ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வு அட்ரேசியா

வலது வென்ட்ரிகுலர் ஹைப்போபிளாசியாவுடன் தொடர்புடைய ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வு இல்லாததே ட்ரைகுஸ்பிட் அட்ரேசியா ஆகும். தொடர்புடைய அசாதாரணங்கள் பொதுவானவை மற்றும் ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு, வென்ட்ரிகுலர் செப்டல் குறைபாடு, காப்புரிமை டக்டஸ் ஆர்ட்டெரியோசஸ் மற்றும் பெரிய நாளங்களின் இடமாற்றம் ஆகியவை அடங்கும். ட்ரைகுஸ்பிட் அட்ரேசியாவின் அறிகுறிகளில் சயனோசிஸ் மற்றும் இதய செயலிழப்பு அறிகுறிகள் அடங்கும். இரண்டாவது இதய ஒலி ஒற்றை, முணுமுணுப்பின் தன்மை தொடர்புடைய குறைபாடுகள் இருப்பதைப் பொறுத்தது. நோயறிதல் எக்கோ கார்டியோகிராபி அல்லது இதய வடிகுழாய்மயமாக்கலை அடிப்படையாகக் கொண்டது. தீவிர சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சை திருத்தம் ஆகும். எண்டோகார்டிடிஸ் தடுப்பு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

பிறவி இதயக் குறைபாடுகளில் 5-7% ட்ரைகுஸ்பிட் அட்ரேசியாவால் ஏற்படுகிறது. மிகவும் பொதுவான வகை (தோராயமாக 50%), வென்ட்ரிகுலர் செப்டல் குறைபாடு (VSD) மற்றும் நுரையீரல் தமனி ஸ்டெனோசிஸ் ஆகியவை உள்ளன, மேலும் நுரையீரலுக்கு இரத்த ஓட்டம் குறைகிறது. ஏட்ரியல் மட்டத்தில், வலமிருந்து இடமாக இரத்தம் வெளியேறி, சயனோசிஸை ஏற்படுத்துகிறது. மீதமுள்ள 30% இல், ஒரு சாதாரண நுரையீரல் வால்வுடன் பெரிய நாளங்கள் இடமாற்றம் செய்யப்படுகின்றன, மேலும் இரத்தம் இடது வென்ட்ரிக்கிளிலிருந்து நேரடியாக நுரையீரல் சுழற்சியில் நுழைகிறது, இது பொதுவாக இதய செயலிழப்பை ஏற்படுத்துகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

ட்ரைகுஸ்பிட் அட்ரேசியாவின் அறிகுறிகள்

கடுமையான சயனோசிஸ் பொதுவாக பிறக்கும்போதே இருக்கும். இதய செயலிழப்பு அறிகுறிகள் 4 முதல் 6 வார வயதில் தோன்றக்கூடும்.

உடல் பரிசோதனையில் பொதுவாக ஸ்டெர்னமின் இடதுபுறத்தில் உள்ள 3-4 வது விலா எலும்பு இடைவெளியில் வென்ட்ரிகுலர் செப்டல் குறைபாட்டின் 2-3/6 தீவிரத்தின் ஒற்றை 2 வது இதய ஒலி மற்றும் ஹோலோசிஸ்டாலிக் அல்லது ஆரம்பகால சிஸ்டாலிக் முணுமுணுப்பு வெளிப்படும். நுரையீரல் தமனி ஸ்டெனோசிஸ் முன்னிலையில் சிஸ்டாலிக் சிலிர்ப்பு அரிதாகவே கண்டறியப்படுகிறது. நுரையீரல் இரத்த ஓட்டம் அதிகரித்தால் உச்சியில் உள்ள டயஸ்டாலிக் முணுமுணுப்பு கேட்கும். நீடித்த சயனோசிஸுடன், கிளப்பிங் உருவாகலாம்.

ட்ரைகுஸ்பிட் அட்ரேசியா நோய் கண்டறிதல்

மருத்துவ தரவுகளின் அடிப்படையில் நோயறிதல் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, மார்பு எக்ஸ்ரே மற்றும் ஈசிஜி ஆகியவற்றை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்கிறது, வண்ண டாப்ளருடன் இரு பரிமாண எக்கோ கார்டியோகிராஃபியின் அடிப்படையில் சரியான நோயறிதல் நிறுவப்படுகிறது.

