இரத்தத்தில் ஆல்ஃபா -1 ஆன்டிரிப்சின்

ஆல்ஃபா _1- ஆன்டிரிப்சின் கல்லீரலில் தயாரிக்கப்படும் கிளைகோப்ரோடைன் மற்றும் இரத்தத்தில் டிரிப்சின்களைத் தடுக்கின்ற 90% செயல்பாட்டை வழங்குகிறது. இந்த கிளைக்கோபுரதம் மட்டுமே, ஆனால் கைமோடிரைபிசின் எலாசுடேசு, kallikrein, காத்தெப்சின் புரோடேசுகள் மற்றும் பிற திசு, அவற்றின் சீர்கேட்டினை பங்களிப்பு, டிரைபிசின் செயல்பாட்டைத் தடுக்கின்றது.

பல்வேறு எதிருருக்கள் குறியிடப்பட்ட இந்த நொதியின் பல ஐசோஃபார்ம்கள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. இரத்தத்தில் உள்ள ஒரு நபர் ஆல்பா _1- நுண்ணுயிரிகளின் ஒன்று அல்லது இரண்டு வடிவங்களை கண்டறிய முடியும் . மிகவும் பொதுவான M- வடிவம். Z- வடிவத்தின் உருவாக்கம் (ஜெல்லில் அதன் சிறப்பு எலெக்ட்ரோபோரேடிக் இயக்கம் காரணமாக அது அழைக்கப்படுகிறது) M புரதத்தில் அமினோ அமிலங்களின் ஒரு மாற்றிற்கு வழிவகுக்கும் ஒரு மரபணு மாற்றம் காரணமாக உள்ளது. Z- புரதம் கல்லீரல் உயிரணுக்களிலிருந்து அரிதாக விடுவிக்கப்பட்டு உள்ளூர் பாதிப்பு ஏற்படுகிறது, இது கல்லீரல் அழற்சி மற்றும் ஈரல் அழற்சிக்கு வழிவகுக்கும். இரத்த சீரம் உள்ள ஆல்பா ₁ -ஆன்ட்ரிப்சின் செறிவு தீர்மானிக்க, நெப்லெமெமெறி முறை பயன்படுத்தப்படுகிறது. ஆல்ஃபா ₁ -ஆன்ட்ரிப்சின் (ZZ, MM, MZ, FZ) வடிவத்தை உருவாக்குவதன் மூலம் மின்வலுக்கல் அல்லது மூலக்கூறு மரபணு வழிமுறைகளால் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

இரத்த சிவப்பணுக்களில் ஆல்பா _1- நுண்ணுயிரிகளின் செறிவுக்கான குறிப்பு மதிப்புகள் (நெறி) : 60 வயதுக்கு கீழ் உள்ள பெரியவர்கள், 0.78-2 ஜி / எல், 60 ஆண்டுகளுக்கு மேல் - 1.15-2 கிராம் / எல்.

ஆல்பா ₁ -antitrypsin, அக்யூட் ஃபேஸ் புரதங்கள் தொடர்புடையது எனினும் அழற்சி செயல்முறைகள் போது சீரம் அதிகரிக்கும் (குறுங்கால, சப்அக்யூட் மற்றும் நாள்பட்ட தொற்று நோய்கள், ஒரு செயலில் கட்டத்தில் தீவிரமான மஞ்சள் காமாலை நோயை மற்றும் கல்லீரல் கரணை நோய், சிதைவை செயல்முறைகள், பிந்தைய அறுவை சிகிச்சை, சீரமைப்பு பிரிவு வெப்பக் தீக்காயங்கள் அதன் உள்ளடக்கத்தைப் தடுப்பூசி). ஆல்பா ₁ பரவும்பற்றுகள் சீரம் -antitrypsin அதிகரிக்கிறது: புற்றுநோய் (குறிப்பாக கர்ப்பப்பை வாய்) மேலும் மாற்றிடம், லிம்போமா (ஹாட்ஜ்கின்ஸ் குறிப்பாக).

