லங்கார்கான் செல்கள் (ஹிஸ்டோயோசைடோசிஸ் எக்ஸ்) இருந்து ஹிஸ்டோயிசைடோசிஸ்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
லாங்கர்சான்ஸ் செல்கள் (லேன்ஜெர்ஹான்ஸ் செல்கள், ஹீடியோசைடோடோசிஸ் எக்ஸ்) இருந்து ஹீடியோசைடோசிஸ் (டிகிரிட்டிக் மொனோனிகல் செல்கள்) பரவலாக அல்லது உள்ளூர் உறுப்பு ஊடுருவலுடன் பரவலாக உள்ளது. நோய் முக்கியமாக குழந்தைகளில் காணப்படுகிறது. நுரையீரல் ஊடுருவல், எலும்புத் தாக்கம், தோல் அழற்சி, ஹெபாட்டா, ஹீமோபாய்டிக் மற்றும் நாளமில்லாச் செயலிழப்பு போன்ற நோய்களின் வெளிப்பாடாகும். நோயறிதல் ஆய்வக முடிவுகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது. சிகிச்சையில் துணை சிகிச்சை, கீமோதெரபி அல்லது மேற்பூச்சு அறுவை சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சை, கதிர்வீச்சு சிகிச்சை ஆகியவை நோய்த்தொற்றின் பரவலைப் பொறுத்து அடங்கும்.
[நோய் தோன்றும்
லாங்கர்ஹான்ஸ் (ஜி.சி.ஆர்.சி) செல்கள் இருந்து ஹிஸ்டோயோசைடோசிஸ் - டெண்ட்டிரிக் செல் ஒரு செயலிழப்பு. இத்தகைய ஒரு நோய்க்கான தெளிவான மருத்துவ நோய்களை வரலாற்று ரீதியாக eosinophilic granuloma, Hend-Schuler-Crischen நோய் மற்றும் Letter-Sieve நோய் என விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. பெரும்பாலும் வரலாற்று முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது இந்த நோய்த்தாக்கங்களுக்கான முதன்மை நோய்ச் வேறுபட்ட வெளிப்பாடுகள் இருக்கலாம் என, மற்றும் காரணமாக வலியுணர்வு செல் histiocytosis பெரும்பாலான நோயாளிகள் ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட நோய்க்குறித்தாக்கத்தால் கண்டறியப்பட்டது என்ற உண்மையை, இப்போது தனிப்பட்ட நோய்த்தாக்கங்களுக்கான வரையறுக்கின்றன.
ஹிஸ்டோயோசைடோசிஸ் எக்ஸ் என்பது ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட உறுப்புகளில் டெண்டிரைட் செல்கள் நோய்க்குறியியல் விரிவாக்கத்தின் வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. எலும்புகள், தோல், பற்கள், கம் திசு, காதுகள், நாளமில்லா உறுப்புகள், நுரையீரல், கல்லீரல், மண்ணீரல், நிணநீர் மண்டலங்கள் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை பாதிக்கப்படலாம். உறுப்புகளின் செயலிழப்பை ஏற்படுத்தும் செல்களை அதிகரிப்பதன் மூலம் இந்த உறுப்புகள் பாதிக்கப்படலாம் அல்லது இந்த உறுப்புகள் அண்டை, பரந்த உறுப்புகளின் அழுத்தத்தை அனுபவிக்கும். அரை வழக்குகளில், பல உறுப்புக்கள் பாதிக்கப்படுகின்றன.
அறிகுறிகள் histiocytosis எக்ஸ்
அறிகுறிகளும் அறிகுறிகளும் வேறுபட்டவை, அவை உறுப்புகளை ஊடுருவுகின்றன. நோய்த்தொற்றுகள் வரலாற்று வழிகாட்டுதல்களுக்கு ஏற்ப விவரிக்கப்படுகின்றன, ஆனால் ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகள் நோயைப் பற்றிய சிறந்த வெளிப்பாடுகள் கொண்டுள்ளனர்.
