ஹீமோகுளோபின் சி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோயறிதல், சிகிச்சை

ஹீமோகுளோபின் C நோய் ஹீமோகுளோபினோபதி, இது அறிகுறி-உயிரணு இரத்த சோகைக்கு ஒத்த தன்மை கொண்ட அறிகுறி, ஆனால் குறைந்த ஆழ்ந்த தன்மை கொண்டது.

[1], [2], [3], [4]

நோய் தோன்றும்

ஹீமோகுளோபின் மூலக்கூறு பொலிபீப்டைட் சங்கிலிகளைக் கொண்டுள்ளது, அதன் வேதியியல் அமைப்பு தொடர்புடைய மரபணுக்களால் கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது. சாதாரண மனித ஹீமோகுளோபின் மூலக்கூறு (HbA) 2 ஜோடி சங்கிலிகளைக் கொண்டுள்ளது. இரத்தத்திலும் பொதுவாக <2.5% HbA (5 சங்கிலிகள் உள்ளன). வயது வந்தவர்களின் மொத்த ஹீமோகுளோபின் 2% க்கு, கருவின் ஹீமோகுளோபின் (எஃப் சங்கிலிக்கு பதிலாக வை சங்கிலியைக் கொண்டிருக்கும் HBF) அளவு படிப்படியாக குறைந்து வருகிறது, குறிப்பாக வாழ்க்கையின் முதல் மாதத்தில். HBF இன் செறிவு அதிகரிக்கிறது ஹீமோகுளோபின் தொகுப்பின் சில மீறல்களுடன், அஸ்பாஸ்டிக் அனீமியா, மைலோடைஸ்ளாஸ்டிக் சிண்ட்ரோம்.

சில ஹீமோகுளோபினோபாதிகள் இரத்த சோகை வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன, மேலும் ஹொட்டோஜிகோட்கள் மற்றும் ஹெட்ரோசிகோட்களில் குறைவாக உள்ளன. சில நோயாளிகள் இரண்டு முரண்பாடுகளுக்கு ஹெட்டோரோஜிக்யூஸ் மற்றும் இரு நோய்க்கான அம்சங்களுடனான இயல்பான அம்சங்கள் கொண்ட இரத்த சோகை உள்ளனர்.

HB மின்முனைக் இயக்கம் மீது வேறுபடுத்தி முதல் அசாதாரண ஹீமோகுளோபின் HBS உயர்வு பெற்றார் என்றாலும், அதன் முதல் (எ.கா., A, பி, சி) கட்டளைப்படியே அகரவரிசையில் குறிக்கப்படுகிறது. மின்முனைக் இயக்கம் படி உடற்கூறு மாற்றங்களைக் ஹீமோகுளோபின் அவர்கள் கண்டுபிடிக்கப்பட்டது இதில் நகரம் அல்லது பகுதி அழைக்கப்படுகிறது (எ.கா., HBS மெம்பிஸ், NBS ஹார்லெமைச்). ஒரு சிக்கலான கலவை கொண்ட நோயாளியின் ஹீமோகுளோபின் விவரிக்கும் போது, ஹீமோகுளோபின் முதன் முதலில் அழைக்கப்படுகிறது, இது அதிக செறிவுடையது.

ஐக்கிய மாகாணங்களில், HbS, HbS மற்றும் தலசீமியாவுடன் இரத்த சோகை பெரும்பாலும் தென்கிழக்கு ஆசியாவிலிருந்து குடியேறியவர்களில் பெரும்பாலும் கண்டறியப்பட்டிருக்கின்றன, அவற்றில் HbE உள்ளது.

[5], [6], [7], [8], [9]

அறிகுறிகள் ஹீமோகுளோபின் நோய்கள் சி

அமெரிக்காவில் கறுப்பர்கள் 2% மற்றும் 3% இடையில் நோய் ஒரு அறிகுறி படிப்படியாக உள்ளது. ஒரிஜோஜியஸ் படிவத்துடன், அறிகுறிகள் அரிசி-செல் இரத்த சோகைக்கு ஒத்தவை, ஆனால் குறைவான ஆழ்ந்த தன்மை கொண்டவை. இருப்பினும், அடிவயிற்றுக் கோளாறுகள், அரிசி-செல் இரத்த சோகை போன்றவை ஏற்படுவதில்லை, மற்றும் மண்ணீரல் பொதுவாக விரிவடையும். மண்ணீரில் சிவப்பு அணுக்களின் செறிவு சாத்தியம்.

[10], [11], [12], [13], [14]

கண்டறியும் ஹீமோகுளோபின் நோய்கள் சி

ஹீமோகுளோபின் சி நோக்கம் ஒரு குடும்ப வரலாறு மற்றும் பிளான்கோமினியுடனான பெரியவர்களுடனான அறிகுறிகுறி அரிசி செல் அனீமியாவுடன் கறுப்பினத்திலுள்ள அனைத்து நோயாளிகளிடத்திலும் சந்தேகிக்கப்படுகிறது. அனீமியா பொதுவாக வெளிப்படுத்தப்படுகிறது, ஆனால் மிதமான தீவிரத்தன்மை இருக்க முடியும். பொதுவாக, 30 முதல் 100% mishenevidnyh செல்கள் எப்போதாவது இரத்த சிவப்பணுக்கள் கொண்ட ஒரு ஸ்மியர் படிகங்கள் இருப்பது கண்டறியப்பட்டது இருந்து ஒரு உள்ளடக்கத்தை normocytic இரத்த சோகை, கருவுள்ள இரத்த சிவப்பணுக்கள் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. செம்பிறை எரித்ரோசைட்கள் காணப்படவில்லை. எலக்ட்ரோஃபோரிசிஸ் ஹீமோகுளோபின் சினை தீர்மானிக்கும் போது, இந்த வகை ஹெட்டோரோஜிகோட்கள் மூலம் மட்டுமே இலக்கு செல்கள் கண்டறியப்படுகின்றன.

[15], [16]

சிகிச்சை ஹீமோகுளோபின் நோய்கள் சி

குறிப்பிட்ட சிகிச்சை இல்லை. இரத்த சோகை பொதுவாக வெளிப்படுத்தப்படாது, எந்த இரத்த மாற்றமும் தேவையில்லை.