சூடோபல்பார் நோய்க்குறி

சூடோபல்பார் வாதம் (சூப்பர்நியூக்ளியர் பல்பார் வாதம்) என்பது V, VII, IX, X, XII மண்டை நரம்புகளால் கண்டுபிடிக்கப்பட்ட தசைகள் செயலிழப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு நோய்க்குறி ஆகும், இது இந்த நரம்புகளின் கருக்களுக்கு கார்டிகோநியூக்ளியர் பாதைகளுக்கு இருதரப்பு சேதத்தின் விளைவாகும். இந்த வழக்கில், பல்பார் செயல்பாடுகள் பாதிக்கப்படுகின்றன, முதன்மையாக மூட்டுவலி, ஒலித்தல், விழுங்குதல் மற்றும் மெல்லுதல் (டைசார்த்ரியா, டிஸ்ஃபோனியா, டிஸ்ஃபேஜியா). ஆனால் பல்பார் பக்கவாதம் போலல்லாமல், தசைச் சிதைவு இல்லை மற்றும் வாய்வழி ஆட்டோமேட்டிசத்தின் பிரதிபலிப்புகள் உள்ளன: அதிகரித்த புரோபோஸ்கிஸ் ரிஃப்ளெக்ஸ்; அஸ்த்வட்சதுரோவின் நாசோலாபியல் ரிஃப்ளெக்ஸ் தோன்றுகிறது; ஓப்பன்ஹெய்மின் ரிஃப்ளெக்ஸ் (உதடுகளின் பக்கவாத எரிச்சலுக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக உறிஞ்சும் இயக்கங்கள்), தொலைதூர-வாய்வழி மற்றும் வேறு சில ஒத்த ரிஃப்ளெக்ஸ், அத்துடன் நோயியல் சிரிப்பு மற்றும் அழுகை. ஃபரிஞ்சீயல் ரிஃப்ளெக்ஸ் பற்றிய ஆய்வு குறைவான தகவல் தரக்கூடியது.

[ 1 ], [ 2 ]

சூடோபல்பார் பக்கவாதத்திற்கான காரணங்கள்

சூடோபல்பார் பக்கவாதத்திற்கான பின்வரும் முக்கிய காரணங்களை நரம்பியல் நிபுணர்கள் அடையாளம் காண்கின்றனர்:

1. இரண்டு அரைக்கோளங்களையும் பாதிக்கும் வாஸ்குலர் நோய்கள் (உயர் இரத்த அழுத்தத்தில் லாகுனர் நிலை, பெருந்தமனி தடிப்பு; வாஸ்குலிடிஸ்).
2. பிறப்புக்கு முந்தைய நோயியல் மற்றும் பிறப்பு அதிர்ச்சி, மற்றவற்றுடன்.
3. பிறவி இருதரப்பு பெரியாக்வெடக்டல் நோய்க்குறி.
4. அதிர்ச்சிகரமான மூளை காயம்.
5. குழந்தைகளில் கால்-கை வலிப்பு ஓபர்குலர் நோய்க்குறியில் எபிசோடிக் சூடோபல்பார் வாதம்.
6. பிரமிடல் மற்றும் எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் அமைப்புகளுக்கு சேதம் விளைவிக்கும் சிதைவு நோய்கள்: ALS, முதன்மை பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ், குடும்ப ஸ்பாஸ்டிக் பாராப்லீஜியா (அரிதானது), OPCA, பிக்ஸ் நோய், க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய், முற்போக்கான சூப்பர்நியூக்ளியர் பால்சி, பார்கின்சன் நோய், பல அமைப்பு அட்ராபி, பிற எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் நோய்கள்.
7. மைலினேட்டிங் நோய்கள்.
8. மூளைக்காய்ச்சல் அல்லது மூளைக்காய்ச்சலின் விளைவுகள்.
9. பல அல்லது பரவலான (க்ளியோமா) நியோபிளாசம்.
10. ஹைபோக்சிக் (அனாக்ஸிக்) என்செபலோபதி ("புத்துயிர் பெற்ற மூளையின் நோய்").
11. வேறு காரணங்கள்.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