ஈசினோபிலிக் கிரானுலோமா
தனிமனித அல்லது பல்நோக்கு இசினோபிலிக் கிரானுலோமா (60-80% ஹிஸ்டோசைசோடோசிஸ் X வழக்குகள்) பொதுவாக வயது முதிர்ந்த குழந்தைகள் மற்றும் இளைஞர்கள், பொதுவாக 30 ஆண்டுகள் வரை நடைபெறுகிறது; உச்சநிலை 5 முதல் 10 வயது வரை விழும். பெரும்பாலும் பாதிக்கப்பட்ட எலும்புகள், பெரும்பாலும் வலியுடன், ஈர்ப்பு விசைகளை தாங்க இயலாமல், ஒரு மென்மையான மென்மையான கட்டி (பெரும்பாலும் சூடான) உருவாவதோடு.
ஹெண்ட்-ஷூலர்-க்ரிஸ்பென் நோய்
இந்த சிண்ட்ரோம் (ஹிஸ்டோயோசைடோசிஸ் எக்ஸ் நோயாளிகளில் 15-40%) 2 முதல் 5 வயது வரை உள்ள குழந்தைகளில் மிகவும் குறைவாகவும், பழைய குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களில் குறைவாகவும் அடிக்கடி காணப்படுகிறது. இது ஒரு அமைப்புமுறை நோயாகும், இதில் மண்டை ஓடு, விலா எலும்புகள், இடுப்பு மற்றும் தோள்பட்டை ஆகியவை தட்டையான எலும்புகள் கிளாசிக்கலாக பாதிக்கப்படுகின்றன. நீண்ட எலும்புகள் மற்றும் lumbosacral முதுகு செயல்முறை குறைவாக அடிக்கடி ஈடுபட்டுள்ளன; மணிகட்டை, தூரிகைகள், காலணிகள் மற்றும் கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்புகள் அரிதாக பாதிக்கப்படுகின்றன. கிளாசிக்கல் சந்தர்ப்பங்களில், நோயாளிகளுக்கு புற்றுநோயால் ஏற்படும் குழப்பம் காரணமாக எக்ஸோப்டால்மாக்கள் இருக்கின்றன. பார்வை அல்லது ஸ்ட்ராபிசஸ் இழப்பு அரிதானது மற்றும் பார்வை நரம்பு அல்லது சுற்றுப்பாதை தசைகள் சேதம் ஏற்படுகிறது. வயதுவந்த நோயாளிகளுக்கு பற்கள் இழக்கப்படுவது, அதனுடன் தொடர்புடையது மற்றும் வேதியியல் ஊடுருவல் ஆகியவை பொதுவானவை.
நோய் ஒரு பொதுவான வெளிப்பாடாக நாள்பட்ட நடுத்தர மற்றும் மார்பு போன்ற ஈடுபாடு மற்றும் காது கால்வாய் பகுதி தடை ஏற்பட்ட உலகியல் எலும்பு petrous பகுதியாக ஏற்படும் இடைச்செவியழற்சி வெளிப்புற உள்ளது. வெல்லமில்லாதநீரிழிவு சுற்றுப்பாதையை மண்டை செயல்பாட்டில் ஈடுபாடு தனது தொகுதிக்குரிய இதய நோய் உள்ளவர்கள் குழந்தைகள் நோயாளிகள் 5-50%, பெரும்பாலும் கண்டறியப்பட்டுள்ளனர் பிளாட் எலும்பு இழப்பு மற்றும் proptosis அடங்கும் என்று கிளாசிக் மூன்றையும் கடந்த அங்கமாகும். சிஸ்டிக் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட 40 சதவீத குழந்தைகளுக்கு குறைவான வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. ஹைபோதலாமஸின் ஊடுருவல் ஹைபர்போராலாக்னீனீனியா மற்றும் ஹைப்போகனாடிசம் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும். அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், மற்ற அறிகுறிகள் சாத்தியமாகும்.
