குழந்தைகள் உள்ள Agranulocytosis

குழந்தைகள் உள்ள Agranulocytosis பல வகையான நோய் பிரதிநிதித்துவம்:

• கொஸ்டமன்ஸ் நோய்க்குறி அல்லது குழந்தையின் மரபணு தீர்மானிக்கப்பட்ட அக்ரானுலோசைடோசிஸ்.
• சுழற்சியான நியூட்ரொபெனியாவின் பின்னணியில் குழந்தைகளின் அரான்லுலோசைடோசிஸ்.
• ஐசோமியூன் மோதலுடன் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் அகிராலோகுசைடோசிஸ்.

ஒவ்வொரு வகையிலும் நோயைத் தெரிந்து கொள்வோம்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

கொஸ்டமன்ஸ் சிண்ட்ரோம்

மரபணு ரீதியான மறுமதிப்பீட்டு வகை பரம்பல் வழியாக பரவுகின்ற மிகவும் கடுமையான நோய். இது ஒரு நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தையின் பெற்றோருக்கு ஆரோக்கியமான நபர்கள் இருப்பதாக அர்த்தம், ஆனால் அதே நேரத்தில், அவர்கள் நோயுற்ற மரபணுவின் கேரியர்களாக இருப்பதைக் காண்கிறார்கள்.

குழந்தைகளின் நோய் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன:

• புதிதாக பிறந்த குழந்தைகளுக்கு வலிப்பு நோய்த்தொற்றுகள் உள்ளன, இவற்றில் மீண்டும் மீண்டும் மீண்டும் தோலைக் காயங்கள் தோற்றமளிப்பதோடு, கூழ்மப்பிரிப்புகள் மற்றும் அழற்சி ஊடுருவல்களையும் உருவாக்குகின்றன.
• நோய்த்தாக்குதல் ஸ்டோமாடிடிஸ், தொற்று நோய்தோன்றி நோய் மற்றும் கான்செர்ட்டிடிஸ் ஆகியவற்றின் அறிகுறிகள், ஹைபர்டிராபி மற்றும் இரத்தப்போக்கு ஈறுகளில் தோற்றமளிக்கும் நோய்களும் இந்த நோய்க்கான குணநலமாகும்.
• சுவாசக் கட்டிகள், ஓரிடிஸ், மஸ்டோடைடிடிஸ், நாசி சவ்லையில் ஏற்படும் அழற்சி நிகழ்வுகள் ஆகியவற்றின் நோய்களிலிருந்து வேறுபடுகிறது. நிமோனியாவின் நீடித்த வடிவங்களின் வெளிப்பாடு கூட சாத்தியமாகும், இது அபத்தங்களை உருவாக்குவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம்.
• குழந்தைகளில், உடலின் வெப்பநிலை அதிகரிக்கிறது, நிணநீர் கணுக்களின் பொதுவான விரிவாக்கம் மூலம். சில சந்தர்ப்பங்களில், ஒரு குறிப்பிட்ட அளவு பிளேனோம்ஜாலலி - மண்ணீரின் அதிகரிப்பு.
• நோய் கடுமையான வடிவங்கள் செபிகேமியாவின் வளர்ச்சியைத் தூண்டிவிடும், இதில் கல்லீரலில் உள்ள அபத்தங்கள் உருவாகின்றன.
• இரத்தத்தில் உள்ள லிகோசைட்ஸின் சூத்திரத்தை மாற்றத் தொடங்குகிறது. பொதுவான வழக்குகள் நியூட்டோபீனியாவின் மிக உயர்ந்த அளவுக்கு வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, இதில் நியூட்ரோபில்ஸ் அனைத்துமே தீர்மானிக்கப்படவில்லை. மேலும், இரத்தத்தில் உள்ள லிம்போசைட்டுகள் இயல்பான அளவுக்கு பின்னணியில் இருந்து eosinophilia மற்றும் மோனோசைடோசிஸ் ஏற்படுவதாகும்.

தற்போது, விஞ்ஞானிகள், இந்த நோய்க்கான சிகிச்சையில் பயன்படுத்தப்படுகிற ஒரு கிரானூலோசைட் காலனி-தூண்டுதல் காரணி (G-CSF) என்ற மருந்து ஒன்றை உருவாக்கியுள்ளனர்.

சுழற்சியான நியூட்ரொபெனியாவுடன் குழந்தை வயிற்றுப்போக்கு

சைக்ளிக் நியூட்ரோபீனியா என்பது பரம்பரை நோயாகும். அதன் நிகழ்வு அறிகுறிகளின் மரபுவழி ஆதிக்க வகையிலான வகையை தூண்டுகிறது: குழந்தையின் நோய் இதே நோய்க்கான பெற்றோரின் குறைந்தது ஒரு பெற்றோருக்கு மட்டுமே தோன்றும்.

பின்வருமாறு நோய் மருத்துவ படம் உள்ளது: இரத்த பிளாஸ்மாவில் நியூட்ரோஃபில்களின் எண் ஒரு தாள அலைவு உள்ளது - இந்த துகள்கள் முன்னிலையில் அனைத்து வரையறுக்கப்படவில்லை போது வழக்கத்தில் இருந்து ஆழ்ந்த அக்ரானுலோசைடோசிஸ் பார்வையிடவும்.

