கிளௌகோமா பிறப்பு நோய்களுடன் தொடர்புடையது

Aniridia

ஒரு அனிடிடியா என்பது ஒரு இருதரப்பு பிறவிக்குரிய ஒழுங்கின்மை ஆகும், இதில் கருவிழி குறிப்பிடத்தக்க அளவு வளர்ச்சி இல்லை, ஆனால் கோனோஸ்கோபி கீழ் கருவிழியின் ஒரு அடிப்படை முரண் காணப்படுகிறது. 2/3 வழக்குகளில், ஆதிக்கம் செலுத்தும் வகையிலான வகை உயர் ஊடுருவலுடன் காணப்படுகிறது. 20% வழக்குகளில், வில்கம் கட்டியுடன் ஒரு இணைப்பு காணப்படுகிறது: குரோமோசோம் 11 இன் குறுகிய கையை நீக்குவது விம்மிஸ் கட்டி மற்றும் செரிமான அனிடிடியா உருவாவதற்கு பொறுப்பாகும். ஃபோசா மற்றும் பார்வை நரம்புகளின் ஹைபோபிலாசியாவின் காரணமாக, காட்சி தீவிரம் குறைவாகவே உள்ளது. அரிதிரியாவுடன் தொடர்புடைய மற்ற கண் நிலைமைகள் கெரடோபதி, கதிரியக்க (60-80%), மற்றும் லென்ஸ் நீக்கம் ஆகியவை அடங்கும். அனிதிடியா பெரும்பாலும் ஒளிக்கதிர், நுண்ணுயிரை, பார்வை மற்றும் ஸ்ட்ராபிசீமஸாக குறைகிறது. பொதுவாக, சுற்றளவிலும், முழு சுற்றளவிலும் உள்ள கர்சியாவின் முற்போக்கான ஒடுக்குமுறையும் காணப்படுகிறது.

இளம் வயதினருடன் தொடர்புடைய கிளாக்கோமா பொதுவாக இளம் பருவத்திலோ இளமை பருவத்திலோ வளரவில்லை. அதன் வளர்ச்சியின் காரணமாக டிராபிகுலோஜெனிசிஸ் அல்லது டிராபிகுலர் நெட்வொர்க்கின் முற்றுகைக்கு முற்றுப்புள்ளி வைப்பதன் மூலம் மீதமுள்ள கருவிழியின் மூலம் ஏற்படலாம். குழந்தை பருவத்தில் அத்தகைய கிளௌகோமாவின் வளர்ச்சியைக் கொண்டு, ஜியோனோட்டோமி அல்லது ட்ரெகுகுளோமீமி காட்டப்படலாம். டிபிகுலர் நெட்வொர்க்குக்கு எஞ்சிய புற கருவிப்பட்டின் முற்போக்கான ஒட்டுதலைத் தடுக்கும் முன்கணிப்பு ஆரம்பிக்கப்பட்டது.

வயதான குழந்தைகளில், முதலுதவி அழுத்தம் கட்டுப்படுத்த முதலில் மருந்து பயன்படுத்தப்பட வேண்டும். பாதுகாப்பற்ற லென்ஸ்கள் மற்றும் மண்டல தசைநார்கள் ஆகியவற்றிற்கான சேதம் ஏற்படுவதால் எந்த அறுவை சிகிச்சைத் தலையீடும் ஆபத்தானது, மேலும் வடிகால் என்பது கண்ணாடியின் நகைச்சுவையின் மீறல் அதிக ஆபத்தோடு தொடர்புடையது. கட்டுப்பாடற்ற, நீண்டகால கிளௌகோமாவின் சில நோயாளிகள், சைக்ளோடஸ்ட்ராக்க்டிவ் செயல்பாடுகளைக் காட்டலாம்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

