 5% குழந்தைகளில் கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா மற்றும் 2% AML உடன் காணப்படுகிறது.

நாள்பட்ட மைலாய்டு லுகேமியா டெர்மினல் அதிகரித்தல் சாம்பல் மற்றும் வற்றிய தோல் நிறம், பொதுமைப்படுத்தப்பட்ட நிணச்சுரப்பிப்புற்று, எலும்பு புண்கள், அதிவெப்பத்துவம், எப்போதும் நோய்தாக்குதலால் தொடர்புடையதல்ல: ஹெமொர்ர்தகிக் நோய்க்குறி மற்றும் போதை கூடிய கடும் வெடிப்பு நெருக்கடி வகை பாய்கின்றன.

[12], [13], [14]

நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியா வகைப்படுத்துதல்

நவீன வகைப்பாடு, 2001 ல் உலக சுகாதார அமைப்பு நிறைவேற்றிய படி, சிறுவர்களில் நீண்டகால மைலோஜனஸ் லுகேமியா மேலும் குழந்தை பருவத்தில் நாள்பட்ட neutrophilic லுகேமியா, hypereosinophilic நோய் மிகவும் அபூர்வமாக இதில் நாள்பட்ட myeloproliferative நோய்க் குழுவில் (CMPD), (நாள்பட்ட eosinophilic லுகேமியா), பாலிசைதிமியா வேரா பகுதியாக உள்ளது, அத்தியாவசிய thrombocythemia, நாள்பட்ட நோய் மூலம் அறியா myelofibrosis, மற்றும் பகுத்தறியப்படாதப் CMPD. கட்டி மூலக்கூறு மைலேய்ட் தோற்றம் முதிர்ந்த வேறுபட்ட செயல்பாட்டுச் செயல்படுகின்ற செல்கள் சூட்சுமமாக இந்த குளோன் செய்யப்பட்ட (கட்டி) நோய்கள். இந்த வழக்கில், பிறழ்வு எந்த அடையாளமும், இரத்த (இரத்த சோகை, உறைச்செல்லிறக்கம், லுகோபீனியா) ஒப்பிடுகையில் குறைவாகவே உள்ளன. நோய்கள் முக்கிய வெளிப்பாடுகள் முக்கியமாக கணிசமான தொகையை, hyperplastic நோய்க்குறி (hepatosplenomegaly, கட்டி ஊடுருவலை உடல்கள்) தொடர்புடைய பல்வேறு ரத்த எண்ணிக்கை (எரித்ரோசைடுகள், தட்டுக்கள் நியூட்ரோஃபில்களில், eosinophils) செல்கள் (வடிவமாகும் CMPD பொறுத்து).

அனைத்து KMMP இன் முக்கிய பண்பு ஒரு நாள்பட்ட மின்னோட்டமாகும், ஒவ்வொன்றும் குறிப்பிட்ட கால அளவை தீர்மானிக்க முடியாது. எதிர்காலத்தில், நோய் முன்னேற்றமடையலாம், ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட முளைப்புகளுக்கு ஹெமாட்டோபாய்சிஸ் டிஸ்லெசியாவின் அறிகுறிகள் உள்ளன. , டிஸ்டர்ப்ட் இரத்த செல்கள், புதிய பிறழ்வுகள், புதிய முதிராத கட்டி உருவங்களுடன் வளர்ச்சியுடன் myelodysplastic நோய்க்குறியில் CMPD ஒரு படிப்படியான மாற்றத்தை வழிவகுத்தது, பின்னர் - அக்யூட் லுகேமியாவிற்கு. ஒருவேளை இன்னும் இணைப்பு திசு (myelofibrosis) மற்றும் மண்ணீரல் மைலேய்ட் மெட்டாபிளாசா மூலம் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று க்கான "தீங்கற்ற".

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியா வளர்வதற்கான வழிமுறைகள் நன்கு ஆய்வு செய்யப்படுகின்றன. CML இன் படி, மூன்று கட்டங்கள் வேறுபடுகின்றன:

• நாள்பட்ட கட்டம்;
• முடுக்கம் கட்டம்;
• குண்டு வெடிப்பு நெருக்கடி.

