கர்ப்பப்பை வாய் மற்றும் தொராசி முதுகெலும்பின் சிரிங்கோமைலியா

கிரேக்க மொழியிலிருந்து மொழிபெயர்க்கப்பட்ட "சிரிங்கோமைலியா" என்ற வார்த்தையின் அர்த்தம் "முதுகெலும்பில் வெறுமை". இந்த நோயியல் என்பது மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் ஒரு நாள்பட்ட கோளாறாகும், இது முதுகுத் தண்டில் திரவம் நிறைந்த துவாரங்களை உருவாக்குவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. குறைவாகவே, இந்த நோய் மெடுல்லா நீள்வட்டத்தை பாதிக்கிறது.

சிரிங்கோமைலியா என்பது கிளைல் திசுக்களுக்கு சேதம் ஏற்படுவதால் ஏற்படுகிறது, அல்லது கிரானியோவெர்டெபிரல் சந்தியின் குறைபாடுகளின் விளைவாகும். இந்த நோய் குணப்படுத்த முடியாத பல நோய்களில் ஒன்றாகும், இது காந்த அதிர்வு இமேஜிங் மூலம் கண்டறியப்படுகிறது. [ 1 ]

நோயியல்

சிரிங்கோமைலியா நரம்பு மண்டலத்தின் நாள்பட்ட முற்போக்கான நோயியலாக வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த கோளாறு முதுகெலும்பில் (பொதுவாக கீழ் கர்ப்பப்பை வாய் அல்லது மேல் தொராசி பிரிவில்) விசித்திரமான துவாரங்களை உருவாக்குவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது தொடர்புடைய மண்டலங்களில் சில வகையான உணர்திறனை இழக்க வழிவகுக்கிறது. இந்த பிரச்சனை மெடுல்லா நீள்வட்டத்திற்கும் பரவக்கூடும். இந்த செயல்பாட்டில் போன்ஸ் ஈடுபட்டிருந்தால், நோயாளிக்கு சிரிங்கோபல்பியா இருப்பது கண்டறியப்படுகிறது. இடுப்புப் பகுதியில் ஏற்படும் புண்கள், அதே போல் முதுகெலும்பு நெடுவரிசையின் முழுமையான புண்கள் ஆகியவை மிகவும் அரிதானவை.

சிரிங்கோமைலியா பெரும்பாலும் ஆண்களையே பாதிக்கிறது (தோராயமாக 2:1). மருத்துவ அறிகுறிகள் பொதுவாக இளம் வயதிலேயே (சுமார் 25 வயது) கண்டறியப்படுகின்றன, குறைவாகவே 35-40 வயதுடையவர்களில்.

இந்த நோயின் பாதிக்கும் மேற்பட்ட வழக்குகள் அர்னால்ட்-சியாரி நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடையவை. [ 2 ], [ 3 ]

உண்மையான சிரிங்கோமைலியா பொதுவாக பிறவி குறைபாடுகள் மற்றும் முதுகெலும்பு நெடுவரிசையின் வளர்ச்சி குறைபாடுகளுடன் சேர்ந்துள்ளது, அதாவது வளைவுகள், அசாதாரண மார்பு உள்ளமைவு, குறைபாடு, மண்டை ஓட்டின் முகப் பகுதி மற்றும் பிற எலும்புக்கூடு பிரிவுகளின் சமச்சீரற்ற தன்மை, காது டிஸ்ப்ளாசியா, நாக்கின் பிளவு, பாலூட்டி சுரப்பிகளின் கூடுதல் விரல்கள் அல்லது முலைக்காம்புகள் போன்றவை. இந்த நோயின் உண்மையான வடிவம் 30% க்கும் மேற்பட்ட நிகழ்வுகளில் ஏற்படுகிறது மற்றும் குடும்ப ரீதியாக ஏற்படுகிறது, மேலும் இது முக்கியமாக ஆண்களில் கண்டறியப்படுகிறது. மற்ற எல்லா நிகழ்வுகளிலும், சிரிங்கோமைலியா கிரானியோவெர்டெபிரல் சந்திப்பின் குறைபாடுகளுடன் தொடர்புடையது, இது முதுகெலும்பு கால்வாயின் விரிவாக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது. அதிகபட்ச விரிவாக்கத்தின் பகுதியில், சாம்பல் நிறப் பொருள் அழிக்கப்படுகிறது, இது சிறப்பியல்பு அறிகுறிகளை ஏற்படுத்துகிறது. குறைவான பொதுவான காரணங்கள் முதுகெலும்பு காயங்கள், இரத்தக்கசிவுகள் மற்றும் முதுகெலும்பு இன்ஃபார்க்ஷன்.

