கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
அரிவாள் செல் இரத்த சோகை: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 07.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
அரிவாள் செல் இரத்த சோகை (ஹீமோகுளோபினோபதிஸ்) என்பது அமெரிக்கா மற்றும் ஆப்பிரிக்காவின் கறுப்பின மக்களிடையே முக்கியமாக ஏற்படும் ஒரு நாள்பட்ட ஹீமோலிடிக் இரத்த சோகை ஆகும், இது HbS இன் ஹோமோசைகஸ் பரம்பரை காரணமாக ஏற்படுகிறது. அரிவாள் வடிவ சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் நுண்குழாய்களைத் தடுக்கின்றன, இதனால் உறுப்பு இஸ்கெமியா ஏற்படுகிறது. அவ்வப்போது, நெருக்கடிகள் உருவாகின்றன, வலியுடன் சேர்ந்து. தொற்று சிக்கல்கள், எலும்பு மஜ்ஜை அப்லாசியா, நுரையீரல் சிக்கல்கள் (கடுமையான சுவாச நோய்க்குறி) ஆகியவை கடுமையான வளர்ச்சி மற்றும் ஒரு அபாயகரமான விளைவு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படலாம். நார்மோசைடிக் ஹீமோலிடிக் இரத்த சோகை மிகவும் பொதுவானது. நோயறிதலுக்கு ஹீமோகுளோபின் எலக்ட்ரோபோரேசிஸ் மற்றும் கறை படியாத இரத்தத் துளியில் சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் அரிவாள் வடிவத்தை நிரூபித்தல் தேவைப்படுகிறது. நெருக்கடி சிகிச்சையில் வலி நிவாரணிகளை பரிந்துரைத்தல் மற்றும் துணை சிகிச்சை ஆகியவை அடங்கும். சில நேரங்களில் இரத்தமாற்ற சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. பாக்டீரியா தொற்றுகளுக்கு எதிரான தடுப்பூசி, நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளின் தடுப்பு நிர்வாகம் மற்றும் தொற்று சிக்கல்களுக்கு தீவிர சிகிச்சை ஆகியவை நோயாளிகளின் உயிர்வாழ்வை நீடிக்கின்றன. ஹைட்ராக்ஸியூரியா நெருக்கடிகளின் நிகழ்வுகளைக் குறைக்கிறது.
ஹோமோசைகோட்களில் (நீக்ராய்டு இனத்தைச் சேர்ந்த சுமார் 0.3%), இந்த நோய் கடுமையான ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் வடிவத்தில் ஏற்படுகிறது; ஹீட்டோரோசைகஸ் வடிவத்தில் (நீக்ராய்டு இனத்தைச் சேர்ந்த 8 முதல் 13% வரை), இரத்த சோகை தன்னை வெளிப்படுத்தாது.
நோய் தோன்றும்
ஹீமோகுளோபின் S இல், பீட்டா சங்கிலியின் 6 வது நிலையில் உள்ள குளுட்டமிக் அமிலம் வேலினால் மாற்றப்படுகிறது. ஆக்ஸிஜன் இல்லாத ஹீமோகுளோபின் S இன் கரைதிறன் ஆக்ஸிஜன் இல்லாத ஹீமோகுளோபின் A ஐ விட கணிசமாகக் குறைவாக உள்ளது, இது குறைந்த pO 2 நிலைமைகளின் கீழ் எரித்ரோசைட்டுகளின் அரை-திட ஜெல் மற்றும் அரிவாள் வடிவ சிதைவுக்கு வழிவகுக்கிறது. சிதைந்த, நெகிழ்ச்சியற்ற எரித்ரோசைட்டுகள் வாஸ்குலர் எண்டோதெலியத்துடன் ஒட்டிக்கொண்டு சிறிய தமனிகள் மற்றும் நுண்குழாய்களை அடைக்கின்றன, இது இஸ்கெமியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது. எரித்ரோசைட்டுகளின் சிரை திரட்டுகள் த்ரோம்போசிஸின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும். அரிவாள் வடிவ எரித்ரோசைட்டுகள் பலவீனத்தை அதிகரித்திருப்பதால், பாத்திரங்களுக்கு ஏற்படும் இயந்திர அதிர்ச்சி ஹீமோலிசிஸுக்கு வழிவகுக்கிறது. எலும்பு மஜ்ஜையின் நாள்பட்ட ஈடுசெய்யும் ஹைப்பர் பிளாசியா எலும்பு சிதைவை ஏற்படுத்துகிறது.