நாள்பட்ட கட்டம் KMMP இன் எல்லா குணவியலையும் கொண்டுள்ளது. எலும்பு மஜ்ஜை megakaryocytopoiesis உள்ள Granulocytopoiesis மற்றும் மிகைப்பெருக்கத்தில் உறைவுச் தொடர்ந்து இடது ஒரு மாற்றம் கொண்டு வெள்ளணு மிகைப்பு இரத்த ஒட்டுமொத்த ஆய்வில் மாற்றங்கள் மூலம் வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. இந்த காலத்தில் மருத்துவ படத்தில், மண்ணீரல் அதிகரிப்பு மிகவும் சிறப்பானது.

துரித வேகத்திற்கான மாற்றத்திற்கான அளவுகோல்கள் பின்வருமாறு:

• இரத்தப் பரிசோதனையின் பொது ஆய்வில் தோற்றம்> 10%, ஆனால் <30%;
• 20 சதவிகிதம் பொது இரத்த பரிசோதனையில் குண்டுவெடிப்புகள் மற்றும் ப்ரீமியோசைட்டுகள்;
• பொது இரத்த பரிசோதனையில் basophils எண்ணிக்கை> 20%;
• 100,000 / மில் 3 க்கும் குறைவாக தட்டுக்களின் எண்ணிக்கையில் குறைவு, சிகிச்சையுடன் தொடர்புடையதாக இல்லை;
• 4 வாரங்களுக்கு மண்ணின் அளவு 50% அதிகரிக்கும்;
• கூடுதல் குரோமோசோம் பிறழ்வுகள் (2 வது பிலடெல்பியா குரோமோசோம், Y குரோமோசோம், முக்கோண 8, ஐசோக்ரோமோசைம் 17, போன்றவை) காணாமல் போனது.

குண்டு வெடிப்பு நெருக்கடி நிலைக்கு மாற்றுவதற்கான அளவுகோல்கள் பின்வருமாறு:

• மொத்த இரத்த பரிசோதனையில் மற்றும் / அல்லது எலும்பு மஜ்ஜில் 30 சதவிகிதம் அதிகமாக குண்டு வெடிப்பு உயிரணுக்களின் எண்ணிக்கை;
• எலும்பு மஜ்ஜை, கல்லீரல், மண்ணீரல் அல்லது நிணநீர் மண்டலங்களுக்கு வெளியே உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களில் திடீர் ஊடுருவல்.

[15], [16], [17], [18]

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியா நோய் கண்டறிதல்

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், குழந்தைகளில் நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியா ஒரு பொது இரத்த சோதனை அடிப்படையில் சந்தேகிக்கப்படுகிறது. Anamnesis மற்றும் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள், ஒரு விதி என, சிறிய குறிப்பாக உள்ளன. மண்ணின் அளவு மற்றும் கல்லீரலின் அளவை மதிப்பிடுவதற்கு பரிசோதனையில் மிகுந்த கவனம் செலுத்த வேண்டும். சிஎம்எல்லில் இரத்தத்தின் பொதுவான பகுப்பாய்வில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் நோய் காலத்தின் வெவ்வேறு காலங்களில் வேறுபடுகின்றன.

உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனையில், லாக்டேட் டீஹைட்ரோஜினேஸின், யூரிக் அமில அளவுகள், எலக்ட்ரோலைட்டுகளின் செயல்பாடு தீர்மானிக்கப்படுகிறது. உயிரணுக்களின் சிதைவு செயல்முறைகளின் தீவிரத்தை மதிப்பிடுவதற்கு இந்த குறிகாட்டிகள் அவசியமாக உள்ளன - எந்த கட்டிகரிமையின் ஒரு ஒருங்கிணைந்த கூறு. எஞ்சிய நைட்ரஜன் குறிகாட்டிகள் மதிப்பிடுவது - யூரியா மற்றும் கிரியேட்டினினை நிலைகள் மற்றும் ஈரல் என்சைம்களின் செயல்பாட்டைக் (ALT அளவுகள், டந்த, காமா-ஜிடிபி, ஆஸ்திரேலிய தொழிற்), நேரடி மற்றும் மறைமுக பிலிரூபின் உள்ளடக்கத்தை.

