கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

பல்வேறு காயங்களுக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு பல மணிநேரங்கள் முதல் பல நாட்கள் வரை உருவாகிறது மற்றும் அசோடீமியா, ஒலிகோஅனுரியா, அமில-கார சமநிலையின்மை மற்றும் எலக்ட்ரோலைட் சமநிலையின்மை ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது. இது SCF இல் திடீரென, மீளக்கூடிய குறைவுடன் ஏற்படுகிறது.

சாதாரண குளோமருலர் வடிகட்டுதல் வீதம் மற்றும் அதிகபட்ச சிறுநீர் சவ்வூடுபரவல் மதிப்புகள்

குறிகாட்டிகள்	புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகள்	வாழ்க்கையின் 1-2 வாரங்கள்	வாழ்க்கையின் 6-12 மாதங்கள்	1-3 ஆண்டுகள்	பெரியவர்கள்
SCF, 1.73 மீ2 க்கு மிலி/நிமிடம்	2b,2±2	54.8±8	77±14	96±22	118±18
அதிகபட்ச சிறுநீர் சவ்வூடுபரவல், mosmol/kg H20	543+50 - 543	619±81	864±148	750±1330	825±1285

SCF-ல் எந்த அளவில் 50% அல்லது அதற்கு மேல் குறைந்து, குறைந்தது 24 மணிநேரம் நீடித்தால், அது கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பின் தொடக்கத்தைக் குறிக்கிறது என்பது சர்ச்சைக்குரியதாகவே உள்ளது. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் இரத்த பிளாஸ்மாவில் கிரியேட்டினினின் செறிவு 0.11 mmol / l க்கும் அதிகமாகவும், வயதான குழந்தைகளில் விகிதாசார ரீதியாக அதிகமாகவும் அதிகரிப்பது இதனுடன் சேர்ந்துள்ளது. கூடுதல் நோயறிதல் அறிகுறி ஒலிகுரியா ஆகும். கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பின் அறிகுறிகளின் வளர்ச்சியில் முன்னணி நோய்க்குறியியல் இணைப்புகள் நீர் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட் தொந்தரவுகள், வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை, கார்பன் டை ஆக்சைடு குவிப்பு, அதிகரித்த காற்றோட்டம், நுரையீரல் பாதிப்பு மற்றும் நோயியல் சுவாசம் ஆகும்.

கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு நோய்க்குறி அரிதாகவே தனிமைப்படுத்தப்படுகிறது; இது பெரும்பாலும் பல உறுப்பு செயலிழப்பின் ஒரு பகுதியாக உருவாகிறது. இந்த நோய்க்குறியின் போக்கின் தனித்தன்மை அதன் சுழற்சியாகும், இது பலவீனமான சிறுநீரக செயல்பாடுகளை முழுமையாக மீட்டெடுக்கும் சாத்தியக்கூறு கொண்டது. இருப்பினும், கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பில் இறப்பு 10-75% ஆகும். உயிர்வாழ்வின் பரந்த வரம்பு கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்தும் நோய்களின் வெவ்வேறு தன்மையுடன் தொடர்புடையது.