வாஸ்குலர் நோய்கள்

இரண்டு அரைக்கோளங்களையும் பாதிக்கும் வாஸ்குலர் நோய்கள் சூடோபல்பார் வாதத்திற்கு மிகவும் பொதுவான காரணமாகும். உயர் இரத்த அழுத்தம், பெருந்தமனி தடிப்பு, வாஸ்குலிடிஸ், அமைப்பு ரீதியான நோய்கள், இதயம் மற்றும் இரத்த நோய்கள், பல லாகுனர் பெருமூளை இன்பார்க்ஷன்கள் போன்றவற்றுடன் பொதுவாக 50 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்களில் மீண்டும் மீண்டும் இஸ்கிமிக் செரிப்ரோவாஸ்குலர் விபத்துகள், பொதுவாக சூடோபல்பார் வாதத்தின் படத்தை ஏற்படுத்தும். பிந்தையது சில நேரங்களில் ஒரு பக்கவாதத்துடன் உருவாகலாம், வெளிப்படையாக மற்ற அரைக்கோளத்தில் மறைந்திருக்கும் வாஸ்குலர் பெருமூளை பற்றாக்குறையின் சிதைவு காரணமாக. வாஸ்குலர் சூடோபல்பார் வாதத்தில், பிந்தையது ஹெமிபரேசிஸ், டெட்ராபரேசிஸ் அல்லது பரேசிஸ் இல்லாமல் இருதரப்பு பிரமிடு பற்றாக்குறையுடன் இருக்கலாம். மூளையின் வாஸ்குலர் நோய் வெளிப்படுகிறது, இது பொதுவாக MRI படத்தால் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.

பிறப்புக்குப் பிறகான நோயியல் மற்றும் பிறப்பு அதிர்ச்சி

பிறப்புக்குப் பிந்தைய ஹைபோக்ஸியா அல்லது மூச்சுத்திணறல், அத்துடன் பிறப்பு அதிர்ச்சி காரணமாக, பல்வேறு வகையான பெருமூளை வாதம் (CP) உருவாகலாம், ஸ்பாஸ்டிக்-பரேடிக் (டிப்ளெஜிக், ஹெமிப்ளெஜிக், டெட்ராப்ளெஜிக்), டிஸ்கினெடிக் (முக்கியமாக டிஸ்டோனிக்), அட்டாக்ஸிக் மற்றும் கலப்பு நோய்க்குறிகள் உருவாகலாம், இதில் சூடோபல்பார் வாதம் உள்ளவை அடங்கும். பெரிவென்ட்ரிகுலர் லுகோமலாசியாவுடன் கூடுதலாக, இந்த குழந்தைகளுக்கு பெரும்பாலும் ஒருதலைப்பட்ச ரத்தக்கசிவு இன்ஃபார்க்ஷன் உள்ளது. இந்த குழந்தைகளில் பாதிக்கும் மேற்பட்டவர்கள் மனநலம் குன்றிய அறிகுறிகளைக் காட்டுகிறார்கள்; தோராயமாக மூன்றில் ஒரு பங்கு வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்களை உருவாக்குகிறார்கள். வரலாறு பொதுவாக நரம்பியல் நிலையில் கண்டறியப்பட்ட பெரினாட்டல் நோயியல், தாமதமான சைக்கோமோட்டர் வளர்ச்சி மற்றும் பெரினாட்டல் என்செபலோபதியின் எஞ்சிய அறிகுறிகள் ஆகியவற்றின் அறிகுறிகளைக் கொண்டுள்ளது.

பெருமூளை வாதம் தொடர்பான வேறுபட்ட நோயறிதலில் சில சிதைவு மற்றும் பரம்பரை வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் (குளுட்டாரிக் அமிலூரியா வகை I; அர்ஜினேஸ் குறைபாடு; டோபா-பதிலளிக்கக்கூடிய டிஸ்டோனியா; ஹைபரெக்பிளெக்ஸியா (விறைப்புடன்); லெஷ்-நைஹான் நோய்), அத்துடன் முற்போக்கான ஹைட்ரோகெபாலஸ், சப்டியூரல் ஹீமாடோமா ஆகியவை அடங்கும். பெருமூளை வாதம் உள்ள கிட்டத்தட்ட 93% நோயாளிகளில் MRI ஒருவித மூளைக் கோளாறை வெளிப்படுத்துகிறது.