சிரிங்கோமைலியாவின் பரவல் ஒரு லட்சம் பேருக்கு தோராயமாக 3 வழக்குகள் ஆகும். இன மற்றும் புவியியல் வேறுபாடுகளைக் கருத்தில் கொண்டு, சிரிங்கோமைலியாவின் பரவல் 100,000 பேருக்கு 8.4 முதல் 10,000 பேருக்கு 0.9 வரை இருப்பதாக சில ஆய்வுகள் காட்டுகின்றன. [ 4 ], [ 5 ] தோராயமாக 75% வழக்குகளில், இளம் மற்றும் நடுத்தர வயதினரிடையே (20-45 வயது) வேலை செய்யும் திறன் குறைபாடு அல்லது இழப்பு ஏற்படுகிறது. [ 6 ]

காரணங்கள் சிரிங்கோமைலியா

சிரிங்கோமைலியா பிறவி அல்லது பெறப்பட்டதாக இருக்கலாம்:

• கரு வளர்ச்சிக் காலத்தில் முதுகெலும்பு மற்றும் முதுகெலும்பின் அசாதாரண வளர்ச்சியின் விளைவாக இந்த பிறவி வடிவம் ஏற்படுகிறது. நரம்பு அமைப்புகளைப் பாதுகாக்க வடிவமைக்கப்பட்ட கிளைல் செல்கள், மிக மெதுவாக முதிர்ச்சியடைகின்றன, மேலும் அவற்றில் சில மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் உருவாக்கம் முடிந்த பிறகும் தொடர்ந்து வளர்கின்றன.
• கட்டி செயல்முறைகள், பிடிப்புகள், முதுகெலும்புக்கு ஏற்படும் அதிர்ச்சிகரமான காயங்கள் மற்றும் கடுமையான தொற்று மற்றும் அழற்சி நோய்களின் விளைவாக இந்த வடிவம் ஏற்படுகிறது.

மேலே உள்ள எந்தவொரு வடிவமும் அதிகப்படியான கூடுதல் நியூரோக்லியாவை உருவாக்குவதோடு சேர்ந்துள்ளது. அவை தொடர்ந்து இறந்து வருவதன் பின்னணியில், கிளைல் திசுக்களின் உள் புறணி கொண்ட குழிகள் உருவாகின்றன. அத்தகைய தடையின் வழியாக திரவம் எளிதில் ஊடுருவுகிறது, எனவே குழிகள் விரைவாக செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தால் நிரப்பப்படுகின்றன: சிஸ்டிக் கூறுகள் உருவாகின்றன, அவை படிப்படியாக அதிகரிக்கின்றன. அடுத்த கட்டம் அருகிலுள்ள கட்டமைப்புகளில் அழுத்தம் அதிகரிப்பதாகும், இது வலி நோய்க்குறிக்கு வழிவகுக்கிறது, கைகால்கள் மற்றும் உடலில் பல்வேறு வகையான உணர்திறன் இழப்பு ஏற்படுகிறது. [ 7 ]

இந்த நோயியலின் முக்கிய காரணங்கள் பின்வருமாறு கருதப்படுகின்றன:

• மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் பிறவி முரண்பாடுகள்;
• முதுகெலும்பு கட்டமைப்புகள் மற்றும் மூளையின் கீழ் பகுதிக்கு பரவும் கட்டிகள்;
• முதுகெலும்பு நெடுவரிசையின் அதிர்ச்சிகரமான காயங்கள் மற்றும் வளர்ச்சி முரண்பாடுகள்;
• முதுகெலும்பு கால்வாயின் நோயியல் குறுகலானது;
• மண்டை ஓட்டின் அடிப்பகுதியின் முதுகெலும்பு நெடுவரிசைக்கு மாறுதல் மண்டலத்திற்கு சேதம்;
• அதிகப்படியான உடல் உழைப்பு.

இன்று, நிபுணர்கள் சிரிங்கோமைலியாவின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும் ஆபத்து காரணிகளை தொடர்ந்து ஆய்வு செய்து வருகின்றனர்.

ஆபத்து காரணிகள்

சிரிங்கோமைலியாவின் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கும் காரணிகளில், மிக முக்கியமான பங்கு வகிக்கிறது:

• சுவாச மண்டலத்தின் கடுமையான மற்றும் நாள்பட்ட தொற்று மற்றும் அழற்சி நோயியல்;
• கடுமையான உடல் உழைப்பு;
• முதுகெலும்பு நெடுவரிசையைப் பாதிக்கும் காயங்கள், அழற்சி மற்றும் கட்டி செயல்முறைகள்; [ 8 ]
• திருப்தியற்ற தொழில்முறை மற்றும் வாழ்க்கை நிலைமைகள்.

கூடுதல் காரணிகள் பின்வருமாறு:

• புகைபிடித்தல் முதுகெலும்பு நெடுவரிசையில் உள்ள சிக்கல்களின் அபாயத்தை கணிசமாக அதிகரிக்கிறது, ஏனெனில் இது இரத்தத்தில் ஆக்ஸிஜனின் அளவைக் குறைக்க பங்களிக்கிறது, இது திசுக்களில் டிராபிக் கோளாறுகள் தோன்றுவதற்கு வழிவகுக்கிறது.
• அதிக எடை முதுகுத்தண்டில் கூடுதல் அழுத்தத்தை ஏற்படுத்துகிறது. சில நேரங்களில், கூடுதல் பவுண்டுகளை நீக்குவதன் மூலம் மட்டுமே நோயின் அறிகுறிகளைப் போக்க முடியும்.
• மிக உயரம் (ஆண்களுக்கு - 180 செ.மீ.க்கு மேல், பெண்களுக்கு - 175 செ.மீ.க்கு மேல்).

