சிரிங்கோமைலியாவின் அறிகுறிகள்

வலியை உணர இயலாமை மற்றும் வெப்பநிலை வேறுபாடுகள் நோயாளிகளுக்கு இயந்திர அதிர்ச்சி, தீக்காயங்கள் போன்ற பல்வேறு காயங்களை ஏற்படுத்துகின்றன, இது பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் அவர்களை மருத்துவரிடம் அழைத்துச் செல்கிறது. இருப்பினும், முதல் அறிகுறிகள் மிகவும் முன்னதாகவே தோன்றும்: வலிமிகுந்த பகுதிகள், உணர்வின்மை, எரியும், அரிப்பு போன்ற வடிவங்களில் லேசான உணர்திறன் கோளாறுகள் குறிப்பிடப்படுகின்றன. நோயாளிகளின் தொட்டுணரக்கூடிய உணர்திறன் பாதிக்கப்படுவதில்லை என்பது குறிப்பிடத்தக்கது. பெரும்பாலும், நோயாளிகள் கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்பில், தோள்பட்டை கத்திகளுக்கு இடையில், மேல் மூட்டுகள் மற்றும் மார்பில் நீடித்த மந்தமான வலியைப் பற்றி புகார் கூறுகின்றனர். கீழ் மூட்டுகள் மற்றும் கீழ் உடலில் உணர்திறன் பகுதி இழப்பு குறைவாகவே நிகழ்கிறது.

சிரிங்கோமைலியா என்பது தோல் கரடுமுரடானது, சயனோசிஸ், மெதுவாக குணமாகும் காயங்கள், எலும்பு மற்றும் மூட்டு சிதைவு மற்றும் எலும்பு உடையக்கூடிய தன்மை போன்ற தெளிவான நியூரோட்ரோபிக் கோளாறுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நோயாளிகள் தங்கள் கைகளில் பொதுவான அறிகுறிகளைக் கவனிக்கிறார்கள்: தோல் வறண்டு, கரடுமுரடாகிறது, விரல்கள் கரடுமுரடானதாகவும் தடிமனாகவும் மாறும். பல்வேறு அளவுகளில் பல வடுக்கள் முதல் புதிய தீக்காயங்கள், வெட்டுக்கள், புண்கள் மற்றும் சீழ்ப்பிடிப்புகள் வரை ஏராளமான தோல் புண்களை எளிதாகக் காணலாம். பனாரிடியம் போன்ற கடுமையான சீழ் மிக்க செயல்முறைகள் பெரும்பாலும் உருவாகின்றன .

நோயியல் மேல் தொராசி முதுகெலும்பின் பக்கவாட்டு கொம்புகள் வரை பரவினால், மணிக்கட்டில் கடுமையான கரடுமுரடானம் காணப்படுகிறது - கைரோமெகலி என்று அழைக்கப்படுகிறது. மூட்டு டிராபிசத்தின் மீறல் (பொதுவாக தோள்பட்டை மற்றும் முழங்கை பகுதியில்) எலும்பு உருகுவதன் மூலம் குழி குறைபாடுகள் உருவாகிறது. பாதிக்கப்பட்ட மூட்டு அளவு அதிகரிக்கிறது, இயக்கத்தின் போது வலி காணப்படவில்லை, ஆனால் மூட்டு எலும்புகளின் உராய்வின் சிறப்பியல்பு சத்தம் உள்ளது.

நோயியல் செயல்முறை உருவாகும்போது, முதுகெலும்பு குழி குறைபாடுகள் அதிகரித்து முன்புற கொம்பு பகுதிக்கு பரவுகின்றன. இது தசைகள் பலவீனமடைதல், இயக்கக் கோளாறுகள், அட்ராபிக் செயல்முறைகளின் வளர்ச்சி மற்றும் கைகளின் மந்தமான பரேசிஸின் தோற்றம் ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது. சிரிங்கோமைலியா கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்பைப் பாதித்தால், ஹார்னரின் நோய்க்குறி கவனிக்கத்தக்கதாகிறது, இதில் தொங்கும் கண் இமைகள், விரிந்த மாணவர்கள் மற்றும் மூழ்கிய கண் இமைகள் உள்ளன. மோட்டார் கடத்தல் சேனல்கள் பாதிக்கப்பட்டால், கீழ் முனைகளின் பராபரேசிஸ் காணப்படலாம், மேலும் சில நோயாளிகளுக்கு சிறுநீர் கோளாறுகள் ஏற்படுகின்றன.

