சூடோபுல்బార్ நோய்க்குறி

Pseudobulbar வாதம் (மிகையணுக்கரு bulbar வாதம்) - சஞ்சாரி நரம்பு இணைக்கப்படாத வி, VII, IX, எக்ஸ், பன்னிரெண்டாம் மூளை நரம்புகள் இருதரப்பு புண்கள் இந்த நரம்புகள் புறணித் பாதை அணு கருக்கள் விளைவாக தசைகள் செயலிழப்பு போன்றவை இந்நோயின் அறிகுறிகளாகும் ஒரு நோய். இவ்வாறு bulbar செயல்பாடுகளை நன்மையடைய ஒலிப்பு, phonation, விழுங்குதல் மற்றும் மெல்லும் (டிசார்த்ரியா, hoarseness, டிஸ்ஃபேஜியா) பாதிக்கப்படுகின்றனர். ஆனால் புடைப்பு முடக்கம் போலல்லாமல், தசைக் குறைபாடுகள் கவனிக்கப்படாமல், வாய்வழி தன்னியக்கத்தின் பிரதிபலிப்பு நடைபெறுகின்றன: அதிகரித்த புரோபஸ்சிஸ் ரிஃப்ளெக்ஸ்; Astvatsaturov நாஸோ-லெப்பி ரிஃப்ளெக்ஸ் தோன்றுகிறது; ஒப்பந்ஹைம் நிர்பந்தமான (உறிஞ்சும் ஒரு வடிவ போரிங் உதடுகள் பதில் இயக்கங்கள்), தொலைதூர-வாய் மற்றும் வேறு சில ஒத்த அனிச்சை மற்றும் சிரித்தல் மற்றும் அழுது நோயியல். பைரின்கீயல் ரிஃப்ளெக்ஸின் ஆய்வு குறைவாக தகவல் தருகிறது.

[1], [2],

சூடோபல்பர் பால்ஸின் காரணங்கள்

நரம்பியல் வல்லுநர்கள் சூடோபுல்బార్ முடக்குதலின் பின்வரும் முக்கிய காரணங்களை முன்வைக்க வேண்டும்:

1. இரண்டு அரைக்கோளங்களை பாதிக்கும் வாஸ்குலர் நோய்கள் (உயர் இரத்த அழுத்தம் நோய், பெருங்குடல் அழற்சி, வாஸ்குலலிஸ்).
2. பிறழ்வு நோயியல் மற்றும் பிறந்த அதிர்ச்சி, உட்பட.
3. பிறப்புறுப்பு இருதரப்பு வழுக்கிழாய் கடத்தல் சிண்ட்ரோம்.
4. கிரானியோகெரெப்ரபுல் காயம்.
5. குழந்தைகளில் வலிப்பு நோய் அறுவைசிகிச்சை சிண்ட்ரோம் உடன் எபிசோடிக் போலிஸுபல் பட்டால்.
6. புண்கள் பிரமிடு மற்றும் எக்ஸ்ட்ராபிரமைடல் அமைப்புகள் ஏ.எல்.எஸ், முதன்மை பக்கவாட்டு விழி வெண்படலம், குடும்ப வலிப்பு கீழங்கவாதம் (அரிதாக) OPTSA கொண்டு டிஜெனரேடிவ் நோய்கள், ன் பிக் நோய், Creutzfeldt-ஜேக்கப் நோய், முற்போக்கான மிகையணுக்கரு வாதம், பார்க்கின்சன் நோய், பன்முறை செயலிழப்பு, மற்ற எக்ஸ்ட்ராபிரமைடல் நோய்கள்.
7. நோயுற்ற நோய்களைக் கண்டறிதல்.
8. மூளையழற்சி அல்லது மூளை வீக்கம் ஏற்படும் விளைவுகள்.
9. பல அல்லது பரவலான (குளோமாமா) இரையுறை
10. ஹைபோக்ஸிக் (அனாக்ஸிஸ்) என்செபலோபதி ("உயிரோட்டமான மூளை நோய்").
11. பிற காரணங்கள்.

