எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோய்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

மைலாய்டு (ஹீமாடோபாய்டிக்) திசுக்களின் புற்றுநோயியல் நோய் ஹீமோபிளாஸ்டோசிஸ் என வகைப்படுத்தப்படுகிறது, மேலும் இது உண்மையில் எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோய் ஆகும். எலும்பு மஜ்ஜையில் இருந்து வரும் புற்றுநோய் செல்கள் எலும்பு திசுக்களை பாதிக்கும் திறன் கொண்டவை என்பதை கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும், பின்னர் பல்வேறு வகையான எலும்பு புற்றுநோய்கள் உருவாகின்றன. மேலும் அவை புற்றுநோயியல் இரத்தப் புண்களை ஏற்படுத்தும்.

எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோயைப் பற்றிப் பேசும்போது, நிபுணர்கள் ஒரு நபரின் மிக முக்கியமான ஹீமாடோபாய்டிக் உறுப்பின் புற்றுநோயியல் நோயைக் குறிக்கின்றனர், இது எலும்புகளின் பஞ்சுபோன்ற திசுக்களில் (நீண்ட குழாய் எலும்புகளின் இறுதிப் பகுதிகள் மற்றும் இடுப்பு எலும்புகள், மண்டை ஓடு, ஸ்டெர்னம் உட்பட பல பஞ்சுபோன்ற எலும்புகளின் குழிகள்) அமைந்துள்ளது. இது எலும்பு மஜ்ஜையின் மைலோயிட் திசுக்களின் சிறப்பு செல்கள் - ஹீமாடோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல்கள் - லுகோசைட்டுகள், பிளேட்லெட்டுகள், எரித்ரோசைட்டுகள், அத்துடன் ஈசினோபில்கள், நியூட்ரோபில்கள், பாசோபில்கள் மற்றும் மோனோநியூக்ளியர் பாகோசைட்டுகளை ஒருங்கிணைக்கிறது. எலும்பு மஜ்ஜை லிம்போசைட்டுகளை ஒருங்கிணைக்காது, ஆனால் அதில் பி-லிம்போசைட்டுகள் உள்ளன, அவை நம் உடலில் மரபணு ரீதியாக வெளிநாட்டு பொருட்களை (ஆன்டிஜென்கள்) அடையாளம் கண்டு, பாதுகாப்பு ஆன்டிபாடிகளை உற்பத்தி செய்யத் தொடங்கி, அவற்றை இரத்தத்தில் "வெளியிடுகின்றன", நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் செயல்பாட்டை உறுதி செய்கின்றன.

[ 1 ]

எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோய்க்கான காரணங்கள்

எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோய்க்கான காரணங்கள் குறித்த பல ஆய்வுகள், எலும்பு மஜ்ஜை மற்ற உறுப்புகளிலிருந்து தனித்தனியாக அரிதாகவே பாதிக்கப்படுவதாகக் காட்டுகின்றன. எலும்பு மஜ்ஜை மெட்டாஸ்டேஸ்களின் இலக்காக மாறும்போது மிகவும் பொதுவான சூழ்நிலை உள்ளது. புற்றுநோயியல் நிபுணர்களின் கூற்றுப்படி, நுரையீரல், தைராய்டு சுரப்பி, பாலூட்டி சுரப்பிகள், புரோஸ்டேட் சுரப்பி மற்றும் குழந்தை பருவ நியூரோபிளாஸ்டோமா (அனுதாப நரம்பு மண்டலத்தின் புற்றுநோய்) ஆகியவற்றின் வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்கள் உள்ள நோயாளிகளில் எலும்பு மஜ்ஜைக்கு புற்றுநோய் மெட்டாஸ்டேஸ்கள் பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன. பிந்தைய வழக்கில், எலும்பு மஜ்ஜைக்கு மெட்டாஸ்டேஸ்கள் 60% க்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகளில் ஏற்படுகின்றன. பெருங்குடலின் வீரியம் மிக்க கட்டிகளில் எலும்பு மஜ்ஜைக்கு புற்றுநோய் மெட்டாஸ்டேஸ்கள் 8% வழக்குகளில் மட்டுமே ஏற்படுகின்றன. முதன்மை கட்டி தளத்திலிருந்து புற்றுநோய் செல்கள் பரவுதல் (பரவுதல்) இரத்தம் மற்றும் நிணநீர் மூலம் நிகழ்கிறது, இதனால் கட்டுப்பாடில்லாமல் பெருகும் புற்றுநோய் செல்கள் எலும்பு மஜ்ஜையில் நுழைகின்றன.

