கண் குழியின் வீரியம் மிக்க கட்டிகள்

பார்வை உறுப்பின் அனைத்து நியோபிளாம்களிலும் சுற்றுப்பாதையின் கட்டிகள் 23-25% ஆகும். மனிதர்களில் காணப்படும் கிட்டத்தட்ட அனைத்து கட்டிகளும் அதில் உருவாகின்றன. முதன்மைக் கட்டிகளின் அதிர்வெண் 94.5%, இரண்டாம் நிலை மற்றும் மெட்டாஸ்டேடிக் - 5.5%.

மனிதர்களில் உள்ள அனைத்து வீரியம் மிக்க கட்டிகளிலும் சுற்றுப்பாதையின் முதன்மை வீரியம் மிக்க கட்டிகள் 0.1% க்கும் அதிகமாக இல்லை, அதே நேரத்தில் அனைத்து முதன்மை கட்டிகளின் குழுவிலும் - 20-28%. அவை எல்லா வயதினரிடமும் கிட்டத்தட்ட சம அதிர்வெண்ணுடன் உருவாகின்றன. ஆண்களும் பெண்களும் சமமாக அடிக்கடி நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள். சுற்றுப்பாதையின் வீரியம் மிக்க கட்டிகள், தீங்கற்ற கட்டிகளைப் போலவே, ஹிஸ்டோஜெனீசிஸில் பாலிமார்பிக் ஆகும், அவற்றின் வீரியத்தின் அளவு மாறுபடும். சர்கோமாக்கள் மற்றும் புற்றுநோய் மிகவும் பொதுவானவை. சுற்றுப்பாதையின் வீரியம் மிக்க கட்டிகளின் பொதுவான மருத்துவ அறிகுறிகள் ஆரம்பகால டிப்ளோபியா மற்றும் கண் இமை எடிமா, ஆரம்பத்தில் நிலையற்றவை, காலையில் தோன்றும், பின்னர் நிலையானதாக மாறும். இந்த கட்டிகள் நிலையான வலி நோய்க்குறியால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, எக்ஸோஃப்தால்மோஸ் சீக்கிரமாக ஏற்படுகிறது மற்றும் மிக விரைவாக அதிகரிக்கிறது (பல வாரங்கள் அல்லது மாதங்களுக்குள்). வளரும் கட்டியால் வாஸ்குலர்-நரம்பு மூட்டையின் சுருக்கம், கண்ணின் சிதைவு மற்றும் பெரிய எக்ஸோஃப்தால்மோஸ் காரணமாக, கண் இமைகளின் பாதுகாப்பு செயல்பாடு சீர்குலைகிறது: இந்த நோயாளிகளில், கார்னியாவில் உள்ள டிஸ்ட்ரோபிக் மாற்றங்கள் விரைவாக அதிகரித்து, அதன் முழுமையான உருகலில் முடிகிறது.

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் சுற்றுப்பாதை புற்றுநோய் லாக்ரிமல் சுரப்பியில் உருவாகிறது; குறைவாக பொதுவாக, இது ஹீட்டோரோடோபிக் புற்றுநோய் அல்லது கரு குழந்தை புற்றுநோயால் குறிக்கப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

