கனமான சங்கிலிகளின் நோய்கள்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை.

கன சங்கிலி நோய்கள் என்பவை நியோபிளாஸ்டிக் பிளாஸ்மா செல் கோளாறுகள் ஆகும், அவை மோனோக்ளோனல் இம்யூனோகுளோபுலின் கன சங்கிலிகளின் அதிகப்படியான உற்பத்தியால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. அறிகுறிகள், நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சை ஆகியவை நோயின் தனித்தன்மையைப் பொறுத்து மாறுபடும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

கன சங்கிலி நோய்கள் என்பது பொதுவாக வீரியம் மிக்க பிளாஸ்மா செல் நோய்கள் ஆகும். பெரும்பாலான பிளாஸ்மா செல் நோய்களில், M புரதம் ஒரு சாதாரண ஆன்டிபாடி மூலக்கூறுக்கு கட்டமைப்பு ரீதியாக ஒத்திருக்கிறது. இதற்கு நேர்மாறாக, கன சங்கிலி நோய்களில், முழுமையற்ற மோனோக்ளோனல் இம்யூனோகுளோபின்கள் (உண்மையான பாராபுரோட்டின்கள்) உற்பத்தி செய்யப்படுகின்றன. அவை ஒளி சங்கிலிகள் இல்லாமல் கன சங்கிலி கூறுகளை (c அல்லது 5) மட்டுமே கொண்டிருக்கின்றன. கன சங்கிலி நோய் விவரிக்கப்படவில்லை. பெரும்பாலான கன சங்கிலி புரதங்கள் அவற்றின் இயல்பான பிரதிகளின் துண்டுகளாகும், அவை வெவ்வேறு நீளங்களின் நீக்குதல்களைக் கொண்டுள்ளன; இந்த நீக்கங்கள் கட்டமைப்பு பிறழ்வுகளால் விளைகின்றன. மருத்துவ படம் பல மைலோமாவை விட லிம்போமாவை ஒத்திருக்கிறது. லிம்போபுரோலிஃபெரேட்டிவ் கோளாறைக் குறிக்கும் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு கன சங்கிலி நோய் சந்தேகிக்கப்படுகிறது.

IgA கன சங்கிலி நோய்

IgA கன சங்கிலி நோய் என்பது மிகவும் பொதுவான கன சங்கிலி நோயாகும், மேலும் இது மத்திய தரைக்கடல் லிம்போமா அல்லது சிறுகுடலின் நோயெதிர்ப்பு பெருக்க நோயைப் போன்றது.

IgA கனரக சங்கிலி நோய் பொதுவாக 10 முதல் 30 வயது வரை காணப்படுகிறது மற்றும் புவியியல் ரீதியாக மத்திய கிழக்கில் குவிந்துள்ளது. படையெடுப்பு அல்லது தொற்றுக்கு நோயெதிர்ப்பு சக்தி குறைவதால் இது ஏற்படலாம். பொதுவாக ஜீஜுனல் சளிச்சுரப்பியில் மோசமான அட்ராபி மற்றும் பிளாஸ்மா செல் ஊடுருவல் மற்றும் எப்போதாவது மெசென்டெரிக் நிணநீர் முனைகளின் விரிவாக்கம் ஆகியவை காணப்படுகின்றன. புற நிணநீர் முனைகள், எலும்பு மஜ்ஜை, கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் பொதுவாக தவிர்க்கப்படுகின்றன. நோயின் சுவாச வடிவத்தின் அரிதான நிகழ்வுகள் பதிவாகியுள்ளன. ஆஸ்டியோலிடிக் புண்கள் ஏற்படாது.

கிட்டத்தட்ட அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் பரவலான வயிற்று லிம்போமா மற்றும் மாலாப்சார்ப்ஷன் அம்சங்கள் உள்ளன. பாதி நிகழ்வுகளில் சீரம் புரத எலக்ட்ரோபோரேசிஸ் இயல்பானது; பெரும்பாலும் a ₂ - மற்றும் b- பின்னங்களில் அதிகரிப்பு அல்லது f- பின்னத்தில் குறைவு உள்ளது. நோயறிதலை நிறுவ, இம்யூனோஃபிக்சேஷன் மூலம் எலக்ட்ரோபோரேசிஸ் மூலம் மோனோக்ளோனல் சங்கிலியை தீர்மானிக்க வேண்டியது அவசியம். இந்த சங்கிலி சில நேரங்களில் சிறுநீரின் செறிவில் கண்டறியப்படுகிறது. இரத்தத்திலும் சிறுநீரிலும் இதைக் கண்டறிய முடியாவிட்டால், ஒரு பயாப்ஸி அவசியம். அசாதாரண புரதம் சில நேரங்களில் குடல் சுரப்புகளில் கண்டறியப்படலாம். குடல் ஊடுருவல் ப்ளோமார்ஃபிக் ஆக இருக்கலாம் மற்றும் வீரியம் மிக்கதற்கான தெளிவான அறிகுறிகள் எதுவும் இருக்காது. பென்ஸ் ஜோன்ஸ் புரோட்டினூரியா இல்லை.

நோயின் போக்கு மாறுபடலாம். சில நோயாளிகள் 1-2 ஆண்டுகளுக்குள் இறக்கின்றனர், மற்றவர்கள் பல ஆண்டுகளாக நிவாரணத்தில் வாழ்கின்றனர், குறிப்பாக குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள், சைட்டோஸ்டேடிக் மருந்துகள் மற்றும் பரந்த-ஸ்பெக்ட்ரம் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளுடன் சிகிச்சையளித்த பிறகு.