தி ஆக்ஸென்ஃபெல்ட் அனாமலி

ஆக்சென்ஃபெல்ட்டின் அசாதாரணமானது கர்னீவின் புற பகுதிகளின் நோயியல், முந்திய அறையின் கோணம் மற்றும் கருவிழி ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. பின்சார் எம்பிரோடொக்ஸோனோன் என்று அறியப்பட்ட ஸ்கல்வால் வரி, கார்னியாவுக்கு புற நனவாகும். பின்புற ஈபிரோடொடோனோனுடன் இணைந்த ஐரிஸ் பாண்ட்ஸ் மற்றும் கருவிழியின் முதுகுவலியைப் பற்றிய ஹைபோபிளாசியாவை நீங்கள் காணலாம். இந்த நோய் பொதுவாக இருதரப்புக்குரியது, மரபுவழியின் ஆதிக்கத்திற்குரிய வகையாகும்.

அக்ஸென்ஃபெல்ட் சிண்ட்ரோம் உடன் 50% வழக்குகளில் கிளௌகோமா கண்டறியப்பட்டது. சிறுநீரகங்களில் கிளௌகோமா ஏற்படுகிறது என்றால், பின்னர் கணியோடைமை அல்லது டிராபிகுளோடோமை பெரும்பாலும் பயனுள்ளதாக இருக்கும். கிளௌகோமா பின்னர் ஏற்படுகிறது என்றால், முதலில் நீங்கள் மருந்துகளை விண்ணப்பிக்க வேண்டும், பின்னர் தேவைப்பட்டால், ஒரு பிடிப்பு செயல்படுத்தும்.

Rieger ஒழுங்கின்மை

Rieger ஒழுங்கின்மை முன்புற அறையின் கோணத்தின் மிகுந்த தாழ்வுத் தன்மையைக் குறிக்கிறது. Axenfeld ஒழுங்கீனத்துடன் விவரித்துள்ள மருத்துவ நோக்குடன் கூடுதலாக பாரிகோரியா மற்றும் ஐதரோபியுடனான ஐரிஸின் ஹைப்போபிளாஸியாவைக் காணலாம். வழக்கமாக இந்த ஒழுங்கின்மை இருதரப்பு, ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க வகையினால் மரபுரிமையாகும், அவ்வப்போது நிகழ்வுகள் ஏற்படலாம். பாதிக்கும் மேற்பட்ட பாதிப்புகளில் கிளௌகோமா உருவாகிறது, பெரும்பாலும் அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.

ரிஜெர்ஸின் நோய்க்குறி

ரிஜெர்ஸின் நோய்க்குறிமுறை, ரெய்ஜர் ஒழுங்கின்மைக்கான அறிகுறிகளின் கூட்டு அமைப்பு முறையான குறைபாடுகளுடன் உள்ளது. மிகவும் அடிக்கடி தொடர்புடைய முறையான இயல்புகள் பல் மற்றும் நகங்கள், முக மண்டைகளின் வளர்ச்சியில் குறைபாடுகளாகும். பல் அலைகள் - பற்கள் (mikrodontiya) அளவைக் குறைத்து, பற்கள் எண்ணிக்கை interproximal சம இடைவெளிகள் மற்றும் பற்கள் (அனுவெலும்பு முன்புற மேலும் பால் அல்லது நிரந்தர மத்திய வெட்டுப்பற்கள்) ஒரு மைய இல்லாத குறைக்கின்றது.

இந்த நிலைமைகளின் கீழ் முன்புற அறை கோணத்திலான மாற்றங்கள் ஒத்த இருப்பதால், அது கருவிழியில் மற்றும் கருவிழியின் ஆண்டிரியர் சேம்பரின் பிளவு நோய் மற்றும் mesodermal dysgenesis அழைக்கப்படுகிற வளர்ச்சிக்குரிய இயல்பு வகைகளில் என்று கருதப்படுகிறது. அவை ஆக்ஸென்ஃபெல்ட்-ரையர் சிண்ட்ரோம் என்றும் அழைக்கப்படுகின்றன.

