கனரக சங்கிலிகளின் நோய்கள்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

கனரக சங்கிலிகளின் நோய்கள் மோனோக்ளோனல் இம்யூனோக்ளோபூலின் கனரக சங்கிலிகளின் ஹைபர்போப்சோகிராபியால் வகைப்படுத்தப்படும் நியோபிளாஸ்டிக் பிளாஸ்மா உயிரணு நோய்கள். நோய் அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல் மற்றும் சிகிச்சை ஆகியவை வேறுபடுகின்றன.

[1], [2], [3], [4]

அதிக சங்கிலிகளின் நோய்கள் பிளாஸ்மா உயிரணு நோய்கள் ஆகும், இது ஒரு விதிமுறையாக ஒரு வீரியம் தரும் இயல்புடையது. பெரும்பாலான பிளாஸ்மா-செல் நோய்களில், எம்-புரோட்டீன் ஒரு சாதாரண ஆன்டிபாடின் மூலக்கூறுக்கு கட்டமைப்பு ரீதியாக ஒத்திருக்கிறது. இதற்கு மாறாக, கனரக சங்கிலி நோய்கள் முழுமையற்ற மோனோக்ளோனல் இம்யூனோகுளோபின்கள் (உண்மையான பராப்ரோடின்) உற்பத்தி செய்கிறது. அவர்கள் ஒளி சங்கிலிகள் இல்லாமல் அதிக சங்கிலி கூறுகளை மட்டுமே (q அல்லது 5) கொண்டிருக்கிறார்கள். கனரக சங்கிலியின் நோய் விவரிக்கப்படவில்லை. மிக அதிகமான சங்கிலி புரதங்கள் அவற்றின் இயல்பான நகல்களின் துண்டுகள் நீளத்தை வேறுபட்ட நீளத்துடன் கொண்டிருக்கும்; இந்த நீக்குதல்கள் கட்டமைப்பு மாற்றங்களின் விளைவாகும். மருத்துவ படம் பல மல்லோமாக்களை விட ஒரு லிம்போமாவைப் போன்றது. அதிகப்படியான சங்கிலி நோய் இருப்பதால் நோயாளிகளுக்கு நிணநீர் சுரப்பி நோய் இருப்பதைக் குறிக்கும் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் உள்ளதாக சந்தேகிக்கப்படுகிறது.

கனரக சங்கிலிகளின் IgA

இ.கோ.ஏ யின் பெரிய சங்கிலிகளின் நோய் என்பது, அதிக சங்கிலிகளால் ஏற்படும் பொதுவான நோயாகும், இது மத்தியதரைக் கால்சியம் அல்லது சிறு குடலின் தடுப்பாற்றல் நோய்க்கு ஒத்ததாக இருக்கிறது.

இக்ஏவின் கனரக சங்கிலிகளின் நோய் பொதுவாக 10 முதல் 30 வயதிற்கு இடைப்பட்டதாகவே விளங்குகிறது, புவியியல்ரீதியாக மத்திய கிழக்கின் மையத்தில் குவிந்துள்ளது. நோய் தொற்று அல்லது நோய்த்தொற்றுக்கு ஒரு தொந்தரவு தடுப்பு பதில் இருக்கலாம். வழக்கமாக ஜீஜூனத்தின் சளி மற்றும் விந்து மற்றும் பிளாஸ்மா செல் ஊடுருவல் மற்றும் சில சமயங்களில் மெண்டேனரிக் லிம்ப் நோட்ஸில் அதிகரிக்கும். புற நிண மண்டலங்கள், எலும்பு மஜ்ஜை, கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் பொதுவாக பாதிக்கப்படாது. இந்த நோய் சுவாச வடிவத்தில் அரிதான நிகழ்வுகளின் தகவல்கள் உள்ளன. Osteolytic சேதம் காணப்படவில்லை.

