இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸ் - அறிகுறிகள்

இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸ் பெரும்பாலும் 40 முதல் 70 வயது வரை உருவாகிறது, மேலும் ஆண்களில் இது பெண்களை விட 1.7-1.9 மடங்கு அதிகமாகக் காணப்படுகிறது.

மிகவும் பொதுவானது படிப்படியாக, அரிதாகவே கவனிக்கத்தக்க தொடக்கமாகும், இருப்பினும், 20% நோயாளிகளில் இந்த நோய் உடல் வெப்பநிலை அதிகரிப்பு மற்றும் கடுமையான மூச்சுத் திணறலுடன் தீவிரமாகத் தொடங்குகிறது, ஆனால் பின்னர் உடல் வெப்பநிலை இயல்பாக்குகிறது அல்லது சப்ஃபிரைலாக மாறுகிறது.

இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸுக்கு, நோயாளிகளின் புகார்கள் மிகவும் சிறப்பியல்பு வாய்ந்தவை, இதன் முழுமையான பகுப்பாய்வு இந்த நோயை சந்தேகிக்க அனுமதிக்கிறது:

• மூச்சுத் திணறல் தான் இந்த நோயின் முக்கிய மற்றும் நிலையான வெளிப்பாடாகும். முதலில், மூச்சுத் திணறல் குறைவாகவே வெளிப்படும், ஆனால் நோய் முன்னேறும்போது, அது அதிகரித்து, நோயாளி நடக்கவோ, தன்னை கவனித்துக் கொள்ளவோ அல்லது பேசவோ கூட முடியாத அளவுக்கு உச்சரிக்கப்படுகிறது. நோய் மிகவும் கடுமையானதாகவும் நீடித்ததாகவும் இருந்தால், மூச்சுத் திணறல் அதிகமாகக் காணப்படும். நோயாளிகள் மூச்சுத் திணறலின் நிலையான தன்மை, மூச்சுத் திணறல் தாக்குதல்கள் இல்லாததைக் கவனிக்கிறார்கள், ஆனால் பெரும்பாலும் ஆழ்ந்த மூச்சை எடுக்க இயலாமையை வலியுறுத்துகிறார்கள். முற்போக்கான மூச்சுத் திணறல் காரணமாக, நோயாளிகள் படிப்படியாக தங்கள் செயல்பாட்டைக் குறைத்து, செயலற்ற வாழ்க்கை முறையை விரும்புகிறார்கள்;
• இருமல் என்பது நோயின் இரண்டாவது சிறப்பியல்பு அறிகுறியாகும், சுமார் 90% நோயாளிகள் இருமல் பற்றி புகார் கூறுகின்றனர், ஆனால் இது முதல் அறிகுறி அல்ல, இது பின்னர் தோன்றும், ஒரு விதியாக, இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸின் உச்சரிக்கப்படும் மருத்துவ படத்தின் காலத்தில். பெரும்பாலும், இருமல் வறண்டதாக இருக்கும், ஆனால் 10% நோயாளிகளில் இது சளி சளி பிரிப்புடன் சேர்ந்துள்ளது;
• மார்பு வலி - பாதி நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது, இது பெரும்பாலும் இருபுறமும் எபிகாஸ்ட்ரிக் பகுதியில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகிறது மற்றும் ஒரு விதியாக, ஆழமான உள்ளிழுப்புடன் தீவிரமடைகிறது;
• எடை இழப்பு என்பது இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸின் ஒரு சிறப்பியல்பு அறிகுறியாகும், மேலும் இது பொதுவாக நோயின் முன்னேற்ற கட்டத்தில் நோயாளிகளைத் தொந்தரவு செய்கிறது; எடை இழப்பின் அளவு நுரையீரலில் உள்ள நோயியல் செயல்முறையின் தீவிரம் மற்றும் கால அளவைப் பொறுத்தது, 4-5 மாதங்களுக்குள் 10-12 கிலோ எடை இழப்பு சாத்தியமாகும்;
• பொதுவான பலவீனம், விரைவான சோர்வு, செயல்திறன் குறைதல் - அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் பொதுவான புகார்கள், குறிப்பாக நோயின் முற்போக்கான போக்கில் உச்சரிக்கப்படுகின்றன;
• மூட்டு வலி மற்றும் காலை விறைப்பு ஆகியவை அரிதான புகார்கள், ஆனால் நோயின் கடுமையான நிகழ்வுகளில் கவனிக்கப்படலாம்;
• உடல் வெப்பநிலை அதிகரிப்பு என்பது இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸுக்கு ஒரு பொதுவான புகார் அல்ல, இருப்பினும், எம்.எம். இல்கோவிச் மற்றும் எல்.என். நோவிகோவா (1998) படி, 1/3 நோயாளிகளுக்கு சப்ஃபிரைல் அல்லது காய்ச்சலுக்கான உடல் வெப்பநிலை உள்ளது, பெரும்பாலும் 10 முதல் 13 மணி நேரத்திற்குள். காய்ச்சல் நுரையீரலில் ஒரு செயலில் உள்ள நோயியல் செயல்முறையைக் குறிக்கிறது.