மூளைத் தண்டில் ஒரு குழி உருவாகுவது சிரிங்கோபல்பியாவின் வளர்ச்சியைக் குறிக்கிறது: முகப் பகுதியில் உணர்திறன் பலவீனமடைகிறது. காலப்போக்கில், பேச்சு பாதிக்கப்படுகிறது, விழுங்குவது கடினமாகிறது, சுவாச அமைப்பில் சிக்கல்கள் எழுகின்றன, மென்மையான அண்ணம், நாக்கு மற்றும் முகத்தின் ஒரு பகுதிக்கு அட்ராபிக் செயல்முறைகள் பரவுகின்றன. இரண்டாம் நிலை தொற்றும் சாத்தியமாகும்: மூச்சுக்குழாய் நிமோனியா மற்றும் சிறுநீர் பாதையின் அழற்சி நோய்கள் உருவாகின்றன. கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், பல்பார் பக்கவாதம் காணப்படுகிறது, இது சுவாசக் கைது மற்றும் நோயாளியின் மரணத்தை ஏற்படுத்தும்.

இந்த நோயின் மருத்துவப் போக்கு மாதங்கள் முதல் ஆண்டுகள் வரை முன்னேறி, ஆரம்பகால விரைவான சரிவுடன் படிப்படியாகக் குறைகிறது. நீர்க்கட்டி உருவவியல், அறிகுறி காலம் மற்றும் தீவிரத்தன்மை ஆகியவற்றுக்கு இடையே ஒரு நேரியல் உறவு உள்ளது.[ 1 ],[ 2 ]

முதல் அறிகுறிகள்

நரம்பியல் பரிசோதனையின் போது, சிரிங்கோமைலியாவால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு பின்வரும் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் இருப்பது கண்டறியப்படுகிறது:

• "ஜாக்கெட்" அல்லது "ஹாஃப்-ஜாக்கெட்" வகையின் வலி மற்றும் வெப்பநிலை உணர்வுகள் இழப்பு, கைகால்கள், மேல் உடல் வரை பரவுதல், மற்றும் குறைவாகவே லும்போசாக்ரல் பகுதி மற்றும் ட்ரைஜீமினல் நரம்பு கண்டுபிடிப்பு மண்டலம் வரை பரவுதல். நோயின் மேலும் வளர்ச்சியுடன், அதிர்வு உணர்வுகள், தொட்டுணரக்கூடிய மற்றும் தசை-மூட்டு உணர்திறன் தொடர்பான புரோபிரியோசெப்டிவ் கோளாறுகள் சேர்க்கப்படலாம். கடத்தும் எதிர் பக்கக் கோளாறுகளும் காணப்படலாம்.
• கைகால்களின் டிஸ்டல் ஒருதலைப்பட்ச மற்றும் இருதரப்பு புற பரேசிஸ் வடிவத்தில் பிரிவு கோளாறுகளின் வளர்ச்சி, அதே போல் பிரமிடு பற்றாக்குறை, ஸ்பாஸ்டிக் பாரா மற்றும் கைகால்களின் மோனோபரேசிஸ் போன்ற மைய கோளாறுகள். பாதிக்கப்பட்ட தசைகளில் இழுப்பு ஏற்பட வாய்ப்பு உள்ளது. மெடுல்லா நீள்வட்டம் இந்த செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டிருந்தால், நாக்கு, தொண்டை மண்டலம், குரல் நாண்கள் மற்றும் மென்மையான அண்ணம் ஆகியவற்றின் பரேசிஸுடன் தொடர்புடைய கோளாறுகள் கண்டறியப்படுகின்றன. [ 3 ]
• டிராபிக் கோளாறுகளின் பின்னணியில் தன்னியக்க நரம்பு மண்டலத்திலிருந்து அறிகுறிகள் தோன்றும். பெரும்பாலும் நீல நிற விரல்கள், வியர்வையில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் (அதிகரித்த அல்லது முழுமையான நிறுத்தம்), கைகால்கள் வீக்கம் ஆகியவை காணப்படுகின்றன. மீளுருவாக்கம் அமைப்பிலிருந்தும் சிக்கல்கள் காணப்படுகின்றன: காயங்கள் மற்றும் தீக்காயங்களுக்குப் பிறகு சேதம் மற்றும் புண்கள் நீண்ட காலத்திற்கு குணமடையாது. எலும்பு-மூட்டு வழிமுறை பாதிக்கப்படுகிறது, குறைபாடுகள் மற்றும் எலும்பு சிதைவுகள் குறிப்பிடப்படுகின்றன, இது மூட்டு செயல்பாட்டில் ஒரு கோளாறுக்கு வழிவகுக்கிறது.
• மெடுல்லா நீள்வட்டத்திற்கு ஏற்படும் சேதம் நிஸ்டாக்மஸ் மற்றும் தலைச்சுற்றல் போன்ற தோற்றத்துடன் சேர்ந்துள்ளது.
• பெரும்பாலான நோயாளிகள் தலைவலி, குமட்டல் மற்றும் வாந்தி, மயக்கம் மற்றும் பார்வை நரம்புத் தலைகளின் நெரிசல் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படும் ஹைட்ரோகெபாலஸை அனுபவிக்கின்றனர். [ 4 ]