இருப்பினும், முதன்மை எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோயும் உள்ளது, அதற்கான உண்மையான காரணங்கள் தற்போது தெரியவில்லை. தொற்றுகள், தீங்கு விளைவிக்கும் இரசாயனங்கள் அல்லது பிற பாதகமான சுற்றுச்சூழல் தாக்கங்கள் போன்ற காரணிகள் எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோயின் வளர்ச்சியில் பங்கு வகிக்கலாம், ஆனால் இதற்கு வலுவான ஆதாரங்கள் எதுவும் இல்லை. பரம்பரை காரணி இருப்பதாக நன்கு நிறுவப்பட்ட வாதங்களும் இல்லை.

பெரும்பாலான ஆராய்ச்சியாளர்கள் எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோய்க்கான காரணங்களை பிளாஸ்மா செல்களின் சோமாடிக் பிறழ்வில் காண முனைகிறார்கள் - ஆன்டிபாடிகளை உருவாக்கும் முக்கிய செல்கள் மற்றும் பி-லிம்போசைட் வளர்ச்சியின் இறுதி கட்டமாகும். இந்த பதிப்பின் படி, எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோய் - எலும்பு மஜ்ஜை சர்கோமா அல்லது மைலோமா நோய் - மைலோயிட் திசுக்களின் அழிவு காரணமாக ஏற்படுகிறது, இது அதிகப்படியான பிளாஸ்மா செல்கள் காரணமாக ஏற்படுகிறது. சில நேரங்களில் பிளாஸ்மா செல்கள் எலும்பு மஜ்ஜையில் இருந்து சாதாரண ஹீமாடோபாய்டிக் திசுக்களை முற்றிலுமாக இடமாற்றம் செய்யலாம்.

[ 2 ]

எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோயின் அறிகுறிகள்

மருத்துவ புள்ளிவிவரங்கள் காட்டுவது போல், எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோய் முக்கியமாக 50 வயதிற்குப் பிறகு ஆண்களைப் பாதிக்கிறது, ஆனால் இளையவர்களிடமும் உருவாகலாம். இந்த நோய் இரண்டு வடிவங்களைக் கொண்டுள்ளது: ஒரு கவனம் (தனி) மற்றும் பல (பரவுதல்).

உள்நாட்டு மற்றும் வெளிநாட்டு புற்றுநோயியல் நிபுணர்கள் எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோயின் பின்வரும் முக்கிய மருத்துவ அறிகுறிகளைக் குறிப்பிடுகின்றனர்:

• இரத்த சோகை, இதில் ஒருவர் விரைவாக சோர்வடைந்து, பலவீனம் மற்றும் தலைச்சுற்றல் பற்றி புகார் கூறுகிறார். சில நேரங்களில் இரத்த சோகை என்பது நோயின் முதல் மற்றும் முக்கிய வெளிப்பாடாகும்;
• இயக்கத்துடன் தீவிரமடையும் எலும்புகளில் தொடர்ச்சியான வலி (பெரும்பாலும் கீழ் முதுகு, இடுப்பு மற்றும் விலா எலும்பு பகுதியில்);
• உடலில் காயங்கள் மற்றும் ஈறுகளில் இரத்தப்போக்கு (குறைந்த பிளேட்லெட் அளவுகளுடன் தொடர்புடைய இரத்த உறைவு பிரச்சினைகள்);
• முதுகெலும்பு நரம்பு முனைகளின் சுருக்கம், இது கால் தசைகளின் பலவீனம், உடல் அல்லது கால்களின் தனிப்பட்ட பாகங்களின் உணர்வின்மை, சிறுநீர்ப்பை அல்லது குடலில் வலி மற்றும் அவற்றை காலி செய்வதில் உள்ள சிக்கல்கள் ஆகியவற்றில் வெளிப்படுகிறது;
• அதிகரித்த தாகம், குமட்டல், வாந்தி, மலச்சிக்கல் (இரத்தத்தில் அதிக அளவு கால்சியம் இருப்பதைக் குறிக்கிறது - ஹைபர்கால்சீமியா);
• மூக்கில் இரத்தம் வடிதல், மங்கலான பார்வை, தலைவலி, மயக்கம் (அசாதாரண இம்யூனோகுளோபுலின் புரதத்தின் மிக அதிக அளவு காரணமாக அதிகரித்த இரத்த பாகுத்தன்மையுடன் தொடர்புடையது - பாராபுரோட்டீன்);
• எலும்பு மஜ்ஜை மற்றும் எலும்புகளுக்கு சேதம் விளைவிக்கும் இடங்கள் (இடுப்பு, விலா எலும்புகள், ஸ்டெர்னம், மண்டை ஓடு, குறைவாக அடிக்கடி - நீண்ட எலும்புகள்) பல்வேறு அளவுகளில் துளைகள் வடிவில், ஆனால் தெளிவான எல்லைகளுடன் மாறாமல் வட்ட வடிவத்தில் இருக்கும்;
• கட்டியின் இடத்தில் வீக்கம்.

எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோயின் (மைலோமா) பரவலான வடிவத்துடன், பின்வரும் அறிகுறிகள் காணப்படுகின்றன:

• முற்போக்கான நார்மோக்ரோமிக் இரத்த சோகை, சோர்வு, எடை இழப்பு;
• எலும்பு வலி;
• ஒற்றை புண் முனைகளின் அளவு அதிகரிக்கிறது மற்றும் ஒன்றிணைகிறது, இதனால் எலும்பு திசுக்கள் தடிமனாகின்றன;
• முறையான ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், அதாவது எலும்பு அடர்த்தி மற்றும் வலிமையில் குறைவு (நோயியல் முறிவுகளுடன் சேர்ந்து இருக்கலாம்);
• இந்தப் புண் முதுகெலும்புக்குப் பரவி, அதன் வளைவை ஏற்படுத்துகிறது (தொராசிக் கைபோஸ்கோலியோசிஸ்);
• நோய் எதிர்ப்பு சக்தியில் குறிப்பிடத்தக்க குறைவு காரணமாக (ஹைபோகாமக்ளோபுலினீமியா காரணமாக) பாக்டீரியா தொற்றுகளுக்கு நோயாளிகள் எளிதில் பாதிக்கப்படுகின்றனர்.

எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோயின் நிலைகள்

எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோயின் முதல் மற்றும் பெரும்பாலும் இரண்டாம் கட்டத்தில், இந்த நோய் அரிதாகவே கண்டறியப்படுகிறது, ஏனெனில் நோயாளிகள் தங்களைத் துன்புறுத்தும் வலியை ரேடிகுலிடிஸ் என்றும், மருத்துவர்கள் - ஆஸ்டியோகாண்ட்ரோசிஸ், வாத நோய், மூட்டுவலி அல்லது முதன்மை ரேடிகுலோனூரிடிஸ் என்றும் தவறாகப் புரிந்துகொள்கிறார்கள். சிறுநீரக பிரச்சினைகள் குறித்து நோயாளிகள் சிறுநீரக மருத்துவரை அணுகினால், அவர்களுக்கு உடனடியாக யூரோலிதியாசிஸ் அல்லது பைலோனெப்ரிடிஸ் இருப்பதாக சந்தேகிக்கப்படுகிறது. மேலும் அல்ட்ராசவுண்டில் மட்டுமே எலும்பு திசுக்களின் உள்ளூர் நோயியல் புண்கள் கண்டறியப்படுகின்றன.

எந்தவொரு புற்றுநோயியல் நோயின் கடைசி நிலையும் கட்டி நிணநீர் முனைகள் மற்றும் பிற உறுப்புகளுக்கு மெட்டாஸ்டாஸிஸ் செய்யப்பட்ட ஒரு நிலையாகக் கருதப்படுகிறது. நிலை 4 எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோய் என்பது மெட்டாஸ்டேஸ்கள் அல்லது மைலோமா நோயின் பரவலான வடிவத்துடன் கூடிய விரிவான எலும்பு மஜ்ஜை சர்கோமா ஆகும்.

[ 3 ], [ 4 ]

எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோயைக் கண்டறிதல்

எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோயின் அறிகுறிகள் மட்டுமே நோயறிதலுக்கான அடிப்படையாக இருக்க முடியாது என்பது தெளிவாகிறது. மேலும், நோயறிதல்களை வேறுபடுத்த வேண்டும். இரத்தத்தின் ஆய்வக பகுப்பாய்வு (உயிர்வேதியியல் மற்றும் இரத்தத்தில் உள்ள IgM ஆன்டிபாடிகளை தீர்மானித்தல்), சிறுநீர், மலம், அத்துடன் பாதிக்கப்பட்ட திசுக்களின் துகள்களின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனை (பயாப்ஸிகள்) மற்றும் மைலாய்டு திசுக்களின் உயிர்வேதியியல் பகுப்பாய்வு (எலும்பு மஜ்ஜை பஞ்சர்) அவசியம்.

எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோயைக் கண்டறிவதில், கதிரியக்க முறைகள், எலும்பு சிண்டிகிராபி, கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபி (CT) மற்றும் காந்த அதிர்வு இமேஜிங் (MRI) ஆகியவை அவசியம் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோயால் பாதிக்கப்பட்ட 97% நோயாளிகளில், இரத்தம் மற்றும் சிறுநீர் புரதப் பரிசோதனைகள் அசாதாரணமானவை.

எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோய்க்கான இரத்த பகுப்பாய்வு மிகவும் குறிப்பிட்டது. இதனால், இரத்தத்தின் நிறக் குறியீடு (அதாவது ஒரு எரித்ரோசைட்டில் உள்ள ஹீமோகுளோபினின் ஒப்பீட்டு உள்ளடக்கம்) ஒன்றுக்கு அருகில் உள்ளது (விதிமுறை 0.85-1.05 ஆகும்). ESR குறிகாட்டிகள் உயர்த்தப்படுகின்றன. இரத்த சோகையின் சிறப்பியல்பு எரித்ரோசைட்டுகளின் வடிவத்தில் மாற்றம் (போய்கிலோசைட்டோசிஸ்) கண்டறியப்படுகிறது, அதே போல் அசாதாரணமாக சிறிய எரித்ரோசைட்டுகளின் (மைக்ரோசைட்டோசிஸ்) அதிக சதவீதத்துடன் ஒரே நபரில் எரித்ரோசைட்டுகளின் அளவில் குறிப்பிடத்தக்க வேறுபாடு (அனிசோசைட்டோசிஸ்) கண்டறியப்படுகிறது.

எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளின் இரத்தத்தில், எரித்ரோசைட்டுகள் மற்றும் எரித்ரோபிளாஸ்ட்களின் அணு வடிவங்களின் எண்ணிக்கை (சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் வளர்ச்சியில் இடைநிலை செல்கள்) அதிகரிக்கிறது. ரெட்டிகுலோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையும் (எலும்பு மஜ்ஜையில் உருவாகி இரத்தத்தில் சுற்றும் இளம் எரித்ரோசைட்டுகள்) இயல்பை விட அதிகமாக உள்ளது. ஆனால் எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோய்க்கான இரத்த பரிசோதனையில் பிளேட்லெட்டுகளின் உள்ளடக்கம் சாதாரண அளவை விட கணிசமாகக் குறைவாக உள்ளது.

நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த, எலும்பு மஜ்ஜையின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பகுப்பாய்வு செய்யப்படுகிறது - ஒரு பயாப்ஸி (ட்ரெபனோபயாப்ஸி), மற்றும் அதன் முடிவுகளின் அடிப்படையில் தொகுக்கப்பட்ட மைலோகிராம் எலும்பு மஜ்ஜை செல்களின் நிலையை ஒரு புறநிலை மதிப்பீட்டிற்கு அனுமதிக்கிறது.

எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோய் சிகிச்சை

எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோய்க்கான சிகிச்சையானது நோயின் வடிவத்தைப் பொறுத்தது. மைலோமாவின் தனி வடிவத்தில், சிகிச்சையின் முக்கிய முறை அறுவை சிகிச்சை ஆகும், இதில் காயம் அகற்றப்படுகிறது.

அறிகுறி சிகிச்சையும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இது வலியைக் குறைப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது (வலி நிவாரணிகளை எடுத்துக்கொள்வது); எலும்புகளை வலுப்படுத்துதல் (எலும்பு திசு பாதுகாப்பாளர்கள் - பிஸ்பாஸ்போனேட்டுகள்); இரத்தத்தில் உள்ள இரத்த சிவப்பணுக்களின் உள்ளடக்கத்தை அதிகரித்தல் (ஸ்டீராய்டு ஹார்மோன் முகவர்கள்).

நோயாளிகளின் இரத்தத்தின் கலவையை மேம்படுத்தவும், அதில் உள்ள பாராபுரோட்டீனின் அளவைக் குறைக்கவும், பரிமாற்ற இரத்தமாற்றம் அல்லது சவ்வு பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் பயன்படுத்தப்படலாம்.