நோய் தோன்றும்

முதுகெலும்பு கட்டமைப்புகளில் ஏற்படும் ஒரு கோளாறின் விளைவாக சிரிங்கோமைலியா உருவாகிறது. நோயாளிகளின் முதுகெலும்பில் நுண்ணிய நீர்க்கட்டி பகுதிகள் உருவாகின்றன. அவர்களைச் சுற்றி இணைப்பு திசுக்கள் வளர்கின்றன (நரம்பு திசுக்களுக்கு பதிலாக), இது வலி மற்றும் வெப்பநிலை உணர்வு பரவும் உணர்ச்சி சேனல்களின் சுருக்கம் மற்றும் சீர்குலைவுக்கு வழிவகுக்கிறது. [ 9 ]

இந்த நோயின் பிறவி காரணவியல் இருந்தாலும், முதுகுத் தண்டில் ஏற்படும் நோயியல் மாற்றங்களின் தோற்றம் மற்றும் மேலும் வளர்ச்சி முக்கியமாக வெளிப்புற தூண்டுதல்களால் ஏற்படுகிறது. வெளிப்புற தாக்கங்கள் உள் கோளாறின் வெளிப்பாட்டிற்கு பங்களிக்கின்றன, இது சிரிங்கோமைலியாவின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்துகிறது. [ 10 ]

பெரும்பாலான நோயாளிகள் முறையாக அதிக உடல் உழைப்பை அனுபவிக்கும் மக்களில் இந்த நோயை உருவாக்குகிறார்கள் என்று விஞ்ஞானிகள் குறிப்பிட்டுள்ளனர். உற்பத்தியில் உழைப்பை இயந்திரமயமாக்குவது சிரிங்கோமைலியாவின் நிகழ்வு குறைவதற்கு வழிவகுத்தது என்பதன் மூலம் இது உறுதிப்படுத்தப்பட்டது. [ 11 ]

தற்போது, சிரிங்கோமைலியா நோயால் கண்டறியப்பட்ட நோயாளிகளில், பின்வரும் காரணிகள் நோய்க்கான காரணமாக அதிகரித்து வருகின்றன:

• கடந்தகால அதிர்ச்சி, முதுகு காயங்கள்;
• தாழ்வெப்பநிலை, குளிர் நிலைகளுக்கு நீண்டகால வெளிப்பாடு;
• புகைபிடித்தல், மது அருந்துதல்;
• ஒருவரின் சொந்த உடல்நலத்தில் கவனம் இல்லாமை, நோயியலின் முதல் அறிகுறிகளைப் புறக்கணித்தல், சுய மருந்து, மருத்துவரிடம் சரியான நேரத்தில் வருகை.

மருத்துவத்தில், பின்வரும் வகையான நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் வேறுபடுகிறது:

• வளர்ச்சியின் கரு கட்டத்தில் ஏற்பட்ட தோல்வியின் விளைவாக ஏற்பட்ட பின்புற மண்டை ஓடு ஃபோசா மற்றும் முதுகெலும்பின் பகுதியில் செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவ சுழற்சியின் இடையூறு;
• எலும்பு குறைபாடுகள் மற்றும் க்ளியோமாடோசிஸ் மற்றும் அடுத்தடுத்த சிதைவு மற்றும் சிஸ்டிக் மற்றும் பிளவு மாற்றங்களின் உருவாக்கம் ஆகியவற்றின் விளைவாக ஏற்படும் பின்புற தையல் உருவாவதன் மூலம் மெடுல்லரி குழாயின் தவறான மூடல்.

மரபணு-அரசியலமைப்பு கோளாறுகள் குறிப்பிட்ட டிஸ்ராஃபிக் அம்சங்களின் வடிவத்தில் கண்டறியப்படுகின்றன, அவை ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் முறையில் பரவுகின்றன மற்றும் நோயியலுக்கு ஒரு முன்கணிப்பைக் குறிக்கின்றன. மெடுல்லரி குழாய் மற்றும் கிரானியோவெர்டெபிரல் சந்தியின் உருவாக்கத்தில் உள்ள குறைபாடுகள் நோயியலின் வளர்ச்சிக்கு சாதகமான நிலைமைகளை மட்டுமே வழங்குகின்றன. [ 12 ]

முதுகெலும்பு மற்றும் முதுகெலும்பின் காயங்கள், உடல் நுண் அதிர்ச்சிகள் ஆகியவற்றால் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் பங்கு வகிக்கப்படுகிறது. இந்தப் பிரச்சனை பெரும்பாலும் முதுகெலும்பின் கர்ப்பப்பை வாய் மற்றும் மேல் தொராசிப் பகுதியை பாதிக்கிறது, குறைவாக அடிக்கடி - கீழ் தொராசி மற்றும் லும்போசாக்ரல் பகுதியை பாதிக்கிறது. [ 13 ]

சில நோயாளிகளில், நோயியல் செயல்முறை மெடுல்லா நீள்வட்டத்திற்கு (சிரிங்கோபல்பியா வடிவத்தில்) பரவுகிறது, குறைவாக அடிக்கடி போன்ஸ் மற்றும் உள் காப்ஸ்யூலுக்கு பரவுகிறது. [ 14 ]

அறிகுறிகள் சிரிங்கோமைலியா

சிரிங்கோமைலியாவால் பாதிக்கப்பட்ட பெரும்பாலான நோயாளிகளில், முதுகுத் தண்டின் பின்புற கொம்புகளின் பகுதியில் குழிவு பகுதிகள் உருவாகின்றன. வலி மற்றும் வெப்பநிலை உணர்வுகளுக்கு காரணமான உணர்திறன் நரம்பு செல்கள் இங்குதான் அமைந்துள்ளன. நோய்வாய்ப்பட்ட நபரின் தோலில், உணர்திறன் தீர்மானிக்கப்படாத முழு மண்டலங்களையும் அடையாளம் காண முடியும். பெரும்பாலும், அவை கைகள் மற்றும் உடலில் காணப்படுகின்றன - "அரை-ஜாக்கெட்" மற்றும் "ஜாக்கெட்" போன்றவை, இது ஒருதலைப்பட்ச மற்றும் இருதரப்பு சேதத்திற்கு ஒத்திருக்கிறது.