பிறவி இருதரப்பு நீர்க்குழாய் நோய்க்குறி

இந்தக் குறைபாடு குழந்தை நரம்பியல் நடைமுறையில் காணப்படுகிறது. இது (ஹிப்போகாம்பஸின் பிறவி இருதரப்பு ஸ்க்லரோசிஸ் போன்றது) பேச்சு வளர்ச்சியில் உச்சரிக்கப்படும் குறைபாட்டிற்கு வழிவகுக்கிறது, இது சில நேரங்களில் குழந்தை பருவ மன இறுக்கம் மற்றும் சூடோபல்பார் பக்கவாதத்தின் படத்தைப் பின்பற்றுகிறது (முக்கியமாக பேச்சு கோளாறுகள் மற்றும் டிஸ்ஃபேஜியாவுடன்). மனநல குறைபாடு மற்றும் வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்கள் சுமார் 85% வழக்குகளில் காணப்படுகின்றன. எம்ஆர்ஐ பெரிசில்வியன் கைரியின் சிதைவை வெளிப்படுத்துகிறது.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

கடுமையான அதிர்ச்சிகரமான மூளை காயம் (TBI)

பெரியவர்கள் மற்றும் குழந்தைகளில் ஏற்படும் கடுமையான கிரானியோசெரிபிரல் அதிர்ச்சி பெரும்பாலும் பல்வேறு வகையான பிரமிடல் நோய்க்குறி (ஸ்பாஸ்டிக் மோனோ-, ஹெமி-, ட்ரை- மற்றும் டெட்ராபரேசிஸ் அல்லது பிளெஜியா) மற்றும் கடுமையான பேச்சு மற்றும் விழுங்கும் கோளாறுகளுடன் கூடிய சூடோபல்பார் கோளாறுகளுக்கு வழிவகுக்கிறது. வரலாற்றில் அதிர்ச்சியுடனான தொடர்பு நோயறிதல் சந்தேகங்களுக்கு எந்த காரணத்தையும் ஏற்படுத்தாது.

கால்-கை வலிப்பு

இரவு நேர தூக்கத்தின் மெதுவான கட்டத்தில் காணப்படும் எபிலெப்டிஃபார்ம் ஓபர்குலர் சிண்ட்ரோம் (பராக்ஸிஸ்மல் வாய்வழி அப்ராக்ஸியா, டைசர்த்ரியா மற்றும் உமிழ்நீர்) உள்ள குழந்தைகளில் எபிசோடிக் சூடோபல்பார் பால்சி விவரிக்கப்படுகிறது. இரவு நேர தாக்குதலின் போது EEG இல் வலிப்பு வெளியேற்றங்கள் மூலம் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.

[ 14 ], [ 15 ]

சிதைவு நோய்கள்

பிரமிடல் மற்றும் எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் அமைப்புகளை உள்ளடக்கிய பல சிதைவு நோய்கள் சூடோபல்பார் நோய்க்குறியுடன் சேர்ந்து இருக்கலாம். இத்தகைய நோய்களில் அமியோட்ரோபிக் லேட்டரல் ஸ்க்லரோசிஸ், முற்போக்கான சூப்பர்நியூக்ளியர் பால்சி (சூடோபல்பார் நோய்க்குறியின் காரணமாக இந்த வடிவங்கள் மிகவும் பொதுவானவை), முதன்மை லேட்டரல் ஸ்க்லரோசிஸ், குடும்ப ஸ்பாஸ்டிக் பாராப்லீஜியா (அரிதாக உச்சரிக்கப்படும் சூடோபல்பார் நோய்க்குறிக்கு வழிவகுக்கிறது), பிக்ஸ் நோய், க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய், பார்கின்சன் நோய், இரண்டாம் நிலை பார்கின்சோனிசம், மல்டிபிள் சிஸ்டம் அட்ராபி மற்றும், குறைவாக பொதுவாக, பிற எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் நோய்கள் ஆகியவை அடங்கும்.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

மைலினேட்டிங் நோய்கள்

மைலினேட்டிங் நோய்கள் பெரும்பாலும் கார்டிகோபல்பார் பாதைகளை இருதரப்பாக உள்ளடக்கியது, இது சூடோபல்பார் நோய்க்குறிக்கு வழிவகுக்கிறது (மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸ், தொற்றுக்குப் பிந்தைய மற்றும் தடுப்பூசிக்குப் பிந்தைய என்செபலோமைலிடிஸ், முற்போக்கான மல்டிஃபோகல் லுகோஎன்செபலோபதி, சப்அக்யூட் ஸ்க்லரோசிங் பேனென்ஸ்ஃபாலிடிஸ், எய்ட்ஸ்-டிமென்ஷியா காம்ப்ளக்ஸ், அட்ரினோலுகோடிஸ்ட்ரோபி).