புண்கள் தனியாக இருந்தால், கதிர்வீச்சு சிகிச்சையின் ஒரு படிப்பு வழங்கப்படுகிறது. பரவலான மைலோமாவில், புற்றுநோய் செல்களின் பெருக்கத்தை நிறுத்த பல்வேறு கீமோதெரபி சிகிச்சை முறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கு ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஒரு விருப்பமாக இருக்கலாம். இந்த சிகிச்சை அனைத்து நிகழ்வுகளுக்கும் பொருந்தாது, ஆனால் இது முழுமையான நிவாரணத்திற்கான சிறந்த வாய்ப்பை வழங்குகிறது. கதிர்வீச்சு அல்லது கீமோதெரபிக்கு முன் புற்றுநோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளியின் இரத்தத்திலிருந்து ஸ்டெம் செல்கள் பொதுவாகப் பெறப்படுகின்றன.

எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோய்க்கான சிகிச்சைக்கான மொத்த காலம் ஒரு வருடம் வரை இருக்கலாம். பல சந்தர்ப்பங்களில் பகுதியளவு நிவாரணம் இருந்தால், நோய் ஒரு கட்டத்தில் (மறுபிறவி) திரும்பும். காலப்போக்கில், மறுபிறப்புகளுக்கான சிகிச்சை மிகவும் சிக்கலானதாகவும் கடினமாகவும் மாறும்.

[ 5 ], [ 6 ]

எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோய் தடுப்பு

எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோயின் வளர்ச்சியில் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி குறைவது முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது என்பதை கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும். எனவே, எலும்பு மஜ்ஜைக்கு பயனுள்ள பொருட்களை உடலுக்கு வழங்க, சாப்பிட பரிந்துரைக்கப்படுகிறது:

• கொழுப்பு நிறைந்த கடல் மீன் (அத்தியாவசிய கொழுப்பு அமிலங்களின் ஆதாரமாக);
• கோழி (புரதங்கள், செலினியம், பி வைட்டமின்கள்);
• அக்ரூட் பருப்புகள் (இரும்பு, கோபால்ட், தாமிரம், அயோடின், துத்தநாகம், மாங்கனீசு மற்றும் பாலிஅன்சாச்சுரேட்டட் கொழுப்பு அமிலங்கள்);
• வேர்க்கடலை (அராச்சிடோனிக் அமிலம்);
• கோழி முட்டைகள் (லுடீன்);
• கடற்பாசி (அயோடின்).

ஹைபர்கால்சீமியாவை முறையாக சரிசெய்வது மிகவும் முக்கியம், எனவே எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோய் (மைலோமா) இருப்பது கண்டறியப்பட்டவர்கள் பொதுவாக ஏராளமான திரவங்களை குடிக்க அறிவுறுத்தப்படுகிறார்கள் - ஒரு நாளைக்கு குறைந்தது மூன்று லிட்டர். இது அதிக கால்சியம் அளவைக் குறைக்க உதவுகிறது.

[ 7 ], [ 8 ]

எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோய் முன்கணிப்பு

பெரும்பாலும், எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோய்க்கான முன்கணிப்பு சாதகமற்றதாகவே உள்ளது. மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இல்லாத முதன்மை தனி மைலோமாவுடன், நோயாளிகளின் உயிர்வாழ்வு விகிதம் 75-80% ஆகும். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், ஆஸ்டியோஜெனிக் கட்டிகள் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும், அதாவது, எலும்பு மஜ்ஜையில் இருந்து புற்றுநோய் செல்கள் எலும்புகளில் ஊடுருவி எலும்பு புற்றுநோயை ஏற்படுத்தும் போது (ஆஸ்டியோஜெனிக் சர்கோமா, காண்ட்ரோசர்கோமா, கோர்டோமா, எவிங்கின் சர்கோமா, முதலியன).

[ 9 ]

எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோயுடன் மக்கள் எவ்வளவு காலம் வாழ்கிறார்கள்?

பொதுவாக, ஆரம்பத்திலேயே கண்டறிந்து சிகிச்சை அளித்தால், பாதி பேர் 3-4 ஆண்டுகள் உயிர்வாழ்கின்றனர். சில சந்தர்ப்பங்களில், நோய் சிகிச்சைக்கு மிகச் சிறப்பாக பதிலளிக்கிறது, மேலும் உயிர்வாழ்வது மிக அதிகம். குறிப்பாக, வெற்றிகரமான ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோயை முழுமையாகக் குறைப்பதற்கான நல்ல வாய்ப்பை அளிக்கிறது.