கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
இரத்தத்தில் ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 04.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
ஆல்பா 1 -ஆன்டிட்ரிப்சின் என்பது கல்லீரலால் தொகுக்கப்பட்ட ஒரு கிளைகோபுரோட்டீன் ஆகும், இது இரத்தத்தில் டிரிப்சினைத் தடுக்கும் செயல்பாட்டில் 90% வழங்குகிறது. இந்த கிளைகோபுரோட்டீன் டிரிப்சின் மட்டுமல்ல, கைமோட்ரிப்சின், எலாஸ்டேஸ், கல்லிக்ரீன், கேதெப்சின்கள் மற்றும் பிற திசு புரோட்டீஸ்களின் செயல்பாட்டையும் தடுக்கிறது, அவற்றின் முறிவை ஊக்குவிக்கிறது.
இந்த நொதியின் ஏராளமான ஐசோஃபார்ம்கள், வெவ்வேறு அல்லீல்களால் குறியிடப்பட்டுள்ளன, விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. ஒரு நபரின் இரத்தத்தில் ஆல்பா 1 -ஆன்டிட்ரிப்சினின் ஒன்று அல்லது இரண்டு வடிவங்களைக் கண்டறிய முடியும். M வடிவம் மிகவும் பொதுவானது. Z வடிவத்தின் உருவாக்கம் (ஜெல்லில் அதன் சிறப்பு எலக்ட்ரோஃபோரெடிக் இயக்கம் காரணமாக அழைக்கப்படுகிறது) M புரதத்தில் உள்ள அமினோ அமிலங்களில் ஒன்றை மாற்றுவதற்கு வழிவகுக்கும் ஒரு மரபணு மாற்றத்துடன் தொடர்புடையது. Z புரதம் கல்லீரல் செல்களிலிருந்து சிரமத்துடன் வெளியிடப்படுகிறது மற்றும் ஹெபடைடிஸ் மற்றும் சிரோசிஸுக்கு வழிவகுக்கும் உள்ளூர் சேதத்தை ஏற்படுத்துகிறது. இரத்த சீரத்தில் ஆல்பா 1 -ஆன்டிட்ரிப்சினின் செறிவை தீர்மானிக்க நெஃபெலோமெட்ரி முறை பயன்படுத்தப்படுகிறது. ஆல்பா1 -ஆன்டிட்ரிப்சின் வடிவம் (ZZ, MM, MZ, FZ) எலக்ட்ரோஃபோரேசிஸ் அல்லது மூலக்கூறு மரபணு முறைகளைப் பயன்படுத்தி தீர்மானிக்கப்படுகிறது.
இரத்த சீரத்தில் ஆல்பா 1 -ஆன்டிட்ரிப்சினின் செறிவுக்கான குறிப்பு மதிப்புகள் (விதிமுறை): 60 வயதுக்குட்பட்ட பெரியவர்களில் 0.78-2 கிராம்/லி, 60 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்கள் - 1.15-2 கிராம்/லி.
ஆல்பா 1 -ஆன்டிட்ரிப்சின் ஒரு கடுமையான கட்ட புரதமாகும், எனவே இரத்த சீரத்தில் அதன் உள்ளடக்கம் அழற்சி செயல்முறைகளில் அதிகரிக்கிறது (கடுமையான, சப்அக்யூட் மற்றும் நாள்பட்ட தொற்று நோய்கள், செயலில் உள்ள கட்டத்தில் கடுமையான ஹெபடைடிஸ் மற்றும் கல்லீரல் சிரோசிஸ், நெக்ரோடிக் செயல்முறைகள், அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின் நிலைமைகள், வெப்ப தீக்காயங்களின் மீட்பு கட்டம், தடுப்பூசி). இரத்த சீரத்தில் ஆல்பா 1 -ஆன்டிட்ரிப்சினின் உள்ளடக்கம் வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்களில் அதிகரிக்கிறது: புற்றுநோய் (குறிப்பாக கர்ப்பப்பை வாய்ப் புற்றுநோய்) மற்றும் மெட்டாஸ்டேஸ்கள், லிம்போமாக்கள் (குறிப்பாக லிம்போகிரானுலோமாடோசிஸ்).
