குழந்தைகளில் லுகேமியா

குழந்தைப் பருவ லுகேமியா என்பது ஹீமாடோபாய்டிக் செல்களிலிருந்து எழும் வீரியம் மிக்க கட்டிகளுக்கான பொதுவான சொல், இது குழந்தைகளில் உள்ள அனைத்து புற்றுநோயியல் நோய்களில் தோராயமாக 1/3 பங்கைக் கொண்டுள்ளது. உக்ரைனில் புற்றுநோயியல் நோய் (லுகேமியா, லிம்போமாக்கள் மற்றும் திடமான கட்டிகள்) 10,000 குழந்தைகள் மற்றும் இளம் பருவத்தினருக்கு ஆண்டுக்கு 15 வழக்குகள் ஆகும், இது முழுமையான புள்ளிவிவரங்களில் ஆண்டுக்கு 15,000 க்கும் மேற்பட்ட குழந்தைகளுக்கு புதிதாக நோய் இருப்பது கண்டறியப்படுகிறது.

வெவ்வேறு பகுதிகளில் லுகேமியாவின் நிகழ்வு 15 வயதுக்குட்பட்ட 100,000 குழந்தைகளுக்கு 4 முதல் 5 வரை மாறுபடும், 3.5-4 வயதில் உச்சம் அடையும். நோயாளிகளில் 75% பேர் கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா (ALL) உள்ள குழந்தைகள்; 15-20% பேர் கடுமையான நான்-லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா (ANLL) உள்ளவர்கள்; 1-3% பேர் நாள்பட்ட மைலாய்டு லுகேமியா (CML) உள்ளவர்கள்; மீதமுள்ளவர்கள் கடுமையான லுகேமியாவின் (AL) அடையாளம் காண முடியாத மாறுபாடுகளைக் கொண்டவர்கள்.

கடுமையான லுகேமியா என்பது இரத்த அமைப்பின் (ஹீமோபிளாஸ்டோஸ்கள்) கட்டி நோய்களின் ஒரு பன்முகத்தன்மை கொண்ட குழுவாகும், இதில் எலும்பு மஜ்ஜைக்கு முதன்மை சேதம் ஹீமாடோபாய்டிக் தோற்றம் கொண்ட கட்டி செல்கள் மூலம் ஏற்படுகிறது, சாதாரண ஹீமாடோபாய்சிஸை அடக்குதல் மற்றும் கட்டி செல்கள் மூலம் பல்வேறு திசுக்கள் மற்றும் உறுப்புகளில் ஊடுருவல் ஏற்படுகிறது.

லுகேமியா நோயாளியின் முதல் விளக்கத்தை பிரெஞ்சு மருத்துவர் ஆல்ஃபிரட் வெல்பியூ செய்தார், அவர் 1827 ஆம் ஆண்டில் 63 வயதான பூக்கடைக்காரருக்கு கடுமையான பலவீனம், காய்ச்சல், ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி மற்றும் சிறுநீர் பாதையில் கற்கள் இருந்ததைக் கண்டறிந்தார். வெல்பியூ இந்த நோயாளியின் இரத்தம் திரவ ஓட்மீலுடன் ஒத்திருப்பதைக் குறிப்பிட்டார், மேலும் இந்த நோய் சில "வெள்ளை இரத்த அணுக்களுடன்" தொடர்புடையது என்று பரிந்துரைத்தார். "லுகேமியா" (கிரேக்க மொழியில் இருந்து மொழிபெயர்க்கப்பட்டது - "வெள்ளை இரத்தம்") என்ற சொல் 1856 ஆம் ஆண்டில் ஜெர்மன் நோயியல் நிபுணர் ருடால்ஃப் விர்ச்சோவால் அறிவியல் புழக்கத்தில் அறிமுகப்படுத்தப்பட்டது. வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையில் (லுகோசைட்டுகள்) கூர்மையான அதிகரிப்புக்கான காரணத்தை விர்ச்சோவால் விளக்க முடியாததால், அவர் புற இரத்தத்தில் பார்த்த படத்தை வெறுமனே கூறினார். 1920 களில் நோயின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் குறித்த சில தரவுகள் பெறப்பட்ட பிறகு, சோவியத் விஞ்ஞானிகள் (எல்லர்மேன், காசிர்ஸ்கி) நோயை விவரிக்க புதிய சொற்களை முன்மொழிந்தனர் - "லுகேமியா" மற்றும் "ஹீமோபிளாஸ்டோசிஸ்", இது அவர்களின் கருத்துப்படி, நோயின் சாரத்துடன் சிறப்பாக ஒத்துப்போகிறது, ஏனெனில் லுகேமியா அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் ஏற்படாது, மேலும் இந்த நோய் இரத்தத்துடன் அல்ல, ஆனால் எலும்பு மஜ்ஜையுடன் தொடர்புடையது. பிற ஐரோப்பிய மொழிகளில், பாரம்பரியமான, விர்ச்சோவியன் சொல் "லுகேமியா" இன்னும் பாதுகாக்கப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

குழந்தைகளில் லுகேமியாவின் தொற்றுநோயியல்

குழந்தைப் பருவத்தில் கடுமையான லுகேமியாவின் நிகழ்வு ஆண்டுக்கு 100,000 குழந்தைகளுக்கு 2-5 வழக்குகள் ஆகும். குழந்தைகளில் லுகேமியா நோயாளிகளில் 75-85% பேருக்கு கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா (ALL) ஏற்படுகிறது, இது குழந்தைப் பருவத்தில் மிகவும் பொதுவான புற்றுநோயியல் நோயாக அமைகிறது. ALL 2 முதல் 5 வயது வரையிலான குழந்தைகளில் அடிக்கடி ஏற்படுகிறது. பெண்களை விட சிறுவர்கள் நோய்வாய்ப்படும் வாய்ப்பு சற்று அதிகம் (1.3:1).

கடுமையான நிணநீர் அல்லாத லுகேமியா (ANLL) 100,000 குழந்தைகளுக்கு 0.6-0.8 என்ற அதிர்வெண்ணுடன் ஏற்படுகிறது மற்றும் குழந்தைகளில் உள்ள அனைத்து லுகேமியாவிலும் 18-20% ஆகும். பெரியவர்களில், ANLL என்பது லுகேமியாவின் மிகவும் பொதுவான வடிவமாகும், இது 70% வழக்குகளுக்கு காரணமாகிறது. பாதிக்கப்பட்டவர்களின் சராசரி வயது 60 ஆண்டுகள். குழந்தைகளில், வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டுகளில் ANLL அதிகமாகக் காணப்படுகிறது, பெரும்பாலும் சிறுவர்களில்.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

குழந்தைகளில் லுகேமியாவின் காரணங்கள்

கடுமையான லுகேமியா ஒரு "குளோனல்" நோய் என்பது அறியப்படுகிறது. ஒரு ஹீமாடோபாய்டிக் செல்லில் ஏற்படும் ஒரு பிறழ்வு, மிகவும் முதிர்ச்சியடையாத வடிவங்களின் (வெடிப்புகள் என்று அழைக்கப்படுபவை) கட்டத்தில் அவற்றின் அடுத்தடுத்த பெருக்கத்துடன் அதன் வேறுபாட்டைத் தோல்வியடையச் செய்கிறது. இந்த வழக்கில், ஒரு வீரியம் மிக்க கட்டி உருவாகிறது, இது எலும்பு மஜ்ஜையை மாற்றுகிறது மற்றும் சாதாரண ஹீமாடோபாய்சிஸைத் தடுக்கிறது. கட்டி செல்கள் (வெடிப்புகள்) எலும்பு மஜ்ஜையை இரத்தத்தில் விட்டுவிட்டு, அதன் ஓட்டத்துடன் உடல் முழுவதும் பரவி, பல்வேறு திசுக்கள் மற்றும் உறுப்புகளின் லுகேமிக் ஊடுருவலை ஏற்படுத்துகிறது. இரத்த-மூளைத் தடையின் வழியாக குண்டுவெடிப்புகள் ஊடுருவி, குண்டுவெடிப்பு செல்கள் மூலம் சவ்வுகள் மற்றும் மூளைப் பொருளை ஊடுருவி, நியூரோலுகேமியா என்று அழைக்கப்படுகிறது.

அனைத்து கட்டி செல்களும் பொதுவான உயிர்வேதியியல், உருவவியல், நோயெதிர்ப்பு பண்புகளைக் கொண்டுள்ளன, இது ஒரு பிறழ்ந்த செல்லிலிருந்து அவற்றின் பொதுவான தோற்றத்தை நிரூபிக்கிறது. முக்கிய கேள்வி என்னவென்றால், இந்த சோமாடிக் பிறழ்வுக்கான காரணங்கள் என்ன, அதே போல் உடலின் பாதுகாப்பு அமைப்புகள் கட்டி செயல்முறையை எதிர்க்க இயலாமை.