முதன்மை ஆர்பிட்டல் புற்றுநோய்

முதன்மை ஆர்பிட்டல் புற்றுநோய் அரிதானது. ஆண்கள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகின்றனர். டிஸ்டோபிக் எபிடெலியல் செல்கள் ஆர்பிட்டின் மென்மையான திசுக்களாக கட்டி மாற்றப்படுவதன் விளைவாக முதன்மை ஆர்பிட்டல் புற்றுநோய் பொதுவாகக் கருதப்படுகிறது. கட்டி மெதுவாக வளர்கிறது, காப்ஸ்யூல் இல்லாமல். மருத்துவ படம் அதன் ஆரம்ப உள்ளூர்மயமாக்கலைப் பொறுத்தது. கட்டி ஆர்பிட்டின் முன்புறத்தில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படும்போது, முதல் அறிகுறி கட்டி உள்ளூர்மயமாக்கலுக்கு எதிரே உள்ள பக்கத்திற்கு கண்ணின் இடப்பெயர்ச்சி ஆகும், அதன் இயக்கம் கூர்மையாக குறைவாக இருக்கும், எக்ஸோஃப்தால்மோஸ் மெதுவாக அதிகரிக்கிறது, இது ஒருபோதும் பெரிய டிகிரிகளை எட்டாது, ஆனால் கண்ணின் மறுசீரமைப்பு சாத்தியமற்றது. அடர்த்தியான ஊடுருவி வளரும் கட்டி சுற்றுப்பாதையின் சிரை பாதைகளை அழுத்துகிறது, இதன் விளைவாக எபிஸ்க்லெரல் நரம்புகளில் நெரிசல் ஏற்படுகிறது, மேலும் ஆப்தால்மோடோனஸ் அதிகரிக்கிறது. ஆர்பிட்டில் உள்ள கட்டியால் கண் சுவர் செய்யப்படுகிறது, அதன் எலும்பு விளிம்புகள் சுற்றியுள்ள கட்டியால் "மென்மையாக்கப்படுகின்றன" மற்றும் படபடப்புக்கு அணுக முடியாததாகிவிடும். இரண்டாம் நிலை உள்விழி உயர் இரத்த அழுத்தம் இருந்தபோதிலும், காட்சி செயல்பாடுகள் நீண்ட காலத்திற்கு பாதுகாக்கப்படுகின்றன.

சுற்றுப்பாதை உச்சியில் கட்டியின் ஆரம்ப வளர்ச்சி, தலையின் தொடர்புடைய பாதி மற்றும் டிப்ளோபியா வரை கதிர்வீச்சுடன் கூடிய ஆரம்ப வலியால் வெளிப்படுகிறது. கட்டி வளரும்போது, முழுமையான கண் பார்வை குறைபாடு ஏற்படுகிறது. பார்வை செயல்பாடுகளில் விரைவான குறைவுடன் பார்வை நரம்பு வட்டின் முதன்மை அட்ராபி சிறப்பியல்பு. எக்ஸோஃப்தால்மோஸ் தாமதமாக கவனிக்கப்படுகிறது, பொதுவாக இது அதிக அளவுகளை எட்டாது.

மருத்துவ அம்சங்கள் மற்றும் அல்ட்ராசவுண்ட் ஸ்கேன் முடிவுகள், நோயியல் செயல்முறையின் ஊடுருவல் பரவலை அதன் தன்மையை வெளிப்படுத்தாமல் தீர்மானிக்க அனுமதிக்கின்றன. கணினி டோமோகிராஃபி அடர்த்தியான, ஊடுருவும் வகையில் வளரும் கட்டியை, சுற்றியுள்ள மென்மையான திசு மற்றும் சுற்றுப்பாதையின் எலும்பு அமைப்புகளுடனான அதன் உறவைக் காட்டுகிறது. ரேடியோநியூக்ளைடு சிண்டிகிராபி மற்றும் தெர்மோகிராஃபியின் முடிவுகள் கட்டி வளர்ச்சியின் வீரியம் மிக்க தன்மையைக் குறிக்கின்றன. கட்டி சுற்றுப்பாதையின் முன்புறத்தில் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டிருந்தால், பெறப்பட்ட பொருளின் சைட்டோலாஜிக்கல் பரிசோதனையுடன் கூடிய நுண்ணிய-ஊசி ஆஸ்பிரேஷன் பயாப்ஸி சாத்தியமாகும். அது சுற்றுப்பாதையின் உச்சியில் அமைந்திருந்தால், ஆஸ்பிரேஷன் கண் சேதமடையும் அபாயத்துடன் தொடர்புடையது.

