இடது இதயத்தின் ஹைபோபிலாசத்தின் நோய்க்குறி

Hypoplastic இடது இதயம் நோய் பரந்த இடது வெண்ட்ரிக்கிளினுடைய குறை வளர்ச்சி மற்றும் ஏறுமுகமான பெருநாடியில், அயோர்டிக் மற்றும் mitral வால்வுகள் குறை வளர்ச்சி, ஏட்ரியக் செப்டல் குறைபாடு மற்றும் காப்புரிமை நாடிக்கான கொண்டுள்ளது. தமனிசார் மூடல் ப்ரோஸ்டாக்லாண்டின் உட்செலுத்தினால் தடுக்கப்படாவிட்டால், கார்டியோஜெனிக் அதிர்ச்சி உருவாகும், குழந்தை இறந்துவிடும். பெரும்பாலும் ஒரு உரத்த ஒற்றை டோன் II மற்றும் முரண்பாடான சிஸ்டாலிக் சத்தம் கேட்கப்படுகிறது. நோய் கண்டறிதல் என்பது அவசர எகோகார்டைராஜி அல்லது கார்டியாக் வடிகுழாய்வை அடிப்படையாகக் கொண்டது. தீவிர சிகிச்சை - மேலதிக அறுவை சிகிச்சை திருத்தம் அல்லது இதய மாற்றுதல். இது எண்டோபார்டிடிஸ் தடுக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

இடது இதயத்தின் ஹைப்போபிளாஸியா நோய்க்குறி பிறப்பு இதய குறைபாடுகளில் 1% ஆகும். நுரையீரல்களில் இருந்து இடது அட்ரினலுக்கு திரும்பிய ஆக்ஸிஜனேற்றப்பட்ட இரத்தத்தை ஹைபோபிளாஸ்டிக் இடது முனையத்தில் நுழைய முடியாது. மாறாக, உடற்கூறியல் தொடர்பு மூலம் இரத்த வலது இதயத்தில் நுழையும், அது நரம்பு நொதிமிகு இரத்தத்துடன் கலக்கிறது. வலதுசாரி வளிமண்டலத்தில் இருந்து வெளியேற்றப்பட்ட இந்த ஆக்ஸிஜனேற்ற இரத்த ஓட்டங்கள் மற்றும் நுரையீரல் தமனிகளில் நுரையீரலில் நுழையும், மற்றும் தமனி வாயு வழியாக - இரத்த ஓட்டத்தின் பெரிய வட்டத்திற்குள். ரத்த ஓட்டத்தின் மூலம் வலது-இடது ரத்தம் வெளியேற்றப்படுவதன் மூலம் இரத்த ஓட்டம் பெரிய அளவில் பரவுகிறது; எனவே பிறந்த உடனடியாக வாழ்க்கைக்கு முன்கணிப்பு திறந்த தமனி நீரைப் பாதுகாப்பதை சார்ந்துள்ளது.

இடது இதய துடிப்பின் அறிகுறிகள்

தமனி வாயு முதல் 24-48 மணி நேரத்தின் போது மூடப்படும்போது அறிகுறிகள் ஏற்படலாம். எதிர்காலத்தில், cardiogenic அதிர்ச்சி அறிகுறிகள் (எ.கா., டாகிப்னியா, மூச்சு, பலவீனமான துடிப்பு, சயானோஸிஸ், தாழ்வெப்பநிலை, தோல் நிற மாற்றம் ஆக்கச்சிதைமாற்ற அமிலத்துவம், சோம்பல், oliguria மற்றும் anuria திணறல்). தடுப்பாட்டம் போது மேற்பரவல் செரிபரோவாஸ்குலர் தொகுதிச்சுற்றோட்டத்தில் மற்றும் இதய நாளங்கள் இஸ்கிமியா அல்லது பெருமூளை இன்பார்க்சன் அறிகுறிகள் தோற்றத்தை வழிவகுக்கும் குறையலாம். தமனி குழாய் மீண்டும் திறக்கப்படாவிட்டால், மரணம் விரைவில் தொடங்குகிறது.