சிரிங்கோமைலியாவின் அறிகுறிகள் மற்றும் வகைகள் பற்றி இங்கே மேலும் படிக்கவும்.

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

சிரிங்கோமைலியாவின் சிக்கல்கள் பின்வருமாறு:

• தசைச் சிதைவு, சுருக்கங்கள்;
• இரண்டாம் நிலை தொற்று, நிமோனியாவின் வளர்ச்சி, மூச்சுக்குழாய் நிமோனியா, சிஸ்டிடிஸ், பைலோனெப்ரிடிஸ்;
• காயங்களுக்குள் நுழையும் தொற்று மற்றும் தோலுக்கு சேதம், சீழ் மிக்க செயல்முறைகளின் வளர்ச்சி, செப்டிக் சிக்கல்கள் வரை;
• பல்பார் பக்கவாதத்தின் வளர்ச்சி, இது சுவாசக் கோளாறு மற்றும் நோயாளியின் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும்.

சிரிங்கோமைலியா பெரும்பாலும் மந்தமான தன்மையைக் கொண்டுள்ளது மற்றும் அரிதாகவே கடுமையான நிலைமைகளின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது என்று நிபுணர்கள் குறிப்பிடுகின்றனர். விதிவிலக்கு என்பது நோயின் ஆக்கிரமிப்பு முற்போக்கான வடிவமாகும், இதில் முதுகெலும்பு துவாரங்கள் உருவாகுவது தொடர்கிறது. அத்தகைய நோயியல் ஏற்கனவே ஆரோக்கியத்திற்கு மட்டுமல்ல, நோயாளியின் உயிருக்கும் ஆபத்தை ஏற்படுத்துகிறது: அவசர அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.

பொதுவாக, சிரிங்கோமைலியாவின் போக்கை கணிப்பது கடினம்: இந்த நோய் நிலையான மற்றும் முற்போக்கான இயக்கவியலின் மாறி மாறி காலகட்டங்களில் ஏற்படுகிறது. பல வாரங்கள் முதல் பல ஆண்டுகள் வரையிலான காலகட்டத்தில், கூர்மையான சரிவுகள் மற்றும் வளர்ச்சியில் சமமான கூர்மையான மந்தநிலைகளுடன் முன்னேற்றத்தைக் காணலாம். தூண்டும் காரணிகளின் செல்வாக்கின் கீழ் (கடுமையான இருமல், தீவிர தலை அசைவு, முதலியன), முன்னர் அறிகுறியற்ற நோயாளிக்கு ஒரு கடுமையான மருத்துவ படம் உருவாகலாம்.

நோயாளிகளின் வாழ்க்கைத் தரம் இதய செயலிழப்பு அல்லது வீரியம் மிக்க கட்டி செயல்முறைகளால் பாதிக்கப்பட்டவர்களின் வாழ்க்கைத் தரத்துடன் ஒப்பிடத்தக்கது.

அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய சாத்தியமான சிக்கல்கள் பின்வருமாறு:

• மூளைத் தண்டுவட திரவக் கசிவு (மதுபானம்);
• சூடோமெனிங்கோசெல்;
• ஷன்ட் இடப்பெயர்ச்சி;
• நிலையற்ற நரம்பியல் குறைபாடு.

அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு இதுபோன்ற சிக்கல்களின் நிகழ்வு ஒப்பீட்டளவில் குறைவு.

சிரிங்கோமைலியாவின் முக்கிய விளைவு மைலோபதி ஆகும், இது பாராப்லீஜியா மற்றும் டெட்ராப்லீஜியாவாக முன்னேறி, பிடிப்புகளை ஏற்படுத்துகிறது, படுக்கைப் புண்கள், புண்கள், நிமோனியாவின் மறுபிறப்பு ஆகியவற்றை ஏற்படுத்துகிறது, மேலும் குடல் மற்றும் மரபணு செயல்பாடுகளில் தொந்தரவுகளுக்கும் வழிவகுக்கிறது. [ 15 ]

கண்டறியும் சிரிங்கோமைலியா

நோயாளியிடம் கேள்வி கேட்பதன் மூலம் நோயறிதல் நடவடிக்கைகள் தொடங்குகின்றன. முதுகுத் தண்டு சேதம் மற்றும் கிரானியோவெர்டெபிரல் நோயியல் போன்ற அறிகுறி குழுக்களை வகைப்படுத்தும் அறிகுறிகளுக்கு மருத்துவர் கவனம் செலுத்துவது முக்கியம். சந்தேகத்திற்கிடமான அறிகுறிகள்:

• உணர்ச்சி தொந்தரவுகள் (பரேஸ்தீசியா, வலி, வலி நிவாரணி, டைஸ்தீசியா, வெப்பநிலை உணர்வுகள் குறைதல்);
• கைகள், கழுத்து, தலையின் பின்புறம், மார்பில் வலி வலி;
• சில பகுதிகளில் குளிர் அல்லது குளிர்ச்சியான உணர்வு, உணர்வின்மை;
• தொடர்ச்சியான தலைவலி, ஓட்டோநரம்பியல் மற்றும் பார்வை கோளாறுகள் (கண் வலி, ஃபோட்டோபோபியா, டிப்ளோபியா, பார்வைக் கூர்மை இழப்பு, தலைச்சுற்றல், வெஸ்டிபுலர் கோளாறுகள், காதுகளில் அழுத்தம் மற்றும் சத்தம், கேட்கும் திறன் இழப்பு, தலைச்சுற்றல்).