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், ஒரு குறிப்பிட்ட நோயாளிக்கு இந்த நோய்க்கான எந்தவொரு காரணவியல் காரணியையும் கண்டுபிடிப்பது சாத்தியமில்லை. ஒரு சில ஆபத்து காரணிகளை மட்டுமே நம்பத்தகுந்த முறையில் விவாதிக்க முடியும். ஹிரோஷிமா மற்றும் நாகசாகியின் குண்டுவெடிப்புகளுக்குப் பிறகு ஜப்பானில் குழந்தைகளில் ALL இன் நிகழ்வு கூர்மையாக அதிகரித்தது என்பது அறியப்படுகிறது. இருப்பினும், கடுமையான லுகேமியாவின் வளர்ச்சியில் குறைந்த அளவிலான கதிர்வீச்சு (உதாரணமாக, எக்ஸ்-கதிர்கள்) விளைவின் தாக்கத்திற்கு தற்போது எந்த ஆதாரமும் இல்லை. எந்தவொரு புற்றுநோயியல் நோய்க்கும் சிகிச்சையளிப்பதற்காக கதிர்வீச்சு சிகிச்சை, கீமோதெரபி, குறிப்பாக எட்டோபோசைட், டெனிபோசைட், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு (சைக்ளோபாஸ்பாமைடு), புரோகார்பசின் ஹைட்ரோகுளோரைடு (புரோகார்பசின்) போன்ற மருந்துகளைப் பயன்படுத்துவது 2-9 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு சில நோயாளிகளுக்கு கடுமையான லுகேமியா (பொதுவாக ALL) வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது, இது சிறப்பு பண்புகளைக் கொண்டுள்ளது. இந்த உண்மை நவீன வகைப்பாட்டின் படி இரண்டாம் நிலை ALL ஐ கடுமையான லுகேமியாவின் தனி மாறுபாடாக வேறுபடுத்துவதை சாத்தியமாக்கியது.

B-செல் ALL என்பது எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸால் ஏற்படும் தொற்றுடன் தொடர்புடையது. குழந்தைகளில் கடுமையான லுகேமியாவின் தோற்றத்தில், ஆய்வக விலங்குகளில் லுகேமியாவை ஏற்படுத்தும் மற்றும் பெரியவர்களில் டி-லுகேமியாவின் வளர்ச்சிக்கு காரணமான ரெட்ரோவைரஸ்கள் உள்ளிட்ட பிற வைரஸ்களின் பங்கு நிரூபிக்கப்படவில்லை.

சில மரபணு நோய்களால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு கடுமையான லுகேமியா கணிசமாக அடிக்கடி ஏற்படுகிறது. இவை முதலில், ஃபான்கோனி அனீமியா, ப்ளூம் சிண்ட்ரோம், நிஜ்மெகன் சிண்ட்ரோம் மற்றும் பிற டிஎன்ஏ பழுதுபார்க்கும் நோய்கள். முதன்மை நோயெதிர்ப்பு குறைபாடுகளில் (அட்டாக்ஸியா-டெலஞ்சியெக்டேசியா லூயிஸ்-பார், எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட அகமாக்ளோபுலினீமியா, கடுமையான ஒருங்கிணைந்த நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு போன்றவை), ஆன்டிடூமர் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி முதலில் பாதிக்கப்படுகிறது, இது வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்களின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. டவுன் சிண்ட்ரோம் போன்ற பிற மரபணு நோய்களால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளில் கடுமையான லுகேமியாவும் சராசரியை விட அதிகமாக ஏற்படுகிறது.

ஒரு குழந்தைக்கு லுகேமியா ஏற்படுவதற்கு என்ன காரணம்?

ஒரு குழந்தையில் லுகேமியாவின் அறிகுறிகள்

குழந்தைகளில் கடுமையான லுகேமியாவின் மருத்துவ அறிகுறிகள் மிகவும் மாறுபடும் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை கட்டி மாற்றத்தின் விளைவாக எழும் அறிகுறிகளையும் (மற்றும் அதன் விளைவாக சாதாரண ஹீமாடோபாயிசிஸ் நிறுத்தப்படுவதையும்), அத்துடன் குண்டுவெடிப்புகளால் (கட்டி செல்கள்) உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களில் ஊடுருவலின் அறிகுறிகளையும் கொண்டுள்ளது. நோயாளியின் மருத்துவ நிலையை மதிப்பிடும்போது, பின்வரும் நோய்க்குறிகள் வேறுபடுகின்றன.

இரத்த சோகை நோய்க்குறி: பொதுவான பலவீனம், விரைவான சோர்வு, வெளிர் தோல், இதயத்தின் உச்சியில் சிஸ்டாலிக் முணுமுணுப்பு, எலும்பு மஜ்ஜையில் சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் போதுமான அளவு உருவாகாததால் ஏற்படும் இரத்த சோகையின் விளைவாக. இது ஹெமிக் ஹைபோக்ஸியாவின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது.

இரத்தப்போக்கின் நுண் சுழற்சி (பெட்டீசியல்-ஸ்பாட்) வகையைப் பொறுத்து ஏற்படும் ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி. அதன் வெளிப்பாடுகள் தீவிரத்தில் வேறுபடுகின்றன: தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளில் சிறிய பெட்டீசியா மற்றும் எக்கிமோசஸ் முதல் பெரிய தோலடி இரத்தக்கசிவுகள், சளி சவ்வுகளில் இருந்து கடுமையான இரத்தக்கசிவு (நாசி, இரைப்பை குடல், சிறுநீரகம், கருப்பை) வரை. இரத்தக்கசிவுகளின் முக்கிய பண்புகள் காயத்தின் சமச்சீரற்ற தன்மை, ஏற்படும் இடம் மற்றும் நேரத்தால் சேதப்படுத்தும் முகவருடனான தொடர்பு. லுகேமியாவில் இரத்தப்போக்குக்கான காரணம் மெகாகாரியோசைட்டுகள் காணாமல் போதல் அல்லது அடக்குதல் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையில் பிளேட்லெட்டுகளின் போதுமான உற்பத்தியுடன் தொடர்புடைய த்ரோம்போசைட்டோபீனியா ஆகும், இது கட்டி செல்களால் முழுமையாக மாற்றப்படுகிறது.

ஹைப்பர்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி: கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலின் விரிவாக்கம் (ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி), நிணநீர் முனைகள் (லிம்பேடனோபதி), பல்வேறு திசுக்கள் மற்றும் உறுப்புகளில் (குளோரோமாக்கள் அல்லது - மிகவும் நவீன சொல் - மைலாய்டு சர்கோமாக்கள்) தோலில் லுகேமிக் ஊடுருவல்கள் தோன்றுதல் (லுகேமிட்கள்). எலும்பு வலி என்பது எலும்பு மஜ்ஜையில் வெடிப்பு ஊடுருவல், ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் மற்றும் பெரியோஸ்டியத்தின் நீட்சி ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடைய ஒரு பொதுவான அறிகுறியாகும். விரிவாக்கப்பட்ட நிணநீர் முனைகள் பொதுவாக வலியற்றவை, அடர்த்தியானவை, "குளிர்", சுற்றியுள்ள திசுக்களுடன் இணைக்கப்படவில்லை. கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலைத் துடிக்கும்போது, ஒரு கல் விளிம்பு தீர்மானிக்கப்படுகிறது, உறுப்பு காப்ஸ்யூல் நீட்சி காரணமாக வலி இருக்கலாம்.

எலும்பு மஜ்ஜையால் லுகோசைட்டுகளின் உற்பத்தியில் ஏற்படும் இடையூறு காரணமாக அடிக்கடி தொற்று நோய்கள் ஏற்படுகின்றன. இந்த நிலையில், குழந்தை தனது அன்புக்குரியவர்களுக்கு எந்த வெளிப்படையான காரணமும் இல்லாமல் கடுமையான பாக்டீரியா, பூஞ்சை மற்றும் வைரஸ் தொற்றுகளால் பாதிக்கப்படுகிறது. தொடர்பில்லாத பகுதிகளில் பல தொற்று மையங்கள் இருப்பது பொதுவானது (எடுத்துக்காட்டாக, நிமோனியா மற்றும் ஃபெலோன், ஓடிடிஸ் மற்றும் ஃபுருங்குலோசிஸ்).

கட்டி போதை: தொற்று ஏற்படாமல் உடல் வெப்பநிலையில் தூண்டப்படாத அதிகரிப்பு, பசியின்மை, எடை இழப்பு, மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் ஆஸ்தீனியா.

குழந்தைகளில் லுகேமியாவின் நரம்பியல் அறிகுறிகள், லுகேமியா செயல்முறை மத்திய நரம்பு மண்டலத்திற்கு (நியூரோலியூகேமியா) பரவுவதைக் குறிக்கலாம். மருத்துவ படம் செயல்முறையின் உள்ளூர்மயமாக்கலைப் பொறுத்தது; புண் பெரும்பாலும் முற்றிலும் அறிகுறியற்றதாக இருக்கலாம். தலைவலி, தலைச்சுற்றல், எடை அதிகரிப்புடன் அதிகரித்த பசி ஆகியவை மிகவும் சிறப்பியல்பு மருத்துவ அறிகுறிகளாகும். கைகால்களின் தசைகளில் வலி, பிடிப்புகள், வாந்தி, ஆக்ஸிபிடல் தசைகளின் விறைப்பு, கெர்னிங் மற்றும் ப்ருட்ஜின்ஸ்கி அறிகுறிகள், குவிய அறிகுறிகள் இருக்கலாம்.

விவரிக்கப்பட்ட அறிகுறிகளுடன், பொதுவாக அனைத்து வகையான கடுமையான லுகேமியாவின் சிறப்பியல்புகளுடன், அதன் பல்வேறு வகைகளும் அவற்றின் சொந்த மருத்துவ அம்சங்களைக் கொண்டுள்ளன, இருப்பினும், அவை நோயின் பொதுவான அறிகுறிகளுக்கு முரணாக இல்லை.

