சிக்னல்-செல் அனீமியா: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
ஆண்குறி இரத்த சோகை (ஹீமோகுளோபினோபதி) என்பது ஒரு நாள்பட்ட ஹீமோலிடிக் அனீமியா ஆகும், இது அமெரிக்காவில் மற்றும் ஆபிரிக்காவில் உள்ள கறுப்பினத்தில்தான் காணப்படும். செம்பிறை எரித்ரோசைட்டீஸ் தடுப்பு நுண்கிருமிகள், உறுப்புகளின் இஸ்செமியாவை ஏற்படுத்துகின்றன. அவ்வப்போது, நெருக்கடிகளும், வலிகளும் இணைந்து உருவாக்கப்படுகின்றன. தொற்றுநோய் சிக்கல்கள், எலும்பு மஜ்ஜை நுரையீரல், நுரையீரல் சிக்கல்கள் (கடுமையான சுவாச நோய்க்குறி) ஆகியவை கடுமையான வளர்ச்சி மற்றும் மரணத்தின் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. மிகவும் பொதுவான நெறிமுறை ஹீமோலிடிக் அனீமியா. ஹீமோகுளோபின் எலக்ட்ரோபோரிசீசிஸையும், அரிசி-வடிவ erythrocyte வடிவத்தை ஆராய்ந்து இரத்தத்தை ஒரு துளையிடாத துண்டில் நிரூபிப்பதற்காக நோயறிதல் தேவைப்படுகிறது. நெருக்கடியின் சிகிச்சையானது வலி நிவாரணி மற்றும் பராமரிப்பு சிகிச்சையை நியமிக்கிறது. சில நேரங்களில் மாற்று சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. பாக்டீரியா தொற்றுக்கு எதிரான தடுப்பூசி, நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் மற்றும் நோய்த்தாக்க சிக்கல்களின் தீவிர சிகிச்சை ஆகியவற்றை நோயாளிகளின் உயிர் நீடிக்கும். ஹைட்ரோகிரியோ நெருக்கடியின் நிகழ்வுகளை குறைக்கிறது.
சமச்சீர் கூடுடய (நபரின் கறுப்பர்கள் சுமார் 0.3%) நோய், ஒரு கடுமையான ஹீமோலெடிக் இரத்த சோகை ஆகும் வேற்றுப்புணரியா வடிவம் கொண்ட (8 இருந்து நபர்கள் கறுப்பர்கள் 13% வரை) இரத்த சோகை காண்பிக்கப்படவில்லை.
[நோய் தோன்றும்
பீட்டா சங்கிலியின் 6 வது நிலையில் உள்ள ஹீமோகுளோபின் எஸ் குளூட்டமிக் அமிலத்தில் வால்யூன் மாற்றப்படுகிறது. குறைந்த PO கீழ் ஒரு பாதியளவு ஜெல் மற்றும் அரிவாள் செங்குருதியம் சிதைப்பது உருவாக்கத்திற்கு வழிவகுக்கும் கரையும் தன்மை பிராணவாயுவற்ற ஹீமோகுளோபின் S பிராணவாயுவற்ற ஹீமோகுளோபின் ஒரு கணிசமான குறைவாகும் 2. சிதைவுபடுத்தப்பட்ட, இன்லாஸ்டிக் erythrocytes வாஸ்குலர் எண்டோஹெலியம் கடைபிடிக்கின்றன மற்றும் சிறிய arterioles மற்றும் capillaries அடைத்து, இது ஐசீமியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது. எரித்ரோசைட்ஸின் சிராய்ப்பு திரவங்கள் த்ரொம்போசுகளின் வளர்ச்சியை முன்னெடுக்கின்றன. க்ரெஸ்ஸென்ட் எரித்ரோசைட்டுகள் பெருந்தொகையினை அதிகரித்தன என்பதால், குழாய்களின் இயந்திர காயம் ஹெமோலிசிஸ்க்கு வழிவகுக்கிறது. நீண்ட கால இழப்பீட்டு எலும்பு மஜ்ஜை உயர் இரத்த அழுத்தம் எலும்புகளின் குறைபாட்டை ஏற்படுத்துகிறது.