பரிசோதனையின் போது, பரம்பரை காரணி, முந்தைய நோயியல் மற்றும் காயங்கள் மற்றும் உடல் செயல்பாடுகளின் அளவு குறித்து நோயாளியுடன் தெளிவுபடுத்துவது அவசியம். சிரிங்கோமைலியாவின் கடுமையான ஆரம்பம் மிகவும் அரிதானது, மேலும் நோய் பெரும்பாலும் மந்தமான, நீடித்த தன்மையைக் கொண்டிருப்பதால், கோளாறு தொடங்கிய தோராயமான காலத்தை தீர்மானிக்க முயற்சிப்பது அவசியம்.

ஒரு நோயாளியை பரிசோதிக்கும் போது, சிரிங்கோமைலியாவின் ஒரு பொதுவான மருத்துவ படம் இருப்பதைக் கவனிக்க வேண்டியது அவசியம்: பரேசிஸ், உணர்திறன் கோளாறுகள், தாவர-கோப்பை மாற்றங்கள்.

ஆய்வக சோதனைகள் குறிப்பிட்டவை அல்ல, மேலும் அவை பொது மருத்துவ ஆய்வுகளின் ஒரு பகுதியாக பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன:

• பொது இரத்தம் மற்றும் சிறுநீர் பகுப்பாய்வு;
• உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை.

கருவி நோயறிதல் முதன்மையாக MRI மூலம் குறிப்பிடப்படுகிறது. இந்த செயல்முறை சிஸ்டிக் அமைப்புகளின் அளவுருக்களை மதிப்பிடவும், அவற்றின் அளவு மற்றும் உள்ளமைவை விவரிக்கவும் அனுமதிக்கிறது. T1 பயன்முறையில் சாகிட்டல் ப்ரொஜெக்ஷனைப் பயன்படுத்துவது உகந்ததாகும், இது திரவ இயக்கத்திற்கு அதன் குறைந்த உணர்திறன் காரணமாகும். சிரிங்கோமைலியாவின் வழக்கமான MRI அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• முதுகெலும்பு சமிக்ஞை மாற்றம், எடுத்துக்காட்டாக, நீளமான, மத்திய அல்லது பாராசென்ட்ரல் பகுதி, இதன் தீவிரம் செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தின் தீவிரத்தைப் போன்றது;
• முதுகுத் தண்டின் குறுக்குவெட்டு அளவு அதிகரிக்கலாம்;
• நோயியல் குழியின் மிகவும் பொதுவான இடம் கர்ப்பப்பை வாய் தொராசிக் பகுதி;
• குழியின் பரவல் 2 பிரிவுகளிலிருந்து முதுகெலும்பின் முழு நீளம் வரை உள்ளது;
• குழி விட்டம் - 2-23 மிமீ;
• குழியின் அளவு 8 மி.மீ.க்கு மேல் இருக்கும்போது, முதுகுத் தண்டு விரிவடைதல் காணப்படுகிறது.

முதுகெலும்பு நெடுவரிசையின் முழு நீளத்திலும் எம்ஆர்ஐ செய்ய பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

குழி வடிவங்கள் பின்வரும் வகைகளில் உள்ளன:

• சமச்சீர், மையமாக அமைந்துள்ள, வட்ட-ஓவல்;
• ஒழுங்கற்ற வடிவம், மத்திய அல்லது பாராசென்ட்ரல் முள்ளந்தண்டு வடப் பகுதிகளில் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டது.

சப்அரக்னாய்டு இடத்துடன் இணைப்பு இல்லாமல், முன்புற மற்றும் பின்புற முதுகெலும்பு தமனிகளுக்கு இடையிலான பகுதியில் அமைந்துள்ள இரண்டாவது வகை குழி, பெரும்பாலும் வெளிப்புற சேதத்துடன் தொடர்புடையது - எடுத்துக்காட்டாக, அதிர்ச்சி.

காந்த அதிர்வு இமேஜிங் கண்டறியும் கட்டத்தில் மட்டுமல்ல, சிகிச்சையின் செயல்திறனை மாறும் கண்காணிப்பின் போதும் செய்யப்படுகிறது:

• முழுமையற்ற குழி உருவாக்கத்தின் MRI அறிகுறிகள் ("ப்ரெசிரின்க்ஸ்" என்று அழைக்கப்படுபவை): நியோபிளாசம் இல்லாமல் முதுகெலும்பு விரிவாக்கம், இடைநிலை எடிமாவின் இருப்புடன் தொடர்புடையது;
• குழி சரிவின் MRI அறிகுறிகள்: செங்குத்தாக தட்டையான குழி, கிடைமட்ட அளவில் நீட்டி, முதுகெலும்புச் சிதைவுடன்.

அறிகுறிகளின்படி மீண்டும் மீண்டும் காந்த அதிர்வு இமேஜிங் செயல்முறை செய்யப்படுகிறது. நோயியல் ஒப்பீட்டளவில் நிலையானதாக இருந்தால், ஒவ்வொரு 2 வருடங்களுக்கும் ஒரு முறை மீண்டும் மீண்டும் ஆய்வுகள் மேற்கொள்ளப்படலாம்.

