கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
லாங்கர்ஹான்ஸ் செல் ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் (ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் எக்ஸ்): காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 07.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
லேங்கர்ஹான்ஸ் செல் ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் (லேங்கர்ஹான்ஸ் செல் கிரானுலோமாடோசிஸ்; ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் எக்ஸ்) என்பது பரவலான அல்லது குவிய உறுப்பு ஊடுருவலுடன் கூடிய டென்ட்ரிடிக் மோனோநியூக்ளியர் செல்களின் பெருக்கம் ஆகும். இந்த நோய் முதன்மையாக குழந்தைகளில் ஏற்படுகிறது. நுரையீரல் ஊடுருவல், எலும்பு புண்கள், தோல் சொறி, கல்லீரல், ஹெமாட்டோபாய்டிக் மற்றும் நாளமில்லா செயலிழப்பு ஆகியவை இதன் வெளிப்பாடுகளில் அடங்கும். நோயறிதல் பயாப்ஸியை அடிப்படையாகக் கொண்டது. சிகிச்சையில் நோயின் அளவைப் பொறுத்து துணை பராமரிப்பு, கீமோதெரபி அல்லது அறுவை சிகிச்சையுடன் கூடிய உள்ளூர் சிகிச்சை, கதிர்வீச்சு சிகிச்சை ஆகியவை அடங்கும்.
[ நோயியல்
நோய் தோன்றும்
லேங்கர்ஹான்ஸ் செல் ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் (LCH) என்பது டென்ட்ரிடிக் செல் செயல்பாட்டின் ஒரு கோளாறு ஆகும். இந்த கோளாறின் தனித்துவமான மருத்துவ நோய்க்குறிகள் வரலாற்று ரீதியாக ஈசினோபிலிக் கிரானுலோமா, ஹேண்ட்-ஷூலர்-கிறிஸ்டியன் நோய் மற்றும் லெட்டரர்-சிவே நோய் என விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. இந்த நோய்க்குறிகள் அடிப்படை கோளாறின் வெவ்வேறு வெளிப்பாடுகளாக இருக்கலாம் என்பதாலும், LCH உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட நோய்க்குறிகள் இருப்பதால், தனித்துவமான நோய்க்குறிகளை வரையறுப்பது இப்போது பெரும்பாலும் வரலாற்று ரீதியாக உள்ளது.
ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் X என்பது ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட உறுப்புகளில் டென்ட்ரிடிக் செல்களின் அசாதாரண பெருக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. எலும்புகள், தோல், பற்கள், ஈறு திசு, காதுகள், நாளமில்லா சுரப்பி உறுப்புகள், நுரையீரல், கல்லீரல், மண்ணீரல், நிணநீர் முனைகள் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை ஆகியவை பாதிக்கப்படலாம். உறுப்புகள் அவற்றின் செயலிழப்பை ஏற்படுத்தும் பெருகும் செல்களால் பாதிக்கப்படலாம், அல்லது இந்த உறுப்புகள் அண்டை, விரிவாக்கப்பட்ட உறுப்புகளிலிருந்து அழுத்தத்தை அனுபவிக்கலாம். பாதி நிகழ்வுகளில், பல உறுப்புகள் பாதிக்கப்படுகின்றன.
அறிகுறிகள் ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் எக்ஸ்
அறிகுறிகளும் அறிகுறிகளும் வேறுபட்டவை மற்றும் எந்த உறுப்புகள் ஊடுருவுகின்றன என்பதைப் பொறுத்தது. வரலாற்று அறிகுறிகளின்படி நோய்க்குறிகள் விவரிக்கப்படுகின்றன, ஆனால் ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகளுக்கு மட்டுமே நோயின் உன்னதமான வெளிப்பாடுகள் உள்ளன.
ஈசினோபிலிக் கிரானுலோமா
தனி அல்லது மல்டிஃபோகல் ஈசினோபிலிக் கிரானுலோமா (ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் எக்ஸ் வழக்குகளில் 60-80%) முக்கியமாக வயதான குழந்தைகள் மற்றும் இளைஞர்களிடையே ஏற்படுகிறது, பொதுவாக 30 வயதுக்குட்பட்டவர்கள்; உச்ச நிகழ்வு 5 முதல் 10 வயது வரை ஏற்படுகிறது. எலும்புகள் பொதுவாக பாதிக்கப்படுகின்றன, பெரும்பாலும் வலி, எடையைத் தாங்க இயலாமை மற்றும் மென்மையான, மென்மையான வீக்கம் (பெரும்பாலும் சூடாக) உருவாகின்றன.