அறிகுறிகள் அரிசி-செல் இரத்த சோகை
கடுமையான exacerbations (நெருக்கடிகள்) அவ்வப்போது ஏற்படும், பெரும்பாலும் வெளிப்படையான காரணங்களுக்காக. சில சந்தர்ப்பங்களில், உயர்ந்த உடல் வெப்பநிலை, வைரஸ் தொற்று, உள்ளூர் அதிர்ச்சி ஆகியவை நோயை அதிகரிக்கச் செய்கின்றன. நோய்த்தாக்கம் மிகவும் அடிக்கடி வகைப்படுத்தப்படுவது ஒரு வலிமையான நெருக்கடி ஆகும், இது ஈசீமியா மற்றும் எலும்புகள் இதயத் தாக்குதல் காரணமாக ஏற்படுகிறது, ஆனால் இது மண்ணீரல், நுரையீரல், சிறுநீரகங்களில் ஏற்படலாம். கடும் நோய்த்தொற்று போது எலும்பு மஜ்ஜை இரத்தச் சிகப்பணு இன் பாதிக்கப்பட்டவர்களை (குறிப்பாக வைரஸ்), அது கடுமையான erythroblastopenia காட்ட முடியும் போது போது குறைப்பிறப்பு நெருக்கடி ஏற்படுகிறது.
பெரும்பாலான அறிகுறிகள் homozygotes தோன்றும் மற்றும் இரத்த சோகை மற்றும் கப்பல் அடைப்பு விளைவாக, திசு இஸ்கேமியா மற்றும் ஒரு மாரடைப்பு வழிவகுக்கிறது. இரத்த சோகை பொதுவாக கடுமையானது, ஆனால் நோயாளிகளிடையே மிகவும் வேறுபடுகிறது. வழக்கமான வெளிப்பாடுகள் லேசான மஞ்சள் காமாலை மற்றும் முதுகெலும்பு.
நோயாளிகள் மோசமாக வளர்ந்திருக்கலாம் மற்றும் நீண்ட கால மூட்டுகள் மற்றும் ஒரு "கோபுரம்" வடிவத்தின் மண்டை ஓடு ஆகியவற்றால் ஒப்பீட்டளவில் சிறிய உடலைக் கொண்டிருக்கலாம். Gepatosplenomega-லியா குழந்தைகளின் வகைமாதிரியான, ஆனால் ஏனெனில் அடிக்கடி மாரடைப்பு மற்றும் அடுத்தடுத்த நாரிழைய மாற்றங்கள் (autosplenektomiya) பொதுவாக வயது வந்தவர்களிடையே மண்ணீரல் வழக்கமாக மிகச் சிறியதாக உள்ளது. பெரும்பாலும் கார்டியோமலை மற்றும் சிஸ்டாலிக் எஜேசன் இரைஸ், அதே போல் குடலிலியாசிஸ் மற்றும் ஷின்ஸின் நாள்பட்ட புண்கள் ஆகியவற்றைக் குறிக்கின்றன.
வலிமிகுந்த நெருக்கடிகள் குழாய் எலும்புகளில் கடுமையான வலியை உண்டாக்குகின்றன (உதாரணமாக, திபியா), கைகள், கை மற்றும் கால்களை ("தூரிகை நிறுத்த" நோய்க்குறி), மூட்டுகள். பொதுவாக, தொடை தலையின் ஹீமாத்தோர்சோஸ் மற்றும் நெக்ரோசிஸ் தோற்றம். கடுமையான அடிவயிற்று வலி, குமட்டல் இல்லாமல் அல்லது குமட்டல் இல்லாமல் உருவாக்கப்படலாம், மேலும் அசிங்கமான வடிவ எரித்ரோசைட்டுகளால் ஏற்படுகிறது என்றால், வழக்கமாக பின்னால் அல்லது மூட்டுகளில் வலி ஏற்படும். குழந்தைகளில், இரத்தக் குழாயில் உள்ள அரிசி-வடிவ erythrocytes இன் கடுமையான அழிவு காரணமாக அனீமியா மோசமடையலாம்.