குறிப்பாக ரத்தத்தில் உள்ள ஆல்ஃபா _1- நுண்ணுயிர் சத்துக்களின் செறிவு குறைந்து வரும் நிகழ்வுகளாகும் . Z allele க்கு ஒவ்வாமை நோயாளிகள் கடுமையான கல்லீரல் சேதத்தை உருவாக்கின்றனர் - பிறந்த குழந்தைக்குரிய கல்லீரல் அழற்சி, கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி. கடுமையான ஆல்பா பற்றாக்குறை ₁ -antitrypsin அடிக்கடி, இளம் அடித்தள எம்பிசீமாவில் தொடர்புடைய (வயது 20-40 ஆண்டுகள்) எம்பிஸிமாவின் ஆரம்ப வளர்ச்சியில் உள்ளது. பெரும்பாலும், ஆல்பா _1- நுண்ணுயிரிகளின் (MZ-phenotype) பிறவி குறைபாட்டின் அழிக்கப்பட்ட வடிவங்கள் உள்ளன . இந்த குழந்தைகளுக்கு பல்வேறு வகையான கல்லீரல் சேதம் ஏற்படுகிறது, இதில் ஆரம்பகாலக் கோளாறுகள் அடங்கும். 1-2% நோயாளிகளில், ஈரல் அழற்சி உருவாகிறது.

Z-allele க்கு ஓரினச்சேர்க்கை பெருக்கம் என்பது 1: 3,000 ஆகும். அத்தகைய சந்தர்ப்பங்களில், சீரம் உள்ள ஆல்பா ₁ -ஆன்ட்ரிப்சின் செயல்பாடு வழக்கமான மதிப்புகள் 10-15% வரை குறைக்கப்படுகிறது. Z- allele அனைத்து மக்கள் homozygous நுரையீரல் மற்றும் கல்லீரல் நோய்களை உருவாக்க. சிகரெட் புகை ஆல்பா மூலக்கூறின் சுறுசுறுப்பாக தளத்தின் thiol குழு ஆக்சிஜனேற்றம் ஏனெனில் புகை எம்பிஸிமாவுக்கான உருவாகும் ஆபத்து கணிசமாக அதிகரித்துள்ளது ₁ நொதியின் சிறிய அளவில் தற்போது நடவடிக்கைகளை குறைத்து என்று -antitrypsin. Α ₁ -ஆன்ட்ரிப்சின் கடுமையான கட்ட புரதங்களுக்கு சொந்தமானது என்றாலும், Z- அடெலெஸ் ஒத்திகோகோட்டுகளில் அதன் செறிவு 50% க்கு மேல் குறைவாக இல்லை.

ஆல்ஃபாவுக்கான MZ-வடிவம் கொண்ட நபர்களில் ₁ சீரத்திலுள்ள அதன் செயல்பாடு -antitrypsin சாதாரண சுமார் 60% ஆகும், எனவே நுரையீரல் நோய் உருவாகும் ஆபத்து கணிசமான அளவு குறைந்த இசட்-எதிருருக்களுக்கு சமநுகத்துக்குரிய மக்கள் ஒப்பிடுகின்றனர்.

ஆல்ஃபாவுக்கான வாங்கியது குறைபாடு ₁ -antitrypsin வெப்ப தீக்காயங்கள் கடுமையான பிரிவுடன் nephrotic சிண்ட்ரோம், புரோட்டின்-இழந்து gastroenteropathy கடைபிடிக்கப்படுகின்றது. ஆல்பா குறைக்கப்பட்டது செறிவு ₁ மே காரணமாக சுவாச டிஸ்ட்ரஸ் சிண்ட்ரோம், கடுமையான கணைய அழற்சி, குருதி திறள் பிறழ்வு கல்லீரலுக்கு அதன் தொகுப்பு, அத்துடன் மீறி வைரஸ் ஏற்பட்ட கல்லீரல் நோயாளிகள் காரணமாக கிளைக்கோபுரதத்தின் அதிகரித்துள்ளது ஓட்ட விகிதம் இது இரத்தத்தில் -antitrypsin.

[1], [2], [3], [4], [5]