இடது இதய ஹைப்போபிளாசியா நோய்க்குறி

இடது இதய ஹைப்போபிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி என்பது இடது வென்ட்ரிக்கிள் மற்றும் ஏறும் பெருநாடியின் ஹைப்போபிளாசியா, பெருநாடி மற்றும் மிட்ரல் வால்வுகளின் வளர்ச்சியின்மை, ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு மற்றும் பரந்த காப்புரிமை டக்டஸ் ஆர்ட்டெரியோசஸ் ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது. புரோஸ்டாக்லாண்டின் உட்செலுத்தலால் டக்டஸ் ஆர்ட்டெரியோசஸின் உடலியல் மூடல் தடுக்கப்படாவிட்டால், கார்டியோஜெனிக் அதிர்ச்சி உருவாகி குழந்தை இறந்துவிடும். ஒரு வினாடி உரத்த இதய ஒலி மற்றும் குறிப்பிடப்படாத சிஸ்டாலிக் முணுமுணுப்பு அடிக்கடி கேட்கப்படும். நோயறிதல் அவசர எக்கோ கார்டியோகிராபி அல்லது இதய வடிகுழாய்மயமாக்கலை அடிப்படையாகக் கொண்டது. தீவிர சிகிச்சையானது அறுவை சிகிச்சை திருத்தம் அல்லது இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஆகும். எண்டோகார்டிடிஸ் தடுப்பு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

பிறவி இதயக் குறைபாடுகளில் 1% ஹைப்போபிளாஸ்டிக் இடது இதய நோய்க்குறியால் ஏற்படுகிறது. நுரையீரலில் இருந்து இடது ஏட்ரியத்திற்குத் திரும்பும் ஆக்ஸிஜனேற்றப்பட்ட இரத்தம் ஹைப்போபிளாஸ்டிக் இடது வென்ட்ரிக்கிளில் நுழையத் தவறிவிடுகிறது. அதற்கு பதிலாக, இரத்தம் இடைநிலை தொடர்பு வழியாக வலது இதயத்திற்குள் நுழைகிறது, அங்கு அது ஆக்ஸிஜனேற்றப்படாத சிரை இரத்தத்துடன் கலக்கிறது. இந்த ஒப்பீட்டளவில் ஆக்ஸிஜனேற்றப்படாத இரத்தம் வலது வென்ட்ரிக்கிளிலிருந்து வெளியேறி நுரையீரல் தமனிகள் வழியாக நுரையீரலுக்குள் நுழைகிறது மற்றும் டக்டஸ் ஆர்ட்டெரியோசஸ் வழியாக முறையான சுழற்சிக்குள் நுழைகிறது. டக்டஸ் ஆர்ட்டெரியோசஸின் வலமிருந்து இடமாக ஷன்ட் வழியாக மட்டுமே முறையான சுழற்சி இரத்தத்தைப் பெறுகிறது; எனவே, பிறந்த உடனேயே வாழ்க்கைக்கான முன்கணிப்பு திறந்த டக்டஸ் ஆர்ட்டெரியோசஸைப் பராமரிப்பதைப் பொறுத்தது.

ஹைப்போபிளாஸ்டிக் இடது இதய நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

வாழ்க்கையின் முதல் 24 முதல் 48 மணி நேரத்தில் டக்டஸ் ஆர்ட்டெரியோசஸ் மூடத் தொடங்கும் போது அறிகுறிகள் தோன்றும். கார்டியோஜெனிக் அதிர்ச்சியின் அறிகுறிகள் (எ.கா., டச்சிப்னியா, டிஸ்ப்னியா, பலவீனமான நாடித்துடிப்பு, சயனோசிஸ், தாழ்வெப்பநிலை, வெளிறிய தன்மை, வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை, சோம்பல், ஒலிகுரியா மற்றும் அனூரியா) உருவாகின்றன. முறையான சுழற்சி பாதிக்கப்பட்டால், பெருமூளை மற்றும் கரோனரி ஊடுருவல் குறையக்கூடும், இது மாரடைப்பு அல்லது பெருமூளை இஸ்கெமியாவின் அறிகுறிகளுக்கு வழிவகுக்கும். டக்டஸ் ஆர்ட்டெரியோசஸ் மீண்டும் திறக்கத் தவறினால் மரணம் விரைவாக நிகழ்கிறது.