நுண்ணுயிரியல் அடைப்பிதழ் காரணமாக கடுமையான "தொராசி" நோய்க்குறி இறப்புக்கு முன்னணி காரணம் மற்றும் நோயாளிகளில் 10% ஆகும். எந்த வயதிலும் இந்த நோய்க்குறி ஏற்படுகிறது, ஆனால் குழந்தைகளுக்கு மிகவும் பொதுவானது. திடீர் காய்ச்சல், மார்பு வலி மற்றும் நுரையீரல் ஊடுருவுதல் ஆகியவற்றின் தோற்றம். ஊடுருவல்கள் இரு பக்கங்களிலிருந்தும் 1/3 பக்கங்களில், குறைந்த பஞ்சுகளில் தோன்றும், மற்றும் பித்தநீர் எரியூட்டுடன் சேர்ந்து இருக்கலாம். பின்னர், பாக்டீரியாவின் நிமோனியா விரைவாக வளரும் ஹைபொக்ஸீமியாவை உருவாக்கலாம். மீண்டும் மீண்டும் எபிசோடுகள் நாள்பட்ட நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் வளர்ச்சிக்கு முன்னுரிமை அளிக்கின்றன.
விறைப்புத்தன்மை செயலிழக்கச் செய்யக்கூடிய ஒரு சிக்கலான சிக்கலானது, இளைஞர்களில் மிகவும் பொதுவானது. இஸ்கிமிக் பக்கவாதம் மற்றும் சிஎன்எஸ் வாஸ்குலர் புண்களை சாத்தியமான வளர்ச்சி.
ஹெப்டோசைஜியஸ் வடிவம் (HbAS) ஹீமோலிசிஸ், வலி நெருக்கடிகள் அல்லது த்ரோபோட்டிக் சிக்கல்களை உருவாக்கும் போது, சாத்தியமான ஹைபோக்ஸிக் நிலைமைகள் தவிர (உதாரணமாக, மலைகளில் ஏறும் போது). ராபமோயோலிசிஸ் மற்றும் திடீர் மரணம் ஆகியவை உச்ச கால உடல் உழைப்பு காலத்தின் போது உருவாக்கப்படும். சிறுநீரை (ஹைப்போஸ்டினுரியா) செறிவு செய்யும் திறனுடைய தொந்தரவு ஒரு பொதுவான சிக்கலாகும். ஒருதலைப்பட்ச ஹெமாட்டூரியா (அறியப்படாத தன்மை மற்றும் பொதுவாக சிறுநீரகம் பொதுவாக) நோயாளிகளில் பாதிக்கும் ஏற்படலாம். சில நேரங்களில் சிறுநீரகங்களின் பாபில்லரி நசிஸ் நோய் கண்டறியப்பட்டுள்ளது, ஆனால் அது ஹோமோசிகோட்டுகளின் சிறப்பியல்பாகும்.
சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்
பின்னர் வளர்ச்சி மற்றும் வளர்ச்சியின் பின்னடைவில் சிக்கல்கள் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. நோய்த்தாக்கத்திற்கான அதிகரித்த உணர்திறன் உள்ளது, குறிப்பாக நியூமேகோகால் மற்றும் சால்மோனெல்லா ( சால்மோனெல்லாவால் ஏற்படும் எலும்புருக்கிழாய் உட்பட ). இந்த நோய்த்தொற்றுகள் குறிப்பாக சிறுவயதிலேயே சிறப்பாக இருக்கின்றன மற்றும் மரணமடையும். பிற சிக்கல்களில் தொடை தலையின் வாஸ்குலர் நெக்ரோசிஸ், சிறுநீரகங்கள், சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் நுரையீரல் ஃபைப்ரோசிஸ் ஆகியவற்றின் செறிவூட்டல் செயல்பாட்டை மீறுவதாக இருக்கலாம்.
