குழந்தைகளில் கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி அறிகுறிகள்

மருத்துவ இழைநார் வளர்ச்சி அறிகுறிகள் மஞ்சள் காமாலை, வெவ்வேறு தீவிரத்தன்மையை அரிப்பு (கோளாறுகள் செயற்கை கல்லீரல் செயல்பாடு அரிப்பு காரணமாக பித்த அமிலங்கள் குறைந்து தொகுப்பு குறைந்துவிட்டது), hepatosplenomegaly, வயிறு மற்றும் மார்பு வாஸ்குலர் முறை அதிகரித்துள்ளது, பொது அடையாளங்களுடன் (பசியின்மை, எடை குறைதல், பலவீனம், மற்றும் அடங்கும் தசை வெகுஜன குறைப்பு). கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், "ஜெல்லிமீன் தலை" வடிவில் வயிறு மீது ஒரு உச்சரிக்கப்படும் நரம்பு நெட்வொர்க் உள்ளது. உணவுக்குழாய் அல்லது மலக்குடலின் சுருள் சிரை நாளங்களில் இருந்து குடல் வறட்சி இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம். பெரும்பாலும் டெலான்கிடாசியா, உள்ளங்கை சிவந்துபோதல், ஆணி மாற்றங்கள் ( "டிரம்ஸ்டிக்ஸ்"), நரம்புக் கோளாறு மற்றும் ஹெப்பாட்டிக் என்செபலாபதி உள்ளன.

கல்லீரல் இழைநார் சிக்கல்கள்

இழைநார் வளர்ச்சி சிக்கல்கள் போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம், இடைவிடாத பாக்டீரியல் பெரிட்டோனிட்டிஸ், ஈரல் மூளை வீக்கம் ஹெபாடோரனல் மற்றும் ஹெப்பாட்டிக்-நுரையீரல் நோய், hepato மற்றும் cholangiocarcinoma அடங்கும்.

போர்ட்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் Portal portal இல் அழுத்தம் அதிகரித்து, போர்டல் மற்றும் தாழ்ந்த வேனா காவா இடையே அழுத்தத்தை அதிகரிக்கும் வழிவகுக்கிறது. Portal இரத்த ஓட்டத்திற்கு அதிகரித்த எதிர்ப்பை portosystemic இணைபொருட்களை உருவாக்கும் வழிவகுக்கிறது. கல்லீரலின் காப்ஸ்யூல் மூலம் வயிற்றுப்போக்கு குடல் அழற்சிகளில் அதிக அழுத்தம் மற்றும் திரவத்தின் வியர்வை ஆகியவற்றால் ஏற்படுகிறது. ஒரு கூடுதல் காரணி கல்லீரலில் முரணாக அழிக்கும் ஹார்மோன்கள் மற்றும் பிற உயிரியல் ரீதியாக செயல்பாட்டு உட்பொருள், சீரம் ரெனின், அல்டோஸ்டிரான், ஆன்ஜியோடென்ஸின், வாஸோப்ரஸின், சோடியம் மற்றும் நீர்ப்பிடிமானம் விளைவாக தூண்டுவதாகவும் அமைந்துள்ளன.