பேதுருவின் இயல்புநிலை

பேதுருவின் அசாதாரணமானது, கடுமையான பட்டத்தின் முந்தைய அறையின் வளர்ச்சியின் மீறல் ஆகும். பின்புற ஸ்டோமால் குறைபாடு (கர்னீலிய புண் வோன் ஹிப்பல்) உடன் மார்க் கர்னீலி ஒபசிஃபிகேஷன் தொடர்புடையது. ஐரிஸ் மற்றும் கர்னீ ஆகியவற்றின் கலவையில், லென்ஸ் லென்ஸ்கள் கூட கார்டியாவின் உட்செலுலியம் இல்லாத நிலையில் சேர்க்கப்படலாம். பேதுருவின் அசாதாரணமானது இருதரப்பு உறவு கொண்டது, பெரும்பாலும் கிளௌகோமா மற்றும் கண்புரை தொடர்புடையது. பார்வைக் குறைபாட்டை மேம்படுத்துவதற்காக கண்புரைகளின் ஒரே நேரத்தில் அகற்றுவதன் மூலம் கார்னியாவை மாற்றுதல் எச்சரிக்கையாக இருக்கிறது. இந்த நிகழ்வுகளில், டிராபெக்யூக்டோமை அல்லது வடிகால் சாதனங்களை நிறுவுதல் கிளௌகோமாவின் கட்டுப்பாட்டிற்குக் குறிக்கப்படுகிறது.

மார்பன் நோய்க்குறி

Arachnodactyly, உயர் வளர்ச்சி, நீண்ட மூட்டுகளில், அதிக அளவில் நீட்டிப்பதில் மூட்டுகள், ஸ்கோலியாசிஸ், இதய நோய்கள் மற்றும் விழியின் கோளாறுகள்: மார்ஃபேன் நோய்த்தொகுப்பு தசைக்கூட்டு அலைகள் வகைப்படுத்தப்படும். உயர் ஊடுருவல் ஒரு இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க பாணியில் மரபார்ந்தவைகளையும், ஆனால் வழக்குகள் சுமார் 15% உள்ளார்கள்.

கண் அறிகுறிகளில் லென்ஸ் நீக்கம், மைக்ரோஃபாகியா, மெகால்கொரோனியா, மயோபியா, கேராடோகோனஸ், ஐரிஸ் ஹைபோபிளாசியா, ரெட்டினல் கைரேகை மற்றும் கிளௌகோமா ஆகியவை அடங்கும்.

லென்ஸ் மேல் subluxation வழிவகுக்கும் Zonulyarnye தசைநார் அடிக்கடி தளர்த்தப்படும் மற்றும் கிழிந்த, (லென்ஸ் பசும்படலம் வழிவகுத்தது, மாணவர் காயம்பட்ட அல்லது முன்புற அறைக்குள் விழும் முடியும்).

பெரும்பாலும் குழந்தை பருவத்தில் அல்லது இளம் பருவத்தில் திறந்த கோண கிளௌகோமாவை உருவாக்கலாம், இது முன்புற அறையின் பிறவி முரண்பாடுகளுடன் தொடர்புடையது. கோணத்தின் இடைவெளியில், ஐரிஸின் அடர்த்தியான புறம்போக்குகள் துளையிடப்பட்ட துகளிலிருந்து முன்புறமாக இணைக்கப்பட்டன. இண்டிசு திசு உள்ளிழுக்கப்படுவதைக் கொண்டிருக்கும் ஒரு குவிவு வடிவத்தை கொண்டிருக்கும். பொதுவாக கிளௌகோமா வயதான குழந்தைகளில் உருவாகிறது, முதலில் நீங்கள் மருத்துவ சிகிச்சையைப் பயன்படுத்த வேண்டும்.