அறுவை சிகிச்சை (சப்பெரியோஸ்டீயல் எக்ஸ்டென்டரேஷன் ஆஃப் தி ஆர்பிட்) செயல்முறையின் முன்புற உள்ளூர்மயமாக்கலுக்கு குறிக்கப்படுகிறது. ஆழமான கட்டிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பது கடினம், ஏனெனில் அவை ஆரம்பத்தில் மண்டை ஓட்டின் குழிக்குள் வளரும். முதன்மை ஹெட்டோரோடோபிக் புற்றுநோய் கதிர்வீச்சுக்கு எதிர்ப்புத் தெரிவிப்பதால், கதிர்வீச்சு சிகிச்சை பயனற்றது. முன்கணிப்பு மோசமாக உள்ளது. முன்புற உள்ளூர்மயமாக்கலுடன், கட்டி பிராந்திய நிணநீர் முனைகளுக்கு மெட்டாஸ்டாஸைஸ் செய்கிறது. ஹீமாடோஜெனஸ் மெட்டாஸ்டாஸிஸின் வழக்குகள் தெரியவில்லை, ஆனால் அடிப்படை எலும்புகள் மற்றும் மண்டை ஓடு குழிக்குள் ஆரம்ப கட்டி வளர்ச்சியுடன், செயல்முறை கிட்டத்தட்ட கட்டுப்படுத்த முடியாததாகிவிடும்.

சர்கோமாக்கள் சுற்றுப்பாதையில் முதன்மை வீரியம் மிக்க வளர்ச்சிக்கு மிகவும் பொதுவான காரணமாகும். அவை அனைத்து வீரியம் மிக்க ஆர்பிடல் கட்டிகளிலும் 11-26% ஆகும். கிட்டத்தட்ட எந்த திசுக்களும் சுற்றுப்பாதையில் சர்கோமா வளர்ச்சிக்கு மூலமாக இருக்கலாம், ஆனால் அதன் தனிப்பட்ட வகைகளின் நிகழ்வு மாறுபடும். நோயாளிகளின் வயது 3-4 வாரங்கள் முதல் 75 ஆண்டுகள் வரை இருக்கும்.

சுற்றுப்பாதை ராப்டோமியோசர்கோமா

ஆர்பிட்டல் ராப்டோமியோசர்கோமா என்பது மிகவும் ஆக்ரோஷமான ஆர்பிட்டல் கட்டியாகும், மேலும் இது குழந்தைகளில் ஆர்பிட்டலில் வீரியம் மிக்க வளர்ச்சிக்கு மிகவும் பொதுவான காரணமாகும். சிறுவர்கள் கிட்டத்தட்ட இரு மடங்கு அடிக்கடி பாதிக்கப்படுகின்றனர். ராப்டோமியோசர்கோமா வளர்ச்சியின் ஆதாரம் எலும்பு தசை செல்கள் ஆகும். மூன்று வகையான கட்டிகள் வேறுபடுகின்றன: கரு, அல்வியோலர் மற்றும் ப்ளோமார்பிக், அல்லது வேறுபடுத்தப்பட்டது. பிந்தைய வகை அரிதானது. 5 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில், கரு வகை கட்டி 5 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு அடிக்கடி உருவாகிறது - அல்வியோலர். ஒரு விதியாக, ராப்டோமியோசர்கோமா பல வகையான கூறுகளைக் கொண்டுள்ளது (கலப்பு மாறுபாடு). எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கியின் முடிவுகளின் அடிப்படையில் மட்டுமே துல்லியமான நோயறிதலை நிறுவ முடியும்.

சமீபத்திய ஆண்டுகளில், ராப்டோமியோசர்கோமாவின் இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் அம்சங்கள் ஆய்வு செய்யப்பட்டுள்ளன. தசை புரதங்களுக்கு மயோகுளோபின் ஆன்டிபாடிகள், டெஸ்மின்-தசை-குறிப்பிட்ட மற்றும் விமெடின்-மெசன்கிமல் இடைநிலை இழைகளைக் கண்டறிதல் நோயறிதலை எளிதாக்குகிறது மற்றும் நோயின் முன்கணிப்பை தெளிவுபடுத்துகிறது. டெஸ்மின்-கொண்டதை விட மயோகுளோபின்-கொண்ட ராப்டோமியோசர்கோமா கீமோதெரபிக்கு அதிக உணர்திறன் கொண்டது என்பது நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது.

