இடியோபாடிக் ஹைபிரியோசினோபிலிக் நோய்க்குறி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

இடியோபாடிக் ஹைப்பர்இயோசினோபிலிக் நோய்க்குறி (பரவப்பட்ட ஈசினோபிலிக் கொலாஜெனோசிஸ்; ஈசினோபிலிக் லுகேமியா; ஈசினோபிலியாவுடன் லோஃப்லரின் ஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் எண்டோகார்டிடிஸ்) என்பது புற இரத்த ஈசினோபிலியா 1500/μL க்கும் அதிகமாக 6 மாதங்களுக்கு தொடர்ந்து உறுப்பு ஈடுபாடு அல்லது ஈசினோபிலியாவுடன் தொடர்புடைய செயலிழப்புடன் வரையறுக்கப்படுகிறது, ஒட்டுண்ணி, ஒவ்வாமை அல்லது ஈசினோபிலியாவின் பிற காரணங்கள் இல்லாத நிலையில். அறிகுறிகள் மாறுபடும் மற்றும் எந்த உறுப்புகள் செயல்படவில்லை என்பதைப் பொறுத்தது. சிகிச்சை ப்ரெட்னிசோனுடன் தொடங்குகிறது மற்றும் ஹைட்ராக்ஸியூரியா, இன்டர்ஃபெரான் ஏ மற்றும் இமாடினிப் ஆகியவை இதில் அடங்கும்.

நீடித்த ஈசினோபிலியா உள்ள ஒரு சில நோயாளிகளுக்கு மட்டுமே ஹைப்பர்இயோசினோபிலிக் நோய்க்குறி உருவாகிறது. எந்தவொரு உறுப்பும் இதில் ஈடுபட்டிருந்தாலும், இதயம், நுரையீரல், மண்ணீரல், தோல் மற்றும் நரம்பு மண்டலம் பொதுவாக பாதிக்கப்படுகின்றன. இதய பாதிப்பு என்பது இதய நோயியல் மற்றும் இறப்புக்கு ஒரு பொதுவான காரணமாகும். FIP1L1-PDGFR என்ற கலப்பின டைரோசின் கைனேஸ், இந்த செயல்முறையின் நோயியல் உடலியலில் சமீபத்தில் முக்கியமானதாகக் காட்டப்பட்டுள்ளது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

அறிகுறிகள் இடியோபாடிக் ஹைபரியோசினோபிலிக் நோய்க்குறி.

அறிகுறிகள் வேறுபட்டவை மற்றும் எந்த உறுப்புகள் செயல்படவில்லை என்பதைப் பொறுத்தது. மருத்துவ வெளிப்பாடுகளில் 2 முக்கிய வகைகள் உள்ளன. முதல் வகை மண்ணீரல் மெகலி, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, உயர்ந்த சீரம் வைட்டமின் பி12 அளவுகள் _{மற்றும்} ஈசினோபில்களின் ஹைபோகிரானுலேஷன் மற்றும் வெற்றிடமயமாக்கல் ஆகியவற்றுடன் கூடிய மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் கோளாறை ஒத்திருக்கிறது. இந்த வகை நோயாளிகள் பெரும்பாலும் எண்டோமயோகார்டியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் அல்லது (குறைவாக பொதுவாக) லுகேமியாவை உருவாக்குகிறார்கள். இரண்டாவது வகை ஆஞ்சியோடீமா, ஹைப்பர்காமக்ளோபுலினீமியா, உயர்ந்த சீரம் IgE மற்றும் சுற்றும் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களுடன் கூடிய ஹைபர்சென்சிட்டிவிட்டி நோயின் வெளிப்பாடுகளைக் கொண்டுள்ளது. இந்த வகை ஹைபரியோசினோபிலிக் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை தேவைப்படும் இதய நோய் உருவாகும் வாய்ப்பு குறைவு மற்றும் குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளுக்கு நல்ல பதில் உள்ளது.

இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில் கோளாறுகள்

அமைப்பு	நிகழ்வு	வெளிப்பாடுகள்
அரசியலமைப்புச் சட்டம்	50%	பலவீனம், சோர்வு, பசியின்மை, காய்ச்சல், எடை இழப்பு, தசை வலி
இதய நுரையீரல்	> 70%	கட்டுப்படுத்தும் அல்லது ஊடுருவும் இதயத்தசைநோய், அல்லது இருமல், மூச்சுத் திணறல், இதய செயலிழப்பு, அரித்மியாக்கள், எண்டோமயோகார்டியல் நோய், நுரையீரல் ஊடுருவல்கள், ப்ளூரல் எஃப்யூஷன்கள் மற்றும் சுவர் இரத்த உறைவு மற்றும் எம்போலி ஆகியவற்றுடன் மிட்ரல் அல்லது ட்ரைகுஸ்பிட் மீளுருவாக்கம்.
இரத்தவியல்	> 50%	இரத்த உறைவு நிகழ்வு, இரத்த சோகை, இரத்த உறைவுச் சீர்குலைவு, நிணநீர்க்குழாய் அடைப்பு, மண்ணீரல் பெருக்கம்
நரம்பியல்	> 50%	நடத்தை, அறிவாற்றல் மற்றும் ஸ்பாஸ்டிக் கோளாறுகளுடன் கூடிய டிஃப்யூஸ் என்செபலோபதி, புற நரம்பியல், குவியப் புண்களுடன் கூடிய பெருமூளை எம்போலிசம்.
தோல் மருத்துவம்	>50%	தோல் அழற்சி, ஆஞ்சியோடீமா, சொறி, தோல் அழற்சி
இரைப்பை குடல் பாதை	>40%	வயிற்றுப்போக்கு, குமட்டல், பிடிப்புகள்
நோயெதிர்ப்பு	50%	சீரம் நோயில் அதிகரித்த இம்யூனோகுளோபுலின்கள் (குறிப்பாக IgE), சுற்றும் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள்

[ 4 ], [ 5 ]

கண்டறியும் இடியோபாடிக் ஹைபரியோசினோபிலிக் நோய்க்குறி.

வெளிப்படையான காரணமின்றியும், உறுப்பு செயலிழப்பைக் குறிக்கும் அறிகுறிகளுடனும் ஈசினோபிலியா நோயாளிகளுக்கு இந்த நோயறிதல் சந்தேகிக்கப்படுகிறது. இத்தகைய நோயாளிகள் இரண்டாம் நிலை ஈசினோபிலியாவைத் தவிர்க்க ப்ரெட்னிசோலோன் பரிசோதனைக்கு உட்படுத்தப்பட வேண்டும். மாரடைப்பு பாதிப்பைக் கண்டறிய எக்கோ கார்டியோகிராபி செய்யப்பட வேண்டும். இரண்டு வகையான ஈசினோபிலியாவில் எது உள்ளது என்பதை தெளிவுபடுத்த முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை மற்றும் இரத்த ஸ்மியர் உதவுகின்றன. இரண்டு வகையான ஈசினோபிலியா உள்ள நோயாளிகளில் 1/3 பேருக்கு த்ரோம்போசைட்டோபீனியா உள்ளது.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

சிகிச்சை இடியோபாடிக் ஹைபரியோசினோபிலிக் நோய்க்குறி.

உறுப்பு செயலிழப்பு அறிகுறிகள் தோன்றும் வரை சிகிச்சை தேவையில்லை, இதற்காக நோயாளி ஒவ்வொரு 2 மாதங்களுக்கும் பரிசோதிக்கப்படுகிறார். ஈசினோபில்களின் எண்ணிக்கையைக் குறைப்பதை சிகிச்சை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது, நோயின் வெளிப்பாடுகள் ஈசினோபில்களால் திசுக்களில் ஊடுருவுவதன் விளைவாகவோ அல்லது அவற்றின் உள்ளடக்கங்கள் வெளியிடப்படுவதோ ஆகும் என்ற அடிப்படையின் அடிப்படையில். உள்ளூர் உறுப்பு சேதத்தால் ஏற்படும் சிக்கல்களுக்கு குறிப்பிட்ட தீவிர சிகிச்சை தேவைப்படலாம் (எடுத்துக்காட்டாக, இதய வால்வுகளுக்கு சேதம் ஏற்பட்டால் வால்வு மாற்றீடு தேவைப்படலாம்).