Mikrosferofakiya

நுண்ணுயிர் அழற்சியின்மை என்பது ஒரு தனிமனித இயல்பு மறுசீரமைப்பு அல்லது மேலாதிக்க வகையினால் மரபு ரீதியாகவோ அல்லது வெயில்-மார்செசனி நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடையதாகவோ தனிமைப்படுத்தப்பட்ட நோயியலாளியாக இருக்கலாம். சிண்ட்ரோம் குறைந்த வளர்ச்சி, பிரேச்சிக்காக, ப்ரோச்சிசெபலி மற்றும் நுண்ணுயிர்ப்பாசியா ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. சிறிய அளவிலான லென்ஸ்கள், கோளப்பகுதி, முன்புறமாக இடம்பெயரலாம், இதன் விளைவாக பிலியோலிக் தொகுதி கிளௌகோமாவை ஏற்படுத்தும். மூடிய கோண கிளௌகோமா mydriatica, iridectomy அல்லது லென்ஸ் நீக்கம் மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படலாம். கிளௌகோமா பொதுவாக வயதான குழந்தைகளிலோ இளமை பருவத்திலோ உருவாகிறது.

நோய்க்குறி-வேபர் நோய்க்குறி (encephalotrigeminal angiomatosis)

ஸ்டெர்ஜ்-வேபர் நோய்க்குறி முகப்பருவத்திலுள்ள ஹேமங்கிமோமா வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது முக்கோண நரம்பு நார்களைப் போன்று பரவுகிறது. பொதுவாக, ஹெமன்கியோமா ஒரு பக்கமாக இருக்கிறது, ஆனால் அது இருதரப்புக்கும் பொருந்தும். பெரும்பாலும் சந்திப்பு, episcleral மற்றும் choroidal முரண்பாடுகளை சந்திக்க. கோழிகளின் வீழ்ச்சியை ஒரு "தக்காளி-கெட்ச்அப்" அடிப்பாகம் என்று அழைக்கப்படுகிறது. ஒரு தெளிவான வகை பரம்பரை வெளிப்படுத்தப்படவில்லை.

முகப்பருவத்தின் அதே பக்கமானது கண் இமைகள் மற்றும் கான்ஜுண்ட்டிவிக்கு நீட்டிக்கும் போது கிளௌகோமா அடிக்கடி ஏற்படுகிறது. கிளாக்கோமா குழந்தை பருவத்தில், பழைய குழந்தை பருவத்தில் அல்லது இளமை பருவத்தில் ஏற்படலாம். சிறுநீரக வளர்ச்சியின் கிளௌகோமா, தனிமைப்படுத்தப்பட்ட டிராபிகோல்டிசினெஸிஸ் உடன் தொடர்புடைய கிளௌகோமாவைப் போலவே உள்ளது, இது ஜியோனோட்டோமியின் உதவியுடன் சிகிச்சையளிப்பதற்கு ஏதுவானது.

கிளௌகோமா, இது ஏற்படுகிறது, அரிஸ்டியோ-சிரை அனஸ்டோமோஸிஸ் காரணமாக episcleral நரம்புகளில் அழுத்தம் அதிகரிப்புடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். வயதான குழந்தைகளில், மருந்துகள் நியமனம் செய்யப்பட வேண்டும். மருந்துகள் பயன்படுத்தும் போது விளைவு இல்லாத நிலையில், trabeculectomy குறிக்கப்பட்டுள்ளது. ஃபிஸ்டுலூசிங் அறுவை சிகிச்சையுடன் கூரிய இரத்தப்போக்கு அதிக ஆபத்து உள்ளது, அத்தகைய நடவடிக்கைகளின் போது உள் அறையின் ஆழம் குறைவு காரணமாக உள்விழி அழுத்தம் குறைகிறது. உள்விழி அழுத்தம் தமனி சார்ந்த அழுத்தத்திற்கு கீழே குறைகிறது, இது சுற்றியுள்ள திசுக்களில் கொரோடைடு திரவத்தின் வெளியேறுவதற்கு வழிவகுக்கிறது.