[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]
அறிகுறிகள் அரிவாள் செல் இரத்த சோகை
கடுமையான அதிகரிப்புகள் (நெருக்கடிகள்) அவ்வப்போது நிகழ்கின்றன, பெரும்பாலும் வெளிப்படையான காரணமின்றி. சில சந்தர்ப்பங்களில், அதிகரித்த உடல் வெப்பநிலை, வைரஸ் தொற்று, உள்ளூர் அதிர்ச்சி ஆகியவை நோயின் தீவிரத்திற்கு பங்களிக்கின்றன. நோயின் மிகவும் பொதுவான வகை அதிகரிப்பு என்பது இஸ்கெமியா மற்றும் எலும்புகளின் இன்ஃபார்க்ஷன் காரணமாக ஏற்படும் வலி நெருக்கடி ஆகும், ஆனால் இது மண்ணீரல், நுரையீரல் மற்றும் சிறுநீரகங்களிலும் ஏற்படலாம். கடுமையான தொற்றுநோயின் போது (குறிப்பாக வைரஸ்) மெதுவான எலும்பு மஜ்ஜை எரித்ரோபொய்சிஸ் நிகழ்வுகளில் அப்லாஸ்டிக் நெருக்கடி ஏற்படுகிறது, அப்போது கடுமையான எரித்ரோபிளாஸ்டோபீனியா ஏற்படலாம்.
பெரும்பாலான அறிகுறிகள் ஹோமோசைகோட்களில் ஏற்படுகின்றன, மேலும் இரத்த சோகை மற்றும் வாஸ்குலர் அடைப்பு காரணமாக திசு இஸ்கெமியா மற்றும் இன்ஃபார்க்ஷன் ஏற்படுகிறது. இரத்த சோகை பொதுவாக கடுமையானது ஆனால் நோயாளிகளிடையே பெரிதும் மாறுபடும். லேசான மஞ்சள் காமாலை மற்றும் வெளிறிய தன்மை பொதுவானது.
நோயாளிகள் வளர்ச்சி குன்றியவர்களாகவும், நீண்ட கால்கள் மற்றும் "கோபுர வடிவ" மண்டை ஓடு கொண்ட ஒப்பீட்டளவில் குறுகிய உடற்பகுதியைக் கொண்டவர்களாகவும் இருக்கலாம். ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி குழந்தைகளில் பொதுவானது, ஆனால் அடிக்கடி ஏற்படும் இன்ஃபார்க்ஷன்கள் மற்றும் அதைத் தொடர்ந்து வரும் ஃபைப்ரோடிக் மாற்றங்கள் (ஆட்டோஸ்ப்ளெக்டோமி) காரணமாக, பெரியவர்களில் மண்ணீரல் பொதுவாக மிகவும் சிறியதாக இருக்கும். கார்டியோமேகலி மற்றும் சிஸ்டாலிக் வெளியேற்ற முணுமுணுப்புகள், பித்தப்பை அழற்சி மற்றும் நாள்பட்ட கால் புண்கள் போன்றவை பொதுவானவை.