உடல் பரிசோதனைகளில், உட்புறங்களின் உடல்கள் மற்றும் தோல் ஒரு சாம்பல் கோட் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது (சயனோசிஸ் மற்றும் hypoperfusion காரணமாக). இரண்டாம் தொனி சத்தமாக மற்றும் ஒற்றை உள்ளது. சில நேரங்களில் ஒரு மென்மையான முட்டாள்தனமான சத்தம் கேட்கப்படுகிறது. சிறப்பியல்பு ரீதியாக, கனமான வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை Po மற்றும் PCo க்கு சமமற்றதாகும்.

இடது இதய துடிப்பின் அறிகுறியை கண்டறிதல்

நோயறிதல் மருத்துவத் தரவு அடிப்படையாகக் கொண்டது மற்றும் இரு-பரிமாண எகோகார்டிகியோகிராஃபியில் வண்ண டாப்லர்கார்டார்டியோகிராஃபியில் உறுதி செய்யப்படுகிறது. அறுவைசிகிச்சைக்கு முன்பு கள்ள உடற்கூறலை விளக்க கார்டியாக் வடிகுழாய் பொதுவாக தேவைப்படுகிறது.

நுரையீரலில், இதய நுரையீரல் மற்றும் நுரையீரல் நுரையீரல் நுரையீரல் நுரையீரலில் அல்லது நுரையீரல் வீக்கத்தில் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. ECG யில், எப்போதும் வலது வென்ட்ரிக்லின் உயர் இரத்த அழுத்தம் கண்டறியப்படுகிறது.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

இடது இதய துணுக்குகள் நோய்க்குறி சிகிச்சை

அனைத்து குழந்தைகளும் புதிதாக பிறந்த குழந்தைகளின் உடனடி பராமரிப்பு பிரிவில் உடனடியாக வைக்கப்பட வேண்டும். வழக்கமாக தொப்புள் நரம்பு வடிகுழாய் மூலம் வாஸ்குலர் அணுகல் வழங்கப்பட வேண்டும்; பின்னர் புரோஸ்டாகிலின் E1 [PGE1; 0.05-0.1 μg / (கி.கி x நிமிடம்) IV இன் ஆரம்ப டோஸ் தமனி குழாய் மூடியதைத் தடுக்க அல்லது மீண்டும் திறக்க வேண்டும். ஒரு விதியாக, புதிதாக பிறந்த குழந்தைகளுக்கு மூச்சுத் திணறல் மற்றும் செயற்கை காற்றோட்டம் தொடங்க வேண்டும். சோடியம் பைகார்பனேட் உட்செலுத்துவதன் மூலம் வளர்சிதை மாற்ற அமிலம் சரி செய்யப்படுகிறது. Cardiogenic அதிர்ச்சி விமர்சன நிலையில் பிறந்த இதயம் செயல்பாடு மற்றும் கட்டுப்பாடுகள் இரத்த அளவு மேம்படுத்த சிறுநீரிறக்கிகள் மற்றும் வன்மை வளர் மருந்துகள் நியமனம் தேவைப்படலாம்.