பொதுவான நிணநீர்க்குழாய் அழற்சி, ALL இன் பல்வேறு வகைகளுக்கும், AML இன் M4 மற்றும் M5 வகைகளுக்கும் மிகவும் பொதுவானது. T-லீனியர் ALL இல், மீடியாஸ்டினத்தின் (தைமஸ் மற்றும் நிணநீர் முனைகள்) லிம்பாய்டு உறுப்புகளுக்கு அடிக்கடி சேதம் ஏற்படுகிறது, இதன் சிக்கலானது சுவாசக் குழாயின் அடைப்பு, மேல் வேனா காவா சுருக்க நோய்க்குறி (உடலின் மேல் பாதியின் வீக்கம்) ஆகும். முதிர்ந்த பி-லீனியர் ALL கட்டி வெகுஜனத்தின் விரைவான வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, மேலும் ஹைப்பர்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி பெரும்பாலும் தலை மற்றும் கழுத்து பகுதியில் லிம்பாய்டு திசுக்களின் அதிகரிப்பால் வெளிப்படுகிறது.

APL இன் M2 வகைகளில், மற்ற வகை லுகேமியாக்களை விட குளோரோமாக்கள் அடிக்கடி நிகழ்கின்றன. APL இன் M4 மற்றும் M5 வகைகளில், ஈறு ஹைப்பர் பிளாசியா அதிகமாகக் காணப்படுகிறது. கடுமையான புரோமியோலோசைடிக் லுகேமியாவில் (லுகேமியா t(15; 17) அல்லது FAB இன் படி M3), கடுமையான ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி ஏற்படுகிறது, இது முதன்மையாக கோகுலோபதியுடன் தொடர்புடையது, எனவே ஹீமாடோமா வகை இரத்தப்போக்குடன் சேர்ந்துள்ளது. பரவிய இன்ட்ராவாஸ்குலர் உறைதல் நோய்க்குறியின் வெளிப்பாடுகள் APL இன் M4 வகையிலும் நோயின் வெளிப்பாட்டுடன் தொடங்கலாம். M4 வகை மத்திய நரம்பு மண்டலத்திற்கு ஆரம்ப சேதம் அடிக்கடி இருப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது - நியூரோலுகேமியா. மருத்துவ படத்தில் ஆர்த்ரால்ஜியா, செரோசிடிஸ் மற்றும் ஹீமோலிடிக் அனீமியா ஆகியவை எரித்ரோபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவின் சிறப்பியல்பு. ONLL இன் மெகாகாரியோபிளாஸ்டிக் மாறுபாடு மைலோஃபைப்ரோசிஸ் மற்றும் ஆஸ்டியோஸ்கிளிரோசிஸ் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது எலும்பு மஜ்ஜை பஞ்சர் பயாப்ஸியை பெரிதும் சிக்கலாக்குகிறது மற்றும் பஞ்சரின் உருவவியல் பரிசோதனையின் விளக்கத்தை சிக்கலாக்குகிறது.

குழந்தைகளில் லுகேமியாவின் அறிகுறிகள்

லுகேமியாவின் வகைப்பாடு

1889 ஆம் ஆண்டிலேயே, எப்ஸ்டீன் லுகேமியாவின் பாலிமார்பிஸத்தை பரிந்துரைத்து, அதை கடுமையான மற்றும் நாள்பட்டதாகவும், 1900 ஆம் ஆண்டில் நெய்கெலி லிம்பாய்டு மற்றும் மைலாய்டு என்றும் பிரிக்க முன்மொழிந்தார். நோயின் தன்மை பற்றிய அறிவு ஆழமடைதல், நோயாளிகளை பரிசோதிக்கும் புதிய முறைகள் தோன்றுதல் மற்றும் சிகிச்சை முடிவுகளின் ஒப்பீடு, முன்பு ஒரே மாதிரியான லுகேமியாவின் ஒத்த வகைகளாகத் தோன்றியதால், "லுகேமியா" என்ற பெயரில் ஒரு குழு எவ்வளவு பெரிய மற்றும் பன்முகத்தன்மை கொண்ட நோய்கள் மறைக்கப்பட்டுள்ளன என்பது தெளிவாகி வருகிறது.

1976 ஆம் ஆண்டு முன்மொழியப்பட்ட பிரெஞ்சு-அமெரிக்க-பிரிட்டிஷ் வகைப்பாடு (FAB) இன்றும் உலகில் பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்படுகிறது. இது கட்டி செல்களின் உருவவியல் பண்புகளின்படி கடுமையான லுகேமியாக்களைப் பிரிக்க வழங்குகிறது. கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா மற்றும் கடுமையான நான்-லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா ஆகியவை வேறுபடுகின்றன.

கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா (ALL).

• L1 - சிறிய லிம்போபிளாஸ்ட் உருவ அமைப்பைக் கொண்ட அனைத்தும்.
• L2 - ALL பெரிய பாலிமார்பிக் லிம்போபிளாஸ்ட் உருவ அமைப்பைக் கொண்டது.
• L3 - ALL வெற்றிடங்களுடன் கூடிய பெரிய பாலிமார்பிக் லிம்போபிளாஸ்ட்களின் உருவ அமைப்பைக் கொண்டுள்ளது.

கடுமையான அல்லாத லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா (ANLL).

• M0 - வேறுபடுத்தப்படாத லுகேமியா.
• Ml - முதிர்ச்சியடையாத மைலோபிளாஸ்டிக் லுகேமியா.
• M2 - முதிர்ச்சியுடன் கூடிய மைலோபிளாஸ்டிக் லுகேமியா.
• M3 - புரோமியோலோசைடிக் லுகேமியா.
• M4 - மைலோமோனோசைடிக் லுகேமியா மற்றும் ஈசினோபிலியாவுடன் கூடிய மைலோமோனோசைடிக் லுகேமியா (M4eo).
• M5 - மோனோபிளாஸ்டிக் லுகேமியா (M5a) மற்றும் மோனோசைடிக் லுகேமியா (M5b).
• MB - எரித்ரோமைலோசிஸ்.
• M7 - மெகாகாரியோபிளாஸ்டிக் லுகேமியா.

துரதிர்ஷ்டவசமாக, கட்டி செல்களின் உருவவியல் அம்சங்கள் வகைகள், எதிர்பார்க்கப்படும் முன்கணிப்பு பற்றிய முழுமையான தகவல்களை நமக்கு வழங்குவதில்லை, மேலும் ஒரு குறிப்பிட்ட நோயாளிக்கான சிகிச்சை தந்திரோபாயங்களைத் தேர்ந்தெடுப்பதில் எப்போதும் நம்மை வழிநடத்த அனுமதிக்காது. எனவே, 2001 ஆம் ஆண்டில், உலக சுகாதார அமைப்பு (WHO) கடுமையான லுகேமியாவின் புதிய வகைப்பாட்டை முன்மொழிந்தது, இது மருத்துவர்கள் மற்றும் உருவவியலாளர்களை சமரசம் செய்ய வேண்டும். கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் அல்லாத லுகேமியா (ANLL).

மரபணு அசாதாரணங்களைக் கொண்ட ONLL:

• குரோமோசோம் 8 ஐ குரோமோசோம் 21 க்கு இடமாற்றம் செய்யும் ONLL, இதன் விளைவாக AML1/ETO மரபணு (t(8;21) (q22;22) AML1/ETO) உருவாகிறது;
• குரோமோசோம் 16 இன் தலைகீழ் அல்லது இடமாற்றத்துடன் கூடிய ONLL (inv 16(p 13q22) அல்லது t(16; 16)(p 13;q22) CBFp/MYHll);
• குரோமோசோம் 15 ஐ குரோமோசோம் 17 a(15;17)(r22;r12) PMb/rAra) க்கு இடமாற்றம் செய்யும் ONLL;
• குரோமோசோம் 11 இன் பல்வேறு முரண்பாடுகளைக் கொண்ட ONLL (11 r23).
• பல பரம்பரை டிஸ்ப்ளாசியாவுடன் ONLL:
• ப்ரீலுகேமிக் நோயின் பின்னணியில் ONLL (மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி அல்லது மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்);
• நிரூபிக்கப்பட்ட ப்ரீலுகேமியா நோய் இல்லாத ONLL, ஆனால் குறைந்தது 50% செல்களின் டிஸ்ப்ளாசியாவுடன், பல மைலாய்டு வேறுபாட்டின் அறிகுறிகளைக் காட்டுகிறது.
• சிகிச்சையுடன் தொடர்புடைய ANLL என்பது இரண்டாம் நிலை ANLL ஆகும். இந்த வகை வேறு சில புற்றுநோய் நோய்களுக்கு முன்னர் கீமோதெரபி பெற்ற நோயாளிகளுக்கு உருவாகிறது.
• முந்தைய மூன்று குழுக்களில் சேர்க்கப்படாத ONLL, RAV வகைப்பாட்டின் உருவவியல் அளவுகோல்களின்படி வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது, இதில் 8 துணை வகைகள் வேறுபடுகின்றன. இந்த குழுவில், குழந்தை பருவத்தில் தனித்தனியாக (மிகவும் அரிதாக) நிகழும் மாறுபாடுகள் வேறுபடுகின்றன:
  • கடுமையான பாசோபிலிக் லுகேமியா;
  • மைலோஃபைப்ரோசிஸுடன் கடுமையான பான்மைலோசிஸ்;
  • மைலாய்டு சர்கோமா.