வலி நெருக்கடிகள் குழாய் எலும்புகள் (எ.கா., திபியா), கைகள், கைகள், கால்கள் (கை-கால் நோய்க்குறி) மற்றும் மூட்டுகளில் கடுமையான வலியை ஏற்படுத்துகின்றன. பொதுவாக, தொடை தலையின் ஹெமார்த்ரோசிஸ் மற்றும் நெக்ரோசிஸ் ஏற்படும். கடுமையான வயிற்று வலி குமட்டலுடன் அல்லது இல்லாமல் உருவாகலாம், மேலும் அரிவாள் செல்களால் ஏற்பட்டால், பொதுவாக முதுகு அல்லது மூட்டு வலியுடன் இருக்கும். குழந்தைகளில், மண்ணீரலில் அரிவாள் செல்கள் கடுமையாக அழிக்கப்படுவதால் இரத்த சோகை மோசமடையக்கூடும்.
மைக்ரோவாஸ்குலர் அடைப்பால் ஏற்படும் கடுமையான "தொராசி" நோய்க்குறி மரணத்திற்கு முக்கிய காரணமாகும், மேலும் இது 10% நோயாளிகளில் ஏற்படுகிறது. இந்த நோய்க்குறி எந்த வயதிலும் ஏற்படுகிறது, ஆனால் குழந்தைகளுக்கு மிகவும் பொதுவானது. இது திடீர் காய்ச்சல், மார்பு வலி மற்றும் நுரையீரல் ஊடுருவல்களின் தோற்றம் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஊடுருவல்கள் கீழ் மடல்களில் தோன்றும், இருபுறமும் 1/3 வழக்குகளில், மேலும் ப்ளூரல் எஃப்யூஷனுடன் சேர்ந்து இருக்கலாம். பின்னர், பாக்டீரியா நிமோனியா மற்றும் வேகமாக வளரும் ஹைபோக்ஸீமியா உருவாகலாம். மீண்டும் மீண்டும் ஏற்படும் அத்தியாயங்கள் நாள்பட்ட நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும்.
பிரியாபிசம் என்பது ஒரு தீவிரமான சிக்கலாகும், இது விறைப்புத்தன்மை செயலிழப்பை ஏற்படுத்தும் மற்றும் இளைஞர்களிடையே அதிகம் காணப்படுகிறது. இது இஸ்கிமிக் பக்கவாதம் மற்றும் மத்திய நரம்பு மண்டல நாளங்களுக்கு சேதம் விளைவிக்கும்.
ஹெட்டோரோசைகஸ் வடிவத்தில் (HbAS), சாத்தியமான ஹைபோக்சிக் நிலைமைகளைத் தவிர, ஹீமோலிசிஸ், வலி நெருக்கடிகள் அல்லது த்ரோம்போடிக் சிக்கல்கள் உருவாகாது (எடுத்துக்காட்டாக, மலைகளில் ஏறும் போது). கடுமையான உடல் உழைப்பின் போது ராப்டோமயோலிசிஸ் மற்றும் திடீர் மரணம் ஏற்படலாம். சிறுநீரை குவிக்கும் திறன் குறைபாடு (ஹைபோஸ்தெனுரியா) ஒரு பொதுவான சிக்கலாகும். ஒருதலைப்பட்ச ஹெமாட்டூரியா (தெரியாத தோற்றம் மற்றும் பொதுவாக இடது சிறுநீரகத்திலிருந்து) பாதி நோயாளிகளில் ஏற்படலாம். சிறுநீரகங்களின் பாப்பில்லரி நெக்ரோசிஸ் சில நேரங்களில் கண்டறியப்படுகிறது, ஆனால் இது ஹோமோசைகோட்களுக்கு மிகவும் பொதுவானது.
சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்
தாமதமான சிக்கல்களில் வளர்ச்சி மற்றும் வளர்ச்சி தாமதங்கள் அடங்கும். தொற்றுநோய்க்கான அதிக உணர்திறன் உள்ளது, குறிப்பாக நிமோகோகல் மற்றும் சால்மோனெல்லா தொற்றுகள் (சால்மோனெல்லா ஆஸ்டியோமைலிடிஸ் உட்பட). இந்த தொற்றுகள் குறிப்பாக குழந்தை பருவத்தில் பொதுவானவை மற்றும் ஆபத்தானவை. தொடை தலையின் வாஸ்குலர் நெக்ரோசிஸ், பலவீனமான சிறுநீரக செறிவு செயல்பாடு, சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் ஆகியவை பிற சிக்கல்களில் அடங்கும்.