நியூரோஃபிப்ரோடோசிஸ்

Neurofibromatosis என்பது நியூரோகோடெடர்மின் ஒரு பரம்பரை நோயாகும், இது தோல், கண்கள் மற்றும் நரம்பு மண்டலத்தின் காமார்த்தோரோமாஸ் மூலமாக வெளிப்படுகிறது. முதன்முதலில், சிண்ட்ரோம் நரம்பு சிதைவின் மூலம் குறிப்பாக திசுக்கள், ஸ்வைன் செல்கள் மற்றும் மெலனோசைட்கள் ஆகியவற்றிலிருந்து வளரும் திசுக்களை பாதிக்கிறது.

இரண்டு வகையான நரம்புபிரிமாட்டோசிஸ்: என்எஃப் -1, அல்லது ரெக்லிங்கோசன், மற்றும் என்எஃப் -2 ஆகியவற்றின் கிளாசிக்கல் நியூரோஃப்ரோரோமாட்டோசிஸ் அல்லது இருதரப்பு ஒலி நரம்புரோபிராமாசிஸ் ஆகியவை உள்ளன. கிரீம், டெர்மல் நியூரோஃபிரோரோமாசிஸ், ஐரிஸ் காம்ராரோரோமஸ் (லைஷா nodules) மற்றும் பார்வை நரம்புகளின் குளோமமாஸ் ஆகியவற்றுடன் காபி நிற கறை வடிவத்தில் தோல் புண்கள் கொண்ட பொதுவான வடிவமாக NF-1 உள்ளது. NF-1 தோராயமாக 0.05% மக்கள் தொகையில், நிகழ்தகவு 30 க்கு 1 ஆகும். இது முழு ஊடுருவலுடன் தன்னியக்க மேலாதிக்க வகைகளால் மரபுரிமை பெற்றது. NF-2 குறைவான பொதுவானது, நிகழ்தகவு 50,000 க்கு 1 ஆகும்.

தோல் வெளிப்பாடுகள் கிரீம் காபி நிற புள்ளிகள், உடலின் எந்த பகுதியில் உயர் இரத்த அழுத்தம் பகுதிகளில் தோன்றும், வயதை கொண்டு புள்ளிகள் அதிகரிக்கும் ஒரு போக்கு கண்காணிக்க. பல நரம்புநீக்கங்கள் நரம்பு மண்டலத்தின் திசுவான திசுவை மிகக் குறைந்த தனிமைப்படுத்தப்பட்ட nodules லிருந்து காலையில் பெரிய மென்மையான அமைப்புகளாக அமைகின்றன. கண்சிகிச்சை வெளிப்பாடுகள்: அயிஸ் காம்ராரோரோம்கள் மருத்துவரீதியாக இருதரப்பு என வரையறுக்கப்படுகின்றன, மேற்பரப்புக்கு மேலே உயர்த்தப்பட்ட, மென்மையான கோமாளித்தனம்; மேல் கண்ணிப்பின் plexiform neurofibromas, இது ptosis மற்றும் S- வடிவ உருச்சிதைவு கொண்ட கண்ணிமை ஒரு தடித்த முனை தோன்றும்; விழித்திரை கட்டிகள், பெரும்பாலும் அஸ்ட்ரோசிடிக் காம்ரோரோமோம்கள்; பார்வைக் குறைபாடு அல்லது ஸ்ட்ராபிசஸ்ஸில் ஒரு பக்க குறைவதால் வெளிப்படுத்தப்படும் பார்வை நரம்புகளின் குளியாமக்கள், 25% வழக்குகளில் காணப்படுகின்றன. சில நேரங்களில் கிளௌகோமா அதே பக்கத்திலேயே உருவாகிறது, இது பெரும்பாலும் மேல் கண்ணிழலின் plexiform neurofibroma உடன் தொடர்புடையது.