• மண்டை ஓடு, கிரானியோவெர்டெபிரல் மண்டலம், முதுகெலும்பு நெடுவரிசை, மேல் மூட்டுகள், மூட்டுகள் ஆகியவற்றின் எக்ஸ்ரே, நோயியலின் இருப்பிடம் மற்றும் அதன் மருத்துவ பண்புகளைப் பொறுத்து செய்யப்படுகிறது. சிரிங்கோமைலியாவுடன், எலும்பு வளர்ச்சி குறைபாடுகள், நியூரோடிஸ்ட்ரோபிக் செயல்முறைகள், ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் ஃபோசி, ஆர்த்ரோபதிகள், எலும்பு முரண்பாடுகள் போன்றவற்றை அடையாளம் காண முடியும். நோயியல் மாற்றங்களின் வெளிப்பாட்டின் அளவு கோளாறின் தீவிரத்தையும் முன்கணிப்பையும் மதிப்பிட அனுமதிக்கிறது.
• கணினி டோமோகிராஃபி, எம்ஆர்ஐ அல்லது எக்ஸ்ரே போன்ற தகவல்களைத் தருவதில்லை. ஒரு நோயியல் குழியின் தோற்றத்தை மைலோகிராபி மற்றும் நீரில் கரையக்கூடிய மாறுபாட்டுடன் இணைந்து மட்டுமே கண்டறிய முடியும். [ 16 ]
• முன்புற முதுகெலும்பு கொம்புகளின் மோட்டார் நியூரான்களுக்கு சேதம் இருப்பதை தெளிவுபடுத்தவும், முன்புற கொம்பு செயல்முறையின் முன்கூட்டிய காலத்திலும் கூட சிக்கலை அடையாளம் காணவும் எலக்ட்ரோமோகிராபி உதவுகிறது.
• எலக்ட்ரோநியூரோமியோகிராபி ஆரம்ப பிரமிடு தொந்தரவுகள் மற்றும் அச்சுச் சிதைவைக் காண நமக்கு உதவுகிறது.
• மூளைத் தண்டு கட்டமைப்புகளின் பலவீனமான செயல்பாடு மற்றும் சிரிங்கோபல்பியாவின் முதல் அறிகுறிகளைத் தீர்மானிக்க எலக்ட்ரோஎன்செபலோகிராபி அவசியம்.
• சிரிங்கோஎன்செபாலியை கண்டறிய எக்கோஎன்செபலோகிராபி பயன்படுத்தப்படுகிறது மற்றும் மூளையில் விரிவாக்கப்பட்ட வென்ட்ரிகுலர் அமைப்பை அடையாளம் காண உதவுகிறது.
• உணர்திறன் கோளாறுகளின் இருப்பிடம் மற்றும் தீவிரத்தை தெளிவுபடுத்த எஸ்தெசியோமெட்ரிக் நோயறிதல் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

பின்வரும் நோயியல் மற்றும் நிலைமைகளுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல்கள் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன:

• காந்த அதிர்வு இமேஜிங்கின் முடிவுகளின் அடிப்படையில் இன்ட்ராமெடுல்லரி கட்டி (குறிப்பாக கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்பைப் பாதிக்கும் போது) மற்றும் மெடுல்லா நீள்வட்டத்தின் கட்டிகள் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.
• ஹீமாடோமைலியா - காயம் ஏற்பட்ட உடனேயே அறிகுறிகளின் கடுமையான தொடக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, அதைத் தொடர்ந்து பின்னடைவு போக்கைக் கொண்டுள்ளது. சிரிங்கோமைலிக் குழிக்குள் இரத்தக்கசிவு ஏற்படுவதால் நோயறிதல் சிக்கலானது.
• அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ், முதுகெலும்பின் காட்சிப்படுத்தலின் போது குறிப்பிடப்படும் நோயியல் மாற்றங்களின் விரைவான வளர்ச்சி விகிதம் மற்றும் அம்சங்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.
• கர்ப்பப்பை வாய் இஸ்கிமிக் மைலோபதி வளர்ச்சியின் ஒரு குறிப்பிட்ட காரணத்தைக் கொண்டுள்ளது, ஸ்போண்டிலோகிராபி மற்றும் எம்ஆர்ஐ ஆகியவற்றில் டைனமிக் கொள்கை மற்றும் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகளின்படி உணர்திறன் கோளாறுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.
• முதுகுத் தண்டு நீர்க்கட்டிகள், கட்டிகள், அதிர்ச்சிக்குப் பிந்தைய அல்லது நீர்க்கட்டி மைலோபதி, முதுகுத்தண்டு அராக்னாய்டிடிஸ், காசநோய் ஸ்பான்டைலிடிஸ்.
• கிரானியோவெர்டெபிரல் குறைபாடுகள் (அட்லஸ் மற்றும் அச்சில் ஹைப்போபிளாஸ்டிக் செயல்முறைகள், பிளாட்டிபாசியா, பேசிலார் இம்ப்ரெஷன் போன்றவை) நரம்பியல் அறிகுறிகளுடன் சேர்ந்து, சிஸ்டிக் வடிவங்கள் உருவாகாமல் இருக்கும். வேறுபாட்டின் முக்கிய முறை எம்ஆர்ஐ ஆகும்.
• ரேனாட் நோய், ஆஞ்சியோட்ரோபோபதி.
• சுருக்க-இஸ்கிமிக் நரம்பியல் (கார்பல் அல்லது க்யூபிடல் டன்னல் நோய்க்குறிகள்). [ 17 ]