புலன் தொந்தரவுகள்

வலி என்பது காயத்திற்கு உடலின் இயல்பான எதிர்வினை. இருப்பினும், சிரிங்கோமைலியாவுடன், வலி உணர்திறன் மற்றும் அதன் பிற வகைகள் இரண்டும் பலவீனமடைகின்றன. உண்மையில், பின்வருபவை நிகழ்கின்றன: ஒரு மூட்டு அல்லது உடலின் பிற பகுதி தொடர்ந்து மற்றும் தீவிரமாக வலிக்கத் தொடங்குகிறது, ஆனால் அதே நேரத்தில் நபர் வெளிப்புற தூண்டுதல்களிலிருந்து வலியை உணரவில்லை. உடல் வெட்டப்பட்டாலோ, குத்தப்பட்டாலோ, எரிக்கப்பட்டாலோ உடல் எதிர்வினையாற்றாது: நோயாளி அதை உணரவில்லை. பெரும்பாலும், சிரிங்கோமைலியாவால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு தோலில் சூடான பொருட்களிலிருந்து வெட்டுக்கள் மற்றும் தீக்காயங்களின் தடயங்கள் உள்ளன: நோயாளி சூடான அல்லது கூர்மையான ஒன்றைத் தொட்டதாக உணரவில்லை, கையை இழுக்கவில்லை, இது தீக்காயம் அல்லது வெட்டு தோற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. மருத்துவ வட்டாரங்களில், இந்த நிலை "வலிமிகுந்த உணர்வின்மை" அல்லது "மயக்க மருந்து டோலோரோசா" என்று அழைக்கப்படுகிறது. [ 5 ]

கூடுதலாக, நோயியல் மண்டலத்தில் வளர்சிதை மாற்ற செயல்முறைகள் மற்றும் திசு டிராபிசம் மோசமடைகிறது: பாதிக்கப்பட்ட மூட்டு அல்லது உடலின் பகுதி தோலடி கொழுப்பை இழக்கிறது, தோல் வெளிர்-நீலமாக மாறும், கரடுமுரடானதாக மாறும், உரிதல் தோன்றும், மற்றும் நகத் தகடுகள் மந்தமாகின்றன. மூட்டுப் பகுதி உட்பட எடிமா சாத்தியமாகும். தசைக்கூட்டு பொறிமுறையும் பாதிக்கப்படுகிறது: தசைகள் சிதைவு, எலும்புகள் உடையக்கூடியதாக மாறும்.