கடிதம் எழுதுபவரின் நோய்கள்
இது ஒரு முறையான நோய் (histiocytosis எக்ஸ் நிகழ்வெண்ணிக்கையைக் 15-40%) histiocytosis எக்ஸ் வழக்கமாக சொறிசிரங்கு சொறி வடிவில் 2 வயதிற்குக் குறைவான சிறார்கள் குழந்தைகளிடையே ஏற்படுகின்றன மிகக் கடுமையான வடிவம், செதில்களாக மற்றும் seborrhea, சில நேரங்களில் ஊதா ஒரு பற்றின்மை சேர்ந்து உள்ளது உச்சந்தலையில் பாதிக்கிறது, காது கால்வாய்கள், வயிறு, மேலும் கழுத்து மற்றும் முகத்தில் டயபர் சொறி மண்டலங்களின் பண்புறுத்தப்படுகிறது. Deepitelizatsii தோல் சீழ்ப்பிடிப்பு குறித்த முன்னேற்றத்திற்கு வழிகாட்டியாக, நுண்ணுயிர் படையெடுப்பு தரம் உயர்த்த முடியும். பெரும்பாலும் காது நோய்த்தொற்றுகளால், நிணச்சுரப்பிப்புற்று, hepatosplenomegaly, மேலும் தீவிர நிகழ்வுகளில், புரதக்குறைவு மற்றும் இரத்தக்கட்டு காரணிகளின் பலவீனமான உருவாவதில் கல்லீரல் செயலிழப்பு. பெரும்பாலும் பசியின்மை, எரிச்சல், வளர்ச்சி கோளாறு, நுரையீரல் அறிகுறிகள் (எ.கா. இருமல், டாகிப்னியா, நுரையீரல்) உள்ளது. அது சில நேரங்களில் கடுமையான இரத்த சோகை மற்றும் நியூட்ரோபீனியா ஏற்படுகிறது; த்ரோம்போசைட்டோபீனியா ஒரு ஏழை முன்கணிப்பு அறிகுறி. பெற்றோர் அடிக்கடி உண்மையில் ஈறுகளில் மற்றும் முதிராத பல்திசுவின வெளிப்பாடு வெளிப்பாடு இருக்கும் போது, பற்கள் நிரந்தர வெடிப்பு அறிக்கை. பெற்றோர் கவனக்குறைவான மற்றும் ஒரு நோயுற்ற குழந்தையின் தவறான சிகிச்சை இருக்க முடியும்.
கண்டறியும் histiocytosis எக்ஸ்
Histiocytosis எக்ஸ் முக எலும்புகள் கட்டமைப்பில் விவரிக்க முடியாத நுரையீரல் ஊடுருவலைக் எலும்பு புண்கள், கண் அல்லது குறைபாடுகளுடன் முன்னிலையில் நோயாளிகளுக்கு (குறிப்பாக இளம் தான்) மற்றும் குழந்தைகள் ஒரு பொதுவான சொறி அல்லது விளக்கமுடியாத கடுமையான multiorgan நோயியல் ஆண்டுகளாக 2 கீழ் வயதானவர்களை சந்தேகிக்கப்படுகிறது.
பண்பு அறிகுறிகளை அடையாளம் காண்பிக்கும் போது, ஒரு எக்ஸ்ரே பரிசோதனை செய்யப்படுகிறது. எலும்பு சிதைவுகள் வழக்கமாக கூர்மையான விளிம்புகள், சுற்று அல்லது முட்டை ஆகியவை கொண்டிருக்கும். சில காயங்கள் சில நேரங்களில் Ewing sarcoma, osteosarcoma, மற்ற தீங்கற்ற மற்றும் வீரியம் நோய்க்குறி அல்லது ஆஸ்டியோமெலலிஸ் இருந்து பிரித்தறிய முடியாதவை.