அர்னால்ட் சியாரி குறைபாடு மற்றும் சிரிங்கோமைலியாவுக்கு வேறுபாடு தேவையா? இந்த இரண்டு நோய்க்குறியீடுகளும் பெரும்பாலும் ஒன்றோடொன்று இணைகின்றன: முதுகெலும்பு குழிவுகளின் உருவாக்கம் சிறுமூளை டான்சில்களின் இடப்பெயர்ச்சியுடன் இணைக்கப்படுகிறது, சில சமயங்களில் ஃபோரமென் மேக்னத்தின் மட்டத்திற்கு கீழே உள்ள தண்டு மற்றும் நான்காவது வென்ட்ரிக்கிள். பெரும்பாலும் நோயியலின் "குற்றவாளி" ஒரு மரபணு காரணியாகும், மேலும் அறுவை சிகிச்சை தலையீட்டின் உதவியுடன் மட்டுமே சிகிச்சை சாத்தியமாகும். [ 18 ]

சிரிங்கோமைலியா மற்றும் ஹைட்ரோமைலியாவிற்கு கட்டாய வேறுபாடு தேவைப்படுகிறது. முதுகெலும்பின் ஹைட்ரோசீல் என்று அழைக்கப்படுவது செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தின் அளவின் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு மற்றும் அதன் அழுத்தத்தில் அதிகரிப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஹைட்ரோமைலியா பெரும்பாலும் சிரிங்கோமைலியாவுடன் இணைந்து காணப்படுகிறது, ஆனால் இந்த இரண்டு சொற்களும் ஒரே மாதிரியானவை அல்ல, அவை இரண்டு வெவ்வேறு நோய்க்குறியீடுகளைக் குறிக்கின்றன என்பதை அறிந்து கொள்வது அவசியம். மருத்துவ, கதிரியக்க மற்றும் டோமோகிராஃபிக் தரவுகளின் அடிப்படையில் நோயறிதல் நிறுவப்பட்டுள்ளது. [ 19 ]

சிரிங்கோமைலியா மற்றும் சிரிங்கோபல்பியா ஆகியவை ஒரே மாதிரியானவை அல்ல. சிரிங்கோமைலியாவில் நோயியல் செயல்முறை மூளைத் தண்டு பகுதிக்கு நீட்டிக்கப்படும்போது சிரிங்கோபல்பியா ஏற்படுவதாகக் கூறப்படுகிறது, இது சிறப்பியல்பு அறிகுறிகளுடன் சேர்ந்துள்ளது: நிஸ்டாக்மஸ், பல்பார் கோளாறுகள் மற்றும் முகத்தின் ஒரு பகுதியின் பிரிக்கப்பட்ட மயக்க மருந்து.

சிகிச்சை சிரிங்கோமைலியா

இருப்பினும், சிரிங்கோமைலியாவுக்கு மிகவும் பயனுள்ள சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சை தலையீடாகக் கருதப்படுகிறது. நரம்பியல் பற்றாக்குறை முன்னேறும்போது, குறிப்பாக, கீழ் முனைகளின் மையப் பரேசிஸ் அல்லது மேல் முனைகளின் புறப் பரேசிஸ் உருவாகும்போது, அறுவை சிகிச்சை நிபந்தனையின்றி பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. தலையீடு மத்திய முதுகெலும்பு கால்வாயை அடுத்தடுத்த வடிகால் மூலம் பிரிப்பதைக் கொண்டுள்ளது. அறுவை சிகிச்சை உண்மையிலேயே பயனுள்ளதாக இருக்கும்: பெரும்பாலான நோயாளிகள் நோயியலின் வளர்ச்சி நிறுத்தப்படுவதையும் நரம்பியல் கோளாறுகளில் குறைப்பையும் அனுபவிக்கின்றனர். பிந்தைய அதிர்ச்சிகரமான மற்றும் பிந்தைய தொற்று நேரியல் சிரிங்கோமைலியா சிஸ்டிக் உருவாக்கம் மற்றும் சப்அரக்னாய்டு இடத்திற்கு இடையில் ஒரு ஷன்ட் செய்வதன் மூலம் சரி செய்யப்படுகிறது. நோயியலின் அடிப்படைக் காரணம் ஒரு இன்ட்ராமெடுல்லரி கட்டியாக இருந்தால், நியோபிளாசம் அகற்றப்படும். சிறுமூளை குடலிறக்கம் என்பது பின்புற மண்டை ஓடு ஃபோசாவின் டிகம்பரஷ்ஷனுக்கான அறிகுறியாகும்.

தடுப்பு

சிரிங்கோமைலியாவின் வளர்ச்சியைத் தடுப்பதற்கான முக்கிய தடுப்பு நடவடிக்கை, மூளைத் தண்டுவட திரவத்தின் இயக்கவியலை சீர்குலைக்கும் செயல்களைத் தவிர்ப்பதாகும். வயிற்றுக்குள் மற்றும் மண்டையோட்டுக்குள் அழுத்தம் அதிகரிப்பதற்கான வாய்ப்பைக் குறைப்பது முக்கியம்: கனமான பொருட்களைத் தூக்காதீர்கள், அதிகப்படியான உடல் உழைப்பைத் தவிர்க்கவும் (வலுவான நிலையான மன அழுத்தம் உட்பட), கடுமையான இருமல் மற்றும் தும்மல், சிரமப்படுதல் போன்றவை. நீங்கள் முதுகுத்தண்டு மற்றும் தலையில் ஏற்படும் காயங்களைத் தவிர்க்க வேண்டும், ஆரோக்கியமான மற்றும் மிதமான சுறுசுறுப்பான வாழ்க்கை முறையை வழிநடத்த வேண்டும். உடல் செயலற்ற தன்மை வரவேற்கத்தக்கது அல்ல.