கண்டறியும் அரிசி-செல் இரத்த சோகை
குடும்ப வரலாற்றைக் கொண்ட நோயாளிகள், ஆனால் நோய் அறிகுறிகளால் இல்லாமல், HbS இன் வெவ்வேறு கரைதிறனைப் பொறுத்து விரைவான சோதனை குழாய் மூலம் திரையிடப்படுகிறது.
சிவப்பு செல் இரத்த சோகை ஹீமோகுளோபின் மின்பிரிகை மற்றும் படிப்புக்கான ஆய்வக ஆய்வுகள் தேவை normocytic அனீமியா ஆகியவற்றுடன் அறிகுறிகள் அல்லது நோய் அறிகுறிகள் அல்லது அதன் பிரச்சினைகளில் (உ, வளர்ச்சி மந்தம், எலும்புகளில் கடுமையான விவரிக்க முடியாத வலிகள், தொடைச்சிரை தலை அழுகலற்றதாகவும் நசிவு) மற்றும் கறுப்பர்கள் (குறிப்பாக இரத்தமழிதலினால் முன்னிலையில்) உடைய நோயாளிகள் விற்சாய்வு முன்னிலையில் இரத்த சிவப்பணுக்கள். இரத்த சிவப்பணுக்கள் எண்ணிக்கை ஹீமோகுளோபின் ஒரு விகிதாசார குறைப்பு பொதுவாக எல் சுமார் 2-3 மில்லியன் என்பது, வழக்கமாக வரையறுக்கப்பட்ட normocytes (microcytes ஒரு தாலசரத்தங்களின் முன்னிலையில் பரிந்துரைக்கும் போது). இரத்த அடிக்கடி கருவுள்ள இரத்த சிவப்பணுக்கள் கண்டுபிடிக்கப்படும் reticulocytosis> 10%. லூகோசைட் பெரும்பாலும் ஒரு நெருக்கடி அல்லது பாக்டீரியா தொற்று போது இடது ஒரு மாற்றம் கொண்டு மேம்பட்டதாக இருக்கிறது. பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை பொதுவாக அதிகரிக்கிறது. சீரம் பிலிரூபின் பெரும்பாலும் சாதாரண (எ.கா., 34-68 மோல் / எல்) காட்டிலும் அதிகமாக, சிறுநீர் யூரோபிலினோஜன் கொண்டிருக்கிறது. உலர்ந்த கறை படிந்த பூச்சுக்கள் அரிவாள் எரித்ரோசைடுகள் மட்டுமே ஒரு சிறிய அளவு கொண்டிருக்கலாம் (பிறை வடிவ கூரான முனைகள் அல்லது நீட்டி). அனைத்து S-ஹீமோகுளோபிநோபதீஸ்கலின் விற்சாய்வு க்கான Pathognomonic அளவுகோல் உலர்த்துதல் இருந்து பாதுகாக்க அல்லது பாதுகாத்தல் வினைப்பொருள் (எ.கா., சோடியம் metabisulfite) அளிக்கப்படுகிறது இரத்தத்தில் என்ற unpainted துளி உள்ளார். விற்சாய்வு மின்னழுத்த குறைப்பு ஓ காரணமாக இருக்கலாம் 2. இத்தகைய நிலைமைகள் எண்ணெய் ஜெல் ஒரு கவர் கண்ணாடி கீழ் இரத்த ஒரு துளி அடைப்பு ஆகியவற்றை அளிக்கின்றன.