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியா இறுதி ஆய்வுக்கு ஏற்ப, எலும்பு மஜ்ஜை ஆய்வுகள் நடத்த வேண்டும் - துளையிடல் உயிரியல் மற்றும் trepanobiopsy. துளையில் சேகரிக்கப்பட்ட பொருள் cytological மற்றும் மரபணு ஆய்வுகள் உட்பட்டது.

நாள்பட்ட கட்டத்தில் மைலோகிராம் (எலும்பு மஜ்ஜையின் சைட்டாலஜிகல் பகுப்பாய்வு), ஹானோபொய்சியஸின் கிரானூலோசைட் மற்றும் மெககாரோசைடிக் கிருமிகளை ஹைபர்பிளாசியா வெளிப்படுத்துகிறது. முடுக்கம் கட்டத்தில், முதிர்ச்சியற்ற வடிவங்களின் உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்பு குறிப்பிடத்தக்கது, குண்டுவெடிப்பின் தோற்றம், அதன் எண்ணிக்கை 30% ஐ தாண்டாது. குண்டுவீச்சு நெருக்கடி கட்டத்தில் எலும்பு மஜ்ஜையின் படம் கடுமையான லுகேமியாவின் ஒத்திருக்கிறது.

மரபணு சோதனை எலும்பு மஜ்ஜை karyotyping (நிலையான குழியப்பிறப்புக்குரிய ஆய்வு) அனுவவத்தைத் உட்கருபிளவுகளில் குரோமோசோம்கள் உருவ மதிப்பீடு தயாரிக்க இது இருக்க வேண்டும். இவ்வாறு பிலடெல்பியா நிறமி 1 (9; 22) வெளிப்படுத்தும், கண்டறிதல் உறுதிப்படுத்த மட்டும் சாத்தியம், ஆனால் முடுக்கம் கட்டத்தில் நோய், நாள்பட்ட நோய் நிலை இருந்து அளவுகோல் மாற்றம் என்று கூடுதல் பிறழ்ச்சிகள்.

சிஎம்எல்லுக்கு நோயறிதலானது உறுதிப்படுத்துகிறது இது chimeric மரபணு பிசிஆர் / ABL மேலும், சிட்டு (மீன்) மற்றும் பல பாலிமரேஸ் கலப்பினம் மூலம் மூலக்கூறு மரபார்ந்த ஆராய்ச்சி நடத்த கண்டறிய முடியும் மட்டுமே, ஆனாலும் கூட பல்வேறு இழைகளை வகைகளில் (மூலக்கூறு அம்சங்கள் பிசிஆர் / ஏபிஎல் மரபணு தீர்மானிக்க - குரோமோசோம்கள் 9 மற்றும் 22 நிகழ்வுகள் இணைந்த குறிப்பிட்ட புள்ளிகள்).

சி.எம்.எல் நோய்க்குறிப்புக்கு துளையிடல் பாஸ்போபி உடன் இணைந்து எலும்பு மஜ்ஜை டிராபனோபொப்சியலை உயிரியல்பு மாதிரியின் அடுத்தடுத்த உயிரியல் பரிசோதனை மூலம் நடத்த வேண்டும். இது எலும்பு மஜ்ஜையின் செல்லுல்புறத்தையும், ஃபைப்ரோசிஸ் அளவையும் மதிப்பிடுவதற்கு இது அனுமதிக்கிறது, இது டிஸ்லெசியாவின் சாத்தியமான அறிகுறிகளை அடையாளம் காண, இது மாற்றத்தின் ஆரம்ப அறிகுறிகளாக இருக்கலாம்.

நோயாளியின் ஹிஸ்டோகம்பேடிபிலிட்டி ஆன்டிஜென்கள் (எச் எல் ஏ-தட்டச்சு) மற்றும் அவரது குடும்ப உறுப்பினர்கள் (உடன்பிறப்புக்கள் மற்றும் பெற்றோர்கள்) முக்கிய சிக்கலான வரையறை சாத்தியமான கொடை ஹேமடோபொயடிக் செல்கள் தீர்மானிக்க முதன்மை கண்டறியும் நடவடிக்கைகளை மத்தியில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

சிஎம்எல்லிற்கான தேவையான ஆய்வுகள் வயிற்றுப் பகுதி உறுப்புகள் மற்றும் ரெட்ரோபீரியோனிஸ் ஸ்பேஸ், எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராபி, மார்பு எக்ஸ்ரே ஆகியவற்றின் அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனையில் அடங்கும்.