[3], [4], [5], [6], [7]

வாஸ்குலர் நோய்கள்

இரண்டு அரைக்கோளங்களை பாதிக்கும் வாஸ்குலர் நோய்கள் சூடோபுல்బార్ முடக்குதலின் மிகவும் பொதுவான காரணமாகும். மீண்டும் மீண்டும் குருதியூட்டகுறை செரிபரோவாஸ்குலர் விபத்துக்கள், வழக்கமாக 50 ஆண்டுகளில் நபர்கள், உயர் இரத்த அழுத்தம், பெருந்தமனி தடிப்பு, வாஸ்குலட்டிஸ், தொகுதிக்குரிய நோய்கள், இதயம் மற்றும் இரத்த நோய்கள், மூளை, முதலியன பல லாகுனர் infarcts உள்ள pseudobulbar வாதம் ஒரு படத்தை வழிவகுக்கும் முனைகின்றன. பிந்தைய சில நேரங்களில் வெளிப்படையாக காரணமாக மற்ற துருவத்தில் உள்ளுறை பெருமூளை வாஸ்குலர் போதாது திறனற்ற, ஒரு ஒற்றை பக்கவாதம் பிறகு உருவாக்க முடியும். வாஸ்குலர் pseudobulbar வாதம் இதற்கு பிறகு பாரெஸிஸ் இல்லாமல் பக்கவாதம், tetraparesis அல்லது இருதரப்பு பிரமிடு பற்றாக்குறை சேர்ந்து இருக்கலாம். பொதுவாக எம்.ஆர்.ஆர் சித்திரத்தால் உறுதி செய்யப்பட்ட மூளையின் வாஸ்குலர் நோய், கண்டறியப்பட்டுள்ளது.

Perinatal நோயியல் மற்றும் பிற அதிர்ச்சி

பிறப்பு சார்ந்த ஹைப்போக்ஸியா அல்லது மூச்சுத்திணறல் மற்றும் பிறந்த அதிர்ச்சி தகுதியினால், விறைத்த-அரைகுறை முடக்கு வாதம் சார்ந்த (diplegicheskih, hemiplegic, tetraplegicheskih), dyskinetic (முக்கியமாக dystonic), atactic மற்றும் கலப்பு நோய்த்தொகைகளுடனும் உட்பட வளர்ச்சி பெருமூளை வாதம் (சிபி) பல்வேறு வடிவங்களில் உருவாக்க முடியும் சூடோபுல்బార్ முடக்கம் ஒரு படம். Periventricular leukomalacia கூடுதலாக, இந்த குழந்தைகள் பெரும்பாலும் ஒருதலைப்பட்ச இரத்தசோகை உட்புகுதல் வேண்டும். இந்த குழந்தைகளில் பாதிக்கும் மேலானவர்கள் மன அழுத்தத்தின் அறிகுறிகளைக் காட்டுகின்றனர்; மூன்றில் ஒரு பகுதி வலிப்பு வலிப்பு வலிப்பு வலிப்பு வலிப்பு நோயைப் பற்றியது. வழக்கம் போல் பிறப்பு சார்ந்த நோயியல், சைகோமோட்டார் பாதிக்கப்பட்டவர்களை மற்றும் நரம்பியல் நிலையை ஒரு வரலாறு குறிப்பிடுதல்களாக பிறப்பு சார்ந்த என்செபலாபதி மீதமுள்ள அறிகுறிகள் தெரியவந்தது உள்ளன.

நோயறிதல் வகையீட்டுப் (giperekpleksiya (ங்கள் விறைப்பு), லெஸ்ச்-நையான் நோய் குளூடாரிக் ஆசிடியூரியா டைப் நான் arginase குறைபாடு; பதிலளிக்க டிஸ்டோனியா: 'gtc-டோபா உடற்பயிற்சி), மற்றும் முற்போக்கான ஹைட்ரோசிஃபாலஸ் சப்ட்யூரல் இரத்தக்கட்டி பெருமூளை வாதம் சில சிதைவு அடங்கும் மற்றும் வளர்சிதை மாற்ற கோளாறுகள் மரபுரிமை. எம்ஆர்ஐ கிட்டத்தட்ட பெருமூளை வாதம் நோயாளிகளுக்கு 93% மூளை சில கோளாறுகள் வெளிப்படுத்துகிறது.

