ஹீமோபிலியாவின் அறிகுறிகள்

ஹீமோபிலியாவின் அறிகுறிகள் A மற்றும் ஹீமோபிலியா B ஆகியவை ஒரே மாதிரியானவை; ஹேமோஃபிலியாவின் வகை ஆய்வக ஆராய்ச்சிகளில் மட்டுமே நிறுவப்படுகிறது, உறைவிப்பான் காரணிகளின் அளவு தீர்மானிப்பு உட்பட.

இரத்தம் உறையாமை ஏ ஹெமொர்ர்தகிக் நோய் தீவிரத்தை காயம் முக்கியத்துவம், மற்றும் antihemophilic காரணி எட்டாம் உறைவு நடவடிக்கையின் நிலை நேரடியாக சார்ந்திருப்பதாக இருக்கிறது: 1% க்கும் குறைவாக - கனமான, 1-5% - நடுப்பகுதியில் எடை, 5-10 - சிறிய, 15 க்கும் மேற்பட்ட% - நோய் ஒரு மறைந்து இருப்பதே. அதே தர தீவிரத்தை பயன்படுத்தப்படும் போது உறைதல் செயல்பாடு இரத்தம் உறையா நோய் பி மற்றும் ஃபேக்டர் IX, நிலை, மற்றும் இரத்த ஒழுக்கு சி (காரணி லெவன் இரத்தம் உறைதல் நடவடிக்கை குறைவு). குறிப்பிடத்தக்க அதிர்ச்சி காரணங்கள் மட்டும் இரத்தப்போக்கு 5.25% அதிக அளவில் குறைந்த அளவு மற்றும் VIII அல்லது IX, 50-25% ஆக இரத்தக்கட்டு காரணிகளின் செயல்பாடு இரத்தப்போக்கு அதிகரிப்பு குறைவாக 5%, சிறு காயங்கள் அல்லது சிறிய அறுவை சிகிச்சை இருந்து எழும் - தன்னிச்சையான இரத்தப்போக்கு ஏற்படும்.

ஹீமோபிலியாவில் ஹீமோபிராஜிக் நோய்க்குறியின் முதல் வெளிப்பாடுகள் தாய்ப்பாலூட்டும்போது, முதல் வருடம் முடிவடையும். மார்பக பால் ஒரு போதுமான அளவு செயலில் thrombokinase உள்ளது, இது ஹீமோபிலியா நோயாளிகளுக்கு உறைதல் காரணிகளின் குறைபாடு ஈடுசெய்கிறது (பாதுகாப்பு விளைவு). ஒரு வருடம் கழித்து குழந்தை தீவிரமாக நகரும் மற்றும் காயங்கள் ஏற்படும் ஆபத்து கணிசமாக அதிகரிக்கிறது, ஆகையால் 1 வருடம் வரை ஹீமோபிலியா நோயாளிகளுக்கு பாதிப்பு மட்டுமே உள்ளதாக கண்டறியப்பட்டுள்ளது, மற்றும் 4 ஆண்டுகள் வரை நோயாளிகள் 95% வழக்குகளில் நிறுவப்பட்டிருக்கின்றன.

பல்வேறு வகையான அறிகுறிகளைக் கொண்ட சிறுவர்களுக்கான ஹீமோபிலியாவில், தனித்தன்மை வாய்ந்த வயது வளர்ச்சியைக் குறிக்கின்றது. முதல் மணிநேர வாழ்க்கையிலிருந்து புதிதாக பிறந்த ஹீமோபிலியாவின் கடுமையான வடிவங்களில் விரிவான செபலோஹெமடைட்டா, உடற்காப்பு மூலக்கூறுகள் உள்ளன, சில நேரங்களில் தொப்புள் காயத்திலிருந்து இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகிறது. இந்த ஆண்டின் இரண்டாவது பாதியில் வாய்வழி சளிப்பிலிருந்து களைப்பு இரத்தப்போக்கு பல்வேறு பொருள்களைக் காயப்படுத்துவதோடு தொடர்புடையது, மற்றும் பிட்டம் பகுதியில் உள்ள இரத்த அழுத்தம் பொதுவானவை.

ஹீமோபிலியாவின் போக்கின் போக்கு, மனச்சோர்வு மற்றும் குறைபாடுகளின் காலங்களாகும்.

ஹீமோபிலியாவின் விருப்பமான அறிகுறிகள் பின்டெர்ஹார்ஜிக் அனீமியாவின் வளர்ச்சியாகும், கூட்டு ஆன்கோலோசிஸ் மற்றும் தசை வீக்கம்.

பின்வருமாறு குழந்தைகளில் ஹீமோபிலியாவில் ஹெமொர்ராஜிக் நோய்க்குறியின் அம்சங்கள் உள்ளன.

இரத்தப்போக்கு

இரத்தப்போக்கு தாமதமாகி, சில மணிநேரங்களுக்குப் பிறகு காயம் ஏற்படும். பிறந்த கால கட்டத்தில் இரத்தப்போக்கு: செபலோஹெமாமா, குடலிறக்கத்தில் புண்கள் உள்ள இரத்த நாளங்கள், தொப்புள் கொடியிலிருந்து இரத்தப்போக்கு. பின்னர் - பல் முளைத்தலுடன் அல்லது கசப்பான காயத்துடன், காயங்கள் மற்றும் ஊடுருவும் ஊசி இடங்களில் காயங்கள், நுரையீரலின் விருத்தசேதனம் போது இரத்தப்போக்கு.