நோயறிதல் ஒரு உயிரியளவை அடிப்படையாகக் கொண்டது. லேன்ஜர்ஹான்ஸ் செல்கள் பொதுவாக பழைய புண்கள் தவிர, தெளிவாக வரையறுக்கப்படுகின்றன. மேற்பரப்பு CD1a மற்றும் S-100 ஆகிய உறுதிப்பாட்டை உள்ளடக்கிய அவற்றின் நோய் எதிர்ப்பு ஆற்றல் பண்புகளின் கூற்றுப்படி, இந்த உயிரணுக்கள் ஹிஸ்டோயோசைடோசிஸ் எக்ஸை கண்டறியும் அனுபவத்தில் ஒரு மோர்ஃபோலஜிஸ்ட்டால் அடையாளம் காணப்படுகின்றன. நோயறிதல் நிறுவப்பட்டவுடன், பொருத்தமான ஆய்வுகூடம் மற்றும் காட்சி கண்டறியும் முறைகளைப் பயன்படுத்தி நோய் பரவுவதைத் தீர்மானிக்க வேண்டும்.
சிகிச்சை histiocytosis எக்ஸ்
நோயாளிகள் வழக்கமாக histiocytosis எக்ஸ் பொது தாங்கு சிகிச்சை அளிப்பது சிகிச்சை மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது சரி செய்ய சிறப்பு மருத்துவமனைகளில் மேற்கொள்வார்கள் வேண்டும் என்பதுடன், காதுகள், தோல், வாய் அழிப்பு குறைக்க ஒரு முழுமையான தனிப்பட்ட சுகாதாரத்தை அடங்கும். அறுவை சிகிச்சை மற்றும் கடுமையான காயங்கள் கம் திசு கூட ஆய்வுகள் வாய்வழி குழி சேதம் அளவு குறைக்க. செலினியம் கொண்ட ஷாம்பு 2 வாரத்திற்கு ஒரு வாரம் உச்சந்தலையில் சருபோரிக் டெர்மடிடிஸ் நோய்க்கு சிறந்த தீர்வாக உள்ளது. ஷாம்பூவைப் பயன்படுத்துவதன் ஒரு நேர்மறையான விளைவு இல்லாத நிலையில், குளுக்கோகார்டிகோயிட்கள் சிறுநீரகங்களில் உள்ள சிறு பகுதிகளிலுள்ள சிறு அளவுகளில் மேல்முறையீடு செய்யப்படுகின்றன.
பல நோயாளிகளுக்கு நீரிழிவு நோய்க்குறி அல்லது கிபோ-பாப்ட்டுரோஸியத்தின் பிற வெளிப்பாட்டிற்கான ஹார்மோன் மாற்று சிகிச்சை தேவை. நோய் முறையான வெளிப்படுத்தப்படாதவர்களும் நோயாளிகள் குறிப்பிட்ட ஒப்பனை அல்லது செயல்பாட்டு எலும்பியல் மற்றும் தோல் கோளாறுகள், நரம்பு, அத்துடன் உளவியல் பிரச்சினைகள், நாள்பட்ட செயலிழப்பு கண்டறிய கண்காணிக்கப்பட வேண்டும், அவர்கள் உளவியல் சமூக ஆதரவு தேவைப்படலாம்.
பல உறுப்பு செயலிழப்பு நோயாளிகளுக்கு கீமோதெரபி பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. அபாய வகையின் படி பிரிக்கப்படும் ஹிஸ்டோயோசைடோசிஸின் சங்கத்தால் பரிந்துரைக்கப்படும் நெறிமுறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. நடைமுறையில் சிகிச்சைக்கு நல்ல பதிலுடன் கூடிய அனைத்து நோயாளிகளும் நிறுத்தப்படலாம். சிகிச்சையளிக்கு ஏழை மறுமொழியைக் கொண்டிருக்கும் நெறிமுறைகள் வளர்ச்சிக்குட்பட்டவை.