[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]
கண்டறியும் அரிவாள் செல் இரத்த சோகை
குடும்ப வரலாற்றைக் கொண்ட ஆனால் நோய்க்கான எந்த ஆதாரமும் இல்லாத நோயாளிகள், HbS இன் வெவ்வேறு கரைதிறனைப் பொறுத்து விரைவான குழாய் சோதனை மூலம் பரிசோதிக்கப்படுகிறார்கள்.
நோயின் அறிகுறிகள் அல்லது அறிகுறிகள் அல்லது அதன் சிக்கல்கள் (எ.கா., வளர்ச்சி குறைபாடு, கடுமையான விவரிக்க முடியாத எலும்பு வலி, தொடை தலையின் அசெப்டிக் நெக்ரோசிஸ்) மற்றும் நார்மோசைடிக் அனீமியா உள்ள கருப்பினத்தவர்களுக்கு (குறிப்பாக ஹீமோலிசிஸ் இருந்தால்) ஹீமோலிடிக் அனீமியா, ஹீமோகுளோபின் எலக்ட்ரோபோரேசிஸ் மற்றும் அரிவாள் இரத்தத்திற்கான சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் பரிசோதனை ஆகியவற்றிற்கான ஆய்வக சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன. ஹீமோகுளோபினில் விகிதாசாரக் குறைவுடன் சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை பொதுவாக சுமார் 2-3 மில்லியன்/μl ஆகும், நார்மோசைட்டுகள் பொதுவாக கண்டறியப்படுகின்றன (மைக்ரோசைட்டுகள் a-தலசீமியா இருப்பதைக் குறிக்கின்றன). அணுக்கரு சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் பெரும்பாலும் இரத்தத்தில் கண்டறியப்படுகின்றன, ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸ் > 10%. வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை உயர்த்தப்படுகிறது, பெரும்பாலும் நெருக்கடி அல்லது பாக்டீரியா தொற்று போது இடதுபுறமாக மாறும்போது. பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை பொதுவாக உயர்த்தப்படுகிறது. சீரம் பிலிரூபின் பெரும்பாலும் இயல்பை விட அதிகமாக இருக்கும் (எ.கா., 34-68 μmol/l), மற்றும் சிறுநீரில் யூரோபிலினோஜென் உள்ளது. உலர்ந்த கறை படிந்த ஸ்மியர்களில் ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையிலான அரிவாள் சிவப்பு அணுக்கள் மட்டுமே இருக்கலாம் (நீளமான அல்லது கூர்மையான முனைகளுடன் பிறை வடிவ). அனைத்து S-ஹீமோகுளோபினோபதிகளுக்கும் நோய்க்குறியியல் அளவுகோல் கறை படியாத இரத்தத் துளியில் அரிவாள் போடுவதாகும், இது உலர்த்தப்படுவதிலிருந்து பாதுகாக்கப்படுகிறது அல்லது ஒரு பாதுகாக்கும் வினைபொருளுடன் (எ.கா. சோடியம் மெட்டாபைசல்பைட்) சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது. O 2 பதற்றம் குறைவதாலும் அரிவாள் உருவாவதற்கான காரணங்கள் இருக்கலாம். இத்தகைய நிலைமைகள் இரத்தத் துளி எண்ணெய் ஜெல் மூலம் ஒரு கவர் கண்ணாடியின் கீழ் மூடப்பட்டிருப்பதை உறுதி செய்கின்றன.