சிரிங்கோமைலியாவில் பல்பார் தொந்தரவுகள்

சிரிங்கோமைலியா மெடுல்லா நீள்வட்டத்திற்கு பரவும்போது குளோசோபார்னீஜியல், வேகஸ் மற்றும் ஹைப்போகுளோசல் நரம்புகள் அல்லது அவற்றின் மோட்டார் கருக்களின் கோளாறுகள் ஏற்படுகின்றன. மொழி தசைகள், மென்மையான அண்ணம், குரல்வளை, எபிக்ளோடிஸ் மற்றும் குரல் நாண்கள் பாதிக்கப்படுகின்றன. நோயியல் இருதரப்பு அல்லது ஒருதலைப்பட்சமாக இருக்கலாம்.

மருத்துவ ரீதியாக, பல்பார் கோளாறுகள் பின்வருமாறு தோன்றும்:

• பேச்சு கோளாறுகள் (அபோனியா, டைசர்த்ரியா - ஒலிகளின் சிதைந்த அல்லது கடினமான உச்சரிப்பு);
• விழுங்கும் கோளாறுகள் (டிஸ்ஃபேஜியா, குறிப்பாக திரவ உணவை விழுங்குவது தொடர்பாக);
• நாக்கை இடது அல்லது வலது பக்கம் விலகுதல், அதன் இயக்கம் மோசமடைதல்;
• குரல் நாண் மூடல் தோல்வி;
• தொண்டை மற்றும் அண்ணத் தசை அனிச்சைகளின் இழப்பு.

மொழி தசைகளின் சிதைவுடன், ஃபைப்ரிலரி இழுப்பு காணப்படுகிறது.

சிரிங்கோமைலியாவில் லெர்மிட்டேவின் அறிகுறி

உடலின் கீழ்ப்பகுதி மற்றும் கால்களில் உணர்வு இழப்பு உள்ள நோயாளிகள் லெர்மிட்டே அறிகுறியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறார்கள், இது மின்சார அதிர்ச்சியைப் போல, மேலிருந்து கீழாக முதுகெலும்பை மூடும் திடீர், குறுகிய கால வலியைக் கொண்டுள்ளது.

இத்தகைய வெளிப்பாடு உணர்ச்சி கோளாறுகளின் கடுமையான அறிகுறிகளில் ஒன்றாகக் கருதப்படுகிறது. நோயாளிக்கு, இதுபோன்ற எபிசோடிக் குறுகிய கால வலி மிகவும் விரும்பத்தகாதது. அதே நேரத்தில், கூச்ச உணர்வு, முதுகெலும்பு மற்றும் மேல் மூட்டுகளில் அச்சில் பதற்றம் உணரப்படுகிறது.

இந்த அறிகுறி இயந்திர எரிச்சலின் பின்னணியில் ஏற்படுகிறது, இது கழுத்தின் கூர்மையான வளைவுடன், அதே போல் தும்மல் அல்லது இருமலின் போது ஏற்படலாம். இந்த நோயியல் தோராயமாக 15% நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது.

குழந்தைகளில் சிரிங்கோமைலியா

குழந்தைப் பருவத்தில் சிரிங்கோமைலியா அரிதானது. இந்த நோய் மெதுவான முன்னேற்றத்தால் வகைப்படுத்தப்படுவதால், வளர்ச்சியின் ஆரம்ப கட்டத்தில் நோயியல் அறிகுறிகள் அரிதாகவே தங்களை வெளிப்படுத்துகின்றன. குழந்தை பருவ நோயியலின் முக்கிய காரணம் முதுகுத் தண்டின் வளர்ச்சியின் மீறல், அதாவது, முதுகுத் தண்டின் இரண்டு பகுதிகளையும் இணைக்கும் தையலின் தவறான உருவாக்கம், அதே போல் மத்திய கால்வாயை மூடாமல் இருப்பது.