கடுமையான பைஃபெனோடைபிக் லுகேமியா தனித்தனியாக வேறுபடுகிறது, இதில் கட்டி செல்கள் மைலாய்டு மற்றும் லிம்பாய்டு வேறுபாடு கோடுகளின் உருவவியல், சைட்டோகெமிக்கல், நோயெதிர்ப்பு அறிகுறிகளைக் கொண்டுள்ளன அல்லது ஒரே நேரத்தில் பி- மற்றும் டி-லீனியர் அறிகுறிகளைக் கொண்டுள்ளன. கட்டியானது பல சுயாதீனமான பிளாஸ்ட் செல் குளோன்களைக் கொண்டிருக்கும்போது, பைலீனியர் மாறுபாடுகள் என்று அழைக்கப்படுபவை, கடுமையான லுகேமியாவின் இந்த குழுவில் சேர்க்கப்பட்டுள்ளன.

கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா (ALL) என்பது லிம்போபிளாஸ்ட்களின் நோயெதிர்ப்பு பண்புகளின்படி வகைகளாகப் பிரிக்கப்படுகிறது, அவை T- அல்லது B-லிம்போசைட்டுகளாக வேறுபடுத்தப்படும் பல்வேறு நிலைகளில் தோல்விக்கு பதிலளிக்கின்றன.

டி-லீனியர் விருப்பங்கள்:

• சார்பு-டி;
• டி-க்கு முந்தைய;
• முதிர்ந்த டி.

பி-லீனியர் விருப்பங்கள்:

• சார்பு-பி;
• முன்-முன்-பி (அல்லது பொது);
• முன்-பி;

F என்பது ஒரு முதிர்ந்த B-செல் மாறுபாடு ஆகும், இது FAB இன் படி b3-செல் உருவ அமைப்பைக் கொண்டுள்ளது.

கூடுதலாக, சிறப்பியல்பு மரபணு அசாதாரணங்களைக் கொண்ட அனைத்தும் வேறுபடுகின்றன.

• பிலடெல்பியா குரோமோசோம் t(9;22)(q34;ql 1) BCR/ ABL உடன் உள்ள அனைத்தும்.
• ALL இடமாற்றம் t(4;l 1 )(q21;q23) MLL/AF4 உடன்.
• ALL இடமாற்றம் t(12;21) TEL/AM L உடன்.

WHO வகைப்பாடு பல்வேறு சிகிச்சை குழுக்களை மிகவும் துல்லியமாக அடையாளம் காணவும், நோய் முன்கணிப்பை தீர்மானிக்கவும் அனுமதிக்கிறது. t(8;21), t(15;17), inv 16 மற்றும் FAB (M2, M3, M4eo) படி தோராயமாக தொடர்புடைய உருவவியல் மாறுபாடுகளுடன் கூடிய ONLL இன் மாறுபாடுகள் பாலிகீமோதெரபியின் போது ஒப்பீட்டளவில் சாதகமான முன்கணிப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. அதே நேரத்தில், நவீன நெறிமுறைகளின்படி நடத்தப்பட்ட கீமோதெரபி இருந்தபோதிலும், llq23 MLL, இரண்டாம் நிலை ONLL, ONLL உடன் கூடிய ONLL இன் மாறுபாடுகள் மிகவும் மோசமான முன்கணிப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன.

ALL இல், பிலடெல்பியா குரோமோசோம் மற்றும் குழந்தை ALL t(4;11) உள்ள ALL நிகழ்வுகளில் மிகக் குறைந்த சாதகமான முன்கணிப்பு காணப்படுகிறது, இது வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் நிகழ்கிறது. அதே நேரத்தில், கட்டி செல்களில் குரோமோசோம்களின் எண்ணிக்கை அதிகரிக்கும் ALL t(12;21) மற்றும் ஹைப்பர்டிப்ளாய்டு வகைகள் சிகிச்சைக்கு ஒப்பீட்டளவில் சிறப்பாக பதிலளிக்கின்றன.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

குழந்தைகளில் லுகேமியாவை எவ்வாறு கண்டறிவது?

நோயறிதல் சிறப்பியல்பு மருத்துவ படம், அனமனெஸ்டிக் தரவு மற்றும் ஆய்வக சோதனைகள் ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டது. கடுமையான லுகேமியா சந்தேகிக்கப்பட்டால், வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையை கட்டாயமாகக் கணக்கிடுவதன் மூலம் முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கையைச் செய்வது அவசியம். கடுமையான லுகேமியாவிற்கான முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கையின் முக்கிய பண்புகள் சாதாரண ஹீமாடோபாய்சிஸின் மனச்சோர்வைக் குறிக்கும் அறிகுறிகளாகும் - இரத்த சோகை, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் (ஹீமோகுளோபின், எரித்ரோசைட்டுகள், பிளேட்லெட்டுகள் மற்றும் நியூட்ரோபில்களின் அளவு குறைதல்). வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையைக் கணக்கிடும்போது, லுகேமிக் இடைவெளி சிறப்பியல்பு - புற இரத்தத்தில் பொதுவாக இல்லாத ஆரம்பகால கிரானுலோசைட் முன்னோடிகள் (வெடிப்புகள், மைலோபிளாஸ்ட்கள், புரோமிலோசைட்டுகள்) மற்றும் தாமதமான முன்னோடிகள் இல்லாத நிலையில் முதிர்ந்த பிரிக்கப்பட்ட நியூட்ரோபில்கள், இது லுகேமாய்டு எதிர்வினையில் (பேண்ட் நியூட்ரோபில்கள், மெட்டாமிலோசைட்டுகள்) இருக்கலாம். இரத்த சோகை, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் ஆகியவற்றின் முன்னிலையில் லுகோசைட் ஃபார்முலாவில் பிளாஸ்ட் செல்கள் தோன்றுவது, பொது இரத்த பரிசோதனையின் போது கடுமையான லுகேமியாவைக் கண்டறிவதைத் தெளிவாக்குகிறது, இருப்பினும், நோயறிதலை உறுதிப்படுத்தவும், கடுமையான லுகேமியாவின் வகையைத் தீர்மானிக்கவும், எலும்பு மஜ்ஜை பயாப்ஸி அவசியம்.

எலும்பு மஜ்ஜை பரிசோதனை பொதுவாக முன்புற அல்லது பின்புற மேல் இலியாக் முதுகெலும்பின் பஞ்சர் பயாப்ஸி மூலம் செய்யப்படுகிறது. சில நேரங்களில் ஸ்டெர்னமின் மேல் மூன்றில் ஒரு பகுதி (ஸ்டெர்னல் பஞ்சர்) துளைக்கப்படுகிறது, மேலும் வாழ்க்கையின் முதல் வாரங்களில் குழந்தைகளில் - கால்கேனியஸ் அல்லது டைபியல் டியூபரோசிட்டியின் பஞ்சர். இது திரவ சிவப்பு எலும்பு மஜ்ஜையை உருவாக்குகிறது, இது கடுமையான லுகேமியாவின் வகையை நிறுவ உருவவியல், சைட்டோகெமிக்கல், நோயெதிர்ப்பு மற்றும் மரபணு சோதனைக்கு உட்படுத்தப்படுகிறது. பயாப்ஸி செய்யும் போது, குறிப்பு சோதனையின் கொள்கை (வெவ்வேறு, சுயாதீன ஆய்வகங்களில் ஒத்த பகுப்பாய்வுகளை நடத்துதல்) எப்போதும் பயன்படுத்தப்பட வேண்டும்.

எலும்பு மஜ்ஜையின் உருவவியல் (சைட்டோலாஜிக்கல்) பரிசோதனை என்பது நிலையான சாயமிடுதலுடன் கூடிய ஹீமாடோபாய்டிக் செல்களின் (மைலோகாரியோசைட்டுகள்) எண்ணிக்கையின் எண்ணிக்கையாகும். மைலோகிராம் என்பது இந்த எண்ணிக்கையின் விளைவாகும், இது எலும்பு மஜ்ஜை செல் மக்கள்தொகையின் சதவீதத்தை முன்வைக்கிறது. கடுமையான லுகேமியாவைக் கண்டறிவதற்கான அளவுகோல் 30% க்கும் அதிகமான லுகேமிக் (குண்டு வெடிப்பு) செல்கள் (WHO அளவுகோல் - 20% க்கும் அதிகமானவை) ஆகும். உருவவியல் பரிசோதனையும் வெடிப்பு செல்களின் கட்டமைப்பு அம்சங்களைத் தீர்மானிக்கிறது, இது அவற்றின் சைட்டோகெமிக்கல் பண்புகளுடன் சேர்ந்து, லுகேமியாவின் RAB வகைப்பாட்டிற்கு அடிப்படையாகும்.