உள்ளூர் அறுவை சிகிச்சை அல்லது கதிர்வீச்சு சிகிச்சை ஒரு எலும்பு தோல்வி அல்லது குறைந்த பல நேரங்களில் எலும்புகள் பல காயங்கள் கொண்ட நோய் வழக்கில் பயன்படுத்தப்படுகிறது. அல்லாத முக்கிய பகுதிகளில் பாதிக்கப்பட்ட காயங்கள் அணுகல் மூலம், அறுவை சிகிச்சை ஸ்கிராப்பிங் செய்யப்படுகிறது. அறுவைசிகிச்சை தலையீடு குறைபாடு செயல்பாடு அல்லது குறிப்பிடத்தக்க ஒப்பனை அல்லது எலும்பியல் சிக்கல்கள் நிகழ்தகவு வழக்குகளில் தவிர்க்கப்பட வேண்டும். ரேடியேஷன் தெரபி எலும்பு குறைபாடுகள் ஆபத்து இதன் விளைவாக exophthalmos, நோய்க்கூறு முறிவுகள், முதுகெலும்பு முறிவு தண்டுவடத்தை காயம் அல்லது கடுமையான வலி நோயாளிகளின் பார்வை இழப்பு இருக்கும் நோயாளிகளுக்கு குறைவு ஏற்படலாம். கதிரியக்க சிகிச்சை பயன்படுத்திய மருந்துகள் புற்று நோய்க்கான சிகிச்சையில் பயன்படுத்தப்படும் அளவைவிட ஒப்பீட்டளவில் குறைவு. அறுவைசிகிச்சை மற்றும் கதிரியக்க சிகிச்சை நிபுணர்கள் ஹிஸ்டோயோசைடோசிஸ் எக்ஸ் சிகிச்சையில் அனுபவம் வாய்ந்தவர்களால் பயன்படுத்தப்பட வேண்டும்.
பல-உறுப்பு சேதம் மற்றும் செயல்பாட்டின் முன்னேற்றத்துடன் உள்ள நோயாளிகளில், தரமான சிகிச்சை பயனற்றது மற்றும் மிகவும் தீவிரமான கீமோதெரபி தேவைப்படுகிறது. காப்பு சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்காத நோயாளிகள் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்றுதல், பரிசோதனை கீமோதெரபி அல்லது நோயெதிர்ப்பு அறுவை சிகிச்சை மற்றும் தடுப்பாற்றல் சிகிச்சை ஆகியவற்றைப் பெறலாம்.
முன்அறிவிப்பு
2 வருடங்களுக்கும் குறைவான நோயாளிகளில் தோல், நிணநீர் மற்றும் கணுக்கால் எலும்புகள் ஆகியவற்றிற்கு மட்டுப்படுத்தப்பட்ட நோயானது, ஒரு நல்ல முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளது. பல உறுப்பு சேதம் கொண்ட இளம் நோயாளிகளில் குறிப்பிடத்தக்க அளவு நோயுற்று மற்றும் இறப்பு ஏற்படுகிறது. மல்டிர்கன் புண்கள் உள்ள நோயாளிகள் அதிக ஆபத்தில் உள்ளனர். சுமார் 25% நோயாளிகள் குறைந்த ஆபத்தில் உள்ளனர். குறைந்த ஆபத்துக்கான அளவு 2 வருடங்களுக்கும் மேலாக, ஹெமாட்டோபாய்டிக் அமைப்புக்கு சேதம், கல்லீரல், நுரையீரல், மண்ணீரல் ஆகியவை இல்லை. ஆபத்து அளவுகோல்கள் வரை 2 ஆண்டுகள் அல்லது இந்த உடல்கள் ஈடுபாடு வயது. சிகிச்சையின் போது பல்வகை நோய்களைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு மொத்தம் 80% ஆகும். குறைந்த ஆபத்துள்ள நோயாளிகளின் குழுவில் மரபணு விளைவுகள் காணப்படுவதில்லை, ஆனால் ஆரம்ப சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்காத உயர்மட்ட ஆபத்துள்ள நோயாளிகளுக்கு இது சாத்தியம். பெரும்பாலும் நோய் மறுபடியும் உள்ளன. குறிப்பாக நோய் வயதுவந்த நோயாளிகளில் நோய்த்தொற்றின் நீண்ட காலப் போக்கு அதிகரிக்கலாம்.