குழந்தைகளில் கல்லீரல் சிரோசிஸின் அறிகுறிகள்

கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியின் மருத்துவ அறிகுறிகளில் மஞ்சள் காமாலை, பல்வேறு தீவிரத்தன்மை கொண்ட தோல் அரிப்பு (கல்லீரலின் செயற்கை செயல்பாடு மோசமடைவதால், பித்த அமிலங்களின் தொகுப்பு குறைவதால் அரிப்பு குறைகிறது), ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி, வயிறு மற்றும் மார்பில் அதிகரித்த வாஸ்குலர் முறை மற்றும் பொதுவான அறிகுறிகள் (பசியின்மை, எடை இழப்பு, பலவீனம் மற்றும் தசை நிறை குறைதல்) ஆகியவை அடங்கும். கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், வயிற்றில் ஒரு உச்சரிக்கப்படும் சிரை வலையமைப்பு "கேபுட் மெடுசா" வடிவத்தில் உருவாகிறது. உணவுக்குழாய் அல்லது மலக்குடலின் சுருள் சிரை நாளங்களிலிருந்து இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம். டெலங்கிஜெக்டேசியாஸ், உள்ளங்கை எரித்மா, நக மாற்றங்கள் ("கிளப்பிங்"), புற நரம்பியல் மற்றும் கல்லீரல் என்செபலோபதி ஆகியவை பொதுவானவை.

கல்லீரல் சிரோசிஸின் சிக்கல்கள்

சிரோசிஸின் சிக்கல்களில் போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம், தன்னிச்சையான பாக்டீரியா பெரிட்டோனிடிஸ், கல்லீரல் என்செபலோபதி, ஹெபடோரினல் மற்றும் ஹெபடோபுல்மோனரி நோய்க்குறிகள், ஹெபடோ- மற்றும் சோலாங்கியோகார்சினோமா ஆகியவை அடங்கும்.

போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் என்பது போர்டல் நரம்பில் அழுத்தம் அதிகரிப்பதாகும், இது போர்டல் மற்றும் தாழ்வான வேனா காவா இடையேயான அழுத்த சாய்வு அதிகரிப்பிற்கு வழிவகுக்கிறது. போர்டல் இரத்த ஓட்டத்திற்கு அதிகரித்த எதிர்ப்பு போர்டோசிஸ்டமிக் பிணையங்கள் உருவாக வழிவகுக்கிறது. ஆஸைட்டுகளின் உருவாக்கம் இன்ட்ராஹெபடிக் நிணநீர் நாளங்களில் அழுத்தம் அதிகரிப்பதோடு கல்லீரல் காப்ஸ்யூல் வழியாக வயிற்று குழிக்குள் திரவ கசிவுடன் தொடர்புடையது. கல்லீரலில் உள்ள ஹார்மோன்கள் மற்றும் பிற உயிரியல் ரீதியாக செயல்படும் பொருட்களின் கேடபாலிசத்தை சீர்குலைத்து, ரெனின், ஆல்டோஸ்டிரோன், ஆஞ்சியோடென்சின், வாசோபிரசின் ஆகியவற்றின் சீரம் செறிவுகளைத் தூண்டி, சோடியம் மற்றும் நீர் தக்கவைப்புக்கு வழிவகுக்கிறது.