மற்ற இரத்த சோகைகளுடன் வேறுபட்ட நோயறிதலுக்குத் தேவைப்படும்போது, எலும்பு மஜ்ஜை பரிசோதனை, நெருக்கடிகள் அல்லது கடுமையான தொற்றுநோய்களில் நார்மோபிளாஸ்ட்களின் ஆதிக்கத்துடன் ஹைப்பர் பிளாசியாவைக் காட்டுகிறது; அப்லாசியா தீர்மானிக்கப்படலாம். பிற நோய்களை (உதாரணமாக, கைகள் மற்றும் கால்களில் வலியை ஏற்படுத்தும் இளம் வயதினருக்கான வாத நோய்) விலக்க ESR அளவிடப்படும்போது குறைவாக இருக்கும். எலும்பு ரேடியோகிராஃபியில் ஒரு தற்செயலான கண்டுபிடிப்பு, "சூரிய ஒளி" அமைப்புடன் மண்டை ஓட்டின் எலும்புகளில் விரிவடைந்த டிப்ளோபிக் இடைவெளிகளைக் கண்டறிவதாக இருக்கலாம். குழாய் எலும்புகளில், கார்டிகல் மெலிதல், சீரற்ற அடர்த்தி மற்றும் மெடுல்லரி கால்வாயில் புதிய எலும்பு உருவாக்கங்கள் பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகின்றன.
எலக்ட்ரோபோரேசிஸில் HbF இன் மாறுபட்ட அளவுகளைக் கொண்ட HbS ஐ மட்டுமே கண்டறிவதன் மூலம் ஹோமோசைகஸ் நிலை மற்ற அரிவாள் ஹீமோகுளோபினோபதிகளிலிருந்து வேறுபடுத்தப்படுகிறது. எலக்ட்ரோபோரேசிஸில் HbS ஐ விட அதிக HbA ஐக் கண்டறிவதன் மூலம் ஹெட்டோரோசைகஸ் வடிவம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. பாத்தோக்னோமோனிக் எரித்ரோசைட் உருவ அமைப்பை அடையாளம் காண்பதன் மூலம் HbS ஐ ஒத்த எலக்ட்ரோபோரேசிஸ் வடிவத்துடன் கூடிய பிற ஹீமோகுளோபின்களிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும். அடுத்தடுத்த மரபணு ஆய்வுகளுக்கு நோயறிதல் முக்கியமானது. PCR தொழில்நுட்பத்தால் பெற்றோர் ரீதியான நோயறிதலின் உணர்திறனை கணிசமாக மேம்படுத்த முடியும்.
வலி, காய்ச்சல் மற்றும் தொற்று அறிகுறிகளுடன் கூடிய அரிவாள் செல் நோய் உள்ள நோயாளிகளில், அப்லாஸ்டிக் நெருக்கடியைக் கருத்தில் கொள்ள வேண்டும், மேலும் ஹீமோகுளோபின் மற்றும் ரெட்டிகுலோசைட் எண்ணிக்கையைச் செய்ய வேண்டும். மார்பு வலி மற்றும் சுவாசிப்பதில் சிரமம் உள்ள நோயாளிகளில், கடுமையான தொராசி நோய்க்குறி மற்றும் நுரையீரல் தக்கையடைப்பு ஆகியவற்றைக் கருத்தில் கொள்ள வேண்டும்; மார்பு ரேடியோகிராபி மற்றும் தமனி ஆக்ஸிஜனேற்றம் செய்யப்பட வேண்டும். மார்பு ரேடியோகிராஃபியில் ஹைபோக்ஸீமியா அல்லது ஊடுருவல்கள் கடுமையான "தொராசி" நோய்க்குறி அல்லது நிமோனியாவைக் குறிக்கின்றன. நுரையீரல் ஊடுருவல்கள் இல்லாத ஹைபோக்ஸீமியா நுரையீரல் தக்கையடைப்பை உடனடியாகக் கருத்தில் கொள்ள வேண்டும். காய்ச்சல், தொற்று அல்லது கடுமையான தொராசி நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில், கலாச்சாரங்கள் மற்றும் பிற பொருத்தமான நோயறிதல் சோதனைகள் செய்யப்பட வேண்டும். அரிவாள் செல் நோய் இருப்பதாக சந்தேகிக்கப்படாத நோயாளிகளில் கூட, விவரிக்கப்படாத ஹெமாட்டூரியாவை அரிவாள் செல் நோய்க்கு பரிசீலிக்க வேண்டும்.