வயிற்றுப்போக்கு இரத்தக்கசிவு வயதான குழந்தைகளுக்கு பொதுவானது, அவை அரிப்பு மற்றும் பெருங்குடல் இரைப்பை குடல் நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடையவை.

ஹீமோபிலியாவின் பல்வேறு வகையான இரத்தப்போக்கின் அதிர்வெண்

இரத்தக்கசிவு	நோயாளிகள்%
மூட்டுகளில் இரத்தப்போக்கு	94,8
தோல் மற்றும் தசைகள் கீழ் Hemorrhages	93,1
வெட்டுக்கள் மற்றும் பிற காயங்களுக்கு வெளிப்புற இரத்தப்போக்கு	91.5
நாசி இரத்தப்போக்கு	56.9
வாய் சளி சவ்வுகளில் இருந்து இரத்தப்போக்கு	47.3
பற்களை அகற்றுவதற்காக இரத்தப்போக்கு	38.2
Makrogematuriya	28.4
இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு	19.6
ரெட்ரோபீடிட்டோனல் ஹீமாடோமா	15.7
சிறப்பு பயிற்சி இல்லாமல் அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகள் மூலம்	10.8
செவ்வாய் மற்றும் குடல் சுவரில்	6.9
மூளை மற்றும் அதன் சவ்வுகளில்	14.0
நுரையீரல் அழற்சி	3.9
தசை மண்டலம் மண்டை ஓடு ஹெல்மெட் கீழ்	1.0

இரத்தக்கசிவு

மூட்டுகளில், பெரும்பாலும் கணுக்கால், கணுக்கால், முழங்கை ஆகியவற்றில் சாத்தியமான இரத்தப்போக்கு. குழந்தையின் சுயாதீனமான நடைபாதையில் இருந்து, முன்னணி அறிகுறி இடைநிலைக்குரிய ஹீமாடோமா ஆகும். மூட்டுக்குழி இரத்த synovium வீக்கம் காரணமாக, ஆனால் மீண்டும் மீண்டும் இரத்தப்போக்கு மூட்டு குருத்தெலும்பு அழிவதை, அடுத்தடுத்த தசை செயல் இழப்பு கீழ்வாத, கூட்டு எலும்புப் பிணைப்பு மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸ் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும். பாதிக்கப்பட்ட கூட்டு பொதுவாக மீண்டும் மீண்டும் இரத்த ஓட்டத்தின் தளமாக மாறுகிறது.

அடிக்கடி கடுமையான குடல் தவறாக இது வயிறு, இடுப்பு விரல் மடங்குதல் காண்ட்ராக்சர் (மருத்துவரீதியாக போன்று தோற்றமளிக்கும் இடுப்பு மூட்டு நோய்), தசைப் பதற்றம் முன்புற வயிற்று சுவர், உள்ள உடல் மடக்கி தொடை உட்திருப்பத்தசை காரணம் வலி இரத்தப்போக்கு. பாதிக்கப்பட்ட தசையின் பரப்பளவில், அடர்த்தியான, வலிமையான உருவாக்கம் காணப்படுகிறது.

Gematuriya

5 வருடங்களுக்கும் குறைவாக உள்ள குழந்தைகளில் ஹெமாட்டூரியா அடிக்கடி குறிப்பிடப்படுகிறது. அது காரணங்கள் மீண்டும் மீண்டும் மற்றும் அடிக்கடி hemarthroses நுட்பங்கள் வலி நிவாரணிகள், குறைபாட்டுக்கு அல்லது சிறுநீரக நிலை நோயாளிகளுக்கு நோய் எதிர்ப்பு சிறுநீரக நோய், urokinase அதிக செயல்பாடு, oxaluria இடுப்புப் பகுதியிலிருந்து காயமடையும். மேக்ரோரமடுரியா பெரும்பாலும் தன்னிச்சையாக ஏற்படுகிறது. சிலநேரங்களில் இது டைஸ்யூரியா, இடுப்பு பகுதியில் (சிறுநீரகக் கோளாறு வரை), யூரெட்டர்ஸ் அல்லது யூர்த்ராவுடன் சேர்ந்து வலி ஏற்படுகிறது. சிறுநீர் கழிப்பதற்கான பல வலிமையான தூண்டுதல், இரத்தக் கட்டிகள் மற்றும் வலிகள் குறைந்துவிட்டன.

ஹீமோபிலியாவின் எளிமையான வடிவம் குறைவான இரத்தப்போக்குடன் சேர்ந்துள்ளது, மேலும் இது முதிர் வயதில் அறுவை சிகிச்சை அல்லது குறிப்பிடத்தக்க அதிர்ச்சியுடன் கண்டறியப்பட்டுள்ளது.

இண்டிராகிரினிய இரத்தப்போக்கு மிகவும் ஆபத்தானது; பல்வேறு தரவுகளின் படி, அவர்களின் அதிர்வெண் 4-13% ஆகும், மற்றும் அவர்களின் இறப்பு விகிதம் 70% ஆக உள்ளது. மண்டையோட்டுக்குள்ளான இரத்தக்கட்டி அனுசரிக்கப்பட்டது அதிகரித்து போது: தலைவலி, மனக்கவலை, இலக்கற்ற புகார்கள், மற்றும் சேதமுற்ற உணர்வு, விழியின் ஃபண்டஸ், நோய்க்காரணி மற்றும் சுவாச நோயியல் வகையான நாளங்களில் அறிகுறிகள் (நிஸ்டாக்மஸ், ஒருங்கற்ற கண் பார்வை), தேக்கம் பிறக்கின்றன.

[1], [2], [3]