மிகவும் பொதுவான வடிவத்தில், எக்ஸ்ரே இதயம் சாதாரண அளவில் அல்லது சற்று பெரிதாக இருப்பதைக் காட்டுகிறது, வலது ஏட்ரியம் பெரிதாகிறது, மற்றும் நுரையீரல் அமைப்பு மோசமாக உள்ளது. சில நேரங்களில் இதய நிழல் டெட்ராலஜி ஆஃப் ஃபாலோட்டைப் (பூட் வடிவ இதயம், நுரையீரல் தமனி பிரிவு காரணமாக இதயத்தின் குறுகிய இடுப்பு) ஒத்திருக்கிறது. நுரையீரல் அமைப்பு அதிகரிக்கப்படலாம், மேலும் பெரிய நாளங்களின் இடமாற்றம் உள்ள குழந்தைகளில் கார்டியோமெகலி காணப்படலாம். ECG இதயத்தின் மின் அச்சின் இடதுபுற விலகலையும் இடது வென்ட்ரிகுலர் ஹைபர்டிராஃபியின் அறிகுறிகளையும் காட்டுகிறது. வலது ஏட்ரியத்தின் ஹைபர்டிராஃபி அல்லது இரண்டு ஏட்ரியங்களின் ஹைபர்டிராஃபியும் பொதுவானது.

அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் குறைபாட்டின் உடற்கூறியலை தெளிவுபடுத்துவதற்கு இதய வடிகுழாய் பொதுவாக அவசியம்.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

ட்ரைகுஸ்பிட் அட்ரேசியா சிகிச்சை

கடுமையான சயனோசிஸ் உள்ள புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில், திட்டமிடப்பட்ட இதய வடிகுழாய் அல்லது அறுவை சிகிச்சை திருத்தத்திற்கு முன், டக்டஸ் ஆர்ட்டெரியோசஸை மீண்டும் திறக்க புரோஸ்டாக்லாண்டின் E1 உட்செலுத்துதல்கள் [0.05-0.10 mcg/(kg x min)] செலுத்தப்படுகின்றன.

பலூன் ஏட்ரியல் செப்டோஸ்டமி (ராஷ்கைண்ட் செயல்முறை) முதன்மை வடிகுழாய்மயமாக்கலின் ஒரு பகுதியாகச் செய்யப்படலாம், இது இடைச்செருகல் தொடர்பு போதுமானதாக இல்லாவிட்டால், வலமிருந்து இடமாக ஷண்ட்டை அதிகரிக்க உதவும். பெரிய நாளங்கள் இடமாற்றம் செய்யப்பட்டு இதய செயலிழப்பு அறிகுறிகள் உள்ள சில புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு மருத்துவ சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது (எ.கா., டையூரிடிக்ஸ், டைகோக்சின், ACE தடுப்பான்கள்).

ட்ரைகுஸ்பிட் அட்ரேசியாவின் தீவிர சிகிச்சையில் படிப்படியான திருத்தம் அடங்கும்: பிறந்த உடனேயே, பிளாலாக்-டாசிக் அனஸ்டோமோசிஸ் செய்யப்படுகிறது (கோர்டெக்ஸ் குழாயைப் பயன்படுத்தி முறையான சுழற்சியின் தமனி மற்றும் நுரையீரல் தமனியை இணைத்தல்); 4-8 மாத வயதில், இருதரப்பு ஷண்டிங் அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது - க்ளென் அறுவை சிகிச்சை (உயர்ந்த வேனா காவாவிற்கும் வலது நுரையீரல் தமனிக்கும் இடையிலான அனஸ்டோமோசிஸ்) அல்லது ஹெமிஃபோன்டன் அறுவை சிகிச்சை (வலது ஏட்ரியத்தின் மேல் பகுதியில் தைக்கப்பட்ட ஒரு பேட்சை பயன்படுத்தி வலது ஏட்ரியல் இணைப்பு மற்றும் நுரையீரல் தமனிக்கு இடையில் ஒரு அனஸ்டோமோசிஸை உருவாக்குவதன் மூலம் மேல் வேனா காவாவிற்கும் வலது நுரையீரல் தமனியின் மையப் பகுதிக்கும் இடையில் இரத்த ஓட்டத்திற்கான பைபாஸ் பாதையை உருவாக்குதல்); 2 வயதிற்குள், மாற்றியமைக்கப்பட்ட ஃபோண்டன் அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது. இந்த அணுகுமுறை ஆரம்பகால அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின் உயிர்வாழும் விகிதத்தை 90% க்கும் அதிகமாக அதிகரித்துள்ளது; 1 மாதத்திற்குப் பிறகு உயிர்வாழும் விகிதம் 85%, 5 ஆண்டு உயிர்வாழும் விகிதம் 80%, மற்றும் 10 ஆண்டு உயிர்வாழும் விகிதம் 70% ஆகும்.

ட்ரைகுஸ்பிட் அட்ரேசியா உள்ள அனைத்து நோயாளிகளும், குறைபாடு சரி செய்யப்பட்டிருந்தாலும் இல்லாவிட்டாலும், பாக்டீரியாவை ஏற்படுத்தக்கூடிய பல் அல்லது அறுவை சிகிச்சை முறைகளுக்கு முன் எண்டோகார்டிடிஸ் தடுப்பு மருந்தைப் பெற வேண்டும்.