பின்னர் பிறந்த வலது இதயக்கீழறைக்கும் ஒரு அமைப்பாக செயல்பட தொடங்கும் பிறகு படிப்படியான திருத்தம், தேவைப்படுகிறது. முதல் நிலை - அறுவை சிகிச்சை நோர்வூட்டின் - வாழ்க்கையின் முதல் வாரத்தில் நடத்தப்படும். நுரையீரல் உடற்பகுதியில் பிரிக்கப்பட்டுள்ளது, மூடிய இணைப்பு சேய்மை கிளை மற்றும் நாடிக்கான கட்டுக்கட்டுதலுக்கு கட்டு. பின்னர் வலது பக்க பைபாஸ் Blalock-Taussig உருவாக்கம் சேனல் அல்லது வலது இதயக்கீழறைக்கும் மற்றும் இரத்தக்குழாய் (மாற்றம் Sano) இடையே மேற்கொள்ளப்படுகிறது; ஒரு புதிய பெருநாடியில் அமைக்க interatrial தடுப்புச்சுவர் அதிகரிக்கிறது, அருகருகான இரத்தக்குழாய் மற்றும் பெருநாடியில் hypoplastic allograft பெருநாடி அல்லது இரத்தக்குழாய் இணைந்து வேண்டும். 6 மாதங்களுக்கு பிறகு மேற்கொள்ளப்படுகிறது இது 2 வது படி, ஒரு இருதிசை பைபாஸ் அறுவை சிகிச்சை உருவாக்கப்பட்டுள்ளது - கிளென் இயக்கத்துக்கும் அல்லது ஹெமி-Fontan செயல்பாட்டைத் (உயர்ந்த முற்புறப்பெருநாளம் மற்றும் வலது இரத்தக்குழாய் இடையே பக்க வலையிணைப்பு இறுதியில்) ( "tricuspid துவாரம் இன்மை." பார்க்கவும்). 2 வது பிறகு சுமார் 12 மாதங்களுக்கு பிறகு மேற்கொள்ளப்படுகிறது இது மூன்றாம் நிலை, ஒரு மாற்றம் செயல்படும் கொண்டுள்ளது Fontan; தாழ்வான முற்புறப்பெருநாளம் இரத்த முற்றிலும் வலது இதயக்கீழறைக்கும் தவிர்த்து, நுரையீரற்சுற்றோட்டம் ஒரு இயக்கிய உள்ளது. உயிர் பிழைப்பதற்கான வாய்ப்பு இரண்டாவது 95% பிறகு, 90 மூன்றாம் நிலை பிறகு% முதல் நிலைக்குப் பின்னர் 75% ஆகும். 5letnyaya அறுவை சிகிச்சை முறைமை செய்த பிறகு உயிர் 70% ஆகும். பல நோயாளிகள் மாறாக அறுவை சிகிச்சையினால் அல்ல, முந்தைய மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் நேரின்மைகளுடன் விளைவாக இருக்க வாய்ப்பு உள்ளது என்று பலவீனமான நரம்பு உளவியல் வளர்ச்சி தொடர்புடைய இயலாமை உருவாக்க.

சில மையங்களில், இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சை முறையாகும். அதே நேரத்தில், ப்ரோஸ்டாக்லான்டின் E1 இன் உட்செலுத்துதல், கொடை இதயத்தின் முன்னிலையில் அறியப்படும் தருணத்தில் தொடரும். மேலும், கொடை இதயங்களின் கிடைக்கும் தன்மை மிகவும் குறைவாக உள்ளது; 20% பிறந்த குழந்தை இறந்து, கொடூரமான இதயத்திற்காக காத்திருக்கிறது. இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு பின் 5 வருட உயிர்வாழும், பல கட்ட சரிவுகளுக்கு பிறகு இதுவும் ஒன்று. இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, நோய்த்தடுப்பு ஊசி மருந்துகளை நியமிக்க வேண்டும். இந்த மருந்துகள் நோயாளிகளுக்கு தொற்றுநோயாளிகளால் பாதிக்கப்படுகின்றன மற்றும் 5 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு 50 சதவிகிதத்திற்கும் அதிகமான நோயாளிகளுக்கு இதயத் தமனிகளில் நோய்த்தாக்கம் ஏற்படுகின்றன. மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு கரோனரி தமனி நோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான ஒரே வழி, மீண்டும் மீண்டும் மாற்றுகிறது.

எல்லா நோயாளிகளுக்கும் பல்வலிமைத்திறன் மருந்தாகப் பெற வேண்டும்.