மையலின் வளர்சிதை மாற்ற நோய்கள் (பெலிசியஸ்-மெர்ஸ்பாச்சர் நோய், அலெக்சாண்டர் நோய், மெட்டாக்ரோமாடிக் லுகோடிஸ்ட்ரோபி, குளோபாய்டு லுகோடிஸ்ட்ரோபி) இந்த குழுவில் சேர்க்கப்படலாம் ("மைலின் நோய்கள்").

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

மூளைக்காய்ச்சல் மற்றும் மூளைக்காய்ச்சலின் விளைவுகள்

மூளைக்காய்ச்சல், மூளைக்காய்ச்சல் மற்றும் மூளைக்காய்ச்சல் அழற்சி, பிற நரம்பியல் நோய்க்குறிகளுடன் சேர்ந்து, சூடோபல்பார் நோய்க்குறி அவற்றின் வெளிப்பாடுகளில் அடங்கும். மூளையின் அடிப்படை தொற்று காயத்தின் அறிகுறிகள் எப்போதும் வெளிப்படும்.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

பல அல்லது பரவலான க்ளியோமா

மூளைத்தண்டு க்ளியோமாவின் சில வகைகள், மூளைத்தண்டின் காடால், நடுத்தர (பான்ஸ்) அல்லது வாய்வழிப் பகுதிகளுக்குள் அதன் இருப்பிடத்தைப் பொறுத்து மாறுபடும் மருத்துவ அறிகுறிகளை வெளிப்படுத்துகின்றன. பெரும்பாலும், இந்தக் கட்டி குழந்தைப் பருவத்தில் (21 வயதிற்கு முன் 80% வழக்குகளில்) ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட மண்டை நரம்புகள் (பொதுவாக ஒரு பக்கத்தில் VI மற்றும் VII), முற்போக்கான ஹெமிபரேசிஸ் அல்லது பராபரேசிஸ், அட்டாக்ஸியா ஆகியவற்றின் அறிகுறிகளுடன் தொடங்குகிறது. சில நேரங்களில் கடத்தல் அறிகுறிகள் மண்டை நரம்புகளுக்கு சேதம் ஏற்படுவதற்கு முன்னதாகவே இருக்கும். தலைவலி, வாந்தி மற்றும் ஃபண்டஸின் வீக்கம் ஆகியவை இணைகின்றன. சூடோபல்பார் நோய்க்குறி உருவாகிறது.

போன்டைன் மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸ், வாஸ்குலர் மாலர்ஃபார்மேஷன் (பொதுவாக கேவர்னஸ் ஹெமாஞ்சியோமா) மற்றும் மூளைத்தண்டு என்செபாலிடிஸ் ஆகியவற்றுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல். வேறுபட்ட நோயறிதலில் எம்ஆர்ஐ பெரிதும் உதவுகிறது. குவிய மற்றும் பரவலான க்ளியோமா (ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா) ஆகியவற்றை வேறுபடுத்துவது முக்கியம்.

ஆக்ஸிஜன் பற்றாக்குறை (ஆக்ஸிஜன் இல்லாத) என்செபலோபதி

மூச்சுத்திணறல், மருத்துவ மரணம், நீடித்த கோமா நிலை போன்றவற்றுக்குப் பிறகு உயிர்த்தெழுதல் நடவடிக்கைகளில் இருந்து தப்பிய நோயாளிகளுக்கு கடுமையான நரம்பியல் சிக்கல்களுடன் கூடிய ஹைபோக்சிக் என்செபலோபதி பொதுவானது. கடுமையான ஹைபோக்ஸியாவின் விளைவுகள், கடுமையான காலகட்டத்தில் நீடித்த கோமாவுடன் கூடுதலாக, எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் நோய்க்குறிகளுடன் (அல்லது இல்லாமல்) டிமென்ஷியா, சிறுமூளை அட்டாக்ஸியா, மயோக்ளோனிக் நோய்க்குறிகள், கோர்சகோஃப்பின் மன்னிப்பு நோய்க்குறி உள்ளிட்ட பல மருத்துவ மாறுபாடுகளை உள்ளடக்கியது. மோசமான விளைவைக் கொண்ட தாமதமான போஸ்ட்-அனாக்ஸிக் என்செபலோபதி தனித்தனியாகக் கருதப்படுகிறது.