பிறப்பு இருதரப்பு நீர் வழங்கல் நோய்க்குறி

இந்த குறைபாடு குழந்தை நரம்பியல் நடைமுறையில் ஏற்படுகிறது. அது வழிவகுக்கிறது பேச்சு வளர்ச்சி ஒரு உச்சரிக்கப்படுகிறது இடையூறு, (பிறப்பிலிருந்து இருதரப்பு ஹிப்போகாம்பல் விழி வெண்படலம் போன்ற) சில நேரங்களில் போன்று தோற்றமளிக்கும் குழந்தைக்குரிய மன இறுக்கம் மற்றும் pseudobulbar வாதம் படம் (முக்கியமாக பேச்சு குறைபாட்டிற்கு மற்றும் டிஸ்ஃபேஜியா உடன்). மனநல வளர்ச்சி மற்றும் வலிப்புத்தாக்க வலிப்புத்தாக்கங்களின் பின்னடைவு 85% வழக்குகளில் காணப்படுகிறது. அருகில் உள்ள silvic gyri இன் தவறான தகவலை MRI கண்டறிகிறது.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

கடுமையான பிராணவாயு காயம் (CCI)

பெரியவர்கள் மற்றும் குழந்தைகளில் தீவிரமான அதிர்ச்சிகரமான மூளை காயம் அடிக்கடி பிரமிடு நோய்க்குறி பல்வேறு உள்ளடக்கிய (விறைத்த mono-, ஹெமி, tri- அல்லது tetraparesis வாதத்தின் பல்வேறு நிலைகளைக் குறிக்கும் சொற்பகுதி) pseudobulbar கோளாறுகள் மற்றும் பேச்சு மற்றும் விழுங்குதல் மொத்த மீறல்கள் வழிவகுக்கிறது. அனெமனிஸில் ஏற்படும் ஒரு அதிர்ச்சியூட்டும் இணைப்பு கண்டறியும் சந்தேகங்களுக்கு ஒரு சந்தர்ப்பத்தை விட்டுவிடாது.

வலிப்பு

குழந்தைகள் epileptiform opercular நோய்க்குறி (பராக்ஸிஸ்மல் வாய்வழி நரம்புத் தளர்ச்சியால் உடலை எண்ணியவாறு இயக்க இயலாமை, டிஸார்திரியா மற்றும் ஜொள்ளுடன்) உடன் உபகதை pseudobulbar வாதம், ஒரு இரவு தூக்கம் மெதுவாக கட்டத்தில் அனுசரிக்கப்பட்டது விவரிக்கிறது. இரவுநேர தாக்குதலின் போது EEG இல் நோயறிதலுக்கான வலிப்பு நோய்களால் கண்டறியப்படுகிறது.

[14], [15]

தீங்கு விளைவிக்கும் நோய்கள்

பிரமிடு மற்றும் எக்ஸ்ட்ராபிரமைடல் அமைப்புகள் ஈடுபாடு ஆகியவற்றால் ஏற்படும் பல சிதைவு நோய்கள், pseudobulbar நோய்த்தாக்கத்திற்கு சேர்ந்து இருக்கலாம். இத்தகைய நோய்கள் அமியோடிராபிக் பக்கவாட்டு விழி வெண்படலம், முற்போக்கான மிகையணுக்கரு வாதம் (pseudobulbar நோய் காரணமாக இந்த வடிவங்கள் மற்றவர்களை விட அடிக்கடி ஏற்படும்), முதன்மை பக்கவாட்டு விழி வெண்படலம், குடும்ப வலிப்பு கீழங்கவாதம் (அரிதாக குறித்தது pseudobulbar வாதம் வழிவகுக்கும்), தேர்ந்தெடுத்தது நோய், Creutzfeldt-Jakob நோயானது, பார்க்கின்சன் நோய், இரண்டாம் அடங்கும் பார்க்கின்சன் நோய், பன்முறை செயலிழப்பு, குறைந்தது - மற்ற எக்ஸ்ட்ராபிரமைடல் கோளாறுகள்.

[16], [17], [18], [19]

நோயுற்ற நோய்களைக் கண்டறிதல்

குறைகின்ற நோய்கள் அடிக்கடி pseudobulbar வாதம் (பல விழி வெண்படலம், பிந்தைய தடுப்பூசி மற்றும் பிந்தைய தொற்று என்செபலோமையிலடிஸ், முற்போக்கான மல்டிஃபோகல் leukoencephalopathy, சப்அக்யூட் விழி வெண்படல panencephalitis, எய்ட்ஸ் டிமென்ஷியா காம்ப்ளக்ஸ், adrenoleukodystrophy) வழிவகுத்தது, இரண்டு பக்கங்களிலும் cortico-bulbar பாதைகள் உள்ளடக்கியது.

