காரணி VIII இல் அதிகரிப்பு மற்றும் குறைவுக்கான காரணங்கள் (ஆன்டிகெமோபில்னோஜோ குளோபுலின் A)

ஹீமோபிலியா ஏ "கேரியரில்" மூன்றில் ஒரு பங்கு, காரணி VIII செயல்பாடு 25 முதல் 49% ஆகும். லேசான வடிவில் மற்றும் ஹீமோபிலியா ஏயின் "கேரியர்கள்" நோயாளிகளில், நோய்க்கான மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் காயங்கள் மற்றும் அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகளுக்குப் பின் ஏற்படும்.

செயல்பாட்டிற்கு இரத்தத்தில் காரணி VIII காரணிகளின் குறைந்தபட்ச குவிமைய நிலை 25% ஆகும், குறைந்த அளவு உள்ளடக்கம் பின்விளைவு இரத்தப்போக்கு ஆபத்து மிக அதிகமாக உள்ளது. ரத்தத்தில் ரத்தத்தில் காரணி VIII செயல்பாடு குறைந்தபட்ச வெப்பநிலை 15-20% ஆகும், குறைந்த காரணி கொண்ட ஒரு காரணி VIII நோயாளி அறிமுகம் இல்லாமல் இரத்தப்போக்கு நிறுத்தப்படாமல் உள்ளது. வான் வில்பிரண்டின் நோயினால், ரத்தத்தைத் தடுக்க மற்றும் செயல்பாட்டிற்கு காரணி VIII காரணிகளின் குறைந்தபட்ச தொன்மையான நிலை 25% ஆகும்.

ICE- சிண்ட்ரோம் உடன், இரண்டாம் கட்டத்துடன் தொடங்கி, நுகர்வு கோகோலோபதி காரணமாக காரணி VIII காரணிகளில் ஒரு மாறுபட்ட குறைவு உள்ளது. கடுமையான கல்லீரல் நோய் இரத்தத்தில் காரணி VIII இன் உள்ளடக்கத்தில் குறைந்து போகலாம். காரணி VIII இன் உள்ளடக்கம் வோன் வில்பிரண்டின் நோயுடன் குறைகிறது, அதே போல் காரணி VIII க்கு குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடிகளின் முன்னிலையிலும் குறைகிறது.

காரணி VIII இன் செயல்பாடு ஸ்பெலனெக்டோமிற்கு பின்னர் குறிப்பிடத்தக்க வகையில் அதிகரிக்கிறது.

மருத்துவ நடைமுறையில் ஹீமோபிலியா மற்றும் வான் வில்பிரண்ட் நோயை வேறுபடுத்துவது மிகவும் முக்கியம்.

ஹீமோபிலியா மற்றும் வான் வில்பிரண்ட் நோய்களில் கோகோலோக்ராம் குறிகாட்டிகள்

காட்டி	இரத்த ஒழுக்கு	வான் வில்பிரண்டின் நோய்
இரத்த உறைவு நேரம்	அதிகரித்த	விதிமுறை
இரத்தப்போக்கு காலம்	விதிமுறை	அதிகரித்த
Ristocetin உடன் பிளேட்லெட்டுகள் ஒருங்கிணைத்தல்	விதிமுறை	குறைக்கப்பட்டது
ப்ரோத்ரோம்பின் நேரம்	விதிமுறை	விதிமுறை
APTT	அதிகரித்த	விதிமுறை
த்ரோம்பின் நேரம்	விதிமுறை	விதிமுறை
Fibrinogen	விதிமுறை	விதிமுறை