ஒரு புறநிலை பரிசோதனையானது இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸின் பின்வரும் சிறப்பியல்பு வெளிப்பாடுகளை வெளிப்படுத்துகிறது:

• தோல் மற்றும் காணக்கூடிய சளி சவ்வுகளின் மூச்சுத் திணறல் மற்றும் சயனோசிஸ் - ஆரம்பத்தில் முக்கியமாக உடல் உழைப்பின் போது காணப்பட்டது, மேலும் நோய் முன்னேறும்போது, அவை கணிசமாக அதிகரித்து நிலையானதாகின்றன; இந்த அறிகுறிகள் இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸின் கடுமையான வடிவத்தின் ஆரம்ப அறிகுறிகளாகும்; கடுமையான சுவாச செயலிழப்புடன், சாம்பல்-சாம்பல் நிறத்தின் பரவலான சயனோசிஸ் தோன்றும்; சுவாசத்தின் ஒரு தனித்துவமான அம்சம் உள்ளிழுக்கும் மற்றும் வெளியேற்றும் கட்டங்களைக் குறைப்பதாகும்;
• நக ஃபாலாங்க்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் ("முருங்கைக்காய்" வடிவத்திலும், "வாட்ச் கிளாஸ்" வடிவத்திலும் நகங்கள் தடிமனாதல் - ஹிப்போக்ரடிக் விரல்கள்) - 40-72% நோயாளிகளில், பெண்களை விட ஆண்களில் பெரும்பாலும் ஏற்படுகின்றன. இந்த அறிகுறி உச்சரிக்கப்படும் செயல்பாடு மற்றும் நோயின் நீண்ட காலத்துடன் மிகவும் இயற்கையானது;
• நுரையீரலின் தாளத்தின் போது ஒலியில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் - பாதிக்கப்பட்ட பகுதியில், முக்கியமாக நுரையீரலின் கீழ் பகுதிகளில் மந்தமான தன்மை சிறப்பியல்பு;
• சிறப்பியல்பு ஆஸ்கல்டேட்டரி நிகழ்வுகளில் வெசிகுலர் சுவாசம் மற்றும் க்ரெபிடேஷன் பலவீனமடைதல் ஆகியவை அடங்கும். வெசிகுலர் சுவாசத்தை பலவீனப்படுத்துவது உள்ளிழுக்கும் மற்றும் வெளியேற்றும் கட்டங்களைக் குறைப்பதோடு சேர்ந்துள்ளது. க்ரெபிடேஷன் என்பது இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸின் மிக முக்கியமான அறிகுறியாகும். இது இருபுறமும் கேட்கப்படுகிறது, முக்கியமாக இன்டர்ஸ்கேபுலர் பகுதியில் பின்புற மற்றும் நடுத்தர அச்சு கோடுகளில், சில நோயாளிகளில் (நோயின் மிகவும் கடுமையான போக்கைக் கொண்டவர்கள்) - நுரையீரலின் முழு மேற்பரப்பிலும். க்ரெபிடேஷன் "செலோபேன் விரிசல்" போன்றது. மற்ற நுரையீரல் நோய்களில் (நிமோனியா, நெரிசல்) உள்ள க்ரெபிடேஷன் உடன் ஒப்பிடும்போது, க்ரெபிடேஷன் இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸில் க்ரெபிடேஷன் மிகவும் "மென்மையானது", அதிக அதிர்வெண் கொண்டது, குறைந்த சத்தமாக இருக்கும், மேலும் உள்ளிழுக்கும் முடிவில் சிறப்பாகக் கேட்கப்படுகிறது. நுரையீரலில் நோயியல் செயல்முறை முன்னேறும்போது, க்ரெபிட்டேஷனின் "மென்மையான" டிம்பர் மிகவும் சோனரஸ் மற்றும் கரடுமுரடான ஒன்றாக மாறக்கூடும்.