அதே குழு ( "நரம்புக்கொழுப்பு நோய்") வளர்சிதை மாற்ற நோய்கள் நரம்புக்கொழுப்பு (Pelitsius-Merzbacher நோய், அலெக்சாண்டர் நோய், மெட்டாகுரோமாடிக் லூகோடைஸ்ட்ரோபி, உலக உருண்டை வடிவம் போன்ற அமைப்பு உடைய லூகோடைஸ்ட்ரோபி) ஆகியவை அடங்கும்.

[20], [21], [22], [23], [24],

மூளையழற்சி மற்றும் மூளை வீக்கம் ஆகியவற்றின் விளைவுகள்

என்ஸெபலிடிஸ், மெனிசிடிஸ் மற்றும் மெனிங்காயென்செலிடிஸ் மற்றும் பிற நரம்பியல் நோய்க்குறிகளுடன் சேர்ந்து, சூடோபாபுர்பார் சிண்ட்ரோம் அவற்றின் வெளிப்பாடாக இருக்கலாம். முக்கிய தொற்றுநோய்களின் மூளையின் அறிகுறிகள் எப்போதும் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

பல அல்லது பரவலான குளோமாமா

மூளை, நடுத்தர (வோரியிலியம் பாலம்) அல்லது மூளைத்தண்டின் வாய்வழி பிரிவுகள் ஆகியவற்றிற்குள்ளேயே அதன் இருப்பிடத்தை பொறுத்து மூளையின் வெளிப்பகுதி வெளிப்படையான மாறுபட்ட மருத்துவ அறிகுறிகளின் சில மாறுபாடுகள். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் கட்டி மூளை நரம்புகள் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட அறிகுறிகள் (வழக்கமாக VI மற்றும் ஏழாம் ஒரு கை), பக்கவாதம் அல்லது முற்போக்கான கால்களுக்கு ஏற்படும் பகுதி அளவான வாதம், தள்ளாட்டம் ஈடுபாடு கொண்டு குழந்தை பருவத்தில் தொடங்குகிறது (21 ஆண்டுகள் 80% இல்). சில நேரங்களில் கடத்தி அறிகுறிகள் மூளை நரம்புகள் தோல்விக்கு முன்னதாக. தலைவலி, வாந்தியெடுத்தல், நிணநீரில் உள்ள எடிமா சேர்க்கப்படுகின்றன. ஒரு சூடோபுல்బార్ நோய்க்குறி உருவாகிறது.

மல்ட்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸ், வாஸ்குலார் சிப்சன் (வழக்கமாக காவற்கோள் ஹெமன்கியோமா) மற்றும் ஸ்டெம் என்ஸெபலிடிஸ் ஆகியவற்றின் பான்னைன் வடிவத்துடன் வேறுபட்ட நோயறிதல். வேறுபட்ட நோயறிதலில், எம்ஆர்ஐ வழங்கிய ஒரு அடிப்படை உதவி. இது குயோமா (ஆஸ்ட்ரோசிட்டோ) குவியல்பு மற்றும் பரவக்கூடிய வடிவத்தை வேறுபடுத்துவது முக்கியம்.

ஹைபோக்ஸிக் (அனாக்ஸிஸ்) என்செபலோபதி

தீவிரமான நரம்பியல் சிக்கல்களுடன் கூடிய மயக்க மருந்து encephalopathy அஸ்பிசியா, மருத்துவ மரண, நீண்ட கோமா, முதலியன பிறகு மறுபிறப்பு உயிர்பிழைத்த நோயாளிகளுக்கு பொதுவானது. கடுமையான ஹைப்போக்ஸியா, அக்யூட் ஃபேஸ் நீண்ட கோமா தவிர விளைவுகளை கொண்டு (அல்லது இல்லாமல்) டிமென்ஷியா உட்பட பல மருத்துவ இலக்கு, எக்ஸ்ட்ராபிரமைடல் நோய்த்தொகைகளுடனும் சிறுமூளை தள்ளாட்டம், திடீர்த்தசைச் சுருக்க நோய்த்தொகைகளுடனும் amnesic Korsakoff நோய்க்குறி உள்ளிட்டவை. ஒரு மோசமான விளைவை தாமதப்படுத்திய தீர்க்கதரிசன என்ஸெபலோபதி தனித்தனியாக கருதப்படுகிறது .