புதிதாகப் பிறந்த காலத்தில், சிறுநீரகங்கள் முதிர்ச்சியடையாததால் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்படும் அபாயம் அதிகரிக்கிறது. முழு கால புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் முக்கிய தனித்துவமான அம்சம் குறைந்த SCF மற்றும் குறைந்தபட்ச சிறுநீரக இரத்த ஓட்டம் ஆகும். புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில், சிறுநீரை குவிப்பதற்கும் நீர்த்துப்போகச் செய்வதற்கும் சிறுநீரகங்களின் உடலியல் திறனும் மிகவும் குறைவாகவே உள்ளது, எனவே, ஹீமோஸ்டாசிஸ் கோளாறுகளை ஒழுங்குபடுத்தும் திறன் மிகக் குறைவு. அதே நேரத்தில், அவற்றின் செயல்படும் நெஃப்ரான்கள் ஜக்ஸ்டாமெடுல்லரி அடுக்கில் அமைந்துள்ளன மற்றும் ஹைபோக்ஸியாவிலிருந்து ஒப்பீட்டளவில் நன்கு பாதுகாக்கப்படுகின்றன. இதனால்தான் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் நிலையற்ற சிறுநீரக இஸ்கெமியா அடிக்கடி நிகழ்கிறது (சாதகமற்ற பிரசவப் போக்கில், மூச்சுத்திணறல் வளர்ச்சியுடன்), ஆனால் அரிதாகவே உண்மையான கார்டிகல் நெக்ரோசிஸுக்கு வழிவகுக்கிறது. உண்மையில், சிறுநீரகங்கள் ஹீமோடைனமிக்ஸ் மற்றும் ஹைபோக்ஸியாவில் ஏற்படும் மாற்றங்களுக்கு வடிகட்டுதல் விகிதத்தைக் குறைப்பதன் மூலம் மட்டுமே பதிலளிக்கின்றன. ஹீமோடைனமிக்ஸை இயல்பாக்குதல் மற்றும் சேதப்படுத்தும் முகவரை நீக்கிய பிறகு, சிறுநீரக செயலிழப்புகளும் மறைந்துவிடும்.

சிறுநீரக ஊடுருவல் அல்லது வாஸ்குலர் அளவு குறையும் போது, யூரியா உட்பட கரைந்த பொருட்களின் மறுஉருவாக்கம் அதிகரிக்கிறது. உடலியல் நிலைமைகளின் கீழ், குளோமருலியில் வடிகட்டப்பட்ட யூரியாவில் 30% மீண்டும் உறிஞ்சப்படுகிறது. சிறுநீரக ஊடுருவல் குறைவதால் இந்த சதவீதம் அதிகரிக்கிறது. கிரியேட்டினின் மீண்டும் உறிஞ்சப்படாததால், அதிகரித்த யூரியா மறுஉருவாக்கம் இரத்தத்தில் யூரியா/கிரியேட்டினின் விகிதத்தில் அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது. இந்த நிலை பெரும்பாலும் முன் சிறுநீரக அசோடீமியா என்று குறிப்பிடப்படுகிறது.

சில சந்தர்ப்பங்களில், பொதுவான ஹீமோடைனமிக் மற்றும் இரத்த ஓட்டக் கோளாறுகளின் முன்னேற்றம், சிறுநீரக இரத்த ஓட்டத்தின் கூர்மையான குறைவு ஆகியவை சிறுநீரக இரத்த ஓட்டத்தின் மறுபகிர்வுடன் சிறுநீரக இணைப்பு வாசோகன்ஸ்டிரிக்ஷனை ஏற்படுத்துகின்றன. சிறுநீரகப் புறணியின் கடுமையான இஸ்கெமியாவில், SCF முக்கியமான மதிப்புகளுக்குக் குறைகிறது, கிட்டத்தட்ட பூஜ்ஜியத்திற்கு, பின்னர் சிறுநீரகங்களின் சுருண்ட குழாய்களின் எபிட்டிலியத்தின் இஸ்கிமிக் நெக்ரோசிஸுடன். கடுமையான குழாய் நெக்ரோசிஸின் முக்கிய மருத்துவ அறிகுறி ஒலிகுரியாவின் வளர்ச்சி ஆகும்.

கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு நோய்க்குறி சிறுநீரக பாரன்கிமா மற்றும் இன்டர்ஸ்டீடியத்தில் ஏற்படும் வீக்கத்தால் (குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் அல்லது டியூபுலோஇன்டர்ஸ்டீடியல் நெஃப்ரிடிஸ்) ஏற்படலாம். இஸ்கெமியாவுடன், இரத்த உறைதல் அமைப்பைப் பாதிக்கும் எண்டோஜெனஸ் போதை (நுண்ணுயிர் நச்சுகள், அழற்சி எதிர்ப்பு மத்தியஸ்தர்கள், உயிரியல் ரீதியாக செயல்படும் பொருட்கள், இலவச ஆக்ஸிஜன் தீவிரவாதிகள் போன்றவை) மூலம் பாரன்கிமாட்டஸ் சிறுநீரக சேதம் ஊக்குவிக்கப்படுகிறது.