சிரிங்கோமைலியா நோய் ஏற்கனவே கண்டறியப்பட்டிருந்தால், நோய் மோசமடைவதைத் தடுப்பது அவசியம். பின்வருபவை கட்டாயமாகக் கருதப்படுகின்றன:

• மருந்தக நரம்பியல் பதிவு;
• நோயியலின் இயக்கவியலைக் கண்காணிப்பதற்கான முறையான நோயறிதல் நடைமுறைகள் (காந்த அதிர்வு இமேஜிங் - ஒவ்வொரு 2 வருடங்களுக்கும் ஒரு முறை அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட முறை, அறிகுறிகளைப் பொறுத்து);
• ஒரு நரம்பியல் நிபுணரால் வழக்கமான பரிசோதனைகள் (வருடத்திற்கு 1-2 முறை).

சிரிங்கோமைலியா ஒரு மாறும் நோயியலாகக் கருதப்படுகிறது, மேலும் நிலையான மருத்துவ கண்காணிப்பு மற்றும் நோயறிதல் நடவடிக்கைகள் நோயியல் செயல்முறையின் சீரழிவை சரியான நேரத்தில் தீர்மானிக்கவும் பொருத்தமான சிகிச்சை நடவடிக்கைகளை எடுக்கவும் உதவும். குறிப்பாக, குழந்தை பருவத்தில் சிரிங்கோமைலியா ஏற்பட்டால், அறுவை சிகிச்சைக்கான அறிகுறிகளை சரியாக மதிப்பிடுவது முக்கியம்: அத்தகைய கோளாறு அதன் வளர்ச்சி எலும்பு மண்டலத்தின் விரைவான வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடையதாக இருந்தால், அது தன்னிச்சையாக குணமடையும் நிகழ்வுகள் உள்ளன.

முன்அறிவிப்பு

சிரிங்கோமைலியா முதுகெலும்பு கட்டமைப்புகளுக்கு சேதத்தை ஏற்படுத்துகிறது, இதன் விளைவாக உடல் மற்றும் கைகால்களில் மோட்டார் திறன்கள் மற்றும் உணர்திறன் பலவீனமடைகிறது. வலி மற்றும் வெப்பநிலை உணர்வுகள் இழப்பு கடுமையான காயங்கள் மற்றும் தீக்காயங்களுக்கு வழிவகுக்கும். மோட்டார் செயலிழப்பு தசை பலவீனம் மற்றும் அட்ராபியுடன் சேர்ந்துள்ளது.

இதையொட்டி, சிரிங்கோமைலியா முதுகெலும்புத் தண்டு சிதைவுகளின் தோற்றத்தையும் மோசத்தையும் ஏற்படுத்தும்: நோயாளிகளுக்கு பெரும்பாலும் ஸ்கோலியோசிஸ் ஏற்படுகிறது. அரிதாக, ஆனால் நோயியல் எந்த அறிகுறிகளுடனும் இல்லை மற்றும் MRI இன் போது தற்செயலாகக் கண்டறியப்படுகிறது.

சிரிங்கோமைலியாவிற்கான முன்கணிப்பு மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் தீவிரம் மற்றும் அளவு, நோயின் காலம் மற்றும் அதன் காரணத்தால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு, ஒரே பயனுள்ள சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சை ஆகும், இது செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தின் சுழற்சியை உறுதிப்படுத்துகிறது. அறுவை சிகிச்சை தலையீட்டின் வகை ஒரு நரம்பியல் அறுவை சிகிச்சை நிபுணரால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

திறமையான சிகிச்சை தந்திரோபாயங்களைக் கொண்ட தோராயமாக ஒவ்வொரு இரண்டாவது நோயாளியும் லேசான நோயியல் மாற்றங்களை மட்டுமே காட்டுகிறார்கள். தன்னிச்சையான மீட்சி பற்றிய தகவல்கள் உள்ளன, ஆனால் அத்தகைய விளைவு தனிமைப்படுத்தப்பட்ட நிகழ்வுகளில் மட்டுமே குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது - முக்கியமாக குழந்தை மருத்துவத்தில். இத்தகைய நிகழ்வுகள் தீவிர எலும்பு வளர்ச்சி மற்றும் மூளை கட்டமைப்புகளுக்கான இயற்கையான இடஞ்சார்ந்த விரிவாக்கத்தால் ஏற்பட்டன. பெரும்பாலும், சிரிங்கோமைலியா இயலாமைக்கு ஒரு காரணமாகிறது.

பெரும்பாலான நோயாளிகளில், மீளமுடியாத முதுகெலும்பு கோளாறுகள் நீண்டகால நோயியலின் பின்னணியில் உருவாகின்றன, இது அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின் ஏற்படும் முன்கணிப்பை மோசமாக்குகிறது: அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகும் பல அறிகுறிகள் இருக்கும். இருப்பினும், அறுவை சிகிச்சை அர்த்தமற்றது மற்றும் பொருத்தமற்றது என்று இது அர்த்தப்படுத்துவதில்லை: அத்தகைய சிகிச்சைக்கு நன்றி, நோயின் மேலும் முன்னேற்றத்தை நிறுத்த முடியும்.