கை-சுல்லர்-கிறிஸ்துவ நோய்
இந்த நோய்க்குறி (ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் எக்ஸ் நிகழ்வுகளில் 15-40%) 2 முதல் 5 வயது வரையிலான குழந்தைகளில் பெரும்பாலும் ஏற்படுகிறது, மேலும் வயதான குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களில் குறைவாகவே காணப்படுகிறது. இது ஒரு முறையான கோளாறாகும், இது மண்டை ஓடு, விலா எலும்புகள், இடுப்பு மற்றும் ஸ்காபுலாவின் தட்டையான எலும்புகளை பாரம்பரியமாக பாதிக்கிறது. நீண்ட எலும்புகள் மற்றும் லும்போசாக்ரல் முதுகெலும்பு குறைவாகவே பாதிக்கப்படுகிறது; மணிக்கட்டுகள், கைகள், கால்கள் மற்றும் கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்புகள் அரிதாகவே பாதிக்கப்படுகின்றன. ஆர்பிட்டல் கட்டி நிறை காரணமாக நோயாளிகளுக்கு எக்ஸோஃப்தால்மோஸ் உள்ளது. பார்வை இழப்பு அல்லது ஸ்ட்ராபிஸ்மஸ் அரிதானது மற்றும் பார்வை நரம்பு அல்லது ஆர்பிட்டல் தசைகளின் ஈடுபாட்டால் ஏற்படுகிறது. வயதான நோயாளிகளுக்கு நுனி மற்றும் ஈறு ஊடுருவல் காரணமாக பல் இழப்பு பொதுவானது.
இந்த நோயின் பொதுவான வெளிப்பாடு நாள்பட்ட ஓடிடிஸ் மீடியா மற்றும் ஓடிடிஸ் எக்ஸ்டெர்னா ஆகும், இது மாஸ்டாய்டு செயல்முறை மற்றும் டெம்போரல் எலும்பின் பெட்ரஸ் பகுதியின் ஈடுபாட்டால் ஏற்படுகிறது, இது செவிப்புல கால்வாயின் பகுதியளவு அடைப்புடன் உள்ளது. நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் என்பது கிளாசிக் ட்ரையாட்டின் கடைசி அங்கமாகும், இதில் தட்டையான எலும்பு ஈடுபாடு மற்றும் எக்ஸோஃப்தால்மோஸ் ஆகியவை அடங்கும், இது 5-50% நோயாளிகளில் கண்டறியப்படுகிறது, பெரும்பாலும் சுற்றுப்பாதை மற்றும் மண்டை ஓட்டின் முறையான ஈடுபாடு உள்ள குழந்தைகளில். முறையான நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளில் 40% வரை குட்டையான உயரத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஹைபோதாலமஸின் ஊடுருவல் ஹைப்பர்ப்ரோலாக்டினீமியா மற்றும் ஹைபோகோனாடிசத்தின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும். அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், பிற அறிகுறிகள் சாத்தியமாகும்.
லெட்டரர்-சல்லடை நோய்
இந்த முறையான நோய் (ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் எக்ஸ் நிகழ்வுகளில் 15-40%) ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் எக்ஸின் மிகக் கடுமையான வடிவமாகும். இது பொதுவாக 2 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் செதில் உரிதல் மற்றும் செபோரியாவுடன் கூடிய அரிக்கும் தோலழற்சி சொறியாகத் தோன்றும், சில நேரங்களில் ஊதா நிறத்தில், உச்சந்தலையில், காது கால்வாய்கள், வயிறு ஆகியவற்றைப் பாதிக்கிறது, மேலும் கழுத்து மற்றும் முகத்தில் டயபர் சொறி பகுதிகளும் சிறப்பியல்பு. தோல் எபிதீலியலைசேஷன் நுண்ணுயிர் படையெடுப்பை ஊக்குவிக்கும், இது செப்சிஸுக்கு வழிவகுக்கும். ஓடிடிஸ், லிம்பேடனோபதி, ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி, மற்றும் கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், ஹைப்போபுரோட்டீனீமியாவுடன் கல்லீரல் செயலிழப்பு மற்றும் உறைதல் காரணிகளின் பலவீனமான தொகுப்பு பெரும்பாலும் உருவாகிறது. பசியின்மை, எரிச்சல், வளர்ச்சி கோளாறுகள் மற்றும் நுரையீரல் அறிகுறிகள் (எ.கா., இருமல், டச்சிப்னியா, நியூமோதோராக்ஸ்) பொதுவானவை. கடுமையான இரத்த சோகை மற்றும் சில நேரங்களில் நியூட்ரோபீனியா ஏற்படுகின்றன; த்ரோம்போசைட்டோபீனியா ஒரு மோசமான முன்கணிப்பு அறிகுறியாகும். பெற்றோர்கள் பெரும்பாலும் முன்கூட்டியே பற்கள் முளைப்பதைப் புகாரளிக்கின்றனர், அப்போதுதான் ஈறுகள் உண்மையில் வந்து முதிர்ச்சியடையாத டென்டின் வெளிப்படும். பெற்றோர்கள் தங்கள் குழந்தையுடன் கவனக்குறைவாகவும் முரட்டுத்தனமாகவும் இருக்கலாம்.