எலும்பு மஜ்ஜைப் பற்றிய ஆய்வு, மற்ற இரத்த சோகைக்கு அவசியமான வேறுபட்ட நோயறிதலைக் கண்டறிந்து, நெருக்கடி அல்லது கடுமையான தொற்றுநோய்க்கு உட்பட்ட இயல்பாக்குதல்களின் தாக்கத்தால் ஹைபர்பைசியாவை நிரூபிக்கிறது, உறைவிடம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. மற்ற நோய்கள் (உதாரணமாக, சிறுவர்கள், கைகள் மற்றும் கால்களில் வலியை ஏற்படுத்துதல்) குறைவாக இருப்பதற்காக அதன் அளவீட்டு வழக்கில் ESR குறைவாக உள்ளது. எலும்புகளின் ரேடியோகிராஃபியில் ஒரு தற்செயலான கண்டுபிடிப்பானது, மண்டை ஓட்டின் எலும்புகளில் உள்ள டிப்ளோபிக் இடைவெளிகளை "சூரிய உதயங்களின் வடிவில்" கட்டமைப்பால் அடையாளப்படுத்தலாம். குழாய் எலும்புகளில், இடுப்பு கால்வாயில் உள்ள செங்குத்து அடுக்கு, சீரற்ற அடர்த்தி மற்றும் புதிய எலும்பு வடிவங்கள் ஆகியவை அடிக்கடி கண்டறியப்படுகின்றன.
ஒற்றுமை நிலை, மற்ற அரிசி வடிவ ஹீமோகுளோபினோபாட்டிகளிலிருந்து வேறுபடுகின்றது, HbF இன் மாறுபட்ட அளவு மின்னழுத்தத்தின் போது மட்டுமே HbS ஐ கண்டறிவதன் மூலம். ஹெட்டோரோஜிக்யூஸ் வடிவம் எப்சிஎஸ் ஐ விட எலக்ட்ரோஃபோரிசீஸின் போது அதிக HbA ஐ கண்டறிவதன் மூலம் நிர்ணயிக்கப்படுகிறது. சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் பன்மோகோமோனிக் உருவகம் வெளிப்படுவதன் மூலம், எலக்ட்ரோபோரிசீஸின் இதேபோன்ற வடிவத்தை கொண்ட பிற ஹீமோகுளோபின்களிலிருந்து HBS வேறுபடுத்தப்பட வேண்டும். அடுத்த மரபணு ஆய்வுகள் நோயறிதல் முக்கியம். பி.ஆர்.ஆர் தொழில்நுட்பம் மூலம் பெற்றோர் ரீதியான நோயறிதலின் உணர்திறனை பெரிதும் மேம்படுத்தலாம்.
கடுமையான உள்ள அரிவாள் செல் நோய், வலி, காய்ச்சல் சேர்ந்து கொண்ட நோயாளிகளில், தொற்று அறிகுறிகள், குறைப்பிறப்பு நெருக்கடி நிகழ்வு சாத்தியம், வெளியே ஹீமோகுளோபின் மற்றும் reticulocyte உறுதியை ஆய்வு மேற்கொள்ளப்படுகிறது. மார்பு வலி மற்றும் சிரமம் சுவாச நோயாளிகளுக்கு, ஒரு கடுமையான வயோதிஸ் நோய்க்குறி மற்றும் நுரையீரல் தமனியின் சாத்தியம் கருதப்படுகிறது; நுரையீரல் எக்ஸ்-ரே செய்ய மற்றும் தமனி ஆக்ஸிஜனேஷன் மதிப்பீடு செய்ய வேண்டும். ஹைபோக்ஸீமியா அல்லது நுரையீரலின் ரேடியோகிராஃபியில் உள்ள ஊடுருவல்கள் இருப்பது ஒரு கடுமையான "தொராசி" நோய்க்குறி அல்லது நிமோனியாவின் தோற்றத்தை தெரிவிக்கிறது. நுரையீரலில் உள்ள ஊடுருவல்கள் இல்லாமல் ஹைபொக்ஸீமியாவுடன் நுரையீரல் தொற்று பற்றி சிந்திக்க வேண்டும். காய்ச்சல், நோய்த்தாக்கம் அல்லது கடுமையான வயோதிக நோய்க்குறி நோயாளிகள், பயிர்கள் மற்றும் பிற பொருத்தமான நோயறிதல் சோதனைகள் நடத்தப்படுகின்றன. நோய் அறியாத ஹெமட்யூரியா நோயாளிகள் நோயாளிகளால் கொல்லப்பட்டால், இந்த நோயைக் கண்டறியும் வாய்ப்பினைக் கருத்தில் கொள்ள வேண்டும்.