சைட்டோகெமிக்கல் பரிசோதனை, பல்வேறு உயிர்வேதியியல் குறிப்பான்கள் (முக்கியமாக என்சைம்கள்) இருப்பதை மதிப்பிடுவதன் மூலம், குண்டுவெடிப்பு செல்களின் பல்வேறு வேறுபாட்டுக் கோடுகளைக் கண்டறிவதை அடிப்படையாகக் கொண்டது. உயர் மைலோபெராக்ஸிடேஸ் (MPO) செயல்பாடு மைலோயிட், கிரானுலோசைடிக் வேறுபாட்டுக் கோட்டிற்கு குறிப்பிட்டது. லிம்போபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் மெகாகாரியோபிளாஸ்ட்கள் எப்போதும் MP O-எதிர்மறையாக இருக்கும். மோனோபிளாஸ்ட்கள் MPO-நேர்மறை அல்லது எதிர்மறையாக இருக்கலாம். சூடான் கருப்பு நிறத்துடன் கூடிய லிப்பிடுகளுக்கான எதிர்வினை குறைவாகவே குறிப்பிட்டது, இது பொதுவாக MPO போன்ற அதே செல்களில் நேர்மறையாக இருக்கும். அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், சூடான்-நேர்மறை லிம்போபிளாஸ்ட்கள் குறிப்பிடப்படுகின்றன. எனவே, லுகேமியாவின் MPO- மற்றும் சூடான்-நேர்மறை வகைகளில் FAB இன் படி M1, M2, M3 மற்றும் M4 வகைகள் அடங்கும். மோனோசைடிக் மற்றும் மெகாகாரியோசைடிக் வேறுபாடு தொடரின் குறிப்பான் சோடியம் ஃப்ளூரைடு மூலம் தடுக்கப்பட்ட குறிப்பிட்ட அல்லாத எஸ்டரேஸ் (ஆல்பா-நாப்தைல் எஸ்டரேஸ்) ஆகும், அதாவது FAB இன் படி M4, M5 மற்றும் M7 வகைகளை NE-NaP-நேர்மறையாகக் கருதலாம். கிளைகோஜன் சாயம் (PAS எதிர்வினை) ALL மற்றும் ALL க்கு இடையிலான வேறுபட்ட நோயறிதலுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது. லிம்போபிளாஸ்ட்களில், PAS எதிர்வினை துகள்களாகத் தோன்றுகிறது, அதே நேரத்தில் மைலாய்டு தோற்றம் கொண்ட செல்களில், சைட்டோபிளாஸின் பரவலான சாயம் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. பிற சைட்டோகெமிக்கல் சோதனைகள் உள்ளன, ஆனால் இந்த முறை WHO வகைப்பாட்டால் வேறுபடுத்தப்படும் அனைத்து வகையான கடுமையான லுகேமியாவையும் தீர்மானிக்க அனுமதிக்காது. இதன் முக்கிய பயன்பாட்டுப் பகுதி மைலாய்டு லுகேமியா ஆகும். ஒவ்வொரு குறிப்பிட்ட சந்தர்ப்பத்திலும், பல்வேறு வகையான கடுமையான லுகேமியாவைக் கண்டறிவது அனைத்து ஆராய்ச்சி முறைகளின் (உருவவியல், சைட்டோகெமிக்கல், நோயெதிர்ப்பு, மரபணு) அடிப்படையில் மட்டுமே செய்ய முடியும்.

நோயெதிர்ப்பு சோதனை மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது, முதலாவதாக, அனைத்து மாறுபாடுகளையும் தீர்மானிப்பதற்கும், AML மாறுபாடுகளுடன் வேறுபட்ட நோயறிதலுக்கும். இந்த முறை பல்வேறு வேறுபாடு கோடுகள் மற்றும் முதிர்வு நிலைகளின் லுகேமிக் செல்களின் சவ்வு மற்றும் சைட்டோபிளாஸ்மிக் குறிப்பான்களை தீர்மானிப்பதை அடிப்படையாகக் கொண்டது. இந்த முறையைப் பயன்படுத்தி தீர்மானிக்கப்படும் கட்டி செல் குறிப்பான்களின் தொகுப்பு இம்யூனோஃபெனோடைப் என்று அழைக்கப்படுகிறது. சமீபத்திய ஆண்டுகளில், இம்யூனோஃபெனோடைப்பிங்கின் முடிவுகளை மதிப்பிடுவதற்கு ஓட்டம் சைட்டோமெட்ரி முறை மிகவும் பரவலாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது, இது பெயரிடப்பட்ட செல்லுலார் கூறுகளின் எண்ணிக்கையை தானாக எண்ண அனுமதிக்கிறது, இதனால், எலும்பு மஜ்ஜை துளையிடும் நாளில் இறுதி முடிவை எடுக்கிறது. லுகோசைட் ஆன்டிஜென்களின் சர்வதேச வேறுபாடு கிளஸ்டர்கள் அமைப்பு (CD) குண்டு வெடிப்பு செல்களின் இம்யூனோஃபெனோடைப்பை மதிப்பிடுவதற்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது. ALL நோயறிதலுக்கு, வேறுபடுத்தப்படாத லிம்போபிளாஸ்ட்கள் (CD34, CD10), மற்றும் B-செல் (CD19, CD20, CD22) மற்றும் T-செல் (CD3, CD5, CD7, CD4, CD8) வேறுபாடு கோடுகளில் இருக்கும் ஆரம்பகால குறிப்பான்கள் என்று அழைக்கப்படுவதைத் தீர்மானிப்பது முக்கியம். இம்யூனோஃபெனோடைப்பின் அடிப்படையில், நவீன வகைப்பாட்டின் படி ALL மாறுபாட்டின் இறுதி நோயறிதலைச் செய்யலாம். ANLL விஷயத்தில், இரத்த ஸ்டெம் செல்கள் (CD34), மைலோபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் மோனோபிளாஸ்ட்கள் (CD 13, CD33), மெகாகாரியோபிளாஸ்ட்கள் (CD61), எரித்ரோபிளாஸ்ட்கள் (கிளைகோஃபோரின் A) மற்றும் முதிர்ச்சியின் வெவ்வேறு நிலைகளில் வெவ்வேறு வேறுபாடு கோடுகளின் செல்களில் இருக்கும் பிற குறிப்பான்களின் ஆன்டிஜென்களை தீர்மானிக்க வேண்டியது அவசியம்.

மரபணு சோதனை என்பது பொதுவாக WHO வகைப்பாட்டின் படி துல்லியமான நோயறிதலை நிறுவ தேவையான மிகவும் சிறப்பியல்பு மற்றும் அடிக்கடி நிகழும் மரபணு அசாதாரணங்களைத் தேடுவதை உள்ளடக்குகிறது. இந்த நோக்கத்திற்காக, மூலக்கூறு மரபணு சோதனை பயன்படுத்தப்படுகிறது, இது பாலிமரேஸ் சங்கிலி எதிர்வினை (PCR) கொள்கையை அடிப்படையாகக் கொண்டது. குறிப்பிட்ட பிறழ்வுகள் (கைமெரிக் மரபணுக்கள்) தேடப்படுகின்றன. PCR பல்வேறு வகையான லுகேமியாவைக் கண்டறிவது மட்டுமல்லாமல், சிகிச்சையின் முடிவுகளை மதிப்பீடு செய்யவும் அனுமதிக்கிறது, குறைந்தபட்ச எஞ்சிய நோய் (MRD), உருவவியல் சோதனையின் போது வேறுபடுத்த முடியாத குண்டு வெடிப்பு செல்கள் எலும்பு மஜ்ஜையில் இருக்கும் சூழ்நிலையில். சில சந்தர்ப்பங்களில், நிலையான சைட்டோஜெனடிக் சோதனை (காரியோடைப்) பயன்படுத்தப்படுகிறது, இது குரோமோசோம்களின் முழு தொகுப்பையும் மதிப்பீடு செய்ய அனுமதிக்கிறது. குரோமோசோம்களின் எண்ணிக்கையில் ஏற்படும் மாற்றங்களைக் கண்டறிவதற்கும், அரிதான பிறழ்வுகளைத் தேடுவதற்கும் இது இன்றியமையாதது. கூடுதலாக, ஃப்ளோரசன்ட் இன் சிட்டு கலப்பினமாக்கல் (FISH) முறை பயன்படுத்தப்படுகிறது, இது டிஎன்ஏ ஆய்வுகளைப் பயன்படுத்தி அதிக துல்லியத்துடன் சைமெரிக் மரபணுக்களைக் கண்டறிய அனுமதிக்கிறது, எடுத்துக்காட்டாக, எலும்பு மஜ்ஜையின் ஆயத்த சைட்டோலாஜிக்கல் தயாரிப்புகளைப் பயன்படுத்தி.

மத்திய நரம்பு மண்டலத்திற்கு (நியூரோலியூகேமியா) சேதம் ஏற்படுவதைக் கண்டறிய, செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தையும் பரிசோதிப்பது அவசியம்; இதற்காக, இடுப்பு பஞ்சர் செய்யப்படுகிறது. புரதம் மற்றும் குளுக்கோஸின் அளவு தீர்மானிக்கப்படுகிறது, மேலும் வண்டலின் சைட்டோலாஜிக்கல் பரிசோதனை (சைட்டோசிஸ்) செய்யப்படுகிறது. மைக்ரோலிட்டருக்கு 5 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட பிளாஸ்ட் செல்களைக் கண்டறிவது நோயறிதல் ஆகும். சிறப்பியல்பு நரம்பியல் அறிகுறிகள் மற்றும் செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தில் கட்டி செல்களின் கண்டறியும் எண்ணிக்கை இல்லாத நிலையில், நியூரோலியூகேமியாவைக் கண்டறிய தலையின் கணினி அல்லது காந்த அதிர்வு இமேஜிங் செய்யப்படுகிறது.