[19]

வேறுபட்ட கண்டறிதல்

சிஎம்எல்லின் வேறுபட்ட நோயறிதல் நியூட்ரோபிலிக் லுகேமாய்ட் எதிர்விளைவுகளுடன் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, இவை பெரும்பாலும் கடுமையான பாக்டீரியா நோய்த்தொற்று நோயாளிகளுக்கு காணப்படுகின்றன. CML போலன்றி, அழற்சியின் கடுமையான கட்டம் basophils அளவை அதிகரிக்காது, குறைவாக உச்சரிக்கப்படும் லுகோசைடோசிஸ். கூடுதலாக, லுகேமாய்ட் எதிர்வினை கொண்ட நோயாளிகளுக்கு, மண்ணீரல் பெருக்கம் என்பது அசாதாரணமானது. சர்ச்சைக்குரிய மிகவும் கடினமான நோயாளிகளில் நோய் மற்றும் myeloproliferative leukemoid நியூட்ரோபில் பதில் மாறுபடும் அறுதியிடல் க்கான நியூட்ரோஃபில்களில் கார பாஸ்பேட் (leukemoid வினைகளின் போது கண்டறியப்பட்டது) பரிந்துரைக்கப்பட்ட உறுதியை.

சிஎம்எல்லுடனான நோயாளியின் இருப்பு அல்லது இல்லாமை பற்றிய இறுதி முடிவை மரபணு ஆராய்ச்சி, பிலடெல்பியா குரோமோசோம் மற்றும் பி.சி.ஆர்.ஆர் / ஏஎல்எல் மரபணு ஆகியவற்றின் நிலைப்பாட்டின் அடிப்படையிலேயே செய்ய முடியும்.

சிஎம்எல்லின் வேறுபட்ட சி.எம்.பீவிகளுடன் மாறுபட்ட நோயறிதல் பெரியவர்களில் செய்யப்படுகிறது. குழந்தைகளின் மக்கள்தொகையில் மற்ற KMMP இன் விலையுயர்வின் குறைபாடு தொடர்பாக, சி.எம்.எல் இளைய மயோமோமோசைசைடிக் லுகேமியா (JMML) உடன் மட்டுமே வேறுபடுகிறது. இது மிகவும் அரிதான நோய் (ஆண்டுக்கு 1,000,000 குழந்தைகளுக்கு 1.3 அல்லது குழந்தைகள் லுகேமியாவின் 2-3% அதிர்வெண்). அது 0 முதல் 14 வயது வரையிலான குழந்தைகளில் (75% வழக்குகளில் - 3 ஆண்டுகள் வரை) ஏற்படுகிறது. சி.என்.எல் உடன், கிரானூலோசைட் கிருமி நீரிழிவு கட்டுப்பாடில்லாத கட்டுப்பாடற்ற தன்மை, ஹெபடோஸ் பிளெனோம்ஜாலலி உருவாகிறது.

உள்நாட்டு இலக்கியத்தில் வரை சமீபத்தில் ஒரு விருப்பத்தை YUMML சிஎம்எல்லுக்கு கருதப்படுகிறது. எனினும் YUMML சிஎம்எல்லுக்கு சிகிச்சை மற்றும் மிகவும் மோசமான முன்கணிப்பு காரணத்தின் அடிப்படையில் வெவ்வேறு வீரியம் மிக்க நிச்சயமாக, ஸ்திரமின்மை வேறுபடுகிறது. எலும்பு மஜ்ஜை செல்கள் குறைபாடுகள் வகையீடு - யார் 2001 ல் எந்த ஒன்றாக மைலேய்ட் செல் தோற்றம் கட்டுப்படுத்தப்படாத பெருக்கம் கொண்டு பிறழ்வு அறிகுறிகள் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, ஒரு சிறப்பு குழு YUMML myeloproliferative / myelodysplastic நோய்கள் ஒதுக்கீடு செய்யப்பட்டன வகைப்பாடு. சிஎம்எல்லுக்கு YUMML ஆஃப்லைன் பிலடெல்பியா குரோமோசோமில் (அல்லது பிசிஆர் / ஏபிஎல் மரபணு) என்பதற்கு மாறாக. YUMML monocytosis பொறுத்தவரை புற இரத்தம் (மேலும் 1h109 / எல்) வகைப்படுத்தி. எலும்பு மஜ்ஜை YUMML குறைந்தது 20% குண்டுவெடிப்பு எண்ணிக்கை. YUMML மேலும் தேவை பின்வரும் நிபந்தனைகளுக்கேற்ப 2 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட கண்டறிய உறுதிப்படுத்த: கரு ஹீமோகுளோபின் அதிக அளவிலான புற இரத்த வெள்ளணு மிகைப்பு உள்ள முதிராத இரத்த வெள்ளையணுக்கள் முன்னிலையில் 10x10 க்கும் மேற்பட்ட ⁹ (பெரும்பாலும் - மோனோசோமி 7) / எல், நிறமூர்த்த பிறழ்ச்சி கண்டறிதல் காலனி தூண்டுவது காரணிகள் செயல்பாட்டைக், மைலேய்ட் முன்னோர்கள் அதிக உணர்திறன் ( GM-CSF) விட்ரோவில்.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியா சிகிச்சை