தன்னிச்சையான பாக்டீரியா பெரிட்டோனிடிஸ் என்பது சிரோசிஸின் மிகவும் பொதுவான தொற்று சிக்கலாகும். இந்த விஷயத்தில், பெரியவர்களில் இறப்பு 61-78% ஐ அடைகிறது. தன்னிச்சையான பாக்டீரியா பெரிட்டோனிட்டிஸின் வளர்ச்சி ஆஸ்கிடிக் திரவத்தின் நுண்ணுயிர் மாசுபாட்டால் தொடங்கப்படுகிறது. வயிற்று குழியின் விதைப்புக்கான முக்கிய ஆதாரம் பெரிய குடலின் மைக்ரோஃப்ளோரா ஆகும், இது குடல் சுவரின் அதிகரித்த ஊடுருவல் காரணமாக ஆஸ்கிடிக் திரவத்திற்குள் ஊடுருவுகிறது. அரிதான காரணங்கள் தொடர்ச்சியான பாக்டீரியாவின் பின்னணியில் ஹீமாடோஜெனஸ் தொற்று பரவுதல், பாராசென்டெசிஸின் போது தொற்று அல்லது பெரிட்டோனோவெனஸ் ஷன்ட் சுமத்துதல். கல்லீரல் சிரோசிஸ் நோயாளிகள் பாக்டீரியா சிக்கல்களை உருவாக்கும் அதிகரித்த போக்கு உடலின் குறிப்பிடப்படாத எதிர்ப்பில் குறைவு காரணமாகும். தன்னிச்சையான பாக்டீரியா பெரிட்டோனிடிஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில், நுண்ணுயிரிகளுடன் குறிப்பிடப்படாத எதிர்ப்பு காரணிகளின் தொடர்புக்கான ஊடகமாக ஆஸ்கிடிக் திரவம் ஒரு முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. அதிக அளவு ஆஸ்கிடிக் திரவத்துடன், பாலிமார்போநியூக்ளியர் லுகோசைட்டுகள் மற்றும் பாக்டீரியா செல்களுக்கு இடையேயான தொடர்பு சாத்தியம் குறைகிறது என்று கருதப்படுகிறது.

கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியில் கல்லீரல் என்செபலோபதி என்பது மிகவும் கடுமையான மற்றும் முன்கணிப்பு ரீதியாக சாதகமற்ற சிக்கலாகும். ஹெபடோசெல்லுலர் பற்றாக்குறையின் விளைவாக குவிந்து வரும் எண்டோஜெனஸ் நியூரோடாக்சின்கள் மற்றும் அமினோ அமில ஏற்றத்தாழ்வு, எடிமா மற்றும் ஆஸ்ட்ரோக்லியாவின் செயல்பாட்டுக் கோளாறுகளுக்கு வழிவகுக்கிறது. இந்த மாற்றங்கள் இரத்த-மூளைத் தடையின் ஊடுருவலை அதிகரிக்கின்றன, அயன் சேனல்களின் செயல்பாட்டை மாற்றுகின்றன, நரம்பியக்கடத்தல் செயல்முறைகளையும், மேக்ரோஎர்ஜிக் சேர்மங்களுடன் நியூரான்களின் விநியோகத்தையும் சீர்குலைக்கின்றன.

மிக முக்கியமான நியூரோடாக்சின் அம்மோனியா ஆகும், இதன் செறிவு அதிகரிப்பு கல்லீரலில் யூரியா (அம்மோனியா செயலிழக்கச் செய்யும் ஆர்னிதின் சுழற்சி) மற்றும் குளுட்டமைனின் தொகுப்பு குறைவதோடு தொடர்புடையது. அயனியாக்கம் செய்யப்படாத வடிவத்தில் உள்ள அம்மோனியா இரத்த-மூளைத் தடையை ஊடுருவி, ஒரு நியூரோடாக்ஸிக் விளைவை ஏற்படுத்துகிறது.

கல்லீரல் செயலிழப்பில் அமினோ அமில ஏற்றத்தாழ்வு - இரத்தத்தில் நறுமண அமினோ அமிலங்களின் (ஃபெனிலாலனைன், டைரோசின், முதலியன) உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்பு மற்றும் கிளைத்த பக்கச் சங்கிலியுடன் கூடிய அமினோ அமிலங்களின் செறிவு குறைதல். மூளைக்குள் நறுமண அமினோ அமிலங்களை அதிகமாக உட்கொள்வது, நோர்பைன்ப்ரைன் மற்றும் டோபமைனைப் போன்ற கட்டமைப்பு ரீதியாக ஒத்த தவறான டிரான்ஸ்மிட்டர்களின் தொகுப்புடன் சேர்ந்துள்ளது.