நியூரோலுகேமியாவைக் கண்டறிய, சிறப்பு ஆலோசகர்களின் (நரம்பியல் நிபுணர் மற்றும் கண் மருத்துவர்) உதவியை நாடுவது அவசியம். இது சம்பந்தமாக, ஃபண்டஸைப் பரிசோதிப்பது அடிப்படை முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது. சிறப்பியல்பு என்னவென்றால், தமனிகள் மற்றும் நரம்புகளின் நிறத்தில் உள்ள வேறுபாடுகள் மறைந்துவிடும். நரம்புகள் விரிவடைந்து, வளைந்து, முழு இரத்தம் கொண்டவை, அவற்றில் மெதுவான இரத்த ஓட்டம் ஒரு மணிநேரக் கண்ணாடியில் மணலை ஊற்றுவதை ஒத்திருக்கிறது. புறப் பிரிவுகளில் உள்ள நரம்புகளின் சுவர்கள் ஒரு வெண்மையான "ஸ்லீவ்" மூலம் மூடப்பட்டிருக்கும், இது வெடிப்புகளின் பாராவாசல் குவிப்புகளைக் குறிக்கிறது. சில நேரங்களில் சிவப்பு நிற எல்லையால் சூழப்பட்ட வெண்மையான முடிச்சுகள் காணப்படுகின்றன. விழித்திரையின் மேகமூட்டம், பார்வை நரம்பு வட்டின் எல்லைகளின் விரிவாக்கம் பெரும்பாலும் குறிப்பிடப்படுகின்றன. சில நேரங்களில் இரத்தக்கசிவுகள் மற்றும் அதன் விளைவாக விழித்திரைப் பற்றின்மை ஆகியவற்றைக் காணலாம்.

கடுமையான லுகேமியா இருப்பதாக சந்தேகிக்கப்படும் அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் வயிற்று குழி மற்றும் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடத்தின் அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை (யுஎஸ்) செய்யப்படுகிறது. இது பாரன்கிமாட்டஸ் உறுப்புகளின் குவிய லுகேமிக் புண்கள், விரிவாக்கப்பட்ட நிணநீர் முனைகள் மற்றும் உள்ளுறுப்பு திசுக்களில் குளோரோமாக்கள் உருவாவதை அடையாளம் காண அனுமதிக்கிறது. சிறுவர்களில் விந்தணுக்களின் அல்ட்ராசவுண்ட் அவர்களின் புண்களைக் கண்டறிவதற்கு மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது, ஏனெனில் அவை எதிர்காலத்தில் பெரும்பாலும் மறுபிறவிக்கான ஆதாரமாக மாறும்.

மீடியாஸ்டினத்தின் நுரையீரல் மற்றும் லிம்பாய்டு உறுப்புகளுக்கு ஏற்படும் சேதத்தைக் கண்டறிய மார்பு எக்ஸ்ரே பயன்படுத்தப்படுகிறது.

குழந்தைகளில் கடுமையான லுகேமியா என்பது ஒரு கடுமையான முறையான நோயாகும், இது உடலின் அனைத்து உறுப்புகளையும் அமைப்புகளையும் ஏதோ ஒரு வகையில் பாதிக்கிறது. எனவே, இந்தப் புண்களைக் கண்டறிய, அனைத்து நோயாளிகளும் எஞ்சிய நைட்ரஜன் (யூரிக் அமிலம், யூரியா, கிரியேட்டினின்), கல்லீரல் மற்றும் கணைய நொதி செயல்பாடு (ALT, AST, g-GTP, அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸ், LDH, அமிலேஸ்), மொத்த புரத செறிவு, நேரடி மற்றும் மறைமுக பிலிரூபின், எலக்ட்ரோலைட்டுகள், கடுமையான கட்ட மறுமொழி குறிகாட்டிகள் (C-ரியாக்டிவ் புரதம், செரோமுகாய்டு) ஆகியவற்றை கட்டாயமாக நிர்ணயிப்பதன் மூலம் உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனைக்கு உட்படுத்தப்படுகிறார்கள். முதன்மை முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது செல் முறிவு குறிகாட்டிகளை (பொட்டாசியம் செறிவு, யூரிக் அமிலம், LDH செயல்பாடு) தீர்மானிப்பதாகும், இது உடனடி சிகிச்சை தேவைப்படும் கடுமையான கட்டி சிதைவு நோய்க்குறி போன்ற ஒரு வலிமையான சிக்கலின் இருப்பைக் குறிக்கலாம்.

கடுமையான முறையான கோளாறுகளைத் தீர்மானிக்க, இதய தசையின் நிலை (எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராபி, எக்கோ கார்டியோகிராபி), ஹீமோஸ்டாசிஸ் அமைப்பு (கோகுலோகிராம்) மற்றும் சிறுநீர் அமைப்பு (பொது சிறுநீர் பகுப்பாய்வு) ஆகியவையும் மதிப்பிடப்படுகின்றன. சீரம் இம்யூனோகுளோபுலின் அளவுகள் பற்றிய ஆய்வுகள், இரத்தமாற்றத்துடன் தொடர்புடைய பல்வேறு தொற்றுகளுக்கான செரோலாஜிக்கல் சோதனைகள் (எச்.ஐ.வி, சிபிலிஸ், ஹெபடைடிஸ், எஸ்.எம்.யு), அத்துடன் சந்தர்ப்பவாத தொற்றுகள் (மைக்கோபிளாஸ்மா, கிளமிடியா, ஹெர்பெஸ் வைரஸ்கள், சிக்கன் பாக்ஸ், எப்ஸ்டீன்-பார்) செய்யப்படுகின்றன.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

வேறுபட்ட நோயறிதல்கள் முதன்மையாக லுகேமாய்டு எதிர்வினைகள் என்று அழைக்கப்படுபவற்றுடன் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன, இதில் பொது இரத்த பரிசோதனையில் மாற்றங்கள் ஏற்படுகின்றன (முன்னோடி செல்கள், வித்தியாசமான லுகோசைட்டுகள், இரத்த சோகை கண்டறியப்படுகின்றன), மேலும் ஹெபடோஸ்லெனோமேகலி, லிம்பேடனோபதி ஆகியவையும் இருக்கலாம். இந்த மாற்றங்கள் நோயின் எதிர்வினை வெளிப்பாடுகள் (பெரும்பாலும் ஒரு தொற்று செயல்முறை).

தொற்று மோனோநியூக்ளியோசிஸ் என்பது எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸால் ஏற்படும் ஒரு நோயாகும். இது காய்ச்சல், ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி, பொதுவான லிம்பேடனோபதி, பொது இரத்த பரிசோதனையில் வித்தியாசமான மோனோநியூக்ளியர் செல்கள், இரத்த சோகை மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

சந்தர்ப்பவாத நோய்க்கிருமிகளால் ஏற்படும் பொதுவான சைட்டோமெலகோவைரஸ் மற்றும் பிற தொற்றுகள் இதே போன்ற அறிகுறிகளுடன் ஏற்படலாம், இது குறிப்பாக இளம் குழந்தைகளுக்கு பொதுவானது. வயதான குழந்தைகளில், காசநோயுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் பெரும்பாலும் செய்யப்பட வேண்டும்.

கடுமையான செப்டிக் செயல்முறைகளில், இரத்த சோகை, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, முன்னோடி செல்கள் தோற்றத்துடன் கூடிய லுகோசைடோசிஸ், வெடிப்புகள் வரை, பொது இரத்த பரிசோதனையில் ஏற்படலாம்.

இணைப்பு திசுக்களின் பல அமைப்பு ரீதியான நோய்களில், முதன்மையாக அமைப்பு ரீதியான லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் மற்றும் பானிகுலிடிஸ் ஆகியவற்றில், காய்ச்சல், ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி மற்றும் ரத்தக்கசிவு சொறி ஆகியவற்றுடன் இணைந்து பான்சிட்டோபீனியா ஏற்படலாம்.

பிற முறையான இரத்த நோய்கள் அப்லாஸ்டிக் அனீமியா, பிளாஸ்ட் நெருக்கடி நிலையில் நாள்பட்ட மைலோஜெனஸ் லுகேமியா போன்றவை. பான்சிட்டோபீனியா கடுமையான B12 மற்றும் ஃபோலேட்-குறைபாடு மெகாலோபிளாஸ்டிக் அனீமியாவுடன் சேர்ந்து வரலாம். ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவின் இதே போன்ற வெளிப்பாடுகள் இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவிலும் ஏற்படுகின்றன, சில சமயங்களில் போஸ்ட்ஹெமோர்ராகிக் அனீமியா மற்றும் லிம்பேடனோபதி (எதிர்வினை தொற்று தோற்றம்) ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்து. பான்சிட்டோபீனியா அப்லாஸ்டிக் நெருக்கடியின் போக்கோடு சேர்ந்து வரலாம், மேலும் இரத்த சோகை மற்றும் லுகோசைட்டோசிஸ் ஆரம்பகால முன்னோடிகளின் தோற்றத்துடன் சேர்ந்து வரலாம் - பல்வேறு ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்களில் ஹீமோலிடிக் நெருக்கடியின் போக்கோடு.

எலும்பு மஜ்ஜையில் குண்டு வெடிப்பு செல்களைக் கண்டறிவதன் மூலம் பான்சிட்டோபீனியா, திடமான கட்டிகளின் மெட்டாஸ்டாசிஸுடன் ஏற்படலாம்.

பொது இரத்த பரிசோதனையில் எதிர்வினை மாற்றங்களின் தனித்தன்மை என்னவென்றால், கடுமையான லுகேமியாவின் சிறப்பியல்பு லுகேமிக் இடைவெளி இல்லாதது, முன்னோடி செல்கள் கட்டியிலிருந்து வேறுபட்ட உருவ அமைப்பைக் கொண்டுள்ளன. ஒரு விரிவான வரலாறு, கூடுதல், முதன்மையாக செரோலாஜிக்கல் ஆய்வுகளை நியமிப்பது வேறுபட்ட நோயறிதலை நடத்துவதில் ஒரு நல்ல உதவியாக இருக்கும். அனைத்து சந்தேகத்திற்கிடமான நிகழ்வுகளிலும், எலும்பு மஜ்ஜையின் பஞ்சர் பயாப்ஸி நடத்த பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. ஒரு தொற்று நோயைக் கண்டறிவது கடுமையான லுகேமியாவைக் கண்டறிவதை விலக்கவில்லை என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும், மாறாக, அதை சந்தேகிக்க அனுமதிக்கும் அறிகுறிகளில் ஒன்றாக இருக்கலாம்.