முற்றிய இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸில், மற்றொரு சிறப்பியல்பு அறிகுறி தோன்றும் - "ஸ்க்யூக்கிங்", இது உராய்வு அல்லது கார்க்கின் திருப்பத்தின் சத்தத்தை ஒத்திருக்கிறது. "ஸ்க்யூக்கிங்" என்ற நிகழ்வு உத்வேகத்தின் போது மற்றும் முக்கியமாக மேல் நுரையீரல் புலங்களில் மற்றும், முக்கியமாக, உச்சரிக்கப்படும் ப்ளூரோ-நியூமோஸ்க்லரோடிக் செயல்முறைகளில் கேட்கப்படுகிறது.

5% நோயாளிகளில், உலர் மூச்சுத்திணறல் கேட்கப்படலாம் (பொதுவாக ஒரே நேரத்தில் மூச்சுக்குழாய் அழற்சியின் வளர்ச்சியுடன்).

இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸின் போக்கு

IFA சீராக முன்னேறி தவிர்க்க முடியாமல் கடுமையான சுவாச செயலிழப்பு (கடுமையான நிலையான மூச்சுத் திணறல், தோல் மற்றும் புலப்படும் சளி சவ்வுகளின் பரவலான சாம்பல் சயனோசிஸ்) மற்றும் நாள்பட்ட நுரையீரல் இதய நோய் (ஈடுசெய்யப்பட்டது, பின்னர் சிதைக்கப்பட்டது) ஆகியவற்றின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. நோயின் கடுமையான போக்கு 15% வழக்குகளில் காணப்படுகிறது மற்றும் கடுமையான பலவீனம், மூச்சுத் திணறல், அதிக உடல் வெப்பநிலை ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது. மற்ற நோயாளிகளில், நோயின் ஆரம்பம் படிப்படியாக உள்ளது, போக்கு மெதுவாக முன்னேறுகிறது.

இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸின் முக்கிய சிக்கல்கள் நாள்பட்ட நுரையீரல் இதய நோய், நோயின் முடிவில் ஹைபோக்ஸெமிக் கோமாவின் வளர்ச்சியுடன் கடுமையான சுவாச செயலிழப்பு. நியூமோதோராக்ஸ் ("தேன்கூடு நுரையீரல்" உடன்), நுரையீரல் தக்கையடைப்பு மற்றும் எக்ஸுடேடிவ் ப்ளூரிசி ஆகியவை குறைவாகவே காணப்படுகின்றன.

இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸ் கண்டறியப்பட்ட தருணத்திலிருந்து, நோயாளிகள் சுமார் 3-5 ஆண்டுகள் வாழ்கின்றனர். இறப்புக்கான முக்கிய காரணங்கள் கடுமையான இதயம் மற்றும் சுவாச செயலிழப்பு, நுரையீரல் தக்கையடைப்பு, இரண்டாம் நிலை நிமோனியா மற்றும் நுரையீரல் புற்றுநோய். IFA நோயாளிகளுக்கு நுரையீரல் புற்றுநோய் உருவாகும் ஆபத்து, அதே வயது, பாலினம் மற்றும் புகைபிடித்தல் வரலாற்றைக் கொண்ட பொது மக்களை விட 14 மடங்கு அதிகம். இதனுடன், நவீன சிகிச்சை முறைகளைப் பயன்படுத்தும் போது டெஸ்குவாமேடிவ் இன்டர்ஸ்டீடியல், அக்யூட் இன்டர்ஸ்டீடியல் மற்றும் நான்ஸ்பெசிஃபிக் இன்டர்ஸ்டீடியல் நிமோனியா போன்ற இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸ் வடிவங்களில் மீட்பு சாத்தியமாகும் என்று தெரிவிக்கப்பட்டுள்ளது.