கண்டறியும் ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் எக்ஸ்
விவரிக்கப்படாத நுரையீரல் ஊடுருவல், எலும்பு புண்கள், கண் புண்கள் அல்லது முக எலும்பு அசாதாரணங்கள் உள்ள நோயாளிகளுக்கும், வழக்கமான சொறி அல்லது கடுமையான விவரிக்கப்படாத பல உறுப்பு நோயியல் உள்ள 2 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளுக்கும் ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் எக்ஸ் சந்தேகிக்கப்படுகிறது.
சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் கண்டறியப்பட்டால், ஒரு எக்ஸ்ரே பரிசோதனை செய்யப்படுகிறது. எலும்பு புண்கள் பொதுவாக கூர்மையான விளிம்புகளைக் கொண்டிருக்கும், வட்டமான அல்லது ஓவல் வடிவத்தில் இருக்கும், ஒரு சாய்வான விளிம்புடன், ஆழத்தின் தோற்றத்தை உருவாக்குகின்றன. சில புண்கள் சில நேரங்களில் எவிங்கின் சர்கோமா, ஆஸ்டியோசர்கோமா, பிற தீங்கற்ற மற்றும் வீரியம் மிக்க நோய்க்குறியியல் அல்லது ஆஸ்டியோமைலிடிஸ் ஆகியவற்றிலிருந்து வேறுபடுத்திப் பார்க்க முடியாது.
நோயறிதல் பயாப்ஸியை அடிப்படையாகக் கொண்டது. பழைய புண்களைத் தவிர, லாங்கர்ஹான்ஸ் செல்கள் பொதுவாக தெளிவாகத் தெரியும். இந்த செல்கள் ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் X நோயறிதலில் அனுபவம் வாய்ந்த ஒரு நோயியல் நிபுணரால் அவற்றின் இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் பண்புகளின்படி அடையாளம் காணப்படுகின்றன, இதில் மேற்பரப்பு CD1a மற்றும் S-100 கண்டறிதல் அடங்கும். நோயறிதல் செய்யப்பட்டவுடன், நோயின் அளவை பொருத்தமான ஆய்வகம் மற்றும் இமேஜிங் நுட்பங்கள் மூலம் தீர்மானிக்க வேண்டும்.
சிகிச்சை ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் எக்ஸ்
ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் X சிகிச்சையை சரிசெய்ய நோயாளிகள் தொடர்ந்து சிறப்பு மருத்துவ நிறுவனங்களுக்குச் செல்ல வேண்டும். பொது ஆதரவு சிகிச்சை மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது மற்றும் காதுகள், தோல் மற்றும் வாய்வழி குழிக்கு ஏற்படும் சேதத்தை கட்டுப்படுத்த கவனமாக தனிப்பட்ட சுகாதாரத்தை உள்ளடக்கியது. ஈறு திசுக்களின் கடுமையான புண்களில் அறுவை சிகிச்சை மற்றும் பிரித்தெடுத்தல் கூட வாய்வழி குழிக்கு ஏற்படும் சேதத்தின் அளவைக் கட்டுப்படுத்துகிறது. செலினியம் கொண்ட ஷாம்புகளை வாரத்திற்கு 2 முறை பயன்படுத்துவது உச்சந்தலையில் ஏற்படும் செபோர்ஹெக் டெர்மடிடிஸுக்கு ஒரு சிறந்த தீர்வாகும். ஷாம்பூவைப் பயன்படுத்துவதால் நேர்மறையான விளைவு இல்லாத நிலையில், சேதமடைந்த சிறிய பகுதிகளில் குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள் சிறிய அளவில் உள்ளூரில் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.
பல நோயாளிகளுக்கு நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் அல்லது ஹைப்போபிட்யூட்டரிசத்தின் பிற வெளிப்பாடுகளுக்கு ஹார்மோன் மாற்று சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. நோயின் முறையான வெளிப்பாடுகளைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு நாள்பட்ட செயலிழப்பு, குறிப்பாக அழகு அல்லது செயல்பாட்டு எலும்பியல் மற்றும் தோல் பிரச்சினைகள், நியூரோடாக்சிசிட்டி மற்றும் உளவியல் பிரச்சினைகள் ஆகியவற்றைக் கண்காணிக்க வேண்டும், மேலும் உளவியல் ஆதரவு தேவைப்படலாம்.