குழந்தைகளில் சிரிங்கோமைலியா, பெரியவர்களில் காணப்படும் அதே நோயைப் போலன்றி, குறைவான உச்சரிக்கப்படும் உணர்வு மற்றும் வலி கோளாறுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இருப்பினும், குழந்தைகள் ஸ்கோலியோசிஸ் உருவாகும் அபாயத்திற்கு ஆளாகிறார்கள், இது அறுவை சிகிச்சை திருத்தத்தின் அடிப்படையில் மிகவும் சாதகமானது. சில சந்தர்ப்பங்களில், குழந்தை பருவத்தில் சிரிங்கோமைலியாவை தானாகவே குணப்படுத்த முடியும். [ 6 ]

இந்த நோய் வெவ்வேறு நோயாளிகளில் ஒரே மாதிரியாக முன்னேறாது. சில நோயாளிகளுக்கு, இந்த நோயியல் லேசான அறிகுறிகளாக மட்டுமே வெளிப்படுகிறது, பின்னர் ஒரு வருடத்தில் அவை நிலைப்படுத்தப்படுகின்றன. மற்றவர்களில், நோய் விரைவாக முன்னேறி, கோளாறுகள் அல்லது முக்கியமான உடல் செயல்பாடுகளை இழப்பதன் மூலம் சிக்கலாகிவிடும், இது வாழ்க்கைத் தரத்தில் குறிப்பிடத்தக்க சரிவை ஏற்படுத்துகிறது. நோயின் குடும்ப நிகழ்வுகளும் அறியப்படுகின்றன, இதற்கு பெரும்பாலும் அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.

படிவங்கள்

சிரிங்கோமைலியாவின் வகைப்பாடு பல வகையான நோயியலைக் குறிக்கிறது:

• மத்திய கால்வாய் தொடர்பு கொள்ளாத கோளாறு, இது மிகவும் பொதுவானதாகக் கருதப்படுகிறது. சப்அரக்னாய்டு இடத்தில் முதுகெலும்பு கால்வாயின் காப்புரிமை மோசமடைவதோடு அல்லது அர்னால்ட்-சியாரி வகை I குறைபாடுடன் ஒரே நேரத்தில் இதன் தோற்றம் ஏற்படலாம்.
• முதுகெலும்புத் தண்டு சேதமடையும் போது அல்லது முதுகுத் தண்டில் இரத்த ஓட்டம் பாதிக்கப்படும் போது ஏற்படும் ஒரு வெளிப்புறக் கால்வாய் அல்லாத தொடர்பு கோளாறு. சேதமடைந்த பகுதியில் ஒரு நீர்க்கட்டி உறுப்பு உருவாகிறது, இது மேலும் பரவ வாய்ப்புள்ளது.
• டான்டி-வாக்கர் மற்றும் அர்னால்ட்-சியாரி வகை II நோய்க்குறிகளுடன் ஒரே நேரத்தில் காணப்படும் மத்திய கால்வாய் தொடர்பு கோளாறு. ஹைட்ரோகெபாலஸும் சிறப்பியல்பு.

1974 முதல், இந்த நோயின் மற்றொரு ஒத்த வகைப்பாடு உள்ளது:

• முதுகெலும்பு நெடுவரிசையின் சப்அரக்னாய்டு இடத்திற்குள் ஊடுருவி, தொடர்பு கோளாறு, கிரானியோவெர்டெபிரல் சந்திப்பு அல்லது மண்டை ஓட்டின் அடிப்பகுதியில் ஏற்படும் நோயியல் மாற்றங்களின் விளைவாக உருவாகிறது.
• பாதிக்கப்பட்ட பகுதியில் ஒரு குழி உருவாகும்போது, பிந்தைய அதிர்ச்சிகரமான சிரிங்கோமைலியா, முதுகெலும்பு நெடுவரிசையின் அருகிலுள்ள பகுதிகளில் அதிகரித்து உருவாகிறது. நோயியல் அறிகுறிகள் தாமதமான கட்டத்தில் தோன்றும், மிகவும் நீண்ட காலத்திற்குப் பிறகு, பாதிக்கப்பட்டவர் முழுமையாக குணமடைந்துவிட்டதாகத் தெரிகிறது.
• அராக்னோபதி அல்லது அராக்னாய்டிடிஸின் விளைவாக உருவாகும் ஒரு கோளாறு.
• முதுகெலும்பில் கட்டி செயல்முறைகளின் விளைவாக தோன்றும் நீர்க்கட்டிகள்.
• முதுகுத் தண்டு மீது அதிகரித்த அழுத்தத்தை ஏற்படுத்தும் நியோபிளாஸ்டிக் அல்லாத செயல்முறைகளுடன் தொடர்புடைய ஒரு கோளாறு.
• காரணத்தை தீர்மானிக்க முடியாத ஒரு இடியோபாடிக் கோளாறு.