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
சிகிச்சை அரிசி-செல் இரத்த சோகை
அரிசி-செல் இரத்த சோகை நோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான சிறந்த மருந்துகள் இல்லை, பிளெங்கெட்டமி கூட பயனற்றது. சிக்கல்களின் விஷயத்தில், அறிகுறி சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது. நெருக்கடியின் போது, வலிப்பு நோயாளிகள் பரிந்துரைக்கப்படலாம், ஒருவேளை ஓபியோடைட்ஸ். மார்பின் தொடர்ச்சியான நரம்பு வழிமுறை ஒரு பயனுள்ள மற்றும் பாதுகாப்பான முறையாகும்; அதே நேரத்தில், மெப்பர்டினின் நியமனம் தவிர்க்கப்பட வேண்டும். நீரிழிவு நோயின் வளர்ச்சிக்கு பங்களிப்பு செய்தாலும், ஒரு நெருக்கடியை ஏற்படுத்தலாம் என்றாலும், ஹைபர்ஹைடிரேஷனின் செயல்திறன் கூட தெளிவாக இல்லை. ஆயினும்கூட, ஒரு சாதாரண இன்ராவாஸ்குலர் அளவை பராமரிப்பது நோய் சிகிச்சைக்கான அடிப்படையாகும். நெருக்கடியின் போது, வலி மற்றும் காய்ச்சல் 5 நாட்கள் வரை நீடிக்கும்.
மருத்துவமனையில் அறிகுறிகள் ஒரு தீவிர (உள்ளிட்ட முறையான) நோய்த்தொற்று, குறைப்பிறப்பு நெருக்கடி, தீவிரமான "மார்பு" நோய்க்குறி, தொடர்ந்து வலி அல்லது இரத்ததானம் தேவை என்ற சந்தேகம் உள்ளது. கடுமையான பாக்டீரியா நோய்த்தொற்று அல்லது கடுமையான "தொராசி" நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகள் பரந்த-ஸ்பெக்ட்ரம் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளின் உடனடி பரிந்துரைக்கப்பட வேண்டும்.
அரிசி செல் இரத்த சோகை கொண்டு, மாற்று சிகிச்சை சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது, ஆனால் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் அதன் செயல்திறன் குறைவாக உள்ளது. இருப்பினும், நீண்ட கால ஏற்றப்பட்டிருக்கும் சிகிச்சை குறிப்பாக 18 வருடங்களுக்கும் மேலாக இளம் குழந்தைகள் மத்தியில், பெருமூளை இரத்த உறைவு மீண்டும் ஏற்படாத வகையில் தடுக்கவும் உள்ளது. 50 கிராம் / லிட்டருக்குக் குறைவான ஹீமோகுளோபினுடன் பரிமாற்றங்கள் காட்டப்படுகின்றன. சிறப்பு அறிகுறிகள் (மண்ணீரல் கடுமையான பிரிப்பு, எ.கா.) இரத்த அளவு மீட்க வேண்டிய தேவை குறைப்பிறப்பு நெருக்கடிகள், இதய நோய் (எ.கா., போதாத இதய வெளியீடு, அஞ்சல் கொண்டு ஹைப்போக்ஸியா உள்ளன 2 <65 mm Hg க்கு. வி), அறுவை சிகிச்சை, குறிவிறைப்பியம் முன், உயிருக்கு ஆபத்தான அதிகரித்து திசு ஆக்சிஜனேற்றம் (எ.கா., சீழ்ப்பிடிப்பு, கடுமையான தொற்றுகள், கடுமையான மார்பு நோய், பக்கவாதம், கடுமையான உறுப்பு இஸ்கிமியா) மூலம் மேம்படுத்தலாம் முடியும் என்று நிலைமைகள். Trasnfuzionnaya சிகிச்சை சிக்கலற்ற வலி நெருக்கடிகளில் பயனற்றது, ஆனால் அது ஒரு வலி நெருக்கடி நெருங்கிய ஆரம்பத்தில் சுழற்சி தடுக்க பயன்படுகின்றன. மாற்றங்கள் கர்ப்ப காலத்தில் காட்டப்படலாம்.