கிட்டத்தட்ட எல்லா நோயாளிகளுக்கும் பரவக்கூடிய அடிவயிற்று லிம்போமா மற்றும் மாலப்சார்பின் அறிகுறிகள் உள்ளன. மரை புரோட்டின் மின் மின்னாற்பகுப்பு அரை வழக்குகளில் சாதாரணமானது; பெரும்பாலும் _{2- 2-} மற்றும் b- உராய்வுகள் அதிகரிப்பு அல்லது f- பின்னலில் குறைவு. எலும்போபிரிசிஸுடன் எலெக்டோபொரேஸில் மோனோக்ளோனல் சங்கிலியைத் தீர்மானிப்பதற்கு நோயறிதல் அவசியம். இந்த சங்கிலி சிறுநீரில் கவனம் செலுத்துகிறது. இரத்தமும் சிறுநீரையும் கண்டறிய முடியாவிட்டால், ஒரு நச்சுயிரி நிகழ்த்தப்பட வேண்டும். ஒரு அசாதாரண புரதம் சில நேரங்களில் குடல் இரகசியத்தில் காணலாம். குடல் ஊடுருவலானது பிரமாதமானதாக இருக்கக்கூடும், மேலும் விபத்துக்கான தெளிவான அறிகுறிகளும் இல்லை. Bence- ஜோன்ஸ் புரதம் இல்லை.

நோய் போக்கில் வேறுபட்டது. சில நோயாளிகள் 1-2 ஆண்டுகளுக்குள் இறந்துவிடுகிறார்கள், பல ஆண்டுகளாக பல ஆண்டுகள் கழித்து, குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள், சைட்டோஸ்ட்டிக் மருந்துகள் மற்றும் பரந்த-ஸ்பெக்ட்ரம் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் ஆகியவற்றைக் கொண்டு சிகிச்சையளித்த பின்னரே சிலர் வாழ்கின்றனர்.

கனரக சங்கிலிகளின் IgG

கடுமையான சங்கிலிகளின் IgG வழக்கமாக தீவிரமான வீரியம் மிக்க லிம்போமாவோடு ஒத்திருக்கிறது, ஆனால் சில சமயங்களில் அது அறிகுறிகள் மற்றும் தீங்கற்றதாக உள்ளது.

பெரிய சங்கிலிகளின் IgG நோயாளிகள் பெரும்பாலும் வயதான மனிதர்களிடையே ஏற்படுகின்றன, ஆனால் குழந்தைகளில் உருவாக்க முடியும். தொடர்புடைய நோய்கள் நாள்பட்ட முடக்கு வாதம், Sjogren நோய்க்கூறு, தொகுதிக்குரிய செம்முருடு, காசநோய், தசைக்களைப்பு, hypereosinophilic நோய்க்குறி, ஆட்டோ இம்யூன் சிவப்பு செல் இரத்த சோகை மற்றும் தைராய்டழற்சியில் உள்ளன. சாதாரண நோயெதிர்ப்பு மண்டலங்களின் அளவு குறைந்து உள்ளது. எலும்புகளில் உள்ள Latic மாற்றங்கள் சிறப்பியல்பு அல்ல. சில சமயங்களில் அம்மோயிடோடிஸ் உருவாகிறது. பொதுவான மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் லென்ஃபாடோனோபதி, ஹெபடோஸ் பிளெனோம்ஜீலி, காய்ச்சல், மீண்டும் மீண்டும் வரும் நோய்கள். நோயாளியின் 1/4 நோயாளியின் எடமா உள்ளது.