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
சிகிச்சை அரிவாள் செல் இரத்த சோகை
அரிவாள் செல் இரத்த சோகைக்கு சிகிச்சையளிக்க பயனுள்ள மருந்துகள் எதுவும் இல்லை, மேலும் மண்ணீரல் நீக்கமும் பயனற்றது. சிக்கல்களில் அறிகுறி சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது. நெருக்கடிகளின் போது, வலி நிவாரணிகள், ஒருவேளை ஓபியாய்டுகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. தொடர்ச்சியான நரம்பு வழியாக மார்பின் ஒரு பயனுள்ள மற்றும் பாதுகாப்பான முறையாகும்; அதே நேரத்தில், மெபெரிடின் தவிர்க்கப்பட வேண்டும். நீரிழப்பு நோயின் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கிறது மற்றும் நெருக்கடியை ஏற்படுத்தும் என்றாலும், ஹைப்பர்ஹைட்ரேஷனின் செயல்திறன் தெளிவாக இல்லை. இருப்பினும், சாதாரண இரத்த நாள அளவை பராமரிப்பது சிகிச்சையின் முக்கிய அம்சமாகும். நெருக்கடிகளின் போது, வலி மற்றும் காய்ச்சல் 5 நாட்கள் வரை நீடிக்கும்.
மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்படுவதற்கான அறிகுறிகள், கடுமையான (முறையான) தொற்று, அப்லாஸ்டிக் நெருக்கடி, கடுமையான "தொராசி" நோய்க்குறி, தொடர்ச்சியான வலி அல்லது இரத்தமாற்றம் தேவை போன்ற சந்தேகங்கள் ஆகும். கடுமையான பாக்டீரியா தொற்று அல்லது கடுமையான "தொராசி" நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கு உடனடியாக பரந்த-ஸ்பெக்ட்ரம் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளை வழங்க வேண்டும்.
அரிவாள் செல் இரத்த சோகையில், இரத்தமாற்ற சிகிச்சை குறிக்கப்படுகிறது, ஆனால் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் அதன் செயல்திறன் குறைவாக உள்ளது. இருப்பினும், நீண்டகால இரத்தமாற்ற சிகிச்சையானது, குறிப்பாக 18 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில், மீண்டும் மீண்டும் பெருமூளை இரத்த உறைவைத் தடுக்கப் பயன்படுத்தப்படுகிறது. ஹீமோகுளோபின் 50 கிராம்/லிட்டருக்கும் குறைவாக இருக்கும்போது இரத்தமாற்றமும் குறிக்கப்படுகிறது. சிறப்பு அறிகுறிகளில் இரத்த அளவை மீட்டெடுக்க வேண்டிய அவசியம் (எ.கா., கடுமையான மண்ணீரல் சீக்வெஸ்ட்ரேஷன்), அப்லாஸ்டிக் நெருக்கடிகள், கார்டியோபுல்மோனரி நோய்க்குறி (எ.கா., இதய வெளியீடு செயலிழப்பு, PO2 < 65 mmHg உடன் ஹைபோக்ஸியா), அறுவை சிகிச்சைக்கு முன், பிரியாபிசம், திசு ஆக்ஸிஜனேற்றத்தை அதிகரிப்பதன் மூலம் மேம்படுத்தக்கூடிய உயிருக்கு ஆபத்தான நிலைமைகள் (எ.கா., செப்சிஸ், கடுமையான தொற்றுகள், கடுமையான தொராசி நோய்க்குறி, பக்கவாதம், கடுமையான உறுப்பு இஸ்கெமியா) ஆகியவை அடங்கும். சிக்கலற்ற வலி நெருக்கடிகளில் இரத்தமாற்ற சிகிச்சை பயனற்றது, ஆனால் வலி நெருக்கடியின் ஆரம்பம் உடனடியாக ஏற்பட்டால் அது சுழற்சியை குறுக்கிடலாம். கர்ப்ப காலத்தில் இரத்தமாற்றம் குறிக்கப்படலாம்.