ஏ.இ. கோகன், பி.எம். கோர்னெவ், யூ. ஏ. சலோவ் (1995) இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸின் ஆரம்ப மற்றும் பிற்பகுதி நிலைகளை வேறுபடுத்துகிறார்கள்.

ஆரம்ப கட்டம் தரம் 1 சுவாசக் கோளாறு, லேசான நோயெதிர்ப்பு-அழற்சி எதிர்வினை, குறிப்பிடத்தக்க சிதைவு இல்லாமல் இடைநிலை வடிவத்தில் பரவலான அதிகரிப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நோயாளிகள் வியர்வை, மூட்டுவலி, பலவீனம் குறித்து புகார் கூறுகின்றனர். சயனோசிஸ் இன்னும் இல்லை. நுரையீரலில் "மென்மையான" க்ரெபிட்டேஷன் கேட்கப்படுகிறது, ஹைபர்டிராஃபிக் ஆஸ்டியோஆர்த்ரோபதி இல்லை ("டிரம்ஸ்டிக்ஸ்" மற்றும் "வாட்ச் கிளாஸ்கள்" அறிகுறி). நுரையீரல் திசு பயாப்ஸிகளில், இடைநிலையில் எக்ஸுடேடிவ் மற்றும் எக்ஸுடேடிவ்-ப்ரோலிஃபெரேடிவ் செயல்முறைகள் ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன, அல்வியோலர் எபிட்டிலியம் மற்றும் தடைசெய்யும் மூச்சுக்குழாய் அழற்சியின் அறிகுறிகள் வெளிப்படுகின்றன.

தாமதமான நிலை கடுமையான சுவாச செயலிழப்பு, சிதைந்த நாள்பட்ட நுரையீரல் இதய நோயின் உச்சரிக்கப்படும் அறிகுறிகள், பரவலான சாம்பல்-சாம்பல் சயனோசிஸ் மற்றும் அக்ரோசயனோசிஸ், ஹைபர்டிராஃபிக் ஆஸ்டியோஆர்த்ரோபதி ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது. இரத்தத்தில் அதிக அளவு IgG மற்றும் சுற்றும் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள் கண்டறியப்படுகின்றன, லிப்பிட் பெராக்சிடேஷனின் அதிக செயல்பாடு மற்றும் ஆக்ஸிஜனேற்ற அமைப்பின் செயல்பாடு குறைதல் ஆகியவை சிறப்பியல்பு. நுரையீரல் திசுக்களின் பயாப்ஸிகள் உச்சரிக்கப்படும் ஸ்க்லரோடிக் மாற்றங்கள் மற்றும் "தேன்கூடு நுரையீரல்" வகையின் கட்டமைப்பு மறுசீரமைப்பு, வித்தியாசமான டிஸ்ப்ளாசியா மற்றும் அல்வியோலர் மற்றும் மூச்சுக்குழாய் எபிட்டிலியத்தின் அடினோமாடோசிஸ் ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகின்றன.

இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸின் போக்கில் கடுமையான மற்றும் நாள்பட்ட வகைகள் உள்ளன. கடுமையான மாறுபாடு அரிதானது மற்றும் 2-3 மாதங்களுக்குள் மரண விளைவை ஏற்படுத்தும் கூர்மையாக அதிகரிக்கும் சுவாச செயலிழப்பு மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸின் நாள்பட்ட போக்கில், ஆக்கிரமிப்பு, தொடர்ச்சியான, மெதுவாக முற்போக்கான மாறுபாடுகள் உள்ளன. ஆக்கிரமிப்பு மாறுபாடு வேகமாக முன்னேறும் மூச்சுத் திணறல், சோர்வு, கடுமையான சுவாச செயலிழப்பு, 6 மாதங்கள் முதல் 1 வருடம் வரை ஆயுட்காலம் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. தொடர்ச்சியான மாறுபாடு குறைவான உச்சரிக்கப்படும் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள், 4-5 ஆண்டுகள் வரை ஆயுட்காலம் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸின் மெதுவாக முற்போக்கான மாறுபாடு ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் சுவாச செயலிழப்பு, 10 ஆண்டுகள் வரை ஆயுட்காலம் ஆகியவற்றின் மெதுவான வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]