தூய நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில், கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு இடைநிலை திசு எடிமா, ப்ராக்ஸிமல் டியூபூல்கள் மற்றும் போமன்ஸ் காப்ஸ்யூலில் ஹைட்ரோஸ்டேடிக் அழுத்தம் அதிகரிப்பு மற்றும் அதன்படி, வடிகட்டுதல் அழுத்தம் குறைதல் மற்றும் SCF மதிப்பு ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். பாரிய அல்ட்ராஃபில்ட்ரேஷன் அல்லது அல்புமின் அறிமுகம் மூலம் இடைநிலை எடிமாவை நீக்குவதன் மூலம் ஹீமோடையாலிசிஸ் சிறுநீரக செயல்பாட்டை மீட்டெடுக்க முடியும்.

சில சந்தர்ப்பங்களில், குளோமருலர் சிறுநீரக நோயில் அனூரியா புரதக் கட்டிகள் அல்லது இரத்தக் கட்டிகளால் குழாய் அடைப்பின் விளைவாக இருக்கலாம், எடுத்துக்காட்டாக, மேக்ரோஹெமாட்டூரியாவின் எபிசோடுகளுடன் IgA நெஃப்ரோபதி நோயாளிகளுக்கு.

SCF இல் குறைவு, கேபிலரி லூப்களின் சுருக்கம் மற்றும்/அல்லது டியூபுலோஇன்டர்ஸ்டீடியல் மாற்றங்களுடன் குளோமருலியில் வேகமாக வளரும் பெருக்கத்தின் செயல்முறைகள் மற்றும் மோனோசைட்டுகள் மற்றும் பிற செல்களிலிருந்து வாசோஆக்டிவ் பொருட்கள் மற்றும் சைட்டோகைன்களின் வெளியீடு காரணமாக இருக்கலாம், இது பிளாஸ்மாபெரிசிஸுக்கு நேரடி அறிகுறியாக செயல்படுகிறது.

செப்டிக் நிலைமைகளில், நோய்க்கிருமி இணைப்பு கடுமையான காற்றில்லா பாக்டீரியா அதிர்ச்சி மற்றும் தொடர்புடைய ஹீமோலிசிஸ் ஆகும்.

கரிம கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பின் பல்வேறு காரணவியல் காரணிகள் இருந்தபோதிலும், அதன் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் பின்வரும் முக்கிய நோயியல் செயல்முறைகளைக் கொண்டுள்ளது:

• சிறுநீரக வாசோகன்ஸ்டிரிக்ஷன், இதனால் திசு இஸ்கெமியா ஏற்படுகிறது;
• குளோமருலர் நுண்குழாய்களின் ஊடுருவல் குறைதல், இது SCF இல் வீழ்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது;
• செல்லுலார் குப்பைகளால் குழாய்களின் அடைப்பு;
• குழாய்ப் பகுதிக்குள் வடிகட்டியின் டிரான்ஸ்எபிதீலியல் தலைகீழ் ஓட்டம்.