சில நேரங்களில் ஹைபோக்சிக் என்செபலோபதி நோயாளிகள் உள்ளனர், இதில் தொடர்ச்சியான எஞ்சிய விளைவுகள் குறைந்தபட்சமாக வெளிப்படுத்தப்பட்ட அல்லது முற்றிலும் பின்னடைவுறும் பொது ஹைபோகினீசியா மற்றும் ஹைபோமிமியாவின் பின்னணியில் பல்பார் செயல்பாடுகளின் (ஹைபோகினெடிக் டைசர்த்ரியா மற்றும் டிஸ்ஃபேஜியா) பிரதான ஹைபோகினீசியாவைக் கொண்டிருக்கின்றன (சூடோபல்பார் கோளாறுகளின் இந்த மாறுபாடு "எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் சூடோபல்பார் நோய்க்குறி" அல்லது "சூடோப்சுடோபல்பார் நோய்க்குறி" என்று அழைக்கப்படுகிறது). இந்த நோயாளிகளுக்கு கைகால்கள் மற்றும் உடற்பகுதியில் எந்த கோளாறுகளும் இல்லை, ஆனால் ஒரு விசித்திரமான சூடோபல்பார் நோய்க்குறியின் மேலே குறிப்பிடப்பட்ட வெளிப்பாடுகள் காரணமாக முடக்கப்பட்டுள்ளன.

சூடோபல்பார் நோய்க்குறியின் பிற காரணங்கள்

சில நேரங்களில் சூடோபல்பார் நோய்க்குறி மிகவும் விரிவான நரம்பியல் நோய்க்குறிகளின் ஒரு அங்கமாக வெளிப்படுகிறது. எடுத்துக்காட்டாக, போன்ஸின் மைய மைலினோலிசிஸின் படத்தில் சூடோபல்பார் நோய்க்குறி (வீரியம் மிக்க நியோபிளாசம், கல்லீரல் செயலிழப்பு, செப்சிஸ், குடிப்பழக்கம், நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு, லிம்போமா, கேசெக்ஸியா, கடுமையான நீரிழப்பு மற்றும் எலக்ட்ரோலைட் தொந்தரவுகள், ரத்தக்கசிவு கணைய அழற்சி, பெல்லாக்ரா) மற்றும் ஒன்றுடன் ஒன்று "லாக்-இன்" நோய்க்குறி (பேசிலர் தமனி அடைப்பு, அதிர்ச்சிகரமான மூளை காயம், வைரஸ் மூளையழற்சி, தடுப்பூசிக்குப் பிந்தைய மூளையழற்சி, கட்டி, இரத்தக்கசிவு, போன்ஸின் மைய மைலினோலிசிஸ்).

மத்திய பொன்டைன் மைலினோலிசிஸ் என்பது ஒரு அரிய மற்றும் ஆபத்தான நோய்க்குறி ஆகும், இது டெட்ராப்லீஜியா (அடிப்படை மருத்துவ நோய் அல்லது வெர்னிக் என்செபலோபதியின் பின்னணியில்) மற்றும் மத்திய பொன்ஸின் டிமைலினேஷன் காரணமாக சூடோபல்பார் வாதம் ஆகியவற்றின் விரைவான வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது, இது MRI இல் தெரியும் மற்றும் பூட்டப்பட்ட நோய்க்குறிக்கு வழிவகுக்கும். பூட்டப்பட்ட நோய்க்குறி (தனிமைப்படுத்தல் நோய்க்குறி, டி-எஃபெரென்டேஷன் நோய்க்குறி) என்பது தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட சூப்பர்நியூக்ளியர் மோட்டார் டி-எஃபெரென்டேஷன் நான்கு மூட்டுகளையும் முடக்குவதற்கும், நனவில் குறைபாடு இல்லாமல் காடால் மண்டை ஓட்டின் கண்டுபிடிப்புக்கும் வழிவகுக்கும் ஒரு நிலை. இந்த நோய்க்குறி டெட்ராப்லீஜியா, மியூட்டிசம் (சூடோபல்பார் தோற்றத்தின் அபோனியா மற்றும் அனார்த்ரியா) மற்றும் நனவாக இருக்கும்போது விழுங்க இயலாமைக்கு வழிவகுக்கிறது; தொடர்பு செங்குத்து கண் மற்றும் கண் இமை அசைவுகளுக்கு மட்டுமே. CT அல்லது MRI பொன்ஸின் மீடியோவென்ட்ரல் பகுதியின் அழிவை வெளிப்படுத்துகிறது.