பல உறுப்பு சம்பந்தப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு கீமோதெரபி குறிக்கப்படுகிறது. ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் சங்கத்தால் பரிந்துரைக்கப்பட்ட நெறிமுறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, அவை ஆபத்து வகையின்படி பிரிக்கப்படுகின்றன. சிகிச்சைக்கு நல்ல பதிலளிப்பைக் கொண்ட கிட்டத்தட்ட அனைத்து நோயாளிகளிலும், சிகிச்சையை நிறுத்தலாம். சிகிச்சைக்கு மோசமான பதிலளிப்புக்கான நெறிமுறைகள் உருவாக்கத்தில் உள்ளன.
ஒற்றை எலும்பு அல்லது குறைவாக பொதுவாக பல எலும்புப் புண்கள் சம்பந்தப்பட்ட நோய்களுக்கு உள்ளூர் அறுவை சிகிச்சை அல்லது கதிர்வீச்சு சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது. முக்கியமான பகுதிகள் அல்லாத பகுதிகளில் புண்கள் அணுகக்கூடியதாக இருக்கும்போது, அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது. செயல்பாட்டுக் குறைபாடு அல்லது குறிப்பிடத்தக்க அழகுசாதன அல்லது எலும்பியல் சிக்கல்கள் ஏற்படும் அபாயம் இருந்தால் அறுவை சிகிச்சை தவிர்க்கப்பட வேண்டும். எலும்புக்கூடு சிதைவு, எக்ஸோஃப்தால்மோஸ் காரணமாக பார்வை இழப்பு, நோயியல் எலும்பு முறிவுகள், முதுகெலும்பு மற்றும் முதுகுத் தண்டு காயம் அழிவு அல்லது கடுமையான வலி உள்ள நோயாளிகளுக்கு கதிர்வீச்சு சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படலாம். பயன்படுத்தப்படும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சையின் அளவுகள் புற்றுநோயியல் நோய்களுக்கான சிகிச்சையில் பயன்படுத்தப்படுவதை விட ஒப்பீட்டளவில் குறைவாக உள்ளன. ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் X சிகிச்சையில் அனுபவம் வாய்ந்த நிபுணர்களால் அறுவை சிகிச்சை மற்றும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை பயன்படுத்தப்பட வேண்டும்.
பல உறுப்பு ஈடுபாடு மற்றும் செயல்முறையின் முன்னேற்றம் உள்ள நோயாளிகளில், நிலையான சிகிச்சை பயனற்றது மற்றும் மிகவும் தீவிரமான கீமோதெரபி அவசியம். இரண்டாம் வரிசை சிகிச்சைக்கு (காப்பு சிகிச்சை) பதிலளிக்காத நோயாளிகள் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை, பரிசோதனை கீமோதெரபி அல்லது நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மற்றும் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சைக்கு உட்படுத்தப்படலாம்.
முன்அறிவிப்பு
2 வயதுக்குட்பட்ட நோயாளிகளில் தோல், நிணநீர் கணுக்கள் மற்றும் எலும்புகளுக்கு மட்டுமே வரையறுக்கப்பட்ட இந்த நோய் நல்ல முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளது. பல உறுப்புகள் சம்பந்தப்பட்ட இளம் நோயாளிகளில் குறிப்பிடத்தக்க அளவிலான நோயுற்ற தன்மை மற்றும் இறப்பு காணப்படுகிறது. பல உறுப்புகள் சம்பந்தப்பட்ட நோயாளிகள் அதிக ஆபத்துள்ள குழுவைச் சேர்ந்தவர்கள். சுமார் 25% நோயாளிகள் குறைந்த ஆபத்துள்ள குழுவில் உள்ளனர். குறைந்த ஆபத்துள்ள அளவுகோல்கள் 2 வயதுக்கு மேற்பட்ட வயது, ஹீமாடோபாய்டிக் அமைப்பு, கல்லீரல், நுரையீரல், மண்ணீரல் ஆகியவற்றின் ஈடுபாடு இல்லை. ஆபத்து அளவுகோல்கள் 2 வயதுக்குட்பட்ட வயது அல்லது இந்த உறுப்புகளின் ஈடுபாடு ஆகும். சிகிச்சையுடன் பல உறுப்புகள் சம்பந்தப்பட்ட நோயாளிகளின் ஒட்டுமொத்த உயிர்வாழ்வு சுமார் 80% ஆகும். குறைந்த ஆபத்துள்ள நோயாளிகளின் குழுவில் ஆபத்தான விளைவுகள் கிட்டத்தட்ட இல்லை, ஆனால் ஆரம்ப சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்காத அதிக ஆபத்துள்ள நோயாளிகளின் குழுவில் சாத்தியமாகும். நோயின் மறுபிறப்புகள் பொதுவானவை. நோயின் நாள்பட்ட போக்கின் தீவிரமடையும் காலங்கள் ஏற்படலாம், குறிப்பாக வயதுவந்த நோயாளிகளில்.