ஒரு குழந்தைக்கு லுகேமியா நோய் கண்டறிதல்

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

குழந்தைகளில் லுகேமியா சிகிச்சை

குழந்தைகளில் கடுமையான லுகேமியா சிகிச்சையானது ஒரு சிறப்பு மருத்துவமனையில் மட்டுமே மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும், அங்கு தேவையான தொழில்நுட்ப திறன்கள் உள்ளன: ஆய்வக வசதிகள், தீவிர சிகிச்சை பிரிவு அல்லது வார்டு, இரத்தமாற்றத்திற்கான உபகரணங்கள், பயிற்சி பெற்ற மற்றும் தகுதிவாய்ந்த பணியாளர்கள்.

குழந்தைகளில் கடுமையான லுகேமியா சிகிச்சையின் அடிப்படை பாலிகீமோதெரபி ஆகும், இது பிற புற்றுநோயியல் நோய்களுக்கான சிகிச்சையைப் போலவே, சிகிச்சை நெறிமுறையால் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. நெறிமுறை என்பது ஒரு குறிப்பிட்ட கீமோதெரபி மருந்தின் நேரம், அளவுகள், முறை மற்றும் நிர்வாக நிலைமைகளை பிரதிபலிக்கும் விதிகளின் தொகுப்பாகும், இது முதன்மை நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சையின் செயல்திறனை மதிப்பிடுவதற்கான கட்டாய ஆய்வுகளின் பட்டியலை வரையறுக்கிறது, குறைந்தபட்ச எஞ்சிய நோய் என்று அழைக்கப்படுவதைக் கண்காணிக்கிறது. நெறிமுறை மருந்தக கண்காணிப்பின் நேரம் மற்றும் நிலைமைகளையும் வரையறுக்கிறது. ஒரு குறிப்பிட்ட வகையான புற்றுநோயியல் நோய் மக்கள்தொகையில் நிகழும் அதிர்வெண்ணைப் பொறுத்து, ஹீமாட்டாலஜிகல் கிளினிக்குகளின் முழு நெட்வொர்க்குகளையும் ஒன்றிணைக்கும் சர்வதேச மற்றும் தேசிய நெறிமுறைகள் உள்ளன. இந்த கிளினிக்குகளில் ஒன்று புற்றுநோயியல் நோயின் ஒரு குறிப்பிட்ட நோசோலாஜிக்கல் வடிவத்திற்கான ஆராய்ச்சி மையத்திற்கு பொறுப்பேற்கிறது மற்றும் ஒவ்வொரு குறிப்பிட்ட நோயாளியின் சிகிச்சை குறித்த தகவல்களை சேகரித்தல், அறிவியல் மற்றும் புள்ளிவிவர செயலாக்கத்தில் ஈடுபட்டுள்ளது, ஆலோசனை உதவியை வழங்குகிறது, நோயறிதல் சோதனைகளின் குறிப்பு திருத்தம், பெற்ற அனுபவ அனுபவம் மற்றும் நவீன அடிப்படை முன்னேற்றங்களின் அடிப்படையில் நெறிமுறைக்கு ஒரு புதுப்பிப்பை உருவாக்குகிறது. ஆராய்ச்சி மையத்தின் மற்றொரு முக்கியமான செயல்பாடு நோயாளிகளின் சீரற்றமயமாக்கல் ஆகும். ஒத்த நோயறிதல் மற்றும் மருத்துவ நிலை கொண்ட நோயாளிகள் சிகிச்சையின் வெவ்வேறு நிலைகளில் வெவ்வேறு சிகிச்சைகளைப் பெறுகிறார்கள். பெறப்பட்ட குழுக்களின் சிகிச்சை முடிவுகள் ஒப்பிடப்பட்டு, பெறப்பட்ட தரவு நெறிமுறையை மேம்படுத்தப் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

நவீன அணுகுமுறையில் குழந்தைகளில் கடுமையான லுகேமியாவின் பல்வேறு வகைகளுக்கு குறிப்பிட்ட சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது, ஆபத்து காரணிகளுக்கு ஏற்ப அவற்றை பல அறிகுறிகளால் வெவ்வேறு சிகிச்சை குழுக்களாகப் பிரிக்கிறது. பல்வேறு வகையான கடுமையான லுகேமியா சிகிச்சைக்கு வெவ்வேறு மருத்துவமனைகள் வெவ்வேறு நெறிமுறைகளைப் பயன்படுத்துகின்றன. கீமோதெரபி மருந்துகளின் சேர்க்கைகள், அளவுகள் மற்றும் அவற்றின் நிர்வாக முறைகள் வேறுபடுகின்றன. அனைத்து சிகிச்சையின் பல்வேறு கட்டங்களிலும், குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் (ப்ரெட்னிசோலோன், டெக்ஸாமெதாசோன், மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன்), ஆல்கலாய்டுகள் (வின்கிரிஸ்டைன்), ஆந்த்ராசைக்ளின்கள் (டானோரூபிசின்), என்சைம்கள் (பீட்டா-ஆஸ்பரஜினேஸ்), ஆன்டிமெட்டாபொலைட்டுகள் (மெத்தோட்ரெக்ஸேட், மெர்காப்டோபூரின், தியோகுவானைன், சைட்டராபைன்), அல்கைலேட்டிங் முகவர்கள் (சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, ஐபோஸ்ஃபாமைடு) போன்றவை பொதுவாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. AML சிகிச்சைக்கு, ஆந்த்ராசைக்ளின்கள் (டானோரூபிசின், இடரூபிசின், மைட்டோக்சாண்ட்ரோன்), ஆன்டிமெட்டாபொலைட்டுகள் (சைட்டராபைன், புரினெத்தால்), ஆல்கலாய்டுகள் (எட்டோபோசைட்) போன்றவை முக்கியமாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

குழந்தைகளில் கடுமையான லுகேமியாவிற்கான பாலிகீமோதெரபியின் பாரம்பரிய கொள்கைகள் படிப்படியான சிகிச்சையை செயல்படுத்துவதாகும்: நிவாரணத்தைத் தூண்டுதல், ஒருங்கிணைப்பு, பராமரிப்பு சிகிச்சை, சிக்கல்களைத் தடுப்பது அல்லது சிகிச்சை செய்தல் (எடுத்துக்காட்டாக, நியூரோலுகேமியா).

தூண்டலின் முக்கிய குறிக்கோள் மருத்துவ மற்றும் ஹீமாட்டாலஜிக்கல் நிவாரணத்தை அடைவதாகும் - நோயின் மருத்துவ அறிகுறிகள் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையில் இருந்து வெடிப்பு செல்கள் மறைதல் (மைலோகிராமில் 5% க்கும் குறைவானது).

அடுத்த கட்டம் ஒருங்கிணைப்பு ஆகும், இதன் போது கீமோதெரபி மருந்துகளின் பிற சேர்க்கைகள் பொதுவாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, இது நோயின் குறைந்தபட்ச வெளிப்பாடுகளை எதிர்த்துப் போராடுவதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது (எலும்பு மஜ்ஜையில் எஞ்சியிருக்கும் கட்டி நிறை, இது வழக்கமான சைட்டோலாஜிக்கல் பரிசோதனை மூலம் கண்டறியப்பட முடியாது மற்றும் மூலக்கூறு மரபணு முறைகளைப் பயன்படுத்த வேண்டும்). குறைந்தபட்ச எஞ்சிய நோய் காணாமல் போவது மூலக்கூறு நிவாரணத்தை வகைப்படுத்துகிறது.

பராமரிப்பு சிகிச்சையானது, நோயின் ஆரம்பகால மறுபிறப்பைத் தடுக்கப் பயன்படுத்தப்படும் குறைந்த அளவிலான கீமோதெரபி மருந்துகளின் நீண்டகால பயன்பாட்டை உள்ளடக்கியது. தற்போது, அனைத்து வகையான கடுமையான லுகேமியாவிற்கும் பராமரிப்பு சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுவதில்லை.

நரம்பு இரத்த லுகேமியா சிகிச்சை ஒரு கடினமான பணியாகும், ஏனெனில் கீமோதெரபி மருந்துகள் வாய்வழியாகவோ அல்லது பெற்றோர் வழியாகவோ நிர்வகிக்கப்படும் போது, இரத்த-மூளைத் தடையை மோசமாக ஊடுருவுகின்றன. மத்திய நரம்பு மண்டலத்திற்கு சேதம் ஏற்படாத நோயாளிகளில், நரம்பு இரத்த லுகேமியாவின் தடுப்பு நடவடிக்கைகளை மேற்கொள்வது அவசியம், இது இடுப்பு பஞ்சர்களின் போது கீமோதெரபி மருந்துகளின் வழக்கமான உள்நோக்கி நிர்வாகம் மற்றும் முற்காப்பு மண்டை ஓடு கதிர்வீச்சு ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது. கதிர்வீச்சுடன் கீமோதெரபி மருந்துகளின் உள்நோக்கி நிர்வாகம் நியூரோலுகேமியாவுக்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுகிறது. இருப்பினும், இந்த வழக்கில், ஒரு சிறப்பு ஓம்மயா நீர்த்தேக்கம் நிறுவப்பட்டுள்ளது, இது கீமோதெரபி மருந்துகளை மைய நரம்பு மண்டலத்தில் (மூளையின் வென்ட்ரிக்கிள்களில் நேரடியாக) அதிக அதிர்வெண்ணுடன் நிர்வகிக்க அனுமதிக்கிறது.