மருத்துவ ரீதியாக முன்னேற்றம் அடையும் வரை அல்லது ஈசினோபில் எண்ணிக்கை இயல்பாக்கப்படும் வரை சிகிச்சை ப்ரெட்னிசோலோன் 1 மி.கி/கி.கி உடன் தொடங்கப்படுகிறது. சிகிச்சையின் போதுமான காலம் 2 மாதங்கள் அல்லது அதற்கு மேல் இருக்க வேண்டும். நிவாரணம் அடையும் போது, அடுத்த 2 மாதங்களில் டோஸ் மெதுவாக 0.5 மி.கி/கி.கி/நாள் என்ற அளவிற்குக் குறைக்கப்பட்டு, பின்னர் ஒவ்வொரு நாளும் 1 மி.கி/கி.கி என மாற்றப்படுகிறது. நோயைக் கட்டுப்படுத்தும் குறைந்தபட்ச டோஸ் அடையும் வரை மேலும் குறைப்பு செய்யப்பட வேண்டும். 2 மாதங்கள் அல்லது அதற்கு மேல் ப்ரெட்னிசோலோன் உட்கொள்வது பயனற்றதாக இருந்தால், அதிக அளவு ப்ரெட்னிசோலோன் தேவைப்படுகிறது. நோய் அதிகரிக்காமல் ப்ரெட்னிசோன் அளவைக் குறைக்க முடியாவிட்டால், ஒரு நாளைக்கு 0.5 முதல் 1.5 கிராம் வாய்வழியாக ஹைட்ராக்ஸியூரியா சேர்க்கப்படுகிறது. சிகிச்சை இலக்கு 4000-10,000/μL என்ற ஈசினோபில் எண்ணிக்கை ஆகும்.

பிரெட்னிசோலோன் பயனற்றதாக இருக்கும் நோயாளிகளுக்கும், குறிப்பாக இதய நோய் உள்ளவர்களுக்கும் இன்டர்ஃபெரானைப் பயன்படுத்தலாம். மருந்தளவு வாரத்திற்கு 3 முறை தோலடியாக 3 முதல் 5 மில்லியன் யூனிட்கள் ஆகும், இது மருத்துவ செயல்திறன் மற்றும் பக்க விளைவுகளுக்கு சகிப்புத்தன்மையைப் பொறுத்து இருக்கும். இன்டர்ஃபெரான் சிகிச்சையை நிறுத்துவது நோயை அதிகரிக்க வழிவகுக்கும்.

வாய்வழி புரத கைனேஸ் தடுப்பானான இமாடினிப், ஈசினோபிலியாவுக்கு ஒரு நம்பிக்கைக்குரிய சிகிச்சையாகும். சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட 11 நோயாளிகளில் 9 பேரில் 3 மாதங்களுக்குள் ஈசினோபில் எண்ணிக்கையை இந்த சிகிச்சை இயல்பாக்குவதாகக் காட்டப்பட்டுள்ளது.

இதய பாதிப்புக்கான அறிகுறிகளுக்கு (எ.கா., ஊடுருவும் இதயத்தசைநோய், வால்வுலர் நோய், இதய செயலிழப்பு) அறுவை சிகிச்சை மற்றும் மருத்துவ சிகிச்சை அவசியம். த்ரோம்போடிக் சிக்கல்களுக்கு ஆன்டிபிளேட்லெட் முகவர்கள் (எ.கா., ஆஸ்பிரின், குளோபிடோக்ரல், டிக்ளோபிடின்) தேவைப்படலாம்; இடது வென்ட்ரிகுலர் சுவர் இரத்த உறைவு அல்லது ஆஸ்பிரினுக்கு பதிலளிக்காத நிலையற்ற இஸ்கிமிக் தாக்குதல்களுக்கு ஆன்டிகோகுலண்டுகள் குறிக்கப்படுகின்றன.

முன்அறிவிப்பு

ஹைபரியோசினோபிலிக் நோய்க்குறிக்கு மோசமான முன்கணிப்பு உள்ளது, பொதுவாக உறுப்பு செயலிழப்பு காரணமாக மரணம் ஏற்படுகிறது. நாள்பட்ட சிகிச்சை முன்கணிப்பை மேம்படுத்தக்கூடும்.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]