நோயியலின் உள்ளூர்மயமாக்கலைப் பொறுத்து, பின்வருபவை வேறுபடுகின்றன:

• பின்புற கார்னியல் (உணர்திறன்);
• முன்புற கார்னியல் (மோட்டார்);
• பக்கவாட்டு கொம்பு (தாவர-டிராஃபிக்);
• கலப்பு சிரிங்கோமைலியா.

முன்புற கார்னியல் சிரிங்கோமைலியா அரிதாகவே தனித்தனியாகக் காணப்படுகிறது. பெரும்பாலும், இயக்கக் கோளாறுகள் உணர்வுத் தொந்தரவுகளுடன் இணைக்கப்படுகின்றன.

முதுகெலும்பு அச்சில் கோளாறு பரவுவதைப் பொறுத்து, பின்வரும் வகையான நோய்கள் வேறுபடுகின்றன:

• கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்பின் சிரிங்கோமைலியா - பெரும்பாலும் உருவாகிறது மற்றும் கைகள் மற்றும் உடற்பகுதியில் உணர்திறன் இழப்பு போன்ற சிறப்பியல்பு அறிகுறிகளைக் கொண்டுள்ளது (பாதிக்கப்பட்ட பகுதிகள் "ஜாக்கெட்" அல்லது "அரை-ஜாக்கெட்" என்று குறிப்பிடப்படுகின்றன.
• தொராசி முதுகெலும்பின் சிரிங்கோமைலியா பெரும்பாலும் கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்புக்கு ஏற்படும் சேதத்துடன் இணைந்து மேல் மூட்டுகளில் டிராபிக் தசை கோளாறுகளின் தோற்றத்தை ஏற்படுத்துகிறது. ஃபைப்ரிலரி தசை இழுப்பு பொதுவாக பலவீனமாக வெளிப்படுத்தப்படுகிறது.
• இடுப்புப் பகுதியின் (அல்லது லும்போசாக்ரல்) சிரிங்கோமைலியா கீழ் முனைகளின் பரேசிஸுடன் சேர்ந்துள்ளது, இது ஒப்பீட்டளவில் அரிதாகவே நிகழ்கிறது (சுமார் 10%) மற்றும் பெரும்பாலும் முதுகெலும்பில் கட்டி அல்லது அழற்சி செயல்முறைகளால் ஏற்படுகிறது.
• மொத்த சிரிங்கோமைலியா 10% வழக்குகளில் ஏற்படுகிறது மற்றும் ஒரு பகுதியில் மட்டுமல்ல, முதுகுத் தண்டின் முழு நீளத்திலும் நோயியல் குழிகள் தோன்றுவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த வகையான நோய் முன்கணிப்பு மற்றும் குணப்படுத்துதலின் அடிப்படையில் மிகவும் சாதகமற்றது.
• மூளைத் தண்டு சேதமடையும் போது தண்டு மற்றும் முதுகெலும்பு சிரிங்கோமைலியா உருவாகிறது. நோயாளி நிஸ்டாக்மஸ், பல்பார் கோளாறுகள் (விழுங்குவதில் சிரமம், பேச்சு போன்றவை) அனுபவிக்கிறார். முக உணர்திறன் பலவீனமடையக்கூடும்.
• என்செபலோமைலிடிக் சிரிங்கோமைலியா (மற்றொரு பெயர் சிரிங்கோஎன்செபாலி) என்பது மூளையின் உள் காப்ஸ்யூலில் ஏற்படும் ஒரு புண் ஆகும், இது உடலின் எதிர் பக்கத்தில் மோட்டார் மற்றும் உணர்ச்சிக் குறைபாட்டை ஏற்படுத்துகிறது.