தன்னிச்சையான பாக்டீயர் பெலிட்டோன்டிஸ் என்பது, பெரும்பாலும் ஈரல் அழற்சியின் தொற்றுநோய்களின் சிக்கல் ஆகும். இந்த வழக்கில், பெரியவர்கள் இறப்பு விகிதம் 61-78% வரை அடையும். தன்னிச்சையான பாக்டீரியல் பெலிடோனிட்டிஸ் வளர்ச்சி அசிட் திரவத்தின் நுண்ணுயிர் கலப்பினத்தை தொடங்குகிறது. வயிற்றுக் குழலின் காலனிசமயமாக்கலின் முக்கிய ஆதாரம் பெருங்குடல் நுண்ணுயிரிகளின் நுண்ணுயிரி ஆகும், இது குடல் சுவரின் அதிகரித்த ஊடுருவலின் காரணமாக ஆஸ்கிடிக் திரவத்திற்குள் ஊடுருவிச் செல்கிறது. அபாயகரமான பாக்டீரியா, தொற்றுநோயாக அல்லது பெரிடோனொனொனொன்சுன்ஸ் ஷென்ட் அப்ளிகேஷன் மூலம் தொற்றுநோய்க்கான தொற்றுநோய்களின் பரவலான பரம்பல் பரவலாகும். பாக்டீரியா சிக்கல்களின் வளர்ச்சிக்காக கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி கொண்ட நோயாளிகளின் அதிகரித்த போக்கு, உயிரினத்தின் அப்பட்டமான எதிர்ப்பின் குறைவு காரணமாக உள்ளது. தன்னிச்சையான பாக்டீரியல் பெலிடோனிடிஸ் நோய்க்குறியீட்டில், நுண்ணுயிரியுடன் கூடிய குறிப்பிட்ட-எதிர்ப்பு எதிர்ப்பு காரணிகளைத் தொடர்புபடுத்தும் ஒரு நடுத்தரமாக அஸ்கிடிக் திரவத்தால் முக்கிய பங்கு வகிக்கப்படுகிறது. அஸ்கிடிக் திரவத்தின் அதிக அளவு கொண்டது, பாலிமோன்போனிகல் லெக்குகோசைட்டுகளின் தொடர்பு சாத்தியம் பாக்டீரியல் உயிரணுக்களுடன் குறைந்து வருவதாகக் கருதப்படுகிறது.

கல்லீரல் ஈரல் அழற்சியின் கல்லீரல் என்ஸெபலோபதி மிகவும் கடுமையான மற்றும் முரண்பாடான சாதகமற்ற சிக்கலாக உள்ளது. கல்லீரல்-செல் குறைபாட்டின் விளைவாக எழோஜெனிய நியூரோடாக்ஸின்கள் மற்றும் அமினோ அமில சமநிலையற்ற தன்மை ஆகியவை வீக்கம் மற்றும் astroglia செயல்பாட்டு தொந்தரவுக்கு வழிவகுக்கிறது. இந்த மாற்றங்கள் இரத்த-மூளை தடையின் ஊடுருவலை அதிகரிக்கின்றன, அயனி சேனல்களின் செயல்பாட்டை மாற்றின்றன, நரம்பு மாற்றுவதற்கான செயல்முறைகளை சீர்குலைக்கின்றன, மேலும் மேக்ரோஜெக்டிக் கலவைகள் மூலம் நியூரான்களை வழங்குகின்றன.

மிக முக்கியமான நரம்புத்தொட்டினம் அம்மோனியா ஆகும், இது யூரியா தொகுப்பு (அமோனியாவின் செயலிழப்பு ஆனைன்டைன் சுழற்சி) மற்றும் கல்லீரலில் குளுட்டமைன் குறைதல் காரணமாக அதன் செறிவு அதிகரிக்கிறது. அம்மோனியா அல்லாத அயனமண்டல வடிவில் குருதி-மூளைத் தடுப்பை ஊடுருவி, ஒரு நரம்பிய விளைவு ஏற்படுத்துகிறது.

கல்லீரல் தடையின் போதும் அமினோ அமிலம் ஏற்றத்தாழ்வு - இரத்த நறுமண அமினோ அமிலங்கள் (பினைலானைனில், டைரோசின் முதலியன) மற்றும் கிளைகளுடன் பக்கச் சங்கிலியில் கொண்டு அமினோ அமிலங்கள் செறிவு குறைக்கும் அதிகரித்துள்ளது. மூளைக்கு நறுமண அமினோ அமிலங்களின் அதிகப்படியான வழங்கல், தவறான டிரான்ஸ்மிட்டர்களால் கட்டமைப்பு ரீதியாக நோரடென்னைனைன் மற்றும் டோபமைன் ஆகியவற்றுடன் இணைகிறது.