கட்டியின் விருப்பமான உள்ளூர்மயமாக்கல் சுற்றுப்பாதையின் மேல் உள் நாற்புறம் ஆகும், எனவே மேல் கண்ணிமை மற்றும் மேல் மலக்குடல் தசையை உயர்த்தும் தசை இந்த செயல்பாட்டில் ஆரம்பத்தில் ஈடுபட்டுள்ளது. ப்டோசிஸ், வரையறுக்கப்பட்ட கண் அசைவுகள், அதன் கீழ்நோக்கி மற்றும் கீழ்நோக்கி உள்நோக்கி இடப்பெயர்ச்சி ஆகியவை நோயாளிகளாலும் அவர்களைச் சுற்றியுள்ளவர்களாலும் கவனிக்கப்படும் முதல் அறிகுறிகளாகும். குழந்தைகளில், எக்ஸோஃப்தால்மோஸ் அல்லது சுற்றுப்பாதையின் முன்புறப் பகுதியில் கட்டி உள்ளூர்மயமாக்கலுடன் கண்ணின் இடப்பெயர்ச்சி சில வாரங்களுக்குள் உருவாகிறது. பெரியவர்களில், கட்டி சில மாதங்களுக்குள் மெதுவாக வளர்கிறது. எக்ஸோஃப்தால்மோஸில் விரைவான அதிகரிப்பு எபிஸ்க்லெரல் நரம்புகளில் நெரிசல் மாற்றங்களின் தோற்றத்துடன் சேர்ந்துள்ளது, பால்பெப்ரல் பிளவு முழுமையாக மூடப்படாது, கார்னியாவில் ஊடுருவி அதன் புண் குறிப்பிடப்படுகிறது. ஃபண்டஸில் - பார்வை நரம்பின் நெரிசல். முதன்மையாக சுற்றுப்பாதையின் மேல் உள் சுவருக்கு அருகில் வளரும் கட்டி, அருகிலுள்ள மெல்லிய எலும்பு சுவரை விரைவாக அழித்து, நாசி குழிக்குள் வளர்ந்து, மூக்கில் இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகிறது. அல்ட்ராசவுண்ட் ஸ்கேனிங், கணினி டோமோகிராபி, தெர்மோகிராபி மற்றும் நுண்ணிய ஊசி ஆஸ்பிரேஷன் பயாப்ஸி ஆகியவை ராப்டோமியோசர்கோமாவில் கருவி பரிசோதனை முறைகளின் உகந்த நோயறிதல் சிக்கலானவை. சிகிச்சை இணைக்கப்பட்டுள்ளது. சிகிச்சை நெறிமுறை 2 வாரங்களுக்கு பூர்வாங்க பாலிகீமோதெரபியை வழங்குகிறது, அதன் பிறகு சுற்றுப்பாதையின் வெளிப்புற கதிர்வீச்சு செய்யப்படுகிறது. ஒருங்கிணைந்த சிகிச்சைக்குப் பிறகு, 71% நோயாளிகள் 3 ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக வாழ்கின்றனர்.