உடல் பரிசோதனையில் கைகால்களின் நாளங்கள் சுருக்கப்படுவதும், தோலில் சாம்பல்-நீல நிறம் இருப்பதும் (சயனோசிஸ் மற்றும் ஹைப்போபெர்ஃபியூஷன் காரணமாக) தெரிய வருகிறது. இரண்டாவது இதய ஒலி சத்தமாகவும் ஒற்றையாகவும் இருக்கும். சில நேரங்களில் மென்மையான குறிப்பிடப்படாத முணுமுணுப்பு கேட்கும். போ மற்றும் பிசிஓவுக்கு சமமற்ற கடுமையான வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை இருப்பது சிறப்பியல்பு.

ஹைப்போபிளாஸ்டிக் இடது இதய நோய்க்குறியின் நோய் கண்டறிதல்

மருத்துவ தரவுகளால் நோயறிதல் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது மற்றும் வண்ண டாப்ளருடன் இரு பரிமாண எக்கோ கார்டியோகிராஃபி மூலம் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் குறைபாட்டின் உடற்கூறியல் தெளிவுபடுத்துவதற்கு பொதுவாக இதய வடிகுழாய்ப்படுத்தல் அவசியம்.

ரேடியோகிராஃப்கள் கார்டியோமெகலி மற்றும் நுரையீரல் சிரை நெரிசல் அல்லது நுரையீரல் வீக்கம் ஆகியவற்றைக் காட்டுகின்றன. ஈசிஜி எப்போதும் வலது வென்ட்ரிகுலர் ஹைபர்டிராஃபியைக் காட்டுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

ஹைப்போபிளாஸ்டிக் இடது இதய நோய்க்குறி சிகிச்சை

அனைத்து குழந்தைகளையும் உடனடியாக ஒரு பிறந்த குழந்தைகளின் தீவிர சிகிச்சைப் பிரிவில் அனுமதிக்க வேண்டும். வாஸ்குலர் அணுகலை நிறுவ வேண்டும், பொதுவாக தொப்புள் நரம்பு வடிகுழாய் வழியாக, அதைத் தொடர்ந்து புரோஸ்டாக்லாண்டின் E1 [PGE1; ஆரம்ப டோஸ் 0.05-0.1 mcg/(kg x min) IV] உட்செலுத்துதல் மூலம் டக்டஸ் ஆர்ட்டெரியோசஸ் மூடப்படுவதைத் தடுக்க அல்லது அதை மீண்டும் திறக்க வேண்டும். பிறந்த குழந்தைகளுக்கு பொதுவாக குழாய் செருகப்பட்டு காற்றோட்டம் செய்யப்பட வேண்டும். வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை சோடியம் பைகார்பனேட் உட்செலுத்துதல் மூலம் சரி செய்யப்படுகிறது. கார்டியோஜெனிக் அதிர்ச்சியால் பாதிக்கப்பட்ட கடுமையான நோய்வாய்ப்பட்ட புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு இதய செயல்பாட்டை மேம்படுத்தவும் சுழற்சி அளவைக் கட்டுப்படுத்தவும் ஐனோட்ரோபிக் முகவர்கள் மற்றும் டையூரிடிக்ஸ் தேவைப்படலாம்.