சமீபத்திய ஆண்டுகளில், கீமோதெரபியுடன், சிகிச்சை நெறிமுறைகளில், வேறுபடுத்தும் முகவர்கள் மற்றும் மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகள் போன்ற மாற்று மருந்துகளைச் சேர்ப்பதில் சிறப்பு கவனம் செலுத்தப்பட்டுள்ளது. கடுமையான புரோமியோலோசைடிக் லுகேமியா சிகிச்சைக்கு [APML 1(15;17)], கீமோதெரபியுடன், வைட்டமின் A வழித்தோன்றலான ட்ரெடினோயின் (ATRA) பயன்படுத்தப்படுகிறது. இது சைட்டோஸ்டேடிக் விளைவைக் கொண்டிருக்கவில்லை, அதாவது, இது கட்டி செல்களைக் கொல்லாது, ஆனால் அவை உடலில் உள்ள அனைத்து கட்டி அல்லாத செல்களைப் போலவே முதிர்ச்சியடையவும், வேறுபடுத்தவும், பின்னர் அப்போப்டோசிஸுக்கு உட்படவும் அனுமதிக்கிறது. APML 1(15;17) சிகிச்சையில் ட்ரெடினோயினின் பயன்பாடு மைலோயிட் லுகேமியாவிற்கு முன்னெப்போதும் இல்லாத அளவுக்கு அதிக உயிர்வாழும் விகிதத்தை அடைய முடிந்தது - இந்த நோயாளிகளின் குழுவில் 85%.

கூடுதலாக, மோனோக்ளோனல் ஆன்டி-சிடி20 ஆன்டிபாடிகள் (ரிட்டுக்ஸிமாப்) தற்போது முதிர்ந்த செல் B-ALL க்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, இது கட்டி செல்களை நிலைநிறுத்த அனுமதிக்கிறது, இதனால் கீமோதெரபி மருந்துகளின் விளைவை அதிகரிக்க முடியும். மருத்துவ சோதனை கட்டத்தில் பிற வேறுபடுத்தும் முகவர்கள் உருவாக்கப்படுகின்றன - டைரோசின் கைனேஸ் தடுப்பான்கள் (இமாடினிப் மெசிலேட்), ஹிஸ்டோன் அசிடைலேஸ் தடுப்பான்கள் (டெபாகின்), மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகள் - ஆன்டி-சிடி33 (ஜெம்டுசுமாப்), ஆன்டி-சிடி52 (அலெம்டுசுமாப்), இன்டர்லூகின்கள் மற்றும் பல.

சிகிச்சை நெறிமுறைகளின் வளர்ச்சியின் முக்கிய பகுதிகளில் ஒன்று, குறைந்தபட்ச எஞ்சிய நோய் (MRD) என்று அழைக்கப்படுவதை மதிப்பிடுவதற்கான முறைகளை உருவாக்குவதாகும் - இந்த நிலையில் ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையிலான கட்டி செல்கள் ஒளி நுண்ணோக்கி மூலம் கண்டறிய முடியாத நிலையில் உள்ளன. இந்த சூழ்நிலையில், வெடிப்புகள் இருப்பதை மூலக்கூறு முறைகளைப் பயன்படுத்தி மட்டுமே தீர்மானிக்க முடியும். முதல் கட்டம் - நிவாரண தூண்டல் முடிந்த பிறகு அனைத்து சிகிச்சையும் MRD-ஐ எதிர்த்துப் போராடுவதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. MRD மதிப்பீட்டு முறைகளின் தரப்படுத்தல், பாலிகீமோதெரபியின் அடுத்தடுத்த கட்டங்களில் ஏற்கனவே உள்ள நோயாளிகளின் ஆபத்து குழுக்களை புதியதாக அடையாளம் காணவும், நோய் மீண்டும் வருவதை மிகவும் திறம்பட தடுக்கவும் அனுமதிக்கிறது.

அலோஜெனிக் ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை (HSCT) (எலும்பு மஜ்ஜை, புற இரத்த ஸ்டெம் செல்கள், தொப்புள் கொடி இரத்தம்) பல கடுமையான லுகேமியா வகைகளுக்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுகிறது, முக்கியமாக மறுபிறப்புகள் மற்றும் அதிக ஆபத்துள்ள குழுக்களைச் சேர்ந்த முதன்மை நோயாளிகள். HSCT முறையின் அறிகுறிகளும் அம்சங்களும் ஒவ்வொரு குறிப்பிட்ட சந்தர்ப்பத்திலும் சிகிச்சை நெறிமுறையால் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன மற்றும் கடுமையான லுகேமியா மாறுபாடு, ஆபத்து குழு, தொடர்புடைய நன்கொடையாளரின் கிடைக்கும் தன்மை மற்றும் மாற்று ஹிஸ்டோகாம்படிபிலிட்டியின் அளவைப் பொறுத்தது. செயல்பாட்டின் முக்கிய கொள்கை மைலோஅப்லேஷன் (பெறுநரின் எலும்பு மஜ்ஜையில் கட்டி செல்களை தீவிரமாக அகற்றுதல்), அத்துடன் "கிராஃப்ட்-வெர்சஸ்-லுகேமியா" நிகழ்வின் அடிப்படையில் ஆன்டிடூமர் நோய் எதிர்ப்பு சக்தியை செயல்படுத்துதல் ஆகும்.

குழந்தைகளுக்கு லுகேமியா எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

குழந்தைகளில் லுகேமியாவின் முன்கணிப்பு

குழந்தைகளில் கடுமையான லுகேமியா, மற்ற புற்றுநோயியல் நோய்களைப் போலவே, குறிப்பிட்ட சிகிச்சையின்றி 100% வழக்குகளில் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. நவீன சிகிச்சையின் முடிவுகளை மதிப்பிடுகையில், அவர்கள் ஐந்து வருட உயிர்வாழ்வு விகிதத்தைப் பற்றி பேசுகிறார்கள், இது பொதுவானதாக இருக்கலாம் (மறுபிறப்பு ஏற்படுவதைத் தவிர்த்து) மற்றும் நிகழ்வு இல்லாததாக இருக்கலாம் (மறுபிறப்பு வளர்ச்சியின் நிகழ்வுகளை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வது). இந்த குறிகாட்டிகளை தீர்மானிக்கும் முக்கிய காரணி கட்டியின் உயிரியல், முதன்மையாக அதன் மரபணு மாறுபாடு, அத்துடன் மேலே குறிப்பிட்டுள்ளபடி உருவவியல், நோயெதிர்ப்பு மாறுபாடுகள் ஆகும். நோயறிதலின் போது நோயாளியின் மருத்துவ நிலையும் ஒரு குறிப்பிட்ட பங்கை வகிக்கிறது. இந்த வழக்கில், புற இரத்தத்தில் லுகோசைட்டோசிஸின் அளவு, நியூரோலுகேமியாவின் இருப்பு அல்லது இல்லாமை மற்றும் நோயாளியின் வயது ஆகியவை முக்கியம். ALL நோயாளிகளின் பொதுவான குழுவிற்கு, நிகழ்வு இல்லாத உயிர்வாழ்வு 70%, ONLL நோயாளிகளுக்கு - 50%.

ஒவ்வொரு குறிப்பிட்ட சந்தர்ப்பத்திலும் சிகிச்சை நெறிமுறையால் வெளிநோயாளர் கண்காணிப்பு மற்றும் பரிந்துரைகள் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன மற்றும் கடுமையான லுகேமியாவின் வகை மற்றும் ஆபத்து குழுவைப் பொறுத்தது. வெளிநோயாளர் கண்காணிப்பு ஒரு சிறப்பு ஹீமாட்டாலஜிக்கல் மையத்தில் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும். அதன் முக்கிய கொள்கைகள்: நோய் நிவாரணத்தை உறுதிப்படுத்துதல், வழக்கமான பரிசோதனைகள், பொது இரத்த பரிசோதனை, மற்றும், சுட்டிக்காட்டப்பட்டால், குறைந்தபட்ச எஞ்சிய நோயைக் கண்காணித்தல், உள் உறுப்புகளின் செயல்பாடுகள் மற்றும் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் நிலை.

HSCT சிகிச்சை பெற்ற நோயாளிகள் சிறப்பு கண்காணிப்புக்கு உட்படுகிறார்கள். இந்த நோயாளிகளுக்கு மாற்று நிலையை கண்காணித்தல் (கைமரிஸத்திற்கான சோதனை - நன்கொடையாளரின் ஹீமாடோபாய்டிக் அமைப்பின் மூலக்கூறு குறிப்பான்களின் இருப்பு), "கிராஃப்ட் வெர்சஸ் ஹோஸ்ட்" நோய் என்று அழைக்கப்படுவதை கண்காணித்தல் மற்றும் தொற்று நிலையை மதிப்பீடு செய்தல் (முதன்மையாக பல்வேறு வைரஸ் தொற்றுகளுக்கு வழக்கமான பரிசோதனை) தேவை.