உணவு மற்றும் ஆட்சியின் கொள்கைகள், நோயாளிகளுக்கான பராமரிப்பு அமைப்பு கடுமையான லுகேமியாவைப் போலவே இருக்கும். ஸ்பெலெக்டோமை குறிக்கப்படவில்லை. குண்டுவீச்சு நெருக்கடிகளில், கடுமையான மைலாய்டு லுகேமியாவின் திட்டங்களுக்கு ஏற்ப சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது. இளமை மாறுபாடு சிகிச்சைக்கு மிகவும் எதிர்க்கக்கூடியது, மற்றும் அதன் சிகிச்சையின் திட்டம் அவுட் இல்லை. VAMP, CAMP மற்றும் மற்றவர்களின் திட்டங்களின் படி சிகிச்சை அளிக்கவும்.

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியா சிகிச்சை முதல் முயற்சிகள் XIX நூற்றாண்டில் மீண்டும் செய்யப்பட்டது. ஒரே தீர்வாக ஆர்செனிக் இருந்தது, இது ஒரு குறுகிய காலத்திற்கான கட்டியை சுருக்கவும், மண்ணின் அளவு குறைக்கவும், லுகோசைடோசிஸைக் குறைக்கவும் சாத்தியமானது. XX நூற்றாண்டில். சிஎம்எல்லின் சிகிச்சைக்கான முக்கிய மருந்துகள் ஹைட்ராக்ஸியூரியா, சைடாரபைன், மைலோசன், இண்டர்ஃபெரோன் ஆகியவையாகும். இரத்தவிய மட்டுமே (மருத்துவ அறிகுறிகள் மற்றும் இரத்த மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை பொது ஆய்வில் நோய் அறிகுறிகள் இல்லாத), ஆனால் குழியப்பிறப்புக்குரிய (எந்த பிசிஆர் / ABL பிறழ்வு) குணமடைந்த பெற மக்களுக்கு முடியும் பயன்படுத்தி. இருப்பினும், மறுவாழ்வு குறுகிய காலமாக இருந்தது, மற்றும் மரபுபிறழ்ந்த மரபணு காணாமல் போனது ஒரு சிறிய சதவீத வழக்குகளில் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. இத்தகைய சிகிச்சையின் முக்கிய குறிக்கோள் வேகமான கட்டத்தில் இருந்து நாள்பட்ட கட்டத்திற்கு மாற்றுவதோடு, நீண்ட கால கட்டத்தின் காலத்தை அதிகரிக்கவும், நோயின் முன்னேற்றத்தை தடுக்கவும் இருந்தது.