பகுதி பதிலீட்டு கொண்டு ட்ரான்ஸ்ப்யூஷனால் பொதுவாக மிகவும் நீண்ட பல மாற்றப்படும் போது தேவை இருந்தால், வழக்கமான ஏற்றலின் விட முன்னுரிமை. பகுதி மாற்று மாற்றங்கள் இரும்பின் குவியலை குறைக்கின்றன அல்லது இரத்தத்தின் பாகுத்தன்மையை அதிகரிக்கின்றன. ஃபிளிபாடமி infuziruya உடலியல் உப்பு 300 மில்லி, ஃபிளிபாடமி பின்வரும் eksfuziruyut 500 மில்லி பின்னர் 4 முதல் 5 அளவுகளில் சிவப்பணுக்களில் இருந்து வியாபிக்க 500 மில்லி exfusion விளைபொருட்களை: அவர்கள் பெரியவர்களில் செய்யப்படுகின்றன பின்வருமாறு. Hematocrit குறைவாக 46% மற்றும் HbS குறைவாக 60% பராமரிக்க வேண்டும்.
நீண்ட கால சிகிச்சையுடன், நியூமேகோகால், ஹீமோபிலஸ் இன்ஃப்ளூயன்ஸா, மற்றும் மெனிடோ கொக்கல் தொற்றுக்கு எதிரான தடுப்பூசி , ஆரம்பகால நோயறிதல் மற்றும் தீவிர பாக்டீரியா தொற்றுநோய்களின் சிகிச்சை ஆகியவை அவசியம் ; ஆண்டிபயாடிக்குகளின் தடுப்பு நிர்வாகம், 4 மாதங்கள் முதல் 6 ஆண்டுகள் வரை வயிற்றுப்போக்கு கொண்ட நீண்ட கால முன்தோல் அழற்சி மருந்துகள் உட்பட, குறிப்பாக குழந்தை பருவத்தில், இறப்பு குறைகிறது.
பெரும்பாலும் ஃபோலிக் அமிலம் 1 mg / day உள்ளே பரிந்துரைக்க வேண்டும். ஹைட்ராக்ஸியூரியா, அதன் மூலம் விற்சாய்வு குறைத்து, கரு ஹீமோகுளோபின் அளவு அதிகரிக்கிறது வலி நெருக்கடிகளின் அதிர்வெண் (50%) குறைக்கிறது மற்றும் தீவிரமான "மார்பு" நோய்க்குறி நிகழ்வுகளை மாற்றப்படும் போது தேவையையும் குறைத்துவிடுகிறது. ஹைட்ராக்ஸியூரியாவின் அளவு மாறுபடுகிறது மற்றும் HbF அளவு அதிகரிக்க தேர்வு செய்யப்படுகிறது. ஹைட்ராக்ஸிரியம் erythropoietin (எ.கா., 40,000-60,000 வாரங்களுக்கு ஒருமுறை) உடன் இணைந்து செயல்படலாம்.
ஸ்டெம் செல் மாற்று சிகிச்சை உதவியுடன், ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகள் குணமடைய முடியும், ஆனால் இந்த முறையிலான சிகிச்சையினால் இறப்பு 5-10% ஆகும், ஆகவே இந்த முறையானது பரவலான பயன்பாட்டைக் கண்டறியவில்லை. மரபணு சிகிச்சையில் நல்ல வாய்ப்புகள் இருக்கலாம்.