பின்னர், புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு படிப்படியாக திருத்தம் தேவைப்படுகிறது, அதன் பிறகு வலது வென்ட்ரிக்கிள் ஒரு முறையான வென்ட்ரிக்கிளாக செயல்படத் தொடங்குகிறது. முதல் கட்டமான நோர்வுட் அறுவை சிகிச்சை, வாழ்க்கையின் முதல் வாரத்தில் செய்யப்படுகிறது. நுரையீரல் தண்டு பிரிக்கப்பட்டு, தூரக் கிளை ஒரு இணைப்புடன் மூடப்பட்டுள்ளது, மேலும் தமனி குழாய் பிணைக்கப்பட்டுள்ளது. பின்னர், பிளேலாக்-டாசிக் படி வலது பக்க பைபாஸ் அல்லது வலது வென்ட்ரிக்கிள் மற்றும் நுரையீரல் தமனிக்கு இடையில் ஒரு சேனலை உருவாக்குதல் (சானோ மாற்றம்) செய்யப்படுகிறது; இன்டரட்ரியல் செப்டம் பெரிதாகி, அருகிலுள்ள நுரையீரல் தமனி மற்றும் ஹைப்போபிளாஸ்டிக் பெருநாடி ஆகியவை பெருநாடி அல்லது நுரையீரல் தமனியின் அலோகிராஃப்டுடன் இணைக்கப்பட்டு ஒரு புதிய பெருநாடியை உருவாக்குகின்றன. 6 மாதங்களுக்குப் பிறகு செய்யப்படும் 2வது கட்டத்தில், இரு திசை பைபாஸ் அறுவை சிகிச்சை உள்ளது - க்ளென் அறுவை சிகிச்சை (உயர்ந்த வேனா காவா மற்றும் வலது நுரையீரல் தமனிக்கு இடையிலான எண்ட்-டு-சைட் அனஸ்டோமோசிஸ்) அல்லது ஹெமி-ஃபோன்டன் அறுவை சிகிச்சை ("ட்ரைகுஸ்பிட் அட்ரேசியா" ஐப் பார்க்கவும்). நிலை 2 க்குப் பிறகு சுமார் 12 மாதங்களுக்குப் பிறகு செய்யப்படும் நிலை 3, மாற்றியமைக்கப்பட்ட ஃபோண்டன் செயல்முறையை உள்ளடக்கியது; தாழ்வான வேனா காவாவிலிருந்து வரும் இரத்தம் நுரையீரல் சுழற்சியில் திருப்பி விடப்பட்டு, வலது வென்ட்ரிக்கிளை முழுவதுமாகத் தவிர்த்து விடுகிறது. நிலை 1 க்குப் பிறகு உயிர்வாழ்வு 75%, நிலை 2 க்குப் பிறகு 95% மற்றும் நிலை 3 க்குப் பிறகு 90% ஆகும். அறுவை சிகிச்சை திருத்தத்திற்குப் பிறகு ஐந்து வருட உயிர்வாழ்வு 70% ஆகும். பல நோயாளிகள் நரம்பியல் வளர்ச்சி குறைபாடுகளை உருவாக்குகிறார்கள், இது அறுவை சிகிச்சையை விட அடிப்படை CNS அசாதாரணங்களால் ஏற்பட வாய்ப்புள்ளது.

சில மையங்களில், இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சையே தேர்வு செய்யப்பட்ட சிகிச்சையாகும்; இருப்பினும், ஒரு நன்கொடையாளர் இதயம் கிடைக்கும் என்று அறியப்படும் வரை புரோஸ்டாக்லாண்டின் E1 உட்செலுத்துதல் தொடர வேண்டும். நன்கொடையாளர் இதயங்களின் கிடைக்கும் தன்மையும் மிகவும் குறைவாகவே உள்ளது; புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் தோராயமாக 20% பேர் நன்கொடையாளர் இதயத்திற்காகக் காத்திருக்கும்போது இறக்கின்றனர். இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு ஐந்து வருட உயிர்வாழ்வு மற்றும் பல கட்ட திருத்தத்திற்குப் பிறகு தோராயமாக ஒரே மாதிரியாக இருக்கும். இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகள் தேவைப்படுகின்றன. இந்த மருந்துகள் நோயாளிகளை தொற்றுநோய்களுக்கு ஆளாக்குகின்றன மற்றும் 5 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு 50% க்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகளில் மாற்று அறுவை சிகிச்சையின் கரோனரி தமனிகளில் நோயியல் மாற்றங்களை ஏற்படுத்துகின்றன. மாற்று அறுவை சிகிச்சையில் கரோனரி தமனி நோய்க்கான ஒரே அறியப்பட்ட சிகிச்சை மறு மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஆகும்.

பாக்டீரியாவை ஏற்படுத்தக்கூடிய பல் அல்லது அறுவை சிகிச்சை முறைகளுக்கு முன் அனைத்து நோயாளிகளும் எண்டோகார்டிடிஸ் தடுப்பு மருந்தைப் பெற வேண்டும்.