IgG கன சங்கிலி நோய்

IgG கனரக சங்கிலி நோய் பொதுவாக தீவிரமான வீரியம் மிக்க லிம்போமாவை ஒத்திருக்கும், ஆனால் சில நேரங்களில் அறிகுறியற்றதாகவும் தீங்கற்றதாகவும் இருக்கும்.

IgG கனரக சங்கிலி நோய் பெரும்பாலும் வயதான ஆண்களில் ஏற்படுகிறது, ஆனால் குழந்தைகளிலும் உருவாகலாம். தொடர்புடைய நாள்பட்ட நோய்கள் முடக்கு வாதம், ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறி, சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ், காசநோய், மயஸ்தீனியா கிராவிஸ், ஹைபரியோசினோபிலிக் நோய்க்குறி, ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா மற்றும் தைராய்டிடிஸ். சாதாரண இம்யூனோகுளோபுலின்களின் அளவு குறைகிறது. எலும்புகளில் ஏற்படும் லைடிக் மாற்றங்கள் வழக்கமானவை அல்ல. சில நேரங்களில் அமிலாய்டோசிஸ் உருவாகிறது. பொதுவான மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் லிம்பேடனோபதி, ஹெபடோஸ்பிளெனோமேகலி, காய்ச்சல், மீண்டும் மீண்டும் வரும் தொற்றுகள். 1/4 நோயாளிகளில் அண்ணத்தின் வீக்கம் உள்ளது.

இரத்த பரிசோதனைகள் இரத்த சோகை, லுகோபீனியா, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, ஈசினோபிலியா மற்றும் சுற்றும் வித்தியாசமான லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் பிளாஸ்மா செல்களைக் காட்டுகின்றன. நோயறிதலுக்கு சீரம் மற்றும் சிறுநீரில் IgG இன் இலவச மோனோக்ளோனல் கனரக சங்கிலி துண்டுகளைக் கண்டறிதல் தேவைப்படுகிறது, இது இம்யூனோஃபிக்சேஷன் மூலம் கண்டறியப்படுகிறது. நோயாளிகளில் பாதி பேருக்கு 1 கிராம்/டி.எல் (பெரும்பாலும் பரந்த மற்றும் பன்முகத்தன்மை) க்கும் அதிகமான மோனோக்ளோனல் சீரம் கூறு உள்ளது, மேலும் பாதி பேருக்கு 1 கிராம்/24 மணி நேரத்திற்கும் அதிகமான புரதச் சிறுநீர் உள்ளது. கனரக சங்கிலி புரதங்களில் IgG இன் எந்த துணைப்பிரிவும் இருக்கலாம் என்றாலும், துணைப்பிரிவு G3 மிகவும் பொதுவானது. நோயறிதலுக்கு போதுமான தரவு இல்லாத நிலையில், எலும்பு மஜ்ஜை அல்லது நிணநீர் முனை பயாப்ஸி செய்யப்படுகிறது, இது மாறி ஹிஸ்டோபோதாலஜியை வெளிப்படுத்துகிறது.

தீவிர நோய்க்கான சராசரி உயிர்வாழ்வு சுமார் 1 வருடம் ஆகும். இறப்புகள் பொதுவாக பாக்டீரியா தொற்று அல்லது நோய் முன்னேற்றத்தால் ஏற்படுகின்றன. அல்கைலேட்டிங் முகவர்கள், வின்கிரிஸ்டைன், குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் மற்றும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை ஆகியவை தற்காலிக நிவாரணத்தைத் தூண்டக்கூடும்.

IgM கன சங்கிலி நோய்

IgM கன சங்கிலி நோய் அரிதானது மற்றும் நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா அல்லது பிற லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் கோளாறுகளைப் போன்ற மருத்துவப் படத்தைக் கொண்டுள்ளது.

IgM கனரக சங்கிலி நோய் பெரும்பாலும் 50 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்களை பாதிக்கிறது. உள்ளுறுப்பு உறுப்புகள் (மண்ணீரல், கல்லீரல், வயிற்று நிணநீர் கணுக்கள்) பொதுவாக பாதிக்கப்படுகின்றன, ஆனால் கடுமையான புற நிணநீர் கணுக்கள் பொதுவாக இருக்காது. நோயியல் எலும்பு முறிவுகள் மற்றும் அமிலாய்டோசிஸ் ஏற்படுகின்றன. சீரம் புரத எலக்ட்ரோபோரேசிஸ் பொதுவாக சாதாரண வரம்புகளுக்குள் இருக்கும் அல்லது ஹைபோகாமக்ளோபுலினீமியாவைக் காட்டுகிறது. பென்ஸ் ஜோன்ஸ் புரோட்டினூரியா (வகை K) 10-15% நோயாளிகளில் உள்ளது. நோயறிதலுக்கு எலும்பு மஜ்ஜை பரிசோதனை தேவைப்படுகிறது, அங்கு 1/3 நோயாளிகளில் வெற்றிட பிளாஸ்மா செல்கள் காணப்படுகின்றன, இது நோயின் சிறப்பியல்பு அம்சமாகும். ஆயுட்காலம் பல மாதங்கள் முதல் பல ஆண்டுகள் வரை இருக்கும். இறப்புக்கான பொதுவான காரணம் லுகேமிக் செல்களின் கட்டுப்பாடற்ற பெருக்கம் ஆகும். சிகிச்சையில் அல்கைலேட்டிங் முகவர்கள் மற்றும் குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள் உள்ளன அல்லது லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்க்கான சிகிச்சையைப் போலவே இருக்கலாம், அதனுடன் இந்த நோயியல் மிகப்பெரிய ஒற்றுமையைக் கொண்டுள்ளது.