அல்லோஜனிக் ஹேமடோபொயடிக் உயிரணு மாற்று (HSCT) முறை நடைமுறையில் நடைமுறைப்படுத்தல் சிஎம்எல்லுக்கு சிகிச்சையில் குறிப்பிடத்தக்க முன்னேற்றம் ஏற்பட்டது. இது நோய், நாள்பட்ட நோய் நிலை ஆரம்பத்தில் ஒரு எச் எல் ஏ-பொருந்துகிறார் தொடர்புடைய கொடை (சகோதரன் அல்லது சகோதரி) இருந்து HSCT நடத்தை அது சாத்தியம் குழந்தைகள் 87% ஒரு சிகிச்சை அடைய செய்கிறது என்று காட்டப்பட்டுள்ளது. முடிவுகளை அத்துடன் நோயறிதல் சமயத்தில் பின்னர் காலங்களில் மற்றும் பழமைவாத சிகிச்சை பின்னணியில், சற்றே துரிதப்படுத்தியது அல்லது வெடியினால் நெருக்கடி சிகிச்சை கட்டத்தின் போது ஒரு தொடர்பில்லாத மற்றும் (அல்லது) எச் எல் ஏ இணக்கம் இல்லாத கொடை இருந்து HSCT மோசமடைகிறதா உள்ளன.

SCT முறை அது சாத்தியம் பாதிக்கப்பட்ட மின்நிலையத்தில் கட்டுப்பாடு holyu நோயாளியின் ஹெமடோபோயிஎடிக் அமைப்பு ஆரோக்கியமான பதிலாக மட்டுமே, ஆனால் வெளியே "ஒட்டுக்கு-எதிராக-இரத்தப் புற்றுநோய்" என்ற தடுப்பாற்றல் நிகழ்வு அடிப்படையில் antitumor நோய் எதிர்ப்பு சக்தி செயல்படுத்துவதன் பயன்படுத்தி, நோய் மீண்டும் தடுப்பு செயல்படுத்த ஆக்குகிறது. அது இந்த முறையைப் பயன்படுத்தி நலனுக்காக அடிக்கடி இறப்பு ஏற்பட வழிவகுக்கிறது, சிக்கல்களின் அபாயத்தைக் மிகவும் HSCT நடைமுறை எதிராகச் சீர்தூக்கிப் என்று, எனினும், கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும்.

XMLI நூற்றாண்டின் தொடக்கத்தில் அறிமுகப்படுத்தப்பட்ட பிறகு சிஎம்எல் சிகிச்சையில் புதிய வாய்ப்புகள் தோன்றின. மருத்துவ நடைமுறையில் பிசிஆர் உள்ள / ABL-டைரோசின் கைனேஸ் தடுப்பான்கள், (இதுவரை மட்டும் ரஷியன் மற்றும்) முதல் இது - மருந்து இமாடினிப் (க்லீவெக்). நோய்க்கூறு பிசிஆர் / ABL-டைரோசின் கைனேஸ் - மருத்துவ சிகிச்சைக்காக மருந்துகள் மாறாக அனுபவத்தால், இந்த நோயின் தோன்றும் முக்கிய உறுப்பு மணிக்கு இயக்கிய நடவடிக்கை மூலக்கூறு பொறிமுறையை தெரிவு இந்த வழக்கில். அது நொதி மூலக்கூறு பிசிஆர் / ABL chimeric மரபணு அங்கீகரிக்கப்பட்டுள்ளது, அது அமைப்பில் ஒரு தோல்வி பழுது கட்டுப்படுத்தப்படாத உயிரணு பிரிதல் மற்றும் டிஎன்ஏ செயல்முறை தொடங்குகிறது. புற்றுநோய் சிகிச்சையில் இந்த அணுகுமுறை புள்ளி (இலக்கு) சிகிச்சை என்று அழைக்கப்படுகிறது.

Imatinib குழந்தைகளில் நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியா சிகிச்சை நோயாளிகள் பெரும்பான்மை தொடர்ந்து முழு ஹெமாடாலஜி மற்றும் சைட்டோஜெனெடிக் பதில் அடைய அனுமதிக்கிறது. எனினும், காலப்போக்கில், சில நோயாளிகள் மருந்துக்கு எதிர்ப்புத் திறனை வளர்த்துக் கொள்கிறார்கள், இது நோய் விரைவான முன்னேற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. எதிர்காலத்தில் இமாடினிப் எதிர்ப்பை சமாளிக்க அது மற்ற தைரோசைன் கிநேஸ் தடுப்பான்கள் தற்போது மருத்துவ பரிசோதனைகள் அவற்றின் பெயர்கள் பின்வருமாறு (Dasatinib \ Nilotinib மற்றும் பலர்.), பயன்படுத்த முடியும் இருக்கும். CML இன் நோய்க்கிருமத்தில் பிற மூலக்கூறு இலக்குகளுடன் மருந்துகளை உருவாக்குகின்றன, இது எதிர்காலத்தில் சிஎம்எல் தெரபி பல்மையாசிரியரை உருவாக்கச் செய்யும். 2005 ஆம் ஆண்டில், பி.சி.ஆர்.ஆர்.டி. / எல்.எல். யில் விசேடமான தடுப்பூசியினால் தடுப்பூசியின் முதல் ஊக்குவிக்கும் தரவுகள் வெளியிடப்பட்டன.