அறிகுறிகள் சுழற்சி அக்ரானுலோசைடோசிஸ் அவ்வப்போது திரும்பத் திரும்ப காய்ச்சல், வாய் மற்றும் தொண்டை, நிணநீர் கணுக்கள் மற்றும் வெளிப்படையான நச்சு அறிகுறிகள் அதிகரிப்பு சீழ்ப்புண்ணுள்ள புண்கள் தோன்றும். ஒரு காய்ச்சல் குழந்தையை வெளியிட்டால், அவனுடைய நிலை சாதாரணமானது. ஆனால் சில இளம் நோயாளிகளுக்கு இடைச்செவியழற்சியில், நிமோனியா மற்றும் அந்த abscessed வெப்பம் சிக்கல்கள் பதிலாக கிடைக்கும்.

இரத்தக் பிளாஸ்மாவில் கிரானூலோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் அவ்வப்போது குறைவான சுழற்சியான நியூட்ரோபெனியாவின் மிக முக்கியமான அறிகுறியாகும். அதன் மிகவும் தீவிரமான நிலையில் Agranulocytosis தோன்றுகிறது, இது மூன்று முதல் நான்கு நாட்களுக்கு நீடிக்கும். அதற்குப் பிறகு, நியூட்ரபில்ஸ் மீண்டும் இரத்தத்தில் தோன்ற ஆரம்பிக்கும், ஆனால் சிறிய அளவுகளில். இந்த விஷயத்தில், லிம்போபைட்கள் எண்ணிக்கை அதிகரிக்கலாம். இந்த உச்ச கட்டத்தின் பின், ஆய்வக ஆய்வுகள், நிலையற்ற மோனோசைடோசிஸ் மற்றும் ஈசினோபிலியா ஆகியவற்றை அடையாளம் காணலாம். பின்னர் அடுத்த சுழற்சிக்கான முன், அனைத்து இரத்தக் கண்கள் சாதாரண வரம்பிற்குள் இருக்கும். அரான்ரலோசைடோசிஸின் சில நோயாளிகளில், எரித்ரோசைட்டுகள் மற்றும் பிளேட்லெட்டுகளின் அளவு குறைகிறது.

தொற்றுநோய்களின் உடலுக்குள் சிக்கியிருக்கும் சிக்கல்களைத் தடுப்பதில், குழந்தைகளில் இந்த நோய்க்கான சிகிச்சையானது முதன்மையாக உள்ளது. கூடுதலாக, கிரானூலோசைட் காலனி-தூண்டுதல் காரணி (ஜி-சிஎஸ்எஃப்) தயாரித்தல், இது கிரானூலோசைட்டோபியாவின் அளவு குறைகிறது, இது தன்னை நிரூபிக்கின்றது. துரதிருஷ்டவசமாக, இந்த மருந்தை குழந்தையின் இரத்த அமைப்புகளில் சுழற்சி மாற்றங்களை தோற்றுவிக்க முடியாது.

ஐசோமியூன் மோதலுடன் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் அகிராலோகுசைடோசிஸ்

ஐசோயிமூன் நியூட்ரோபினியா ஏற்படும் போது, குறிக்கப்பட்ட கிரானூலோசைட்டோபீனியா, இது அரான்ருலோசைடோசிஸின் நிலைக்கு அடையலாம். இந்த நோய் Rh- மோதலுடன் பிறந்த குழந்தைகளில் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் வெளிப்பாடாக அதே அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இந்த விஷயத்தில் மட்டுமே இந்த பிரச்சனை கிரானூலோசைட்ஸால் ஏற்படுகிறது.

இந்த நோய்க்குறிமுறையின் நுட்பம், குழந்தையின் தந்தையின் அதே ஆன்டிஜெனிக் கலவைகளைக் கொண்டிருக்கும் குழந்தைகளின் கிரானூலோசைட்டுகளுக்கு தாயின் உடற்காப்பு அமைப்புகளில் அமைந்துள்ளது. இரத்தக் குழாய்களின் முன்னோடி உயிரணுக்களுக்கு ஆன்டிபாடிகள் அனுப்பப்படுகின்றன, அவை சிவப்பு எலும்பு மஜ்ஜை உற்பத்தி செய்கின்றன.

இந்த வகையான ஆக்ராணூலோசைடோசிஸ் நோய்த்தொற்று நோயாளியின் போக்குவரத்து பாத்திரத்தில் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. இவ்வாறு போதிய அளவு அதிக வேகம் திரவங்களைக் கொண்டு தாய்வழி ஆன்டிபாடி நோயாளியின் இரத்த பிளாஸ்மாவில் இரத்த வெள்ளையணுக்கள் தன்னிச்சையான இயல்பாக்கம் எண் தூண்டுகிறது இது குழந்தையின் உடலில் இருந்து கழுவ வேண்டும். ஆகையால், நோய் ஆரம்பிக்கும் பத்து அல்லது பன்னிரண்டு நாட்களில் குழந்தை திரும்ப பெறுகிறது. இந்த நேரத்தில் தொற்று சிக்கல்களை தடுக்க நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் பயன்படுத்த முக்கியம்.

[11], [12], [13], [14]