பிள்ளைகளில் மைலோடைஸ்ளாஸ்டிக் சிண்ட்ரோம்

Myelodysplastic நோய்த்தாக்கங்களுக்கான (எம்டிஎஸ்) (preleykemiya, malokletochny லுகேமியா) - மைலேய்ட் எலும்பு மஜ்ஜை கூறுகளின் அசாதாரண வளர்ச்சி வகைப்படுத்தப்படும் பலவகைப்பட்ட குழு klonalnyh கோளாறுகள். Myelodysplastic நோய்த்தொற்றுகள் ஹீமாட்டோபாய்டிக் செல்கள் மற்றும் முடக்குதலான ஹெமாட்டோபோஸிஸ் அறிகுறிகளின் சாதாரண முதிர்ச்சியின் மீறல் காரணமாக வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. எலும்பு மஜ்ஜை பெருக்கத்தை myelodysplastic நோய்த்தாக்கங்களுடன் குளோன் செய்யப்பட்ட ஸ்டெம் செல் ஏற்படுகிறது, pancytopenia வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும் உடைந்த பொருட்கள் இரத்த வெள்ளையணுக்கள், எரித்ரோசைடுகளுக்கான மற்றும் தட்டுக்கள், மிகவும் இணக்கமானது. மைலோடைஸ்ளாஸ்டிக் நோய்க்குறியின் இன்னொரு அம்சம் கடுமையான லுகேமியாவின் அடிக்கடி ஏற்படும் பரிணாமமாகும், இது வளர்ச்சிக்கு நீண்ட சைட்டோபெனிக் சிண்ட்ரோம் முன்னால் உள்ளது. Myelodysplastic நோய்க்குறியீடுகள் பயனற்ற இரத்த சோகை என குறிப்பிடப்படுகின்றன, நோய்த்தாக்கத்தின் மிகவும் மேம்பட்ட நிலைகள், myeloid லுகேமியாவின் மாற்றத்தை பிரதிபலிக்கின்றன.

[1], [2], [3]

Myelodysplastic நோய்க்குறி அறிகுறிகள்

Myelodysplastic நோய்க்குறியீடின் அறிகுறிகளையும் pancytopenia காரணமாக மற்றும் அறிகுறிகள் தொற்றுநோய் காரணமாக உறைச்செல்லிறக்கம் மற்றும் நியூட்ரோபீனியா காரணமாக இரத்தப்போக்கு, இரத்த சோகை உள்ளிட்டவையும். செல்லுலார் எலும்பு மஜ்ஜை ஒரு விதியாக, அதிகரித்துள்ளது, ஆனால் அது சாதாரணமானது அல்லது குறைந்தது. டி - - மிகவும் (50%) மைலேய்ட் லுகேமியா 10-20% PAC நோயாளிகள் ஒரு மாற்றம் ஒட்டுமொத்த அபாயத்தின் லுகேமியா உருமாற்றம் (5%), RAPB கீழ் ஆபத்தை கொண்டுள்ளார்கள்.

மயோடைஸ் பிளேஸ்ட்டிஸ்ட் நோய்த்தொற்றின் FAB வகைப்பாடு

• பயனற்ற இரத்த சோகை (<5% எலும்பு மஜ்ஜையில் குண்டுவெடிப்பு).
• ரிங்கிட் சைடரோபிளாஸ்டுகளுடன் (<5% எலும்பு மஜ்ஜையில் குண்டுவெடிப்புகள்) நிரம்பிய அனீமியா.
• நாள்பட்ட மயோலோமோசைடிக் லுகேமியா (> எலும்பு மஜ்ஜில் 20% குண்டுவெடிப்பு).
• அதிகரித்து வரும் குண்டு வெடிப்புத் தன்மை கொண்ட பலவீனமான அனீமியா (எலும்பு மஜ்ஜையில் 5-10% குண்டுவெடிப்பு).
• மாற்றம் நிலைகளில் அதிகரித்த வெடிகுண்டு உள்ளடக்கத்தைக் கொண்ட பயனற்ற இரத்த சோகை (எலும்பு மஜ்ஜையில் 10-30% குண்டுவெடிப்புகள்).

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],