இரத்த சீரத்தில் ஆல்பா 1- ஆன்டிட்ரிப்சின் செறிவு குறைவது குறிப்பாக ஆர்வமாக உள்ளது. இசட் அல்லீலுக்கு ஒத்த தன்மை கொண்ட நோயாளிகளுக்கு கடுமையான கல்லீரல் பாதிப்பு ஏற்படுகிறது - புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் ஹெபடைடிஸ், கல்லீரல் சிரோசிஸ். கடுமையான ஆல்பா 1- ஆன்டிட்ரிப்சின்குறைபாடு பெரும்பாலும் இளம்பருவ அடிப்படை நுரையீரல் எம்பிஸிமா, எம்பிஸிமாவின் ஆரம்ப வளர்ச்சி (20-40 வயதில்) ஆகியவற்றுடன் இணைக்கப்படுகிறது. பெரும்பாலும், பிறவி ஆல்பாவின் மறைந்த வடிவங்கள்1 -ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு (MZ பினோடைப்) காணப்படுகிறது. இத்தகைய குழந்தைகளுக்கு ஆரம்பகால கொலஸ்டாஸிஸ் உட்பட பல்வேறு வகையான கல்லீரல் பாதிப்புகள் இருப்பது கண்டறியப்பட்டுள்ளது. 1-2% நோயாளிகளில் கல்லீரல் சிரோசிஸ் உருவாகிறது.
Z அல்லீலுக்கான ஹோமோசைகோசிட்டியின் பரவல் தோராயமாக 1:3000 ஆகும். இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், இரத்த சீரத்தில் ஆல்பா 1 -ஆன்டிட்ரிப்சினின் செயல்பாடு சாதாரண மதிப்புகளில் 10-15% ஆகக் குறைக்கப்படுகிறது. Z அல்லீலுக்கு ஹோமோசைகோஸ் உள்ள அனைத்து நபர்களுக்கும் நுரையீரல் மற்றும் கல்லீரல் நோய் ஏற்படுவதில்லை. புகைப்பிடிப்பவர்களில் எம்பிஸிமா உருவாகும் ஆபத்து கணிசமாக அதிகரிக்கிறது, ஏனெனில் சிகரெட் புகை ஆல்பா 1 -ஆன்டிட்ரிப்சின் மூலக்கூறில் உள்ள செயலில் உள்ள தளத்தின் தியோல் குழுவை ஆக்ஸிஜனேற்றுகிறது, இது சிறிய அளவில் இருக்கும் நொதியின் செயல்பாட்டைக் குறைக்கிறது. α 1 -ஆன்டிட்ரிப்சின் ஒரு கடுமையான கட்ட புரதம் என்ற உண்மை இருந்தபோதிலும், Z அல்லீலுக்கான ஹோமோசைகோட்களில் அதன் செறிவு ஒருபோதும் இயல்பான குறைந்த வரம்பின் 50% ஐ விட உயராது.
ஆல்பா 1- ஆன்டிட்ரிப்சினின் MZ வடிவத்தைக் கொண்ட நபர்களில், இரத்த சீரத்தில் அதன் செயல்பாடு விதிமுறையில் தோராயமாக 60% ஆகும், எனவே Z அல்லீலுக்கு ஹோமோசைகஸ் உள்ளவர்களுடன் ஒப்பிடும்போது அவர்களுக்கு நுரையீரல் நோய்கள் உருவாகும் ஆபத்து கணிசமாகக் குறைவு.
நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி, புரத இழப்புடன் கூடிய இரைப்பை குடல், வெப்ப தீக்காயங்களின் கடுமையான கட்டம் ஆகியவற்றில் ஆல்பா 1- ஆன்டிட்ரிப்சினின் பெறப்பட்ட குறைபாடு காணப்படுகிறது. கல்லீரலில் அதன் தொகுப்பு மீறப்படுவதால் வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் நோயாளிகளுக்கும், சுவாசக் கோளாறு நோய்க்குறி, கடுமையான கணைய அழற்சி, இந்த கிளைகோபுரோட்டீனின் அதிகரித்த நுகர்வு காரணமாக கோகுலோபதி ஆகியவற்றிற்கும் இரத்தத்தில் ஆல்பா 1- ஆன்டிட்ரிப்சினின் செறிவு குறைவது சாத்தியமாகும்.
[