சிலவேளைகளில் தொடர்ந்து எஞ்சிய விளைவுகள் முக்கிய hypokinesia bulbar செயல்பாடுகளை (hypokinetic டிஸார்திரியா மற்றும் டிஸ்பாஜியா) காரணமாக முற்றிலும் "எக்ஸ்ட்ராபிரமைடல் pseudobulbar நோய்க்குறி" அல்லது "psevdopsevdobulbarnym நோய் எனப்படும் பொது hypokinesia மற்றும் gipomimiya (இந்த விருப்பத்தை pseudobulbar கோளாறுகள் regressing குறைந்த தீவிரம் அல்லது உள்ளன ஆக்ஸிஜனில்லாத மூளை வீக்கம் நோயாளிகளுக்கு உள்ளன "). இந்த நோயாளிகள் கை கால் மற்றும் உடல் எந்த மீறல்கள் இல்லை, ஆனால் pseudobulbar நோய்க்குறியீடின் வெளிப்படுத்தலானது மேலே வகையான தொடர்பாக invalidizirovany.

போலிடோபுல் நோய்க்குறியின் பிற காரணங்கள்

சில நேரங்களில் pseudobulbar வாதம் ஒரு இன்னும் விரிவான நரம்பியல் குறைபாடுகளுள் ஒரு ஒருங்கிணைந்த பகுதியாக வெளிப்படுவதே. உதாரணமாக, படம் மத்திய myelinolysis பாலம் (புற்று, கல்லீரல் செயலிழப்பு, சீழ்ப்பிடிப்பு, சாராய நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு, லிம்போமா, உடல் நலமின்மை, கடுமையான உடல் வறட்சி, எலெக்ட்ரோலைட்டுகளின் கோளாறுகள் ரத்த ஒழுக்கு கணைய அழற்சி, வறட்டுத்தோல்) அவரை "பூட்டி மனிதன்" சிண்ட்ரோம் பிறரால் உள்ள pseudobulbar வாதம் (இடையூறு basilar தமனி, அதிர்ச்சிகரமான மூளை காயம், வைரல் என்சிபாலிட்டிஸ், postvaccination என்சிபாலிட்டிஸ், கட்டியைக் இரத்தக்கசிவு, மத்திய பாலம் myelinolysis).

மத்திய myelinolysis பாலம் - குவாட்ரபிளேகியா விரைவான வளர்ச்சி கொள்கிறது என்று ஒரு அரிய பெரும்பாலும் இறப்பை நோய் காரணமாக, MRI மீது காணக்கிடைப்பவராகவும் முறை அந்த பாலம் மைய பகுதிகளில் எஸ் நோயால் தாக்கப்பட்டவர், மற்றும் pseudobulbar வாதம் (உடல் நோய் அல்லது வெர்னிக் என்சிபாலோபதி ஒப்பிடப்படுகிறது), நோய்க்குறிகளை ஏற்படலாம் "பூட்டி மனிதன். " நோய்க்குறி "பூட்டி மனிதன்" ( "தனிமை" நோய்க்குறி டி efference நோய்க்குறி) - இதில் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட மிகையணுக்கரு மோட்டார் deeffereitatsiya சுயநினைவு வலுக்குறைவு இல்லாமல் நான்கு கைகால்கள் மற்றும் craniocerebral நரம்புக்கு வலுவூட்டல் இன் வாற்பாக்கம் பாகங்கள் பக்கவாதம் வழிவகுக்கிறது ஒரு நிபந்தனை. நோய்க்குறி குவாட்ரபிளேகியா, mutism (ஆதோஸ் மற்றும் anarthria pseudobulbar தோற்றம்) மற்றும் போது சேமிக்கப்பட்ட உணர்வு விழுங்க இயலாமை கொள்கிறது; தொடர்பு திறனை மட்டுமே கண்கள் மற்றும் கண் இமைகள் செங்குத்து இயக்கங்கள் குறைந்துள்ளது. CT அல்லது எம்ஆர்ஐ மூளைப்பாலம் இன் medioventralnoy அழிவு வெளிப்படுத்த.