அதிக மற்றும் குறைந்த காரணி VIII (ஆன்டிஹீமோபிலிக் குளோபுலின் ஏ) காரணங்கள்

ஹீமோபிலியா A "கேரியர்களில்" தோராயமாக மூன்றில் ஒரு பங்கு காரணி VIII செயல்பாட்டை 25 முதல் 49% வரை கொண்டுள்ளது. லேசான வடிவம் மற்றும் ஹீமோபிலியா A இன் "கேரியர்கள்" உள்ள நோயாளிகளில், காயங்கள் மற்றும் அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகளுக்குப் பிறகுதான் நோயின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் ஏற்படுகின்றன.

அறுவை சிகிச்சைகளைச் செய்வதற்கு இரத்தத்தில் காரணி VIII செயல்பாட்டின் குறைந்தபட்ச ஹீமோஸ்டேடிக் அளவு 25% ஆகும்; குறைந்த உள்ளடக்கத்தில், அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின் இரத்தப்போக்கு ஏற்படும் ஆபத்து மிக அதிகம். இரத்தப்போக்கை நிறுத்த இரத்தத்தில் காரணி VIII செயல்பாட்டின் குறைந்தபட்ச ஹீமோஸ்டேடிக் அளவு 15-20% ஆகும்; குறைந்த உள்ளடக்கத்தில், நோயாளிக்கு காரணி VIII ஐ வழங்காமல் இரத்தப்போக்கை நிறுத்துவது சாத்தியமற்றது. வான் வில்பிரான்ட் நோயில், இரத்தப்போக்கை நிறுத்தவும் அறுவை சிகிச்சை செய்யவும் காரணி VIII செயல்பாட்டின் குறைந்தபட்ச ஹீமோஸ்டேடிக் அளவு 25% ஆகும்.

இரண்டாம் நிலையிலிருந்து தொடங்கும் DIC நோய்க்குறியில், நுகர்வு இரத்த உறைவு காரணமாக காரணி VIII செயல்பாட்டில் ஒரு தெளிவான குறைவு காணப்படுகிறது. கடுமையான கல்லீரல் நோய் இரத்தத்தில் காரணி VIII உள்ளடக்கம் குறைவதற்கு வழிவகுக்கும். வான் வில்பிரான்ட் நோயிலும், குறிப்பிட்ட AT முதல் காரணி VIII வரையிலும் காரணி VIII உள்ளடக்கம் குறைகிறது.

மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு காரணி VIII செயல்பாடு கணிசமாக அதிகரிக்கிறது.

மருத்துவ நடைமுறையில், ஹீமோபிலியா மற்றும் வான் வில்பிரண்ட் நோயை வேறுபடுத்துவது மிகவும் முக்கியம்.

ஹீமோபிலியா மற்றும் வான் வில்பிரண்ட் நோயில் கோகுலோகிராம் குறிகாட்டிகள்

காட்டி	ஹீமோபிலியா	வான் வில்பிராண்டு நோய்
இரத்தம் உறைதல் நேரம்	அதிகரித்தது	விதிமுறை
இரத்தப்போக்கின் காலம்	விதிமுறை	அதிகரித்தது
ரிஸ்டோசெட்டினுடன் பிளேட்லெட் திரட்டுதல்	விதிமுறை	குறைக்கப்பட்டது
புரோத்ராம்பின் நேரம்	விதிமுறை	விதிமுறை
ஏபிடிடி	அதிகரித்தது	விதிமுறை
த்ரோம்பின் நேரம்	விதிமுறை	விதிமுறை
ஃபைப்ரினோஜென்	விதிமுறை	விதிமுறை