நீண்ட கால, பல இரத்தமாற்றங்கள் தேவைப்படும்போது, வழக்கமான இரத்தமாற்றங்களை விட பகுதி மாற்று இரத்தமாற்றங்கள் பொதுவாக விரும்பப்படுகின்றன. பகுதி மாற்று இரத்தமாற்றங்கள் இரும்புச் திரட்சியைக் குறைக்கின்றன அல்லது இரத்த பாகுத்தன்மையை அதிகரிக்கின்றன. அவை பெரியவர்களில் பின்வருமாறு செய்யப்படுகின்றன: ஃபிளெபோடமி மூலம் 500 மில்லி எக்ஸ்ஃபோலியேட், 300 மில்லி சாதாரண உமிழ்நீரை உட்செலுத்துதல், ஃபிளெபோடமி மூலம் மற்றொரு 500 மில்லி எக்ஸ்ஃபோலியேட், பின்னர் 4 முதல் 5 யூனிட் நிரம்பிய சிவப்பு அணுக்களை உட்செலுத்துதல். ஹீமாடோக்ரிட் 46% க்கும் குறைவாகவும், HbS 60% க்கும் குறைவாகவும் பராமரிக்கப்பட வேண்டும்.
நீண்ட கால சிகிச்சைக்கு நிமோகோகல், ஹீமோபிலஸ் இன்ஃப்ளூயன்ஸா மற்றும் மெனிங்கோகோகல் தொற்றுகளுக்கு எதிரான தடுப்பூசி, தீவிர பாக்டீரியா தொற்றுகளை முன்கூட்டியே கண்டறிதல் மற்றும் சிகிச்சை செய்தல், மற்றும் 4 மாதங்கள் முதல் 6 வயது வரை வாய்வழி பென்சிலினுடன் நீண்டகால நோய்த்தடுப்பு உள்ளிட்ட நோய்த்தடுப்பு நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் தேவை, இது இறப்பைக் குறைக்கிறது, குறிப்பாக குழந்தை பருவத்தில்.
ஃபோலிக் அமிலம் 1 மி.கி/நாள் வாய்வழியாக அடிக்கடி பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. ஹைட்ராக்ஸியூரியா கருவின் ஹீமோகுளோபின் அளவை அதிகரிக்கிறது, இதன் மூலம் அரிவாள் நோயைக் குறைக்கிறது, வலி நெருக்கடிகளின் நிகழ்வுகளை (50%) குறைக்கிறது, மேலும் கடுமையான "தொராசி" நோய்க்குறியின் நிகழ்வுகளையும் இரத்தமாற்றத்திற்கான தேவையையும் குறைக்கிறது. ஹைட்ராக்ஸியூரியாவின் அளவு மாறுபடும் மற்றும் HbF அளவை அதிகரிக்க சரிசெய்யப்படுகிறது. ஹைட்ராக்ஸியூரியா எரித்ரோபொய்ட்டினுடன் (எ.கா., வாரத்திற்கு 40,000-60,000 U) இணைந்து மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும்.
ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை மூலம் குறைந்த எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகளை குணப்படுத்த முடியும், ஆனால் இந்த சிகிச்சை முறையின் இறப்பு விகிதம் 5-10% ஆகும், எனவே இந்த முறை பரவலான பயன்பாட்டைக் காணவில்லை. மரபணு சிகிச்சைக்கு நல்ல வாய்ப்புகள் இருக்கலாம்.