இரத்தத்தின் பகுப்பாய்வில் அனீமியா, லியூகோபீனியா, த்ரோபோசிட்டோபீனியா, ஈசினோபிலியா, பரவலான லிம்போசைட்கள் மற்றும் பிளாஸ்மா செல்கள் பரவுகின்றன. நோய் கண்டறிதல் முறையைப் பயன்படுத்தி இரத்த சிவப்பணு மற்றும் சிறுநீரில் உள்ள IgG இன் மோனோக்ளோனல் கனரக சங்கிலிகளின் துண்டுகள் அடையாளம் காணப்படுவது கண்டறியப்பட வேண்டும். சுமார் 1/2 நோயாளிகளுக்கு 1 g / dL (பெரும்பாலும் பரந்த மற்றும் ஒத்தியங்கும்) மற்றும் 1/2/1 நோயாளிகளுக்கு 1 g / 24 மணிநேரத்திற்கும் அதிக புரதம் உள்ளது. கனரக சங்கிலி புரதங்கள் IgG யில் எந்த துணை கிளாஸையும் சேர்க்க முடிந்தாலும், G3 இன் மிகவும் பொதுவான துணை வகுப்பு ஆகும். நோயறிதலுக்கு போதுமான தரவு இல்லாதிருந்தால், ஒரு எலும்பு மஜ்ஜை அல்லது நிணநீரைக் கண்டறிதல் நிகழ்த்தப்படுகிறது, இது ஒரு மாறும் ஹிஸ்டோபாத்தாலஜி படம் வெளிப்படுத்துகிறது.

ஒரு ஆக்கிரமிப்பு நோய்க்கான சராசரி உயிர் பிழைப்பு விகிதம் சுமார் 1 வருடம் ஆகும். மரபணு விளைவு பொதுவாக ஒரு பாக்டீரியா தொற்று அல்லது நோய் முன்னேற்றத்தின் விளைவு ஆகும். அல்கைலேட்டிங் மருந்துகள், வின்கிரிஸ்டைன், குளூக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் மற்றும் ரேடியோதெரபி ஆகியவை ஒரு தற்காலிக மனச்சோர்வை ஏற்படுத்தும்.

கனரக சங்கிலிகளின் IgM நோய்

IgM இன் கனரக சங்கிலிகளின் அரிதானது அரிதானது மற்றும் நீண்டகால லிம்போசைடிக் லுகேமியா அல்லது பிற லிம்போபிரோலிபரேட்டிவ் நோய்களுக்கு ஒத்த ஒரு மருத்துவ படம் உள்ளது.

IgM இன் அதிக சங்கிலிகளின் நோய் பெரும்பாலும் 50 வயதிற்கு மேற்பட்ட மக்களை பாதிக்கிறது. உள்ளுறுப்பு உறுப்புகளின் காயங்கள் (மண்ணீரல், கல்லீரல், வயிற்று நிணநீர் கணுக்கள்) ஆகியவற்றின் சிறப்பியல்புகள், ஆனால் பொதுவாக குறிப்பிடத்தக்க புற லிம்ஃபோனோதாபதி இல்லை. நோயியல் முறிவுகள் மற்றும் அமிலோலிடோசிஸ் உள்ளன. மோர் புரதம் எலக்ட்ரோபோரேஸிஸ் வழக்கமாக சாதாரண வரம்பிற்குள் அல்லது ஹைபோகமக்ளோகுலினெமியாவை நிரூபிக்கிறது. புரதினுரியா Bence- ஜோன்ஸ் (வகை கே) 10-15% நோயாளிகளில் உள்ளது. நோய் கண்டறிவதற்கு, நோயாளியின் ஒரு அறிகுறியாகும் பிளாஸ்மா செல்கள் vacuolated நோயாளிகளுக்கு மூன்றில் ஒரு பகுதியை எலும்பு மஜ்ஜைப் படிக்க வேண்டும். ஆயுள் எதிர்பார்ப்பு பல மாதங்கள் வரை பல ஆண்டுகள் வரை இருக்கும். லுகேமியா உயிரணுக்களின் கட்டுப்பாடற்ற விரிவாக்கமாக மரணத்தின் மிகவும் பொதுவான காரணம் ஆகும். சிகிச்சையில் அல்கைலிங் முகவர்கள் மற்றும் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் பயன்பாடு உள்ளது அல்லது இது ஒரு நோய்க்கிருமி நோய்த்தொற்று நோயைக் குணப்படுத்துவதற்கு ஒத்ததாக இருக்கக்கூடும்.