இந்த நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் ஹீமோடைனமிக் காரணி ஒரு முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. இது நன்கு அறியப்பட்ட ஒரு நிகழ்வால் (டியூபுலோகுளோமருலர் பின்னூட்டம்) விவரிக்கப்படுகிறது, இதன் சாராம்சம் சில காரணிகளின் செல்வாக்கின் காரணமாக அருகாமையில் உள்ள குழாய்களின் எபிதீலியல் செல்களுக்கு சேதம் ஏற்படுவதாகும், இது நெஃப்ரானின் ஆரம்ப பகுதியில் உப்புகள் மற்றும் நீரின் மறுஉருவாக்கம் குறைவதற்கு வழிவகுக்கிறது. நெஃப்ரானின் தொலைதூரப் பகுதிகளுக்கு Na ⁺ அயனிகள் மற்றும் நீரின் அதிகரித்த ஓட்டம், ஜக்ஸ்டாக்ளோமருலர் கருவியால் வாசோஆக்டிவ் பொருட்கள் (ரெனின்) வெளியிடுவதற்கான தூண்டுதலாக செயல்படுகிறது. ரெனின், சிறுநீரக இரத்த ஓட்டத்தின் மறுபகிர்வு, தமனிகள் பாழடைதல் மற்றும் SCF குறைப்பு ஆகியவற்றுடன் அஃபெரன்ட் தமனிகளின் பிடிப்பை ஏற்படுத்துகிறது மற்றும் பராமரிக்கிறது. இவை அனைத்தும் உப்புகள் மற்றும் நீரின் வெளியேற்றத்தில் குறைவுக்கு வழிவகுக்கிறது. கரைசல்களை அதிகமாக வெளியேற்றும் நிலைமைகளின் கீழ் இரத்த ஓட்டம் மற்றும் SCF ஐக் குறைக்க குழாய்களால் அனுப்பப்படும் பின்னூட்ட சமிக்ஞை டியூபுலோகுளோமருலர் பின்னூட்டம் என்று அழைக்கப்படுகிறது. உடலியல் நிலைமைகளின் கீழ், குழாய் திறன் அதிகமாக இருக்கும்போது SCF ஐக் கட்டுப்படுத்த இது ஒரு பாதுகாப்பு பொறிமுறையை வழங்குகிறது. இருப்பினும், கடுமையான சிறுநீரக காயத்தில், இந்த வழிமுறையை செயல்படுத்துவது சிறுநீரக இரத்த ஓட்டத்தை மேலும் குறைத்து, ஊட்டச்சத்து விநியோகத்தை கட்டுப்படுத்துகிறது மற்றும் குழாய் காயத்தை மோசமாக்குகிறது.

கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பின் ஒலிகோஅனூரிக் கட்டத்தில், ஹீமோடைனமிக் காரணி ஆதிக்கம் செலுத்துவதில்லை. சிறுநீரக பாதிப்பு ஏற்கனவே ஏற்பட்டிருக்கும் போது, சிறுநீரக இரத்த ஓட்டத்தை அதிகரிக்கும் முயற்சிகள் SCF ஐ கணிசமாக அதிகரிக்காது மற்றும் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பின் போக்கை மேம்படுத்தாது.

நெஃப்ரான்களின் மறுஉருவாக்கத் திறனில் குறிப்பிடத்தக்க சேதம் ஏற்படுவதால், வடிகட்டுதல் விகிதம் குறைக்கப்பட்ட நிலையில் சாதாரண கார்டிகோமெடுல்லரி ஆஸ்மோடிக் சாய்வில் ஏற்படும் மாற்றங்கள், நீரின் பகுதியளவு அல்லது முழுமையான வெளியேற்றத்தில் அதிகரிப்பு ஏற்படுகிறது. மேலே உள்ள அனைத்து வழிமுறைகளும் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பின் பாலியூரிக் கட்டத்தின் வளர்ச்சியை விளக்குகின்றன.

மீட்பு நிலையில், ஹீமோடைனமிக் காரணியின் பங்கு மீண்டும் முன்னுக்கு வருகிறது. அதிகரித்த சிறுநீரக இரத்த ஓட்டம் ஒரே நேரத்தில் SCF ஐ அதிகரிக்கிறது மற்றும் டையூரிசிஸை அதிகரிக்கிறது. மீட்பு கட்டத்தின் காலம் செயலில் உள்ள நெஃப்ரான்களின் எஞ்சிய வெகுஜனத்தால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. சிறுநீரக மீட்பு விகிதம் மீட்பு கட்டத்தில் சிறுநீரக இரத்த ஓட்டத்தை நேரடியாக சார்ந்துள்ளது.

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பில் ஏற்படும் நோயியல் மாற்றங்கள் நெஃப்ரானில் ஏற்படும் மாறுபட்ட அளவிலான டிஸ்ட்ரோபிக் மாற்றங்களுக்கு மட்டுப்படுத்தப்பட்டுள்ளன. தற்போதைய கட்டத்தில் பழமைவாத நச்சு நீக்க முறைகளின் சரியான நேரத்தில் பயன்பாடு, சிறுநீரக மாற்று சிகிச்சை கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு நோய்க்குறியை ஒரு மீளக்கூடிய நிலையாகக் கருத அனுமதிக்கிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]