குழந்தைகளில் மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி

மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறிகள் (MDS) (ப்ரீலுகேமியா, சிறிய செல் லுகேமியா) என்பது எலும்பு மஜ்ஜையின் மைலோயிட் கூறுகளின் அசாதாரண வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படும் குளோனல் கோளாறுகளின் ஒரு பன்முகத்தன்மை கொண்ட குழுவாகும். மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறிகள் ஹீமாடோபாய்டிக் செல்களின் இயல்பான முதிர்ச்சியின் சீர்குலைவு மற்றும் பயனற்ற ஹீமாடோபாய்சிஸின் அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறிகளில், ஸ்டெம் செல்களின் மட்டத்தில் எலும்பு மஜ்ஜையில் குளோனல் பெருக்கம் ஏற்படுகிறது, பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், கிரானுலோசைட்டுகள், எரித்ரோசைட்டுகள் மற்றும் பிளேட்லெட்டுகளின் உற்பத்தி சீர்குலைக்கப்படுகிறது, இது பான்சிட்டோபீனியாவின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறிகளின் மற்றொரு அம்சம் கடுமையான லுகேமியாவாக அடிக்கடி பரிணமிப்பதாகும், இதன் வளர்ச்சி நீண்டகால சைட்டோபெனிக் நோய்க்குறியால் முன்னதாகவே உள்ளது. மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறிகள் பயனற்ற இரத்த சோகைகளாக வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, நோயின் மிகவும் மேம்பட்ட நிலைகள் மைலோயிட் லுகேமியாவாக மாற்றத்தை பிரதிபலிக்கின்றன.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் பான்சிட்டோபீனியாவின் விளைவாகும், மேலும் இரத்த சோகை, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா காரணமாக இரத்தப்போக்கு மற்றும் நியூட்ரோபீனியா காரணமாக தொற்று போன்ற அறிகுறிகளும் இதில் அடங்கும். எலும்பு மஜ்ஜை செல்லுலார் பொதுவாக அதிகரிக்கிறது, ஆனால் சாதாரணமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ இருக்கலாம். மைலோயிட் லுகேமியாவாக மாறுவதற்கான ஒட்டுமொத்த ஆபத்து 10-20% ஆகும், RAS உள்ள நோயாளிகளுக்கு லுகேமிக் உருமாற்றத்திற்கான மிகக் குறைந்த ஆபத்து (5%) மற்றும் RABP-T அதிகபட்சமாக (50%) உள்ளது.

மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறிகளின் FAB வகைப்பாடு

• ரிஃப்ராக்டரி அனீமியா (எலும்பு மஜ்ஜையில் <5% வெடிப்புகள்).
• வளையப்பட்ட சைடரோபிளாஸ்ட்களுடன் கூடிய ரிஃப்ராக்டரி அனீமியா (எலும்பு மஜ்ஜையில் <5% வெடிப்புகள்).
• நாள்பட்ட மைலோமோனோசைடிக் லுகேமியா (>எலும்பு மஜ்ஜையில் 20% வெடிப்புகள்).
• அதிகரித்த வெடிப்பு உள்ளடக்கத்துடன் கூடிய ஒளிவிலகல் இரத்த சோகை (எலும்பு மஜ்ஜையில் 5-10% வெடிப்புகள்).
• உருமாற்ற நிலையில் வெடிப்புகளின் அதிகரித்த உள்ளடக்கத்துடன் கூடிய பயனற்ற இரத்த சோகை (எலும்பு மஜ்ஜையில் 10-30% வெடிப்புகள்).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]