சில பெரியவர்கள் இந்த பிரச்சினை குழந்தைகள், டைரோசின் கைனேஸ் தடுப்பான்கள் சிகிச்சை ஆதரவாக SCT இருந்து மறுக்கும் முடிவு போது இமாடினிப் நேரம் வரையறைக்குட்பட்ட நடவடிக்கை தொடர்பாக தீர்க்கப்படாவிட்டால் உள்ளது. சிஎம்எல்லுக்கு (இண்டர்ஃபெரான் ஹைட்ராக்ஸியூரியா, முதலியன) குழந்தைகளில் சிகிச்சைக்காக பங்கு HCT மற்றும் டைரொசைன் கிநெஸ் தடுப்பான்கள், அத்துடன் மற்ற வழக்கமான மருந்துகள் தெளிவுபடுத்த நடந்து பல மைய ஆய்விலிருந்து அனுமதிக்கும்.

நாள்பட்ட நோய் நிலை மற்றும் முடுக்கம் கட்டத்தில் நோயாளிகள் சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படும் மருந்துகள் முக்கியமாக அளவுகளில் வேறுபடுகிறது. கொண்டிருக்கும் கடுமையான லுகேமியா இருந்த நாட்களை நினைவுபடுத்தும் நோய் முறை, அதிக அளவில் ஒன்றிற்கும் மேற்பட்ட கீமோதெரபி அக்யூட் லிம்ஃபோப்ளாஸ்டிக் லுகேமியா மற்றும் கடுமையான nonlymphoblastic லுகேமியா சிகிச்சை திட்டம் பயன்படுத்தி மேற்கொள்ளப்படுகிறது வெடிப்பு நெருக்கடி பிரிவின் (நிலவும் குளோன் வெடிப்பு செல்கள் பொறுத்து). உலக அனுபவம் முன் பழமைவாத சிகிச்சையில் துரிதப்படுத்தப்பட்ட பிறகு பிரிவு அல்லது வெடிப்பு நெருக்கடியில் HSCT இல்லை என்று காட்டுகிறது. இந்த காலங்களில், நோய் HCT சிஎம்எல்லுக்கு நாட்பட்ட கட்டத்தில் அதன் பயன்பாடு முடிவுகளுடன் ஒப்பிடும் போது மிக சிறிய விளைவு கொடுக்கிறது போதிலும்.

ஒரு குழந்தையின் நாட்பட்ட myelogenous லுகேமியாவுக்கு முன்கணிப்பு

நோய்க்குரிய முன்கணிப்பு வெளிப்பாட்டின் வயது, மண்ணின் அளவு, குண்டுவெடிப்புகளின் எண்ணிக்கை, பிளேட்லெட்டுகள், ஈசினோபில்ஸ் மற்றும் பேஷோபில்ஸ் ஆகியவற்றின் உட்பகுதி உட்பட பல காரணிகளை சார்ந்துள்ளது. கூடுதலாக, தற்போது முன்கணிப்பு ஒரு முக்கிய காரணி நடந்து சிகிச்சை கருதப்படுகிறது. வெளியிடப்பட்ட ஆய்வுகள், சி.எம்.எல் ஆய்வுக்கு பிறகு சராசரி ஆயுட்காலம் 42 முதல் 117 மாதங்கள் வரை மாறுபடுகிறது. இந்த ஆய்வுகள் சமீபத்திய ஆண்டுகளில் மருத்துவ நடைமுறையில் சி.எம்.எல் சிகிச்சைக்கான டைரோசின் கைனேஸ் தடுப்பான்களை பயன்படுத்துவதை கணக்கில் எடுத்துக் கொள்ளவில்லை என்பதைக் கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும், இது CML நோயாளர்களின் ஆயுட்காலம் திடீரென்று அதிகரிக்கும் என எதிர்பார்க்கப்படுகிறது.