கல்லீரல் என்செபலோபதியில் பல்வேறு நரம்பியல் மனநல கோளாறுகள் அடங்கும், குறிப்பாக வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில், குழந்தை மருத்துவ நடைமுறையில் இதை சரியாக மதிப்பிடுவது கடினம். மிகவும் புறநிலை நோயறிதல் அளவுகோல் எலக்ட்ரோஎன்செபலோகிராஃபியின் முடிவுகளாகக் கருதப்படுகிறது. கல்லீரல் என்செபலோபதியின் கட்டத்தைப் பொறுத்து, மாறுபட்ட தீவிரத்தன்மை கொண்ட ஏ-ரிதத்தின் செயல்பாட்டில் மந்தநிலை மற்றும் 5- மற்றும் 9-செயல்பாட்டின் தோற்றம் கண்டறியப்படுகின்றன. வயதான குழந்தைகளில், கல்லீரல் என்செபலோபதியின் I மற்றும் II நிலைகளின் சிறப்பியல்பு கோளாறுகளைக் கண்டறிய சைக்கோமெட்ரிக் சோதனை செய்யப்படலாம். எண் இணைப்பு சோதனை மற்றும் எண்-சின்ன சோதனை ஆகியவை அறிவாற்றல் செயல்பாட்டின் வேகத்தை தீர்மானிப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளன. கோடு சோதனை மற்றும் புள்ளியிடப்பட்ட உருவத் தடமறிதல் சோதனை ஆகியவை நுண்ணிய மோட்டார் திறன்களின் வேகத்தையும் துல்லியத்தையும் தீர்மானிக்க அனுமதிக்கின்றன.

இரத்தத்தில் அம்மோனியாவின் செறிவைத் தீர்மானிப்பது நோயறிதல் மதிப்பைக் கொண்டுள்ளது. பெரும்பாலான நோயாளிகளில், அம்மோனியாவின் செறிவு உயர்த்தப்படுகிறது, ஆனால் சாதாரண அம்மோனியா அளவுகள் கல்லீரல் என்செபலோபதி நோயறிதலைத் தவிர்ப்பதற்கான அடிப்படையாக செயல்பட முடியாது.

மிகவும் தகவலறிந்த நோயறிதல் முறைகள் காந்த அதிர்வு நிறமாலை மற்றும் மூளையின் தூண்டப்பட்ட ஆற்றல்கள் ஆகும். காந்த அதிர்வு நிறமாலை, மூளையின் T சமிக்ஞையின் தீவிரம், பாசல் கேங்க்லியா மற்றும் வெள்ளைப் பொருளின் அதிகரிப்பு, அத்துடன் மயோயினோசிட்டால்/கிரியேட்டின் விகிதத்தில் குறைவு, மூளையின் சாம்பல் மற்றும் வெள்ளைப் பொருளில் குளுட்டமைன் உச்சத்தில் அதிகரிப்பு ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகிறது. இந்த மாற்றங்களின் தீவிரம் கல்லீரல் என்செபலோபதியின் தீவிரத்துடன் தொடர்புடையது. இந்த முறையின் உணர்திறன் 100% ஐ நெருங்குகிறது.

மூளையின் தூண்டப்பட்ட ஆற்றல்களின் முறை குறைந்த உணர்திறனைக் கொண்டுள்ளது (சுமார் 80%). முக்கிய மாற்றங்கள் இடைநிலை தாமதங்களின் வேகத்தைக் குறைப்பதைப் பற்றியது.

ஹெபடோரெனல் நோய்க்குறி என்பது கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியின் பின்னணியில் உருவாகும் ஒரு முற்போக்கான சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகும், மேலும் இது போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தத்துடன் ஏற்படுகிறது. மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அறிகுறிகளில் ஒலிகுரியா, அதிகரித்த சீரம் கிரியேட்டினின் மற்றும் குளோமருலர் வடிகட்டுதல் குறைதல் ஆகியவை அடங்கும்.

ஹெபடோபுல்மோனரி நோய்க்குறியில், நுரையீரல்-தமனி சாய்வு அதிகரிப்பு மற்றும் உள் நுரையீரல் நாளங்களின் விரிவாக்கம் ஆகியவை அடங்கும், இது மூச்சுத் திணறல், விரல்களின் கிளப்பிங் மற்றும் ஹைபோக்ஸீமியாவால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம், முக்கிய திறன் குறைதல் மற்றும் கல்லீரல் ஹைட்ரோதோராக்ஸ் உருவாகலாம்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]