ஹீமோகுளோபின் சி நோய்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

ஹீமோகுளோபின் சி நோய் என்பது அரிவாள் செல் இரத்த சோகையைப் போன்ற அறிகுறிகளைக் கொண்ட ஒரு ஹீமோகுளோபினோபதி ஆகும், ஆனால் குறைவான தீவிரம் கொண்டது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

நோய் தோன்றும்

ஹீமோகுளோபின் மூலக்கூறு பாலிபெப்டைட் சங்கிலிகளைக் கொண்டுள்ளது, இதன் வேதியியல் அமைப்பு தொடர்புடைய மரபணுக்களால் கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது. சாதாரண வயதுவந்த ஹீமோகுளோபின் மூலக்கூறு (HbA) 2 ஜோடி சங்கிலிகளைக் கொண்டுள்ளது. சாதாரண இரத்தத்தில் < 2.5% HbA (5 சங்கிலிகளைக் கொண்டது) உள்ளது. கரு ஹீமோகுளோபின் அளவு (HbF, f-சங்கிலிகளுக்குப் பதிலாக y-சங்கிலிகளைக் கொண்டது) படிப்படியாகக் குறைகிறது, குறிப்பாக வாழ்க்கையின் முதல் மாதத்தில், மொத்த வயதுவந்த ஹீமோகுளோபினில் < 2% ஆக குறைகிறது. அப்லாஸ்டிக் அனீமியா, மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறியுடன் ஹீமோகுளோபின் தொகுப்பின் சில கோளாறுகளுடன் HbF இன் செறிவு அதிகரிக்கிறது.

சில ஹீமோகுளோபினோபதிகள், ஹோமோசைகோட்களில் அதிகமாகவும், ஹெட்டோரோசைகோட்களில் குறைவாகவும் காணப்படும் இரத்த சோகைகளால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. சில நோயாளிகள் இரண்டு முரண்பாடுகளுக்கு ஹெட்டோரோசைகோட்களாக உள்ளனர் மற்றும் இரண்டு கோளாறுகளின் சிறப்பியல்பு அம்சங்களைக் கொண்ட இரத்த சோகையைக் கொண்டுள்ளனர்.

Hb என்பது எலக்ட்ரோஃபோரெடிக் இயக்கம் மூலம் வேறுபடுத்தப்படுகிறது மற்றும் அதன் கண்டுபிடிப்பின் வரிசையின்படி (எ.கா., A, B, C) அகர வரிசைப்படி நியமிக்கப்படுகிறது, இருப்பினும் முதல் அசாதாரண ஹீமோகுளோபின் HbS என பெயரிடப்பட்டது. எலக்ட்ரோஃபோரெடிக் இயக்கம் படி ஹீமோகுளோபினில் உள்ள கட்டமைப்பு வேறுபாடுகள் அவை கண்டுபிடிக்கப்பட்ட நகரம் அல்லது பகுதியின் பெயரால் பெயரிடப்படுகின்றன (எ.கா., HbS மெம்பிஸ், HbC ஹார்லெம்). சிக்கலான கலவை கொண்ட ஒரு நோயாளியில் ஹீமோகுளோபினை விவரிக்கும் போது, அதிக செறிவில் இருக்கும் ஹீமோகுளோபின் முதலில் பெயரிடப்படுகிறது.

அமெரிக்காவில், தென்கிழக்கு ஆசியாவிலிருந்து குடியேறியவர்களிடம் HbS, HbC மற்றும் தலசீமியாவுடன் கூடிய இரத்த சோகை பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகிறது, அவர்களுக்கும் HbE உள்ளது.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

அறிகுறிகள் ஹீமோகுளோபின் சி நோய்கள்

அமெரிக்காவில் 2% முதல் 3% வரையிலான கருப்பினத்தவர்கள் அறிகுறியற்றவர்களாக உள்ளனர். ஹோமோசைகஸ் வடிவத்தில், அறிகுறிகள் அரிவாள் செல் நோயைப் போலவே இருக்கும், ஆனால் குறைவான தீவிரத்தன்மை கொண்டவை. இருப்பினும், அரிவாள் செல் நோயைப் போலவே வயிற்று நெருக்கடிகளும் ஏற்படாது, மேலும் மண்ணீரல் பொதுவாக பெரிதாகிவிடும். மண்ணீரலில் இரத்த சிவப்பணுக்களை பிரித்தல் சாத்தியமாகும்.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

கண்டறியும் ஹீமோகுளோபின் சி நோய்கள்

குடும்ப வரலாற்றைக் கொண்ட அனைத்து நோயாளிகளிலும், அறிகுறி அரிவாள் செல் நோய் உள்ள கருப்பினத்தவர்களிடமும், குறிப்பாக மண்ணீரல் மெகலி உள்ள பெரியவர்களிடமும் ஹீமோகுளோபின் சி நோய் சந்தேகிக்கப்படுகிறது. இரத்த சோகை பொதுவாக லேசானது ஆனால் மிதமானதாக இருக்கலாம். இரத்த சோகை பொதுவாக 30 முதல் 100% இலக்கு செல்களுடன் நார்மோசைடிக் ஆகும், எப்போதாவது படிக சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் ஸ்மியர் பரிசோதனையில் காணப்படுகின்றன, மேலும் அணுக்கரு சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் கண்டறியப்படலாம். அரிவாள் செல்கள் கண்டறியப்படவில்லை. ஹீமோகுளோபின் சி எலக்ட்ரோபோரேசிஸ் மூலம் கண்டறியப்படுகிறது. ஹெட்டோரோசைகஸ் வடிவத்தில், இலக்கு செல்கள் மட்டுமே கண்டறியப்படுகின்றன.

[ 15 ], [ 16 ]

சிகிச்சை ஹீமோகுளோபின் சி நோய்கள்

குறிப்பிட்ட சிகிச்சை எதுவும் இல்லை. இரத்த சோகை பொதுவாக லேசானது மற்றும் இரத்தமாற்றம் தேவையில்லை.