இளம் வகைக்கு முன்கணிப்பு சாதகமற்றது - நோயாளிகள் சிகிச்சைக்கு முதல் ஆண்டில் இறந்து போகிறார்கள். வயது வந்தோர் வகை, நோய் காலம் பல ஆண்டுகள் ஆகும். சில நோயாளிகள் 10 ஆண்டுகள் அல்லது அதற்கு மேற்பட்டவர்கள் வாழ்கின்றனர். நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியா இரண்டு வடிவங்களில் வெற்றிகரமான எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று மற்றும் மொத்த கதிர்வீச்சு சிகிச்சைக்கு பிறகு, மீட்பு சாத்தியம்.

தணிக்கை கண்காணிப்பு மற்றும் பரிந்துரைகள்

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியா ஒரு நாள்பட்ட நோய், எனவே அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் ஒரு ஹெமிட்டாலஜி மூலம் வாழ்க்கை கண்காணிக்க வேண்டும். 2 மாதங்களில் 1 முறை - imatinib சிகிச்சை பெறும் நோயாளிகளின் பரீட்சைகள், முதல் மூன்று மாதங்களில் சிகிச்சைக்கு ஒரு வாரம் ஒரு முறை செய்யப்படுகிறது. மண்ணின் அளவை மதிப்பிடுவதற்கு ஒரு மருத்துவ பரிசோதனை அவசியம் தேவைப்பட்டால், சிஎம்எல்லின் அறிகுறிகளையும், இமேடிடிபின் பக்க விளைவுகளையும் அடையாளம் காணவும். லாக்டேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ் செயல்பாட்டின் மதிப்பீட்டைக் கொண்ட ரத்திகோசைட்டுகள் மற்றும் லிகோசைட் சூத்திரம் மற்றும் உயிர்வேதியியல் இரத்த சோதனை ஆகியவற்றின் நிலைத்தன்மையுடன், ஒரு பொது இரத்த பரிசோதனையை ஒதுக்கவும்.

கிரிமினல் பி.சி.ஆர்.சி / ஏபிபி மரபணுவின் அளவு தீர்மானிப்பதன் மூலம் புற இரத்த இரத்தக் குழாய்களின் மூலக்கூறு மரபணு ஆய்வு மாதத்திற்குள் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. முதிர்ச்சியடைந்த நிலைக்கு மாற்றுவதற்கான ஆரம்பகால நோயறிதலுக்கான உருவக மற்றும் சைட்டோஜெனெடிக் ஆய்வுகள் மூலம் எலும்பு மஜ்ஜின் துடிப்பு 3 மாதங்களில் 1 முறை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. ஒவ்வொரு ஆறு மாதங்களுக்கும், எலும்பு மஜ்ஜை ட்ரைபனோபோப்சிசி மிலொபொபிரோசிஸ் அளவை தீர்மானிக்க வேண்டும். சிகிச்சையின் மருத்துவ-ஹெமொதாலஜிக்கல் மற்றும் மூலக்கூறு-மரபணு விளைவுகளைப் பொறுத்து சிகிச்சை மூன்றாம் ஆண்டில் கவனிக்கப்படுகிறது.

TSCS க்குப் பின்னர், பொதுவாக TSCT முறையைப் பொறுத்து, சிறப்பாக அபிவிருத்தி செய்யப்பட்ட திட்டங்களின்படி நோயாளிகளுக்கு ஒரு சிறப்பு மாற்று சிகிச்சை மையத்தில் அனுசரிக்கப்படுகிறது. நோயின் குணமடைந்த அரசு கண்காணிக்க தேவையான கண்டறியும் மற்றும் சிகிச்சை நடைமுறைகள் கூடுதலாக, உறுப்பு தானம், தொற்று நிலை, தடுப்பாற்றல் எதிர்வினை "ஹோஸ்ட் எதிராக ஒட்டுக்கு" செயல்பாட்டினுடைய நம்பகத்தன்மையை மதிப்பிடக் கூடியவை.

[26], [27], [28],