ஹெபாட்டா என்ஸெபலோபதி உள்ளிட்ட பல வகையான நரம்புசார் சீர்குலைவுகள், குழந்தைகளின் நடைமுறையில், குறிப்பாக வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில், ஒரு கடினமான மதிப்பீட்டைக் கண்டறிவது கடினம். கண்டறிதல் மிகவும் புறநிலை அளவுகோல் மின்னாற்பகுப்புகளின் விளைவு ஆகும். ஹெபேடி என்ஸெபலோபதியின் நிலைக்கு ஏற்ப, மாறுபட்ட தீவிரத்தன்மை கொண்ட ஒரு தாளத்தின் செயல்பாட்டை குறைத்து, 5- மற்றும் 9 செயல்பாடுகளை தோற்றுவிக்கிறது. வயதான வயதில், ஹெபாடிக் என்ஸெபலோபதியின் I மற்றும் II நிலைகளில் ஏற்படும் அசாதாரணத் தன்மையைக் கண்டறிகிறது சைக்கோமெட்டிக் சோதனை. எண்களின் இணைப்பு மற்றும் சோதனை "எண்-சின்னம்" ஆகியவற்றின் சோதனை அறிவாற்றல் நடவடிக்கைகளின் வேகத்தை நிர்ணயிப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. கோட்டின் சோதனையும் புள்ளியிடப்பட்ட புள்ளிவிவரங்களைக் குறிப்பதற்கான சோதனை சிறந்த மோட்டார் திறன்களின் வேகத்தையும் துல்லியத்தையும் தீர்மானிக்க அனுமதிக்கிறது.

இரத்தத்தில் அம்மோனியாவின் செறிவு பற்றிய தீர்மானிப்பு நோயறிதல் மதிப்பு ஆகும். பெரும்பாலான நோயாளிகளில், அம்மோனியாவின் செறிவு அதிகரிக்கிறது, ஆனால் சாதாரண அம்மோனியா உள்ளடக்கம் ஹெபேடி என்ஸெபலோபதி நோயைக் கண்டறியும் ஒரு காரணியாக இருக்க முடியாது.

காந்த ஒத்திசைவு ஸ்பெக்ட்ரோஸ்கோபி மற்றும் மூளையின் சாத்தியக்கூறுகள் ஆகியவை மிகவும் தகவல்தொடர்பு நோயறிதல் முறைகள் ஆகும். சிக்னல் டி, அடித்தள செல்திரளுடன் மற்றும் மூளையின் வெள்ளை நிறத் தீவிரம் காந்த ஒத்திசைவு நிறமாலை புள்ளி அதிகரிப்பு, அத்துடன் Myo-இனோசிட்டால் / கிரியேட்டின் குறைப்பு விகிதம், மூளையின் சாம்பல் மற்றும் வெள்ளை நிறத் உள்ள குளூட்டமைனில் உச்ச அதிகரிப்பு. இந்த மாற்றங்களின் தீவிரத்தன்மை ஹெபாடிக் என்ஸெபலோபதியின் தீவிரத்தோடு தொடர்புடையது. இந்த முறையின் உணர்திறன் 100% நெருங்குகிறது.

மூளையின் சாத்தியக்கூறுகளின் திறன் குறைவான உணர்திறன் (சுமார் 80%). முக்கிய மாற்றங்கள் குறுக்கீட்டிலான தாமதங்கள் குறைந்து வருகின்றன.

கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியின் பின்னணி மற்றும் போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் மூலம் வளரும் ஒரு முற்போக்கான சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகும். மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அறிகுறிகள் oliguria, சீரம் creatinine அதிகரிப்பு மற்றும் glomerular வடிகட்டுதல் ஒரு குறைவு அடங்கும்.

ஹெபடோபல்மனரி சிண்ட்ரோம் "டிரம்ஸ்டிக்ஸ்" மற்றும் ஹைப்போக்ஸிமியாவுக்கான வடிவில் விரல்களின் அதிகரிப்பு பற்குழி-தமனி சாய்வு intrapulmonary மற்றும் விரிவாக்கம் நாளங்கள், டிஸ்பினியாவிற்கு இதன் பண்புகளாக சிதைப்பது ஈடுபடுத்துகிறது. நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம், நுரையீரலின் முக்கிய திறன் குறைதல், ஒரு ஹெபாட்டா ஹைட்ரோடோராக்ஸ் தொடங்கும்.

[1], [2], [3], [4]