வீரியம் மிக்க ஆர்பிட்டல் லிம்போமா

வீரியம் மிக்க லிம்போமா (ஹாட்ஜ்கின்ஸ் அல்லாதது) சமீபத்திய ஆண்டுகளில் சுற்றுப்பாதையின் மிகவும் பொதுவான முதன்மை வீரியம் மிக்க கட்டிகளில் ஒன்றாக மாறியுள்ளது. சுற்றுப்பாதையில், கட்டி பெரும்பாலும் தன்னுடல் தாக்க நோய்கள் அல்லது நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு நிலைகளின் பின்னணியில் உருவாகிறது. ஆண்கள் 2.5 மடங்கு அதிகமாக நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள். நோயாளிகளின் சராசரி வயது 55 ஆண்டுகள். தற்போது, வீரியம் மிக்க ஹாட்ஜ்கின்ஸ் அல்லாத லிம்போமா நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் ஒரு நியோபிளாசம் என்று கருதப்படுகிறது. இந்த செயல்முறை முக்கியமாக டி- மற்றும் பி-செல் இணைப்பின் லிம்பாய்டு கூறுகளையும், பூஜ்ஜிய மக்கள்தொகை கொண்ட கூறுகளையும் உள்ளடக்கியது. உருவவியல் பரிசோதனையின் போது, குறைந்த தர பி-செல் லிம்போமா பெரும்பாலும் சுற்றுப்பாதையில் கண்டறியப்படுகிறது, இதில் மிகவும் முதிர்ந்த கட்டி மற்றும் பிளாஸ்மா செல்கள் உள்ளன. ஒரு விதியாக, ஒரு சுற்றுப்பாதை பாதிக்கப்படுகிறது. வலியற்ற எக்ஸோஃப்தால்மோஸின் திடீர் தொடக்கம், பெரும்பாலும் கண் பக்கவாட்டில் மாறுவதுடன், பெரியோர்பிட்டல் திசுக்களின் எடிமாவும் சிறப்பியல்பு. எக்ஸோஃப்தால்மோஸை பிடோசிஸுடன் இணைக்கலாம். செயல்முறை உள்ளூர் அளவில் சீராக முன்னேறுகிறது, சிவப்பு கீமோசிஸ் உருவாகிறது, கண்ணை மறுசீரமைத்தல் சாத்தியமற்றதாகிறது, ஃபண்டஸில் மாற்றங்கள் ஏற்படுகின்றன, பெரும்பாலும் பார்வை நரம்பின் நெரிசல். பார்வை கூர்மையாக குறைகிறது. இந்த காலகட்டத்தில், பாதிக்கப்பட்ட சுற்றுப்பாதையில் வலி தோன்றக்கூடும்.

வீரியம் மிக்க ஆர்பிடல் லிம்போமாவைக் கண்டறிவது கடினம். பரிசோதனைக்கான கருவி முறைகளில், அல்ட்ராசவுண்ட் ஸ்கேனிங், கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபி மற்றும் சைட்டோலாஜிக்கல் பரிசோதனையுடன் கூடிய நுண்ணிய ஊசி ஆஸ்பிரேஷன் பயாப்ஸி ஆகியவை அதிக தகவல்களைத் தருகின்றன. முறையான புண்களை விலக்க ஒரு ஹீமாட்டாலஜிஸ்ட்டின் பரிசோதனை அவசியம்.

சுற்றுப்பாதையின் வெளிப்புற கதிர்வீச்சு என்பது வீரியம் மிக்க ஆர்பிடல் லிம்போமாவுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான கிட்டத்தட்ட மறுக்க முடியாத, மிகவும் பயனுள்ள முறையாகும். முறையான புண்கள் ஏற்பட்டால் பாலிகீமோதெரபி பயன்படுத்தப்படுகிறது. சுற்றுப்பாதையில் உள்ள நோயியல் செயல்முறையின் அறிகுறிகளின் பின்னடைவு மற்றும் இழந்த பார்வையை மீட்டெடுப்பதில் சிகிச்சையின் விளைவு வெளிப்படுகிறது. முதன்மை வீரியம் மிக்க லிம்போமாவில் வாழ்க்கை மற்றும் பார்வைக்கான முன்கணிப்பு சாதகமானது (83% நோயாளிகள் 5 வருட காலம் உயிர்வாழ்கிறார்கள்).

பரவலான வடிவங்களில் வாழ்க்கைக்கான முன்கணிப்பு கடுமையாக மோசமடைகிறது, ஆனால் பிந்தையவற்றில் சுற்றுப்பாதை சேதத்தின் அதிர்வெண் 5% ஐ விட சற்று அதிகமாக உள்ளது.